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袁周主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 肝膽胰外科 1、什么是腹膜后腫瘤？腹膜后腫瘤有哪些類型？腹膜后間隙指腹后壁腹膜外與腹后筋膜之間的區(qū)域，從膈肌直達(dá)盆腔，向兩側(cè)移行于腹前外側(cè)壁。臨床上的腹膜后腫瘤指起源于腹膜后間隙的腫瘤，組織來源包括脂肪、疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管組織、神經(jīng)、淋巴組織和胚胎殘留組織等,傳統(tǒng)上不包括胰腺、腎、腎上腺等腹膜后實質(zhì)性臟器和腹膜后的大血管。腹膜后腫瘤發(fā)病率低,占所有惡性腫瘤的0.5%左右，但有逐年上升的趨勢，可發(fā)生于任何年齡,高發(fā)年齡為50-60歲。惡性多于良性，以軟組織肉瘤所占比例最大，約占60%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。根據(jù)美國國立衛(wèi)生研究院SEER數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計資料計算，我國每年腹膜后肉瘤新發(fā)病例應(yīng)在10000人左右。由于腹膜后組織來源構(gòu)成繁雜,導(dǎo)致腹膜后腫瘤病理類型的多樣性,大體上可分為來源于間葉組織、神經(jīng)組織、胚胎殘留組織以及來源不明的腫瘤四類。常見的良性腫瘤有脂肪瘤、畸胎瘤、囊狀淋巴管瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等；常見的惡性腫瘤有淋巴瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤和未分化的惡性腫瘤。腹膜后腫瘤以惡性腫瘤常見，脂肪肉瘤最常見，超過50%。罕見的如嗜鉻細(xì)胞瘤等，引起頑固性高血壓。2、腹膜后腫瘤的癥狀有哪些？1. 早期無癥狀。腹膜后腫瘤生長在腹膜后腔隙，起初大部分沒有癥狀，隨著它們越來越大，會不斷的向前把腹腔的臟器向前推擠，向后則會壓迫血管、腎臟輸尿管、壓迫肌肉和神經(jīng)。因此我們可以想象，起初腹膜后腫瘤較小的時候，我們并沒有任何感覺，當(dāng)腫瘤很大了，甚至出現(xiàn)將軍肚，很多人以為是發(fā)福，如果是女性，有人甚至懷疑是懷孕。腫瘤擠壓周圍臟器則有可能會出現(xiàn)食欲下降、腹脹、大便困難（向前擠壓腸壁導(dǎo)致），腰痛、下肢腫脹、下肢疼痛（向后壓迫腰大肌、股神經(jīng)、下腔靜脈等導(dǎo)致）、黃疸（壓迫第一肝門）還有尿頻尿急、腰酸（壓迫腎臟、輸尿管、膀胱導(dǎo)致可能）。2. 此外，某些具有分泌功能的腹膜后腫瘤可產(chǎn)生內(nèi)分泌征候群，如腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，病人可有“5H”表現(xiàn)，即高血壓、頭痛、多汗癥、高血糖癥、代謝亢進(jìn)癥的癥狀。如果腫瘤位于腎上腺外，同時合并有高血壓，臨床首先要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。但有些嗜鉻細(xì)胞瘤可以出現(xiàn)在腎上腺以外的部位，甚至胸腔，又被稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)前我們要通過檢查兒茶酚胺代謝產(chǎn)物來判斷是否嗜鉻細(xì)胞瘤3. 但有些巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類物質(zhì)，引起低血糖癥狀。有的罕見的功能性間葉瘤可引起抗維生素D的低血磷癥。惡性腫瘤生長到一定時期，可出現(xiàn)消瘦、乏力、納減、貧血、發(fā)熱、腹水、黃疸甚至惡病質(zhì)等全身表現(xiàn)。3、腹膜后腫瘤檢查方法首選B超，超聲檢查費用低廉且無創(chuàng)傷，對原發(fā)性腹膜后腫瘤的診斷、特別是定位診斷有著較高的準(zhǔn)確率。在手術(shù)前，醫(yī)生會使用增強CT、MRI等影像學(xué)檢查詳細(xì)了解腫瘤的生長狀況、周圍器官、血管的累及狀況。比如檢查腫瘤是否推移、壓迫、包繞或者侵入大血管管內(nèi)。重點關(guān)注的血管包括腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈、髂總動靜脈、腸系膜動靜脈和門靜脈。三維可視化是在薄層增強CT基礎(chǔ)上通過計算機技術(shù)重新構(gòu)建的圖像。對于腹膜后腫瘤傳統(tǒng)的術(shù)前評估主要依靠二維的CT、MRI等影像學(xué)檢查，具有一定的局限性，需要依靠閱片者的經(jīng)驗來判斷后腹膜重要血管走行及主要器官移位，而腫瘤的壓迫常使血管、膽道以及輸尿管等在二維圖像上顯示不清，增加了術(shù)前評估的難度。三維可視化技術(shù)能夠在三維平面清楚顯示腫瘤的大小及形態(tài)、血管的走行及形態(tài)、腫瘤與器官及血管的解剖關(guān)系、侵犯情況，減少了閱讀原始CT圖像評估腫瘤大小、侵犯程度的主觀失誤，并能根據(jù)術(shù)者意愿通過放大、縮小、旋轉(zhuǎn)和透明等操作只保留擬手術(shù)區(qū)域的重要器官及血管，在術(shù)前進(jìn)行模擬手術(shù)，使術(shù)前評估更加真實、可靠。腫瘤指標(biāo)：除兒茶酚胺代謝產(chǎn)物來判斷是否嗜鉻細(xì)胞瘤，沒有其他特異性指標(biāo)有診斷價值。4、腹膜后腫瘤有哪些危害？腹膜后腫瘤的危害是很大的。腹膜后腫瘤部位深在，早期多無癥狀，隨著腫瘤的發(fā)展，始覺腰腹脹痛或出現(xiàn)臟器組織的推移壓迫癥狀。因此腹膜后腫瘤早期容易漏診。腹膜后腫瘤多屬惡性，發(fā)展比較快、預(yù)后不佳。目前對本病的治療仍以手術(shù)為主，輔以化療或放療，非一般診所能解決。而且，即使進(jìn)行了正規(guī)的治療，腹膜后腫瘤由于其特殊的生理特性，某些腫瘤難以切除干凈，甚至還會復(fù)發(fā)。而且每次復(fù)發(fā)后腫瘤的惡性程度越來越高，后面復(fù)發(fā)的時間也越來越短，手術(shù)效果越來越差?；颊吆图覍俚男那橐苍絹碓讲睢Ｎ覀兛梢钥闯?，腹膜后腫瘤的危害還是比較大的，除了疾病本身帶來的比如腹部腫塊、壓迫、疼痛、全身癥狀外，還會嚴(yán)重影響患者的心理和生活質(zhì)量。所以為了減少疾病給大家?guī)淼膫?，還是需要積極的預(yù)防，爭取早診斷早治療。5、腹膜后腫瘤手術(shù)難度有多大？腹膜后腫瘤手術(shù)切除難度很大。由于腹膜后腫瘤早期癥狀不明顯，等到出現(xiàn)癥狀體征時往往已經(jīng)是晚期，增加手術(shù)切除難度。腹膜后涉及的器官眾多，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，一般外科醫(yī)生對這塊區(qū)域相對不熟悉，腹膜后腫瘤切除也沒有標(biāo)準(zhǔn)的術(shù)式，進(jìn)一步增加了手術(shù)難度。腹膜后腫瘤往往累及周圍臟器和重大血管，從而讓增加手術(shù)難度。原發(fā)性腹膜后腫瘤能否完整的切除與術(shù)后復(fù)發(fā)及生活質(zhì)量有著莫大的關(guān)系，因為腫瘤的邊界外科手術(shù)切除不完全，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)的患者較為常見，而臨床上由于以下幾種原因，腹膜后腫瘤常常難以切除干凈： ①腹膜后腫瘤雖然有完整的包膜，但是腹膜后間隙部位特殊、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，為保全臨近臟器結(jié)構(gòu)，術(shù)中常常無法切除足夠的安全邊界，甚至只能做到姑息性切除；②腫瘤沿其周圍間隙、淋巴管、血管向臨近組織浸潤，即使肉眼上完全切除也可能有腫瘤細(xì)胞的殘留。特別是血管侵犯，腹膜后腫瘤影響到大血管是妨礙腫瘤完全切除的最重要原因。腹膜后腫瘤常常侵犯腹主動脈、下腔靜脈、髂總動靜脈等重要的大血管。這些腹部大血管維持著人體眾多器官的血液循環(huán)，且分支眾多，交通復(fù)雜。若強行剝離腫瘤，易損傷血管而發(fā)生大出血；若不剝離血管表面，殘留的腫瘤細(xì)胞可致復(fù)發(fā)，進(jìn)一步增加了手術(shù)難度。有時候甚至需要聯(lián)合下腔靜脈清除+重建來保證手術(shù)根治性。腹膜后腫瘤往往侵犯周圍臟器，如腎臟、胰腺、結(jié)腸等，往往需要聯(lián)合臟器清除。腹膜后腫瘤手術(shù)時間長，難度大，出血多。一般3-4小時，有時長達(dá)10幾個小時。腹膜后腫瘤容易反復(fù)局部復(fù)發(fā)，患者往往經(jīng)歷過多次手術(shù)，并且復(fù)發(fā)間期逐漸縮短，直至最終無法再進(jìn)行手術(shù)，每次復(fù)發(fā)也給手術(shù)增加難度，因此，需要重視第一次手術(shù)的根治性，也需要在復(fù)發(fā)出現(xiàn)時找尋合適的手術(shù)時機。2021年07月01日
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華長江主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院秦淮醫(yī)療區(qū) 腫瘤外科 中國腹膜后腫瘤診治專家共識（2019版）刊登于中華腫瘤雜志 2019年10月第 41卷第10期Chin J Oncol，October 2019，Vol.41，No.10，于2019年 12月21日在北京正式發(fā)布。本人經(jīng)手治療的腹膜后腫瘤病人不少，許多還在隨訪和定期檢查之中，為了便于病人和家屬閱讀，將有關(guān)部分重點標(biāo)出，注意診斷、治療過程中，以及術(shù)后隨訪的注意事項。 一、概述 腹膜后腫瘤是指原發(fā)于腹膜后間隙（包括骶前及盆底間隙）的腫瘤，按照生物學(xué)行為分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤多見，主要包括脂肪肉 瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、惡性外周神 經(jīng)鞘瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤、滑膜肉瘤、胃腸外 間質(zhì)瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、間皮瘤、神經(jīng)母細(xì)胞 瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤/尤文氏瘤、軟骨肉瘤、骨肉 瘤、精原細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、內(nèi)胚竇瘤和淋巴瘤等；交界性腫瘤以局部復(fù)發(fā)風(fēng)險為主，主要包括韌帶樣瘤/侵襲性纖維瘤/纖維瘤病、炎癥性肌纖維母細(xì)胞 瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外，還有一些良性腫瘤和腫瘤樣病變，主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓狀淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊腫、畸胎瘤、Castleman病、腎上腺瘤、胰島細(xì)胞瘤、單純性囊腫、特發(fā)性腹膜后纖維化等。最新肉瘤分類，其細(xì) 分可有140多種病理類型，RPS病理類型約70種，。此外，腹膜后腫瘤也包括肝膽、胰、脾、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實質(zhì)臟器原發(fā)腫瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移。腹膜后腫瘤的發(fā)病率為0.5／10-1.0／10萬。2016年美歐亞澳腹膜后肉瘤工作組發(fā)表了成人原發(fā)性腹膜后肉瘤處理共識。國內(nèi)也曾發(fā)表了一些腹膜后肉瘤的專家共識，但它們都是一個病種或一個單位的共識。二、證據(jù)類型（一）證據(jù)級別 I類：至少有一項試驗方法設(shè)計質(zhì)量高的大樣本隨機對照研究，或者隨機對照研究的無偏倚薈萃分析。 II類：有可能偏倚的小樣本或大樣本隨機對照研究，或者是這些研究的薈萃分析。 III類：前瞻性隊列研究。IV類：回顧性的隊列研究或者病例對照研究。V類：無對照組的研究、病例報告、專家意見。 （二）推薦級別 a級：有強力證據(jù)證明有效，且臨床獲益，強烈推薦。 b級：有強力證據(jù)或一般證據(jù)證明有效，但臨床獲益有限，一般推薦。c級：缺乏證據(jù)，有臨床獲益但不大于臨床風(fēng)險，可選擇性應(yīng)用。d級：一般證據(jù)證明無效或有不利的結(jié)果，不推薦。 e級：有強力證據(jù)證明無效或有不良后果，絕對不能推薦。 三、腹膜后腫瘤的檢查與診斷1、強烈建議由專業(yè)的、有經(jīng)驗的多學(xué)科團隊來診治腹膜后腫瘤（證據(jù)類型Ⅳａ）。組建一個腹部外科各技術(shù)互補型的外科醫(yī)師團隊，以及由外科醫(yī)師牽頭，病理科、放射診斷科、腫瘤內(nèi)科、放療科、麻醉科、超聲科等醫(yī)師參與的多學(xué)科診療團隊（MDT），是成功處理好原發(fā)性腹膜后腫瘤患者的關(guān)鍵（證據(jù)類型Ⅴa）。2、腹膜后腫瘤患者就診時，臨床醫(yī)師必須詳細(xì)閱讀分析其影像學(xué)資料（主要為CT及MRI），影像檢查資料必須是 1個月以內(nèi)的結(jié)果，要通過影像確定腫瘤范圍和邊界（證據(jù)類型Ⅳa）。 3、腹膜后腫瘤分期的常用依據(jù)是胸部、腹部及盆腔增強 CT資料，MRI檢查應(yīng)用于對增強CT造影劑過敏或檢查受限制的患者。評估腫瘤對椎間孔、坐骨切跡及坐骨神經(jīng)等部位的侵犯情況時，可選擇MRI檢查（證據(jù)類型Va）。4、當(dāng)腹膜后腫瘤手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟時，必需評估對側(cè)腎臟功能，一般應(yīng)用同位素腎圖或CT評估（證據(jù)類型Ⅴa）。 5、手術(shù)前，應(yīng)根據(jù)患者個體情況決定是否采用骨掃描、 頭顱CT、正 電子發(fā)射計算機體層攝影（PET/CT）等檢查（證據(jù)類型Ⅴd）。6、若影像評估腫瘤難以切除，或需要進(jìn)行鑒別診斷時，強烈推薦在影像引導(dǎo)下進(jìn)行粗針穿刺活檢。細(xì)針穿刺及細(xì)胞學(xué)檢查很少能對腹膜后腫瘤做出確切診斷，反而因診斷不明延遲治療，因此不建議細(xì)針穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴe）。僅憑影像學(xué)檢查能夠確診的患者（如不同分化的脂肪肉瘤），或者即使病理明確診斷亦無有效治療方法的患者，以及拒絕進(jìn)一步治療而不需要病理確診的患者，可不進(jìn)行穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅳa）。7、對診斷困難的腹膜后腫瘤，為了明確診斷，指導(dǎo)治療，建議多點穿刺取材，有時需重復(fù)穿刺活檢 （證據(jù)類型Ⅴb）。為獲得病理組織學(xué)診斷及可能進(jìn)行的分子檢測所需的足夠組織樣本，建議在增強CT灌注效果好或PET/CT中標(biāo)準(zhǔn)攝取值高的區(qū)域進(jìn)行穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅳa）。建議由經(jīng)驗豐富的醫(yī)師進(jìn)行腹膜后腫瘤穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴa）。 8、腹膜后腫瘤穿刺活檢后針道種植轉(zhuǎn)移的風(fēng)險非常小，不建議為此風(fēng)險放棄穿刺（證據(jù)類型 Ⅳa）。9、不建議開腹或腹腔鏡下行腹膜后腫瘤活檢，這種操作可能導(dǎo)致腫瘤污染腹腔，改變腹膜后解剖結(jié)構(gòu)，使再次手術(shù)時難度加大。因為沒有三維影像的引導(dǎo)，腹膜后腫瘤活檢可能無法獲得有診斷價值的組織樣本，而且還可能損傷重要的神經(jīng)血管（證據(jù)類型Ⅴe）。10、因懷疑卵巢或輸卵管腫瘤行開腹或腹腔鏡探查時，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)是腹膜后腫瘤，子宮、輸卵管及卵巢無異常，不建議此時進(jìn)行任何操作，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤MDT的醫(yī)院進(jìn)一步治療（證據(jù) 類型Ⅴa）。 11、在腹腔鏡手術(shù)、疝修補術(shù)或其他手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤，建議當(dāng)時不要做進(jìn)一步的評估或探查，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤MDT的醫(yī)院進(jìn)一步診治（證據(jù)類型Ⅴa）。 12、由于腹膜后腫瘤病理類型復(fù)雜，術(shù)中冰凍檢查對病理醫(yī)師要求極高。一般來說，術(shù)中冰凍病理切片對診斷難有幫助，或者不能改變術(shù)前設(shè)計好的切除范圍。手術(shù)計劃要以影像診斷結(jié)果為基礎(chǔ)精心設(shè)計，再結(jié)合術(shù)中探查確定手術(shù)切除范圍。術(shù)中冰凍在特殊情況下或許是有幫助的，例如懷疑生殖源性腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，或擬確定是否切除神經(jīng)時（證據(jù)類型Ⅴa）。 13、腹膜后腫瘤穿刺活檢或手術(shù)中獲取的新鮮組織，應(yīng)在離體30min內(nèi)盡早固定，固定越及時越好。固定液采用4%甲醛，為保證充分固定，固定液體積至少應(yīng)為標(biāo)本體積的5-10倍，體積大的腫瘤應(yīng)分層剖開后浸沒于固定液中。為明確切緣情況或者特定部位有無腫瘤時，需在特殊部位采用系線方法做好標(biāo)記。標(biāo)本固定時間一般為12-24ｈ。如果要送冰凍病理檢查，不放任何液體。 14、由于不同區(qū)域的腹膜后腫瘤有顯著異質(zhì)性，應(yīng)將全部獲取的組織送病理檢查，并且通常需要進(jìn)行多項免疫組織化學(xué)染色，必要時需要進(jìn)行分子遺傳學(xué)基因檢測。15、目前，腹膜后腫瘤的病理分類主要依據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，各種類型肉瘤對應(yīng)的腫瘤分級采用法國國家抗癌中心聯(lián)合會組織學(xué)與病理學(xué)分級法。建議根據(jù)腹膜后腫瘤的病理類型和分級由MDT制定個體化治療方案。四、腹膜后腫瘤的外科治療 1、首次手術(shù)是可能治愈腹膜后腫瘤的關(guān)鍵機會（證據(jù)類型Ⅲａ）。 2、包括手術(shù)切除在內(nèi)的腹膜后腫瘤治療方案的制定及實施，必須考慮到腫瘤的不同病理類型（證據(jù)類型Ⅲａ）。 3、腹膜后腫瘤可以長到巨大而未引起特異性臨床癥狀，但患者可能受到腫瘤影響出現(xiàn)非特異性癥狀，如營養(yǎng)不良、氣短、乏力等，制定治療計劃時應(yīng)考慮到患者的全身情況，必要時可在術(shù)前給予營養(yǎng)支持等相關(guān)治療（證據(jù)類型Ⅴｂ）。 4、初發(fā)腹膜后腫瘤手術(shù)中，應(yīng)達(dá)到的目標(biāo)為肉眼完整切除腫瘤（Ｒ0及Ｒ1切除），包括整個腫瘤及近受累臟器（證據(jù)類型Ⅲａ）。 5、高分化脂肪肉瘤肉眼觀和正常的脂肪組織類似，脂肪肉瘤的切除范圍至少包括影像上左右側(cè)不對稱的區(qū)域。根據(jù)腹膜后脂肪肉瘤多灶性生長與復(fù)發(fā)的特點，患側(cè)全腹膜后脂肪切除是降低潛在腫瘤殘留風(fēng)險的合理手術(shù)方式（證據(jù)類型Ⅲａ）。 6、腹膜后腫瘤手術(shù)中，當(dāng)腫瘤累及重要神經(jīng)、血管或重要器官時，器官的切除要根據(jù)個體情況確定，原則上要求器官切除重建后對患者生活質(zhì)量無明顯影響；重要血管、神經(jīng)合并切除時，必須權(quán)衡是有利于控制局部復(fù)發(fā)，還是會造成患者長期的功能障礙而對控制復(fù)發(fā)無益或作用較?。ㄗC據(jù)類型Ⅴa）。 7、外科醫(yī)師需要具備從腹部到盆腔的多種專業(yè)技術(shù)方可完成腹膜后腫瘤的切除，包括處理大血管的技能。僅具備單一器官外科操作技能的外科醫(yī)師，往往不能完成腹膜后腫瘤手術(shù)操作（證據(jù)類型Ⅴa）。 8、進(jìn)行腹膜后腫瘤手術(shù)切除的外科醫(yī)師，需要具備腹膜后特殊解剖區(qū)域的知識，以便最大限度減少術(shù)中及圍手術(shù)期并發(fā)癥，包括熟練掌握腹膜后自主及軀體神經(jīng)、淋巴管系統(tǒng)、大血管、泌尿器官、女性生殖器官及胃腸道器官的解剖。外科醫(yī)師還需要具備全層胸腹壁切除及重建、膈肌切除及重建、大血管切除及重建、骨重建等專業(yè)知識和技能，以便能完整切除腫瘤（證據(jù)類型Ⅴa）。9、對腹膜后腫瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)患者，無論既往手術(shù)是單純腫瘤切除還是聯(lián)合臟器切除，再次手術(shù)時仍可進(jìn)行腫瘤肉眼完整切除或行聯(lián)合臟器切除，只要臟器切除重建風(fēng)險可控，腫瘤切除可達(dá)到臨床獲益（證據(jù)類型Ⅳａ）。 10、腹膜后肉瘤患者如出現(xiàn)肝臟、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，要根據(jù)其病理亞型、生物學(xué)行為、原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶能否肉眼完整切除及手術(shù)目的，來綜合考慮是否進(jìn)行手術(shù)切除。如果肉瘤惡性程度不高，或轉(zhuǎn)移灶可用手術(shù)或其他方法控制，原發(fā)灶仍可進(jìn)行手術(shù)切除（證據(jù)類型Ⅴc）。 11、腹膜后肉瘤進(jìn)行大部分或部分切除手術(shù)，一般情況下無臨床獲益，僅部分患者可以起到緩解癥狀的作用，故應(yīng)避免此類手術(shù)（證據(jù)類型Ⅲａ）。 12、復(fù)雜的腹膜后肉瘤完整切除所需的時間長、手術(shù)復(fù)雜，麻醉醫(yī)師和手術(shù)護士應(yīng)了解腹膜后肉瘤手術(shù)，選擇具有相應(yīng)手術(shù)配合經(jīng)驗，包括參與血管切除和重建配合經(jīng)驗的麻醉醫(yī)師和手術(shù)護士（證據(jù)類型Ⅴa）。 13、腹膜后肉瘤手術(shù)創(chuàng)傷大，為預(yù)防和減少圍手術(shù)期嚴(yán)重并發(fā)癥，麻醉管理方案（包括麻醉方式、用藥計劃、生命體征監(jiān)測、患者保溫、緊急事件處理、術(shù)后鎮(zhèn)痛、圍術(shù)期營養(yǎng)等） 均應(yīng)規(guī)范化（證據(jù)類型Ⅴa）。術(shù)前應(yīng)詳細(xì)評估患者，制定全面精細(xì)的個體化麻醉管理方案，做好相應(yīng)所需藥物準(zhǔn)備（包括血管活性藥、血源、液體等）和麻醉用品的準(zhǔn)備（有創(chuàng)動脈測壓、中心靜脈置管、體溫監(jiān)測、加溫輸液儀等）。術(shù)中腹膜后腫瘤廣泛分離時可致大量液體丟失，術(shù)中、術(shù)后需進(jìn)行目標(biāo)導(dǎo)向液體治療，建議由專業(yè)化或經(jīng)驗豐富的麻醉醫(yī)師及護士團隊進(jìn)行生命體征的密切監(jiān)測和監(jiān)護管理，直至生命體征平穩(wěn)（證據(jù)類型Ⅴa）。五、腹膜后腫瘤的綜合治療1、目前尚沒有腹膜后肉瘤新輔助治療和單純 術(shù)切除的隨機對照研究數(shù)據(jù)結(jié)果，但是新輔助化療、化療聯(lián)合熱療、體外放療或者聯(lián)合放化療，對經(jīng)慎重選擇的腹膜后肉瘤患者是安全的，不會造成致命的并發(fā)癥。特別對部分手術(shù)上無法切除和/或疑似無法切除的腹膜后肉瘤患者，建議通過新輔助治療縮小腫瘤，以提高手術(shù)切除的可能性，尤其對化療敏感的腫瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放療敏感的孤立性纖維瘤推薦應(yīng)用（證據(jù)類型Ⅳb）。與單純化療比較，新輔助化療聯(lián)合熱療可顯著提高高級別腹膜后肉瘤患者的無進(jìn)展生存時間（證據(jù)類 型Ia）。 2、目前尚無證據(jù)證實輔助化療對完整切除的腹膜后肉瘤患者有益（證據(jù)類型Ⅰe），部分高?；颊呖山?jīng)過MDT討論后選擇使用（證據(jù)類型Ⅴc）。 3、對于不可切除或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，化療是姑息治療的選擇之一。蒽環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺和/或氮烯咪胺是常用的一線治療方案。 4、近年來，雖然一些分子靶向藥物在軟組織肉瘤治療中顯示出一定的療效，但本共識尚不作為臨床試驗外的治療推薦。鹽酸安羅替尼對于蒽環(huán)類藥物治療失敗的軟組織肉瘤（包括脂肪肉瘤）或某些特殊亞型（如透明細(xì)胞肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤）的肉瘤患者，可顯著提高無進(jìn)展生存時間，且患者耐受性良好，可作為進(jìn)展期腹膜后肉瘤的二線治療選擇（證據(jù)類型Ⅱａ）。 5、目前尚無研究證實腹膜后肉瘤術(shù)中放療有效，盡管有學(xué)者認(rèn)為其對腹膜后肉瘤邊緣復(fù)發(fā)風(fēng)險控制有幫助，但肉瘤實際邊界遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于術(shù)中放療的邊界（證據(jù)類型Ⅳｅ）。 6、目前尚無充分證據(jù)證實術(shù)后放療對完整切除的腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠(yuǎn)期毒性反應(yīng)。治療性的體外放療可以應(yīng)用在少數(shù)患者（證據(jù)類型Ⅳｅ）。 7、目前尚無充分證據(jù)證實近距離放療對腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠(yuǎn)期毒性反應(yīng)（證據(jù)類型Ⅳｅ）。六、腹膜后腫瘤患者的營養(yǎng)與康復(fù) 1、對于合并營養(yǎng)不良的腹膜后腫瘤患者，手術(shù)切除前應(yīng)糾正低蛋白血癥及貧血狀態(tài)。 2、腹膜后腫瘤手術(shù)中出現(xiàn)十二指腸破裂修補或切除重建者，建議行空腸造瘺及術(shù)后腸內(nèi)營養(yǎng)支持。在手術(shù)中胰腺損傷或術(shù)后創(chuàng)面引流液淀粉酶升高時，建議應(yīng)用生長抑素及類似物奧曲肽等藥物治療。 3、腹膜后腫瘤手術(shù)后住院時間較長者，建議行康復(fù)訓(xùn)練。腹膜后腫瘤手術(shù)后下肢感覺或運動出現(xiàn)輕微障礙者較常見，建議行康復(fù)訓(xùn)練及神經(jīng)營養(yǎng)治療。七、腹膜后肉瘤患者的復(fù)查與隨訪 1、腹膜后肉瘤完整切除后的復(fù)發(fā)無平臺期，術(shù)后15-20年仍可復(fù)發(fā)。腹膜后肉瘤患者需無限期隨訪（證據(jù)類型Ⅲａ）。 2、高級別腹膜后肉瘤患者手術(shù)治療后中位復(fù)發(fā)時間<5年(證據(jù)類型Ⅲa)。 3、影像上發(fā)現(xiàn)的復(fù)發(fā)較臨床出現(xiàn)癥狀早數(shù)月或數(shù)年。腹膜后肉瘤隨訪評估需包括臨床癥狀和影像學(xué)檢查（證據(jù)類型Ⅴa）。 4、目前尚無明確的隨訪期限和間隔時間，建議腹膜后肉瘤術(shù)后每3個月隨訪評估1次，2年以后建議每6個月進(jìn)行1次隨訪評估，5年以后每年隨訪評估 1次（證據(jù)類型Ⅴb）。2021年03月17日3287
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張建好主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 腹膜轉(zhuǎn)移癌是癌細(xì)胞經(jīng)血路腹膜轉(zhuǎn)移或腹膜直接種植生長所致。多繼發(fā)于腹腔內(nèi)肝、胃、結(jié)腸、胰腺和卵巢、子宮的癌腫和腹膜后的惡性腫瘤，也可繼發(fā)于肺、腦、骨骼、鼻咽部的腫瘤以及皮膚黑色素瘤等?；颊卟∏榘l(fā)展快、預(yù)后差，多需采用聯(lián)合治療措施。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入科張建好1.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的病因腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤主要來源于全身多種器官和系統(tǒng)的不同組織的腫瘤轉(zhuǎn)移，原發(fā)部位主要為腹腔內(nèi)器官，以卵巢癌和胰腺癌最多，其次為胃、子宮、結(jié)腸及淋巴系統(tǒng)。肺癌和乳腺癌亦可轉(zhuǎn)移到腹膜。其常見的轉(zhuǎn)移方式為：腹腔外或腹腔內(nèi)臟器的腫瘤經(jīng)血運轉(zhuǎn)移、經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移；腹腔內(nèi)臟器、腹壁的腫瘤直接種植、浸潤轉(zhuǎn)移。其中，腹腔鏡手術(shù)或剖腹探查、腫瘤切除手術(shù)導(dǎo)致種植轉(zhuǎn)移是臨床中較多見且重要的轉(zhuǎn)移方式。腹膜轉(zhuǎn)移癌75%以上是轉(zhuǎn)移性腺癌，腹腔臟器的癌瘤累及漿膜后可脫落，并彌漫種植于腹膜、大網(wǎng)膜或腸系膜的表面，生長繁殖被腹膜的結(jié)締組織所包繞形成大小不等的轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。2.腹膜后轉(zhuǎn)移癌臨床表現(xiàn)1)腹脹及腹水：腹水為腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤最常見且較早出現(xiàn)的臨床癥狀，腹水量常不大，但若同時伴有門靜脈轉(zhuǎn)移或肝轉(zhuǎn)移，則也可表現(xiàn)為大量腹水。2)腹部包塊：腹腔轉(zhuǎn)移癌所致的腹部包塊常為多發(fā)性，常有一定的活動度，腫塊質(zhì)地因腫瘤病理性質(zhì)而異。有時腫瘤侵及腹壁可表現(xiàn)為腹壁固定性包塊，質(zhì)地常較硬，壓痛明顯。3)消化系癥狀：常表現(xiàn)為食欲不振，有時伴惡心、嘔吐、腹痛及腹瀉。若腫瘤侵及肝臟或膽管，可有黃疸。當(dāng)腫塊壓迫胃腸道或因腫塊致腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊時，則可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。4)全身癥狀：常表現(xiàn)為乏力、消瘦、貧血、惡病質(zhì)。另需注意原發(fā)病癥狀。3.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的診斷：對于惡性腫瘤術(shù)后的腹腔轉(zhuǎn)移患者，診斷較為容易，而以不明原因腹部腫塊或腹水為首發(fā)癥狀的病人，尤其是多個腫塊伴有或無腹水者，應(yīng)充分利用常規(guī)及影像學(xué)檢查，同時抽取腹水反復(fù)行脫落細(xì)胞檢查或穿刺活檢以進(jìn)一步明確診斷。而對于已明確為腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤者，應(yīng)根據(jù)腫瘤的病理特點盡快尋找原發(fā)病灶，以采取及時有效的治療。CT或MRI掃描可示轉(zhuǎn)移癌的部位大小性質(zhì)及腹水等情況，在本病診斷中有較大的價值，可以定位并了解腫塊的數(shù)量、質(zhì)地以及血管供應(yīng)，并有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。腹膜轉(zhuǎn)移性癌的特征性CT或MRI表現(xiàn)為：腹水，壁腹膜增厚，腸系膜及大網(wǎng)膜污垢狀、結(jié)節(jié)狀、餅狀及腫塊狀改變腹腔內(nèi)囊性占位改變，小腸管壁增厚及小腸移位。4.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療：以往多將腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤看作癌癥晚期而放棄治療。近年隨著影像學(xué)、外科學(xué)及腫瘤治療學(xué)的發(fā)展，對腹膜后轉(zhuǎn)移癌有了新的認(rèn)識，開始采取積極有效的治療，并取得了一定的療效。目前臨床上常用的治療方法主要有：①腹膜腫瘤的細(xì)胞減積術(shù)。②腹腔化療：直接往腹腔注入針對性的化療藥物，使腹腔腫瘤直接浸泡在抗癌藥液中，殺傷腫瘤細(xì)胞。腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療往往需要聯(lián)合治療，對于一些高齡、基礎(chǔ)疾病較多以及拒絕手術(shù)治療的患者，介入治療也可作為一種輔助性手段治療腹膜后轉(zhuǎn)移癌，主要有以下幾種方法：①動脈灌注化療術(shù)：在局麻條件下經(jīng)股動脈穿刺，置入介入鞘管導(dǎo)管，根據(jù)術(shù)前影像學(xué)評估的腹膜后轉(zhuǎn)移癌的位置，可將介入導(dǎo)管選擇性地放置于腹腔干、腸系膜上動脈或者腸系膜下動脈、腰動脈等處，顯示腫瘤染色后，在此進(jìn)行化療藥物的灌注。在腫瘤局部達(dá)到高濃度，從而有效殺傷腫瘤細(xì)胞。相較于全身化療及腹腔化療灌注，介入所采用的動脈灌注化療更加具有針對性，可減少化療藥物帶來的毒副作用。②部分腹膜后轉(zhuǎn)移癌可形成巨大的癌腫壓迫腹腔內(nèi)器官，產(chǎn)生各種各樣的壓迫癥狀。這時候還可以采用介入局部消融、放射性125I粒子植入等方法來治療。借助于影像學(xué)技術(shù)對癌腫進(jìn)行靶向定位和引導(dǎo)，采用消融針穿刺或者將放射性125I粒子置于腫瘤局部進(jìn)行物理損毀以殺滅腫瘤，解除癌腫壓迫，達(dá)到與外科手術(shù)一樣的效果。2021年01月23日4310
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劉燕南主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 普外科 最近接診一位腹膜后囊腫的患者，5年前發(fā)現(xiàn)腹膜后囊腫，未予治療，5年后，囊腫明顯增大，由一個變成2個，患者非常緊張，我們對患者精準(zhǔn)評估后，實施了微創(chuàng)手術(shù)。下面給大家介紹一下這個病例：1、患者老年男性，慢性病程。2、患者于5年前體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后囊腫，無大汗、惡心、嘔吐、左肩背部放射、頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰,起初自訴大小為3cm，就診于外院建議觀察隨訪，今年6月復(fù)查提示囊腫增大，達(dá)6cm，無自覺癥狀，患者為求進(jìn)一步治療就診于我院門診，門診以“腹膜后囊腫”收入我科?；颊咦曰疾∫詠?，精神狀態(tài)良好，體力情況良好，食欲食量良好，睡眠情況良好，體重?zé)o明顯變化，大便正常，小便正常。3、查體：T 36.3℃,P 78次/分,R 20次/分,Bp 132/82mmHg。4、輔助檢查：CT：2020-08-11：左側(cè)膈肌角及腹主動脈前方囊狀影；脂肪肝；右腎盞結(jié)石。我們術(shù)前經(jīng)過精心的評估、模擬手術(shù)，診斷腹膜后囊腫，但腫瘤緊鄰腹主動脈、下腔靜脈，如果誤傷將有大出血的風(fēng)險。術(shù)前我們充分演練，制定了詳細(xì)的手術(shù)路徑、術(shù)中意外情況的處理辦法，為患者實施了微創(chuàng)腹腔鏡腹膜后囊腫切除。手術(shù)比預(yù)計的要困難，囊腫與周圍粘連非常重，供血的側(cè)支血管非常豐富，我們通過超聲刀、止血夾、縫線縫扎等等辦法處理出血，一步一步穩(wěn)扎穩(wěn)打，切除了大部分腫瘤，部分囊壁位于腹主動脈前方、側(cè)方，勉強剝離處理會損傷腹主動脈、出現(xiàn)難以控制的大出血。殘留的部分囊壁我們用雙極電凝電燒焚毀上皮細(xì)胞，避免將來囊腫復(fù)發(fā)。術(shù)中、術(shù)后病理證實為腹膜后支氣管源性囊腫。術(shù)后患者恢復(fù)順利，術(shù)后第一天恢復(fù)活動、飲水，第二天恢復(fù)正常飲食，術(shù)后第六天順利出院。起源于腹膜后間隙內(nèi)且在該區(qū)域主要臟器之外的腹膜后囊性腫塊并不常見。 腹膜后囊腫多發(fā)于兒童、青少年， 成年人少見。 腹膜后囊腫大多為良性疾病， 發(fā)現(xiàn)率低， 除了創(chuàng)傷性及炎癥后囊腫、感染性囊腫等具有相應(yīng)的臨床癥狀外， 其他類型的腹膜后囊腫早期多無明顯的癥狀和體征， 不易于早期發(fā)現(xiàn)。其中支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，源于原始前腸的發(fā)育異常，由呼吸系統(tǒng)的一種或多種組織構(gòu)成，包括呼吸道上皮、平滑肌、透明軟骨及漿液或黏液腺體等。原因尚不完全明確。支氣管源性囊腫發(fā)病率低，可發(fā)生于任何年齡，男女比例約1:1，多見于縱隔內(nèi)，約5%位于腹膜后。腹膜后支氣管囊腫被發(fā)現(xiàn)于胰腺區(qū)域及左腎上腺區(qū)。這些囊腫體積一般直徑不超過6cm，發(fā)展緩慢。本病通常無癥狀，合并感染或壓迫周圍臟器時可表現(xiàn)為腹部或背部疼痛，下腹部囊腫可壓迫膀胱及尿道出現(xiàn)肉眼血尿，因臨床表現(xiàn)無特異性, 常需與腹膜后的其他囊性病變?nèi)缫认倌夷[、尾腸囊腫、苗勒氏囊腫，囊性畸胎瘤、尿道上皮囊腫等相鑒別。腹膜后囊腫是否表現(xiàn)出臨床癥狀主要與其位置和大小有關(guān)。有的患者存在腹痛癥狀，有的囊腫體積增大而產(chǎn)生壓迫癥狀。腹膜后囊腫的最終診斷依靠術(shù)后病理， 可為淋巴管囊腫、囊腺瘤、系膜囊腫、間皮瘤、畸胎瘤、支氣管源性囊腫等。僅有不到１％的淋巴管囊腫發(fā)生于腹膜后間隙。隨著Ｂ超和ＣＴ等影像學(xué)檢查手段應(yīng)用的普及， 無癥狀的腹膜后囊腫檢出率越來越高。 在腹膜后囊腫定位診斷中， 超聲檢查是臨床常用的輔助檢查， 具有無創(chuàng)、無輻射、價廉等優(yōu)點， 而且能很好地分辨實質(zhì)性和液性組織， 常作為腹部疾病首選檢查， 亦可以用于術(shù)后復(fù)查。 腹膜后囊腫在ＣＴ上主要表現(xiàn)為單房或者多房的薄壁囊腫， 增強無強化。ＣＴ能明確囊腫來源及其與周圍臟器關(guān)系， 指導(dǎo)手術(shù)的進(jìn)行，從而降低術(shù)中損傷周圍臟器的風(fēng)險。 惡性的腹膜后腫物， 如惡性間皮瘤， 在ＣＴ上表現(xiàn)為彌漫性或局限性的囊性、囊實性影， 伴有密度不均勻。 其余的檢查手段還包括ＭＲＩ、胃腸道Ｘ線鋇餐造影、腹部Ｘ線平片等。在確定診斷為腹膜后囊腫以后， 應(yīng)根據(jù)其不同的病理性質(zhì)、癥狀及病因采取相應(yīng)有效的治療。 腹膜后囊腫大多數(shù)為良性病變， 通過早期發(fā)現(xiàn)和切除可以明確診斷， 同時避免惡性轉(zhuǎn)化、破裂及繼發(fā)性感染等并發(fā)癥的發(fā)生。 囊腫體積小時多無癥狀， 當(dāng)囊腫體積不斷增大產(chǎn)生嚴(yán)重的壓迫癥狀， 或合并出血、感染、梗阻、高血壓、腫瘤等風(fēng)險時則需要治療。治療手段包括手術(shù)、注射硬化劑、袋化手術(shù)等， 但非手術(shù)治療方法效果較差， 且容易復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是本病的首選治療， 不論有無癥狀均應(yīng)手術(shù)切除， 以免發(fā)生腸梗阻、腸出血、腸穿孔及泌尿系梗阻等并發(fā)癥。 手術(shù)方式的選擇要根據(jù)囊腫的部位而決定。 完整切除囊壁是手術(shù)治愈的關(guān)鍵，否則可因殘余囊壁再生而復(fù)發(fā)。 不能全切者殘余部分可用電刀和碘酊燒灼破壞囊壁黏膜，以防復(fù)發(fā)。良性腫瘤有包膜者應(yīng)爭取連同包膜完整切除； 惡性的腹膜后腫物（ 例如惡性間皮瘤） 則是腹腔鏡的禁忌證。 手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。手術(shù)的關(guān)鍵是完整剝離囊壁， 減少復(fù)發(fā)的可能， 但是在手術(shù)過程中很難避免囊液溢出。隨著腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的不斷成熟， 大部分的腹膜后囊腫都能在腹腔鏡下被完整剝除。 腹腔鏡下手術(shù)視野廣泛、清晰， 便于手術(shù)完整剝離囊腫， 且腹腔鏡下的放大效果能使操作更加精細(xì)， 較開腹手術(shù)出血量少。 這種手術(shù)方式不僅創(chuàng)傷小、手術(shù)風(fēng)險小， 還能縮短患者的住院時間， 患者在術(shù)后痛苦少、 康復(fù)快。對于支氣管源性囊腫，手術(shù)切除是最佳選擇，可緩解癥狀，防止繼發(fā)感染和惡變的發(fā)生。因該病術(shù)前難以確診，而且已有腹膜后支氣管源性囊腫發(fā)生癌變的報道，手術(shù)切除可降低惡變風(fēng)險。手術(shù)方式取決于病變特征，病變局限且與周圍組織有明顯界限者，腹腔鏡手術(shù)切除可作為首先方法。病變范圍較大，或者侵犯周圍臨近組織，需要開放手術(shù)治療。腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)后預(yù)后較好，目前尚無復(fù)發(fā)的報道。腹腔鏡下腹膜后囊腫切除的技術(shù)已經(jīng)成熟， 在腹腔鏡下能完整剝離囊壁， 術(shù)后復(fù)發(fā)率小， 即便其再次復(fù)發(fā)也能再次進(jìn)行手術(shù)治療。 腹腔鏡手術(shù)切除腹膜后囊腫是一種安全、有效的手術(shù)方式。北京醫(yī)院普通外科劉燕南主任醫(yī)師、副教授門診時間：周二上午、周五上午2020年10月10日11956
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3D完整現(xiàn)形腹腔“葫蘆娃” 微創(chuàng)手術(shù)巧切除—— 一例精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)指導(dǎo)下的腹腔巨大腹膜后腫瘤微創(chuàng)手術(shù)
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王志東主任醫(yī)師 西安交大二附院 普通外科 近日我院普外4病區(qū)（老年消化外科）為一名40多歲的男青年賈某，成功實施腹腔鏡下類似“葫蘆娃”形狀的罕見巨大腹膜后腫瘤切除術(shù)，現(xiàn)患者術(shù)后已順利康復(fù)，即將擇期出院。該患者于近期在某醫(yī)院查體時無意中發(fā)現(xiàn)腹膜后約13cm巨大腫瘤，就診醫(yī)院因腫瘤大，風(fēng)險大，建議開腹手術(shù)。患者因開腹手術(shù)風(fēng)險大，創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，為求微創(chuàng)手術(shù)治療轉(zhuǎn)入我院。入院后常規(guī)的增強CT、核磁共振等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腹腔和盆腔腹膜后，被膀胱、前列腺、精囊腺、直腸、輸尿管等盆腔臟器以及腸系膜動靜脈、髂內(nèi)動靜脈等大血管包繞，并且之間的關(guān)系比較密切，手術(shù)切除難度大，術(shù)中稍有不慎就可能損傷血管造成致命性大出血，損傷盆腔臟器造成腸瘺、尿瘺等并發(fā)癥，同時面臨可能切除部分前列腺的可能性，影響生活質(zhì)量。王志東副教授帶領(lǐng)醫(yī)療小組查房后建議患者術(shù)前進(jìn)行最新的術(shù)前3D成像，用三維立體、動態(tài)而精準(zhǔn)的方法明確腹膜后腫瘤與腹盆腔臟器、盆腔重要血管之間的關(guān)系，讓腫瘤真身徹底現(xiàn)形，做到術(shù)前精準(zhǔn)評估，以大大降低手術(shù)風(fēng)險。術(shù)前按流程進(jìn)行3D成像后，讓腹膜后腫瘤徹底現(xiàn)形， 13cmX9cmX8cm大小，呈現(xiàn)出典型的“葫蘆娃”形狀，頭小身子大，但并未侵犯膀胱、前列腺、精囊腺、直腸、輸尿管，與腸系膜動靜脈、髂內(nèi)動靜脈之間有一定的間隙和界限，滋養(yǎng)血管來自于腫瘤周邊的小血管，非常適合進(jìn)行微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)切除。術(shù)前用3D成像認(rèn)真講解腫瘤情況、與周圍的關(guān)系、手術(shù)路徑等后，病人和家屬緊張焦慮的心情緩解了許多，思想包袱也放了下來。術(shù)前充分與患者及家屬進(jìn)行知情同意后，經(jīng)積極完善周密的術(shù)前討論和準(zhǔn)備后，在麻醉科和手術(shù)室的大力協(xié)作下，2020年于9月4日上午由王志東副教授主刀，在黎躍華主治醫(yī)師、侯樂醫(yī)師協(xié)助下，成功實施腹腔鏡微創(chuàng)“葫蘆娃”切除術(shù)。術(shù)中探查的情況與術(shù)前3D成像預(yù)計基本相同：“葫蘆娃”形狀腫瘤位于腹盆腔腹膜后，13cmX9cmX8cm大小，包膜完整，與膀胱、前列腺、直腸、輸尿管等盆腔臟器界限較為清楚，提起顯露腫瘤與腸系膜動靜脈、髂內(nèi)動靜脈之間有一定的間隙，腫瘤供血血管來自周邊細(xì)小血管，超聲刀完全可以切除凝閉血管，做到完整切除腫瘤。術(shù)中仔細(xì)分離、結(jié)扎腫瘤滋養(yǎng)血管，保護好生命攸關(guān)的各個血管、臟器、神經(jīng)，在沒有損傷周圍臟器、未輸血的情況下將腫瘤完整切除，腹部左下方取小切口完整取出腫瘤，手術(shù)獲得成功，術(shù)中出血約100ml，手術(shù)順利，切下來的“葫蘆娃”與3D成像模型幾乎完全吻合（如下圖所示）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，達(dá)到了快速康復(fù)治療的目的，即將痊愈出院，達(dá)到了預(yù)期效果。據(jù)王志東副教授介紹，人體腹膜后間隙空間大，腹膜后腫瘤可以“自由生長”而長得巨大，且常常無癥狀，也不影響日常的工作生活，常依靠體檢時無意中發(fā)現(xiàn)。術(shù)前使用一般的檢查手段如增強CT、盆腔MR等都屬于二維平面成像，有其局限性，難以全面了解腫瘤對周圍臟器和重要血管之間的關(guān)系，容易低估手術(shù)風(fēng)險，這也給手術(shù)帶來了不確定性，增大了手術(shù)風(fēng)險。腹膜后間隙是重要血管、神經(jīng)、臟器所在部位，手術(shù)難度大，風(fēng)險高，術(shù)中易造成重要腹腔和盆腔臟器如腎臟、脾臟、胰腺、直腸、前列腺、輸尿管等損傷、神經(jīng)叢損傷影響功能，大血管損傷引起大出血休克等嚴(yán)重并發(fā)癥。因此除了要求術(shù)者具有豐富的手術(shù)經(jīng)驗，熟練掌握腹膜后解剖、生理、病理變化等，術(shù)前應(yīng)用最先進(jìn)的3D成像技術(shù)，精準(zhǔn)的了解腹膜后腫瘤與周圍臟器和重要血管之間的關(guān)系，規(guī)劃科學(xué)的手術(shù)方式、手術(shù)路徑，進(jìn)行模擬手術(shù)切除也十分重要。這樣不僅能大大降低手術(shù)風(fēng)險，還可以顯著提高微創(chuàng)手術(shù)的成功率，促進(jìn)加速康復(fù)外科的發(fā)展，使得精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)由理論轉(zhuǎn)化為臨床實踐。該例手術(shù)的成功，顯示出迅速發(fā)展的精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)理念給復(fù)雜腹腔腫瘤患者進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)治療帶來了福音，也彰顯了我院先進(jìn)的理念和技術(shù)水平。網(wǎng)址：https://sx.sina.cn/health/2020-09-10/detail-iivhuipp3579599.d.html http://2yuan.xjtu.edu.cn/Html/News/Articles/24240.html2020年09月13日2251
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王舉主任醫(yī)師 內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院 胃腸外科 1. 臨床資料病例1：女性，67歲，因腹圍逐漸增大、腹脹伴疼痛入院。入院后檢查：患者腹部膨隆，如足月孕婦腹型，腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至恥骨聯(lián)合，呈分葉裝，表面光滑，活動欠佳。腹部加強CT見腹部巨大腫瘤，占據(jù)整個腹腔，內(nèi)含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大占位，上至肝下，下至盆腔。我們克服腹腔空間狹小、解剖復(fù)雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合右半結(jié)腸切除，切除標(biāo)本8公斤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，未發(fā)生任何并發(fā)癥，術(shù)后8天順利出院。病理診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院胃腸外科王舉病例2：男性，32歲，因腹圍逐漸增大，腹脹腹痛、便秘等入院。入院后查體：腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至恥骨聯(lián)合，呈分葉裝，表面光滑，活動欠佳。腹部加強CT見腹部巨大腫瘤，占據(jù)整個腹腔，內(nèi)含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大占位，上至肝下和脾臟，下至盆腔。我們克服腹腔空間狹小、解剖復(fù)雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合左腎切除，并盡最大限度將腹膜后脂肪組織廓清，切除標(biāo)本16公斤?；颊咝g(shù)后發(fā)生淋巴漏，經(jīng)保守治療治愈，術(shù)后16天順利出院。病理診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。病例3：女性，64歲，因腹圍逐漸增大，伴腹脹等入院。入院后查體：腹部可觸及巨大腫瘤，上至左上腹部，下至恥骨聯(lián)合，表面光滑，活動欠佳。腹部加強CT見腹部巨大腫瘤，占據(jù)整個腹腔，內(nèi)含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大占位，上至脾臟下極，下至盆腔，把左腎從后方頂置左上腹，腫瘤把部分左腎包裹。我們克服腹腔空間狹小、解剖復(fù)雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合左腎切除，并盡最大限度將腹膜后脂肪組織廓清，切除標(biāo)本3.8公斤。患者術(shù)后9天順利出院，未發(fā)生任何并發(fā)癥。病理診斷為“腹膜后高分化脂肪肉瘤”。病例4：女性，73歲，因腹圍逐漸增大伴腹部脹痛、間斷便血等入院。入院查體：腹部膨隆，呈球形，腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至盆腔，活動差，壓痛明顯。CT見腹部巨大占位，由左中上腹部至盆腔，內(nèi)部密度不均，有小部分液化。術(shù)前穿刺活組織檢查，腫瘤性質(zhì)不明，但可以排除“間質(zhì)瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大腫瘤，上至左側(cè)膈下，下至盆腔，中間部分有波動感，其余部分質(zhì)地中等硬度。大網(wǎng)膜與腫瘤密切黏連在一起，橫結(jié)腸被腫瘤擠壓至盆腔。由于腹腔空間被腫瘤占據(jù)，手術(shù)無從下手。在保證無瘤原則下將腫瘤中間液化組織吸取干凈后使腹部騰出一點空間和空隙，我們充分利用這點空間，從腫瘤下極開始沿著腫瘤外緣一點點分離結(jié)扎盤布在腫瘤周圍的血管和組織、腸管等，將腫瘤從腹腔游離。腫瘤上極與左側(cè)膈肌密切黏連，與胃底相連，與脾臟密切不可分離。我們用直線切割器切斷胃底大彎，使腫瘤與胃底完全分離，然后連同脾臟和腫瘤一并切除，將其腫瘤完整切除（4公斤）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順林，未發(fā)生任何并發(fā)癥，術(shù)后9天安全出院。術(shù)后病理診斷“胃巨大平滑肌肉瘤”。2. 討論2.1 關(guān)于腹膜后脂肪肉瘤腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤以及由其他部位轉(zhuǎn)移來的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。臨床上常說的腹膜后腫瘤通常情況下僅指原發(fā)性腹膜后腫瘤，其多數(shù)屬于軟組織腫瘤，占后者的15%。原發(fā)性腹膜后腫瘤臨床上較為少見，占惡性腫瘤不及1%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。目前腹膜后腫瘤病因不清。腹膜后腫瘤有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約占60%-80％，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實質(zhì)性者多為惡性。腹部腫塊、壓迫癥狀、疼痛和全身癥狀等是其主要臨床表現(xiàn)，目前治療仍然以手術(shù)為主，很多腹膜后腫瘤手術(shù)復(fù)雜，有時需要聯(lián)合臟器切除，但術(shù)后容易復(fù)發(fā)，可以多次反復(fù)手術(shù)。腹膜后脂肪肉瘤是源于腹膜后脂肪組織的非特定臟器的一類腫瘤，是最常見的腹膜后腫瘤。由于其位置較深、發(fā)病隱匿，常常在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍臟器發(fā)生合并癥狀時才能發(fā)現(xiàn)，目前治療效果并不理想。本病發(fā)病年齡多在55～75歲，男性略多于女性；腹膜后脂肪肉瘤呈隱匿性生長，癥狀出現(xiàn)較晚，在被發(fā)現(xiàn)前，腫瘤可長得很大（很多患者就診時，腫瘤直徑大約10cm）。臨床特點主要為腹痛、腹部包塊及腹腔臟器的受壓癥狀。消化道受壓者可出現(xiàn)腹痛、腹脹、便秘、食欲下降等非特異性癥狀；腎或輸尿管移位及受壓時，可引起腎積水、腎盂腎炎、尿毒癥；膀胱直腸受壓迫時，可產(chǎn)生尿頻、尿急、便秘、排便疼痛癥狀。腫瘤侵犯腰叢和骶神經(jīng)根時，可引起腰背部和下肢痛；壓迫股神經(jīng)時，可出現(xiàn)下肢不能抬舉受限等；目前對于腹膜后脂肪肉瘤的治療仍以手術(shù)為主，手術(shù)時力求盡量完整切除腫瘤及腹膜后脂肪組織，降低復(fù)發(fā)率。本病術(shù)后有很高的復(fù)發(fā)率，但可以多次手術(shù)，延長生命和提高生活質(zhì)量。藥物和放療對本病治療效果尚不明確，極少有效。2.2 關(guān)乎胃平滑肌肉瘤胃平滑肌肉瘤是起源于胃平滑肌組織的惡性腫瘤。整個消化道除食管上1/3和肛門括約肌外都有平滑肌，因而幾乎全部消化道均可發(fā)生平滑肌肉瘤。以胃組織中平滑肌最為豐富，故發(fā)病率也最高，其次是小腸，結(jié)腸和食管則較少。在胃非上皮性惡性腫瘤中，僅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位，其臨床表現(xiàn)X線鋇餐及胃鏡等檢查缺乏特異性，易與胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原發(fā)性腫瘤相混淆，術(shù)前診斷及鑒別診斷皆較困難；本病對化療、放療均不敏感，確診后應(yīng)行手術(shù)治療，術(shù)式根據(jù)腫瘤大小、部位、有無轉(zhuǎn)移而定。因為胃平滑肌肉瘤瘤體有時生長很快，但很少侵犯鄰近器官，因此盡量爭取手術(shù)切除，?？扇〉幂^滿意的效果。本例患者的腫瘤侵犯了脾臟，所以我們做了聯(lián)合脾臟切除手術(shù)。2020年03月18日7374
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 （作者陳銳 指導(dǎo)老師 馮翔教授）如果報告上說了，是惡性腫瘤，或者報告上沒有說、但是主管醫(yī)生說了，這個腫瘤惡性的可能性比較大，那么就一定要“開刀”嗎？不是的，除了手術(shù)治療之外，惡性腫瘤的治療方法比較多，包括：放療、化療、靶向治療、放射性核素治療、粒子植入、免疫治療、冷凍治療、HIFU刀、重離子治療等等。而且，這些治療手段可以相互組合，形成很多種的治療方案，每一個患者額的治療可能都會選用不同的治療方案。具體如何選擇需要具體情況具體分析。第一，一小部分是腹膜后惡性腫瘤是來自于腹膜后器官（如腎臟、腎上腺）的，這些腫瘤在影像學(xué)上有時候沒有明確他們的來源，這樣的情況下手術(shù)治療通常是首選。比如說腎上腺附近，考慮是腎上腺腫瘤相關(guān)的腹膜后腫瘤，或者輸尿管附近考慮是輸尿管腫瘤相關(guān)的腹膜后腫瘤。第二，另外一部分腹膜后惡性腫瘤，是其他腫瘤的轉(zhuǎn)移灶，比如說泌尿系統(tǒng)的腫瘤、生殖系統(tǒng)的腫瘤、子宮內(nèi)膜癌、卵巢癌、結(jié)腸癌、直腸癌等腫瘤均可能出現(xiàn)腹膜后部位的轉(zhuǎn)移，這樣的患者，有些在發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤之前已經(jīng)有過比較明確的病史，有些卻是先發(fā)現(xiàn)了腹膜后腫瘤，隨后才發(fā)現(xiàn)原發(fā)的腫瘤。對于這一部分的患者，治療前最重要的就是通過全身或者局部的檢查來明確患者是否有其他部位的腫瘤，以及其他部位的腫瘤的情況。比如原發(fā)腫瘤還沒有得到治療，那么要以治療原發(fā)腫瘤為基礎(chǔ)輔助腹膜后轉(zhuǎn)移灶的切除或者放療。如果原發(fā)灶不明確，也可以通過先切除腹膜后腫瘤，根據(jù)病理結(jié)果進(jìn)一步檢查來找到原發(fā)的腫瘤。目前已經(jīng)有一些腫瘤，比如說結(jié)直腸癌、泌尿系腫瘤、婦科腫瘤等，在原發(fā)灶得到治療并且采用常規(guī)的放療化療無法有效消除腹膜后轉(zhuǎn)移灶的情況下，可以采用跟手術(shù)切除。第三，就是最“正宗”的惡性腹膜后腫瘤，也就是發(fā)源于腹膜后組織的惡性腫瘤腫瘤，這些腫瘤主要是軟組織來源的，因此也叫做軟組織肉瘤（soft-tissue sarcoma）。軟組織肉瘤的治療方法，這在國際上是有規(guī)范的，最權(quán)威的要數(shù)“美國國家腫瘤網(wǎng)絡(luò)NCCN”發(fā)布的治療指南，以及我國的“軟組織肉瘤治療專家共識”。根據(jù)治療指南，針對每一個患者，首先評估腫瘤是否可以切除，如果可以切除，首選手術(shù)切除。如果判斷手術(shù)切除困難，可以選擇先進(jìn)行新輔助治療，包括新輔助化療、新輔助放療、新輔助免疫治療等，或者鼓勵患者參加臨床試驗。經(jīng)過了這些新輔助治療，如果患者可以達(dá)到手術(shù)切除，就進(jìn)行手術(shù)切除，如果仍無法手術(shù)，就繼續(xù)之前的新輔助治療或更換其他可選的非手術(shù)治療方案。由此可見，手術(shù)治療是腹膜后軟組織肉瘤治療的關(guān)鍵方法。除此之外，手術(shù)后患者還可能需要輔助治療來拖延腫瘤復(fù)發(fā)的時間，延長生存的時間；或者手術(shù)后再次出現(xiàn)復(fù)發(fā)的時候，還需要選擇不同的治療方法，比如說是再次手術(shù)或接受非手術(shù)治療方法。針對這些不同的治療方法，我們以后都會進(jìn)行一個簡單的介紹，以幫助大家明確這些腫瘤的治療有哪些手段。2020年03月10日4162
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 良性的腹膜后腫瘤，根據(jù)我們中心的經(jīng)驗，最多見的是神經(jīng)來源的，比如說神經(jīng)鞘瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）等。其次還有眾多類型的腹膜后良性腫瘤。如果患者影像學(xué)報告中提示了良性腫瘤，總體上要比惡性腫瘤的治療效果要好得多。良性的腹膜后腫瘤，可以根據(jù)腫瘤的大小、位置、可能的診斷、患者的年齡等因素，來決定治療方式。最常用的就是手術(shù)切除這一良性腫瘤，因為大部分腹膜后良性腫瘤完整切除后預(yù)后良好，可長期存活。但是這也不是絕對的，對于腹膜后腫瘤體積比較小、沒有任何癥狀或者患者高齡手術(shù)風(fēng)險較大的時候，也有選擇繼續(xù)復(fù)查，觀察腫瘤是否進(jìn)展，選擇觀察等待的選項。當(dāng)然，在做出這個判斷的時候，需要比較權(quán)威的醫(yī)生的意見，畢竟影像學(xué)上的結(jié)果，不能代表?？漆t(yī)生的專業(yè)判斷，也有一些影像學(xué)提示良性腫瘤后面被發(fā)現(xiàn)是惡性腫瘤的病例；我們也遇到一些影像科醫(yī)生給出的診斷跟我們外科醫(yī)生經(jīng)驗不符的病例，畢竟所有的影像學(xué)報告在最下面都寫著“僅供參考，請結(jié)合臨床?！?。此外，也有一些患者最初被診斷為良性腫瘤，后面腫瘤呈現(xiàn)一種惡性生長的方式，導(dǎo)致手術(shù)非常困難，并發(fā)生一些并發(fā)癥等不好的情況（比如我們遇到過一些節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的病例）?？傮w來說，如果患者的報告被提示了“良性”，總歸是一件好事兒，患者的治療效果也通常比較好，繼續(xù)認(rèn)真對待，就是最好的應(yīng)對之法。2020年03月10日4600
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 消化道不舒服，去看消化內(nèi)科或者普通外科；泌尿系統(tǒng)不舒服，去看泌尿外科；頭疼去看神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科；心臟不好，去看心內(nèi)科或心臟外科。而體檢或者腹部不舒服，去醫(yī)院看病被診斷為“腹膜后腫瘤”，這該去哪個科室看呀？畢竟沒有一個科室叫腹膜后腫瘤科呀！目前腹膜后腫瘤主要是由普外科（包括胃腸外科、肛腸外科、胰腺外科及肝膽外科）、泌尿外科、血管外科、婦科等醫(yī)生治療。胃腸外科醫(yī)生，更擅長侵犯腸道的腹膜后腫瘤，他們經(jīng)常在胃腸的區(qū)域進(jìn)行手術(shù)，可以對這一部分解剖比較熟悉；肛腸外科醫(yī)師，更熟悉結(jié)腸和盆腔的解剖，因此也更擅長位于結(jié)腸附近、盆腔內(nèi)的腹膜后腫瘤；泌尿外科醫(yī)師的“地盤”其實都在腹膜后區(qū)域，比如說泌尿系的器官，腎臟、輸尿管、膀胱都在腹膜后，因此他們對腹膜后腫瘤也有很多的涉及；而血管外科醫(yī)生，主要是指那些具有開放血管外科手術(shù)經(jīng)驗和能力的醫(yī)生，這些醫(yī)生對腹膜后大血管的走形具有非常深的了解，并且對于侵犯大血管的腫瘤具有非常豐富的經(jīng)驗，可以說是哪些侵犯血管的疑難腹膜后腫瘤的專家；胰腺和肝膽外科醫(yī)生，由于從事的胰腺和肝膽手術(shù)難度非常高，需要非常高的手術(shù)基本功，對于胰腺和肝膽附近區(qū)域的腹膜后腫瘤，他們具有得天獨厚的優(yōu)勢。由此可見，多個學(xué)科的外科醫(yī)生都對腹膜后腫瘤有一定的了解，也擅長不同的特點的腹膜后腫瘤。因此，最好是一個醫(yī)生或者一個團隊里面的醫(yī)生具有各個不同學(xué)科的基礎(chǔ)。例如筆者馮翔教授早年工作于普通外科中的胃腸外科、肝膽外科，后續(xù)進(jìn)行了血管外科學(xué)習(xí)并成為血管外科專家，近年來被醫(yī)院抽調(diào)到泌尿外科成立腹膜后腫瘤專業(yè)團隊，因此技術(shù)更加全面，能夠治療的腹膜后腫瘤類型和范圍也更廣。筆者的團隊也非常重視年輕醫(yī)生的多學(xué)科技能培養(yǎng)，常規(guī)派醫(yī)師到相關(guān)科室輪轉(zhuǎn)，也邀請相關(guān)科室年輕醫(yī)師到團隊學(xué)習(xí)和交流。同時，隨著醫(yī)學(xué)界對腹膜后腫瘤特別是腹膜后軟組織肉瘤的認(rèn)識不斷加深，大家達(dá)成了一個共識：腹膜后軟組織肉瘤的治療需要一個多學(xué)科的團隊。不僅是外科醫(yī)生方面要有不同學(xué)科的背景和基礎(chǔ)，同時需要腫瘤內(nèi)科、病理科、影像科、放療科、精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)專業(yè)的專家一起進(jìn)行研究和決策。這一“多學(xué)科團隊”被稱為“MDT”，在當(dāng)今已經(jīng)成為腹膜后腫瘤，特別是惡性腹膜后腫瘤的治療的重要一個模式。馮翔主任近期在組織長海醫(yī)院腹膜后腫瘤團隊編寫一本腹膜后腫瘤方面的科普書籍，編者既有來自普通外科、泌尿外科的外科醫(yī)生，也有來自影像科、病理科的專業(yè)人員為我們明確診斷并指引打擊方向，也有放療科、腫瘤內(nèi)科、精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)專業(yè)人員，為我們的外科治療輔助以各種全身性、局部性或者精準(zhǔn)性的打擊武器。2020年02月15日4837
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腹膜后腫瘤相關(guān)科普號
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李碧君 主任醫(yī)師
湛江市第二中醫(yī)院
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張展志醫(yī)生的科普號
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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院
腫瘤營養(yǎng)與代謝中心（胃腸外科）
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