短腸綜合征
就診科室: 消化內(nèi)科

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短腸綜合征治療團(tuán)隊(duì)發(fā)表重要研究成果
短腸綜合征治療團(tuán)隊(duì)在雜志Theranostics(影響因子8.6)發(fā)表重要研究成果,揭示了GLP-2作用于腸上皮細(xì)胞促進(jìn)其適應(yīng)的機(jī)制,對(duì)這一藥物對(duì)短腸綜合征的治療機(jī)制進(jìn)行了重大揭示,本文為迄今為止國(guó)內(nèi)研究者發(fā)表的短腸綜合征相關(guān)最高影響因子的文章。東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院普通外科在黎介壽院士的帶領(lǐng)下,1980年代即在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展短腸綜合征的康復(fù)治療,歷時(shí)已近40年,形成了從營(yíng)養(yǎng)、手術(shù)、藥物、移植的全過(guò)程解決方案。程偉博士的這篇文章是普外研究所在這一領(lǐng)域卓越成果的最新驗(yàn)證。
王劍醫(yī)生的科普號(hào)2020年09月09日1427
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何時(shí)應(yīng)該選擇小腸移植?
短腸綜合征(Short Bowel Syndrome, SBS)全美患病率約為15000-20000人[1],全歐患病率約為10000-20000人[2],根據(jù)世界衛(wèi)生組織及美國(guó)關(guān)于罕見(jiàn)病的定義,SBS均絕對(duì)符合罕見(jiàn)病范疇。發(fā)病率與患病率低隨之帶來(lái)治療方案與相關(guān)領(lǐng)域?qū)<业膮T乏,也必然造成SBS患者對(duì)疾病本身的理解更為困難,對(duì)適合的治療方案與專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)選擇的茫然。 近期經(jīng)常有初試發(fā)病的SBS患者咨詢(xún)我小腸移植、SBS營(yíng)養(yǎng)支持及康復(fù)治療等相關(guān)問(wèn)題,我們將以國(guó)際范圍內(nèi)的專(zhuān)業(yè)數(shù)據(jù)逐步為大家答疑解惑,摒棄個(gè)人或單中心的經(jīng)驗(yàn)之談,完全呈現(xiàn)目前國(guó)際公認(rèn)的臨床數(shù)據(jù)。 首先,我們來(lái)討論大家最為關(guān)心的,何時(shí)應(yīng)該選擇小腸移植的問(wèn)題。小腸移植與其它實(shí)體器官移植最為顯著的差別在于小腸組織本身,小腸是人體內(nèi)環(huán)境與外界環(huán)境接觸的主要屏障之一,為保障人體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定與安全,小腸除具備吸收水分、電解質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)等功能的基礎(chǔ)上,小腸同時(shí)是人體最大的免疫器官。小腸組織內(nèi)及腸系膜內(nèi)存在大量淋巴細(xì)胞等組成的固有免疫系統(tǒng),對(duì)通過(guò)腸粘膜屏障后進(jìn)入人體的病原體進(jìn)行殺傷,有效保護(hù)人體免受外界致病因素的影響。但對(duì)于器官移植來(lái)說(shuō),大量淋巴細(xì)胞的存在則是致命性的。當(dāng)將供者的小腸組織移植給受者后,供者小腸組織內(nèi)的大量淋巴細(xì)胞將導(dǎo)致嚴(yán)重的排斥反應(yīng),甚至引起移植物抗宿主病。相較而言,腎臟、肝臟、心臟等實(shí)體器官如果與小腸相比,組織內(nèi)的淋巴細(xì)胞數(shù)量甚至可忽略不計(jì)了。其它更為復(fù)雜的缺血再灌注、腸道菌群等機(jī)制暫且不談,但就移植物組織內(nèi)的淋巴細(xì)胞這一方面問(wèn)題,大家即可以理解為什么很少?gòu)纳鐣?huì)媒體或周邊朋友處聽(tīng)說(shuō)誰(shuí)做了小腸移植,除了SBS發(fā)病率遠(yuǎn)低于肝腎功能衰竭外,小腸移植術(shù)后的嚴(yán)重排斥反應(yīng),也是導(dǎo)致手術(shù)量及術(shù)后患者存活率低的主要原因。 怎樣對(duì)抗器官排斥反應(yīng)呢? 接受器官移植后的患者,基本上都需要終身服用各類(lèi)免疫抑制藥物。從最早期的激素,逐步發(fā)展為環(huán)孢素及他克莫司等。毫不夸張的說(shuō),免疫抑制方案的不斷優(yōu)化直接決定了器官移植的發(fā)展。但目前為止,所有的免疫抑制方案都伴隨著各類(lèi)嚴(yán)重的副作用,這也是限制移植后患者生存質(zhì)量及器官存活時(shí)間的主要問(wèn)題。遺憾的是,目前臨床主要應(yīng)用的各類(lèi)免疫抑制方案對(duì)免疫原性過(guò)強(qiáng)的小腸組織都效果有限,但如果加大免疫抑制藥物用量,則會(huì)加重其它副作用,甚至導(dǎo)致患者死亡。 在兩難之間,本世紀(jì)初CD52單抗的出現(xiàn)似乎讓臨床小腸移植看到了一線曙光。CD52主要表達(dá)于淋巴細(xì)胞表面,通過(guò)CD52單抗可有效的殺傷受者體內(nèi)大部分的淋巴細(xì)胞,但同時(shí)又不會(huì)影響中性粒細(xì)胞等,這樣在降低受者免疫排斥反應(yīng)的同時(shí),不會(huì)增加各類(lèi)感染并發(fā)癥的發(fā)生。在2008年之前,全球范圍內(nèi)小腸移植手術(shù)例數(shù)快速上升,移植患者術(shù)后短期療效明顯改善,大部分患者可恢復(fù)正常進(jìn)食。但好景不長(zhǎng),隨著術(shù)后時(shí)間的延長(zhǎng),大部分患者體內(nèi)淋巴細(xì)胞數(shù)量逐漸回升,不斷出現(xiàn)各類(lèi)慢性排斥表現(xiàn),造成患者術(shù)后1年生存率很高,但5年生存率較以往并無(wú)顯著改善。為此,2008年后國(guó)際范圍內(nèi)的小腸移植手術(shù)量呈逐年遞減狀態(tài),下圖是2015年國(guó)際小腸移植注冊(cè)中心發(fā)表的權(quán)威數(shù)據(jù),可見(jiàn)全球范圍內(nèi),小腸移植患者術(shù)后5年生存率并無(wú)明顯改善(50%左右),手術(shù)量自2008年后呈明顯驟減趨勢(shì)[3]。 如果小腸移植面臨如此多問(wèn)題,我們是否還應(yīng)該選擇小腸移植呢?具體什么時(shí)候該選擇小腸移植呢? 2016年歐洲臨床營(yíng)養(yǎng)及代謝協(xié)會(huì)對(duì)慢性腸功能衰竭患者(Chronic Intestinal Failure, CIF)給出了全面的臨床治療指南,其中對(duì)于小腸移植的指導(dǎo)意見(jiàn)基本可代表國(guó)際范圍的主流觀點(diǎn)。首先,指南中明確推薦CIF患者首選家庭腸外營(yíng)養(yǎng)支持(Home Parenteral Nutrition, HPN),并且需要在專(zhuān)業(yè)腸康復(fù)治療中心及專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)下接受長(zhǎng)期治療,期間一切手術(shù)等治療方案,均需要為盡量減少腸外營(yíng)養(yǎng)依賴(lài)而努力。只有當(dāng)患者出現(xiàn)下列情況時(shí)才需要考慮小腸移植: HPN失?。? 1、肝功能衰竭; 2、兩條以上主要靜脈通路血栓形成閉塞; 3、頻繁中心靜脈感染導(dǎo)致休克等; 4、接受HPN仍頻繁出現(xiàn)嚴(yán)重脫水); 存在潛在致死性疾病(腹腔侵犯性硬纖維瘤等); HPN接受程度差。 我們可簡(jiǎn)單理解為,除非患者出現(xiàn)肝功能衰竭或其它致死性不可逆疾病時(shí)才需要選擇小腸移植,不然均應(yīng)以HPN為收腰治療方案,同時(shí)應(yīng)采用各類(lèi)治療手段盡可能減少對(duì)腸外營(yíng)養(yǎng)依賴(lài),以降低腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率。我們可把小腸移植通俗理解為最后萬(wàn)不得已的治療手段。無(wú)論剩余腸道長(zhǎng)短及功能如何,我們均應(yīng)首選營(yíng)養(yǎng)支持及相關(guān)非移植治療手段。 經(jīng)過(guò)上述分析,我們可得出以下結(jié)論:因目前全球范圍內(nèi)均無(wú)有效的小腸移植術(shù)后免疫抑制方案,SBS患者需首選腸內(nèi)/腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療,只有當(dāng)SBS患者出現(xiàn)危及生命,且不可逆的相關(guān)并發(fā)癥時(shí),才需要考慮小腸移植的可行性。同時(shí),所有SBS患者均需要盡可能通過(guò)各類(lèi)治療手段恢復(fù)腸道吸收功能,盡可能減少腸外營(yíng)養(yǎng)用量。 1. Jeppesen PB. J Parenter Enteral Nutr. 2014;38(S1):8S-13S; 2. Thompson JS. Current Problems in Surgery. 2012;49(2):52-115; 3. Grant D, et al. Intestinal Transplant Registry Report: Global Activity and Trends. 2015;15(1):210-219. 4. Pironi L, et al. ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults. 2016;35(2).
毛琦醫(yī)生的科普號(hào)2019年04月19日2562
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最新短腸綜合征飲食指南-不同分型的最詳細(xì)指導(dǎo)建議
要點(diǎn):短腸綜合征(SBS)患者分為三種腸道解剖類(lèi)型:空腸造口型(1型)、空-結(jié)腸吻合型(2型)、空-回腸吻合型(3型)。應(yīng)鼓勵(lì)空腸造口型SBS患者在其每日的能量攝取中攝入40-50%的復(fù)雜碳水化合物(CHO),20%的蛋白質(zhì),以及高達(dá)40%的脂肪,一般不需要限制草酸的攝入,不推薦在這些患者的飲食中添加中鏈甘油三酯(MCT)。建議至少保留有一部分結(jié)腸的SBS患者攝入的飲食組成如下:50-60%的復(fù)雜碳水化合物(CHO),以脂肪形式攝入的能量占總能量攝入的30%以下,20%為高生物價(jià)值的蛋白。飲食治療的目標(biāo)是增強(qiáng)吸收和減少大便量,包括:攝入完整的全營(yíng)養(yǎng)食物;嚼細(xì)食物;盡量攝入等滲食物/液體,避免高滲性食物/液體(單糖/糖醇/果汁等),控制低滲性食物/液體;緩慢進(jìn)食和增加進(jìn)食頻次;均衡飲食【包括蛋白質(zhì)、CHO、必需脂肪酸(EFA)含量高的脂肪等】;過(guò)度攝食。維持水化和保證良好的尿量是防止發(fā)生任何種類(lèi)的腎結(jié)石的最好的預(yù)防手段。大多數(shù)SBS患者應(yīng)避免高草酸食物,但對(duì)末端空腸造瘺的SBS患者,不必限制草酸的攝入??诜幟仕徕}補(bǔ)充劑(混入膳食中服用)可降低草酸鈣腎結(jié)石的風(fēng)險(xiǎn)。短腸綜合征(SBS)患者最佳的個(gè)體化飲食設(shè)計(jì)需要首先對(duì)自身的胃腸道(GI)解剖進(jìn)行詳細(xì)的個(gè)體化的評(píng)估,包括剩余腸段長(zhǎng)度,剩余的是哪一段腸管,自最后一次腸切除的時(shí)間長(zhǎng)短,以及腸道是否保持連續(xù)性或者是否末端空腸造瘺等。需要定期地、階段性地評(píng)估飲食的變化,熱量的攝入,以及適當(dāng)?shù)目诜后w的回顧性評(píng)價(jià)等,以維持目標(biāo)體重和足夠的水化狀態(tài)。第1步:評(píng)估剩余腸道解剖SBS患者可分為三種腸道解剖類(lèi)型:空腸造口型(1型)、空-結(jié)腸吻合型(2型)、空-回腸吻合型(3型)。大部分小腸切除術(shù)后,空腸的適應(yīng)(代償)潛力極為有限,與此相反,回腸具有最大的適應(yīng)潛力,結(jié)腸也會(huì)經(jīng)歷適應(yīng)過(guò)程,由于其內(nèi)微生物的酵解作用,結(jié)腸能夠從未吸收的碳水化合物中搶救出大量能源(即,結(jié)腸內(nèi)微生物的酵解作用可致機(jī)體吸收到大量的熱量)。結(jié)腸還在SBS患者的液體吸收中扮演了重要角色。因此,1型是最具挑戰(zhàn)性的SBS腸道解剖類(lèi)型,2型次之,3型的預(yù)后最好??傮w而言,那些至少保留部分結(jié)腸的SBS患者往往會(huì)有較好的預(yù)后,而僅剩余較少空腸者則很難擺脫腸外營(yíng)養(yǎng)?;谑S嗄c道解剖的飲食差異,在SBS中,飲食對(duì)于優(yōu)化能量攝入和降低大便量起著重要的作用。空腸造口型SBS患者應(yīng)鼓勵(lì)在其每日的能量攝取中攝入40-50%的復(fù)雜碳水化合物(CHO),20%的蛋白質(zhì),以及高達(dá)40%的脂肪。對(duì)那些末端空腸造瘺病人來(lái)說(shuō),一般不需要限制草酸的攝入,此外,不推薦在這些患者的飲食中添加中鏈甘油三酯(MCT)。建議至少保留有一部分結(jié)腸的SBS患者攝入的飲食組成如下:50-60%的復(fù)雜碳水化合物(CHO),以脂肪形式攝入的能量占總能量攝入的30%以下,20%為高生物價(jià)值的蛋白。基于SBS患者剩余腸道解剖類(lèi)型的具體飲食建議如下表所示。第2步:對(duì)攝入量和輸出量進(jìn)行個(gè)體化的評(píng)估大范圍小腸切除后,將經(jīng)歷四個(gè)臨床階段?!鸬?階段(腸切除術(shù)后急性期)通常包括術(shù)后的前7-10天,包括嚴(yán)重病情的穩(wěn)定,術(shù)后腸麻痹的解除,積極的液體和電解質(zhì)補(bǔ)充等。在此期間,可能會(huì)需要開(kāi)始腸外營(yíng)養(yǎng)支持,在胃腸道功能恢復(fù)并有排氣時(shí)可以開(kāi)始經(jīng)口攝入食物和液體。根據(jù)手術(shù)后早期恢復(fù)(ERAS)指南,一旦認(rèn)為胃腸道“工作了”,可允許1-2餐的非常少量的特殊的接近等滲/等張的澄清液體(如清湯)或口服補(bǔ)液鹽(ORS)。○第2階段(腸切除術(shù)后1-3個(gè)月)的特點(diǎn)是,臨床重點(diǎn)從液體和電解質(zhì)的平衡轉(zhuǎn)換到營(yíng)養(yǎng)支持。在這個(gè)階段,強(qiáng)調(diào)完全PN支持并不斷調(diào)整優(yōu)化以彌補(bǔ)大量的液體和電解質(zhì)丟失。在此期間,可以發(fā)現(xiàn)腹瀉很?chē)?yán)重,雖然使用了適當(dāng)?shù)娘嬍车c內(nèi)的吸收有限,口服耐受逐漸增加、糞便丟失逐漸減少?!鸬?階段(腸切除后1-2年)是腸道的最大適應(yīng)期。在這個(gè)階段中,PN,腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的管飼喂養(yǎng),和/或靜脈輸液可與口服飲食結(jié)合使用,以滿(mǎn)足SBS病人的營(yíng)養(yǎng)和液體需求。如前所述,應(yīng)以基于剩余腸道解剖的適當(dāng)?shù)母男許BS飲食的積極實(shí)施為重點(diǎn),同時(shí)積極使用抑酸藥物、抗動(dòng)力藥物,和“錐形”減少PN用量。正是在這個(gè)階段,大多數(shù)的脫離PN的患者會(huì)出現(xiàn)。應(yīng)評(píng)估大便的頻率、體積和一致性、以及大便模式與膳食攝入、口服液體類(lèi)型、以及口服或靜脈注射的液體量之間的關(guān)系。一些SBS個(gè)體可能報(bào)告每日的大便次數(shù)不再頻繁;但是,實(shí)際的大便量可能很多。在SBS病人,液體的考慮是必要的,它被認(rèn)為是“經(jīng)常被遺忘的營(yíng)養(yǎng)素。”○第4階段(切除術(shù)后>2年)被認(rèn)為是一種沒(méi)有進(jìn)一步的改善或適應(yīng)性變化發(fā)生的相對(duì)平衡的狀態(tài)。第3步:設(shè)計(jì)飲食處方一般準(zhǔn)則飲食治療的目標(biāo)是增強(qiáng)吸收和減少大便量,方法是:攝入完整的全營(yíng)養(yǎng)食物;減少上消化道內(nèi)食物的顆粒大?。ń兰?xì)食物);避免高滲性食物/液體(單糖/糖醇/果汁等),因它們會(huì)產(chǎn)生滲透性的壓力并將更多的液體拉入腸道,從而增加大便輸出量;通過(guò)緩慢進(jìn)食和增加頻次合理分配營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),以適應(yīng)降低的吸收表面積,努力提高每一厘米黏膜與營(yíng)養(yǎng)素的接觸時(shí)間及其利用效率。均衡飲食【包括蛋白質(zhì)、CHO、必需脂肪酸(EFA)含量高的脂肪等】很重要,它可提供飽腹感和足夠的熱量。重要的是,由于SBS患者只能吸收日常攝入量的大約2/3,需要在他們?nèi)粘P枨罅康幕A(chǔ)上增加多達(dá)50-75%的能量攝入以補(bǔ)償相應(yīng)的吸收不良。從個(gè)體化的每日卡路里目標(biāo)來(lái)講,每一餐和每一頓小吃均應(yīng)盡可能地合理平衡、均勻分配到全天的24小時(shí)中去。然而,任何一餐時(shí),攝入太多的食物以及過(guò)量的脂肪或碳水化合物,均可增加糞便體積。因此,不僅每一餐/每一頓小吃中食物的種類(lèi),而且其數(shù)量都是必須考慮的因素。要根據(jù)SBS患者自身的食物偏好和耐受度進(jìn)行個(gè)體化定制。建立食物攝入記錄非常有用,任何不耐受的食物均應(yīng)做好記錄以便進(jìn)行相應(yīng)調(diào)整。應(yīng)從通常吃的食物開(kāi)始進(jìn)行調(diào)整,僅調(diào)整那些需要做出改變的食物,以使食物清單符合SBS飲食指南。只將重點(diǎn)放在不能經(jīng)常攝入的食物清單上,以防出現(xiàn)飲食失控??防铮崃浚┰谀c切除術(shù)后的早期階段,病人可小口喝入少量等滲/等張ORS,以及最開(kāi)始時(shí)經(jīng)驗(yàn)性地將食物限制在500卡路里/天以避免加重腹瀉。病情穩(wěn)定后,與患SBS之前相比,大多數(shù)病人只能吸收大約三分之二的卡路里。為維持體重,SBS患者可能需要攝入比腸切除之前的正常飲食多50-75%的熱量(在一些患者,可達(dá)60卡路里/公斤/天)。為減緩胃排空,吃飯的時(shí)候限制口服液體可以讓病人在餐中攝入更多的卡路里而不致加重大便輸出量。然后,可以在一天5-6餐的餐后時(shí)間間隙中小口地喝入口服液體(最好是等滲/等張ORS)。補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)喂飼夜間的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)/管飼喂養(yǎng)是一些SBS患者的一個(gè)很好的選擇,因?yàn)檫@種喂養(yǎng)方法充分利用了胃腸道的吸收能力(夜間胃腸道通常閑著)。對(duì)那些僅靠白天經(jīng)口攝食不能滿(mǎn)足其能量需求的患者,以及那些嘗試圖這樣做時(shí),輸出量(大便量或造口液量)過(guò)高的患者,應(yīng)考慮腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。碳水化合物復(fù)雜碳水化合物(CHO)如土豆,米飯和面食等有很好的耐受性,其攝入量的2/3到3/4可被殘腸吸收。果汁和甜水果飲料應(yīng)該避免。在那些似乎難以進(jìn)行飲食控制的患者,他們的飲食(及藥物)中可適當(dāng)包含發(fā)酵的低聚糖,雙糖,單糖,以及多元醇(FODMAP)。FODMAP見(jiàn)于某些食品、一些腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)(以低聚果糖的形式),以及許多液體藥物中(用作調(diào)味劑,包括糖醇如山梨醇、甘露醇、木糖醇等)。但應(yīng)注意,F(xiàn)ODMAP是高滲性的,可致出現(xiàn)腸氣、胃氣脹、腹脹等癥狀。乳糖乳制品可以為喜歡享受它們的個(gè)人提供良好的鈣和熱量的來(lái)源。在一天中攝入20克乳糖一般耐受良好,即使SBS患者亦然。酸奶,奶酪和限制數(shù)量的牛奶通常不會(huì)加重大便丟失。纖維在保留有結(jié)腸的SBS患者,可考慮使用果膠形式的可溶性纖維,它可被結(jié)腸細(xì)菌酵解成短鏈脂肪酸(SCFA)。據(jù)估計(jì),在具有正常結(jié)腸長(zhǎng)度的成年人,SCFA氧化可貢獻(xiàn)5-15%的總吸收能量(1000卡路里/天)。與不溶性纖維相比,添加燕麥,燕麥麩,地面亞麻籽、藍(lán)莓、胡蘿卜等形式的可溶性纖維,可產(chǎn)生更多的短鏈脂肪酸。然而,可溶性纖維的使用還需要進(jìn)一步的研究,因?yàn)椴∪丝赡軙?huì)抱怨腸氣,胃氣脹,腹脹等癥狀增加,尤其是那些受小腸細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)(SBBO)困擾的病人。此外,在某些病人中,纖維可能使腹瀉加重。蛋白質(zhì)攝入蛋白質(zhì)的81%可在小腸內(nèi)很容易地被吸收;建議SBS患者每天攝入80-100克蛋白質(zhì)。高生物價(jià)值蛋白如牛肉,豬肉,雞肉,火雞,魚(yú),蛋,奶制品等是首選??蓢L試豆子和豆類(lèi)的攝入,如半杯豆類(lèi)或豌豆湯。SBS患者在每一餐和每一頓小吃中均應(yīng)包括蛋白質(zhì)來(lái)源的攝入,以試圖達(dá)到最佳的蛋白質(zhì)攝入。脂肪在那些殘留有結(jié)腸管的病人,脂肪攝入量應(yīng)保持在<30%的總卡路里熱量以降低草酸鈣腎結(jié)石的風(fēng)險(xiǎn)。在末端空腸造瘺患者,脂肪攝入量可增加到多至總攝取熱量的40%,從而提高卡路里的含量和飲食的適口性。必需脂肪酸(EFA)人體的生長(zhǎng)和發(fā)育需要必需脂肪酸(EFA)。SBS時(shí),脂肪吸收不良是常見(jiàn)的,這時(shí)便可能會(huì)出現(xiàn)EFA缺乏。EFA缺乏的臨床癥狀包括過(guò)度干燥,脫屑,或紅色片狀皮膚等,預(yù)防是最好的方法。EFA見(jiàn)于植物油,如葵花油,玉米油,大豆油等(見(jiàn)下表)。為了達(dá)到足夠的攝入量,需要在每一餐和每一頓小吃中加入1-2茶匙這些油。中鏈甘油三酯(MCT)椰子油中MCT含量較多,可考慮。MCT應(yīng)適度使用。需要注意的是,MCT不含EFA,所以那些通過(guò)非常低脂肪的飲食接受MCT補(bǔ)充的患者將需要另外的EFA來(lái)源。草酸末端回腸被切除>100cm時(shí),膽汁酸的腸肝循環(huán)被破壞,肝臟無(wú)法維持足夠的膽汁酸生產(chǎn),致使膽汁酸缺乏和膠粒團(tuán)形成減少,從而導(dǎo)致脂肪吸收不良和脂肪瀉。在正常人,食物中的草酸在小腸中主要與食糜中的鈣形成草酸結(jié)晶并以糞便形式排出體外,不會(huì)有過(guò)量的草酸吸收。而在短腸綜合征患者,與草酸競(jìng)爭(zhēng)與鈣結(jié)合的主要是脂肪酸,脂肪酸比草酸更易與鈣結(jié)合。在SBS病人,脂肪水解后的脂肪酸不能充分與膽鹽混合,難以迅速吸收,即與鈣相結(jié)合形成脂肪酸鈣,并以脂肪瀉的形式將脂肪酸鈣鹽排出體外?;啬c大量切除后,膽鹽回吸收障礙。大量膽鹽丟失,肝腸循環(huán)的膽鹽池容量減少,進(jìn)一步加重脂肪吸收障礙與脂肪酸鈣的丟失。這樣,腸道內(nèi)大量的草酸就會(huì)吸收入血,增高血中草酸的濃度,并最終導(dǎo)致原尿中草酸含量增加。大量吸收的草酸會(huì)與尿中的鈣等離子結(jié)合形成草酸鈣結(jié)石。SBS主要表現(xiàn)為腎結(jié)石,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致雙腎結(jié)石。結(jié)石可表現(xiàn)為鹿角狀,甚至是海綿狀,最終導(dǎo)致腎功能衰竭。草酸鈣腎結(jié)石發(fā)生于近25%的剩余結(jié)腸保持連續(xù)性的SBS患者。維持水化和保證良好的尿量是防止發(fā)生任何種類(lèi)的腎結(jié)石的最好的預(yù)防手段。如果做不到這一點(diǎn),對(duì)對(duì)防止草酸鈣腎結(jié)石而言,即使遵守限制草酸鹽攝入的飲食也將是無(wú)效的。一旦病人發(fā)生草酸鹽結(jié)石,尿量的期望值應(yīng)該增加到每天>1500mL??诜幟仕徕}補(bǔ)充劑(混入膳食中服用)可用于綁定腸腔中的草酸,從而降低草酸鈣腎結(jié)石風(fēng)險(xiǎn)。大多數(shù)SBS患者應(yīng)避免高草酸食物(見(jiàn)下表),但對(duì)末端空腸造瘺的SBS患者,不必限制草酸的攝入。鹽(Nacl)在末端空腸造瘺的SBS患者,應(yīng)攝入咸的食物以及ORS。液體/水合選擇為了解渴和彌補(bǔ)造口丟失而喝入過(guò)量低張的(有時(shí)是高張的)液體是SBS患者一個(gè)常見(jiàn)的錯(cuò)誤,這只會(huì)因液體和電解質(zhì)的丟失加快而使脫水惡化??诜a(bǔ)溶液(ORS)通常是SBS患者很好的選擇;然而,適口性和成本可能成為限制因素。SBS患者應(yīng)避免糖或果糖含量高的高張/高滲液體,低張/低滲液體如水,茶,咖啡,無(wú)糖碳酸飲料也應(yīng)受到限制,尤其是在那些沒(méi)有結(jié)腸的SBS患者。第4步:SBS患者的自我監(jiān)測(cè)下表列出了SBS患者自我監(jiān)測(cè)的重點(diǎn)事項(xiàng)。轉(zhuǎn)載申明:本文內(nèi)所有文字和內(nèi)容均為本人編輯或翻譯,部分內(nèi)容屬本人原創(chuàng),如需轉(zhuǎn)載務(wù)必告知本人,以超鏈接形式注明內(nèi)容來(lái)源。本站內(nèi)容歡迎分享,謝絕有商業(yè)目的的轉(zhuǎn)載!
毛琦醫(yī)生的科普號(hào)2018年09月26日6418
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短腸綜合征知多少
短腸綜合征是因?yàn)樾∧c吸收面積減少而引起的腹瀉和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收障礙,在臨床上指有此癥狀的癥候群,多見(jiàn)于廣泛小腸切除、小腸短路手術(shù)造成功能腸管過(guò)少引起的營(yíng)養(yǎng)障礙綜合征。小腸吸收表面不足會(huì)導(dǎo)致熱量攝入不足;而維生素B12以及其他維生素吸收不良則會(huì)引起貧血、嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良并伴有神經(jīng)缺陷。短腸綜合癥嚴(yán)重的鈣和鎂缺乏會(huì)導(dǎo)致腦病、手足搐搦、抽搐,同時(shí)頑固腹瀉胃腸道丟失電解質(zhì)會(huì)引起低鉀血癥,腸道外營(yíng)養(yǎng)會(huì)引起低磷血癥,從而導(dǎo)致肌肉麻痹。短腸綜合征形成的原因?導(dǎo)致短腸綜合征的常見(jiàn)原因有小腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻,腹內(nèi)疝引起腸絞窄,創(chuàng)傷累及腸系膜上動(dòng)靜脈,腸系膜上靜脈血栓形成或栓塞引起大面積的腸管缺血,因惡性腫瘤或廣泛腸管病變(如Crohn ?。┒谐罅康男∧c,因腸外瘺或腸梗阻反復(fù)發(fā)作行腸切除手術(shù)者。小兒常為壞死性小腸結(jié)腸炎,空回腸閉鎖和中腸扭轉(zhuǎn);青年成人多為Crohn病、放射性腸炎和腫瘤;老年成人為腸系膜靜脈血栓形成或栓塞缺血和腫瘤。在Crohn病和放射性腸炎,有時(shí)雖然殘存小腸的長(zhǎng)度較長(zhǎng),但殘存小腸功能較差,仍表現(xiàn)為短腸綜合征。短腸綜合征有何癥狀表現(xiàn)? 嚴(yán)重的水樣腹瀉是短腸綜合征最初的癥狀。嚴(yán)重時(shí)每天排出量可達(dá)5-10L,導(dǎo)致進(jìn)行性脫水、血容量降低,水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡,數(shù)日后腹瀉趨于減少,生命體征等漸趨穩(wěn)定,但因攝入營(yíng)養(yǎng)不足出現(xiàn)體重持續(xù)減輕、疲軟乏力,肌萎縮,貧血,低蛋白血癥等各種營(yíng)養(yǎng)障礙征象出現(xiàn)。鈣、鎂缺乏引起神經(jīng)、肌肉興奮性增強(qiáng)和手足抽搐,長(zhǎng)期缺乏可引起骨質(zhì)稀疏和軟骨病。有的病人可出現(xiàn)草酸鈣泌尿系結(jié)石。短腸綜合征的治療有哪些?一、急性期1、術(shù)后最初幾天,根據(jù)生命體征(血壓、脈率、呼吸率)、動(dòng)脈血?dú)夥治黾把娊赓|(zhì)測(cè)定結(jié)果,確定靜脈補(bǔ)充晶、膠體溶液量及電解質(zhì)量(血清鉀、鈉、鈣、鎂、磷),還要注意預(yù)防高血糖及高滲性脫水等并發(fā)癥。2、禁食、全腸外營(yíng)養(yǎng)支持術(shù)后應(yīng)立即采用靜脈方式補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),并使腸管得到必要的休息。根據(jù)手術(shù)具體方案和臨床表現(xiàn)積極進(jìn)行腸外營(yíng)養(yǎng)支持,這不但能減少腹瀉而且能糾正因嚴(yán)重腹瀉造成的水電解質(zhì)紊亂和營(yíng)養(yǎng)不良。腸外營(yíng)養(yǎng)可提供機(jī)體基本的能量需求,維持正氮平衡,并根據(jù)臨床監(jiān)測(cè)的生化指標(biāo)和營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)。3、抑制高胃酸分泌可采用H2受體拮抗劑及質(zhì)子泵抑制劑。4、抑制腸蠕動(dòng)、減輕腹瀉回腸切除90cm以?xún)?nèi)者,每天給膽酪胺8~12g,或氫氧化鋁凝膠45~60ml,有助于控制由于膽鹽吸收障礙所引起的腹瀉。切除范圍更廣泛者,膽酪胺不僅無(wú)效,而且可因進(jìn)一步減少病人的膽酸儲(chǔ)備,而加重已有的脂肪瀉。為減少排便次數(shù),可酌情給予腸動(dòng)力抑制藥物,如洛哌丁胺、考來(lái)烯胺、阿片酊,每次4-5g,每日3次。二、腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持 可采用要素型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑。要素制劑營(yíng)養(yǎng)較為全面,無(wú)需消化即可直接或接近直接吸收,本身不含殘?jiān)驓堅(jiān)鼧O少。但要素型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑往往伴隨較高的滲透壓,故在應(yīng)用過(guò)程中需特別注意病人的耐受性。三、小腸移植 由于小腸移植長(zhǎng)期生存率愈來(lái)愈高,因此小腸移植是不可逆腸衰竭的首選治療方法。短腸綜合征有哪些并發(fā)癥? 短腸綜合征并發(fā)癥包括體重減輕、營(yíng)養(yǎng)不良、骨質(zhì)疏松、膽石癥、代謝性酸中毒、腎結(jié)石以及其他由于營(yíng)養(yǎng)不良和維生素缺乏導(dǎo)致的全身并發(fā)癥。短腸綜合征病人飲食指南1.少食多餐每日6-8餐,以減少食物對(duì)腸道的剌激。進(jìn)食及咀嚼食物要慢以保障充分的吸收。2.進(jìn)食時(shí)限制液體的攝入進(jìn)食時(shí)要限制液體的攝入,最好喝水與進(jìn)食固體食物分開(kāi)進(jìn)行,因?yàn)槌燥垥r(shí)喝水能夠使腸蠕加速,結(jié)果使食物消化與吸收不完全。減緩喝水的速度,最好在餐前或餐后半小時(shí)再喝。3.食物中應(yīng)包括下列營(yíng)養(yǎng)成分食物應(yīng)以高蛋白、低纖維碳水化合物和中等量脂肪。高蛋白食物包括:魚(yú)肉、家禽、肉、蛋、豆腐和乳制品,雖然花生和豆類(lèi)也含有大量的蛋白質(zhì),但病人對(duì)其耐受較差。低纖維碳水化合物最好是淀粉,包括白面包、部分麥片、無(wú)皮的土豆、白米飯面條他。脂肪類(lèi)食物包括油、黃油、人造黃油、肉湯和奶油沙司等。南京軍區(qū)總醫(yī)院普通外科李幼生4.限制或避免過(guò)甜的食品 過(guò)甜的食品有糖果、玉米漿、糖漿、蜂蜜。含有糖分太多的食品與飲料餅干、糖果、巧克力、蘇打水、果汁飲料應(yīng)盡可能的避免或限制食用。5.飲食中應(yīng)包括的飲料 每日應(yīng)喝足夠的飲料(250ml以上)以避免脫水,優(yōu)選水、無(wú)咖啡的茶和咖啡。6.低草酸鹽飲食 低草酸鹽以預(yù)防腎結(jié)石的形成。高草酸的食品有:茶、可樂(lè)、巧克力、堅(jiān)果、綠葉蔬菜、芹菜、草莓、藍(lán)莓和橘子。上述食品應(yīng)限制攝入。7.食用低纖維素飲食在水果、蔬菜、堅(jiān)果、植物種子、豆科植物、谷類(lèi)食品以及其它植物類(lèi)食品中均存在膳食纖維。而動(dòng)物產(chǎn)品中如肉類(lèi)、家禽、魚(yú)、雞蛋、奶制品、脂肪中均無(wú)膳食纖維。高纖維飲食可以促進(jìn)有規(guī)律的小腸運(yùn)動(dòng),因而被認(rèn)為是健康食品。然而,由于一些患者近期剛接受胃腸道手術(shù),在他們的恢復(fù)期纖維素就難以獲得。為了緩解如腹脹、噯氣、腹瀉等癥狀,營(yíng)養(yǎng)專(zhuān)家和內(nèi)科醫(yī)生建議開(kāi)始低膳食纖維飲食,目的是維持纖維的攝入量每日不少于15克。8.維生素和礦物質(zhì)的提供術(shù)后不可能像術(shù)前一樣的飲食,因此,每日額外補(bǔ)充維生素的極為重要。短腸綜合征的病人需要特別的維生素和礦物質(zhì)的供給。以下僅僅作為參考。A.維生素A&E如果大部分回腸切除,建議適當(dāng)補(bǔ)充水溶性維生素A和脂溶性維生素E。B.維生素B12末端回腸切除的短腸綜合征病人,需要每1到3個(gè)月注射一次B12。C.鈣大部分回腸已被切除、而結(jié)腸完整,需要額外補(bǔ)充鈣。D.鉀頻繁的腹瀉會(huì)導(dǎo)致低血鉀。應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充。但切記補(bǔ)充太多的鉀會(huì)影響心臟功能,甚至?xí)侵旅摹?墒秤酶缓浀氖称?,如桔子、馬鈴薯、香蕉。E.鋅頻繁的腹瀉 可能丟失過(guò)多的鋅,適當(dāng)鋅的補(bǔ)充有助于機(jī)體功能的維護(hù)。9.腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持如果不能保持你目前的體重,腸外與腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持會(huì)對(duì)你有所幫助。盡管如此,由于手術(shù)方式的不同,沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的營(yíng)養(yǎng)方案可供選擇,如有腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑含過(guò)多的糖,不建議使用。因?yàn)檫@個(gè)原因,營(yíng)養(yǎng)方案應(yīng)該是個(gè)體化。如果你耐受奶制品,可以嘗試在你的飲食中添加特制的奶產(chǎn)品,以增加能量和蛋白。10.飲食日志的原則每個(gè)短腸綜合征的病人均應(yīng)該養(yǎng)成記錄飲食日志的習(xí)慣,有助于評(píng)價(jià)飲食耐受狀況。一份飲食日志應(yīng)包含如下信息:A.進(jìn)餐、吃點(diǎn)心、喝飲料的時(shí)間。B.所進(jìn)食、飲用的名稱(chēng)。C.進(jìn)食、飲用的數(shù)量。D.飲食后有所不適,請(qǐng)記錄癥狀。如果有回腸或結(jié)腸造口,很方便記錄每天的造口液總量。 作者簡(jiǎn)介左志貴(單位:溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院結(jié)直腸肛門(mén)外科)左志貴,主任醫(yī)師,外科學(xué)博士,碩士研究生導(dǎo)師,溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一結(jié)直腸肛門(mén)外科副主任。畢業(yè)于第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院獲外科學(xué)博士學(xué)位,2013年在全國(guó)消化內(nèi)鏡中心接受電子結(jié)腸鏡檢查及治療培訓(xùn),2014年接受腹腔鏡高級(jí)技術(shù)培訓(xùn),2015-2016年受浙江省政府派遣赴美國(guó)Cleveland Clinic研修結(jié)直腸肛門(mén)外科,2017年榮獲浙江省醫(yī)師協(xié)會(huì)優(yōu)秀青年肛腸醫(yī)師光榮稱(chēng)號(hào),2019年獲浙江省醫(yī)師年會(huì)優(yōu)秀論文獎(jiǎng)(全浙江省2名),2020年積極參加新冠抗疫榮獲抗疫衛(wèi)士光榮稱(chēng)號(hào),2021年被評(píng)為建黨百年優(yōu)秀共產(chǎn)黨員,溫州市“551”工程高層次人才。主持浙江省自然、浙江省衛(wèi)健委及溫州市科技局科研項(xiàng)目5項(xiàng),第一作者及通訊作者發(fā)表論文30余篇,其中SCI論文10篇,中華論文10篇。World Journal of Surgical Oncology、Scientific reports、《醫(yī)學(xué)研究雜志》及《溫州醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)》特約審稿專(zhuān)家,參編醫(yī)學(xué)專(zhuān)著5部。擅長(zhǎng)結(jié)直腸癌的微創(chuàng)及聯(lián)合臟器切除等疑難手術(shù),對(duì)低位及超低位直腸癌保肛手術(shù)有深入研究,在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展經(jīng)括約肌間入路taTME手術(shù)對(duì)低位及超低位直腸癌行保肛手術(shù),提出了TEM-TAMIS-taTME個(gè)性化無(wú)障礙保肛理念,實(shí)現(xiàn)零距離保肛,在臨床上將單孔腔鏡技術(shù)熟練應(yīng)用于結(jié)直腸外科,使結(jié)直腸癌手術(shù)在腫瘤根治基礎(chǔ)上更微創(chuàng),提高患者生活質(zhì)量。全面熟練應(yīng)用電子結(jié)腸鏡行息肉切除,異物取出,吻合口狹窄治療,對(duì)結(jié)直腸穿孔、腸扭轉(zhuǎn)及腸梗阻等結(jié)直腸外科危急重癥的臨床治療策略有豐富的理論和實(shí)踐經(jīng)驗(yàn),對(duì)急性壞死性筋膜炎、巨結(jié)腸型便秘、炎癥性腸病、直腸陰道瘺、直腸尿道瘺等等結(jié)直腸肛門(mén)外科疑難病例的診治具有的比較豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),對(duì)重度痔瘡、肛瘺、直腸脫垂、藏毛囊腫、坐骨結(jié)節(jié)囊腫、化膿性汗腺炎等肛門(mén)直腸良性疾病采用微創(chuàng)治療。主要社會(huì)任職包括:中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤與微生態(tài)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員;中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)康復(fù)會(huì)胃腸腫瘤分會(huì)委員;海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會(huì)消化道外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員;中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)肛腸醫(yī)師分會(huì)造口專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員;中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)外科醫(yī)師分會(huì)肛腸外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)青年委員;中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)中西醫(yī)結(jié)合分會(huì)肛腸專(zhuān)業(yè)委員會(huì)青年委員;中國(guó)老年醫(yī)學(xué)研究會(huì)腫瘤防治分會(huì)第一屆委員會(huì)第二學(xué)術(shù)部常務(wù)委員;中國(guó)NOSES聯(lián)盟浙江分會(huì)青委會(huì)副理事長(zhǎng);浙江省抗癌協(xié)會(huì)腫瘤營(yíng)養(yǎng)與支持治療專(zhuān)業(yè)委員會(huì)青年委員;浙江省醫(yī)師協(xié)會(huì)肛腸醫(yī)師分會(huì)青年醫(yī)師委員會(huì)委員;浙江省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肛腸專(zhuān)業(yè)委員會(huì)青年委員;溫州市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)肛腸外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員;溫州市抗癌協(xié)會(huì)大腸癌專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員;溫州市醫(yī)學(xué)會(huì)肛腸外科學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員。
左志貴醫(yī)生的科普號(hào)2018年02月21日5519
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短腸綜合征診治風(fēng)險(xiǎn)防范
以下文章是我為人民軍醫(yī)出版社出版的《胃腸外科診治風(fēng)險(xiǎn)防范》一書(shū)寫(xiě)的一個(gè)章節(jié),目前該書(shū)已經(jīng)公開(kāi)出版,感興趣的讀者可以在書(shū)店購(gòu)買(mǎi)。另外,我院近期擬開(kāi)展小腸移植項(xiàng)目,對(duì)部分家庭困難的患者可以酌情減免部分費(fèi)用,有此需求的患者和家屬可以聯(lián)系我。一、短腸綜合征概述短腸綜合征是指因腸道被大量切除而出現(xiàn)的吸收障礙綜合征,主要表現(xiàn)是嚴(yán)重腹瀉、體重下降和營(yíng)養(yǎng)不良。19世紀(jì)已認(rèn)識(shí)此病,當(dāng)時(shí)此病死亡率極高,直到上世紀(jì)70年代后期,全胃腸外營(yíng)養(yǎng)成功應(yīng)用于臨床,大多數(shù)患者能藉此成功度過(guò)術(shù)后早期嚴(yán)重脫水和電解質(zhì)紊亂,短腸綜合征的預(yù)后才得以改善,但短腸綜合征的預(yù)后仍不樂(lè)觀,獲得長(zhǎng)期存活的患者仍有較多最終死于腸外營(yíng)養(yǎng)的并發(fā)癥。短腸綜合征首先要明確的問(wèn)題是患者殘留多少腸道可定性為短腸綜合征,但目前恰恰在這一根本問(wèn)題上學(xué)術(shù)界仍有爭(zhēng)議,這是因?yàn)殡S著科技的發(fā)展,特別是胃腸外營(yíng)養(yǎng)的成功實(shí)施,短腸綜合征的救治成功率已大為提高,確有殘留極短小腸(甚至全小腸缺失)的病例在治療后得到康復(fù)的報(bào)道,由此有作者提出以殘留小腸不少于1cm /kg體重或小腸殘留長(zhǎng)度不少于60cm作為腸功能代償?shù)淖畹蜆?biāo)準(zhǔn),必須指出,這個(gè)長(zhǎng)度標(biāo)準(zhǔn)是針對(duì)腸功能代償能力的,而不是短腸綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),兩者不應(yīng)混淆,從普遍意義上,目前仍主張以殘留小腸長(zhǎng)度為標(biāo)準(zhǔn),即殘留小腸長(zhǎng)度應(yīng)該超過(guò)100cm,否則就可能發(fā)生不同程度的消化吸收功能障礙,故而在臨床上,只要病情允許,應(yīng)該盡量地多保留小腸,嚴(yán)格限制小腸切除的范圍。除小腸長(zhǎng)度之外,短腸綜合征嚴(yán)重程度及其代償能力還有許多影響因素,包括原發(fā)病情況、丟失的是空腸還是回腸、是否保留回盲瓣及結(jié)腸、以及患者年齡等。在克羅恩病、放射性腸炎患者殘留的小腸內(nèi),肯定存在不同程度的相關(guān)病理改變,顯然會(huì)直接影響腸功能,此時(shí)只有殘留更多小腸才不至于發(fā)生腸功能不良?;啬c被切除后的代償比空腸更為困難,此時(shí)肝腸循環(huán)遭到破壞,丟失大量膽鹽、脂肪及VitB12的吸收也發(fā)生障礙?;孛ぐ昙敖Y(jié)腸的完整性是短腸綜合征預(yù)后的重要影響因素,有研究報(bào)道了71例短腸綜合征患者,隨訪5年的結(jié)果顯示,凡是保存了完整結(jié)腸及回盲瓣,殘留空腸長(zhǎng)度只要不短于50 cm ,患者最終都能擺脫腸外營(yíng)養(yǎng),而如果同時(shí)缺失了右半結(jié)腸,則即使殘留小腸長(zhǎng)度超過(guò)50 cm (短于100 cm)的患者往往難以代償而需依賴(lài)長(zhǎng)期的胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持。此外,年齡越小,腸功能的代償能力越強(qiáng),有報(bào)道回盲瓣完整的短腸綜合征患者,即使殘留小腸不足15 cm的小兒仍然可能代償適應(yīng)。短腸綜合征的出現(xiàn)都是因?yàn)楦鞣N原因行手術(shù)切除大量腸道所致,這些原因包括腸系膜血管栓塞、克羅恩病、廣泛放射性腸炎、小腸惡性腫瘤、廣泛腹部損傷、多處腸外瘺、腸扭轉(zhuǎn)、絞窄性腹內(nèi)疝、腹膜后惡性腫瘤、醫(yī)源性損傷,在嬰幼兒多因?yàn)閴乃佬阅c炎、中腸扭轉(zhuǎn)、先天性小腸閉塞等而切除大量腸道。二、短腸綜合征的病理生理改變及短腸綜合征的預(yù)防短腸綜合征的病理生理改變?cè)诙嗖拷?jīng)典專(zhuān)著中已有詳述,總結(jié)起來(lái)有以下幾點(diǎn)需要尤其注意:(一)了解空腸和回腸在食物消化吸收過(guò)程中的作用,這對(duì)臨床有重要指導(dǎo)作用。一般來(lái)說(shuō),水和電解質(zhì)、碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪及維生素等在空、回腸均可被吸收,但鐵、鈣主要在近端小腸被吸收,膽鹽、膽固醇、維生素B12等只在回腸被吸收,因此相應(yīng)腸段被切除后應(yīng)注意進(jìn)行外源性補(bǔ)充,尤其是遠(yuǎn)端小腸被廣泛切除后,患者易出現(xiàn)貧血及再手術(shù)時(shí)術(shù)中滲血,有部分原因即是維生素B12和維生素K缺乏,術(shù)前應(yīng)注意給予糾正。食物通過(guò)空腸的速度較回腸快,故蛋白質(zhì)和脂肪在回腸吸收更完全,所以回腸切除后產(chǎn)生的營(yíng)養(yǎng)障礙較空腸重,另外,大量膽鹽丟失會(huì)導(dǎo)致脂肪瀉,這會(huì)導(dǎo)致包括維生素K在內(nèi)的脂溶性維生素吸收障礙。(二)充分了解回盲瓣及結(jié)腸的重要性。少數(shù)外科醫(yī)師對(duì)回盲瓣及結(jié)腸的重要性認(rèn)識(shí)不足,導(dǎo)致切除回盲瓣和結(jié)腸的決定下的相當(dāng)輕率。回盲瓣在防止糞汁反流、防止腸內(nèi)菌群紊亂、延緩腸內(nèi)容物通過(guò)時(shí)間等方面有重要作用,同樣,結(jié)腸也有延緩腸內(nèi)容物通過(guò)時(shí)間、吸收水及電解質(zhì)等作用?;孛ぐ昙敖Y(jié)腸存在與否對(duì)于短腸綜合征患者有重要意義,若回盲瓣及結(jié)腸存在,則若殘留50cm~70cm的小腸患者即有可能僅用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)來(lái)維持營(yíng)養(yǎng),但若回盲瓣及結(jié)腸被切除,則小腸剩余長(zhǎng)度需110cm~150cm才可僅用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)來(lái)維持營(yíng)養(yǎng),這也要求手術(shù)醫(yī)師要詳細(xì)記錄保留下來(lái)的腸段部位及長(zhǎng)度。但結(jié)腸存在的患者應(yīng)注意其泌尿系結(jié)石的出現(xiàn)情況,這是因?yàn)殁}可與脂肪相結(jié)合,而短腸所致的脂肪瀉導(dǎo)致鈣丟失過(guò)多,草酸鹽因不能與鈣結(jié)合形成不溶物從糞便排除,故在結(jié)腸被大量吸收從尿液中排泄,易于在泌尿系統(tǒng)形成草酸鹽結(jié)晶,進(jìn)而形成泌尿系結(jié)石并影響腎功能。(三)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)對(duì)于殘留小腸的代償具有重要意義。小腸的代償必需要腸道內(nèi)有食物與腸黏膜接觸,這可能與腸激素的分泌和食物對(duì)腸黏膜的刺激有關(guān)。谷氨酰胺是腸黏膜上皮細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)底物,是使氮從周?chē)M織進(jìn)入內(nèi)臟的最主要載體,其對(duì)維持腸黏膜屏障具有重要意義,這些基礎(chǔ)研究成果對(duì)于短腸綜合征的治療有重要指導(dǎo)意義。短腸綜合征應(yīng)該說(shuō)都與醫(yī)源性操作有關(guān),有部分患者因?yàn)樵l(fā)病為保證其生命安全不得已切除大部分腸道,進(jìn)而發(fā)展為短腸綜合征,但還應(yīng)看到,臨床上仍有部分患者是因?yàn)槭中g(shù)醫(yī)師的判斷失誤甚至是輕率操作致使其腸道被大部分切除,故對(duì)于短腸綜合征的診治風(fēng)險(xiǎn)在很大程度上是如何預(yù)防短腸綜合征的發(fā)生。誠(chéng)然,腸道的代償能力較強(qiáng),以致切除50%也不至于因吸收面積過(guò)少而出現(xiàn)癥狀,可能切除75%以上才會(huì)出現(xiàn)短腸綜合征癥狀,但臨床上腸道手術(shù)仍是最容易出現(xiàn)手術(shù)失控的領(lǐng)域之一,究其原因,南京軍區(qū)南京總醫(yī)院李寧教授曾總結(jié),術(shù)者在某些概念上認(rèn)識(shí)不全,認(rèn)為腸道容積大、功能代償性強(qiáng)、重建可塑性大、手術(shù)操作不難,這導(dǎo)致的結(jié)果就是自創(chuàng)術(shù)式、手術(shù)隨意性強(qiáng)、不計(jì)較手術(shù)切除量、不考慮手術(shù)創(chuàng)傷強(qiáng)度、不思考患者術(shù)后并發(fā)癥、不顧及患者術(shù)后生活質(zhì)量,所以胃腸道手術(shù)決策非常隨意,手術(shù)切除腸道的指征過(guò)寬,進(jìn)而導(dǎo)致腸道手術(shù)極易失控,因此,在臨床上,術(shù)者需要嚴(yán)格遵守愛(ài)惜患者組織的原則,要愛(ài)惜患者腸道,對(duì)于是否切除腸道的決定,不能以“切”保安全,對(duì)于切除多少的決定,不能無(wú)原則的“多切”,從而避免腸道被不合理切除。對(duì)于短腸綜合征的預(yù)防,臨床上有不少情況值得我們重視。腸血管病變是短腸綜合征的主要原發(fā)病之一,包括腸扭轉(zhuǎn)和腸血管栓塞,對(duì)于腸血管病變需要強(qiáng)調(diào)的早診斷和早處理,因?yàn)槟c道對(duì)缺血的耐受時(shí)間非常有限,一旦超過(guò)8h將難以逆轉(zhuǎn),故早診斷和早處理是對(duì)于腸血管病變預(yù)防發(fā)展為短腸綜合征的關(guān)鍵,的確對(duì)于腸血管病變的早診斷在臨床上仍有很大困難,較多患者表現(xiàn)的癥狀較重,但早期體征較輕,甚至腹部查體無(wú)陽(yáng)性體征發(fā)現(xiàn),僅能得出“腹痛待查”的印象診斷,這就需要臨床醫(yī)生在初次接診患者時(shí),保持高度警惕,對(duì)于癥狀體征“分離”的患者,仔細(xì)排查有無(wú)腸血管病變的可能。對(duì)于急性腸梗阻也是如此,對(duì)于完全性腸梗阻應(yīng)該及早做外科處理,如果貽誤手術(shù)時(shí)機(jī),一旦病情發(fā)展為絞窄性腸梗阻,則可能導(dǎo)致大范圍的腸壞死??肆_恩病是短腸綜合征的另一主要原發(fā)病,對(duì)于克羅恩病合并腸瘺或腸管狹窄須手術(shù)治療時(shí),應(yīng)強(qiáng)調(diào)“不切除無(wú)外科指征并發(fā)癥的腸段”,“切除的范圍要適宜,距病變5cm即可”,否則反復(fù)的手術(shù)切除終將導(dǎo)致短腸綜合征的發(fā)生。粘連成團(tuán)的腸粘連,應(yīng)該盡量作粘連的分離及腸排列術(shù),不輕易作大段腸切除,以防止小腸過(guò)多的丟失,但臨床上仍有部分患者有廣泛致密腸粘連是難以分離的,超限手術(shù)最終會(huì)導(dǎo)致大部腸道被迫切除,此時(shí)需要承認(rèn)有“剝不開(kāi)的腸粘連”,要知難而退,選擇備用手術(shù)方案,須謹(jǐn)記患者獲得最合理的治療和最佳預(yù)后永遠(yuǎn)比勉強(qiáng)完成手術(shù)和術(shù)者保住面子更重要,有時(shí)術(shù)者懂得適時(shí)終止手術(shù)比勉強(qiáng)超限手術(shù)更需要魄力和勇氣。腹部放射治療時(shí)注意對(duì)小腸的保護(hù),以避免發(fā)生腸壁組織的損害,只要沒(méi)有腸壞死,手術(shù)時(shí)仍應(yīng)保留已受損的小腸,腸管的放射性損害在數(shù)月后可望緩解,恢復(fù)部分腸功能。對(duì)于嚴(yán)重腹部外傷所致的多發(fā)腸破裂和彌漫性腹膜炎,急癥處理時(shí)寧愿作多個(gè)腸造口、腹腔引流,以待二期消化道重建,也不做一期的廣泛腸切除。如上所述,外科醫(yī)師的臨床處理是否恰當(dāng)將直接關(guān)系到短腸綜合征的發(fā)生與否,所以我們應(yīng)該在臨床中牢記“愛(ài)惜患者組織,愛(ài)惜患者每一寸腸道”這一原則,當(dāng)病情嚴(yán)重而必須作大段小腸切除時(shí),應(yīng)在術(shù)中認(rèn)真測(cè)量殘留小腸長(zhǎng)度(無(wú)張力情況下的系膜緣長(zhǎng)度),作為評(píng)價(jià)患者預(yù)后的指標(biāo),應(yīng)予準(zhǔn)確記錄。三、短腸綜合征的臨床表現(xiàn)短腸綜合征的臨床表現(xiàn)包括由腸道吸收面積不足導(dǎo)致的直接臨床表現(xiàn)和相關(guān)的代謝并發(fā)癥兩部分。由腸道吸收面積不足導(dǎo)致的直接臨床表現(xiàn)包括腹瀉、脂肪瀉、體重下降、脫水、電解質(zhì)失衡、營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥及維生素缺乏所引起的一系列癥狀,短腸綜合征的癥狀輕重因切除腸管的范圍、部位和殘留腸管的吸收面積而異,個(gè)體差異較大。在臨床上,常將其分為3個(gè)階段。第一階段:術(shù)后2個(gè)月以?xún)?nèi),亦常被稱(chēng)為急性期階段,這一階段因?yàn)樾g(shù)后腹腔內(nèi)臟器的供血量發(fā)生極大變化,尤其門(mén)靜脈血流減少,血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,加之大手術(shù)后的打擊及各種并發(fā)癥,腸蠕動(dòng)恢復(fù)后可出現(xiàn)嚴(yán)重水樣瀉,每日排便十?dāng)?shù)次至數(shù)十次,腹瀉量每日可達(dá)2L以上,甚至可高達(dá)10L,因?yàn)橄”阒锈浀臐舛瓤蛇_(dá)20mmol/L,還包括其他電解質(zhì),患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂,在此階段若水、電解質(zhì)紊亂未能得到良好處理,患者可能出現(xiàn)死亡。由于腸內(nèi)細(xì)菌或毒素經(jīng)壞死或缺血腸壁進(jìn)入門(mén)脈,又或門(mén)脈供血不足,患者可能出現(xiàn)一過(guò)性高膽紅素血癥或肝損害。第二階段:術(shù)后2個(gè)月到2年左右,亦稱(chēng)為腸代償期階段,患者經(jīng)過(guò)劇烈腹瀉、水、電解質(zhì)紊亂及相應(yīng)并發(fā)癥后,殘留腸道開(kāi)始逐漸適應(yīng)和耐受各種食物,通常2年內(nèi)殘留腸道的適應(yīng)能力可達(dá)90%~95%。根據(jù)患者殘留腸道的情況,患者可能營(yíng)養(yǎng)情況能得以維持或逐漸出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良癥狀,如體重下降、肌肉萎縮、貧血、低蛋白血癥及各種維生素和電解質(zhì)缺乏的相關(guān)癥狀。此階段患者的腹瀉逐漸緩解,口服食物量逐漸增加。第三階段:術(shù)后2年以后,也稱(chēng)為腸代償后期或完全代償階段,患者的營(yíng)養(yǎng)及代謝基本穩(wěn)定,此時(shí)可判斷患者是否可經(jīng)胃腸道維持營(yíng)養(yǎng),還是需終生部分或全部依賴(lài)腸外營(yíng)養(yǎng)。此階段患者的主要臨床表現(xiàn)是營(yíng)養(yǎng)不良、腸外營(yíng)養(yǎng)所引起的并發(fā)癥及一些代謝并發(fā)癥,如肝功能損害、淤膽、泌尿系結(jié)石、骨質(zhì)疏松等。代謝并發(fā)癥作為短腸綜合征臨床表現(xiàn)的一部分,在短腸綜合征的第三階段常表現(xiàn)較為突出,若處理及認(rèn)識(shí)不當(dāng),也會(huì)給患者帶來(lái)較大危害,現(xiàn)簡(jiǎn)述如下:(一) 泌尿系結(jié)石:其發(fā)生機(jī)理在前文已述及,其發(fā)生多為腎結(jié)石,嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生雙腎鹿角樣結(jié)石,最終導(dǎo)致腎功能衰竭。草酸主要在結(jié)腸吸收,右半結(jié)腸切除的患者,草酸的吸收就不明顯,患者的結(jié)腸越完整,草酸的吸收越多,泌尿系結(jié)石形成的風(fēng)險(xiǎn)越大,如果不加干預(yù),短腸綜合征患者可在病程的3~5年中發(fā)現(xiàn)泌尿系結(jié)石,一旦發(fā)生,很難根除。(二) 骨質(zhì)疏松:如前所述,由于發(fā)生腹肪瀉,大量鈣以脂肪酸鈣的形式丟失,因?yàn)橹疚照系K,脂溶性維生素中的維生素D也不能有效吸收,進(jìn)一步加重鈣的利用障礙。由于缺乏鈣和維生素D,骨皮質(zhì)分解,最終導(dǎo)致胃質(zhì)疏松。(三) 貧血:主要是維生素B12吸收障礙引起。維生素B12在回腸末端吸收,小腸大部分切除特別是回腸大部切除術(shù)后,維生素B12無(wú)法吸收,這一類(lèi)型的貧血以巨幼紅細(xì)胞貧血為主。在臨床上患者在合并貧血的同時(shí),還會(huì)出現(xiàn)腹瀉加重的現(xiàn)象,糾正貧血后腹瀉也可不治而愈。在一些腹部外科手術(shù)的患者,僅僅因?yàn)榍谐舜蟛糠只啬c,剩余小腸>100cm,亦可出現(xiàn)因維生素B12吸收障礙所致的貧血。(四) 高胃酸狀態(tài)導(dǎo)致消化道出血和吸收障礙:約1 /3的短腸綜合征患者可出現(xiàn)胃酸高分泌狀態(tài)。大量小腸切除后,胃的壁細(xì)胞增生和高胃泌素血癥十分常見(jiàn),尤其是近端空腸被大范圍切除所致的短腸綜合征患者。高胃酸狀態(tài)干擾營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)在腸道被吸收,并使腹瀉加重,最危險(xiǎn)的是導(dǎo)致全消化道彌漫性潰瘍,引起消化道出血。(五) 膽囊結(jié)石:作為腸肝循環(huán)的一部分,結(jié)合膽紅素完全在回腸吸收,當(dāng)大段回腸切除或回腸短路時(shí),這一循環(huán)即被打斷,膽紅素回吸收減少,使得膽汁中的膽固醇出現(xiàn)過(guò)飽和結(jié)晶,形成膽固醇結(jié)石,這在短腸綜合征患者特別是長(zhǎng)期依賴(lài)腸外營(yíng)養(yǎng)的患者中十分常見(jiàn)。(六) 肝功能障礙:幾乎所有依賴(lài)全腸外營(yíng)養(yǎng)生存的短腸綜合征患者最終會(huì)有肝功能障礙,原因則是多方面的,與大量小腸切除、全腸外營(yíng)養(yǎng)長(zhǎng)期使用和原發(fā)疾病有關(guān)。(七)視覺(jué)障礙:維生素A是脂溶性維生素。在短腸綜合征患者,伴隨著脂肪吸收障礙,患者可以出現(xiàn)脂溶性維生素A、D、E、K的吸收障礙。維生素A的缺乏可導(dǎo)致患者視力減退并出現(xiàn)紅視和綠視現(xiàn)象。(八) 脫發(fā)、皮炎和味覺(jué)障礙:短腸綜合征患者在后期還可出現(xiàn)脫發(fā)、皮炎和味覺(jué)障礙,這是由于機(jī)體缺乏微量元素鋅所致。根據(jù)患者既往的手術(shù)史、手術(shù)記錄以及患者的臨床表現(xiàn),短腸綜合征的診斷并不困難,故本節(jié)不再單獨(dú)就此進(jìn)行討論。四、短腸綜合征的治療及治療風(fēng)險(xiǎn)防范短腸綜合征的治療可分為手術(shù)治療和非手術(shù)治療,在非手術(shù)治療方面有可分為早期與后期兩個(gè)階段,后期含代償期與代償后期。早期的處理一般持續(xù)4周左右,主要是穩(wěn)定患者的內(nèi)穩(wěn)態(tài)與提供營(yíng)養(yǎng)支持,減少胃腸道的分泌、膽汁的刺激。處理著重在控制腹瀉,應(yīng)用組胺2受體(H2 recepter)拮抗劑或是質(zhì)子泵阻斷劑、離子交換劑(cholestyramine)、腸蠕動(dòng)抑制劑以及生長(zhǎng)抑素等,以減少胃腸液、膽汁等的分泌刺激胃腸道的蠕動(dòng)。再就是補(bǔ)充液體、電解質(zhì)以維持酸堿平衡和補(bǔ)充微量元素與維生素等,并開(kāi)始給予腸外營(yíng)養(yǎng)。這一階段主要是防止大量胃腸液的丟失導(dǎo)致內(nèi)穩(wěn)態(tài)失衡,防止患者進(jìn)入周?chē)h(huán)衰竭。在20世紀(jì)70年代以前,由于周?chē)o脈輸液常不能滿(mǎn)足患者所需要的水、電解質(zhì)和營(yíng)養(yǎng),而失去進(jìn)一步過(guò)渡到腸道代償?shù)臋C(jī)會(huì)。70年代以后,有經(jīng)腔靜脈置管輸注營(yíng)養(yǎng)、液體的方法,為短腸綜合征患者贏得了腸代償?shù)臅r(shí)間,也避免了患者因水、電解質(zhì)、酸堿紊亂而致周?chē)h(huán)衰竭。腔靜脈置管在早期治療中是一項(xiàng)重要的治療措施,它不但能為患者提供腸外營(yíng)養(yǎng),而且是一條補(bǔ)充大量液體、電解質(zhì)的通途,應(yīng)視為短腸綜合征早期治療中的一項(xiàng)有價(jià)值的重要步驟??梢哉J(rèn)為,腸外營(yíng)養(yǎng)的應(yīng)用改變了短腸綜合征總的治療效果。后期的處理主要是繼續(xù)維持內(nèi)穩(wěn)態(tài),設(shè)法維持患者的營(yíng)養(yǎng)與促進(jìn)腸功能代償,改善腸吸收與消化功能。經(jīng)早期治療后,失代償期過(guò)渡到代償期與代償后期,代償期的時(shí)間隨殘留腸段的長(zhǎng)度與機(jī)體代償?shù)哪芰Χ?,短者?shù)月,長(zhǎng)者可達(dá)1~2年。一般以2年為度,超過(guò)2年,腸代償功能很少有能進(jìn)一步改善者。具體來(lái)說(shuō)早期非手術(shù)治療階段的治療包括:(一)維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、糾正水、電解質(zhì)紊亂:由于在術(shù)后早期患者體液丟失嚴(yán)重,所以動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)異常重要,需要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測(cè)患者血壓、脈搏、中心靜脈壓、血常規(guī)、血電解質(zhì)、血?dú)獾戎笜?biāo),為臨床治療提供指導(dǎo)。術(shù)后24~48h內(nèi)應(yīng)以晶體液的補(bǔ)充為主,需補(bǔ)充足夠的水及電解質(zhì),并適當(dāng)補(bǔ)充膠體,嚴(yán)重腹瀉時(shí)還需注意鋅的缺乏,并給予適當(dāng)補(bǔ)充,15mg/ 天。對(duì)于腸造口的患者若有條件可行腸液回輸,即將近端腸造口流出的腸液經(jīng)簡(jiǎn)單過(guò)濾后再?gòu)倪h(yuǎn)端腸造口灌入,以減少體液的丟失。(二)抗消化道分泌:主要是應(yīng)用生長(zhǎng)抑素抑制胃腸道消化液的分泌。(三)抗腸蠕動(dòng):在偶有排便次數(shù)增加的情況下,可應(yīng)用洛哌丁胺(易蒙停),排便次數(shù)增加、時(shí)間持續(xù)時(shí),可應(yīng)用地芬諾酯(苯乙哌啶)或與含有阿托品的復(fù)方苯乙哌啶(Lomotil),現(xiàn)在很少用鴉片制劑。(四)抑制胃酸治療:常用甲氰米胍、雷尼替丁或法莫替丁等。(五)營(yíng)養(yǎng)治療:術(shù)后2~3天,當(dāng)患者血液動(dòng)力學(xué)和代謝狀態(tài)穩(wěn)定、電解質(zhì)紊亂糾正后,就應(yīng)開(kāi)始全腸外營(yíng)養(yǎng)支持。由于患者尚處于高代謝狀態(tài),營(yíng)養(yǎng)需要量相差很大,因此應(yīng)以能量測(cè)定結(jié)果做為營(yíng)養(yǎng)支持的依據(jù),氮的供給量可達(dá)16g/天。多數(shù)短腸綜合征患者需要接受相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間的腸外營(yíng)養(yǎng)支持,但不合理的腸外營(yíng)養(yǎng)配方或反復(fù)的中心靜脈導(dǎo)管感染可在很短時(shí)間內(nèi)誘發(fā)肝功能損害,使全腸外營(yíng)養(yǎng)無(wú)法實(shí)施,因此在制定腸外營(yíng)養(yǎng)配方時(shí)應(yīng)盡可能選擇并發(fā)癥較小的配方,包括避免高熱量、高糖,選擇具有保肝作用的氨基酸配方,脂肪乳劑的使用量不宜過(guò)大,并采用中長(zhǎng)鏈脂肪乳代替長(zhǎng)鏈脂肪乳劑,以免加劇肝損害和免疫功能抑制。谷氨酰胺是腸黏膜特需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),在配制腸外營(yíng)養(yǎng)液時(shí)應(yīng)注意添加。雖然腸外營(yíng)養(yǎng)是短腸綜合征患者在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)賴(lài)以生存的必要手段,但腸外營(yíng)養(yǎng)不但費(fèi)用昂貴,而且容易出現(xiàn)并發(fā)癥,一旦出現(xiàn)并發(fā)癥,輕則必須停用腸外營(yíng)養(yǎng),重則危及病人生命,因此,應(yīng)盡可能使患者及早擺脫腸外營(yíng)養(yǎng)。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)不但價(jià)格低廉,而且能夠避免長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)所帶來(lái)的并發(fā)癥,包括肝功能損害、反復(fù)的靜脈導(dǎo)管感染和靜脈通路缺乏等,并能夠促進(jìn)腸功能代償,故應(yīng)列為短腸綜合征患者首選的營(yíng)養(yǎng)支持方式?;颊吣芊駨娜c外營(yíng)養(yǎng)過(guò)渡到腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)主要取決于殘留腸管的長(zhǎng)度和代償程度,因此,應(yīng)盡最大可能刺激腸道的代償功能。有研究表明,腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)實(shí)施得越早,越能促進(jìn)腸功能代償,所以當(dāng)患者水、電解質(zhì)和酸堿平衡穩(wěn)定,腹瀉量降至2L/天以下,并保留有30cm 以上的小腸時(shí),即可口服少量等滲液體(如糖鹽水),同時(shí)放置鼻飼管,開(kāi)始腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持,在營(yíng)養(yǎng)支持的同時(shí),可以逐漸添加碳水化合物與蛋白質(zhì)混合食物。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)需要量仍以能量測(cè)定結(jié)果為依據(jù),從低容量、低濃度開(kāi)始,循序漸進(jìn),逐漸提高輸注速度和營(yíng)養(yǎng)液濃度。一般從1/4 濃度、1/4 量開(kāi)始,逐漸增至全量,不可操之過(guò)急,否則容易加重腹瀉。由于上述原因,在腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)早期,單純腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)無(wú)法滿(mǎn)足病人的營(yíng)養(yǎng)需求,不足部分可從腸外途徑進(jìn)行補(bǔ)充。(六)抗感染:術(shù)后早期可短時(shí)間應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防全身感染和腸道細(xì)菌易位。晚期的非手術(shù)治療手段包括:(一)由腸外營(yíng)養(yǎng)向腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)過(guò)渡:在晚期,腸道逐漸適應(yīng)腸黏膜吸收面積明顯減少所帶來(lái)的變化,腹瀉量明顯減少,飲食量可以逐漸增加,營(yíng)養(yǎng)與液體量不足的部分仍需從腸外途徑補(bǔ)充,但要將碳水化合物、蛋白質(zhì)、必需脂肪酸、維生素、電解質(zhì)、微量元素與液體由腸外供給逐漸改為從腸內(nèi)途徑供給,某些維生素與礦物質(zhì)可改為肌肉注射。食物攝入量必須根據(jù)殘留小腸和結(jié)腸的長(zhǎng)度、部位與活力情況加以調(diào)整。為提高患者對(duì)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的耐受性,可使用輸液泵控制輸注速度,同時(shí)注意加溫,避免污染,添加止瀉劑如復(fù)方苯乙哌啶和易蒙停通??梢钥刂聘篂a的癥狀。短肽類(lèi)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑不像整蛋白制劑需要腸道具有接近正常的消化吸收功能,但又較氨基酸單體制劑更具有刺激腸絨毛生長(zhǎng)和代償?shù)淖饔?,可為短腸綜合征患者的首選。如患者保留有完整的結(jié)腸,則在飲食結(jié)構(gòu)上應(yīng)以低脂肪(占總熱量30%) 和高碳水化合物(占總熱量50%~60%)為主,其中的中鏈甘油三酯可占脂肪總量的60%,過(guò)多的脂肪能刺激結(jié)腸黏膜分泌水和鈉,加重腹瀉,消耗鈣離子,導(dǎo)致草酸鹽腎結(jié)石和骨骼脫鈣。但若患者沒(méi)有保留結(jié)腸,則沒(méi)必要限制脂肪的攝入。當(dāng)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)供給量超過(guò)每日所需熱卡的一半時(shí),可考慮逐步停用腸外營(yíng)養(yǎng)。但在部分患者最終仍不能依靠普通飲食滿(mǎn)足營(yíng)養(yǎng)需求,因此在口服普通飲食的同時(shí)仍需添加腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),并以短肽制劑為主。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)與普通飲食的比例視患者對(duì)普通飲食的消化吸收情況而定,如患者依靠普通飲食不能維持營(yíng)養(yǎng)狀況,則腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的比例應(yīng)適當(dāng)增加。即使短腸綜合征患者的吸收功能接近正常,但由于吸收面積減少,患者也往往需要服用比需要量多的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)才能滿(mǎn)足營(yíng)養(yǎng)攝入的需求。如患者不能耐受普通飲食和腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),則必須依賴(lài)腸外營(yíng)養(yǎng)維持生命。(二)抑制胃酸治療:在治療晚期仍需要采用制酸劑(如H2受體阻滯劑或質(zhì)子泵抑制劑)抑制胃酸分泌,服藥時(shí)間至少在半年以上。(三)預(yù)防代謝并發(fā)癥的出現(xiàn):短腸綜合征患者易患腎結(jié)石,應(yīng)限制高草酸食品和脂肪的攝入,補(bǔ)充鈣質(zhì)。如上述措施仍不能降低尿中草酸鹽濃度,應(yīng)采取進(jìn)一步措施,包括服用消膽胺,口服補(bǔ)鈣,以及從腸外途徑補(bǔ)充鎂。為幫助脂肪吸收,可服用膽汁酸鹽制劑。短腸綜合征患者常合并有鋅缺乏,出現(xiàn)皮炎、脫發(fā)和味覺(jué)障礙等癥狀,應(yīng)注意補(bǔ)充。低血鈣和維生素D 吸收不良常導(dǎo)致骨質(zhì)疏松和骨軟化,治療的關(guān)鍵是控制脂肪痢,減少鈣從腸道的喪失,同時(shí)補(bǔ)充鈣劑和維生素D3。對(duì)于已有明顯骨質(zhì)疏松的患者,可注射降鈣素促進(jìn)鈣向骨骼沉積。大量回腸切除可造成維生素吸收不足。尤其是維生素B12缺乏。表現(xiàn)為短腸手術(shù)術(shù)后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)貧血,治療措施為肌注維生素B12,每1~3個(gè)月1 次。其它維生素和微量元素的缺乏可通過(guò)口服維生素和微量元素制劑進(jìn)行補(bǔ)充,并需定期監(jiān)測(cè)。(四)腸道抗生素的應(yīng)用:對(duì)于切除了回盲瓣的患者,由于食糜通過(guò)小腸過(guò)快,不利于小腸的吸收,同時(shí)結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌進(jìn)入小腸過(guò)度生長(zhǎng),并分解膽汁酸鹽和脂肪酸,使腸道出現(xiàn)水腫、潰瘍,膽酸分解,加重脂肪痢、腹瀉和營(yíng)養(yǎng)不良,患者可表現(xiàn)為糞便或放屁惡臭、腹部脹氣、絞痛、腹瀉、消化道出血或乳酸性酸中毒。為此可在每個(gè)月的前5天口服腸道不吸收抗生素進(jìn)行治療,必要時(shí)持續(xù)使用抗生素,為避免細(xì)菌耐藥,可每2~3 個(gè)月調(diào)整抗生素種類(lèi)。自20世紀(jì)70年代后,短腸綜合征的處理有顯著的進(jìn)步,可分為四個(gè)方面: ①營(yíng)養(yǎng)支持;②腸康復(fù)治療;③手術(shù)治療;④小腸移植。(一)營(yíng)養(yǎng)支持:營(yíng)養(yǎng)支持是短腸綜合征的最主要、最基本的處理方法,其他的處理都是在此基礎(chǔ)上添加,從發(fā)現(xiàn)短腸綜合征開(kāi)始,即需進(jìn)行腸外營(yíng)養(yǎng)支持,營(yíng)養(yǎng)支持不但是為了維持營(yíng)養(yǎng),并且有促進(jìn)腸黏膜增生代償?shù)淖饔?。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)對(duì)促進(jìn)腸黏膜代償?shù)淖饔脙?yōu)于腸外營(yíng)養(yǎng),甚至在完全腸外營(yíng)養(yǎng)支持時(shí),腸黏膜有萎縮的現(xiàn)象。因此,及時(shí)給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)是處理短腸綜合征不可缺少的措施。所謂及時(shí)是指腸失代償期逐漸消退,腸液丟失量減少,或是能為藥物所控制時(shí)即可在腸外營(yíng)養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上開(kāi)始給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),具體的時(shí)機(jī)將隨殘留腸管的長(zhǎng)度與代償情況而定。總體來(lái)說(shuō),殘留腸管較長(zhǎng)者,失代償期較短些。這一時(shí)機(jī)的掌握甚為重要,過(guò)早給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)將增加腸內(nèi)容物的丟失量,不但無(wú)助于腸代償,反而導(dǎo)致水、電解質(zhì)、酸堿紊亂、蛋白質(zhì)丟失,延緩腸代償。過(guò)晚,延緩了腸黏膜細(xì)胞增殖功能的代償。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的給予,可從少量、等滲、易吸收的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑開(kāi)始,再隨患者適應(yīng)、吸收的情況逐漸增加,通常是先給予結(jié)晶氨基酸或短肽制劑,等滲濃度,每小時(shí)20mL的速度,從鼻腸管持續(xù)滴入。鼻腸管滴入較口服或鼻胃管滴入為優(yōu),這樣可以減少食物在胃內(nèi)潴留、刺激胃液的分泌作用,持續(xù)滴入有利于吸收,減少推入法而導(dǎo)致的腸蠕動(dòng)加快。由于腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)給予的時(shí)間較長(zhǎng),當(dāng)患者難以耐受長(zhǎng)期放置鼻腸管的不適,可進(jìn)行PEG或PEJ(經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃置管造口或經(jīng)皮內(nèi)鏡下空腸置管造口)。在應(yīng)用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)時(shí),患者可能有腹瀉的現(xiàn)象,排便次數(shù)每天超過(guò)3次時(shí)定為腹瀉,可加用抑制腸蠕動(dòng)的藥物。當(dāng)患者能耐受腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),而且營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)在逐漸改善后,可逐漸減少腸外營(yíng)養(yǎng),直至全部應(yīng)用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。待腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)能很好適應(yīng)后,根據(jù)患者殘留腸段的長(zhǎng)度和代償?shù)那闆r,再在腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的基礎(chǔ)上增加日??诜I(yíng)養(yǎng),進(jìn)高糖、高蛋白質(zhì)、低脂肪(40∶40∶20)和低渣的膳食,并注意添加維生素、微量元素和補(bǔ)充電解質(zhì)。由腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)過(guò)渡到日常飲食同樣需循序漸進(jìn),腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑逐漸減量,日常膳食逐漸增加,直至完全食用普通膳食,但不可急于求成。有些患者的消化、吸收功能代償不完全,不能完全停用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑,而是以其中一種為主,另一種為輔,依據(jù)患者小腸代償?shù)那闆r而定。腸道代償至能耐受腸道營(yíng)養(yǎng)而不需腸外營(yíng)養(yǎng)的時(shí)間大致是3~6個(gè)月,也可能需要更長(zhǎng)的時(shí)間。如患者家屬對(duì)腸代償這一過(guò)程有較好的了解,并且能自我控制調(diào)節(jié),將有利于代償。反之,將使代償延緩。有些患者由于不能自控,在代償?shù)倪^(guò)程中,可因飲食不當(dāng),又出現(xiàn)失代償?shù)默F(xiàn)象,消化、吸收功能被擾亂,腸蠕動(dòng)加快,排便次數(shù)增多,甚至出現(xiàn)失水的現(xiàn)象,治療又得從新開(kāi)始。如此反復(fù),常使腸功能代償難以完成。當(dāng)然,殘留小腸過(guò)短,無(wú)回盲部,腸代償僅能到一定的程度,部分患者仍需依賴(lài)腸外營(yíng)養(yǎng)以維持機(jī)體的需要。(二)腸康復(fù)治療:為了促進(jìn)腸功能代償,使更多的患者擺脫腸外營(yíng)養(yǎng),1995年Byrne等提出,在營(yíng)養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上增用生長(zhǎng)激素(重組人生長(zhǎng)激素)、谷氨酰胺(glutamine)與膳食纖維(dietary fiber)。實(shí)驗(yàn)證明,生長(zhǎng)激素能促進(jìn)腸黏膜細(xì)胞的增長(zhǎng);谷氨酰胺是腸黏膜細(xì)胞等生長(zhǎng)迅速細(xì)胞的主要能量物質(zhì),稱(chēng)之為組織特需營(yíng)養(yǎng)(tissue specific nutrient);膳食纖維經(jīng)腸內(nèi)細(xì)菌酵解后,能產(chǎn)生乙酸、丙酸和丁酸等短鏈脂肪酸,丁酸不僅可提供能量,主要能促進(jìn)結(jié)腸黏膜細(xì)胞生長(zhǎng)。因此,這一組合可促進(jìn)腸黏膜功能的代償。他們報(bào)道47例患者經(jīng)過(guò)一個(gè)療程(生長(zhǎng)激素應(yīng)用3 周)后,40%的患者可以不需要腸外營(yíng)養(yǎng)支持, 40%的患者需要補(bǔ)充一部分腸外營(yíng)養(yǎng),但也有20%的患者仍然需要以腸外營(yíng)養(yǎng)為主,隨訪1年后,保持了良好的效果。國(guó)內(nèi)南京軍區(qū)南京總醫(yī)院也報(bào)道了一組44例短腸綜合征患者行腸康復(fù)治療的情況,在整個(gè)治療過(guò)程中,以腸外營(yíng)養(yǎng)與腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)同時(shí)進(jìn)行,逐漸去除腸外營(yíng)養(yǎng),并取得滿(mǎn)意的效果。其治療方案是用重組人生長(zhǎng)激素0.05mg/kg·d應(yīng)用3周,谷氨酰胺為0.6g/kg·d,應(yīng)用3周或更長(zhǎng)一些時(shí)間,得出結(jié)論認(rèn)為腸康復(fù)治療的效果好于單純的營(yíng)養(yǎng)支持,并認(rèn)為腸康復(fù)治療應(yīng)在腸代償期的早期應(yīng)用;年輕患者的效果較好;殘留小腸較長(zhǎng)而且保留有回盲部者效果較好;如有需要,腸康復(fù)治療可以重復(fù)。(三)手術(shù)治療:在腸外營(yíng)養(yǎng)應(yīng)用于短腸綜合征以前,曾有作者,至今也仍有作者設(shè)計(jì)用手術(shù)的方法來(lái)延長(zhǎng)食糜在殘留腸段通過(guò)的時(shí)間或是增長(zhǎng)殘留小腸的吸收面積或長(zhǎng)度。因此,有多種手術(shù)方式試用于臨床,如人工構(gòu)建括約肌或瓣膜;間置反蠕動(dòng)的腸段;間置結(jié)腸;構(gòu)建腸圈襻以及縱行切開(kāi)小腸襻,以延長(zhǎng)腸段等等,但均未能取得滿(mǎn)意的效果。間置逆蠕動(dòng)腸段是一種易行的手術(shù)方式,試用者較多。然而,這一方法顯然不符合生理,是人工造成慢性腸梗阻,時(shí)間稍長(zhǎng),上段腸段擴(kuò)張,腸壁增厚,且有慢性炎癥,食糜貯留的時(shí)間過(guò)長(zhǎng)易誘發(fā)細(xì)菌繁殖,食糜腐敗、發(fā)酵,從而產(chǎn)生毒素,導(dǎo)致患者產(chǎn)生一系列癥狀,如腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、低熱等,并且有明顯營(yíng)養(yǎng)不良現(xiàn)象,甚至有骨骼脫鈣、尿路結(jié)石、肝功能受損等現(xiàn)象,不得不再次手術(shù),將間置的逆蠕動(dòng)腸段切除,但患者的機(jī)體已遭受損害,難以逆轉(zhuǎn)。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院曾報(bào)道6例接受逆蠕動(dòng)腸段間置的短腸綜合征患者,因并發(fā)癥嚴(yán)重而不得不再次手術(shù),將逆蠕動(dòng)腸段切除,不幸的是有2例因機(jī)體情況過(guò)差,無(wú)再次手術(shù)的條件而死亡。因此,在無(wú)有效的手術(shù)方式出現(xiàn)以前,短腸綜合征不宜用延長(zhǎng)食糜通過(guò)時(shí)間等手術(shù)方式來(lái)治療。(四)小腸移植:小腸移植理應(yīng)是治療短腸綜合征的合理方式,但由于小腸移植具有:①排斥率高;②感染多而且重;③腸功能差而且恢復(fù)緩慢,其成功率遠(yuǎn)遠(yuǎn)不及其他實(shí)質(zhì)器官移植高。據(jù)國(guó)際小腸移植登記中心(Intestine Transplant Registry,ITR)的數(shù)據(jù),截止至2009年5月31日,全球共有73個(gè)移植中心對(duì)2061例病人完成了2291次小腸移植,1184例病人仍存活,其中726例病人擁有良好的移植腸功能并成功擺脫了腸外營(yíng)養(yǎng)支持。在已完成的小腸移植中,單獨(dú)小腸移植為937次、肝小腸聯(lián)合移植736次、腹腔多器官簇移植為500次。可見(jiàn)小腸移植發(fā)展的速度遠(yuǎn)不及腎、肝等其他實(shí)質(zhì)器官。但近年來(lái)小腸移植也有了較大的發(fā)展,尤其是新的免疫抑制方案的出現(xiàn)使部分大型移植中心的小腸移植效果得到較大改觀,如Pittsburgh大學(xué)小腸移植中心,其患者和移植臟器的1年存活率分別達(dá)到了92%和89%,已經(jīng)達(dá)到家庭腸外營(yíng)養(yǎng)(HPN)治療水平。在2009年9月第11屆國(guó)際小腸移植會(huì)議又對(duì)腸衰竭的腸康復(fù)藥物內(nèi)科治療、非移植外科手術(shù)治療(殘存小腸的延長(zhǎng)、系列橫斷成型手術(shù))和腸外營(yíng)養(yǎng)導(dǎo)致肝臟病變風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估進(jìn)行充分討論。會(huì)議認(rèn)為腸衰竭治療中心應(yīng)包括非移植的腸康復(fù)治療和小腸移植共同構(gòu)成。目前,一方面根據(jù)美國(guó)目前的小腸移植適應(yīng)證標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)入器官資源共享網(wǎng)絡(luò)(UNOS) 等待小腸移植的患者在等待期間的病死率遠(yuǎn)高于腎、心、肝、肺其它大器官移植;另一方面,小腸移植療效顯著提高,小腸移植術(shù)后生活質(zhì)量和價(jià)效比(cost-effective)都要優(yōu)于HPN,而且術(shù)前病情狀態(tài)穩(wěn)定的患者移植療效顯著好于病情不穩(wěn)定的患者,因此會(huì)議認(rèn)為小腸移植的適應(yīng)證應(yīng)該適當(dāng)放寬,腸衰竭治療的天平開(kāi)始由HPN向小腸移植傾斜,一旦患者不能擺脫TPN維持生存,就應(yīng)盡早進(jìn)行小腸移植,小腸移植也將最終從挽救生命的治療措施發(fā)展為顯著提高患者生活質(zhì)量的治療措施。器官移植的技術(shù)與免疫治療方案在不斷發(fā)展,小腸移植亦是如此,在繼續(xù)發(fā)展的情況下,它將是那些代償功能不完善短腸綜合征患者的理想治療措施。本文系李國(guó)遜醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。
李國(guó)遜醫(yī)生的科普號(hào)2012年04月09日7380
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短腸綜合征患者飲食注意事項(xiàng)
1.補(bǔ)充水的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)該是,維持尿量在800至1000毫升。盡量不要超過(guò)1500毫升,不要低于400毫升。有病人反映,喝水過(guò)多,大便次數(shù)會(huì)多,由此導(dǎo)致肛門(mén)區(qū)燒灼樣痛。喝水少,小便少,毒素不能有效清除,腎功能又會(huì)受損害。還要注意飲水的方式,最好一次喝一口,隔幾分鐘再喝一口。只要是清醒的,就可以一直吃、喝。2.吃飯的方式也應(yīng)模仿喝水,應(yīng)該不斷地吃,一頓飯可吃時(shí)間長(zhǎng)些。要改變一日三餐,渴了才喝水的習(xí)慣,餓了才吃的習(xí)慣。一天可以將三餐的量分成六餐或更多次餐,而且充分咀嚼食物。3.每月復(fù)查一次血常規(guī),肝功能、腎功能。如果各項(xiàng)指標(biāo)正常了,可以隔三個(gè)月或半年復(fù)查一次。4.有貧血時(shí),可肌注維生素B12 100微克 1次/日,連續(xù)半月5.有出血不易止住時(shí),可肌注維生素K1 20毫克 1次/日,連續(xù)半月6.如果腸子特別短,如短于50厘米,最好每日補(bǔ)充一袋至兩袋預(yù)消化的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)液如百普素或百普力,而且最好是鼻飼,以充分消化吸收這些重要且昂貴的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。7.當(dāng)營(yíng)養(yǎng)情況特別差的時(shí)侯,如面色蒼白,白蛋白很低,肝腎功能有損害的時(shí)侯,最好住院進(jìn)行強(qiáng)化支持一段時(shí)間。8.如有脫發(fā)現(xiàn)象,最好每日口服一片金維他或施爾康,將其咀嚼粉碎后再咽下則效果更好。
張海洋醫(yī)生的科普號(hào)2010年12月22日5528
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短腸綜合征相關(guān)科普號(hào)

鈄金法醫(yī)生的科普號(hào)
鈄金法 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院
普外科
2681粉絲4653閱讀

張海洋醫(yī)生的科普號(hào)
張海洋 副主任醫(yī)師
南陽(yáng)市中心醫(yī)院
普外科
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周偉醫(yī)生的科普號(hào)
周偉 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院
普外科
2421粉絲12.9萬(wàn)閱讀
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推薦熱度5.0王貴齊 主任醫(yī)師醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 內(nèi)鏡科
食道癌 149票
食管疾病 75票
胃癌 73票
擅長(zhǎng):早期食管癌,早期胃癌,早期結(jié)直腸癌,早期下咽癌的腫瘤微創(chuàng)治療; -
推薦熱度4.7張錦鵬 主治醫(yī)師東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 普通外科
闌尾炎 69票
腸梗阻 27票
胰腺炎 20票
擅長(zhǎng):腹部創(chuàng)傷、手術(shù)、胰腺炎等所致的腸瘺及腹腔感染;克羅恩病營(yíng)養(yǎng)支持及并發(fā)癥的外科處理;結(jié)直腸癌;放射性腸損傷;腸梗阻;闌尾炎;疝與腹壁外科疾病;便秘;肛瘺 -
推薦熱度4.6沈駿 主任醫(yī)師上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 消化科
胃炎 63票
潰瘍性結(jié)腸炎 29票
腸炎 26票
擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)胃腸疑難病,尤其是克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎,多年研究胃萎縮、腸化