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2023年02月25日
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鈄金法主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 普外科 各位短腸寶寶的家長們，你們好，短腸綜合征本身是需要非常精細調(diào)理的疾病，包括喂養(yǎng)方案，喂養(yǎng)方式，喂養(yǎng)的品種，靜脈營養(yǎng)的熱卡計算等，都需要精確的計算，同時需要監(jiān)測寶寶的每日體重，每日大便總量等，因此在咨詢的時候，為了提高效率，請務(wù)必同時告訴我們寶寶的喂養(yǎng)日記。記錄的方法如下：注意：體重：每天早上定時稱，進食前，排出大小便，并減去衣物，這樣可以減少干擾，得到凈重。稱體重的秤一定要適合寶寶，千萬不要用成人的體重秤。奶量：是指奶粉常規(guī)沖泡法，泡好以后的奶液量，而不是水量。同時需要注明什么奶，比如母乳，早產(chǎn)兒奶，深度水解奶，氨基酸奶，是否有母乳添加劑，是否有加濃等。輔食：相對可以簡單一點，注明種類和量。淀粉類一般是需要計干重。但有時很難做到，比如土豆泥。大便量：造瘺的寶寶大便最方便精確稱重。如果是肛門排便的，男寶寶可以用2塊尿不濕，一塊放在前面，單純吸尿，后面兜一塊，接住大便，稱重即可。女寶寶比較困難一點，只能大致估計，并建議拍照，觀察排便性狀。用藥：可以記錄日常的所有用藥。也可以忽略每日必用藥，如維生素，鈣劑等，單純記錄胃腸道條理用藥。靜脈營養(yǎng)：需要讓醫(yī)生告訴你們，目前的靜脈營養(yǎng)大致每kg體重的熱卡多少？?同時還需要記錄寶寶的突發(fā)情況，比如發(fā)燒，額外用藥，導(dǎo)管感染，肝功能異常，血培養(yǎng)異常等。最后就是每一次的手術(shù)記錄，都要詳細保存，手術(shù)記錄會有腸管剩余長度和腸管形態(tài)的記錄，對于日后治療都有重要的參考價值。以上數(shù)據(jù)，都是寶寶主要的治療經(jīng)歷，也是醫(yī)生判斷病情的主要依據(jù)。如果是短腸綜合征寶寶需要咨詢，請務(wù)必注意盡可能準備好以上材料，精準咨詢，提高效率。2022年04月24日1619
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王劍副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院 普外科 什么是腸外營養(yǎng)？“腸外營養(yǎng)”是一個定義很嚴謹?shù)膶I(yè)名詞，很多時候讓患者很費解，如果說“靜脈營養(yǎng)”就好理解地多，兩者有一點點區(qū)別，但是我們99%的情況下可以認為它們就是一回事，靜脈營養(yǎng)，顧名思義，就是把人體正常情況下經(jīng)過消化道攝入的營養(yǎng)改成經(jīng)人工從靜脈注入。當(dāng)你不能吃飯的時候，醫(yī)生還可能給你“補液”或者“掛水”，這個時候他的意思一般不是靜脈營養(yǎng)，而是以葡萄糖、電解質(zhì)溶液為基礎(chǔ)的補液治療，這個液體只有非常不均衡的營養(yǎng)（碳水化合物、礦物質(zhì)、維生素、水，而缺乏重要的營養(yǎng)素氨基酸和脂類），它的目的僅僅在于短期維持水合，避免脫水，相當(dāng)于我們平時喝水解決的問題，人可以幾天不吃飯，但是不能幾天不喝水，在不能進食的情況下首先要解決的是把水掛進去，這樣可以撐幾天。這是人類首先解決的靜脈輸液問題，發(fā)生在20世紀上半葉。所謂“掛水”或者“補液”，主要任務(wù)是提供水，同時給予一些靜脈治療的藥物，這個液體是澄清透明的，有時候因為放入了一些特定的藥物而呈現(xiàn)某種顏色，但仍然是透明的。光掛水可以解決水合的問題，但是不能解決能量攝入不足的問題，只能給患者維持一小段時間（想想我們每天只吃一兩頓大米飯能撐多少天，能量不足而且營養(yǎng)極不均衡，大概是數(shù)周的時間）。但是臨床有很多疾病會導(dǎo)致患者數(shù)月或者數(shù)年不能進食，人類迫切需要一種能長期替代口服飲食的方法。最早的嘗試在靜脈輸液技術(shù)之前就開始了，第一個想法是直腸喂養(yǎng)，沒錯，直腸有黏膜，它的位置離體外很近，容易將營養(yǎng)物質(zhì)送達這里，美國第20任總統(tǒng)加菲爾德是最著名的受試者，他在遇襲后使用過這一喂養(yǎng)方式79天，最終死于任上。我們現(xiàn)在知道直腸粘膜只能吸收有限的營養(yǎng)物質(zhì)。所謂“腸外”途徑不僅包括靜脈，人們還嘗試過動靜脈瘺、皮膚粘膜等途徑，這也是“腸外營養(yǎng)”嚴格說來不等同于“靜脈營養(yǎng)”的原因。我們知道人體需要幾大類營養(yǎng)素：碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪、礦物質(zhì)、維生素、水，在靜脈輸液技術(shù)成熟之后，還面臨兩個問題，它們都陸續(xù)在20世紀中葉得以解決：一是營養(yǎng)素的制備問題，主要是氨基酸（蛋白質(zhì)的組成部分）和脂肪乳，到了20世紀60-80年代，成熟的脂肪乳劑先后在歐洲和美國上市，從這個時候開始，我們今天仍在使用的靜脈營養(yǎng)得以成型；二是營養(yǎng)通路的問題，靜脈營養(yǎng)和普通補液的區(qū)別在于它的滲透壓遠高于普通液體和血液，如果從我們常用的外周靜脈注入會造成嚴重的靜脈炎癥，所以只能直接注入中心靜脈，在這里血管很粗，血流量很大，可以及時對液體進行稀釋從而避免靜脈刺激。靜脈營養(yǎng)可能是這個樣子的，因為含有脂肪乳劑，所以整個液體看起來像牛奶一樣，俗稱“大白袋”。靜脈營養(yǎng)對短腸綜合征的患者有兩個意義：一是對部分患者，在他的腸道實現(xiàn)充分代償恢復(fù)功能之前的數(shù)月到數(shù)年時間里，通過靜脈營養(yǎng)補充可以維持存活，讓患者有機會等到實現(xiàn)代償?shù)哪且惶?；二是對無法最終實現(xiàn)完全代償?shù)幕颊撸c外營養(yǎng)可以終身維持患者生存，在國外，這部分患者往往在家中接受這樣的終身治療，有專門的連接醫(yī)院和家庭的護理公司可以給這部分患者提供每日服務(wù)，這就是所謂的“家庭腸外營養(yǎng)”。在國內(nèi)的情況有些不同，由于沒有這樣的機構(gòu)，這部分患者更依賴住院期間提供的靜脈營養(yǎng)。醫(yī)療保險的覆蓋和專科能力的建設(shè)還與這部分患者的需求有很大差距?，F(xiàn)實的情況是這樣的，對這部分需要營養(yǎng)支持的患者，我們會建議其多次住院治療?；丶移陂g盡可能通過膳食或者腸內(nèi)營養(yǎng)（經(jīng)消化道攝入的營養(yǎng)制劑）以及藥物的調(diào)整來維持營養(yǎng)狀態(tài)，待營養(yǎng)下降至某個程度時回到醫(yī)院進行充分的腸外營養(yǎng)來實現(xiàn)短期改善，之后再次出院，如此循環(huán)，部分患者有望在這樣的過程之中逐漸實現(xiàn)完全代償，另外部分患者終身依賴這樣的過程。所以，我們常常說短腸綜合征的治療是一個長期甚至終身的過程，原因就在于此。這個治療過程中最困難的部分顯然是患者出院后的營養(yǎng)維持，患者要有足夠的耐心等待腸適應(yīng)，出院期間要按照醫(yī)生的建議去隨訪和監(jiān)測，讓醫(yī)生及時獲知患者的營養(yǎng)狀況才能做出及時再次住院的決定。腸外營養(yǎng)仍然遠不完美，它有很多并發(fā)癥，大概歸為兩大類，一是由組成腸外營養(yǎng)的液體成分造成的代謝異常，二是由靜脈導(dǎo)管造成的并發(fā)癥。在部分患者，由于這些并發(fā)癥的限制而無法把腸外營養(yǎng)繼續(xù)下去，這是短腸綜合征之所以致命的直接原因。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號：短腸綜合征。2021年06月10日1529
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王劍副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院 普外科 今天我們談腸適應(yīng)。在小腸大部分切除之后，隨著時間的延長，腸道可以不可思議地“適應(yīng)”其所經(jīng)歷的改變，這一過程可以持續(xù)兩年或者更長時間。簡單地說，如果一大段腸管被切除，剩余部分的腸管可以發(fā)生粘膜增厚、腸管擴張而增加吸收功能，部分彌補小腸切除而損失的功能，患者的總體營養(yǎng)吸收能力會自行改善。簡單地說，腸道可以通過以下三個途徑進行代償：剩余腸管直徑增加；增加絨毛的大小和數(shù)量，從而增加總的吸收面積；改變腸道運動（降低食物和水分通過消化道的速度）從而延長吸收時間。很多因素影響腸道的代償能力（從而影響患者脫離靜脈補液或腸外營養(yǎng)的能力），其中最為重要的因素是剩余小腸的長度。準確的小腸切除長度和剩余長度這些信息對醫(yī)生而言極為重要，剩余的長度長度比切除的小腸長度的信息更為重要，手術(shù)示意圖往往極為有用。我們鼓勵患者在做任何涉及小腸的消化道手術(shù)后都咨詢醫(yī)生以便及時做出準確記錄。特別是對諸如克羅恩病等需要反復(fù)手術(shù)的患者。如果找不到這個數(shù)據(jù)，就可能需要做一些檢查以確定剩余腸管的長度和分布，目前已有的一些放射學(xué)檢查比如消化道造影可以粗略判斷殘留小腸的長度。最準確的信息當(dāng)然來源于之前的手術(shù)醫(yī)生，應(yīng)該盡可能就下列問題咨詢他們：切除了哪一段腸子、多長的腸子；是否切除了胃或者胰腺，如果切除了，是哪一部分？胃和小腸是如何連接的？是否切除了結(jié)腸，如果切除了，是哪一段？切除了多長?是否保留了回盲瓣；是否切除了膽囊。實現(xiàn)最大程度的腸適應(yīng)顯然是短腸綜合征治療的目標。以上信息非常重要，對于腸衰竭的?？漆t(yī)生進行短腸綜合征的治療方案確定和預(yù)后判斷具有決定性的影響。還有一些其他需要考慮的因素：切除腸子的手術(shù)后到現(xiàn)在為止多長時間了；是否有其它伴發(fā)疾病，例如糖尿病、肝病、腎?。灰呀?jīng)采取了哪些干預(yù)措施。很多患者嘗試過很多藥物或者其它干預(yù)，但是效果微乎其微，實際上源于患者與醫(yī)生溝通不夠到位。例如，患者服用易蒙停，但是醫(yī)生沒有告訴患者怎么服用，患者沒有認識到這一藥物的重要性而只是間斷性服用，或者只是在腹瀉開始后服用，或者劑量沒有科學(xué)調(diào)整，或者需要更換或者增加二線的藥物。通常，完整的食物是對殘留腸道的最佳刺激物，可以提高適應(yīng)過程。腸道直接暴露于脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物的原來狀態(tài)很重要（例如：雞蛋而不是游離氨基酸，大米而不是單糖）。大部分情況下，要素膳或者預(yù)消化的食物不能促進腸適應(yīng)。給殘留腸道提供復(fù)雜的食物對于最終脫離靜脈營養(yǎng)極其重要。這個膳食怎么給，給多少取決于病人的個體特點?；颊吲c醫(yī)生應(yīng)該進行頻繁的交流并及時做出評價和調(diào)整。醫(yī)生跟患者進行交流的時候告訴患者該吃什么是無濟于事的，因為中國天南海北，每個家庭的飲食習(xí)慣千差萬別，可行的方法是讓患者如實記錄相當(dāng)長一段時間（最好達到一個月）的詳細進食和排便情況。在復(fù)診的時候醫(yī)生可以根據(jù)這一列表給出改進建議。比如在圖示的這個病例中，我們會建議患者避開杏仁露這樣的含糖飲料，餐食中去掉稀飯，增加固體食物，水改在全天勻速攝入。總能量明顯不足，蛋白質(zhì)應(yīng)該顯著增加，患者進食不足的原因一般是腹瀉嚴重，這時要說服患者遵囑規(guī)律服用止瀉藥物，對本例患者，睡前甚至夜間增加一劑藥物也是有幫助的。患者往往更相信商品化的藥物或者某種昂貴的治療而不去以知識和長時間的堅持為基礎(chǔ)來做出改進，這是醫(yī)生應(yīng)該首先糾正的誤區(qū)。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號：短腸綜合征。2021年06月08日1310
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朱長真醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 胃腸外科 一、短腸綜合征的非移植手術(shù)治療——概述短腸綜合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小腸消化吸收面積大量減少而引起的營養(yǎng)不良綜合病征（具體的定義和臨床表現(xiàn)我們上一篇講過，有興趣的小伙伴可以往前翻一翻）。目前而言，大部分患者經(jīng)過循序漸進的腸康復(fù)治療，配合合適的外科手術(shù)治療，可以耐受“短腸”的生活，重拾人間煙火，重獲“吃”的能力。腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)支持，是短腸綜合征治療中“非常非常非?！敝匾囊徊糠郑ㄖ匾氖虑檎f三遍！請大家不要因為這篇文章是介紹手術(shù)治療的，就產(chǎn)生一種先入為主的錯誤觀念，誤以為所有的短腸綜合征都要手術(shù)治療），關(guān)于腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)營養(yǎng)支持，我們有機會的話會展開講。這篇文章呢，小編想和大家分享一下短腸綜合征的非移植手術(shù)治療。當(dāng)小編第一次聽說“短腸綜合征的非移植手術(shù)治療”這個概念的時候，是滿頭問號的：什么情況啊？都短腸了，腸子都沒多少了，還手術(shù)？？這樣還能切？？！這里忍不住插一句，不知道大家有沒有和小編一樣的刻板印象，對外科手術(shù)的印象，停留在傳統(tǒng)的“切切切”時代，切腫瘤、切腸子、切肝臟、切胃……覺得外科醫(yī)生就會做減法，不會做加法。其實隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展和創(chuàng)新，外科醫(yī)生已經(jīng)不再是傳統(tǒng)的“剪刀手”了，他們還有很多神奇的修復(fù)技能，希望這篇文章的介紹，可以給大家?guī)硪恍┬滤悸??；貧w正題哈，短腸綜合征的非移植手術(shù)治療，這個概念呢，從20世紀80年代就有，40多年的發(fā)展歷史，有的觀念和手術(shù)被淘汰了，有的觀念正在實驗。大家可以帶入一下外科醫(yī)生的思路，小腸因為“太短”而功能不足，那么用什么辦法讓它恢復(fù)功能呢？一種思路是讓食物在小腸停留時間長一點，可以理解成讓小腸“加班”。人為制造機會，讓食物和小腸接觸時間變成，小腸“干活”的時間長了，那是不是可以吸收更多一點營養(yǎng)？以往的小形倒置術(shù)、結(jié)腸間質(zhì)術(shù)、人工瓣膜術(shù)、小腸環(huán)形吻合術(shù)等等，都是按這個思路設(shè)計的。這些手術(shù)，大家如果感興趣，可以去查一查，這里就不展開講了，因為這個思路沒有經(jīng)受住實踐的考驗，成功率不高，并發(fā)癥不少，逐漸被臨床淘汰了。那么另一種思路，短腸短腸，問題就在“短”啊，把腸子變“長”可以嗎？哈哈，恭喜大家，這個想法可以有，和目前的主流想到一塊兒了。但是小編想提醒大家一點，把腸子變長，不是想象中那么簡單。不是說接上一段腸子，它變長了，就能用了。大家可以看圖1，我們正常的小腸，都有一大片連著它的扇形黃色部分，叫腸系膜。它們看起來像脂肪，其實里面有豐富的血管，是小腸能好好工作的重要后勤保障，保證了小腸的血供，把小腸本身“喂飽”了，它才能好好干活。離開了腸系膜的供養(yǎng)，小腸就算長度再長，也沒法工作。那么我們想把小腸延長，就不僅僅是接腸子的問題了，一定要同時考慮到怎么處理腸系膜。好，了解了腸系膜的重要性，那么怎么才能在兼顧腸系膜的同時延長小腸呢？有沒有可能繞開腸系膜這個難題？小編這里想把復(fù)雜問題簡單化，只介紹目前臨床上用的比較多的“主役”選手，目前主要有三種術(shù)式，分別是小腸縮窄延長術(shù)（longitudinal intestinal lengthening and tapering procedure，LILT）、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（Serial transverse enteroplasty，STEP）、螺旋延長縮窄術(shù)intestinal lengthening and tapering，SILT）。二、小腸縮窄延長術(shù)（LILT） 先說說歷史最久遠的這個，LILT手術(shù)，這個手術(shù)是1980年Bianchi團隊首先提出的，也叫Bianchi術(shù)。這個手術(shù)通俗得講就是把擴張的腸子切開，這樣就有了兩段細一點的腸子，再把這兩段細一點的腸子接上。大家看圖2，小編求生欲滿滿得覺得大家看圖可能比文字更直觀。這個手術(shù)是不是看起來很“容易”就把腸子延長了一倍，要是我原來的小腸只有50cm，好像一下子就可以擁有100cm的小腸，聽起來好像很快就可以恢復(fù)吃的能力了。大家都看到了，小編把容易二字打了引號，看起來容易，實際操作難度真不小。大家看圖2的黃色腸系膜部分，腦補一下，怎么才能在不知道里面血管分布的情況下，不影響血供把腸系膜分開？有沒有一種兩眼一抹黑、手里沒工具但是被迫掃雷的感覺？大家再看小編圈起來的地方，都有針腳，這些就是腸子被切開之后要縫起來的地方，再腦補一下，這些人為切開又縫上的地方，容易長上嗎？萬一長不上怎么辦？腸子里面的臟東西是不是就流到肚子里，引起嚴重感染了。所以這個手術(shù)優(yōu)缺點都十分鮮明，優(yōu)點是療效明確，確實能把腸子變“長”，恢復(fù)腸功能，也沒有很大改變小腸本身的結(jié)構(gòu)；缺點就是手術(shù)難度大，腸系膜很難處理，術(shù)后吻合口瘺、腹腔感染的風(fēng)險不小。三、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（erial transverse enteroplasty，STEP） 這個手術(shù)是2003年Kim團隊首次提出的，手術(shù)主要是通過吻合器垂直于腸管長軸進行“Z”字切割，不完全離斷小腸，但是能延長小腸長度。小編繼續(xù)弱弱得請大家看圖腦補（圖3）?？磮D我們可以發(fā)現(xiàn)小腸沒有“斷”，但是延長了。動物實驗研究顯示，這個手術(shù)可以明顯延長腸道，平均延長64%。相較于剛剛介紹的LILT手術(shù)，這個手術(shù)優(yōu)點多多：第一，繞開了分離腸系膜這個難題，大幅度減小損傷腸道血供的可能；第二，沒有腸道和腸道的吻合，術(shù)后飲食恢復(fù)快，術(shù)后吻合口瘺的概率低；第三，LILT手術(shù)只能把擴張腸道直徑減少一半，這個STEP手術(shù)可以由外科醫(yī)生制定縮窄的程度，有一定的可選擇空間；第四，這個手術(shù)可以重復(fù)進行，也就是說如果自身小腸的代償能力天賦異稟，可以多次延長小腸，還可以用于LILT術(shù)后再次腸道擴張的患者。那么這個手術(shù)好處這么多，有沒有缺點呢？有，STEP手術(shù)改變了腸壁肌肉纖維的走向（沒錯，小腸有肌纖維，還有好幾層~腦補不出來的小伙伴可以拉到文末，看圖），會影響小腸蠕動，引起腸梗阻等不良事件。如果手術(shù)操作不當(dāng)，很容易造成大量腸憩室。四、螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT）上面介紹的兩個手術(shù)方式，都有一個前提條件，那就是腸管喲要足夠粗，要擴張到直徑≥4 cm，那么要是腸管就是不擴張，還有辦法延長腸管嗎？有的，作為上面兩種方式的補充，2011年，Cserni等人的團隊首先提出螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT），手術(shù)方式就是沿著腸管的長軸，呈45-60°螺旋形切割（還記得剛剛的STEP手術(shù)是垂直切割嗎？），切完之后，將腸管前壁長軸沿中線旋轉(zhuǎn)180°，拉到后面和后壁做吻合。這個手術(shù)方式比較抽象，小編再次懇請大家發(fā)揮想象力，看看下面幾張圖腦補一下（圖4），想象一下小時候玩的彈簧圈，實在想象不出來的話，也不必糾結(jié)，知道有這個方式就行。這個手術(shù)2012年首次用于短腸綜合征的患兒。2018年發(fā)表過一篇文章，研究了5例患兒，他們的腸管長度中位延長56%，并且減少了對于腸外營養(yǎng)的依賴。這個手術(shù)很新，數(shù)據(jù)不多。它的主要優(yōu)勢是，它可以應(yīng)用于腸管沒有明顯擴張或者腸系膜纖維化的患者；它在縮窄腸管的同時，維持了腸壁肌肉纖維走向，降低腸梗阻風(fēng)險。五、小結(jié)下面這個表格（表1）簡單總結(jié)了一下今天介紹的術(shù)式。看得出來，針對短腸綜合征的手術(shù)方式近年來不斷創(chuàng)新，術(shù)后擺脫或者減少腸外營養(yǎng)依賴的概率較高，是治療短腸綜合征有效方式。小編還是忍不住要叨叨一下，腸康復(fù)治療、腸外營養(yǎng)支持是治療短腸綜合征必不可少的環(huán)節(jié)。短腸患者首先要恢復(fù)腸功能，然后再做延長腸管的手術(shù)，才有意義。如果反復(fù)出現(xiàn)TPN不耐受、TPN并發(fā)癥、中心靜脈血栓、肝功能衰竭、超斷腸綜合征等等情況，那么光延長腸管是不夠的，針對不同患者的具體情況，需要考慮小腸移植。2021年05月18日823
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