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袁永一主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 一、什么是中耳膽脂瘤？中耳膽脂瘤是由位于鼓室和（或）乳突腔內(nèi)的角化鱗狀上皮細胞、上皮下結(jié)締組織以及不斷堆集的角化碎片形成的囊性結(jié)構(gòu)，伴或不伴周圍炎癥反應(yīng)。二、是什么原因?qū)е轮卸懼瞿?？中耳膽脂瘤可分為先天性和后天性兩大類?、先天性膽脂瘤：為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成，常常發(fā)生于顳骨的巖部。2、后天性膽脂瘤：又可分為后天原發(fā)性膽脂瘤和后天繼發(fā)性膽脂瘤兩種。1）后天原發(fā)性膽脂瘤：此型患者發(fā)病前無化膿性中耳炎病史，而有分泌性中耳炎病史。其病因可能與咽鼓管阻塞，中耳可能會出現(xiàn)部分真空，從而導(dǎo)致鼓膜一部分內(nèi)陷入中耳，形成內(nèi)陷囊袋。因為炎癥刺激，囊袋內(nèi)角化上皮增生、上皮屑堆積，囊袋不斷膨脹擴大，周圍骨質(zhì)破壞。2）后天繼發(fā)性膽脂瘤：此型患者繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎，鼓膜大穿孔或邊緣性穿孔后，復(fù)層鱗狀上皮從穿孔邊緣向后鼓室或上鼓室、鼓竇生長，而后形成膽脂瘤。三、中耳膽脂瘤有哪些癥狀呢？不伴感染的膽脂瘤的早期，可無任何癥狀。但隨著腫瘤變大，你會出現(xiàn)相應(yīng)的耳相關(guān)的癥狀，而且會變得越來越嚴重。起初，你會感到聽力下降，通常為傳導(dǎo)性耳聾，受損程度較輕，但病變波及內(nèi)耳時，耳聾呈混合性，受損程度大。當同時伴有感染時，你還會出現(xiàn)耳流膿，且持續(xù)不停，常常伴有特殊的惡臭。若伴有肉芽，膿內(nèi)可帶血。隨著膽脂瘤的生長，它將開始在您的耳朵中產(chǎn)生壓力感，這也會引起不適，甚至?xí)械蕉鷥?nèi)或耳后疼痛。如果您有以上任何癥狀，請立即就醫(yī)。如果膽脂瘤繼續(xù)不受控制地生長，則可能出現(xiàn)眩暈，面部肌肉麻痹和永久性聽力喪失。四、需要做哪些檢查，才能明確診斷？為了確定您是否患有膽脂瘤，醫(yī)生將使用耳鏡檢查您的耳道和鼓膜。除此之外，還需要進行顳骨CT掃描。通過CT掃描，醫(yī)生可以看到您的耳朵和顳骨內(nèi)情況，這可以幫助更好地了解膽脂瘤的位置或排除其他可能引起癥狀的原因。2021年06月02日
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陳國強主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 中耳膽脂瘤是由鼓室或乳突腔內(nèi)角化扁平上皮或皮下結(jié)締組織產(chǎn)生的角化 物碎屑逐漸積聚形成的團狀物質(zhì)，周圍常常伴隨炎癥反應(yīng)，其并非真正意義上的腫瘤，膽脂瘤好發(fā)于耳部和腦部。從病因?qū)W上講，膽脂瘤可分為先天性和后天性兩種。根據(jù)發(fā)病部位不同，膽脂瘤又可分為外耳道、中耳和顳骨膽脂瘤。外耳道膽脂瘤多為后天性，一般系外耳道皮膚受各種病變的長期刺激(如耵聹栓塞、炎癥等)致使局部皮膚生發(fā)層中的基底細胞生長活躍，角化上皮細胞脫落異常增多堆積于外耳道形成團塊。中耳膽脂瘤是慢性中耳炎常見類型之一，多由中耳氣壓調(diào)節(jié)功能失常導(dǎo)致中耳內(nèi)負壓，并進一步造成鼓膜松弛部或緊張部形成內(nèi)陷囊袋，脫落的角化物堆積在內(nèi)陷袋內(nèi)形成膽脂瘤。此外，鼓膜穿孔長期不愈，外耳道或穿孔邊緣皮膚經(jīng)穿孔移行至鼓室內(nèi)也是常見的原因之一。先天性中耳膽脂瘤多起病隱匿，無中耳炎病史，往往是出現(xiàn)明顯癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。顳骨膽脂瘤多為先天性，出生時即存在，多發(fā)生于顳骨巖部。由于其封閉生長，故可在顳骨內(nèi)長期生長而不被察覺，隨著瘤體變大，可侵入中耳、迷路或顱內(nèi)產(chǎn)生并發(fā)癥。隨著膽脂瘤的增大壓力加大，對周圍骨質(zhì)形成壓迫，侵入中耳可導(dǎo)致聽力下降，壓迫面神經(jīng)可形成面癱或侵入迷路造成眩暈，若突破骨質(zhì)到達腦膜，可發(fā)生嚴重的顱腦并發(fā)癥，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。膽脂瘤雖非真性腫瘤，瘤體難以通過保守治療徹底清除，并且 瘤體對周圍骨質(zhì)或結(jié)構(gòu)會形成壓迫和破壞，膽脂瘤一經(jīng)確診原則上應(yīng)及時手術(shù)治療。膽脂瘤的“母質(zhì)”是瘤體的生發(fā)組織，外科手術(shù)的目的是在可能的情況下清除膽脂瘤及其“母質(zhì)”，重建中耳功能。2020年09月23日1303
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 說起中耳炎，大家都知道，因為這是一種常見病，自己、家人、周圍的人得過或至少聽說過中耳炎，但是未必人人都曉得膽脂瘤。膽脂瘤并不是我們平時所說的腫瘤，因為它里面沒有腫瘤細胞或癌細胞。膽脂瘤，就是脫落上皮的堆積，進入中耳的上皮越聚越大，不斷地向四周擴張，從而造成鄰近的骨質(zhì)破壞，有可能造成周圍器官的并發(fā)癥。雖然它不是真正的腫瘤，但有極強的破壞性，所以我們要高度警惕它。為什么耳朵里會長出這個“破壞分子”呢？導(dǎo)致膽脂瘤的形成的原因很多，最常見的主要是咽鼓管功能不良，中耳腔內(nèi)負壓形成分泌性中耳炎，病情繼續(xù)發(fā)展形成膽脂瘤。膽脂瘤還與慢性化膿性中耳炎有密切的關(guān)系，鼓膜穿孔、反復(fù)耳流膿的患者，鼓膜表面上皮向中耳腔內(nèi)生長，也會形成膽脂瘤。還有一種先天性膽脂瘤，就是出生時就導(dǎo)致的。中耳膽脂瘤有哪些癥狀呢？需要做哪些檢查呢？患者的癥狀差別很大，有的只是耳流膿，膿液有惡臭味；有的是聽力下降；有的沒有任何癥狀，在體檢時發(fā)現(xiàn)。嚴重的膽脂瘤會侵犯面神經(jīng)可以引起面癱，侵犯前庭引起眩暈，甚至侵入顱內(nèi)可以引起顱內(nèi)并發(fā)癥，如腦膜炎、腦膿腫。雖然癥狀不太一樣，但經(jīng)過耳內(nèi)鏡檢查及顳骨CT的典型表現(xiàn)，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生僅憑借體檢或顳骨CT就能診斷典型的膽脂瘤。我們把患有膽脂瘤的耳朵稱為“危險的耳朵”，因為膽脂瘤的直接壓迫或者其釋放的化學(xué)物質(zhì)的作用，可以破壞周圍骨質(zhì)，使炎癥擴散，能導(dǎo)致面癱、顱內(nèi)并發(fā)癥，等于在體內(nèi)埋了一顆定時炸彈，遲早會爆炸。急性發(fā)作越頻繁，膽脂瘤增長的速度越快，爆炸的時間就愈近。因此，一旦發(fā)現(xiàn)有膽脂瘤，不論其瘤體大小，都必須要進行手術(shù)治療。原來膽脂瘤這么可怕，得了膽脂瘤該怎么治療呢？膽脂瘤保守治療無效，因為它的破壞性，一旦發(fā)現(xiàn)需盡早手術(shù)治療。一般治療越早，破壞越輕，功能保留越多。手術(shù)的主要目的是清除膽脂瘤，防止它進一步破壞周邊結(jié)構(gòu)，在清除病變的基礎(chǔ)上，盡可能重建聽力。如果內(nèi)耳已經(jīng)被破壞，聽力已喪失，只能通過植入電子耳蝸等其它方式重建聽力。如果已經(jīng)形成腦膿腫、腦膜炎等顱內(nèi)并發(fā)癥，需要先救命，再清除膽脂瘤。必須注意的是，膽脂瘤有復(fù)發(fā)的可能，在兒童患者復(fù)發(fā)率更高，即使是水平最高的醫(yī)生使用最好的顯微鏡，也不能保證不復(fù)發(fā)?；颊咝枰龅模褪菄栏褡袷厥中g(shù)醫(yī)生的要求，按時復(fù)診！2020年08月26日1759
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熊子云副主任醫(yī)師 仙桃市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 中耳乳突膽脂瘤是產(chǎn)生角蛋白的鱗狀上皮異常積聚，常發(fā)生在中鼓室，上鼓室，乳突或巖尖。由于膽脂瘤型中耳炎呈現(xiàn)對中耳聽力結(jié)構(gòu)和相鄰顱骨的進行性破壞，多引起嚴重不良后果，因為膽脂瘤不僅僅會損害聽力，侵襲破壞日趨嚴重，最終可能導(dǎo)致面神經(jīng)病變面癱、前庭病變眩暈、顱內(nèi)感染、腦膿腫等危害極大的并發(fā)癥，所以，一經(jīng)診斷就應(yīng)該考慮手術(shù)治療。 病因 根據(jù)病因的不同，可將膽脂瘤分為兩類： 1.先天性膽脂瘤 先天性膽脂瘤來源于與形成原始脊索相同的外胚層，這種外胚層胚胎細胞殘留可發(fā)生于顱骨的任何部位，但最常見于顳骨。 2.獲得性膽脂瘤 獲得性膽脂瘤的發(fā)病機理包括:上皮移行侵入，種植侵入和上皮化生和基底細胞增生過度。 獲得性膽脂瘤又可分為兩類： （1）原發(fā)性獲得性膽脂瘤（后天原發(fā)性膽脂瘤）由于咽鼓管功能障礙導(dǎo)致鼓膜內(nèi)陷袋的形成，隨后上皮碎屑的堆積，最后形成膽脂瘤。 （2）繼發(fā)性獲得性膽脂瘤（后天繼發(fā)性膽脂瘤）上皮細胞通過鼓膜穿孔邊緣移行進入中耳。外傷或手術(shù)導(dǎo)致的鱗狀上皮細胞種植于中耳腔也可形成繼發(fā)性獲得性膽脂瘤。這些醫(yī)源性膽脂瘤常常因為鼓室成形術(shù)和鼓膜置管將鱗狀上皮細胞帶入并封閉于鼓室內(nèi)所致。 臨床表現(xiàn) 臨床上以耳內(nèi)長期流膿，鼓膜穿孔及聽力下降為特點。患者病史長，耳道長期持續(xù)或間斷流膿，有特殊惡臭。 檢查 1.查體 松弛部或緊張部后上方有邊緣性穿孔。從穿孔處可見鼓室內(nèi)有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物質(zhì)，奇臭。 2.聽力測試 一般有較重傳導(dǎo)性聾，如病變波及耳蝸，耳聾呈混合性。 3.顳骨CT檢查 對于臨床高度懷疑有膽脂瘤的患者行HRCT檢查，可以精確顯示膽脂瘤和骨的侵襲。HRCT可顯示軟組織結(jié)構(gòu)的范圍，聽小骨的改變，面神經(jīng)管、半規(guī)管、天蓋的骨性異常，另外冠狀位HRCT掃描可很好地顯示面神經(jīng)管的水平段及膝部，鼓膜上隱窩、前庭窗等結(jié)構(gòu)，對于以上結(jié)構(gòu)的異常，可以提示手術(shù)注意，制定相應(yīng)的手術(shù)計劃。 診斷 根據(jù)病史、查體、聽力以及顳骨CT檢查，不難做出診斷。 鑒別診斷 1.肉芽型（骨瘍型）中耳炎 骨質(zhì)破壞不明顯，范圍小，少有面神經(jīng)管和半規(guī)管破壞。病灶多呈索條狀、網(wǎng)狀、片狀，彌散分布，增強掃描可有強化。但早期無骨質(zhì)破壞的膽脂瘤與肉芽腫型中耳炎難以鑒別。 2.單純型中耳炎 單純型化膿性中耳炎常見，較易區(qū)別。多見于氣化型乳突，為鼓室竇、腔、乳突氣房內(nèi)黏膜增厚，病變分布較彌散，有時可見液平，一般無團塊軟組織影及中耳、乳突區(qū)骨質(zhì)破壞，聽骨鏈完整。 3.中耳癌 老年男性，長期炎癥刺激，疼痛、面癱發(fā)生早，中耳癌少見，破壞明顯，周圍軟組織腫脹，增強掃描可鑒別。 并發(fā)癥 可進行性破壞耳及周圍結(jié)構(gòu)（如面神經(jīng)、顱底等），導(dǎo)致聽力下降。晚期由于膽脂瘤對周圍骨質(zhì)的直接壓迫，以及其基質(zhì)或其他物質(zhì)的作用，致使周圍骨質(zhì)脫鈣，骨壁破壞，引起嚴重的甚至是致命的顱內(nèi)外并發(fā)癥，如未侵襲腦板則只引起顱外并發(fā)癥，常見的有耳后骨膜下膿腫、周圍性面癱、迷路炎等，如果病變已侵襲到腦板進入腦內(nèi)將引起顱內(nèi)并發(fā)癥，常見的有硬腦膜外膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、腦膜炎、腦膿腫甚至腦疝等，從而導(dǎo)致死亡。具體包括周圍性面癱、迷路炎、腦膜炎、耳后骨膜下膿腫、耳后瘺管，腦膿腫，乙狀竇病變（乙狀竇血栓性靜脈炎），顳肌下感染，頸部膿腫，下頜關(guān)節(jié)炎。 治療 抗生素藥物治療只能暫時控制感染，減輕癥狀，不能祛除內(nèi)部膽脂瘤病灶，故藥物治療只是作為手術(shù)治療的輔助和準備。 治療膽脂瘤型中耳炎的手術(shù)多種多樣，但可歸納為以下5種類型。正確選擇手術(shù)方法，不僅能徹底清除膽脂瘤，防止復(fù)發(fā)，還能保全或提高聽力，提高生活質(zhì)量。 1.開放術(shù)腔的鼓室乳突根治術(shù) 去除外耳道后壁，使外耳道和乳突腔成為一個完整的腔。包括乳突根治術(shù)和改良乳突根治術(shù)。改良乳突根治術(shù)是將乳突根治術(shù)與鼓室成形術(shù)相結(jié)合，保持或改善原有的實用聽力。開放術(shù)式導(dǎo)致外耳道后壁的缺失，一則影響美觀，二則影響生活質(zhì)量，如不能游泳，耳道自潔差。但本術(shù)式可以充分暴露，利于去除病變，減少膽脂瘤復(fù)發(fā)。 2.完壁式鼓室成型乳突根治術(shù) 完壁式鼓室成型乳突根治術(shù)由Jansen創(chuàng)用，由前、后聯(lián)合進路鼓室切開手術(shù)治療膽脂瘤和中耳慢性感染。由于這種手術(shù)能切除范圍很廣泛的膽脂瘤，并盡可能地保留有利于聽骨鏈重建的正常解剖結(jié)構(gòu)；由于沒有開放的乳突術(shù)腔，因此不需要定期清理痂皮；患者外耳道感染的機會小，并且可參加游泳活動，減少了因佩帶助聽器而發(fā)生的外耳道感染；外耳道美觀；消除了開放式手術(shù)所帶來的溫度變化刺激半規(guī)管而引起眩暈。 3.保留骨橋的乳突根治術(shù) 由Paparella和Jung于1983年設(shè)計出這種手術(shù)保留了開放式和完壁式手術(shù)各自的優(yōu)點。利于清除病灶，還可一期重建聽力，手術(shù)切除上鼓室外側(cè)壁的前分骨質(zhì)切除，切除外耳道后壁骨質(zhì)，充分暴露上鼓室和鐙骨周圍結(jié)構(gòu)。清除上中鼓室，磨乳突腔，保骨橋，聽骨鏈重建和鼓膜修補，修補鼓膜的筋膜覆蓋于骨橋和乳突腔內(nèi)端，經(jīng)外耳道成形后。由于保留了骨橋，保持較大的鼓室腔，有利于聽力重建。由于無面神經(jīng)隱窩切開。 4.重建外耳道的乳突根治術(shù) Wullstein開始認識到這種方法的優(yōu)點，并利用骨瓣成形修復(fù)外耳道后壁。Dornhoffer也報道一種逆向乳突切除、外耳道重建手術(shù)方法，由于傳統(tǒng)的開放式和完壁式手術(shù)治療膽脂瘤時均有各自一定局限，部分外耳道切除并一期外耳道重建術(shù)的概念遂被提出。 5.中耳乳突內(nèi)鏡手術(shù) 近年來國內(nèi)外均陸續(xù)有相關(guān)報道。由于完壁式鼓室乳突根治術(shù)容易發(fā)生病灶殘留，利用內(nèi)鏡可以看到手術(shù)顯微鏡不容易看清的部位，如上鼓室、鼓室竇、咽鼓管等。Thomassin等曾經(jīng)報道，使用內(nèi)鏡行原發(fā)性獲得性膽脂瘤手術(shù)，病變的殘留發(fā)生率由48%降低到6%。 預(yù)后 積極手術(shù)治療，多可獲得治愈，干耳、保存或提高聽力。少數(shù)復(fù)發(fā)的患者，可以選擇二次手術(shù)。伴有并發(fā)癥的患者，面癱的患者手術(shù)去除病變，面神經(jīng)減壓之后，可望恢復(fù)；侵犯耳蝸全聾的患者，難以恢復(fù)聽力；病變導(dǎo)致顱內(nèi)的并發(fā)癥，如顱內(nèi)膿腫，腦疝，乙狀竇血栓性靜脈炎多為重癥，預(yù)后不佳，甚至死亡。 預(yù)防 應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)，早治療。當患者出現(xiàn)聽力下降、耳道流水、流膿后及時耳鼻咽喉頭頸外科就診，檢查耳道、鼓膜及聽力學(xué)檢測，可疑膽脂瘤的患者予以顳骨CT檢查進行明確。尤其是兒童中耳膽脂瘤，發(fā)展迅速，容易造成顱內(nèi)外的并發(fā)癥，甚至死亡。應(yīng)手術(shù)去除病變，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。2019年06月20日2304
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