短腸綜合征是由于各種病因行廣泛小腸切除后，小腸消化、吸收面積驟然顯著減少，殘余腸道無法吸收足夠的營養(yǎng)物質以維持患者生理代謝的需要，而導致整個機體處于營養(yǎng)不良、水電解質紊亂的狀況，繼而出現(xiàn)器官功能減退、代謝功能障礙、免疫功能下降，由此而產生的系列綜合征，主要表現(xiàn)為腹瀉、營養(yǎng)不良等。

基本病因

不同類型的短腸綜合征，其病因不同，其發(fā)生主要與下列因素有關：

• 成人短腸綜合征：由于小腸因反復發(fā)作性疾病，如克羅恩病、放射性腸損傷或反復發(fā)作的腸梗阻、腸外瘺而多次被切除所致，也可因血管疾病如腸系膜血管發(fā)生梗塞，急性腸扭轉，或是外傷性血管破裂、中斷，大量小腸因缺血壞死而被切除所致。
• 兒童短腸綜合征：多為先天性因素，如腹裂、腸閉鎖、壞死性小腸結腸炎導致小腸長度不足以維持足夠的營養(yǎng)物質吸收。
• 醫(yī)源性損傷：由于手術方式的錯誤，在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合，產生醫(yī)源性類似于廣泛小腸切除后的臨床癥狀。

高危人群

下述人群更容易患短腸綜合征，需加以注意：

• 克羅恩病累及小腸時發(fā)生腸穿孔或腸梗阻，手術方式不當者。
• 放射性腸炎患者。
• 小腸疾病手術治療，小腸切除范圍過大者，手術切除后殘存小腸長度不足 200 厘米時。
• 腸系膜主要血管發(fā)生梗塞，致小腸廣泛壞死者。

該病的主要臨床表現(xiàn)為腹瀉、體重下降、水電解質紊亂，以及中至重度進行蛋白質-能量營養(yǎng)不良。在疾病的不同時期，其癥狀存在差異。

典型癥狀

• 急性期：術后 1 - 3 個月，因大量腹瀉導致水和電解質丟失，酸堿平衡紊亂，嚴重者危及患者生命，2 - 3 周達高峰，每天從大便中丟失液體 2.5 - 5 升，重者每日量可高達 5 - 10 升，導致進行性血容量降低，水、電解質紊亂和酸堿失衡，如不及時糾正，可危及生命。也有乏力，少尿及低鈣、低鎂、抽搐等表現(xiàn)。
• 適應期：為初步經口攝取并逐步增加攝入量的適應階段，常延續(xù)數月至 1 年，該期腹瀉明顯減輕，水及電解質失衡有所緩解，最突出的臨床表現(xiàn)為營養(yǎng)不良，如體重下降、肌萎縮、貧血、低蛋白血癥、各種維生素與電解質缺乏等。
• 穩(wěn)定期：一般經過術后 1 年左右時間才呈現(xiàn)穩(wěn)定狀態(tài)，由于殘留的腸管已能最大限度地代償，病情逐漸穩(wěn)定，可維持相對正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性維生素和微量元素缺乏的表現(xiàn)。

并發(fā)癥

疾病發(fā)生發(fā)展過程中，一些患者可能會出現(xiàn)骨質疏松、膽石癥、腎結石、代謝性酸中毒等。

短腸綜合征是營養(yǎng)物質消化、吸收不良的綜合病征。常見病因有腸扭轉、腸系膜血管病變（栓塞或血栓形成）或克羅恩病行大段小腸切除手術后。目前該病并無有效的預防方法。一旦發(fā)生，應積極營養(yǎng)支持及腸康復治療，預防并發(fā)癥的發(fā)生。

本病主要依靠既往病史、臨床表現(xiàn)綜合實驗室檢查結果進行診斷，具體檢查方法如下：

診斷條件：診斷短腸綜合征，應具備下列 3 個基本條件：

• 小腸廣泛切除的病史。
• 吸收不良及營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)。
• 實驗室的吸收不良證據。

實驗室檢查：血常規(guī)、電解質、酸堿平衡、負氮平衡、血漿蛋白、脂類、凝血酶原、胰腺功能等檢查可提供營養(yǎng)狀態(tài)，膽鹽代謝，胰腺功能等方面的資料，幫助判斷營養(yǎng)物質缺乏的程度以及明確是否存在膽鹽缺乏，細菌過度生長和胰腺功能受損等諸多不利因素，以便及時對癥治療。

根據臨床分期的不同，通常采用不同的治療策略：急性期以腸外營養(yǎng)，維持水電解質平衡為主；適應期采取腸外營養(yǎng)與逐步增加腸內營養(yǎng)相結合的治療方法；維持期逐步過渡到腸內營養(yǎng)。部分患者需要進行手術治療。

一般治療

目的是補充營養(yǎng)和糾正水、電解質紊亂和酸堿失衡以及防止營養(yǎng)不良等并發(fā)癥。

急性期

• 維持機體的水、電解質和酸堿平衡及營養(yǎng)：此期應禁食并給予全腸外營養(yǎng)，全腸外營養(yǎng)能量供給一般按照 30 - 40 千卡/（千克·天），提供機體基本的能量需求，維持正氮平衡；注意監(jiān)測生化指標，及時糾正水、電解質及酸堿失衡。
• 控制腹瀉：禁食及胃腸外營養(yǎng)可抑制胃腸道蠕動和分泌，延緩胃腸道的排空，減輕腹瀉的程度。腹瀉難以控制者，可應用生長抑素和合成類似物皮下注射。

適應期：殘存腸管開始出現(xiàn)代償變化，腹瀉次數趨于減少。在保證足夠營養(yǎng)攝入的前提下，逐步用腸內營養(yǎng)代替腸外營養(yǎng)。早日恢復經口進食，對于不能耐受經口進食，或經口攝食不能滿足機體所需能量及營養(yǎng)素時，可輔以特殊醫(yī)學用途配方食品作為補充，短肽型或低脂要素型食品容易消化吸收，更適合于此類患者。此外，還應注意補充脂溶性維生素、維生素 B12、鈣、鎂、鐵、礦物質藥物制劑。

維持期：此期殘存小腸功能已得到最大代償，通常能耐受口服飲食，但仍有 30% 的患者在該期出現(xiàn)吸收不良現(xiàn)象，需定期測定維生素、礦物質、微量元素濃度，并予以相應補充治療。

手術治療

如經過非手術治療仍不能奏效的短腸綜合征，則需考慮手術治療。外科治療目的是，通過增加腸黏膜吸收面積或減慢腸運輸時間，以增加小腸的吸收能力。目前外科手術治療均不夠安全和有效，尚不能被常規(guī)使用，僅對某些可能獲得特殊效果的患者考慮選用。

• 減慢腸運輸的有關手術方式
  小腸腸段倒置術：將一段小腸倒置吻合使倒置的腸管呈逆蠕動，能減慢腸運輸和改變肌電活動，有利于營養(yǎng)物質的吸收。

  結腸間置術：利用結腸蠕動緩慢且腸段蠕動沖擊少見的特點，將結腸間置于空腸或回腸間，延長腸運輸時間。

  小腸瓣或括約肌再造術：廣泛切除小腸同時又切除了回盲部的患者預后極差，本術式主要為此類患者所設計。

• 增加腸表面面積的手術方式
  小腸縮窄延長術：將一段小腸，沿長軸切開一分為二，并注意將腸系膜血管分開，以保持各自的血供，分別縫合成為兩個細的腸管，其直徑為原腸管的一半長度。該手術方式適合腸段擴張的患者特別是兒童，但有潛在的并發(fā)癥，如吻合處多發(fā)粘連及狹窄。

• 小腸移植
  是治療短腸綜合征最理想和最有效的方法，其適應于需要永久依賴全腸外營養(yǎng)的患者。但由于較高的死亡率以及排斥反應等并發(fā)癥，使其尚不能在臨床廣泛開展。

• 保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神及戰(zhàn)勝疾病的信心，只有這樣，才能調動人的主觀能動性，提高機體的免疫功能。
• 飲食宜以糖類為主，日常進食高碳水化合物、低蛋白、低脂肪和低渣的膳食；飲食中應增加含鐵、葉酸、鈣等豐富的蔬菜和瓜果，適當添加維生素、微量元素，補充電解質、鈣劑和維生素 D3。注意飲食衛(wèi)生，避免生冷和刺激性食物，以免引起或加重腹瀉。
• 有癥狀后，應及時就醫(yī)，若治療不及時或用藥不當，會加重病情。
• 選擇安靜、通風良好的環(huán)境，多休息，適當活動，不可劇烈運動。

短腸綜合征患者的預后，除與剩余小腸的長度、部位，結腸保留的情況，是否存在回盲瓣及術后處理是否得當有直接關系外，還和病因及患者手術時的全身情況有關。

據文獻報道，短腸綜合征的死亡率高達 20% - 40%，新生兒短腸綜合征患者的死亡率高達 37.5%。但隨著治療措施的改進，患者的預后有了顯著的改善，完全或接近完全的小腸切除后的患者，仍能依靠長期腸外營養(yǎng)存活數年。