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陶崇林副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 體檢的普及使得B超下查出“膽囊腺肌癥"也愈見多發(fā)，而很多朋友對膽囊腺肌癥既陌生又害怕，這是沒必要的；而很多外科醫(yī)生一見到膽囊腺肌癥一律建議膽囊切除，也是不對的，需具體斟酌。 關鍵我們需要關注幾個問題，膽囊腺肌癥是什么？會否癌變？哪些情況需要手術？手術怎么做？ 一. 膽囊腺肌癥是什么？ 膽囊腺肌癥屬于膽囊增生性疾病的一種，其特點是良性增生性，主要是以腺體與肌層增生為主。正常人的膽囊粘膜下也有羅-阿氏竇這一結構，它一般不出現(xiàn)在肌層。但是，在患腺肌增生病時會出現(xiàn)粘膜肥厚增生，從而使羅-阿氏竇數(shù)目增多。然后逐漸擴大成囊狀，進而深入至肌層，甚至可深達近漿膜層。隨著位置加深和膽汁淤積，膽囊壁增厚，膽囊結構紊亂。膽囊腺肌病分為彌漫型、節(jié)段型和局限型等三型。 二. 會否癌變？ 目前國內外研究發(fā)現(xiàn)大部分膽囊腺肌癥不會癌變，僅節(jié)段型和彌漫型表現(xiàn)為一定的癌變風險。所以這二型膽囊腺肌癥一般需要手術治療。而局限型膽囊腺肌癥如果在影像檢查中不能和早期膽囊癌或腺瘤鑒別的，也需手術切除。另外如果合并膽囊結石或膽囊炎癥表現(xiàn)的，膽囊壁增厚明顯的，也有癌變風險，這其實是膽囊炎→膽囊壁炎性增厚→最終癌變 的路徑，和膽囊腺肌癥無關。 三. 哪些情況需要手術？ 了解了膽囊腺肌癥的癌變風險后，我們就比較清楚哪些情況需要手術治療了。 1、節(jié)段型或彌漫型膽囊腺肌病，具有癌變風險，需要行膽囊切除術。 2、局限型膽囊腺肌癥在影像學檢查還不能確診為該病時，為排除膽囊癌，建議行膽囊切除術。 3、局限型膽囊腺肌癥范圍大于10㎜，特別是厚度達到5-10㎜以上，或近期增大明顯，不排除合并膽囊腫瘤可能，建議手術切除。 4、當合并有腹痛、發(fā)熱等膽囊炎癥狀時，無論是否合并膽囊結石，都是膽囊切除術的指征。 以上幾種情況僅為少數(shù)，不必過分擔心。 四. 手術怎么做？ 首選腹腔鏡微創(chuàng)膽囊切除術。即使術中證實為膽囊癌，在熟練的肝膽外科醫(yī)師手中，也能輕車熟路的完成根治術。 對于局限型膽囊腺肌癥可行腹腔鏡保膽部分膽囊切除術(腺肌癥局部切除）。 另外對于那些暫時無手術指征的患者，應定期隨訪觀察。在發(fā)現(xiàn)的第一年內，每半年應行一次腹部B超檢查，觀察病變的大小、形態(tài)有沒有變化。如果第一年內2次復查均無明顯變化，此后每年復查一次即可。如果復查發(fā)現(xiàn)腺肌瘤增大或形態(tài)明顯改變，應考慮手術治療。2021年03月06日
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黃磊主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 肝膽外科 絕大多數(shù)膽囊腺肌癥屬于局限性腺肌癥，表現(xiàn)為膽囊底部、膽囊壁局部的增厚，既往認為是沒有惡變的潛質的。但近年來膽囊腺肌癥癌變的報道并不罕見，不過發(fā)生率還是很低的，主要見于節(jié)段性的膽囊腺肌癥。這種類型的膽囊腺肌癥癌變的幾率可能在5%左右，而其他類型癌變率不足萬分之一。這就是一個肝移植患者切下來的病肝和膽囊，首先我們看到她的肝臟硬化的非常厲害。另外她曾有多年的膽囊腺肌癥病史，不幸的是在移植前的檢查中發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)了膽囊的癌變，切下來的標本也證實了這一點：原本均勻增厚的膽囊壁，已經形成了一個局部的腫塊。好在這次移植手術切除了病變的肝臟、膽囊、周圍的血管以及區(qū)域的淋巴結，算是很徹底了，期待她能有一個良好的預后！2021年02月25日5271
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胡志秋主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 膽囊腺肌癥是一種以腺體和肌層增生為主的良性膽囊疾病，相對膽囊結石和膽囊息肉來說少見。以女性多見，好發(fā)年齡30～60 歲。為膽囊增生性疾病的一種，以慢性增生為主，兼有退行性改變，病因不明。是膽囊壁上一種組織成分發(fā)生過度增生的結果。 有些專家認為膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變，而且易并發(fā)膽囊結石。約6%的膽囊腺肌癥患者合并膽囊癌。膽囊腺肌癥合并膽囊結石時，或當術前影像學檢查不能確定膽囊腺肌癥是否癌變時，特別是膽囊壁厚度>10 mm時，建議盡早手術。 所以說，如果膽囊腺肌癥＞1cm，建議手術。如果＜1cm，但合并膽囊結石或者膽囊息肉，建議手術。如果膽囊腺肌癥做了ct或核磁共振都無法排除由于惡變，建議手術。2020年12月11日2392
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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內科 膽囊腺肌癥也稱為膽囊腺肌瘤癥，是一種以膽囊腺體、肌層慢性增生，同時伴黏膜上皮陷入肌層形成羅-阿竇為特征的非炎癥性、非腫瘤性的良性疾病。該病于1960年由Jutras首先提出。發(fā)病率約為2.8%～5%。術后膽囊標本的發(fā)現(xiàn)率約為1%～8.7%，也有報道發(fā)現(xiàn)率為2%～5%，且多見于中老年女性。主要表現(xiàn)為無癥狀性膽囊腫塊或膽囊壁增厚，其病理基礎是膽囊腺體和肌層過度增生，合并黏膜層陷入肌層形成羅-阿氏竇，隨著膽汁的濃縮可形成晶體沉淀和鈣化灶。主要有4種病理類型：彌漫型、局限型、節(jié)段型和環(huán)狀型。彌漫型以整個膽囊壁彌漫性增厚為主要特征；局限型是最常見的類型，通常以膽囊壁局灶性增厚為主要特征；節(jié)段型的特點是病灶累及膽囊壁的大部分，通常是膽囊底和遠端的l/3；環(huán)狀型的特征是膽囊壁呈環(huán)狀增厚，其整體形態(tài)改變?yōu)樯陈┬?。Aldridge等于1990年提出膽囊腺肌癥是癌前病變。該病起病隱匿，無特異性臨床表現(xiàn)。部分患者可以出現(xiàn)右上腹隱痛、右肩部放射痛等；也有患者表現(xiàn)為非特異性消化功能紊亂：脂肪食物不耐受，胃腸脹氣、惡心、嘔吐；少數(shù)患者可有黃疸及Murphy征陽性體征，偶見不明原因發(fā)熱。腹部超聲是發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥的主要手段。敏感度約65%。CT的敏感度約38%～43%。羅阿竇在核磁表現(xiàn)為增厚的膽囊壁及壁內點狀或小囊狀高信號。磁共振胰膽管造影時增厚的膽囊壁內出現(xiàn)多個小圓形高信號，稱為“珍珠項鏈征”，是膽囊腺肌癥的特征性表現(xiàn)。關于膽囊腺肌癥的治療原則意見不一?？赡芘c診斷方式有關。最佳的影像學診斷首選磁共振胰膽管造影。建議對于膽囊切除術后病理中偶然發(fā)現(xiàn)的膽囊腺肌癥，不需要后續(xù)治療；有癥狀的膽囊腺肌癥，無論是否合并膽囊結石，建議手術治療。對于無癥狀的局限型膽囊腺肌癥，不建議行膽囊切除術。無癥狀的局限型膽囊腺肌癥合并結石也不建議行手術治療；無癥狀的節(jié)段型或彌漫型，可以手術，由于老年節(jié)段型患者的癌變率較高，以及彌漫型有時難以與膽囊癌相鑒別，因此彌漫型和節(jié)段型膽囊腺肌癥可以考慮手術治療。具體如何選擇治療手段，建議多學科共同討論決定。(專業(yè)術語：Gallbladder adenomyomatosis ,GBA; Rokitansky-Aschoff sinuses,RAS; pearl necklace sign)參考文獻：1.閏昌盛,王林,周鋒等.膽囊腺肌癥診治的研究進展.臨床與病理雜志,2018,38(9):2034-2038.2.徐玉彬,張培建,薛峰.膽囊腺肌癥的發(fā)病機制與影像學診斷進展.中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2015,9(11):2187-2189.2020年09月30日3644
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中，膽囊腺肌癥（Adenomyomatosis of gallbladder，GBA）屬于小眾，小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對其也不是很了解，合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥，顧名思義，是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病，它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病，發(fā)病原因尚不明確，學說頗多。 目前多數(shù)研究報道膽囊標本中合并腺肌癥的比例為10% 左右，但近年來我們膽石中心膽囊術后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止，暫未檢索到關于膽囊腺肌癥的分期報道，根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實踐和病理資料反饋，我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期： 早期（代償期）：膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段，各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后，膽囊排空阻力增大，使得膽囊平滑肌增生以增大排空力，從而達到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內，膽囊排空功能增加。此階段，膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生，因而影像學上僅表現(xiàn)為肌層增厚，并無經典腺肌癥的羅-阿竇（Rokitanskv-Aschoff sinus，RAS），且多數(shù)未見結石合并情況。病理學上，很多標本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術后GBA 比例增高與此期診斷增加有關。 典型期（失代償期）：當膽囊平滑肌增生超過代償范圍后，出現(xiàn)膽囊排空力下降，膽汁排流受限，囊內壓力進一步升高，使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時病理學上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn)：膽囊粘膜和肌層過度增生導致膽囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出（RAS），類似壁間小憩室，它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內易瘀膽，繼發(fā)感染可產生囊內微結石，又稱壁內結石。囊的形態(tài)不一，可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為： 局限型：膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多數(shù)位于膽囊底部，易被誤為腫瘤。 節(jié)段型：膽囊壁的一段發(fā)生增生，多位于頸體部，容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀，狹窄部壁厚明顯，導致遠端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型：整個膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚，膽囊造影時，造影劑可進入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內出現(xiàn)點狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關。 早期階段，特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者，特別是節(jié)段型和彌漫型患者，因為膽囊排空功能減弱，患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結石及膽囊炎，這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結石、膽囊炎癥狀，有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結石、膽囊炎極其相似，且缺乏臨床特異性，故其影像學的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn)，故 RAS的顯示是影像學檢查的關鍵。以前，超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇，但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產生困難。隨著超聲技術的進步及CT、MRI 廣泛普及，GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學檢查方法可以對大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學檢查方法，診斷本病的關鍵是要對它有較全面的認識，熟悉本病的病理，才能提高診斷準確率。目前臨床實踐中，由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進行鑒別：（1） 慢性膽囊炎。（2） 膽囊癌。 （3） 膽囊扭曲。（4） 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風險 既往研究多認為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患，無惡變潛質。但近年來國內外均有較多關于膽囊腺肌癥癌變的報道。關于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進一步研究，因為: 1）同為膽囊腺肌癥，僅僅因為部位不同,把節(jié)段型視為癌前病變，而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關，難以解釋，除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。（ 2）如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個案報道而將其視為癌前病變，我們也在正常粘膜基礎上發(fā)現(xiàn)原位癌，能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內病理學家對本病的逐漸重視，發(fā)病率逐漸提高，國內文獻至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報道。 從我們中心近年研究來看，我認為膽囊腺肌癥早期（代償期）癌變風險非常小，在此階段增生粘膜腺體無結石刺激，因而炎癥程度較輕，而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑；此外，平滑肌無癌變風險，只有肉瘤風險。但進入失代償期后，膽囊腺肌癥癌變風險則會增大，主要原因為伴隨結石產生，增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重，長期慢性炎癥刺激導致膽囊癌的發(fā)生，這與膽囊結石患者膽囊癌發(fā)生機制類似。膽囊腺肌癥個體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn)，膽囊腺肌癥有不同分型和分期，如果對其采用“一刀切”的治療策略，顯然是不科學的。因此我建議，在臨床實踐中，一旦考慮膽囊腺肌癥診斷，首先我們應該完善超聲、膽囊功能測定等檢查，充分、仔細評估其分型分期，然后根據(jù)分型分期對不同患者采用個性化的治療策略： 對于早期（代償期）局限型膽囊腺肌癥患者，積極的處理措施為微創(chuàng)手術切除膽囊腺肌部分，保留正常部分膽囊，同時為預防術后腺肌再生或復發(fā)，給予患者一些干預措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復查，如腺肌持續(xù)進展或者進入失代償期后考慮行膽囊切除術。 對于早期（代償期）節(jié)段型膽囊腺肌癥患者，如狹窄發(fā)生于底體部，積極的處理措施為微創(chuàng)手術切除狹窄遠端部膽囊腔，保留剩下正常部分膽囊，同時為預防術后腺肌再生或復發(fā)，給予患者一些干預措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復查，如腺肌癥持續(xù)進展或者進入失代償期后考慮行膽囊切除術。 對于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥，特別是同時合并有癥狀或膽囊結石、膽囊炎的中老年患者，應積極行手術治療。單純膽囊切除術是有效的治療方法，術后標本應常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術的患者應充分告知癌變等相關并發(fā)癥風險，并予以密切隨訪，觀察病情變化，及時治療，以免延誤治療時機。參考文獻：微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日4947
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中，膽囊腺肌癥（Adenomyomatosis of gallbladder，GBA）屬于小眾，小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對其也不是很了解，合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥，顧名思義，是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病，它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病，發(fā)病原因尚不明確，學說頗多。 目前多數(shù)研究報道膽囊標本中合并腺肌癥的比例為10% 左右。近年來我們膽石中心膽囊術后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止，暫未檢索到關于膽囊腺肌癥的分期報道，根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實踐和病理資料反饋，我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期： 早期（代償期）：膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段，各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后，膽囊排空阻力增大，使得膽囊平滑肌增生以增大排空力，從而達到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內，膽囊排空功能增加。此階段，膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生，因而影像學上僅表現(xiàn)為肌層增厚，并無經典腺肌癥的羅-阿竇（Rokitanskv-Aschoff sinus，RAS），且多數(shù)未見結石合并情況。病理學上，很多標本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術后GBA 比例增高與此期診斷增加有關。 典型期（失代償期）：當膽囊平滑肌增生超過代償范圍后，出現(xiàn)膽囊排空力下降，膽汁排流受限，囊內壓力進一步升高，使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時病理學上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn)：膽囊粘膜和肌層過度增生導致膽囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出（RAS），類似壁間小憩室，它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內易瘀膽，繼發(fā)感染可產生囊內微結石，又稱壁內結石。囊的形態(tài)不一，可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為： 局限型：膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多數(shù)位于膽囊底部，易被誤為腫瘤。 節(jié)段型：膽囊壁的一段發(fā)生增生，多位于頸體部，容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀，狹窄部壁厚明顯，導致遠端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型：整個膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚，膽囊造影時，造影劑可進入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內出現(xiàn)點狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關。 早期階段，特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者，特別是節(jié)段型和彌漫型患者，因為膽囊排空功能減弱，患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結石及膽囊炎，這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結石、膽囊炎癥狀，有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結石、膽囊炎極其相似，且缺乏臨床特異性，故其影像學的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn)，故 RAS的顯示是影像學檢查的關鍵。以前，超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇，但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產生困難。隨著超聲技術的進步及CT、MRI 廣泛普及，GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學檢查方法可以對大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學檢查方法，診斷本病的關鍵是要對它有較全面的認識，熟悉本病的病理，才能提高診斷準確率。目前臨床實踐中，由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進行鑒別：（1） 慢性膽囊炎。（2） 膽囊癌。 （3） 膽囊扭曲。（4） 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風險 既往研究多認為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患，無惡變潛質。但近年來國內外均有較多關于膽囊腺肌癥癌變的報道。關于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進一步研究，因為:（1）同為膽囊腺肌癥，僅僅因為部位不同,把節(jié)段型視為癌前病變，而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關，難以解釋，除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。（2）如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個案報道而將其視為癌前病變，我們也在正常粘膜基礎上發(fā)現(xiàn)原位癌，能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內病理學家對本病的逐漸重視，發(fā)病率逐漸提高，國內文獻至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報道。 從我們中心近年研究來看，我認為膽囊腺肌癥早期（代償期）癌變風險非常小，在此階段增生粘膜腺體無結石刺激，因而炎癥程度較輕，而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑；此外，平滑肌無癌變風險，只有肉瘤風險。但進入失代償期后，膽囊腺肌癥癌變風險則會增大，主要原因為伴隨結石產生，增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重，長期慢性炎癥刺激導致膽囊癌的發(fā)生，這與膽囊結石患者膽囊癌發(fā)生機制類似。膽囊腺肌癥個體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn)，膽囊腺肌癥有不同分型和分期，如果對其采用“一刀切”的治療策略，顯然是不科學的。因此我建議，在臨床實踐中，一旦考慮膽囊腺肌癥診斷，首先我們應該完善超聲、膽囊功能測定等檢查，充分、仔細評估其分型分期，然后根據(jù)分型分期對不同患者采用個性化的治療策略： 對于早期（代償期）局限型膽囊腺肌癥患者，積極的處理措施為微創(chuàng)手術切除膽囊腺肌部分，保留正常部分膽囊，同時為預防術后腺肌再生或復發(fā)，給予患者一些干預措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復查，如腺肌持續(xù)進展或者進入失代償期后考慮行膽囊切除術。 對于早期（代償期）節(jié)段型膽囊腺肌癥患者，如狹窄發(fā)生于底體部，積極的處理措施為微創(chuàng)手術切除狹窄遠端部膽囊腔，保留剩下正常部分膽囊，同時為預防術后腺肌再生或復發(fā)，給予患者一些干預措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復查，如腺肌癥持續(xù)進展或者進入失代償期后考慮行膽囊切除術。 對于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥，特別是同時合并有癥狀或膽囊結石、膽囊炎的中老年患者，應積極行手術治療。單純膽囊切除術是有效的治療方法，術后標本應常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術的患者應充分告知癌變等相關并發(fā)癥風險，并予以密切隨訪，觀察病情變化，及時治療，以免延誤治療時機。參考文獻：微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日4857
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中，膽囊腺肌癥（Adenomyomatosis of gallbladder，GBA）屬于小眾，小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對其也不是很了解，合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥，顧名思義，是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病，它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病，發(fā)病原因尚不明確，學說頗多。 目前多數(shù)研究報道膽囊標本中合并腺肌癥的比例為10%左右。近年來我們膽石中心膽囊術后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止，暫未檢索到關于膽囊腺肌癥的分期報道，根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實踐和病理資料反饋，我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期： 早期（代償期）：膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段，各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后，膽囊排空阻力增大，使得膽囊平滑肌增生以增大排空力，從而達到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內，膽囊排空功能增加。此階段，膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生，因而影像學上僅表現(xiàn)為肌層增厚，并無經典腺肌癥的羅-阿竇（Rokitanskv-Aschoff sinus，RAS），且多數(shù)未見結石合并情況。病理學上，很多標本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術后GBA 比例增高與此期診斷增加有關。 典型期（失代償期）：當膽囊平滑肌增生超過代償范圍后，出現(xiàn)膽囊排空力下降，膽汁排流受限，囊內壓力進一步升高，使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時病理學上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn)：膽囊粘膜和肌層過度增生導致膽囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出（RAS），類似壁間小憩室，它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內易瘀膽，繼發(fā)感染可產生囊內微結石，又稱壁內結石。囊的形態(tài)不一，可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為： 局限型：膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多數(shù)位于膽囊底部，易被誤為腫瘤。 節(jié)段型：膽囊壁的一段發(fā)生增生，多位于頸體部，容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀，狹窄部壁厚明顯，導致遠端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型：整個膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚，膽囊造影時，造影劑可進入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內出現(xiàn)點狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關。 早期階段，特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者，特別是節(jié)段型和彌漫型患者，因為膽囊排空功能減弱，患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結石及膽囊炎，這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結石、膽囊炎癥狀，有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結石、膽囊炎極其相似，且缺乏臨床特異性，故其影像學的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn)，故 RAS的顯示是影像學檢查的關鍵。以前，超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇，但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產生困難。隨著超聲技術的進步及CT、MRI 廣泛普及，GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學檢查方法可以對大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學檢查方法，診斷本病的關鍵是要對它有較全面的認識，熟悉本病的病理，才能提高診斷準確率。目前臨床實踐中，由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進行鑒別：（1） 慢性膽囊炎。（2） 膽囊癌。 （3） 膽囊扭曲。（4） 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風險 既往研究多認為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患，無惡變潛質。但近年來國內外均有較多關于膽囊腺肌癥癌變的報道。關于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進一步研究，因為:（1）同為膽囊腺肌癥，僅僅因為部位不同,把節(jié)段型視為癌前病變，而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關，難以解釋，除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。（2）如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個案報道而將其視為癌前病變，我們也在正常粘膜基礎上發(fā)現(xiàn)原位癌，能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內病理學家對本病的逐漸重視，發(fā)病率逐漸提高，國內文獻至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報道。 從我們中心近年研究來看，我認為膽囊腺肌癥早期（代償期）癌變風險非常小，在此階段增生粘膜腺體無結石刺激，因而炎癥程度較輕，而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑；此外，平滑肌無癌變風險，只有肉瘤風險。但進入失代償期后，膽囊腺肌癥癌變風險則會增大，主要原因為伴隨結石產生，增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重，長期慢性炎癥刺激導致膽囊癌的發(fā)生，這與膽囊結石患者膽囊癌發(fā)生機制類似。膽囊腺肌癥個體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn)，膽囊腺肌癥有不同分型和分期，如果對其采用“一刀切”的治療策略，顯然是不科學的。因此我建議，在臨床實踐中，一旦考慮膽囊腺肌癥診斷，首先我們應該完善超聲、膽囊功能測定等檢查，充分、仔細評估其分型分期，然后根據(jù)分型分期對不同患者采用個性化的治療策略： 對于早期（代償期）局限型膽囊腺肌癥患者，積極的處理措施為微創(chuàng)手術切除膽囊腺肌部分，保留正常部分膽囊，同時為預防術后腺肌再生或復發(fā)，給予患者一些干預措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復查，如腺肌持續(xù)進展或者進入失代償期后考慮行膽囊切除術。 對于早期（代償期）節(jié)段型膽囊腺肌癥患者，如狹窄發(fā)生于底體部，積極的處理措施為微創(chuàng)手術切除狹窄遠端部膽囊腔，保留剩下正常部分膽囊，同時為預防術后腺肌再生或復發(fā)，給予患者一些干預措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復查，如腺肌癥持續(xù)進展或者進入失代償期后考慮行膽囊切除術。 對于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥，特別是同時合并有癥狀或膽囊結石、膽囊炎的中老年患者，應積極行手術治療。單純膽囊切除術是有效的治療方法，術后標本應常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術的患者應充分告知癌變等相關并發(fā)癥風險，并予以密切隨訪，觀察病情變化，及時治療，以免延誤治療時機。參考文獻：微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日8510
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2020年03月06日2254
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王曉亮主任醫(yī)師 復旦大學附屬浦東醫(yī)院 普外科 膽囊腺肌癥是一種常見病變，據(jù)報道，膽囊切除的標本中有2%-8%發(fā)現(xiàn)本病，其中女性多于男性，近年來的發(fā)病率逐漸上升。膽囊腺肌癥是一種以膽囊腺體、肌層增生、同時伴有粘膜上皮陷入肌層的羅-阿式竇形成的非炎癥性、非腫瘤性的良性疾病，這種疾病由于病因不明，發(fā)病機制尚不明確，缺乏特異性癥狀、體征，尤其是與膽囊炎、膽囊結石等疾病臨床癥狀相似，術前診斷往往比較困難，一般是以膽囊切除術的標本為診斷依據(jù)?；颊叱霈F(xiàn)這種疾病，對身體機能產生較大的負面影響，進行疾病的確診治療具有強烈的現(xiàn)實意義。膽囊腺肌癥根據(jù)累計范圍可分為三型：彌漫型、局限型、節(jié)段型，各型均無特異性臨床表現(xiàn)，絕大部分患者表現(xiàn)為右上腹痛，也有患者表現(xiàn)為非特異性消化功能紊亂：脂肪食物不耐受，胃腸脹氣、惡心、嘔吐；少數(shù)患者可有黃疸及Murphy征陽性體征，偶見不明原因發(fā)熱。文獻報道膽囊腺肌癥合并膽囊結石、膽囊炎的比例為78.6%-91.7%，因此主要表現(xiàn)為膽囊結石、膽囊炎的癥狀，術前常忽略膽囊腺肌癥的存在。因為膽囊腺肌癥的臨床表現(xiàn)無特異性，所以影像學的診斷顯得尤為重要。增厚的膽囊肌層內出現(xiàn)羅—阿式竇是膽囊腺肌癥的特征性表現(xiàn)，故羅-阿式竇的顯示是影像學檢查的關鍵。臨床上常采用的影像學診斷方法有 CT、MRI、B型超聲等，其中以超聲檢查最方便、實用，快捷。臨床超聲表現(xiàn)為膽囊壁局限性和彌漫性增厚，壁內出現(xiàn)無回聲暗區(qū)，無回聲區(qū)出現(xiàn)斑點狀強回聲伴彗尾征。膽囊腺肌癥病人是否是癌前病變、是否應積極行膽囊切除術以預防癌變，目前尚有爭議。有少量文獻報道膽囊腺肌癥病患者進展為膽囊癌，有專家認為這可能與膽囊腺肌癥本身沒有太大關系，而是與膽囊結石和慢性膽囊炎有關。目前認為，膽囊腺肌癥有癥狀（膽絞痛、腹痛伴腹瀉等）、合并膽囊結石、腺肌瘤超過 10 mm 且在觀察隨訪過程中逐漸增大，上述情況均是行膽囊切除術的手術指征。未出現(xiàn)上述情況的病人，可密切隨訪觀察。不具備手術指征的病人應在發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥的第一年內，每 6 個月應行一次腹部 B 超檢查，觀察腺肌瘤大小、形態(tài)有無變化，如第一年 2 次復查均無明顯變化，此后每年復查一次 B 超即可。而隨訪復查發(fā)現(xiàn)腺肌瘤增大或形態(tài)明顯改變，應考慮接受膽囊切除手術。目前，對于局灶性的膽囊腺肌癥可行腹腔鏡保膽部分膽囊切除術（腺肌癥局灶切除），推薦超級微創(chuàng)系列的針孔保膽方式。而對于彌漫型腺肌癥和節(jié)段型腺肌癥，多采用腹腔鏡膽囊切除術，腹腔鏡膽囊切除術是近 20 年來興起的腹腔鏡微創(chuàng)術式。事實上，腹腔鏡膽囊切除與開腹膽囊切除相比，二者在手術原則、關鍵步驟以及療效方面基本一致，最主要的區(qū)別在于手術入路，更通俗的說法就是刀口，傳統(tǒng)開腹膽囊切除術往往刀口較長，而腹腔鏡膽囊切除術刀口分散且較小。鑒于腹腔鏡手術具有微創(chuàng)和不增加并發(fā)癥發(fā)生率的優(yōu)勢，所有考慮膽囊腺肌癥的患者都應首選腹腔鏡下手術治療，只有合并嚴重心肺疾病不能耐受氣腹者和術中發(fā)現(xiàn)腹腔鏡下無法完成手術者才考慮開腹手術治療。對于腹腔鏡膽囊切除術，推薦超級微創(chuàng)系列的單孔腹腔鏡切除術。超級微創(chuàng)系列手術方式，其優(yōu)點有：（1）隱瘢痕：腹部幾乎無可見傷口，主要傷口巧妙地隱藏在臍孔內，美容滿意度極高。（2）痛苦少：整個手術過程在全麻下進行無任何感覺，術后可不用止痛藥。（3）恢復快：手術當日可及早安排下地活動，第二天恢復進食。（4）住院時間短：術后通常只需1天觀察時間，連同術前準備時間一般3天即可。（5）手術恢復快，1周即可基本恢復正常工作。術后痛苦小，切口及感染等并發(fā)癥機會相比開腹手術大大減少。總的來說，膽囊腺肌癥是以膽囊腺體、肌層增生、同時伴有粘膜上皮陷入肌層的羅-阿式竇形成為特征的良性疾病，無特異性表現(xiàn)，主要依靠影像學和病理學診斷，對于有手術指征的，應積極行膽囊切除術，手術方式應根據(jù)患者的具體情況而定，目前還是以腹腔鏡膽囊切除術為主。2019年12月17日5920
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