腹膜間皮瘤，是原發(fā)于腹腔漿膜間皮與間皮下層細(xì)胞的一種罕見的腫瘤。

腹膜間皮瘤在大體上可分為彌漫型和局限型兩種類型，其中彌漫型最常見，且通常為惡性，局限型少見，既有良性又有惡性。

流行病學(xué)研究顯示，腹膜間皮瘤好發(fā)于 40~60 歲的男性（男女比例約為 2:1），該病的年發(fā)病率約 1-2/100 萬，且近年來呈增加的趨勢。

目前為止，腹膜間皮瘤的發(fā)病原因和具體機(jī)制尚未完全清楚。目前普遍認(rèn)為，接觸石棉粉塵是腹膜間皮瘤的一個重要發(fā)病原因。

除此之外，接觸放射性物質(zhì)、亞硝胺、玻璃纖維，以及猿病毒（SV40）感染、結(jié)核性瘢痕、慢性炎癥、P53 基因（一種抑癌基因）突變等等也會增加腹膜間皮瘤的風(fēng)險。

• 接觸石棉粉塵：流行病學(xué)研究已證實(shí)，接觸石棉是腹膜惡性間皮瘤的主要病因。從接觸石棉粉塵到腹膜間皮瘤形成，通常需要數(shù)十年的時間。
• 非石棉因素：國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，接觸放射性物質(zhì)、亞硝胺、玻璃纖維、殺蟲劑，以及存在猿病毒（SV40）感染、結(jié)核性瘢痕、慢性炎癥、P53 基因（一種抑癌基因）突變等因素都可能會增加腹膜間皮瘤發(fā)生的風(fēng)險。

腹膜間皮瘤通常發(fā)病不易被察覺，患者的臨床表現(xiàn)不具有特異性，且呈現(xiàn)為多樣化，故發(fā)病早期常難以察覺或誤診為其他疾病。

其中，最常見的為腹脹、腹痛、腹水、腹部腫塊，以及惡心、嘔吐、納差（進(jìn)食差）、乏力、消瘦等消化道癥狀。

此外，腹膜間皮瘤患者可并發(fā)腸梗阻、腸穿孔、貧血、低血糖、血栓栓塞等一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

典型癥狀

• 不明原因的腹脹、腹痛、腹水、腹部腫塊：是腹膜間皮瘤患者最常見的癥狀，其中腹痛常為慢性持續(xù)性疼痛，比較頑固；腹水多見于彌漫性生長的腫瘤患者，少數(shù)局限性生長的腫瘤也可引發(fā)多少不一的腹水。
• 惡心、嘔吐、納差（進(jìn)食差）、乏力、消瘦：可由原發(fā)腫瘤或腹水引起。這些癥狀可見于全身各個部位的絕大多數(shù)腫瘤患者，特別是晚期腫瘤患者，可表現(xiàn)為惡病質(zhì)。
• 轉(zhuǎn)移灶相關(guān)癥狀：很少一部分腹膜間皮瘤可能會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，包括肝臟、結(jié)腸、骨、淋巴結(jié)等處。

并發(fā)癥

腹膜間皮瘤在進(jìn)展過程中，可能并發(fā)腸梗阻、腸穿孔、貧血、低血糖、血栓栓塞等，具體包括：

• 腸梗阻：腹膜間皮瘤可導(dǎo)致腹腔臟壁層、腸腔廣泛粘連，進(jìn)而導(dǎo)致腸梗阻。
• 腸穿孔：腫瘤細(xì)胞侵犯并穿透腸壁可引發(fā)腸穿孔。
• 貧血、低血糖：推測與腫瘤引發(fā)的惡心、嘔吐、進(jìn)食差相關(guān)，由于攝入減少、消耗增加，患者可表現(xiàn)為嚴(yán)重營養(yǎng)不良，甚至發(fā)展為惡病質(zhì)。
• 血小板增多癥、血栓栓塞：發(fā)生機(jī)制不詳，推測腹膜間皮瘤可能分泌促凝物質(zhì)、引發(fā)機(jī)體凝血功能異常，使機(jī)體處于高凝狀態(tài)，或者與血管內(nèi)皮被腫瘤侵蝕后喪失抗凝作用有關(guān)。

雖然腹膜間皮瘤的發(fā)病原因和具體機(jī)制尚未完全清楚，但目前研究已發(fā)現(xiàn)該病的多個病因及危險因素，包括石棉接觸和非石棉因素等。因而，腹膜間皮瘤的發(fā)生發(fā)展可以從以下幾個方面進(jìn)行預(yù)防：

• 脫離石棉粉塵的環(huán)境：石棉誘發(fā)腹膜間皮瘤的周期較長，盡早脫離這一環(huán)境或許能避免該病的發(fā)生。
• 避免經(jīng)常接觸放射性物質(zhì)（比如氟石，也稱螢石）。
• 避免長期接觸亞硝胺、玻璃纖維、殺蟲劑。
• 積極防治猿病毒（SV40）感染。
• 積極防治結(jié)核性瘢痕、各種慢性炎癥等。

由不明原因的腹脹、腹痛等癥狀，以及曾有石棉接觸史，醫(yī)生可初步診斷為腹膜間皮瘤；影像學(xué)檢查能夠進(jìn)一步了解腫瘤具體位置、形態(tài)及周圍組織器官受累情況，可作為診斷的輔助。一些生化指標(biāo)對該病的診斷有一定的價值，組織病理學(xué)檢查是確診該病的方法。具體檢查方法如下：

• 影像學(xué)檢查
  最常用的是腹部超聲及 CT 檢查，兩者對判斷腫瘤具體位置、形態(tài)（形狀、大小、囊性或?qū)嵭缘龋?、腹水多少、與周圍組織器官的關(guān)系等有重要價值。通常表現(xiàn)為腹膜增厚、質(zhì)地不均勻的腹腔包塊、多少不等的腹水等。
• 生化檢查
  腹膜間皮瘤患者血清或腹水中透明質(zhì)酸、糖類抗原 CA125 水平異常升高，這些生化檢查指標(biāo)對該病的診斷有一定意義。
• 組織病理學(xué)檢查
  腹膜間皮瘤的確診依賴于組織病理學(xué)檢查，獲得組織標(biāo)本的方式包括：
  腹腔穿刺活檢：通常在超聲或 CT 引導(dǎo)下開展，創(chuàng)傷相對較小，主要適用于身體狀態(tài)差、病情嚴(yán)重的患者。
  腹腔鏡檢查及剖腹檢查：既能直接觀察病變及周圍器官受累情況，又能取標(biāo)本送病理化驗(yàn)，是目前診斷腹膜間皮瘤的主要方法。

對于病變局限的腹膜間皮瘤，無論良性還是惡性，均首選手術(shù)切除；對于彌漫型病變，由于范圍廣、切除困難，通常采用腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療的方式。其他治療方式還包括全身化療、放射治療、靶向藥物治療、免疫治療等等。

然而，目前各種治療方法所取得的效果均有限，大多數(shù)患者均在診斷后 1 年內(nèi)死亡；早期診斷、早期治療是提高該病預(yù)后的關(guān)鍵。

手術(shù)治療

• 主要適用于病變局限的腹膜間皮瘤，因?yàn)閺浡筒∽兺ǔ＠奂胺秶鷱V，難以實(shí)現(xiàn)病變?nèi)小?/li>
• 若為良性腫瘤，其預(yù)后相對較好，但術(shù)后有復(fù)發(fā)的傾向，可能需要再次手術(shù)治療；然而，事實(shí)上絕大多數(shù)腹膜間皮瘤都是惡性腫瘤，預(yù)后通常不良。

腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療

• 目前認(rèn)為，腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療是惡性腹膜間皮瘤的一線治療方案。
• 通常認(rèn)為，惡性腹膜間皮瘤患者的生存期不足一年，但有研究顯示，完全切除腫瘤輔以腹腔溫?zé)峄熀?，患?2 年生存率高達(dá) 79%；即便未能實(shí)現(xiàn)完全切除腫瘤，術(shù)中及術(shù)后輔以腹腔溫?zé)峄熀?，患?2 年生存率也能達(dá) 44.7%。

放/化療

• 放療：放療的效果尚不確定，目前主要用于腹膜間皮瘤術(shù)后殘留或無法手術(shù)患者，通常采用局部或全腹照射，也有采用腹腔內(nèi)注射放射性同位素 32P 進(jìn)行內(nèi)放射治療的報道。
• 化療：對于不可施行根治性手術(shù)切除的腹膜間皮瘤，可選擇全身化療作為姑息療法。目前認(rèn)為最有價值的化療藥物是培美曲塞、雷替曲塞等抗葉酸制劑，以及鉑類制劑。

其他治療

• 包括分子靶向治療、納米粒子靶向治療、生物免疫治療等，相關(guān)研究有待進(jìn)一步加強(qiáng)。

• 心理疏導(dǎo)：患者對疾病的恐懼不利于治療，要多學(xué)習(xí)疾病相關(guān)知識，正確認(rèn)識該病，了解治療過程中可能發(fā)生的副作用及應(yīng)對方法，不盲目恐懼。另外，家人的陪伴、安慰、支持非常重要，有助于幫患者樹立堅(jiān)持治療的信心。
• 飲食：患者多存在惡心、嘔吐、進(jìn)食差、營養(yǎng)不良等表現(xiàn)，所以要多吃高蛋白、高維生素、營養(yǎng)豐富且易消化的食物，增強(qiáng)對治療的耐受性。
• 日常活動：適當(dāng)活動有助于緩解不良情緒，但需注意避免活動量過大，一旦感覺勞累要及時休息，做到勞逸結(jié)合。
• 嚴(yán)密觀察病情變化：腹膜間皮瘤在發(fā)展過程中可能會引發(fā)一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥，故患者出現(xiàn)突發(fā)腹痛難忍、胸痛胸悶、下肢腫脹、大汗淋漓、暈厥等情況時要第一時間聯(lián)系醫(yī)護(hù)。

雖然良性腹膜間皮瘤患者預(yù)后較好，但此類患者少見，且術(shù)后有復(fù)發(fā)傾向。

對于絕大多數(shù)惡性腹膜間皮瘤患者而言，由于缺乏有效的治療方法，其預(yù)后極差，大多數(shù)患者在診斷后一年內(nèi)死亡。