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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：由顯示真性平滑肌分化的細胞組成的惡性腫瘤。二、臨床特征和臨床表現(xiàn)：最常見于中老年人，腹膜后/盆腔多見于女性，腹膜后為最常見部位；臨床表現(xiàn)：孤立性腫塊，通常體積很大；四肢腫瘤通常較其他部位??；腹膜后腫瘤可伴腹痛（上腹部：肝腫大、黃疸、腹水；中腹部：梗阻，腎功能障礙；下腹部：下肢水腫）；四肢腫瘤可起源于皮下脂肪和肌肉：通常相對無癥狀。四、治療：完整手術(shù)切除、放療和化療（靶向：轉(zhuǎn)移患者）五、預(yù)后：局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移常見，腹膜后腫瘤預(yù)后較差，肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位，亦可轉(zhuǎn)移至皮膚、淋巴結(jié)、骨和其他部位；不良預(yù)后因素：體積大、組織學(xué)分級高、骨/血管受累。參考文獻：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年05月01日
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袁周主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 肝膽胰外科 1、什么是腹膜后腫瘤？腹膜后腫瘤有哪些類型？腹膜后間隙指腹后壁腹膜外與腹后筋膜之間的區(qū)域，從膈肌直達盆腔，向兩側(cè)移行于腹前外側(cè)壁。臨床上的腹膜后腫瘤指起源于腹膜后間隙的腫瘤，組織來源包括脂肪、疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管組織、神經(jīng)、淋巴組織和胚胎殘留組織等,傳統(tǒng)上不包括胰腺、腎、腎上腺等腹膜后實質(zhì)性臟器和腹膜后的大血管。腹膜后腫瘤發(fā)病率低,占所有惡性腫瘤的0.5%左右，但有逐年上升的趨勢，可發(fā)生于任何年齡,高發(fā)年齡為50-60歲。惡性多于良性，以軟組織肉瘤所占比例最大，約占60%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。根據(jù)美國國立衛(wèi)生研究院SEER數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計資料計算，我國每年腹膜后肉瘤新發(fā)病例應(yīng)在10000人左右。由于腹膜后組織來源構(gòu)成繁雜,導(dǎo)致腹膜后腫瘤病理類型的多樣性,大體上可分為來源于間葉組織、神經(jīng)組織、胚胎殘留組織以及來源不明的腫瘤四類。常見的良性腫瘤有脂肪瘤、畸胎瘤、囊狀淋巴管瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等；常見的惡性腫瘤有淋巴瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤和未分化的惡性腫瘤。腹膜后腫瘤以惡性腫瘤常見，脂肪肉瘤最常見，超過50%。罕見的如嗜鉻細胞瘤等，引起頑固性高血壓。2、腹膜后腫瘤的癥狀有哪些？1. 早期無癥狀。腹膜后腫瘤生長在腹膜后腔隙，起初大部分沒有癥狀，隨著它們越來越大，會不斷的向前把腹腔的臟器向前推擠，向后則會壓迫血管、腎臟輸尿管、壓迫肌肉和神經(jīng)。因此我們可以想象，起初腹膜后腫瘤較小的時候，我們并沒有任何感覺，當腫瘤很大了，甚至出現(xiàn)將軍肚，很多人以為是發(fā)福，如果是女性，有人甚至懷疑是懷孕。腫瘤擠壓周圍臟器則有可能會出現(xiàn)食欲下降、腹脹、大便困難（向前擠壓腸壁導(dǎo)致），腰痛、下肢腫脹、下肢疼痛（向后壓迫腰大肌、股神經(jīng)、下腔靜脈等導(dǎo)致）、黃疸（壓迫第一肝門）還有尿頻尿急、腰酸（壓迫腎臟、輸尿管、膀胱導(dǎo)致可能）。2. 此外，某些具有分泌功能的腹膜后腫瘤可產(chǎn)生內(nèi)分泌征候群，如腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，病人可有“5H”表現(xiàn)，即高血壓、頭痛、多汗癥、高血糖癥、代謝亢進癥的癥狀。如果腫瘤位于腎上腺外，同時合并有高血壓，臨床首先要考慮嗜鉻細胞瘤。但有些嗜鉻細胞瘤可以出現(xiàn)在腎上腺以外的部位，甚至胸腔，又被稱為異位嗜鉻細胞瘤。術(shù)前我們要通過檢查兒茶酚胺代謝產(chǎn)物來判斷是否嗜鉻細胞瘤3. 但有些巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類物質(zhì)，引起低血糖癥狀。有的罕見的功能性間葉瘤可引起抗維生素D的低血磷癥。惡性腫瘤生長到一定時期，可出現(xiàn)消瘦、乏力、納減、貧血、發(fā)熱、腹水、黃疸甚至惡病質(zhì)等全身表現(xiàn)。3、腹膜后腫瘤檢查方法首選B超，超聲檢查費用低廉且無創(chuàng)傷，對原發(fā)性腹膜后腫瘤的診斷、特別是定位診斷有著較高的準確率。在手術(shù)前，醫(yī)生會使用增強CT、MRI等影像學(xué)檢查詳細了解腫瘤的生長狀況、周圍器官、血管的累及狀況。比如檢查腫瘤是否推移、壓迫、包繞或者侵入大血管管內(nèi)。重點關(guān)注的血管包括腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈、髂總動靜脈、腸系膜動靜脈和門靜脈。三維可視化是在薄層增強CT基礎(chǔ)上通過計算機技術(shù)重新構(gòu)建的圖像。對于腹膜后腫瘤傳統(tǒng)的術(shù)前評估主要依靠二維的CT、MRI等影像學(xué)檢查，具有一定的局限性，需要依靠閱片者的經(jīng)驗來判斷后腹膜重要血管走行及主要器官移位，而腫瘤的壓迫常使血管、膽道以及輸尿管等在二維圖像上顯示不清，增加了術(shù)前評估的難度。三維可視化技術(shù)能夠在三維平面清楚顯示腫瘤的大小及形態(tài)、血管的走行及形態(tài)、腫瘤與器官及血管的解剖關(guān)系、侵犯情況，減少了閱讀原始CT圖像評估腫瘤大小、侵犯程度的主觀失誤，并能根據(jù)術(shù)者意愿通過放大、縮小、旋轉(zhuǎn)和透明等操作只保留擬手術(shù)區(qū)域的重要器官及血管，在術(shù)前進行模擬手術(shù)，使術(shù)前評估更加真實、可靠。腫瘤指標：除兒茶酚胺代謝產(chǎn)物來判斷是否嗜鉻細胞瘤，沒有其他特異性指標有診斷價值。4、腹膜后腫瘤有哪些危害？腹膜后腫瘤的危害是很大的。腹膜后腫瘤部位深在，早期多無癥狀，隨著腫瘤的發(fā)展，始覺腰腹脹痛或出現(xiàn)臟器組織的推移壓迫癥狀。因此腹膜后腫瘤早期容易漏診。腹膜后腫瘤多屬惡性，發(fā)展比較快、預(yù)后不佳。目前對本病的治療仍以手術(shù)為主，輔以化療或放療，非一般診所能解決。而且，即使進行了正規(guī)的治療，腹膜后腫瘤由于其特殊的生理特性，某些腫瘤難以切除干凈，甚至還會復(fù)發(fā)。而且每次復(fù)發(fā)后腫瘤的惡性程度越來越高，后面復(fù)發(fā)的時間也越來越短，手術(shù)效果越來越差?；颊吆图覍俚男那橐苍絹碓讲?。我們可以看出，腹膜后腫瘤的危害還是比較大的，除了疾病本身帶來的比如腹部腫塊、壓迫、疼痛、全身癥狀外，還會嚴重影響患者的心理和生活質(zhì)量。所以為了減少疾病給大家?guī)淼膫?，還是需要積極的預(yù)防，爭取早診斷早治療。5、腹膜后腫瘤手術(shù)難度有多大？腹膜后腫瘤手術(shù)切除難度很大。由于腹膜后腫瘤早期癥狀不明顯，等到出現(xiàn)癥狀體征時往往已經(jīng)是晚期，增加手術(shù)切除難度。腹膜后涉及的器官眾多，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，一般外科醫(yī)生對這塊區(qū)域相對不熟悉，腹膜后腫瘤切除也沒有標準的術(shù)式，進一步增加了手術(shù)難度。腹膜后腫瘤往往累及周圍臟器和重大血管，從而讓增加手術(shù)難度。原發(fā)性腹膜后腫瘤能否完整的切除與術(shù)后復(fù)發(fā)及生活質(zhì)量有著莫大的關(guān)系，因為腫瘤的邊界外科手術(shù)切除不完全，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)的患者較為常見，而臨床上由于以下幾種原因，腹膜后腫瘤常常難以切除干凈： ①腹膜后腫瘤雖然有完整的包膜，但是腹膜后間隙部位特殊、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，為保全臨近臟器結(jié)構(gòu)，術(shù)中常常無法切除足夠的安全邊界，甚至只能做到姑息性切除；②腫瘤沿其周圍間隙、淋巴管、血管向臨近組織浸潤，即使肉眼上完全切除也可能有腫瘤細胞的殘留。特別是血管侵犯，腹膜后腫瘤影響到大血管是妨礙腫瘤完全切除的最重要原因。腹膜后腫瘤常常侵犯腹主動脈、下腔靜脈、髂總動靜脈等重要的大血管。這些腹部大血管維持著人體眾多器官的血液循環(huán)，且分支眾多，交通復(fù)雜。若強行剝離腫瘤，易損傷血管而發(fā)生大出血；若不剝離血管表面，殘留的腫瘤細胞可致復(fù)發(fā)，進一步增加了手術(shù)難度。有時候甚至需要聯(lián)合下腔靜脈清除+重建來保證手術(shù)根治性。腹膜后腫瘤往往侵犯周圍臟器，如腎臟、胰腺、結(jié)腸等，往往需要聯(lián)合臟器清除。腹膜后腫瘤手術(shù)時間長，難度大，出血多。一般3-4小時，有時長達10幾個小時。腹膜后腫瘤容易反復(fù)局部復(fù)發(fā)，患者往往經(jīng)歷過多次手術(shù)，并且復(fù)發(fā)間期逐漸縮短，直至最終無法再進行手術(shù)，每次復(fù)發(fā)也給手術(shù)增加難度，因此，需要重視第一次手術(shù)的根治性，也需要在復(fù)發(fā)出現(xiàn)時找尋合適的手術(shù)時機。2021年07月01日6598
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華長江主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院秦淮醫(yī)療區(qū) 腫瘤外科 中國腹膜后腫瘤診治專家共識（2019版）刊登于中華腫瘤雜志 2019年10月第 41卷第10期Chin J Oncol，October 2019，Vol.41，No.10，于2019年 12月21日在北京正式發(fā)布。本人經(jīng)手治療的腹膜后腫瘤病人不少，許多還在隨訪和定期檢查之中，為了便于病人和家屬閱讀，將有關(guān)部分重點標出，注意診斷、治療過程中，以及術(shù)后隨訪的注意事項。 一、概述 腹膜后腫瘤是指原發(fā)于腹膜后間隙（包括骶前及盆底間隙）的腫瘤，按照生物學(xué)行為分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤多見，主要包括脂肪肉 瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、惡性外周神 經(jīng)鞘瘤、嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤、滑膜肉瘤、胃腸外 間質(zhì)瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、間皮瘤、神經(jīng)母細胞 瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤/尤文氏瘤、軟骨肉瘤、骨肉 瘤、精原細胞瘤、生殖細胞瘤、內(nèi)胚竇瘤和淋巴瘤等；交界性腫瘤以局部復(fù)發(fā)風(fēng)險為主，主要包括韌帶樣瘤/侵襲性纖維瘤/纖維瘤病、炎癥性肌纖維母細胞 瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外，還有一些良性腫瘤和腫瘤樣病變，主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓狀淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊腫、畸胎瘤、Castleman病、腎上腺瘤、胰島細胞瘤、單純性囊腫、特發(fā)性腹膜后纖維化等。最新肉瘤分類，其細 分可有140多種病理類型，RPS病理類型約70種，。此外，腹膜后腫瘤也包括肝膽、胰、脾、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實質(zhì)臟器原發(fā)腫瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移。腹膜后腫瘤的發(fā)病率為0.5／10-1.0／10萬。2016年美歐亞澳腹膜后肉瘤工作組發(fā)表了成人原發(fā)性腹膜后肉瘤處理共識。國內(nèi)也曾發(fā)表了一些腹膜后肉瘤的專家共識，但它們都是一個病種或一個單位的共識。二、證據(jù)類型（一）證據(jù)級別 I類：至少有一項試驗方法設(shè)計質(zhì)量高的大樣本隨機對照研究，或者隨機對照研究的無偏倚薈萃分析。 II類：有可能偏倚的小樣本或大樣本隨機對照研究，或者是這些研究的薈萃分析。 III類：前瞻性隊列研究。IV類：回顧性的隊列研究或者病例對照研究。V類：無對照組的研究、病例報告、專家意見。 （二）推薦級別 a級：有強力證據(jù)證明有效，且臨床獲益，強烈推薦。 b級：有強力證據(jù)或一般證據(jù)證明有效，但臨床獲益有限，一般推薦。c級：缺乏證據(jù)，有臨床獲益但不大于臨床風(fēng)險，可選擇性應(yīng)用。d級：一般證據(jù)證明無效或有不利的結(jié)果，不推薦。 e級：有強力證據(jù)證明無效或有不良后果，絕對不能推薦。 三、腹膜后腫瘤的檢查與診斷1、強烈建議由專業(yè)的、有經(jīng)驗的多學(xué)科團隊來診治腹膜后腫瘤（證據(jù)類型Ⅳａ）。組建一個腹部外科各技術(shù)互補型的外科醫(yī)師團隊，以及由外科醫(yī)師牽頭，病理科、放射診斷科、腫瘤內(nèi)科、放療科、麻醉科、超聲科等醫(yī)師參與的多學(xué)科診療團隊（MDT），是成功處理好原發(fā)性腹膜后腫瘤患者的關(guān)鍵（證據(jù)類型Ⅴa）。2、腹膜后腫瘤患者就診時，臨床醫(yī)師必須詳細閱讀分析其影像學(xué)資料（主要為CT及MRI），影像檢查資料必須是 1個月以內(nèi)的結(jié)果，要通過影像確定腫瘤范圍和邊界（證據(jù)類型Ⅳa）。 3、腹膜后腫瘤分期的常用依據(jù)是胸部、腹部及盆腔增強 CT資料，MRI檢查應(yīng)用于對增強CT造影劑過敏或檢查受限制的患者。評估腫瘤對椎間孔、坐骨切跡及坐骨神經(jīng)等部位的侵犯情況時，可選擇MRI檢查（證據(jù)類型Va）。4、當腹膜后腫瘤手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟時，必需評估對側(cè)腎臟功能，一般應(yīng)用同位素腎圖或CT評估（證據(jù)類型Ⅴa）。 5、手術(shù)前，應(yīng)根據(jù)患者個體情況決定是否采用骨掃描、 頭顱CT、正 電子發(fā)射計算機體層攝影（PET/CT）等檢查（證據(jù)類型Ⅴd）。6、若影像評估腫瘤難以切除，或需要進行鑒別診斷時，強烈推薦在影像引導(dǎo)下進行粗針穿刺活檢。細針穿刺及細胞學(xué)檢查很少能對腹膜后腫瘤做出確切診斷，反而因診斷不明延遲治療，因此不建議細針穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴe）。僅憑影像學(xué)檢查能夠確診的患者（如不同分化的脂肪肉瘤），或者即使病理明確診斷亦無有效治療方法的患者，以及拒絕進一步治療而不需要病理確診的患者，可不進行穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅳa）。7、對診斷困難的腹膜后腫瘤，為了明確診斷，指導(dǎo)治療，建議多點穿刺取材，有時需重復(fù)穿刺活檢 （證據(jù)類型Ⅴb）。為獲得病理組織學(xué)診斷及可能進行的分子檢測所需的足夠組織樣本，建議在增強CT灌注效果好或PET/CT中標準攝取值高的區(qū)域進行穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅳa）。建議由經(jīng)驗豐富的醫(yī)師進行腹膜后腫瘤穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴa）。 8、腹膜后腫瘤穿刺活檢后針道種植轉(zhuǎn)移的風(fēng)險非常小，不建議為此風(fēng)險放棄穿刺（證據(jù)類型 Ⅳa）。9、不建議開腹或腹腔鏡下行腹膜后腫瘤活檢，這種操作可能導(dǎo)致腫瘤污染腹腔，改變腹膜后解剖結(jié)構(gòu)，使再次手術(shù)時難度加大。因為沒有三維影像的引導(dǎo)，腹膜后腫瘤活檢可能無法獲得有診斷價值的組織樣本，而且還可能損傷重要的神經(jīng)血管（證據(jù)類型Ⅴe）。10、因懷疑卵巢或輸卵管腫瘤行開腹或腹腔鏡探查時，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)是腹膜后腫瘤，子宮、輸卵管及卵巢無異常，不建議此時進行任何操作，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤MDT的醫(yī)院進一步治療（證據(jù) 類型Ⅴa）。 11、在腹腔鏡手術(shù)、疝修補術(shù)或其他手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤，建議當時不要做進一步的評估或探查，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤MDT的醫(yī)院進一步診治（證據(jù)類型Ⅴa）。 12、由于腹膜后腫瘤病理類型復(fù)雜，術(shù)中冰凍檢查對病理醫(yī)師要求極高。一般來說，術(shù)中冰凍病理切片對診斷難有幫助，或者不能改變術(shù)前設(shè)計好的切除范圍。手術(shù)計劃要以影像診斷結(jié)果為基礎(chǔ)精心設(shè)計，再結(jié)合術(shù)中探查確定手術(shù)切除范圍。術(shù)中冰凍在特殊情況下或許是有幫助的，例如懷疑生殖源性腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，或擬確定是否切除神經(jīng)時（證據(jù)類型Ⅴa）。 13、腹膜后腫瘤穿刺活檢或手術(shù)中獲取的新鮮組織，應(yīng)在離體30min內(nèi)盡早固定，固定越及時越好。固定液采用4%甲醛，為保證充分固定，固定液體積至少應(yīng)為標本體積的5-10倍，體積大的腫瘤應(yīng)分層剖開后浸沒于固定液中。為明確切緣情況或者特定部位有無腫瘤時，需在特殊部位采用系線方法做好標記。標本固定時間一般為12-24ｈ。如果要送冰凍病理檢查，不放任何液體。 14、由于不同區(qū)域的腹膜后腫瘤有顯著異質(zhì)性，應(yīng)將全部獲取的組織送病理檢查，并且通常需要進行多項免疫組織化學(xué)染色，必要時需要進行分子遺傳學(xué)基因檢測。15、目前，腹膜后腫瘤的病理分類主要依據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類標準，各種類型肉瘤對應(yīng)的腫瘤分級采用法國國家抗癌中心聯(lián)合會組織學(xué)與病理學(xué)分級法。建議根據(jù)腹膜后腫瘤的病理類型和分級由MDT制定個體化治療方案。四、腹膜后腫瘤的外科治療 1、首次手術(shù)是可能治愈腹膜后腫瘤的關(guān)鍵機會（證據(jù)類型Ⅲａ）。 2、包括手術(shù)切除在內(nèi)的腹膜后腫瘤治療方案的制定及實施，必須考慮到腫瘤的不同病理類型（證據(jù)類型Ⅲａ）。 3、腹膜后腫瘤可以長到巨大而未引起特異性臨床癥狀，但患者可能受到腫瘤影響出現(xiàn)非特異性癥狀，如營養(yǎng)不良、氣短、乏力等，制定治療計劃時應(yīng)考慮到患者的全身情況，必要時可在術(shù)前給予營養(yǎng)支持等相關(guān)治療（證據(jù)類型Ⅴｂ）。 4、初發(fā)腹膜后腫瘤手術(shù)中，應(yīng)達到的目標為肉眼完整切除腫瘤（Ｒ0及Ｒ1切除），包括整個腫瘤及近受累臟器（證據(jù)類型Ⅲａ）。 5、高分化脂肪肉瘤肉眼觀和正常的脂肪組織類似，脂肪肉瘤的切除范圍至少包括影像上左右側(cè)不對稱的區(qū)域。根據(jù)腹膜后脂肪肉瘤多灶性生長與復(fù)發(fā)的特點，患側(cè)全腹膜后脂肪切除是降低潛在腫瘤殘留風(fēng)險的合理手術(shù)方式（證據(jù)類型Ⅲａ）。 6、腹膜后腫瘤手術(shù)中，當腫瘤累及重要神經(jīng)、血管或重要器官時，器官的切除要根據(jù)個體情況確定，原則上要求器官切除重建后對患者生活質(zhì)量無明顯影響；重要血管、神經(jīng)合并切除時，必須權(quán)衡是有利于控制局部復(fù)發(fā)，還是會造成患者長期的功能障礙而對控制復(fù)發(fā)無益或作用較?。ㄗC據(jù)類型Ⅴa）。 7、外科醫(yī)師需要具備從腹部到盆腔的多種專業(yè)技術(shù)方可完成腹膜后腫瘤的切除，包括處理大血管的技能。僅具備單一器官外科操作技能的外科醫(yī)師，往往不能完成腹膜后腫瘤手術(shù)操作（證據(jù)類型Ⅴa）。 8、進行腹膜后腫瘤手術(shù)切除的外科醫(yī)師，需要具備腹膜后特殊解剖區(qū)域的知識，以便最大限度減少術(shù)中及圍手術(shù)期并發(fā)癥，包括熟練掌握腹膜后自主及軀體神經(jīng)、淋巴管系統(tǒng)、大血管、泌尿器官、女性生殖器官及胃腸道器官的解剖。外科醫(yī)師還需要具備全層胸腹壁切除及重建、膈肌切除及重建、大血管切除及重建、骨重建等專業(yè)知識和技能，以便能完整切除腫瘤（證據(jù)類型Ⅴa）。9、對腹膜后腫瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)患者，無論既往手術(shù)是單純腫瘤切除還是聯(lián)合臟器切除，再次手術(shù)時仍可進行腫瘤肉眼完整切除或行聯(lián)合臟器切除，只要臟器切除重建風(fēng)險可控，腫瘤切除可達到臨床獲益（證據(jù)類型Ⅳａ）。 10、腹膜后肉瘤患者如出現(xiàn)肝臟、肺等遠處轉(zhuǎn)移，要根據(jù)其病理亞型、生物學(xué)行為、原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶能否肉眼完整切除及手術(shù)目的，來綜合考慮是否進行手術(shù)切除。如果肉瘤惡性程度不高，或轉(zhuǎn)移灶可用手術(shù)或其他方法控制，原發(fā)灶仍可進行手術(shù)切除（證據(jù)類型Ⅴc）。 11、腹膜后肉瘤進行大部分或部分切除手術(shù)，一般情況下無臨床獲益，僅部分患者可以起到緩解癥狀的作用，故應(yīng)避免此類手術(shù)（證據(jù)類型Ⅲａ）。 12、復(fù)雜的腹膜后肉瘤完整切除所需的時間長、手術(shù)復(fù)雜，麻醉醫(yī)師和手術(shù)護士應(yīng)了解腹膜后肉瘤手術(shù)，選擇具有相應(yīng)手術(shù)配合經(jīng)驗，包括參與血管切除和重建配合經(jīng)驗的麻醉醫(yī)師和手術(shù)護士（證據(jù)類型Ⅴa）。 13、腹膜后肉瘤手術(shù)創(chuàng)傷大，為預(yù)防和減少圍手術(shù)期嚴重并發(fā)癥，麻醉管理方案（包括麻醉方式、用藥計劃、生命體征監(jiān)測、患者保溫、緊急事件處理、術(shù)后鎮(zhèn)痛、圍術(shù)期營養(yǎng)等） 均應(yīng)規(guī)范化（證據(jù)類型Ⅴa）。術(shù)前應(yīng)詳細評估患者，制定全面精細的個體化麻醉管理方案，做好相應(yīng)所需藥物準備（包括血管活性藥、血源、液體等）和麻醉用品的準備（有創(chuàng)動脈測壓、中心靜脈置管、體溫監(jiān)測、加溫輸液儀等）。術(shù)中腹膜后腫瘤廣泛分離時可致大量液體丟失，術(shù)中、術(shù)后需進行目標導(dǎo)向液體治療，建議由專業(yè)化或經(jīng)驗豐富的麻醉醫(yī)師及護士團隊進行生命體征的密切監(jiān)測和監(jiān)護管理，直至生命體征平穩(wěn)（證據(jù)類型Ⅴa）。五、腹膜后腫瘤的綜合治療1、目前尚沒有腹膜后肉瘤新輔助治療和單純 術(shù)切除的隨機對照研究數(shù)據(jù)結(jié)果，但是新輔助化療、化療聯(lián)合熱療、體外放療或者聯(lián)合放化療，對經(jīng)慎重選擇的腹膜后肉瘤患者是安全的，不會造成致命的并發(fā)癥。特別對部分手術(shù)上無法切除和/或疑似無法切除的腹膜后肉瘤患者，建議通過新輔助治療縮小腫瘤，以提高手術(shù)切除的可能性，尤其對化療敏感的腫瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放療敏感的孤立性纖維瘤推薦應(yīng)用（證據(jù)類型Ⅳb）。與單純化療比較，新輔助化療聯(lián)合熱療可顯著提高高級別腹膜后肉瘤患者的無進展生存時間（證據(jù)類 型Ia）。 2、目前尚無證據(jù)證實輔助化療對完整切除的腹膜后肉瘤患者有益（證據(jù)類型Ⅰe），部分高?；颊呖山?jīng)過MDT討論后選擇使用（證據(jù)類型Ⅴc）。 3、對于不可切除或有遠處轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，化療是姑息治療的選擇之一。蒽環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺和/或氮烯咪胺是常用的一線治療方案。 4、近年來，雖然一些分子靶向藥物在軟組織肉瘤治療中顯示出一定的療效，但本共識尚不作為臨床試驗外的治療推薦。鹽酸安羅替尼對于蒽環(huán)類藥物治療失敗的軟組織肉瘤（包括脂肪肉瘤）或某些特殊亞型（如透明細胞肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤）的肉瘤患者，可顯著提高無進展生存時間，且患者耐受性良好，可作為進展期腹膜后肉瘤的二線治療選擇（證據(jù)類型Ⅱａ）。 5、目前尚無研究證實腹膜后肉瘤術(shù)中放療有效，盡管有學(xué)者認為其對腹膜后肉瘤邊緣復(fù)發(fā)風(fēng)險控制有幫助，但肉瘤實際邊界遠遠大于術(shù)中放療的邊界（證據(jù)類型Ⅳｅ）。 6、目前尚無充分證據(jù)證實術(shù)后放療對完整切除的腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠期毒性反應(yīng)。治療性的體外放療可以應(yīng)用在少數(shù)患者（證據(jù)類型Ⅳｅ）。 7、目前尚無充分證據(jù)證實近距離放療對腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠期毒性反應(yīng)（證據(jù)類型Ⅳｅ）。六、腹膜后腫瘤患者的營養(yǎng)與康復(fù) 1、對于合并營養(yǎng)不良的腹膜后腫瘤患者，手術(shù)切除前應(yīng)糾正低蛋白血癥及貧血狀態(tài)。 2、腹膜后腫瘤手術(shù)中出現(xiàn)十二指腸破裂修補或切除重建者，建議行空腸造瘺及術(shù)后腸內(nèi)營養(yǎng)支持。在手術(shù)中胰腺損傷或術(shù)后創(chuàng)面引流液淀粉酶升高時，建議應(yīng)用生長抑素及類似物奧曲肽等藥物治療。 3、腹膜后腫瘤手術(shù)后住院時間較長者，建議行康復(fù)訓(xùn)練。腹膜后腫瘤手術(shù)后下肢感覺或運動出現(xiàn)輕微障礙者較常見，建議行康復(fù)訓(xùn)練及神經(jīng)營養(yǎng)治療。七、腹膜后肉瘤患者的復(fù)查與隨訪 1、腹膜后肉瘤完整切除后的復(fù)發(fā)無平臺期，術(shù)后15-20年仍可復(fù)發(fā)。腹膜后肉瘤患者需無限期隨訪（證據(jù)類型Ⅲａ）。 2、高級別腹膜后肉瘤患者手術(shù)治療后中位復(fù)發(fā)時間<5年(證據(jù)類型Ⅲa)。 3、影像上發(fā)現(xiàn)的復(fù)發(fā)較臨床出現(xiàn)癥狀早數(shù)月或數(shù)年。腹膜后肉瘤隨訪評估需包括臨床癥狀和影像學(xué)檢查（證據(jù)類型Ⅴa）。 4、目前尚無明確的隨訪期限和間隔時間，建議腹膜后肉瘤術(shù)后每3個月隨訪評估1次，2年以后建議每6個月進行1次隨訪評估，5年以后每年隨訪評估 1次（證據(jù)類型Ⅴb）。2021年03月17日3287
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張建好主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 腹膜轉(zhuǎn)移癌是癌細胞經(jīng)血路腹膜轉(zhuǎn)移或腹膜直接種植生長所致。多繼發(fā)于腹腔內(nèi)肝、胃、結(jié)腸、胰腺和卵巢、子宮的癌腫和腹膜后的惡性腫瘤，也可繼發(fā)于肺、腦、骨骼、鼻咽部的腫瘤以及皮膚黑色素瘤等?；颊卟∏榘l(fā)展快、預(yù)后差，多需采用聯(lián)合治療措施。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入科張建好1.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的病因腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤主要來源于全身多種器官和系統(tǒng)的不同組織的腫瘤轉(zhuǎn)移，原發(fā)部位主要為腹腔內(nèi)器官，以卵巢癌和胰腺癌最多，其次為胃、子宮、結(jié)腸及淋巴系統(tǒng)。肺癌和乳腺癌亦可轉(zhuǎn)移到腹膜。其常見的轉(zhuǎn)移方式為：腹腔外或腹腔內(nèi)臟器的腫瘤經(jīng)血運轉(zhuǎn)移、經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移；腹腔內(nèi)臟器、腹壁的腫瘤直接種植、浸潤轉(zhuǎn)移。其中，腹腔鏡手術(shù)或剖腹探查、腫瘤切除手術(shù)導(dǎo)致種植轉(zhuǎn)移是臨床中較多見且重要的轉(zhuǎn)移方式。腹膜轉(zhuǎn)移癌75%以上是轉(zhuǎn)移性腺癌，腹腔臟器的癌瘤累及漿膜后可脫落，并彌漫種植于腹膜、大網(wǎng)膜或腸系膜的表面，生長繁殖被腹膜的結(jié)締組織所包繞形成大小不等的轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。2.腹膜后轉(zhuǎn)移癌臨床表現(xiàn)1)腹脹及腹水：腹水為腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤最常見且較早出現(xiàn)的臨床癥狀，腹水量常不大，但若同時伴有門靜脈轉(zhuǎn)移或肝轉(zhuǎn)移，則也可表現(xiàn)為大量腹水。2)腹部包塊：腹腔轉(zhuǎn)移癌所致的腹部包塊常為多發(fā)性，常有一定的活動度，腫塊質(zhì)地因腫瘤病理性質(zhì)而異。有時腫瘤侵及腹壁可表現(xiàn)為腹壁固定性包塊，質(zhì)地常較硬，壓痛明顯。3)消化系癥狀：常表現(xiàn)為食欲不振，有時伴惡心、嘔吐、腹痛及腹瀉。若腫瘤侵及肝臟或膽管，可有黃疸。當腫塊壓迫胃腸道或因腫塊致腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊時，則可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。4)全身癥狀：常表現(xiàn)為乏力、消瘦、貧血、惡病質(zhì)。另需注意原發(fā)病癥狀。3.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的診斷：對于惡性腫瘤術(shù)后的腹腔轉(zhuǎn)移患者，診斷較為容易，而以不明原因腹部腫塊或腹水為首發(fā)癥狀的病人，尤其是多個腫塊伴有或無腹水者，應(yīng)充分利用常規(guī)及影像學(xué)檢查，同時抽取腹水反復(fù)行脫落細胞檢查或穿刺活檢以進一步明確診斷。而對于已明確為腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤者，應(yīng)根據(jù)腫瘤的病理特點盡快尋找原發(fā)病灶，以采取及時有效的治療。CT或MRI掃描可示轉(zhuǎn)移癌的部位大小性質(zhì)及腹水等情況，在本病診斷中有較大的價值，可以定位并了解腫塊的數(shù)量、質(zhì)地以及血管供應(yīng)，并有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。腹膜轉(zhuǎn)移性癌的特征性CT或MRI表現(xiàn)為：腹水，壁腹膜增厚，腸系膜及大網(wǎng)膜污垢狀、結(jié)節(jié)狀、餅狀及腫塊狀改變腹腔內(nèi)囊性占位改變，小腸管壁增厚及小腸移位。4.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療：以往多將腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤看作癌癥晚期而放棄治療。近年隨著影像學(xué)、外科學(xué)及腫瘤治療學(xué)的發(fā)展，對腹膜后轉(zhuǎn)移癌有了新的認識，開始采取積極有效的治療，并取得了一定的療效。目前臨床上常用的治療方法主要有：①腹膜腫瘤的細胞減積術(shù)。②腹腔化療：直接往腹腔注入針對性的化療藥物，使腹腔腫瘤直接浸泡在抗癌藥液中，殺傷腫瘤細胞。腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療往往需要聯(lián)合治療，對于一些高齡、基礎(chǔ)疾病較多以及拒絕手術(shù)治療的患者，介入治療也可作為一種輔助性手段治療腹膜后轉(zhuǎn)移癌，主要有以下幾種方法：①動脈灌注化療術(shù)：在局麻條件下經(jīng)股動脈穿刺，置入介入鞘管導(dǎo)管，根據(jù)術(shù)前影像學(xué)評估的腹膜后轉(zhuǎn)移癌的位置，可將介入導(dǎo)管選擇性地放置于腹腔干、腸系膜上動脈或者腸系膜下動脈、腰動脈等處，顯示腫瘤染色后，在此進行化療藥物的灌注。在腫瘤局部達到高濃度，從而有效殺傷腫瘤細胞。相較于全身化療及腹腔化療灌注，介入所采用的動脈灌注化療更加具有針對性，可減少化療藥物帶來的毒副作用。②部分腹膜后轉(zhuǎn)移癌可形成巨大的癌腫壓迫腹腔內(nèi)器官，產(chǎn)生各種各樣的壓迫癥狀。這時候還可以采用介入局部消融、放射性125I粒子植入等方法來治療。借助于影像學(xué)技術(shù)對癌腫進行靶向定位和引導(dǎo)，采用消融針穿刺或者將放射性125I粒子置于腫瘤局部進行物理損毀以殺滅腫瘤，解除癌腫壓迫，達到與外科手術(shù)一樣的效果。2021年01月23日4310
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劉燕南主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 普外科 最近接診一位腹膜后囊腫的患者，5年前發(fā)現(xiàn)腹膜后囊腫，未予治療，5年后，囊腫明顯增大，由一個變成2個，患者非常緊張，我們對患者精準評估后，實施了微創(chuàng)手術(shù)。下面給大家介紹一下這個病例：1、患者老年男性，慢性病程。2、患者于5年前體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后囊腫，無大汗、惡心、嘔吐、左肩背部放射、頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰,起初自訴大小為3cm，就診于外院建議觀察隨訪，今年6月復(fù)查提示囊腫增大，達6cm，無自覺癥狀，患者為求進一步治療就診于我院門診，門診以“腹膜后囊腫”收入我科?；颊咦曰疾∫詠恚駹顟B(tài)良好，體力情況良好，食欲食量良好，睡眠情況良好，體重?zé)o明顯變化，大便正常，小便正常。3、查體：T 36.3℃,P 78次/分,R 20次/分,Bp 132/82mmHg。4、輔助檢查：CT：2020-08-11：左側(cè)膈肌角及腹主動脈前方囊狀影；脂肪肝；右腎盞結(jié)石。我們術(shù)前經(jīng)過精心的評估、模擬手術(shù)，診斷腹膜后囊腫，但腫瘤緊鄰腹主動脈、下腔靜脈，如果誤傷將有大出血的風(fēng)險。術(shù)前我們充分演練，制定了詳細的手術(shù)路徑、術(shù)中意外情況的處理辦法，為患者實施了微創(chuàng)腹腔鏡腹膜后囊腫切除。手術(shù)比預(yù)計的要困難，囊腫與周圍粘連非常重，供血的側(cè)支血管非常豐富，我們通過超聲刀、止血夾、縫線縫扎等等辦法處理出血，一步一步穩(wěn)扎穩(wěn)打，切除了大部分腫瘤，部分囊壁位于腹主動脈前方、側(cè)方，勉強剝離處理會損傷腹主動脈、出現(xiàn)難以控制的大出血。殘留的部分囊壁我們用雙極電凝電燒焚毀上皮細胞，避免將來囊腫復(fù)發(fā)。術(shù)中、術(shù)后病理證實為腹膜后支氣管源性囊腫。術(shù)后患者恢復(fù)順利，術(shù)后第一天恢復(fù)活動、飲水，第二天恢復(fù)正常飲食，術(shù)后第六天順利出院。起源于腹膜后間隙內(nèi)且在該區(qū)域主要臟器之外的腹膜后囊性腫塊并不常見。 腹膜后囊腫多發(fā)于兒童、青少年， 成年人少見。 腹膜后囊腫大多為良性疾病， 發(fā)現(xiàn)率低， 除了創(chuàng)傷性及炎癥后囊腫、感染性囊腫等具有相應(yīng)的臨床癥狀外， 其他類型的腹膜后囊腫早期多無明顯的癥狀和體征， 不易于早期發(fā)現(xiàn)。其中支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，源于原始前腸的發(fā)育異常，由呼吸系統(tǒng)的一種或多種組織構(gòu)成，包括呼吸道上皮、平滑肌、透明軟骨及漿液或黏液腺體等。原因尚不完全明確。支氣管源性囊腫發(fā)病率低，可發(fā)生于任何年齡，男女比例約1:1，多見于縱隔內(nèi)，約5%位于腹膜后。腹膜后支氣管囊腫被發(fā)現(xiàn)于胰腺區(qū)域及左腎上腺區(qū)。這些囊腫體積一般直徑不超過6cm，發(fā)展緩慢。本病通常無癥狀，合并感染或壓迫周圍臟器時可表現(xiàn)為腹部或背部疼痛，下腹部囊腫可壓迫膀胱及尿道出現(xiàn)肉眼血尿，因臨床表現(xiàn)無特異性, 常需與腹膜后的其他囊性病變?nèi)缫认倌夷[、尾腸囊腫、苗勒氏囊腫，囊性畸胎瘤、尿道上皮囊腫等相鑒別。腹膜后囊腫是否表現(xiàn)出臨床癥狀主要與其位置和大小有關(guān)。有的患者存在腹痛癥狀，有的囊腫體積增大而產(chǎn)生壓迫癥狀。腹膜后囊腫的最終診斷依靠術(shù)后病理， 可為淋巴管囊腫、囊腺瘤、系膜囊腫、間皮瘤、畸胎瘤、支氣管源性囊腫等。僅有不到１％的淋巴管囊腫發(fā)生于腹膜后間隙。隨著Ｂ超和ＣＴ等影像學(xué)檢查手段應(yīng)用的普及， 無癥狀的腹膜后囊腫檢出率越來越高。 在腹膜后囊腫定位診斷中， 超聲檢查是臨床常用的輔助檢查， 具有無創(chuàng)、無輻射、價廉等優(yōu)點， 而且能很好地分辨實質(zhì)性和液性組織， 常作為腹部疾病首選檢查， 亦可以用于術(shù)后復(fù)查。 腹膜后囊腫在ＣＴ上主要表現(xiàn)為單房或者多房的薄壁囊腫， 增強無強化。ＣＴ能明確囊腫來源及其與周圍臟器關(guān)系， 指導(dǎo)手術(shù)的進行，從而降低術(shù)中損傷周圍臟器的風(fēng)險。 惡性的腹膜后腫物， 如惡性間皮瘤， 在ＣＴ上表現(xiàn)為彌漫性或局限性的囊性、囊實性影， 伴有密度不均勻。 其余的檢查手段還包括ＭＲＩ、胃腸道Ｘ線鋇餐造影、腹部Ｘ線平片等。在確定診斷為腹膜后囊腫以后， 應(yīng)根據(jù)其不同的病理性質(zhì)、癥狀及病因采取相應(yīng)有效的治療。 腹膜后囊腫大多數(shù)為良性病變， 通過早期發(fā)現(xiàn)和切除可以明確診斷， 同時避免惡性轉(zhuǎn)化、破裂及繼發(fā)性感染等并發(fā)癥的發(fā)生。 囊腫體積小時多無癥狀， 當囊腫體積不斷增大產(chǎn)生嚴重的壓迫癥狀， 或合并出血、感染、梗阻、高血壓、腫瘤等風(fēng)險時則需要治療。治療手段包括手術(shù)、注射硬化劑、袋化手術(shù)等， 但非手術(shù)治療方法效果較差， 且容易復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是本病的首選治療， 不論有無癥狀均應(yīng)手術(shù)切除， 以免發(fā)生腸梗阻、腸出血、腸穿孔及泌尿系梗阻等并發(fā)癥。 手術(shù)方式的選擇要根據(jù)囊腫的部位而決定。 完整切除囊壁是手術(shù)治愈的關(guān)鍵，否則可因殘余囊壁再生而復(fù)發(fā)。 不能全切者殘余部分可用電刀和碘酊燒灼破壞囊壁黏膜，以防復(fù)發(fā)。良性腫瘤有包膜者應(yīng)爭取連同包膜完整切除； 惡性的腹膜后腫物（ 例如惡性間皮瘤） 則是腹腔鏡的禁忌證。 手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。手術(shù)的關(guān)鍵是完整剝離囊壁， 減少復(fù)發(fā)的可能， 但是在手術(shù)過程中很難避免囊液溢出。隨著腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的不斷成熟， 大部分的腹膜后囊腫都能在腹腔鏡下被完整剝除。 腹腔鏡下手術(shù)視野廣泛、清晰， 便于手術(shù)完整剝離囊腫， 且腹腔鏡下的放大效果能使操作更加精細， 較開腹手術(shù)出血量少。 這種手術(shù)方式不僅創(chuàng)傷小、手術(shù)風(fēng)險小， 還能縮短患者的住院時間， 患者在術(shù)后痛苦少、 康復(fù)快。對于支氣管源性囊腫，手術(shù)切除是最佳選擇，可緩解癥狀，防止繼發(fā)感染和惡變的發(fā)生。因該病術(shù)前難以確診，而且已有腹膜后支氣管源性囊腫發(fā)生癌變的報道，手術(shù)切除可降低惡變風(fēng)險。手術(shù)方式取決于病變特征，病變局限且與周圍組織有明顯界限者，腹腔鏡手術(shù)切除可作為首先方法。病變范圍較大，或者侵犯周圍臨近組織，需要開放手術(shù)治療。腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)后預(yù)后較好，目前尚無復(fù)發(fā)的報道。腹腔鏡下腹膜后囊腫切除的技術(shù)已經(jīng)成熟， 在腹腔鏡下能完整剝離囊壁， 術(shù)后復(fù)發(fā)率小， 即便其再次復(fù)發(fā)也能再次進行手術(shù)治療。 腹腔鏡手術(shù)切除腹膜后囊腫是一種安全、有效的手術(shù)方式。北京醫(yī)院普通外科劉燕南主任醫(yī)師、副教授門診時間：周二上午、周五上午2020年10月10日11956
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陳濤副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 膽胰外科 什么是腹膜后腫瘤？腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤，以及由其他部位轉(zhuǎn)移來的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。腹膜后腫瘤有什么特點？由于腹膜后腫瘤本身也缺少特異的臨床表現(xiàn)，因此很難早期發(fā)現(xiàn)。當患者感覺腹部脹滿或者摸到腹部包塊時，腫物往往已經(jīng)巨大。臨床上也缺乏特異的腫瘤指標，輔助檢查首選是增強的CT或MRI。腹膜后腫瘤怎么治療？后腹膜腫瘤異質(zhì)性高，病理類型復(fù)雜，放化療不敏感，手術(shù)切除是最主要的治療手段。2020年07月11日4098
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 一、炎性肌纖維母細胞瘤炎性肌纖維母細胞瘤是最近幾年才被認識和正式命名的獨立的中間型(低度惡性)腫瘤，可以出現(xiàn)在身體的各個部位。世界衛(wèi)生組織將其定義為，有分化的肌纖維母細胞組成的，常伴有漿細胞和淋巴細胞（這兩種都是炎癥細胞）浸潤的一種腫瘤。根據(jù)目前的流行病學(xué)研究，炎性肌纖維母細胞瘤的發(fā)病率比較低，在全世界每一萬個人種大概有4到70個患者存在這一疾病，最常見的是青少年，但成人中也有很多患者會患病。這一疾病的發(fā)病機制尚不明確，有報道顯示一個叫做ALK的基因出現(xiàn)突變可能導(dǎo)致炎性肌纖維母細胞瘤。之前學(xué)界普遍認為是炎性肌纖維母細胞瘤與炎癥相關(guān)的假性腫瘤，因此也有一個別名“炎性假瘤”。但是近年來的研究卻發(fā)現(xiàn)，這種類型的腫瘤其實是真正的腫瘤的一種，而且最近的研究發(fā)現(xiàn)有些炎性肌纖維母細胞瘤甚至具有惡性腫瘤的傾向。有報道顯示，炎性肌纖維母細胞瘤有25%的比例會出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，也會對很多患者造成非常大的困擾。二、炎性肌纖維母細胞瘤在檢查方面有哪些特殊表現(xiàn)？除了影像學(xué)上一些非特異的表現(xiàn)以外，我們在臨床上如果考慮這一腫瘤是炎性肌纖維母細胞瘤的話，就可以做一些抽血的檢查來幫助我們判斷。比如說一些炎癥的因子和血沉、C反應(yīng)蛋白等指標如果升高，可能反映出患者體內(nèi)存在較多的炎癥反應(yīng)，如果能夠同時排除身體其他部位的感染、炎癥等，就會更加支持腫瘤是炎性肌纖維母細胞瘤。當然，最后還是需要對切除的腫瘤進行病理切片的檢查才能明確炎性肌纖維母細胞瘤的診斷。三、炎性肌纖維母細胞瘤有哪些危害？炎性肌纖維母細胞瘤的危害主要取決于腫瘤的部位。炎性肌纖維母細胞瘤由于是一種全身性的疾病，因此在身體的不同部位均可以出現(xiàn)，而由于它多數(shù)情況是良性腫瘤，因此它的危害也主要是局部腫塊對周圍組織的壓迫。比如說長在腹膜后區(qū)域輸尿管附近的腫瘤可能會導(dǎo)致輸尿管狹窄和腎臟積水，長在腸系膜血管、腹腔干血管附近的炎性肌纖維母細胞瘤可能會導(dǎo)致腹部疼痛、背部疼痛以及消化道癥狀等。在全身表現(xiàn)方面，可能會出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕等身體消耗的癥狀。四、炎性肌纖維母細胞瘤應(yīng)該怎樣治療？炎性肌纖維母細胞瘤最主要的治療手段是手術(shù)。手術(shù)治療的原則是盡可能的徹底切除腫瘤及周圍的邊界，最大程度保留正常生理功能。如果腫瘤沒有明顯的浸潤，有些患者甚至可以獲得痊愈。同時，如果腫瘤長在比較關(guān)鍵的位置，無法把周圍的正常組織也一起切除的，那么徹底切除的難度又會增大。在腫瘤復(fù)發(fā)和進展后，不適合做手術(shù)的情況下，可以嘗試使用化療的方法進行治療。由于發(fā)病率較低的原因，目前還沒有一個通用的治療方案，可以考慮的藥物包括長春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌D等。五、炎性肌纖維母細胞瘤手術(shù)能根治嗎?很可惜的是炎性肌纖維母細胞瘤是容易復(fù)發(fā)的，單純的手術(shù)治療后有較高的風(fēng)險會復(fù)發(fā)。但是只要腫瘤在可控的范圍之內(nèi)不影響身體的正常功能，總體上的治療效果還是比一般惡性腫瘤好很多。目前由于相關(guān)的研究比較少，還不能明確采用化療藥物或激素抑制炎性反應(yīng)對于腫瘤的控制效果如何。2020年04月28日4783
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王舉主任醫(yī)師 內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院 胃腸外科 1. 臨床資料病例1：女性，67歲，因腹圍逐漸增大、腹脹伴疼痛入院。入院后檢查：患者腹部膨隆，如足月孕婦腹型，腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至恥骨聯(lián)合，呈分葉裝，表面光滑，活動欠佳。腹部加強CT見腹部巨大腫瘤，占據(jù)整個腹腔，內(nèi)含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大占位，上至肝下，下至盆腔。我們克服腹腔空間狹小、解剖復(fù)雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合右半結(jié)腸切除，切除標本8公斤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，未發(fā)生任何并發(fā)癥，術(shù)后8天順利出院。病理診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院胃腸外科王舉病例2：男性，32歲，因腹圍逐漸增大，腹脹腹痛、便秘等入院。入院后查體：腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至恥骨聯(lián)合，呈分葉裝，表面光滑，活動欠佳。腹部加強CT見腹部巨大腫瘤，占據(jù)整個腹腔，內(nèi)含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大占位，上至肝下和脾臟，下至盆腔。我們克服腹腔空間狹小、解剖復(fù)雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合左腎切除，并盡最大限度將腹膜后脂肪組織廓清，切除標本16公斤?；颊咝g(shù)后發(fā)生淋巴漏，經(jīng)保守治療治愈，術(shù)后16天順利出院。病理診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。病例3：女性，64歲，因腹圍逐漸增大，伴腹脹等入院。入院后查體：腹部可觸及巨大腫瘤，上至左上腹部，下至恥骨聯(lián)合，表面光滑，活動欠佳。腹部加強CT見腹部巨大腫瘤，占據(jù)整個腹腔，內(nèi)含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大占位，上至脾臟下極，下至盆腔，把左腎從后方頂置左上腹，腫瘤把部分左腎包裹。我們克服腹腔空間狹小、解剖復(fù)雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合左腎切除，并盡最大限度將腹膜后脂肪組織廓清，切除標本3.8公斤。患者術(shù)后9天順利出院，未發(fā)生任何并發(fā)癥。病理診斷為“腹膜后高分化脂肪肉瘤”。病例4：女性，73歲，因腹圍逐漸增大伴腹部脹痛、間斷便血等入院。入院查體：腹部膨隆，呈球形，腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至盆腔，活動差，壓痛明顯。CT見腹部巨大占位，由左中上腹部至盆腔，內(nèi)部密度不均，有小部分液化。術(shù)前穿刺活組織檢查，腫瘤性質(zhì)不明，但可以排除“間質(zhì)瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大腫瘤，上至左側(cè)膈下，下至盆腔，中間部分有波動感，其余部分質(zhì)地中等硬度。大網(wǎng)膜與腫瘤密切黏連在一起，橫結(jié)腸被腫瘤擠壓至盆腔。由于腹腔空間被腫瘤占據(jù)，手術(shù)無從下手。在保證無瘤原則下將腫瘤中間液化組織吸取干凈后使腹部騰出一點空間和空隙，我們充分利用這點空間，從腫瘤下極開始沿著腫瘤外緣一點點分離結(jié)扎盤布在腫瘤周圍的血管和組織、腸管等，將腫瘤從腹腔游離。腫瘤上極與左側(cè)膈肌密切黏連，與胃底相連，與脾臟密切不可分離。我們用直線切割器切斷胃底大彎，使腫瘤與胃底完全分離，然后連同脾臟和腫瘤一并切除，將其腫瘤完整切除（4公斤）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順林，未發(fā)生任何并發(fā)癥，術(shù)后9天安全出院。術(shù)后病理診斷“胃巨大平滑肌肉瘤”。2. 討論2.1 關(guān)于腹膜后脂肪肉瘤腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤以及由其他部位轉(zhuǎn)移來的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。臨床上常說的腹膜后腫瘤通常情況下僅指原發(fā)性腹膜后腫瘤，其多數(shù)屬于軟組織腫瘤，占后者的15%。原發(fā)性腹膜后腫瘤臨床上較為少見，占惡性腫瘤不及1%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。目前腹膜后腫瘤病因不清。腹膜后腫瘤有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約占60%-80％，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實質(zhì)性者多為惡性。腹部腫塊、壓迫癥狀、疼痛和全身癥狀等是其主要臨床表現(xiàn)，目前治療仍然以手術(shù)為主，很多腹膜后腫瘤手術(shù)復(fù)雜，有時需要聯(lián)合臟器切除，但術(shù)后容易復(fù)發(fā)，可以多次反復(fù)手術(shù)。腹膜后脂肪肉瘤是源于腹膜后脂肪組織的非特定臟器的一類腫瘤，是最常見的腹膜后腫瘤。由于其位置較深、發(fā)病隱匿，常常在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍臟器發(fā)生合并癥狀時才能發(fā)現(xiàn)，目前治療效果并不理想。本病發(fā)病年齡多在55～75歲，男性略多于女性；腹膜后脂肪肉瘤呈隱匿性生長，癥狀出現(xiàn)較晚，在被發(fā)現(xiàn)前，腫瘤可長得很大（很多患者就診時，腫瘤直徑大約10cm）。臨床特點主要為腹痛、腹部包塊及腹腔臟器的受壓癥狀。消化道受壓者可出現(xiàn)腹痛、腹脹、便秘、食欲下降等非特異性癥狀；腎或輸尿管移位及受壓時，可引起腎積水、腎盂腎炎、尿毒癥；膀胱直腸受壓迫時，可產(chǎn)生尿頻、尿急、便秘、排便疼痛癥狀。腫瘤侵犯腰叢和骶神經(jīng)根時，可引起腰背部和下肢痛；壓迫股神經(jīng)時，可出現(xiàn)下肢不能抬舉受限等；目前對于腹膜后脂肪肉瘤的治療仍以手術(shù)為主，手術(shù)時力求盡量完整切除腫瘤及腹膜后脂肪組織，降低復(fù)發(fā)率。本病術(shù)后有很高的復(fù)發(fā)率，但可以多次手術(shù)，延長生命和提高生活質(zhì)量。藥物和放療對本病治療效果尚不明確，極少有效。2.2 關(guān)乎胃平滑肌肉瘤胃平滑肌肉瘤是起源于胃平滑肌組織的惡性腫瘤。整個消化道除食管上1/3和肛門括約肌外都有平滑肌，因而幾乎全部消化道均可發(fā)生平滑肌肉瘤。以胃組織中平滑肌最為豐富，故發(fā)病率也最高，其次是小腸，結(jié)腸和食管則較少。在胃非上皮性惡性腫瘤中，僅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位，其臨床表現(xiàn)X線鋇餐及胃鏡等檢查缺乏特異性，易與胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原發(fā)性腫瘤相混淆，術(shù)前診斷及鑒別診斷皆較困難；本病對化療、放療均不敏感，確診后應(yīng)行手術(shù)治療，術(shù)式根據(jù)腫瘤大小、部位、有無轉(zhuǎn)移而定。因為胃平滑肌肉瘤瘤體有時生長很快，但很少侵犯鄰近器官，因此盡量爭取手術(shù)切除，?？扇〉幂^滿意的效果。本例患者的腫瘤侵犯了脾臟，所以我們做了聯(lián)合脾臟切除手術(shù)。2020年03月18日7374
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 筆者將給各位讀者朋友從總體上講講，如果被診斷為腹膜后腫瘤，應(yīng)該如何進行治療。首先，如果一名患者被告知出現(xiàn)了“腹膜后腫瘤”這個疾病時，通常是在醫(yī)院做了一些檢查，比如B超、CT、磁共振等，這時最重要的就是看看這個報告單是怎么寫的，這對于決定后面的治療至關(guān)重要。通常，如果是僅做了B超，這時候的檢查結(jié)果還并不準確，因為B超雖然非常方便快捷，但是在腹膜后腫瘤診斷方面的準確率并不高，我們需要進行CT檢查或者磁共振檢查才能明確。在看這個報告的時候，我們可以最先看看出現(xiàn)腹膜后腫瘤這幾個字的前前后后，有沒有一些影像科醫(yī)師推測的最可能的疾病，比如“腹膜后腫瘤，惡性可能性大”，或“良性可能性大”，如果這里能對良性惡性有一個初步的判斷，就能對患者的預(yù)后大概心里有個底?；蛘哂行﹫蟾鏁赋鲎羁赡艿募膊≡\斷，比如說“腹膜后脂肪肉瘤可能”、“神經(jīng)來源性腫瘤”、“嗜鉻細胞瘤可能”等，對于這樣的情況，患者能夠知道最可能的疾病，也可以根據(jù)我們后面的不同疾病的各個小節(jié)進行有針對性的閱讀。接下來，我們將根據(jù)以上的不同種類的診斷結(jié)果，簡單的介紹一下可以選擇的治療方式，以及大概的治療預(yù)期。具體每一種疾病的情況可以在手術(shù)后明確病理結(jié)果后，再根據(jù)對應(yīng)的小節(jié)進一步了解。相關(guān)閱讀：腹膜后腫瘤科普之八如果影像學(xué)提示腹膜后腫瘤可能是良性腫瘤，還需不需要治療？ 腹膜后腫瘤科普之九如果腹膜后腫瘤是惡性腫瘤，怎么治療才科學(xué)？2020年03月10日2911
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