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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中，膽囊腺肌癥（Adenomyomatosis of gallbladder，GBA）屬于小眾，小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對其也不是很了解，合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥，顧名思義，是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病，它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病，發(fā)病原因尚不明確，學(xué)說頗多。 目前多數(shù)研究報(bào)道膽囊標(biāo)本中合并腺肌癥的比例為10% 左右。近年來我們膽石中心膽囊術(shù)后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止，暫未檢索到關(guān)于膽囊腺肌癥的分期報(bào)道，根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實(shí)踐和病理資料反饋，我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期： 早期（代償期）：膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段，各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后，膽囊排空阻力增大，使得膽囊平滑肌增生以增大排空力，從而達(dá)到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內(nèi)，膽囊排空功能增加。此階段，膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生，因而影像學(xué)上僅表現(xiàn)為肌層增厚，并無經(jīng)典腺肌癥的羅-阿竇（Rokitanskv-Aschoff sinus，RAS），且多數(shù)未見結(jié)石合并情況。病理學(xué)上，很多標(biāo)本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術(shù)后GBA 比例增高與此期診斷增加有關(guān)。 典型期（失代償期）：當(dāng)膽囊平滑肌增生超過代償范圍后，出現(xiàn)膽囊排空力下降，膽汁排流受限，囊內(nèi)壓力進(jìn)一步升高，使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時(shí)病理學(xué)上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn)：膽囊粘膜和肌層過度增生導(dǎo)致膽囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出（RAS），類似壁間小憩室，它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內(nèi)易瘀膽，繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石，又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一，可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為： 局限型：膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多數(shù)位于膽囊底部，易被誤為腫瘤。 節(jié)段型：膽囊壁的一段發(fā)生增生，多位于頸體部，容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀，狹窄部壁厚明顯，導(dǎo)致遠(yuǎn)端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型：整個(gè)膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚，膽囊造影時(shí)，造影劑可進(jìn)入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關(guān)。 早期階段，特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者，特別是節(jié)段型和彌漫型患者，因?yàn)槟懩遗趴展δ軠p弱，患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結(jié)石及膽囊炎，這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結(jié)石、膽囊炎癥狀，有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術(shù)前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎極其相似，且缺乏臨床特異性，故其影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn)，故 RAS的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。以前，超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇，但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產(chǎn)生困難。隨著超聲技術(shù)的進(jìn)步及CT、MRI 廣泛普及，GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學(xué)檢查方法可以對大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學(xué)檢查方法，診斷本病的關(guān)鍵是要對它有較全面的認(rèn)識，熟悉本病的病理，才能提高診斷準(zhǔn)確率。目前臨床實(shí)踐中，由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進(jìn)行鑒別：（1） 慢性膽囊炎。（2） 膽囊癌。 （3） 膽囊扭曲。（4） 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn) 既往研究多認(rèn)為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患，無惡變潛質(zhì)。但近年來國內(nèi)外均有較多關(guān)于膽囊腺肌癥癌變的報(bào)道。關(guān)于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進(jìn)一步研究，因?yàn)?（1）同為膽囊腺肌癥，僅僅因?yàn)椴课徊煌?把節(jié)段型視為癌前病變，而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關(guān)，難以解釋，除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。（2）如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個(gè)案報(bào)道而將其視為癌前病變，我們也在正常粘膜基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)原位癌，能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內(nèi)病理學(xué)家對本病的逐漸重視，發(fā)病率逐漸提高，國內(nèi)文獻(xiàn)至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報(bào)道。 從我們中心近年研究來看，我認(rèn)為膽囊腺肌癥早期（代償期）癌變風(fēng)險(xiǎn)非常小，在此階段增生粘膜腺體無結(jié)石刺激，因而炎癥程度較輕，而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑；此外，平滑肌無癌變風(fēng)險(xiǎn)，只有肉瘤風(fēng)險(xiǎn)。但進(jìn)入失代償期后，膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn)則會增大，主要原因?yàn)榘殡S結(jié)石產(chǎn)生，增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重，長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽囊癌的發(fā)生，這與膽囊結(jié)石患者膽囊癌發(fā)生機(jī)制類似。膽囊腺肌癥個(gè)體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn)，膽囊腺肌癥有不同分型和分期，如果對其采用“一刀切”的治療策略，顯然是不科學(xué)的。因此我建議，在臨床實(shí)踐中，一旦考慮膽囊腺肌癥診斷，首先我們應(yīng)該完善超聲、膽囊功能測定等檢查，充分、仔細(xì)評估其分型分期，然后根據(jù)分型分期對不同患者采用個(gè)性化的治療策略： 對于早期（代償期）局限型膽囊腺肌癥患者，積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除膽囊腺肌部分，保留正常部分膽囊，同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā)，給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查，如腺肌持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于早期（代償期）節(jié)段型膽囊腺肌癥患者，如狹窄發(fā)生于底體部，積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除狹窄遠(yuǎn)端部膽囊腔，保留剩下正常部分膽囊，同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā)，給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查，如腺肌癥持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥，特別是同時(shí)合并有癥狀或膽囊結(jié)石、膽囊炎的中老年患者，應(yīng)積極行手術(shù)治療。單純膽囊切除術(shù)是有效的治療方法，術(shù)后標(biāo)本應(yīng)常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術(shù)的患者應(yīng)充分告知癌變等相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，并予以密切隨訪，觀察病情變化，及時(shí)治療，以免延誤治療時(shí)機(jī)。參考文獻(xiàn)：微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中，膽囊腺肌癥（Adenomyomatosis of gallbladder，GBA）屬于小眾，小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對其也不是很了解，合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥，顧名思義，是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病，它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病，發(fā)病原因尚不明確，學(xué)說頗多。 目前多數(shù)研究報(bào)道膽囊標(biāo)本中合并腺肌癥的比例為10%左右。近年來我們膽石中心膽囊術(shù)后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止，暫未檢索到關(guān)于膽囊腺肌癥的分期報(bào)道，根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實(shí)踐和病理資料反饋，我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期： 早期（代償期）：膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段，各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后，膽囊排空阻力增大，使得膽囊平滑肌增生以增大排空力，從而達(dá)到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內(nèi)，膽囊排空功能增加。此階段，膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生，因而影像學(xué)上僅表現(xiàn)為肌層增厚，并無經(jīng)典腺肌癥的羅-阿竇（Rokitanskv-Aschoff sinus，RAS），且多數(shù)未見結(jié)石合并情況。病理學(xué)上，很多標(biāo)本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術(shù)后GBA 比例增高與此期診斷增加有關(guān)。 典型期（失代償期）：當(dāng)膽囊平滑肌增生超過代償范圍后，出現(xiàn)膽囊排空力下降，膽汁排流受限，囊內(nèi)壓力進(jìn)一步升高，使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時(shí)病理學(xué)上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn)：膽囊粘膜和肌層過度增生導(dǎo)致膽囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出（RAS），類似壁間小憩室，它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內(nèi)易瘀膽，繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石，又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一，可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為： 局限型：膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多數(shù)位于膽囊底部，易被誤為腫瘤。 節(jié)段型：膽囊壁的一段發(fā)生增生，多位于頸體部，容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀，狹窄部壁厚明顯，導(dǎo)致遠(yuǎn)端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型：整個(gè)膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚，膽囊造影時(shí)，造影劑可進(jìn)入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關(guān)。 早期階段，特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者，特別是節(jié)段型和彌漫型患者，因?yàn)槟懩遗趴展δ軠p弱，患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結(jié)石及膽囊炎，這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結(jié)石、膽囊炎癥狀，有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術(shù)前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎極其相似，且缺乏臨床特異性，故其影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn)，故 RAS的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。以前，超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇，但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產(chǎn)生困難。隨著超聲技術(shù)的進(jìn)步及CT、MRI 廣泛普及，GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學(xué)檢查方法可以對大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學(xué)檢查方法，診斷本病的關(guān)鍵是要對它有較全面的認(rèn)識，熟悉本病的病理，才能提高診斷準(zhǔn)確率。目前臨床實(shí)踐中，由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進(jìn)行鑒別：（1） 慢性膽囊炎。（2） 膽囊癌。 （3） 膽囊扭曲。（4） 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn) 既往研究多認(rèn)為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患，無惡變潛質(zhì)。但近年來國內(nèi)外均有較多關(guān)于膽囊腺肌癥癌變的報(bào)道。關(guān)于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進(jìn)一步研究，因?yàn)?（1）同為膽囊腺肌癥，僅僅因?yàn)椴课徊煌?把節(jié)段型視為癌前病變，而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關(guān)，難以解釋，除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。（2）如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個(gè)案報(bào)道而將其視為癌前病變，我們也在正常粘膜基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)原位癌，能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內(nèi)病理學(xué)家對本病的逐漸重視，發(fā)病率逐漸提高，國內(nèi)文獻(xiàn)至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報(bào)道。 從我們中心近年研究來看，我認(rèn)為膽囊腺肌癥早期（代償期）癌變風(fēng)險(xiǎn)非常小，在此階段增生粘膜腺體無結(jié)石刺激，因而炎癥程度較輕，而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑；此外，平滑肌無癌變風(fēng)險(xiǎn)，只有肉瘤風(fēng)險(xiǎn)。但進(jìn)入失代償期后，膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn)則會增大，主要原因?yàn)榘殡S結(jié)石產(chǎn)生，增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重，長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽囊癌的發(fā)生，這與膽囊結(jié)石患者膽囊癌發(fā)生機(jī)制類似。膽囊腺肌癥個(gè)體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn)，膽囊腺肌癥有不同分型和分期，如果對其采用“一刀切”的治療策略，顯然是不科學(xué)的。因此我建議，在臨床實(shí)踐中，一旦考慮膽囊腺肌癥診斷，首先我們應(yīng)該完善超聲、膽囊功能測定等檢查，充分、仔細(xì)評估其分型分期，然后根據(jù)分型分期對不同患者采用個(gè)性化的治療策略： 對于早期（代償期）局限型膽囊腺肌癥患者，積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除膽囊腺肌部分，保留正常部分膽囊，同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā)，給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查，如腺肌持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于早期（代償期）節(jié)段型膽囊腺肌癥患者，如狹窄發(fā)生于底體部，積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除狹窄遠(yuǎn)端部膽囊腔，保留剩下正常部分膽囊，同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā)，給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查，如腺肌癥持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥，特別是同時(shí)合并有癥狀或膽囊結(jié)石、膽囊炎的中老年患者，應(yīng)積極行手術(shù)治療。單純膽囊切除術(shù)是有效的治療方法，術(shù)后標(biāo)本應(yīng)常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術(shù)的患者應(yīng)充分告知癌變等相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，并予以密切隨訪，觀察病情變化，及時(shí)治療，以免延誤治療時(shí)機(jī)。參考文獻(xiàn)：微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日8510
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中，膽囊腺肌癥（Adenomyomatosis of gallbladder，GBA）屬于小眾，小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對其也不是很了解，合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥，顧名思義，是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病，它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病，發(fā)病原因尚不明確，學(xué)說頗多。 目前多數(shù)研究報(bào)道膽囊標(biāo)本中合并腺肌癥的比例為10%左右。近年來我們膽石中心膽囊術(shù)后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止，暫未檢索到關(guān)于膽囊腺肌癥的分期報(bào)道，根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實(shí)踐和病理資料反饋，我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期： 早期（代償期）：膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段，各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后，膽囊排空阻力增大，使得膽囊平滑肌增生以增大排空力，從而達(dá)到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內(nèi)，膽囊排空功能增加。此階段，膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生，因而影像學(xué)上僅表現(xiàn)為肌層增厚，并無經(jīng)典腺肌癥的羅-阿竇（Rokitanskv-Aschoff sinus，RAS），且多數(shù)未見結(jié)石合并情況。病理學(xué)上，很多標(biāo)本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術(shù)后GBA 比例增高與此期診斷增加有關(guān)。 典型期（失代償期）：當(dāng)膽囊平滑肌增生超過代償范圍后，出現(xiàn)膽囊排空力下降，膽汁排流受限，囊內(nèi)壓力進(jìn)一步升高，使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時(shí)病理學(xué)上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn)：膽囊粘膜和肌層過度增生導(dǎo)致膽囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出（RAS），類似壁間小憩室，它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內(nèi)易瘀膽，繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石，又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一，可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為： 局限型：膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多數(shù)位于膽囊底部，易被誤為腫瘤。 節(jié)段型：膽囊壁的一段發(fā)生增生，多位于頸體部，容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀，狹窄部壁厚明顯，導(dǎo)致遠(yuǎn)端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型：整個(gè)膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚，膽囊造影時(shí)，造影劑可進(jìn)入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關(guān)。 早期階段，特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者，特別是節(jié)段型和彌漫型患者，因?yàn)槟懩遗趴展δ軠p弱，患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結(jié)石及膽囊炎，這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結(jié)石、膽囊炎癥狀，有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術(shù)前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎極其相似，且缺乏臨床特異性，故其影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn)，故 RAS的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。以前，超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇，但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產(chǎn)生困難。隨著超聲技術(shù)的進(jìn)步及CT、MRI 廣泛普及，GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學(xué)檢查方法可以對大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學(xué)檢查方法，診斷本病的關(guān)鍵是要對它有較全面的認(rèn)識，熟悉本病的病理，才能提高診斷準(zhǔn)確率。目前臨床實(shí)踐中，由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進(jìn)行鑒別：（1） 慢性膽囊炎。（2） 膽囊癌。 （3） 膽囊扭曲。（4） 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn) 既往研究多認(rèn)為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患，無惡變潛質(zhì)。但近年來國內(nèi)外均有較多關(guān)于膽囊腺肌癥癌變的報(bào)道。關(guān)于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進(jìn)一步研究，因?yàn)?（1）同為膽囊腺肌癥，僅僅因?yàn)椴课徊煌?把節(jié)段型視為癌前病變，而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關(guān)，難以解釋，除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。（2）如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個(gè)案報(bào)道而將其視為癌前病變，我們也在正常粘膜基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)原位癌，能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內(nèi)病理學(xué)家對本病的逐漸重視，發(fā)病率逐漸提高，國內(nèi)文獻(xiàn)至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報(bào)道。 從我們中心近年研究來看，我認(rèn)為膽囊腺肌癥早期（代償期）癌變風(fēng)險(xiǎn)非常小，在此階段增生粘膜腺體無結(jié)石刺激，因而炎癥程度較輕，而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑；此外，平滑肌無癌變風(fēng)險(xiǎn)，只有肉瘤風(fēng)險(xiǎn)。但進(jìn)入失代償期后，膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn)則會增大，主要原因?yàn)榘殡S結(jié)石產(chǎn)生，增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重，長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽囊癌的發(fā)生，這與膽囊結(jié)石患者膽囊癌發(fā)生機(jī)制類似。膽囊腺肌癥個(gè)體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn)，膽囊腺肌癥有不同分型和分期，如果對其采用“一刀切”的治療策略，顯然是不科學(xué)的。因此我建議，在臨床實(shí)踐中，一旦考慮膽囊腺肌癥診斷，首先我們應(yīng)該完善超聲、膽囊功能測定等檢查，充分、仔細(xì)評估其分型分期，然后根據(jù)分型分期對不同患者采用個(gè)性化的治療策略： 對于早期（代償期）局限型膽囊腺肌癥患者，積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除膽囊腺肌部分，保留正常部分膽囊，同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā)，給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查，如腺肌持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于早期（代償期）節(jié)段型膽囊腺肌癥患者，如狹窄發(fā)生于底體部，積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除狹窄遠(yuǎn)端部膽囊腔，保留剩下正常部分膽囊，同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā)，給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查，如腺肌癥持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥，特別是同時(shí)合并有癥狀或膽囊結(jié)石、膽囊炎的中老年患者，應(yīng)積極行手術(shù)治療。單純膽囊切除術(shù)是有效的治療方法，術(shù)后標(biāo)本應(yīng)常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術(shù)的患者應(yīng)充分告知癌變等相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，并予以密切隨訪，觀察病情變化，及時(shí)治療，以免延誤治療時(shí)機(jī)。參考文獻(xiàn)：微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日4127
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蔡景理主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 我們在生活中常常聽說有人患“膽囊炎”、“膽囊癌”，對于“膽囊腺肌癥”這個(gè)疾病則非常陌生。但是有時(shí)候在體檢報(bào)告中會看到這個(gè)病，那么什么是膽囊腺肌癥呢？如果患了這種病，又該怎么辦呢？膽囊腺肌癥，也被稱為膽囊壁憩室癥、膽囊腺肌瘤癥等，是一種不明原因的疾病，其特點(diǎn)是良性增生性，主要是以腺體與肌層增生為主，也屬于膽囊增生性疾病的一種，多為且具有退行性病變。正常人的膽囊粘膜下會有羅-阿氏竇這一結(jié)構(gòu)，它一般不出現(xiàn)在肌層。但是，在患腺肌增生病時(shí)會出現(xiàn)粘膜肥厚增生，從而使羅-阿氏竇數(shù)目增多。然后逐漸擴(kuò)大成囊狀，進(jìn)而深入至肌層，甚至可深達(dá)近漿膜層。隨著位置加深和膽汁淤積，膽囊壁增厚，膽囊結(jié)構(gòu)紊亂。膽囊腺肌病分為彌漫型、節(jié)段型和局限型等三型。膽囊腺肌癥的病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，目前認(rèn)為主要與膽囊結(jié)石和慢性炎癥、胰膽管匯合異常、胰液反流刺激等有關(guān)。膽囊腺肌癥是否會癌變是醫(yī)生關(guān)注的焦點(diǎn)，也是患者最關(guān)心的問題。雖然膽囊腺肌癥是一種良性病變，但是多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這種疾病還是有惡變的可能性，但多久惡變，與人體的體質(zhì)、環(huán)境、年齡等因素都有關(guān)系，因此患者不可掉以輕心。膽囊腺肌病的發(fā)生通常比較隱匿，缺乏特異性的臨床表現(xiàn)。部分患者無臨床癥狀。有癥狀的患者可出現(xiàn)以下表現(xiàn)：1、右上腹隱痛、右肩部放射痛；2、非特異性的消化功能紊亂，包括脂肪食物不耐受，胃腸脹氣、惡心、嘔吐；3、少數(shù)患者可有皮膚、黏膜發(fā)黃及腹部檢查時(shí)Murphy征陽性體征；4、偶爾表現(xiàn)為不明原因發(fā)熱。約一半的膽囊腺肌病合并膽囊結(jié)石，因此還可能表現(xiàn)為右腹部膽絞痛，這種癥狀往往持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等，可自行消失。膽囊腺肌癥臨床上主要依靠影像學(xué)診斷，常采用的方法有 B超、CT、MRI等，其中以超聲檢查最方便、實(shí)用，快捷。臨床B超表現(xiàn)為膽囊壁局限性和彌漫性增厚，壁內(nèi)出現(xiàn)無回聲暗區(qū)，無回聲區(qū)出現(xiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲伴彗尾征，可有效提高臨床診斷的準(zhǔn)確性。應(yīng)用超聲檢查方法，可以判斷膽囊腺肌病的病變范圍，對治療方式的選擇具有重要意義。CT和MRI均的顯示膽囊壁的彌漫性或局限性增厚。對于于膽囊腺肌癥的治療，藥物治療只能緩解癥狀，徹底治療需要進(jìn)行膽囊手術(shù)，包括腺肌癥局灶切除和膽囊切除兩種方法。那么哪些患者需要手術(shù)治療呢？ 對于這一點(diǎn)，還沒有統(tǒng)一的意見，因此還應(yīng)基于不同條件進(jìn)行具有針對性的個(gè)體化治療。目前出現(xiàn)以下情況，建議手術(shù)治療。1、懷疑該病但全面的影像學(xué)檢查還不能確診為該病時(shí)時(shí)，為排除膽囊癌，建議行膽囊切除術(shù)；2、當(dāng)有腹痛、發(fā)熱等癥狀出現(xiàn)時(shí)，無論是否合并膽囊結(jié)石，都是膽囊切除術(shù)的指征，手術(shù)病理結(jié)果確定為膽囊腺肌病時(shí)后，無需后續(xù)治療；3、對于無癥狀的局限型膽囊腺肌病，不建議行膽囊切除術(shù)。無癥狀的局限型GBA合并結(jié)石也不建議行手術(shù)治療，因?yàn)闊o癥狀的膽囊結(jié)石并不是手術(shù)指征。但是若在后續(xù)的隨訪過程中發(fā)現(xiàn)腺肌瘤逐漸增大，則需要行手術(shù)治療；4、無癥狀的節(jié)段型或彌漫型膽囊腺肌病，可以手術(shù)。由于老年節(jié)段型患者的癌變率較高，以及彌漫型有時(shí)難以與膽囊癌相鑒別，因此可以考慮手術(shù)治療；5、與胰膽管匯合異常相關(guān)的無癥狀膽囊腺肌病，即使沒有原發(fā)性膽管囊狀擴(kuò)張，也必須預(yù)防性行膽囊切除術(shù)，因?yàn)檫@是已知的膽囊癌的危險(xiǎn)因素。手術(shù)切除膽囊方式包括開腹手術(shù)及腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。早期開腹手術(shù)，隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)逐漸趨于安全、微創(chuàng)，腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、出血少、住院時(shí)間短和恢復(fù)快等優(yōu)勢。外科醫(yī)生在顯示屏監(jiān)視、 引導(dǎo)下，切除病變的膽囊壁或者全部膽囊。由于腹腔鏡手術(shù)具有微創(chuàng)和不增加并發(fā)癥發(fā)生率的優(yōu)勢，膽囊腺肌癥患者手術(shù)治療時(shí)首先考慮腹腔鏡下手術(shù)治療。目前，對于局灶性的膽囊腺肌癥可行腹腔鏡保膽部分膽囊切除術(shù)（腺肌癥局灶切除），而對于彌漫型腺肌癥和節(jié)段型腺肌癥，多采用腹腔鏡膽囊切除術(shù)。對于那些患膽囊腺肌癥而不具備手術(shù)指征的患者，應(yīng)密切隨訪觀察。在發(fā)現(xiàn)的第一年內(nèi)，每半年應(yīng)行一次腹部B超檢查，觀察病變的大小、形態(tài)有沒有變化。如果第一年內(nèi)2次復(fù)查均無明顯變化，此后每年復(fù)查一次即可。如果復(fù)查發(fā)現(xiàn)腺肌瘤增大或形態(tài)明顯改變，應(yīng)考慮手術(shù)治療。2020年03月13日2957
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王東主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 膽囊腺肌癥是怎么回事兒，要不要做手術(shù)。 很多人在體檢的時(shí)候做B超都會發(fā)現(xiàn)膽囊底部有局限性增厚。 提示，膽囊腺肌癥。 那么這個(gè)病目前認(rèn)為是屬于膽囊慢性炎癥的一種。 我們自己的經(jīng)驗(yàn)，沒有發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥有發(fā)生癌變的可能。 那么，對于這種局限性的膽囊腺肌癥只需要定期檢查就可以不需要外科手術(shù)干預(yù)。 如果說腺肌癥快速增長或者是彌漫性的膽囊腺肌癥或者是階段性膽囊腺肌癥影響膽囊功能。 那么這種腺肌癥就像女同志的子宮肌瘤或者是腺肌將增生一樣，那么這種情況是建議做膽囊切除手術(shù)，但是通常大多數(shù)的膽囊腺肌癥只需要定期做B超檢查就可以。2020年02月14日5923
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蔡景理主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊腺肌癥怎么治療蔡經(jīng)理，同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院膽石病科副主任醫(yī)師膽囊腺肌癥的治療呢，由于膽囊腺肌癥呢，大部分情況下呢，是一種良性疾病，但是呢，他又不排除有惡變的可能呢，因此呢，如果沒有癥狀的膽囊腺肌癥呢，患者年齡比較大，那么一般情況下，那么還是建議你定期B超檢查隨訪為主，膽囊腺肌癥呢，如果就是說有癥狀合并有膽囊結(jié)石膽囊炎或者膽囊腺肌癥的患者比較年輕，呃，定期的B超檢查呢，發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥有增大的表現(xiàn)，那么還是建議要手術(shù)治療的呃，那么治療上呢，要根據(jù)膽囊腺肌癥類型，如果是局限性的這個(gè)膽囊腺肌癥，那么可以采取昨天定下的一個(gè)局部的一個(gè)切除，采取保膽的治療。2019年12月19日1518
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王曉亮主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬浦東醫(yī)院 普外科 膽囊腺肌癥是一種常見病變，據(jù)報(bào)道，膽囊切除的標(biāo)本中有2%-8%發(fā)現(xiàn)本病，其中女性多于男性，近年來的發(fā)病率逐漸上升。膽囊腺肌癥是一種以膽囊腺體、肌層增生、同時(shí)伴有粘膜上皮陷入肌層的羅-阿式竇形成的非炎癥性、非腫瘤性的良性疾病，這種疾病由于病因不明，發(fā)病機(jī)制尚不明確，缺乏特異性癥狀、體征，尤其是與膽囊炎、膽囊結(jié)石等疾病臨床癥狀相似，術(shù)前診斷往往比較困難，一般是以膽囊切除術(shù)的標(biāo)本為診斷依據(jù)?；颊叱霈F(xiàn)這種疾病，對身體機(jī)能產(chǎn)生較大的負(fù)面影響，進(jìn)行疾病的確診治療具有強(qiáng)烈的現(xiàn)實(shí)意義。膽囊腺肌癥根據(jù)累計(jì)范圍可分為三型：彌漫型、局限型、節(jié)段型，各型均無特異性臨床表現(xiàn)，絕大部分患者表現(xiàn)為右上腹痛，也有患者表現(xiàn)為非特異性消化功能紊亂：脂肪食物不耐受，胃腸脹氣、惡心、嘔吐；少數(shù)患者可有黃疸及Murphy征陽性體征，偶見不明原因發(fā)熱。文獻(xiàn)報(bào)道膽囊腺肌癥合并膽囊結(jié)石、膽囊炎的比例為78.6%-91.7%，因此主要表現(xiàn)為膽囊結(jié)石、膽囊炎的癥狀，術(shù)前常忽略膽囊腺肌癥的存在。因?yàn)槟懩蚁偌“Y的臨床表現(xiàn)無特異性，所以影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn)羅—阿式竇是膽囊腺肌癥的特征性表現(xiàn)，故羅-阿式竇的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。臨床上常采用的影像學(xué)診斷方法有 CT、MRI、B型超聲等，其中以超聲檢查最方便、實(shí)用，快捷。臨床超聲表現(xiàn)為膽囊壁局限性和彌漫性增厚，壁內(nèi)出現(xiàn)無回聲暗區(qū)，無回聲區(qū)出現(xiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲伴彗尾征。膽囊腺肌癥病人是否是癌前病變、是否應(yīng)積極行膽囊切除術(shù)以預(yù)防癌變，目前尚有爭議。有少量文獻(xiàn)報(bào)道膽囊腺肌癥病患者進(jìn)展為膽囊癌，有專家認(rèn)為這可能與膽囊腺肌癥本身沒有太大關(guān)系，而是與膽囊結(jié)石和慢性膽囊炎有關(guān)。目前認(rèn)為，膽囊腺肌癥有癥狀（膽絞痛、腹痛伴腹瀉等）、合并膽囊結(jié)石、腺肌瘤超過 10 mm 且在觀察隨訪過程中逐漸增大，上述情況均是行膽囊切除術(shù)的手術(shù)指征。未出現(xiàn)上述情況的病人，可密切隨訪觀察。不具備手術(shù)指征的病人應(yīng)在發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥的第一年內(nèi)，每 6 個(gè)月應(yīng)行一次腹部 B 超檢查，觀察腺肌瘤大小、形態(tài)有無變化，如第一年 2 次復(fù)查均無明顯變化，此后每年復(fù)查一次 B 超即可。而隨訪復(fù)查發(fā)現(xiàn)腺肌瘤增大或形態(tài)明顯改變，應(yīng)考慮接受膽囊切除手術(shù)。目前，對于局灶性的膽囊腺肌癥可行腹腔鏡保膽部分膽囊切除術(shù)（腺肌癥局灶切除），推薦超級微創(chuàng)系列的針孔保膽方式。而對于彌漫型腺肌癥和節(jié)段型腺肌癥，多采用腹腔鏡膽囊切除術(shù)，腹腔鏡膽囊切除術(shù)是近 20 年來興起的腹腔鏡微創(chuàng)術(shù)式。事實(shí)上，腹腔鏡膽囊切除與開腹膽囊切除相比，二者在手術(shù)原則、關(guān)鍵步驟以及療效方面基本一致，最主要的區(qū)別在于手術(shù)入路，更通俗的說法就是刀口，傳統(tǒng)開腹膽囊切除術(shù)往往刀口較長，而腹腔鏡膽囊切除術(shù)刀口分散且較小。鑒于腹腔鏡手術(shù)具有微創(chuàng)和不增加并發(fā)癥發(fā)生率的優(yōu)勢，所有考慮膽囊腺肌癥的患者都應(yīng)首選腹腔鏡下手術(shù)治療，只有合并嚴(yán)重心肺疾病不能耐受氣腹者和術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔鏡下無法完成手術(shù)者才考慮開腹手術(shù)治療。對于腹腔鏡膽囊切除術(shù)，推薦超級微創(chuàng)系列的單孔腹腔鏡切除術(shù)。超級微創(chuàng)系列手術(shù)方式，其優(yōu)點(diǎn)有：（1）隱瘢痕：腹部幾乎無可見傷口，主要傷口巧妙地隱藏在臍孔內(nèi)，美容滿意度極高。（2）痛苦少：整個(gè)手術(shù)過程在全麻下進(jìn)行無任何感覺，術(shù)后可不用止痛藥。（3）恢復(fù)快：手術(shù)當(dāng)日可及早安排下地活動(dòng)，第二天恢復(fù)進(jìn)食。（4）住院時(shí)間短：術(shù)后通常只需1天觀察時(shí)間，連同術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間一般3天即可。（5）手術(shù)恢復(fù)快，1周即可基本恢復(fù)正常工作。術(shù)后痛苦小，切口及感染等并發(fā)癥機(jī)會相比開腹手術(shù)大大減少?？偟膩碚f，膽囊腺肌癥是以膽囊腺體、肌層增生、同時(shí)伴有粘膜上皮陷入肌層的羅-阿式竇形成為特征的良性疾病，無特異性表現(xiàn)，主要依靠影像學(xué)和病理學(xué)診斷，對于有手術(shù)指征的，應(yīng)積極行膽囊切除術(shù)，手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)患者的具體情況而定，目前還是以腹腔鏡膽囊切除術(shù)為主。2019年12月17日5920
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蔡景理主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 腹腔鏡聯(lián)合膽道鏡行膽囊部分切除，多發(fā)息肉摘除治療膽囊腺肌癥合并膽囊息肉。 保膽手術(shù)的適合癥：膽囊腺肌癥是局限在膽囊底部，不是彌漫型。部分膽囊底部及體部的節(jié)段型膽囊腺肌癥可以通過切除狹窄環(huán)包括狹窄環(huán)的遠(yuǎn)端膽囊部分切除，保留近端膽囊。 通過切除腺肌癥后的膽囊底部的切口，進(jìn)入膽道鏡摘除膽囊內(nèi)多發(fā)的息肉。 術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和體會：手術(shù)的效果確切，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小，并發(fā)癥很少。預(yù)后很好。比常規(guī)腹腔鏡膽囊切除手術(shù)恢復(fù)要快很多！2019年12月07日3466
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膽囊腺肌癥相關(guān)科普號
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