肺動脈狹窄是臨床常見的先天性心血管疾病之一，廣義的肺動脈狹窄包括肺動脈瓣、瓣環(huán)、右心室漏斗部位、主肺動脈及其分支的狹窄，常見多部位狹窄，且多合并其它心內(nèi)畸形，如法洛四聯(lián)癥。

本病比較常見，發(fā)病率約為 5%~12%，好發(fā)于嬰幼兒，男女之比約為 3∶2。肺動脈狹窄以肺動脈瓣最為常見，約占 90%。

本病是由于先天發(fā)育異常導致的，但引起發(fā)育異常的具體原因未明。

本病輕度狹窄者可無癥狀，隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)呼吸困難、右心衰體征等癥狀。

典型癥狀

• 呼吸困難：過度勞累后，可出現(xiàn)呼吸困難。患者感覺空氣不足、呼吸費力、需要用力呼吸。呼吸時可能需要張嘴抬肩，或者坐著呼吸感覺稍微舒服一些。
• 右心衰體征：部分患者可因肺動脈嚴重狹窄致體循環(huán)淤血，而出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、下肢水腫等表現(xiàn)。
• 頸靜脈怒張：患者平臥時，頸部血管明顯異常粗大，超過正常水平。
• 肝腫大：右上腹部肋骨邊緣，可觸及肝臟邊緣。
• 下肢水腫：雙腿和雙足的指凹性水腫，即手指用力按壓皮膚后可留下凹陷。
• 紫紺：因嚴重缺氧可出現(xiàn)紫紺，皮膚和黏膜出現(xiàn)青紫色改變。

• 母親孕期要加強鍛煉，增強體質(zhì)，盡量減少孕期患病，降低宮內(nèi)感染的風險。
• 母親孕期要做好孕檢，若發(fā)現(xiàn)問題，及時處理。

本病主要通過心電圖、心臟彩超、右心導管檢查、核磁共振等進行診斷和評估。

• 心電圖：多數(shù)中、重度狹窄的病例會有異常心電圖表現(xiàn)。
• 心臟彩超：可以識別狹窄發(fā)生的部位、肺動脈瓣的異常程度、肺動脈血流速度、肺動脈瓣膜的跨瓣壓差、右心室右心房的異常等，是診斷本病的關(guān)鍵檢查。
• 右心導管檢查：由于超聲心動圖可提供廣泛的關(guān)于瓣膜結(jié)構(gòu)、狹窄嚴重程度、右心室大小和功能的特征信息，肺動脈狹窄患者極少需要采用診斷性右心導管檢查，除非超聲心動圖無法評估肺動脈的狹窄程度或者懷疑有累及右心系統(tǒng)的問題。
• 核磁共振：心臟核磁共振的某些序列可清晰地顯示心臟的解剖結(jié)構(gòu)和血流方向，故可用于復雜的先心病的結(jié)構(gòu)上的評估。其對右心功能的評估也較心臟彩超和右心導管檢查要更精確。

對于肺動脈狹窄的患者，如狹窄的程度較輕、患者無明顯不適癥狀，此時一般無需治療，但如果狹窄的程度及患者的癥狀嚴重，應及時前往醫(yī)院進行治療，以手術(shù)治療和介入治療為主。

介入治療

治療方法包括經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)、經(jīng)胸肺動脈瓣球囊擴張術(shù)等，是本病的首選治療。

手術(shù)治療

介入不成功者或不宜介入者，以及狹窄上下壓力差大于 40mmHg者宜手術(shù)治療。

• 平時注意開窗通風，注意保暖，以預防呼吸道感染。
• 術(shù)前或者術(shù)后輕中度的肺動脈狹窄者，只要活動耐量無明顯異常，一般不需要限制生活活動；重度肺動脈狹窄的運動需要在相關(guān)監(jiān)測手段和心臟康復專家的建議和指導下進行。

• 輕度肺動脈狹窄進展為嚴重的血液流出梗阻的可能性很低，遠期的預后相當良好，只要活動耐量無異常可跟正常人一般生活。
• 中度肺動脈狹窄無論受保守監(jiān)測還是手術(shù)治療，20 年的生存期非常良好。但是需要注意中度的肺動脈狹窄對右心功能往往有不可逆性損傷。
• 重度肺動脈狹窄經(jīng)過手術(shù)治療后，15 年大部分患者無需再次進入手術(shù)干預，預后也是良好的。