肥厚性心肌病根據(jù)左室流出道是否梗阻，可分為梗阻性、隱匿梗阻性和非梗阻性，粗略計(jì)算，這三種各占總體的三分之一，一般來說，對(duì)于梗阻性且有癥狀患者，才需要進(jìn)行外科手術(shù)治療。但畢竟這是需要全麻、開胸、借助體外循環(huán)的大手術(shù)，病友們會(huì)有諸多恐懼和疑慮?，F(xiàn)在，我們就來詳細(xì)說說外科手術(shù)相關(guān)的那些事。 手術(shù)究竟切哪里？ 這個(gè)手術(shù)其實(shí)從1978年便開始做，那個(gè)時(shí)候還不叫“肥厚性心肌病”這個(gè)名字，而是叫“主動(dòng)脈瓣下狹窄”，打個(gè)比喻，主動(dòng)脈的根部就像一口井，主動(dòng)脈瓣下狹窄就像是井下淤積了很多淤泥土塊，把井口給擋了一大半。造成了井口狹窄，血液射出自然不通暢（見圖1）。于是，一位叫做Andrew Glenn Morrow的外科醫(yī)生，就發(fā)明了一種緩解這種“瓣下狹窄”的手術(shù)術(shù)式，并在頂級(jí)醫(yī)學(xué)雜志上發(fā)表了（見圖2），這就是著名的“Morrow術(shù)”： 圖1 主動(dòng)脈瓣下狹窄圖2：Morrow在1978年發(fā)表的開創(chuàng)性文章 這個(gè)手術(shù)最初的時(shí)候，只切除了主動(dòng)脈瓣下方少許肌肉。但隨著對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)越來越深入，醫(yī)生們了解到，還有部分患者并不僅僅瓣下心肌肥厚，還有梭形肥厚、室間隔中部肥厚、心尖部肥厚等不同形態(tài)： 僅切除瓣下肌肉并不能完全解決問題，于是便有了改良Morrow擴(kuò)大術(shù)。同經(jīng)典Morrow手術(shù)的矩形切除相比，改良Morrow將切除范圍向左右兩邊及向心尖擴(kuò)大，延續(xù)之前的“一口井”的比方，就是經(jīng)典Morrow可能只是疏通了井下四分之一圈的很淺的靠近井口的淤泥，而改良Morrow則是疏通了長(zhǎng)達(dá)半圈的淤泥，而且還深達(dá)井底。 肥厚性心肌病手術(shù)切哪里先講到這里，為了避免過于血腥，沒有放手術(shù)真實(shí)圖片。但通過示意圖，相信大家對(duì)于手術(shù)究竟切哪里已經(jīng)清楚了。

異搏定，也叫維拉帕米，是一種常用的鈣離子通道拮抗劑。一般來講，我們的鈣離子通道是心臟和血管收縮時(shí)候的主要依靠的一種離子通道。通過這種離子通道的閘門的開放與關(guān)閉，來調(diào)節(jié)我們心臟以及血管的收縮與舒張。鈣離子通道拮抗劑可以使血管擴(kuò)張，可以使心肌收縮力減弱。可以使心臟的心肌僵硬程度減低。 異搏定這種藥物，在臨床上我們主要使用在這么幾個(gè)方面。 第一個(gè)，心律失常。 第二個(gè)，高血壓病。 第三個(gè)，肥厚型心肌病。 第四個(gè)，冠心病。 其他情況使用的比較少。 這個(gè)藥物是每片40毫克。使用的時(shí)候每天三次，也是從小劑量開始，最大劑量每天可以使用到總共480毫克。 異搏定有什么樣的副作用呢？ 第一類副作用，就是傳導(dǎo)減慢?？梢约又胤渴覀鲗?dǎo)阻滯以及其他的傳導(dǎo)阻滯。 第二，可能會(huì)造成心率減慢。 第三，低血壓。 第四。下肢水腫。 第五，便秘。 還有一些其他的小的副作用。 在使用異搏定的過程當(dāng)中，最最主要需要注意的是傳導(dǎo)阻滯和心率減慢的問題，還有心衰加重的問題。另外，在部分長(zhǎng)期使用的患者，便秘情況也應(yīng)該引起重視。

肥厚型心肌病患者當(dāng)中，應(yīng)該使用藥物治療的患者分這么兩大類。 第一，有癥狀患者。有癥狀的肥厚型心肌病患者。對(duì)于這部分患者當(dāng)中，無論是否最后做了某種手術(shù)都應(yīng)該堅(jiān)持長(zhǎng)期的藥物治療。 第二，高風(fēng)險(xiǎn)患者。對(duì)于沒有癥狀的肥厚性心肌病患者，根據(jù)對(duì)患者進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估。如果患者心源性猝死的幾率很高，也應(yīng)該有必要進(jìn)行積極的藥物治療，甚至是藥物治療加上手術(shù)治療。

第一個(gè)，是診斷的意義。對(duì)于有一些不容易診斷的患者，在臨床上出現(xiàn)了一些模棱兩可的結(jié)果的患者，基因診斷有診斷的意義。許多患者可以在肥厚性心肌病癥狀出現(xiàn)之前，或者是在心肌肥厚出現(xiàn)之前已經(jīng)可以檢測(cè)到基因的異常，已經(jīng)有基因突變，所以具有診斷的意義。在診斷方面，第一個(gè)可以做到早期診斷，第二個(gè)還有比較高的準(zhǔn)確性。準(zhǔn)確性方面可以達(dá)到99.9%，是我們肥厚型心肌病診斷的一個(gè)金標(biāo)準(zhǔn)。但是，一般來講，有這種基因的異常，并不一定表現(xiàn)出肥厚望心肌病的臨床表現(xiàn)。在敏感性方面的目前還不是非常理想，敏感性目前也就達(dá)到50%的70%。也就是說，這個(gè)臨床上已經(jīng)能夠診斷肥厚型心肌病的，但是相關(guān)的異?；蛴械臅r(shí)候找不到，大概也占三分之一，或或三分之一多些的患者會(huì)出現(xiàn)這種找不到的情況。 第二，預(yù)后價(jià)值。在基因檢測(cè)對(duì)肥厚型心肌病預(yù)后價(jià)值方面，現(xiàn)在還有不同的看法。但是，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)如果基因檢測(cè)是陽性的，已經(jīng)有基因的突變的患者，往往更為年輕，特別是心肌肥厚的程度更為嚴(yán)重，也更容易有這個(gè)肥厚型心肌病的家族史。這部分患者呢？那更有可能以后需要做植入式復(fù)律除顫器治療。還有的研究發(fā)現(xiàn)呢？如果發(fā)現(xiàn)肌絲基因的檢測(cè)有突變是陽性的患者的心血管死亡，以及最后進(jìn)展到心功能三級(jí)或四級(jí)的心衰是增加的。整體來講呢，基因檢測(cè)在肥厚心肌病的預(yù)后意義方面現(xiàn)在還有一些爭(zhēng)論，但基本看來還是有一定的預(yù)后價(jià)值。 第三，治療的價(jià)值。從治療的角度來講，目前肥厚性心肌病的致病基因作為靶向治療的藥物現(xiàn)在還沒有，也沒有任何治療方式，包括基因治療方式可以逆轉(zhuǎn)肥厚性心肌病的心肌肥厚。在這方面可能還有相當(dāng)?shù)囊欢温肪鸵?，我們一直在期待?第四。對(duì)親屬診斷的參考價(jià)值。我們知道肥厚型心肌病是一種遺傳性的心臟疾病。如果我們對(duì)第一個(gè)發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病的這個(gè)患者進(jìn)行基因檢測(cè)，他的一級(jí)親屬在檢測(cè)的時(shí)候，我們就主要檢測(cè)第一個(gè)病人也叫先證者的異?；?，就不一定去做廣泛性的基因檢測(cè)了，可以減少親屬的篩選面。一級(jí)親屬主要是包括父母兄弟姐妹和子女。另外，如果先證者已經(jīng)做了基因檢測(cè)是肯定的，或否定的。對(duì)于其他親屬是否進(jìn)行肥厚性心肌病的篩查篩查的力度是有一定幫助的。 第五，優(yōu)生優(yōu)育。對(duì)患者本人生育后代方面可以進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育的規(guī)劃。如果我們通過基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)我們的第一個(gè)肥厚性心肌病患者攜帶有某種突變的基因，我們就可以通過優(yōu)生優(yōu)育的規(guī)劃來規(guī)避我們的下一代出現(xiàn)肥厚型心肌病這種遺傳性疾病。當(dāng)然，我們方法有好多?？梢酝ㄟ^產(chǎn)前的檢查來終止攜帶致病基因的胎兒?？梢越柚谠嚬軏雰旱募夹g(shù)來篩選健康的受精卵和胚胎等等的一些其他方法，使我們的后代避免受肥厚型心肌病的侵?jǐn)_。

肥厚型心肌病有遺傳，是一種遺傳性疾病。如何將自己的異常遺傳基因不遺傳到下一代？這是我們每一個(gè)做父母的對(duì)孕育下一代的期望。如何做到這一點(diǎn)？如何肥厚型心肌病這種遺傳性疾病進(jìn)行遺傳疾病的阻斷？ 有兩個(gè)辦法。 第一個(gè)辦法呢。是在懷孕期對(duì)孕婦的羊水進(jìn)行穿刺。抽取羊水進(jìn)行產(chǎn)前檢查，看羊水當(dāng)中胎兒的脫落細(xì)胞當(dāng)中有沒有這種遺傳性疾病的基因？如果有這種基因的話，我們就對(duì)這個(gè)胎兒進(jìn)行流產(chǎn)終止妊娠處理。不過，這種方法有1%的可能性，可能會(huì)對(duì)正常的胎兒，誤以為有問題而實(shí)施流產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)。大約1%。 第二個(gè)辦法。使用試管嬰兒的方法。對(duì)有遺傳性缺陷基因的受精卵或胚胎進(jìn)行篩選性的舍棄。一般的方法是首先對(duì)夫妻雙方做肥厚型心肌病等等方面的基因檢測(cè)，看看雙方有沒有相關(guān)的致病基因，并明確為哪一個(gè)具體的類型。在經(jīng)驗(yàn)豐富的輔助生殖中心，進(jìn)行試管嬰兒的培育。先培育出多個(gè)受精卵和胚胎。在這些胚胎受精卵和胚胎之中，進(jìn)行致病基因的檢測(cè)和篩選，舍棄有致病基因的受精卵和胚胎。將沒有致病基因的胚胎植入體內(nèi)進(jìn)行孕育。

針對(duì)肥厚型心肌病的治療措施還是比較多的。根據(jù)病人有沒有癥狀、癥狀的嚴(yán)重程度以及客觀的檢查結(jié)果來選擇使用哪一種治療的方法，哪一種措施以及哪幾種方法和措施的結(jié)合。一般來講，我們有以下幾個(gè)方法和招數(shù)。 第一，單純的隨訪觀察。主要是患者的門診隨訪，再加上超聲心動(dòng)圖的定期檢查。這種病人占絕大多數(shù)。因?yàn)榉屎裥孕募〔∫才c其他疾病一樣，患者的輕中重的分布情況。大多數(shù)都是輕癥病人。中等程度的病人中等數(shù)量，最重的病人最少見。也就是呈金字塔式分布的。患病輕重程度的分布。肥厚性心肌病這種疾病也不例外，仍然是輕癥病人最多。所以我們絕大多數(shù)的患者。是處于一個(gè)隨訪觀察階段，或者注是單純隨訪觀察時(shí)期的這種群體。 第二，藥物治療。我們知道，藥物治療是許多疾病的基礎(chǔ)，肥厚型心肌病也不例外。藥物治療是肥厚型心肌病的初始治療方法。更重的患者需要做后面的一些手術(shù)。許多病人就一直維持藥物治療，定期調(diào)整藥物的種類和劑量。還有少數(shù)患者藥物治了一段時(shí)間之后。發(fā)現(xiàn)必要性不是太大，降級(jí)為單純的隨訪觀察。 第三種方法，外科手術(shù)治療。主要指的是室間隔減容手術(shù)，減少室間隔的容量和體積的手術(shù)。也就是把室間隔突出于左室流出道的部分，給它削平前沒，讓它不再阻擋我們從左心室向主動(dòng)脈射血，不再梗在我們的路上。這是一種比較成熟的外科手術(shù)。屬于心臟外科手術(shù)里面相對(duì)比較簡(jiǎn)單的一種操作。 第四，經(jīng)皮室間隔酒精消融手術(shù)。這種手術(shù)是經(jīng)過動(dòng)脈導(dǎo)管的方法，將導(dǎo)管深入到供應(yīng)室間隔這一塊心肌的冠狀動(dòng)脈分支內(nèi)。通過無水酒精將這一塊心肌造成人為的心肌梗死。通過心肌的壞死攣縮纖維化等等，縮小這塊心肌的體積。使左室流出道的梗阻減輕。 第五，雙腔起搏治療。這種治療方法是在心房和心室各放一個(gè)起搏電極，通過心房心室順序起搏，調(diào)整房室起搏的間期，即時(shí)間差距，使左右心室起搏及收縮不同步。從而造成左室流出道壓力階差的降低。從而改善肥厚型心肌病的血流動(dòng)力學(xué)。 第六，植入式心臟復(fù)律除顫器治療。也叫icd治療。這種主要是針對(duì)出現(xiàn)室性惡性心律失常的患者。預(yù)防性植入復(fù)律除顫器，一旦出現(xiàn)室性心動(dòng)過速、心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)等惡性心律失常時(shí)自動(dòng)放電，恢復(fù)竇性心律，挽救生命。 第七，心臟移植治療。對(duì)于晚期肥厚型心肌病患者、出現(xiàn)頑固性的心衰等等一些不可逆的嚴(yán)重情況，可以最后實(shí)施心臟移植治療。 從上面的敘述中，我們可以看出大多數(shù)人是用單純的隨訪觀察或者是藥物治療。對(duì)于重癥患者，可能要幾種措施聯(lián)合使用。多數(shù)是藥物再加上后面的各種手術(shù)措施之一，或之二。

1、什么是肥厚性心肌病？這種病常見嗎？肥厚性心肌病，是一種最常見、嚴(yán)重的遺傳性心臟病，顧名思義它是由于心肌的肥厚引起的心臟病變，這種肥厚很有特點(diǎn)，它不是均勻性肥厚，而是以左心室壁和室間隔肥厚為主，有區(qū)別于高血壓引起的心肌均勻性肥厚。肥厚性心肌病患病率為80／10 萬，粗略估算我國(guó)患者超過100萬。 2、心肌肥厚了不就結(jié)實(shí)有力了嗎，怎么會(huì)是一種病呢？心臟就像是一個(gè)水泵，負(fù)責(zé)把血液泵到全身去。肥厚的心肌雖然有力，但它是往心臟里邊肥厚，會(huì)造成泵的容量極大減少，此外，它還把出水口給遮擋了（即左室流出道梗阻）。正常心臟每一次搏動(dòng)可以射出60~80ml血液，而肥厚性心肌病的心臟可能每搏量只有10~30ml。造成的結(jié)果就是全身的供血不足，心臟的供血也不足，當(dāng)活動(dòng)量大的時(shí)候，容易導(dǎo)致心肌缺血甚至心源性猝死。3、肥厚性心肌病怎么得的？大部分是基因遺傳引起，約60％ 的成年患者可檢測(cè)到明確的突變致病基因。25-30%患者病因不詳。5-10%是其他遺傳或非遺傳疾病引起（包括先天性代謝性疾病、 神經(jīng)肌肉疾病、線粒體疾病等）。所以建議所有確診為肥厚性心肌病的患者進(jìn)行基因篩查，再根據(jù)家庭遺傳咨詢及基因篩查結(jié)果，決定是否對(duì)其親屬進(jìn)行基因篩查。 4、肥厚性心肌病有哪些癥狀呢？勞力性呼吸閑難：是最常見的癥狀，有癥狀患者中90％以上有此表現(xiàn)。胸痛：25％～30％的患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生，但冠狀動(dòng)脈造影正常。心悸：房顫是該病患者常見的心律失常之一，發(fā)生率約為 22．5％。暈厥或先兆暈厥：15％～25％的患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20％的患者有先兆暈厥，一般見于活動(dòng)時(shí)。5、肥厚性心肌病做哪些檢查發(fā)現(xiàn)和確診呢？超聲心動(dòng)圖：是初步診斷肥厚性心肌病的主要方法。心臟磁共振成像：較超聲心動(dòng)圖提供更多信息，超聲診斷不明確時(shí)行該檢查。心電圖：肥厚性心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查。6、您需要到哪個(gè)科室就診？心外科、心胸外科、心臟血管外科。7、怎樣治療肥厚性心肌??？對(duì)于有癥狀且存在左室流出道梗阻患者，治療目標(biāo)是使用藥物、外科室間隔心肌切除術(shù)、酒精消融術(shù)或雙腔起搏器治療改善癥狀；對(duì)于有癥狀無左室流出道梗阻患者，治療重點(diǎn)是管理心力衰竭、心律失常和心絞痛；對(duì)于藥物治療無效的進(jìn)展性左心室收縮或舒張功能障礙患者，考慮心臟移植。對(duì)于無癥狀患者，建議每年定期臨床評(píng)估，無論是否存在左室流出道梗阻，均不推薦室間隔消減治療。所有肥厚性心肌病患者都應(yīng)開展心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和危險(xiǎn)分層，進(jìn)行相應(yīng)的預(yù)防和治療。8、什么情況需要外科手術(shù)治療？手術(shù)怎樣做的？手術(shù)后效果如何？如果確診為梗阻型肥厚心肌病，在使用大劑量藥物治療后癥狀仍較重（呼吸困難、胸痛或暈厥等），心臟彩超測(cè)量左室流出道壓差≥50mmHg者，需要手術(shù)治療。對(duì)于癥狀較輕，但是出現(xiàn)中重度二尖瓣關(guān)閉不全、房顫或左心房明顯增大等情況的患者，也應(yīng)考慮外科手術(shù)治療，以預(yù)防不可逆的合并癥。手術(shù)過程其實(shí)就是切除多余的心肌，經(jīng)典術(shù)式是Morrow手術(shù)，為什么叫Morrow？醫(yī)學(xué)里很多手術(shù)都是以創(chuàng)造者名字來命名，Morrow手術(shù)也不例外。1978年，美國(guó)一位叫做Andrew Glenn Morrow的外科醫(yī)生嘗試對(duì)這些肥厚的肌肉進(jìn)行切除，來改善流出道狹窄的狀況，從而改善癥狀，結(jié)果獲得巨大成功。如下圖所示，刀片切除的地方就是肥厚且阻擋了左心室流出道的心肌。后來，隨著技術(shù)的發(fā)展，Schaff和Said SM、Dearani JA、Ommen SR一起發(fā)布了改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)，切除范圍擴(kuò)大至心尖方向，使得治療效果進(jìn)一步提高，最終讓梗阻型肥厚心肌病接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。 9、自然病程和壽命如何？大多數(shù)患者可能日常生活無明顯障礙，不需要手術(shù)或介入治療，壽命與正常人無區(qū)別。但肥厚性心肌病患者通常需要終生隨訪，監(jiān)測(cè)癥狀、不良事件風(fēng)險(xiǎn)、左心室功能和心臟節(jié)律等的變化。疾病的嚴(yán)重程度、年齡和癥狀決定了監(jiān)測(cè)頻率。需要接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。10、得了肥厚性心肌病還能運(yùn)動(dòng)嗎？運(yùn)動(dòng)對(duì)身心健康有無限益處，但對(duì)于該病患者具有不小的風(fēng)險(xiǎn)。為此，第36屆貝塞斯達(dá)準(zhǔn)則推薦了肥厚性心肌病患者參與下方綠色板塊的運(yùn)動(dòng)。

許多肥厚型心肌病病人需要服用藥物進(jìn)行長(zhǎng)期的治療。那么，藥物治療的目的是什么？為什么要進(jìn)行藥物治療？ 第一。緩解和控制癥狀。治療任何疾病，我們直接的目的是為了緩解患者的病痛。所以緩解癥狀是肥厚性心肌病患者藥物治療的第一目的。盡量使患者的胸痛、胸悶，心悸，暈厥黑矇等的癥狀得到消除。實(shí)在消除不掉，退而求其次，能大大的緩解也是可以的。 第二?？刂苹颊叩男穆?。將患者的心率長(zhǎng)期控制在每分鐘50次至65次之間。窄的心率范圍，或平均心率能控制在每分鐘55次至60次之間更好。 第三?？刂蒲獕骸７屎裥托募〔〔∪瞬灰欢ê喜⒂懈哐獕翰?。如果有血壓升高，一定要用藥物把血壓控制在正常的范圍之內(nèi)。 第四。保持肥厚型心肌病患者心臟功能的長(zhǎng)期穩(wěn)定。包括左心室的收縮功能和舒張功能，也包括左心室腔室的大小。遏制左心室舒張功能逐漸惡化，或者是左心室大小的逐漸擴(kuò)張，以及收縮功能逐漸減低的趨勢(shì)。 第五。預(yù)防并發(fā)癥。主要是預(yù)防心力衰竭，心律失常，血栓等等的并發(fā)癥。根據(jù)患者的具體情況，使用相應(yīng)的藥物來減少心律失常，心衰和血栓的發(fā)生。 第六，維持植入器械及植入心臟的正常運(yùn)行。對(duì)于植入icd的患者盡量使用抗心律失常，藥減少icd的放電次數(shù)，延長(zhǎng)icd的使用壽命。對(duì)于心臟移植的患者也應(yīng)該使用相應(yīng)的抗排異藥物，維持植入心臟的正常血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)和和使用壽命。

有兩個(gè)辦法。 第一個(gè)辦法，是使用肥厚型心肌病患者配偶的生殖細(xì)胞與健康捐贈(zèng)者的生殖細(xì)胞結(jié)合，產(chǎn)生健康的第二代。 第二個(gè)，是婚前進(jìn)行夫妻雙方的基因檢測(cè)，明確夫妻雙方的基因，病變基因的攜帶情況。之后呢，一個(gè)是避免類似基因患者之間的結(jié)合。再一個(gè)呢，就是借助與試管嬰兒的技術(shù)來孕育健康的后代。具體的方法呢？就是利用試管的技術(shù)先培育出多個(gè)胚胎。對(duì)這個(gè)受精卵和胚胎進(jìn)行基因檢測(cè)。將受精卵和胚胎當(dāng)中的攜帶病變基因的這些受精卵剔除，只剩下不攜帶肥厚型心肌病病變基因的受精卵。進(jìn)行培育之后，植入體內(nèi)進(jìn)行孕育。

心尖肥厚型心肌病在診斷方面核磁共振是最敏感、最可靠的診斷方法。是診斷心尖肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。 第一個(gè)，它能夠從多個(gè)切面非常清楚地顯示到左心室和室間隔各個(gè)節(jié)段、各個(gè)部位的心肌肥厚的部位、范圍、程度。而且能夠直接了解到心尖部心肌的薄厚情況?？梢园殉曅膭?dòng)圖漏診的所有病倒全部發(fā)現(xiàn)。還可以清楚的發(fā)現(xiàn)心尖部的室壁瘤。還可以清楚的發(fā)現(xiàn)左室腔內(nèi)心尖部的血栓形成。 所以，心臟核磁是心尖肥厚性心肌病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。診斷清楚明確，可以發(fā)現(xiàn)室壁瘤和血栓。