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2023年02月25日
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鈄金法主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 普外科 各位短腸寶寶的家長們，你們好，短腸綜合征本身是需要非常精細(xì)調(diào)理的疾病，包括喂養(yǎng)方案，喂養(yǎng)方式，喂養(yǎng)的品種，靜脈營養(yǎng)的熱卡計算等，都需要精確的計算，同時需要監(jiān)測寶寶的每日體重，每日大便總量等，因此在咨詢的時候，為了提高效率，請務(wù)必同時告訴我們寶寶的喂養(yǎng)日記。記錄的方法如下：注意：體重：每天早上定時稱，進食前，排出大小便，并減去衣物，這樣可以減少干擾，得到凈重。稱體重的秤一定要適合寶寶，千萬不要用成人的體重秤。奶量：是指奶粉常規(guī)沖泡法，泡好以后的奶液量，而不是水量。同時需要注明什么奶，比如母乳，早產(chǎn)兒奶，深度水解奶，氨基酸奶，是否有母乳添加劑，是否有加濃等。輔食：相對可以簡單一點，注明種類和量。淀粉類一般是需要計干重。但有時很難做到，比如土豆泥。大便量：造瘺的寶寶大便最方便精確稱重。如果是肛門排便的，男寶寶可以用2塊尿不濕，一塊放在前面，單純吸尿，后面兜一塊，接住大便，稱重即可。女寶寶比較困難一點，只能大致估計，并建議拍照，觀察排便性狀。用藥：可以記錄日常的所有用藥。也可以忽略每日必用藥，如維生素，鈣劑等，單純記錄胃腸道條理用藥。靜脈營養(yǎng)：需要讓醫(yī)生告訴你們，目前的靜脈營養(yǎng)大致每kg體重的熱卡多少？?同時還需要記錄寶寶的突發(fā)情況，比如發(fā)燒，額外用藥，導(dǎo)管感染，肝功能異常，血培養(yǎng)異常等。最后就是每一次的手術(shù)記錄，都要詳細(xì)保存，手術(shù)記錄會有腸管剩余長度和腸管形態(tài)的記錄，對于日后治療都有重要的參考價值。以上數(shù)據(jù)，都是寶寶主要的治療經(jīng)歷，也是醫(yī)生判斷病情的主要依據(jù)。如果是短腸綜合征寶寶需要咨詢，請務(wù)必注意盡可能準(zhǔn)備好以上材料，精準(zhǔn)咨詢，提高效率。2022年04月24日1658
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王劍副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院 普外科 什么是腸外營養(yǎng)？“腸外營養(yǎng)”是一個定義很嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膶I(yè)名詞，很多時候讓患者很費解，如果說“靜脈營養(yǎng)”就好理解地多，兩者有一點點區(qū)別，但是我們99%的情況下可以認(rèn)為它們就是一回事，靜脈營養(yǎng)，顧名思義，就是把人體正常情況下經(jīng)過消化道攝入的營養(yǎng)改成經(jīng)人工從靜脈注入。當(dāng)你不能吃飯的時候，醫(yī)生還可能給你“補液”或者“掛水”，這個時候他的意思一般不是靜脈營養(yǎng)，而是以葡萄糖、電解質(zhì)溶液為基礎(chǔ)的補液治療，這個液體只有非常不均衡的營養(yǎng)（碳水化合物、礦物質(zhì)、維生素、水，而缺乏重要的營養(yǎng)素氨基酸和脂類），它的目的僅僅在于短期維持水合，避免脫水，相當(dāng)于我們平時喝水解決的問題，人可以幾天不吃飯，但是不能幾天不喝水，在不能進食的情況下首先要解決的是把水掛進去，這樣可以撐幾天。這是人類首先解決的靜脈輸液問題，發(fā)生在20世紀(jì)上半葉。所謂“掛水”或者“補液”，主要任務(wù)是提供水，同時給予一些靜脈治療的藥物，這個液體是澄清透明的，有時候因為放入了一些特定的藥物而呈現(xiàn)某種顏色，但仍然是透明的。光掛水可以解決水合的問題，但是不能解決能量攝入不足的問題，只能給患者維持一小段時間（想想我們每天只吃一兩頓大米飯能撐多少天，能量不足而且營養(yǎng)極不均衡，大概是數(shù)周的時間）。但是臨床有很多疾病會導(dǎo)致患者數(shù)月或者數(shù)年不能進食，人類迫切需要一種能長期替代口服飲食的方法。最早的嘗試在靜脈輸液技術(shù)之前就開始了，第一個想法是直腸喂養(yǎng)，沒錯，直腸有黏膜，它的位置離體外很近，容易將營養(yǎng)物質(zhì)送達(dá)這里，美國第20任總統(tǒng)加菲爾德是最著名的受試者，他在遇襲后使用過這一喂養(yǎng)方式79天，最終死于任上。我們現(xiàn)在知道直腸粘膜只能吸收有限的營養(yǎng)物質(zhì)。所謂“腸外”途徑不僅包括靜脈，人們還嘗試過動靜脈瘺、皮膚粘膜等途徑，這也是“腸外營養(yǎng)”嚴(yán)格說來不等同于“靜脈營養(yǎng)”的原因。我們知道人體需要幾大類營養(yǎng)素：碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪、礦物質(zhì)、維生素、水，在靜脈輸液技術(shù)成熟之后，還面臨兩個問題，它們都陸續(xù)在20世紀(jì)中葉得以解決：一是營養(yǎng)素的制備問題，主要是氨基酸（蛋白質(zhì)的組成部分）和脂肪乳，到了20世紀(jì)60-80年代，成熟的脂肪乳劑先后在歐洲和美國上市，從這個時候開始，我們今天仍在使用的靜脈營養(yǎng)得以成型；二是營養(yǎng)通路的問題，靜脈營養(yǎng)和普通補液的區(qū)別在于它的滲透壓遠(yuǎn)高于普通液體和血液，如果從我們常用的外周靜脈注入會造成嚴(yán)重的靜脈炎癥，所以只能直接注入中心靜脈，在這里血管很粗，血流量很大，可以及時對液體進行稀釋從而避免靜脈刺激。靜脈營養(yǎng)可能是這個樣子的，因為含有脂肪乳劑，所以整個液體看起來像牛奶一樣，俗稱“大白袋”。靜脈營養(yǎng)對短腸綜合征的患者有兩個意義：一是對部分患者，在他的腸道實現(xiàn)充分代償恢復(fù)功能之前的數(shù)月到數(shù)年時間里，通過靜脈營養(yǎng)補充可以維持存活，讓患者有機會等到實現(xiàn)代償?shù)哪且惶?；二是對無法最終實現(xiàn)完全代償?shù)幕颊?，腸外營養(yǎng)可以終身維持患者生存，在國外，這部分患者往往在家中接受這樣的終身治療，有專門的連接醫(yī)院和家庭的護理公司可以給這部分患者提供每日服務(wù)，這就是所謂的“家庭腸外營養(yǎng)”。在國內(nèi)的情況有些不同，由于沒有這樣的機構(gòu)，這部分患者更依賴住院期間提供的靜脈營養(yǎng)。醫(yī)療保險的覆蓋和?？颇芰Φ慕ㄔO(shè)還與這部分患者的需求有很大差距。現(xiàn)實的情況是這樣的，對這部分需要營養(yǎng)支持的患者，我們會建議其多次住院治療?；丶移陂g盡可能通過膳食或者腸內(nèi)營養(yǎng)（經(jīng)消化道攝入的營養(yǎng)制劑）以及藥物的調(diào)整來維持營養(yǎng)狀態(tài)，待營養(yǎng)下降至某個程度時回到醫(yī)院進行充分的腸外營養(yǎng)來實現(xiàn)短期改善，之后再次出院，如此循環(huán)，部分患者有望在這樣的過程之中逐漸實現(xiàn)完全代償，另外部分患者終身依賴這樣的過程。所以，我們常常說短腸綜合征的治療是一個長期甚至終身的過程，原因就在于此。這個治療過程中最困難的部分顯然是患者出院后的營養(yǎng)維持，患者要有足夠的耐心等待腸適應(yīng)，出院期間要按照醫(yī)生的建議去隨訪和監(jiān)測，讓醫(yī)生及時獲知患者的營養(yǎng)狀況才能做出及時再次住院的決定。腸外營養(yǎng)仍然遠(yuǎn)不完美，它有很多并發(fā)癥，大概歸為兩大類，一是由組成腸外營養(yǎng)的液體成分造成的代謝異常，二是由靜脈導(dǎo)管造成的并發(fā)癥。在部分患者，由于這些并發(fā)癥的限制而無法把腸外營養(yǎng)繼續(xù)下去，這是短腸綜合征之所以致命的直接原因。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號：短腸綜合征。2021年06月10日1540
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王劍副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院 普外科 今天我們談腸適應(yīng)。在小腸大部分切除之后，隨著時間的延長，腸道可以不可思議地“適應(yīng)”其所經(jīng)歷的改變，這一過程可以持續(xù)兩年或者更長時間。簡單地說，如果一大段腸管被切除，剩余部分的腸管可以發(fā)生粘膜增厚、腸管擴張而增加吸收功能，部分彌補小腸切除而損失的功能，患者的總體營養(yǎng)吸收能力會自行改善。簡單地說，腸道可以通過以下三個途徑進行代償：剩余腸管直徑增加；增加絨毛的大小和數(shù)量，從而增加總的吸收面積；改變腸道運動（降低食物和水分通過消化道的速度）從而延長吸收時間。很多因素影響腸道的代償能力（從而影響患者脫離靜脈補液或腸外營養(yǎng)的能力），其中最為重要的因素是剩余小腸的長度。準(zhǔn)確的小腸切除長度和剩余長度這些信息對醫(yī)生而言極為重要，剩余的長度長度比切除的小腸長度的信息更為重要，手術(shù)示意圖往往極為有用。我們鼓勵患者在做任何涉及小腸的消化道手術(shù)后都咨詢醫(yī)生以便及時做出準(zhǔn)確記錄。特別是對諸如克羅恩病等需要反復(fù)手術(shù)的患者。如果找不到這個數(shù)據(jù)，就可能需要做一些檢查以確定剩余腸管的長度和分布，目前已有的一些放射學(xué)檢查比如消化道造影可以粗略判斷殘留小腸的長度。最準(zhǔn)確的信息當(dāng)然來源于之前的手術(shù)醫(yī)生，應(yīng)該盡可能就下列問題咨詢他們：切除了哪一段腸子、多長的腸子；是否切除了胃或者胰腺，如果切除了，是哪一部分？胃和小腸是如何連接的？是否切除了結(jié)腸，如果切除了，是哪一段？切除了多長?是否保留了回盲瓣；是否切除了膽囊。實現(xiàn)最大程度的腸適應(yīng)顯然是短腸綜合征治療的目標(biāo)。以上信息非常重要，對于腸衰竭的?？漆t(yī)生進行短腸綜合征的治療方案確定和預(yù)后判斷具有決定性的影響。還有一些其他需要考慮的因素：切除腸子的手術(shù)后到現(xiàn)在為止多長時間了；是否有其它伴發(fā)疾病，例如糖尿病、肝病、腎?。灰呀?jīng)采取了哪些干預(yù)措施。很多患者嘗試過很多藥物或者其它干預(yù)，但是效果微乎其微，實際上源于患者與醫(yī)生溝通不夠到位。例如，患者服用易蒙停，但是醫(yī)生沒有告訴患者怎么服用，患者沒有認(rèn)識到這一藥物的重要性而只是間斷性服用，或者只是在腹瀉開始后服用，或者劑量沒有科學(xué)調(diào)整，或者需要更換或者增加二線的藥物。通常，完整的食物是對殘留腸道的最佳刺激物，可以提高適應(yīng)過程。腸道直接暴露于脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物的原來狀態(tài)很重要（例如：雞蛋而不是游離氨基酸，大米而不是單糖）。大部分情況下，要素膳或者預(yù)消化的食物不能促進腸適應(yīng)。給殘留腸道提供復(fù)雜的食物對于最終脫離靜脈營養(yǎng)極其重要。這個膳食怎么給，給多少取決于病人的個體特點?；颊吲c醫(yī)生應(yīng)該進行頻繁的交流并及時做出評價和調(diào)整。醫(yī)生跟患者進行交流的時候告訴患者該吃什么是無濟于事的，因為中國天南海北，每個家庭的飲食習(xí)慣千差萬別，可行的方法是讓患者如實記錄相當(dāng)長一段時間（最好達(dá)到一個月）的詳細(xì)進食和排便情況。在復(fù)診的時候醫(yī)生可以根據(jù)這一列表給出改進建議。比如在圖示的這個病例中，我們會建議患者避開杏仁露這樣的含糖飲料，餐食中去掉稀飯，增加固體食物，水改在全天勻速攝入?？偰芰棵黠@不足，蛋白質(zhì)應(yīng)該顯著增加，患者進食不足的原因一般是腹瀉嚴(yán)重，這時要說服患者遵囑規(guī)律服用止瀉藥物，對本例患者，睡前甚至夜間增加一劑藥物也是有幫助的?；颊咄嘈派唐坊乃幬锘蛘吣撤N昂貴的治療而不去以知識和長時間的堅持為基礎(chǔ)來做出改進，這是醫(yī)生應(yīng)該首先糾正的誤區(qū)。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號：短腸綜合征。2021年06月08日1320
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朱長真醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 胃腸外科 一、短腸綜合征的非移植手術(shù)治療——概述短腸綜合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小腸消化吸收面積大量減少而引起的營養(yǎng)不良綜合病征（具體的定義和臨床表現(xiàn)我們上一篇講過，有興趣的小伙伴可以往前翻一翻）。目前而言，大部分患者經(jīng)過循序漸進的腸康復(fù)治療，配合合適的外科手術(shù)治療，可以耐受“短腸”的生活，重拾人間煙火，重獲“吃”的能力。腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)支持，是短腸綜合征治療中“非常非常非?！敝匾囊徊糠郑ㄖ匾氖虑檎f三遍！請大家不要因為這篇文章是介紹手術(shù)治療的，就產(chǎn)生一種先入為主的錯誤觀念，誤以為所有的短腸綜合征都要手術(shù)治療），關(guān)于腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)營養(yǎng)支持，我們有機會的話會展開講。這篇文章呢，小編想和大家分享一下短腸綜合征的非移植手術(shù)治療。當(dāng)小編第一次聽說“短腸綜合征的非移植手術(shù)治療”這個概念的時候，是滿頭問號的：什么情況??？都短腸了，腸子都沒多少了，還手術(shù)？？這樣還能切？？！這里忍不住插一句，不知道大家有沒有和小編一樣的刻板印象，對外科手術(shù)的印象，停留在傳統(tǒng)的“切切切”時代，切腫瘤、切腸子、切肝臟、切胃……覺得外科醫(yī)生就會做減法，不會做加法。其實隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展和創(chuàng)新，外科醫(yī)生已經(jīng)不再是傳統(tǒng)的“剪刀手”了，他們還有很多神奇的修復(fù)技能，希望這篇文章的介紹，可以給大家?guī)硪恍┬滤悸??；貧w正題哈，短腸綜合征的非移植手術(shù)治療，這個概念呢，從20世紀(jì)80年代就有，40多年的發(fā)展歷史，有的觀念和手術(shù)被淘汰了，有的觀念正在實驗。大家可以帶入一下外科醫(yī)生的思路，小腸因為“太短”而功能不足，那么用什么辦法讓它恢復(fù)功能呢？一種思路是讓食物在小腸停留時間長一點，可以理解成讓小腸“加班”。人為制造機會，讓食物和小腸接觸時間變成，小腸“干活”的時間長了，那是不是可以吸收更多一點營養(yǎng)？以往的小形倒置術(shù)、結(jié)腸間質(zhì)術(shù)、人工瓣膜術(shù)、小腸環(huán)形吻合術(shù)等等，都是按這個思路設(shè)計的。這些手術(shù)，大家如果感興趣，可以去查一查，這里就不展開講了，因為這個思路沒有經(jīng)受住實踐的考驗，成功率不高，并發(fā)癥不少，逐漸被臨床淘汰了。那么另一種思路，短腸短腸，問題就在“短”啊，把腸子變“長”可以嗎？哈哈，恭喜大家，這個想法可以有，和目前的主流想到一塊兒了。但是小編想提醒大家一點，把腸子變長，不是想象中那么簡單。不是說接上一段腸子，它變長了，就能用了。大家可以看圖1，我們正常的小腸，都有一大片連著它的扇形黃色部分，叫腸系膜。它們看起來像脂肪，其實里面有豐富的血管，是小腸能好好工作的重要后勤保障，保證了小腸的血供，把小腸本身“喂飽”了，它才能好好干活。離開了腸系膜的供養(yǎng)，小腸就算長度再長，也沒法工作。那么我們想把小腸延長，就不僅僅是接腸子的問題了，一定要同時考慮到怎么處理腸系膜。好，了解了腸系膜的重要性，那么怎么才能在兼顧腸系膜的同時延長小腸呢？有沒有可能繞開腸系膜這個難題？小編這里想把復(fù)雜問題簡單化，只介紹目前臨床上用的比較多的“主役”選手，目前主要有三種術(shù)式，分別是小腸縮窄延長術(shù)（longitudinal intestinal lengthening and tapering procedure，LILT）、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（Serial transverse enteroplasty，STEP）、螺旋延長縮窄術(shù)intestinal lengthening and tapering，SILT）。二、小腸縮窄延長術(shù)（LILT） 先說說歷史最久遠(yuǎn)的這個，LILT手術(shù)，這個手術(shù)是1980年Bianchi團隊首先提出的，也叫Bianchi術(shù)。這個手術(shù)通俗得講就是把擴張的腸子切開，這樣就有了兩段細(xì)一點的腸子，再把這兩段細(xì)一點的腸子接上。大家看圖2，小編求生欲滿滿得覺得大家看圖可能比文字更直觀。這個手術(shù)是不是看起來很“容易”就把腸子延長了一倍，要是我原來的小腸只有50cm，好像一下子就可以擁有100cm的小腸，聽起來好像很快就可以恢復(fù)吃的能力了。大家都看到了，小編把容易二字打了引號，看起來容易，實際操作難度真不小。大家看圖2的黃色腸系膜部分，腦補一下，怎么才能在不知道里面血管分布的情況下，不影響血供把腸系膜分開？有沒有一種兩眼一抹黑、手里沒工具但是被迫掃雷的感覺？大家再看小編圈起來的地方，都有針腳，這些就是腸子被切開之后要縫起來的地方，再腦補一下，這些人為切開又縫上的地方，容易長上嗎？萬一長不上怎么辦？腸子里面的臟東西是不是就流到肚子里，引起嚴(yán)重感染了。所以這個手術(shù)優(yōu)缺點都十分鮮明，優(yōu)點是療效明確，確實能把腸子變“長”，恢復(fù)腸功能，也沒有很大改變小腸本身的結(jié)構(gòu)；缺點就是手術(shù)難度大，腸系膜很難處理，術(shù)后吻合口瘺、腹腔感染的風(fēng)險不小。三、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（erial transverse enteroplasty，STEP） 這個手術(shù)是2003年Kim團隊首次提出的，手術(shù)主要是通過吻合器垂直于腸管長軸進行“Z”字切割，不完全離斷小腸，但是能延長小腸長度。小編繼續(xù)弱弱得請大家看圖腦補（圖3）?？磮D我們可以發(fā)現(xiàn)小腸沒有“斷”，但是延長了。動物實驗研究顯示，這個手術(shù)可以明顯延長腸道，平均延長64%。相較于剛剛介紹的LILT手術(shù)，這個手術(shù)優(yōu)點多多：第一，繞開了分離腸系膜這個難題，大幅度減小損傷腸道血供的可能；第二，沒有腸道和腸道的吻合，術(shù)后飲食恢復(fù)快，術(shù)后吻合口瘺的概率低；第三，LILT手術(shù)只能把擴張腸道直徑減少一半，這個STEP手術(shù)可以由外科醫(yī)生制定縮窄的程度，有一定的可選擇空間；第四，這個手術(shù)可以重復(fù)進行，也就是說如果自身小腸的代償能力天賦異稟，可以多次延長小腸，還可以用于LILT術(shù)后再次腸道擴張的患者。那么這個手術(shù)好處這么多，有沒有缺點呢？有，STEP手術(shù)改變了腸壁肌肉纖維的走向（沒錯，小腸有肌纖維，還有好幾層~腦補不出來的小伙伴可以拉到文末，看圖），會影響小腸蠕動，引起腸梗阻等不良事件。如果手術(shù)操作不當(dāng)，很容易造成大量腸憩室。四、螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT）上面介紹的兩個手術(shù)方式，都有一個前提條件，那就是腸管喲要足夠粗，要擴張到直徑≥4 cm，那么要是腸管就是不擴張，還有辦法延長腸管嗎？有的，作為上面兩種方式的補充，2011年，Cserni等人的團隊首先提出螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT），手術(shù)方式就是沿著腸管的長軸，呈45-60°螺旋形切割（還記得剛剛的STEP手術(shù)是垂直切割嗎？），切完之后，將腸管前壁長軸沿中線旋轉(zhuǎn)180°，拉到后面和后壁做吻合。這個手術(shù)方式比較抽象，小編再次懇請大家發(fā)揮想象力，看看下面幾張圖腦補一下（圖4），想象一下小時候玩的彈簧圈，實在想象不出來的話，也不必糾結(jié)，知道有這個方式就行。這個手術(shù)2012年首次用于短腸綜合征的患兒。2018年發(fā)表過一篇文章，研究了5例患兒，他們的腸管長度中位延長56%，并且減少了對于腸外營養(yǎng)的依賴。這個手術(shù)很新，數(shù)據(jù)不多。它的主要優(yōu)勢是，它可以應(yīng)用于腸管沒有明顯擴張或者腸系膜纖維化的患者；它在縮窄腸管的同時，維持了腸壁肌肉纖維走向，降低腸梗阻風(fēng)險。五、小結(jié)下面這個表格（表1）簡單總結(jié)了一下今天介紹的術(shù)式?？吹贸鰜?，針對短腸綜合征的手術(shù)方式近年來不斷創(chuàng)新，術(shù)后擺脫或者減少腸外營養(yǎng)依賴的概率較高，是治療短腸綜合征有效方式。小編還是忍不住要叨叨一下，腸康復(fù)治療、腸外營養(yǎng)支持是治療短腸綜合征必不可少的環(huán)節(jié)。短腸患者首先要恢復(fù)腸功能，然后再做延長腸管的手術(shù)，才有意義。如果反復(fù)出現(xiàn)TPN不耐受、TPN并發(fā)癥、中心靜脈血栓、肝功能衰竭、超斷腸綜合征等等情況，那么光延長腸管是不夠的，針對不同患者的具體情況，需要考慮小腸移植。2021年05月18日829
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