今天門診孕婦咨詢孕晚期發(fā)現(xiàn)胎兒肺動脈瓣狹窄，下面解釋一下。 肺動脈瓣狹窄是一種比較常見的先天性心臟病。它可以引起從右室到肺動脈的血流阻塞?？梢詥为毚嬖谝部梢院喜⑵渌男呐K畸或綜合癥。嚴重肺動脈瓣狹窄可以伴有右室的肥厚和發(fā)育不良。非常嚴重的情況下可以導(dǎo)致流過肺動脈瓣的血流明顯減少，產(chǎn)生動脈導(dǎo)管依賴的情況。另外10~20%患者肺動脈瓣本身也可能發(fā)育有問題。 ? 就病因而言，多數(shù)情況下這種情況是散發(fā)的（找不到原因）。而不是由已知的的基因問題導(dǎo)致。發(fā)生率大概在0.6~0.8/1000，但這個發(fā)生率有可能存在低估。 ? 由于肺動脈瓣狹窄，右室需要做更大的功，產(chǎn)生更高的壓力將血擠入肺動脈，從而產(chǎn)生壓差。根據(jù)超聲測量的壓差，壓差越大說明狹窄的情況越嚴重。同時右室會變得肥厚，順應(yīng)性（舒張能力）會變差。 ? 根據(jù)峰值的壓差，可以將肺動脈瓣狹窄按程度分為： 輕度　40毫米汞柱以下 中度　40~60毫米汞柱 重度　60毫米汞柱以上 ? 肺動脈瓣狹窄的程度直接關(guān)系到了臨床的癥狀，病情的轉(zhuǎn)歸和治療方式的差異。不同的狹窄程度產(chǎn)生的區(qū)別還是很大的。 ? 有家長問在產(chǎn)前的胎兒超聲是不是沒有辦法發(fā)現(xiàn)這種情況？ ? 在胎兒時期單純的肺動脈瓣狹窄不會有什么表現(xiàn)。因為胎兒期肺血本來就比較少,超聲檢測不到輕中度的狹窄, 胎兒發(fā)育基本上也都是正常的，只有在嚴重的肺動脈瓣狹窄甚至閉鎖的情況下才會發(fā)現(xiàn)。 嚴重的肺動脈瓣狹窄在出生以后就會有明顯癥狀。輕中度的肺動脈瓣狹窄出生以后一般不會有明顯癥狀，可能會有心臟雜音，做心臟超聲檢查會明確診斷。也有相當(dāng)一部分出生以后，當(dāng)時并沒有發(fā)現(xiàn)是在以后的體檢過程當(dāng)中發(fā)現(xiàn)的。 ? 對于單純的肺動脈瓣狹窄，心臟超聲已經(jīng)足夠診斷。 ? 輕度肺動脈瓣狹窄可以觀察，特別是在兩歲以前，其中有一部分會持續(xù)的加重，有一部分可能緩解。對于中度的肺動脈瓣狹窄，如果有癥狀或者進展比較快也建議盡早干預(yù)。重度的狹窄需要立即治療。 ? 現(xiàn)在對于單純的瓣膜狹窄，一般都推薦球囊擴張，無論是經(jīng)皮還是經(jīng)胸。 ? 不管是介入還是外科手術(shù)近遠期效果都很好。球囊擴張后的免于再干預(yù)率在1年、10年、15年分別為90%、83%和77%。因此遠期可能會有一小部分的病人需要再次干預(yù)。對于球囊擴張來講還是比較方便的。 ? 還有家長非常關(guān)心的問題是：大多數(shù)的肺動脈瓣狹窄患者不需要限制任何活動。 ? 壓差小于40毫米汞柱，不管是否經(jīng)過治療都不需要限制活動，可以參加所有體育運動。 壓差大于40毫米汞柱的中度狹窄患者可以參加低強度的運動。 可以咨詢小兒心臟病專家手術(shù)及預(yù)后。

什么是肺動脈瓣狹窄？肺動脈瓣狹窄是描述肺動脈瓣開口變窄的術(shù)語。肺動脈瓣是一種單向閥，可讓血液從右心室進入動脈最后進入肺部，并防止血液反流回右心室。肺動脈瓣狹窄是先天性的，孩子出生時甚至在胎兒期已經(jīng)出現(xiàn)瓣膜變窄。它是嬰兒中第二大最常見的先天性心臟病。正常的肺動脈瓣有三片瓣（瓣），它們在右心室收縮（擠壓）時打開使血液流向肺部，然后在心室舒張時關(guān)閉以防止血液反流。如果此瓣膜無法正常打開，則右心室必須更努力地工作以產(chǎn)生足夠的壓力，以將血液推過瓣膜的狹窄開口。隨著時間的推移，右心室的額外工作可能導(dǎo)致心肌肥厚，出現(xiàn)心律失常的風(fēng)險，并限制其泵血能力。我們?nèi)绾巫o理肺動脈瓣狹窄廣東省兒童醫(yī)院/廣東省婦幼保健院的心臟中心。兒科心臟專家每年都會從簡單到復(fù)雜的各種情況下，為心臟缺陷的兒童和成人提供護理。我們擁有極高的成功率治療罕見的心臟病的經(jīng)驗。我們瓣膜修復(fù)方法的一部分是尋找新方法，以利用諸如三維（3D）建模，超聲心動圖和心臟磁共振成像（MRI）之類的工具獲得更肺動脈瓣狹窄如何診斷？新生兒肺動脈瓣狹窄最常見的體征是發(fā)紺和心臟雜音。紫紺程度是使用脈搏血氧儀測量的，如果您的新生兒有提示心臟問題的癥狀，例如肺動脈瓣狹窄，兒科醫(yī)生將把您轉(zhuǎn)介給兒科心臟病專家。心臟病專家將進行全面檢查，并聽取心臟雜音。雜音的特定位置和性質(zhì)將使心臟病專家初步了解寶寶可能患有哪種心臟病。以下一項或多項測試來進行診斷：心電圖（EKG或ECG）超聲心動圖（心臟超聲）肺動脈瓣狹窄有哪些治療選擇？輕度肺動脈瓣狹窄的兒童通常不需要治療。但是，隨著時間的推移，他們確實需要進行隨訪，因為在某些患者中，阻塞的程度可能會發(fā)展。那些患有中度到重度狹窄的人最常通過心臟導(dǎo)管插入術(shù)（球囊擴張或瓣膜成形術(shù)）進行治療。在此過程中，醫(yī)生將插入一根細小的柔性管（導(dǎo)管），并在其頂端放一個放氣的球囊。一旦將球囊定位在變窄的瓣膜上，就將球囊充氣以將瓣膜撐開。該過程在鎮(zhèn)靜或麻醉下進行，以確?；颊卟粫械饺魏尾贿m。經(jīng)過短暫的觀察后，大多數(shù)患者在手術(shù)的同一天或第二天出院。在某些情況下，可通過開胸心臟直視手術(shù)修復(fù)肺動脈瓣狹窄，盡管這種情況較不常見。一些患有嚴重肺動脈瓣狹窄的嬰兒在治療之前可能需要重癥監(jiān)護護理。肺動脈瓣狹窄的長期預(yù)后如何？大多數(shù)孩子將以健康的生活，正常的成長，不受運動和活動的限制，并且在以后的生活中也沒有與懷孕相關(guān)的風(fēng)險。少數(shù)兒童在以后的生活中可能會從修復(fù)后的瓣膜反流和鈣化（鈣沉積）。在某些情況下，他們可能需要進一步治療或更換瓣膜。瓣膜置換可以使用心臟直視手術(shù)或通過介入使用通過導(dǎo)管插入然后在肺動脈瓣的位置置入一個帶瓣支架的技術(shù)來完成。

肺動脈瓣屬于最常見的四種簡單先天性心臟病之一，治療是比較簡便的，尤其對于兒童來說，只要大腿根部穿刺，即打個針，用球囊擴張一下瓣口就可以了。主要的困惑是，1.輕度的肺動脈瓣是否需要治療，心臟有雜音就要治療嗎 2.很嚴重的肺動脈瓣狹窄是否需要在幼兒期治療 3.不是單純的肺動脈瓣狹窄，還有肺動脈狹窄或右心室流出道肌肉的狹窄，怎么處理 4.中老年肺動脈瓣狹窄，還要治療嗎，還能球囊擴張嗎？對于兒童病人，因為瓣膜本身還比較軟，介入球囊擴張效果良好，能擴開，瓣膜彈性也不錯，即不容易撕裂造成肺動脈瓣返流，所以簡單且微創(chuàng)的球囊擴張效果就很好。有些小朋友因為體檢，聽出心臟雜音來就診，父母很緊張，以為心臟雜音就是心臟病，嚇得不行。但其實，因為肺動脈瓣本身挨著胸壁，小孩子胸壁又薄，就容易聽到肺動脈瓣的雜音，即使是輕度狹窄也常能聽到，所以聽到雜音并不能代表狹窄嚴重 。測量狹窄的程度，主要有兩種手段，一為做心臟超聲，方便，通過測量血流速度來推測肺動脈瓣兩側(cè)的壓力差，注意，心超是通過血流速度推測壓力差，并不是直接測量壓力差，二是做心導(dǎo)管檢查，即大腿根部的股靜脈穿針，然后把導(dǎo)管放到右心室、肺動脈里測量壓力差，更為精準。一般認為肺動脈瓣狹窄到引起壓力差超過40-50mmHg，就算壓力差偏高了，也有一些醫(yī)生認為，因為做心超或心導(dǎo)管時，病人實際上是休息狀態(tài)，如果病人在運動狀態(tài)，那么壓力差可能會明顯增大，且因為目前球囊擴張一下很方面，為長遠計，可以把壓差的標準定得更低點，即30mmHg以上，就做球囊擴張。對于這些情況，家長在決定是否接受球囊擴張手術(shù)時，要有充分理解。而，對于狹窄不嚴重的兒童，即壓差30mmHg左右的，因為肺動脈瓣口并不是太窄，兒童的瓣膜彈性好，球囊擴張后，壓差可能并不會明顯下降。而對于中老年人，肺動脈瓣彈性下降，甚至鈣化，球囊可能擴不開，或者導(dǎo)致瓣膜撕裂引起關(guān)閉不全，甚至造成瓣環(huán)破裂，引起大出血可能，故對于確實狹窄明顯的中老年病人，開胸手術(shù)，直接切開瓣葉也是不錯的選擇，當(dāng)然前提是確實狹窄明顯，導(dǎo)致明顯的右心室肥厚或者右心室衰竭，不太嚴重的肺動脈瓣狹窄，治療必要性就不高了。有少部分病人，除了肺動脈瓣狹窄，還有肺動脈的血管性狹窄，或者右心室流出道肌肉性的狹窄，如果病人還是以肺動脈瓣狹窄為主，仍可以球囊擴張，否則，只能考慮開胸手術(shù)矯治。對于嚴重肺動脈瓣狹窄的幼兒，如出現(xiàn)明顯紫紺、右心室衰竭，有需要在剛出生或新生期手術(shù)可能。一般能順利進入兒童期的，通常狹窄程度不會特別嚴重，治療也不需要特別著急，可以到五六歲進行球囊擴張治療。

肺動脈瓣狹窄約占先天性心臟病總數(shù)的8%-10%，發(fā)病率在我國先天心臟病中居第四位。兒童單純肺動脈瓣狹窄的球囊擴張術(shù)的明確適應(yīng)證：（1）.典型肺動脈瓣狹窄，心排血量正常時跨肺動脈瓣壓差大于等于50mmHg；（2）.跨肺動脈瓣壓差大于等于30mmHg，同時合并勞力性呼吸困難，暈厥或先兆暈厥等癥狀。傳統(tǒng)的方法是首先進行右心室造影，然后在X線引導(dǎo)下完成肺動脈瓣球囊擴張。筆者嘗試綜合X線和超聲心動圖的影像學(xué)優(yōu)勢，不需要行右心室造影并在經(jīng)食道超聲心動圖引導(dǎo)下完成肺動脈瓣的球囊擴張。大致的手術(shù)過程如下：首先應(yīng)用經(jīng)食道超聲心動圖評價肺動脈瓣的狹窄程度和特點以及肺動脈瓣瓣環(huán)的大小選擇相應(yīng)匹配的球囊，在X線引導(dǎo)下完成軌道的建立并將球囊送到相對位置，在經(jīng)食道超聲心動圖的引導(dǎo)下完成球囊擴張的過程，整個過程不用行右心室造影，術(shù)后可即刻應(yīng)用超聲心動圖直接評價肺動脈瓣狹窄的改善情況。這種方法的優(yōu)點是減少了X線的曝光量同時規(guī)避了造影劑的損傷。綜合了X線和超聲心動圖的影像學(xué)優(yōu)勢。實踐證明是確實可行的。嚴格掌握適應(yīng)證。術(shù)前需要全面評價肺動脈瓣狹窄的解剖與病理生理。選擇合適的球囊導(dǎo)管，規(guī)范操作。術(shù)中及術(shù)后需嚴密監(jiān)測血流動力學(xué)，血氧飽和度，酸堿及電解質(zhì)平衡，及時糾正及處理。專家門診時間：國家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院：每周四上午特需門診，每周四下午專業(yè)門診 北京新世紀兒童醫(yī)院：每周六下午（需提前預(yù)約） 北京怡德醫(yī)院：每周日上午（需提前預(yù)約）

單純肺動脈瓣狹窄指室間隔缺損，右心室肥厚，三尖瓣及遠端肺動脈正常，是肺動脈狹窄中最常見的，約占80-90%，其發(fā)生率在活產(chǎn)嬰兒中0.073/1000-0.189/1000,占小兒先心病中7%-12%。肺動脈瓣瓣孔大小不一，從針尖到數(shù)毫米。瓣葉增厚，活動受限。單純肺動脈瓣狹窄表現(xiàn)為瓣膜增厚，瓣葉交界處的瓣膜緣呈不同程度的粘連愈著。增厚，粘連的瓣葉于右室收縮期在主肺動脈干內(nèi)形成圓頂樣突出的隔膜，中心或偏心有一狹窄瓣孔，其開放大小依瓣膜狹窄程度而定。肺動脈瓣輕度狹窄，右心室收縮壓<50mmHg，右心室與肺動脈之間壓力階差<35mmHg；中度狹窄，右心室收縮壓<100mmHg,壓差<80mmHg；重度狹窄，右心室收縮壓>100mmHg，壓差>80mmHg。單純肺動脈瓣狹窄是常見先天性心臟病之一，在中國發(fā)病率居第四位。1982年美國Kan等首次經(jīng)皮行肺動脈瓣球囊擴張成形術(shù)治療PS成功。國內(nèi)1986年開展這項技術(shù)，積累了豐富的經(jīng)驗，已經(jīng)成為外科手術(shù)的替代或補充?，F(xiàn)今已公認為是治療單純肺動脈瓣狹窄的首選方法。肺動脈瓣球囊成形術(shù)是指經(jīng)皮穿刺股靜脈送入專用球囊導(dǎo)管至肺動脈瓣口治療先天性肺動脈瓣狹窄的方法。大多數(shù)患者，特別是輕中度狹窄者，早期無癥狀，而在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)。常見活動后氣短，易疲勞，心悸等。癥狀出現(xiàn)早晚與狹窄程度相關(guān)，輕者可享天年。重癥者可有活動后紫紺，為房水平（卵圓孔未閉）右向左分流所致。典型肺動脈瓣狹窄，心輸出量正常時經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動脈壓差大于等于50mmHg。最佳年齡2-4歲，其它各年齡組均可進行。專家門診時間：國家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院：每周四上午特需門診，下午專業(yè)門診 北京新世紀兒童醫(yī)院：每周六下午（需提前預(yù)約） 北京怡德醫(yī)院：每周日上午（需提前預(yù)約）

概述肺動脈瓣狹窄是指肺動脈瓣或肺動脈瓣上下臨近處狹窄導(dǎo)致肺動脈瓣開放受限，血流通過減少。肺動脈瓣位于右心室和肺動脈之間，肺動脈瓣狹窄可能后天繼發(fā)于其他疾病，但大多為先天性心臟病。輕度肺動脈瓣狹窄不會有明顯癥狀，通常不會逐漸加重，但中度、重度肺動脈瓣狹窄會使心功能惡化，需要治療。治療成功率高，術(shù)后一般預(yù)后較好，不影響日常生活。癥狀肺動脈瓣狹窄癥狀體征差別較大，根據(jù)狹窄程度不同。輕度狹窄可無癥狀。較嚴重狹窄多在運動時發(fā)現(xiàn)。肺動脈瓣狹窄癥狀體征包括：心臟雜音，由于血流異?？赏ㄟ^聽診器聽到異常的心音；易疲勞；呼吸困難，特別是運動后；胸痛；暈厥，意識喪失。什么時候看醫(yī)生出現(xiàn)以下癥狀需要看醫(yī)生：呼吸困難、胸痛、乏力。如果有肺動脈瓣狹窄或其他心臟疾病，早期診斷和治療可減少并發(fā)癥的風(fēng)險。原因肺動脈瓣胎兒期發(fā)育差引起肺動脈瓣狹窄，具體原因未知，可合并其他先天性心臟病。正常肺動脈瓣解剖肺動脈瓣由環(huán)形排列的三葉構(gòu)成，每次心室收縮，肺動脈瓣順血流方向打開，使血液從右心室流入肺，心室舒張時肺動脈瓣關(guān)閉防止血液從肺動脈倒流回右心室。肺動脈瓣狹窄時發(fā)生什么肺動脈瓣一葉或多葉發(fā)育差或增厚粘連，導(dǎo)致瓣膜無法正常開放，限制血流通過。其他促進因素有時其他疾病或人工瓣膜會促使發(fā)生肺動脈瓣狹窄：類癌綜合征：該綜合征包括皮膚潮紅和腹瀉在內(nèi)的各種癥狀和體征的綜合癥，是由于消化系統(tǒng)中類癌腫瘤的生長釋放出一種化學(xué)物質(zhì)5-羥色胺所致。風(fēng)濕熱：這種由鏈球菌引起的感染并發(fā)癥，例如鏈球菌性喉炎，可能會損害心臟瓣膜。危險因素肺動脈瓣狹窄多為先天性發(fā)育異常，具體原因未知。特定因素會增加發(fā)病率或后天誘發(fā)肺動脈瓣狹窄：類癌綜合征風(fēng)濕熱Noonan綜合征肺動脈瓣置換術(shù)后并發(fā)癥肺動脈瓣狹窄有以下并發(fā)癥：感染：肺動脈瓣狹窄等結(jié)構(gòu)性心臟病患者更容易感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是指細菌感染累及心臟內(nèi)膜和心臟瓣膜。射血功能異常：嚴重肺動脈瓣狹窄，右心需要更加用力泵血使血液通過肺動脈瓣進入肺動脈。右心負荷過重導(dǎo)致右心室肥厚，變硬，最終射血功能下降。心力衰竭：如果右心室不能有效泵血，會逐漸發(fā)展為心力衰竭，引起下肢、腹部水腫和乏力、呼吸困難。心律失常：肺動脈瓣狹窄患者更容易心律失常。如果狹窄程度不重，相關(guān)心律失常通常不會致命。

肺動脈瓣狹窄是一種比較常見的先天性心臟病。包括單純性肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄伴漏斗部肌肉肥厚狹窄、肺動脈瓣下狹窄等類型。其中，以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其余類型則很較少見。桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心臟大血管外科王海永如果肺動脈瓣跨瓣壓差房間隔缺損或卵圓孔未閉，可以出現(xiàn)口唇或指（趾）端末梢發(fā)紺。輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育，生活能力正常，不需治療。但是，對于中度以上狹窄，出現(xiàn)癥狀的話，需要及時手術(shù)。目前，經(jīng)皮球囊擴張進行肺動脈瓣成形術(shù)已成為肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。單純肺動脈瓣狹窄，如果跨瓣壓差40 mmHg，是球囊成形術(shù)的首選。介入手術(shù)操作簡便，無需開胸手術(shù)，不需要體外循環(huán)，手術(shù)創(chuàng)傷小，無瘢痕，手術(shù)時間短， 恢復(fù)較快，有利于心肺功能的早期恢復(fù)，可降低手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險。近年來，在超聲引導(dǎo)能夠避免放射線及造影劑損傷，在安全性方面擁有更為明顯的優(yōu)勢。肺動脈瓣球囊成形術(shù)成功的關(guān)鍵在于謹慎選擇合適的患者, 熟練地掌握操作方法, 避免損傷瓣膜周圍組織。新生兒和嬰幼兒的球囊擴張風(fēng)險較大, 要注意減少并發(fā)癥的發(fā)生。開胸手術(shù)近年來逐漸減少，往往是合并其它心臟畸形或者存在右心室流出道肥厚合并狹窄等異常情況，需要同時手術(shù)處理。需要常規(guī)開胸，建立體外循環(huán)，切開肺動脈，進行瓣膜交界切開成形，必要時用心包補片加寬肺動脈。肺動脈瓣置換手術(shù)很少采用，一般是肺動脈瓣病變嚴重，無法修復(fù)時才考慮。