1 臨床資料患者女性，1歲8個月，主因間斷發(fā)熱50天，體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位5天，于2009年6月16入院?；純?007年10月11日足月順產(chǎn)出生后，出現(xiàn)重度黃疸，持續(xù)3個月自然消退，后未再出現(xiàn)黃疸。2009年4月27日在當(dāng)?shù)亟臃N“乙腦疫苗”3天后突發(fā)高熱，體溫最高達40.2℃，無寒戰(zhàn)，當(dāng)?shù)卦\斷為“嬰幼兒急疹”對癥治療后體溫降至正常。此后每隔3天左右夜間均出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動于38.0-39.0℃，對癥治療后體溫均能降至正常。2009年6月13日再次因發(fā)熱到“中南大學(xué)湘雅醫(yī)院”就診，行腹部CT平掃+增強掃描提示：左肝巨大占位，肝母細胞瘤可能性大。為進一步治療入我院，病程中無惡心、嘔吐，無腹瀉，皮膚鞏膜無黃染，四肢無水腫。入院查體：體溫 37.5℃，脈搏 160次/分，呼吸 21次/分，血壓 100/60mmHg，體重 10Kg，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神清，自動體位，查體合作。皮膚、鞏膜無黃染，未見皮疹、出血點。全身淋巴結(jié)無腫大。心、肺、肛門及外生殖器均未見異常，脊柱四肢無畸形，四肢無水腫。?？魄闆r：腹膨隆，腹式呼吸無受限，未見腹壁靜脈曲張、胃腸型及蠕動波腹肌無緊張，全腹壓痛（-）、反跳痛（-）。上腹部偏右可捫及一大小約13.0×12cm包塊，質(zhì)中，無壓痛，活動度較差。肝臟右側(cè)肋緣下捫診不滿意，脾肋下未觸及，莫菲氏征（-）。肝濁音界位于右鎖骨中線第5肋間，移動性濁音（-），肝、脾、雙腎區(qū)無叩痛。腸鳴正常。輔助檢查：腹部CT平掃+增強掃描（2009-6-13 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）：左肝巨大占位；肝母細胞瘤可能大（圖1）。血液腫瘤標(biāo)記物（2009-6-16 本院）：AFP 40000ng/ml，CA199 47.39u/ml圖1 HIFU消融術(shù)前 圖2 HIFU消融術(shù)后12天 圖3手術(shù)切除術(shù)后17天入院診斷：肝左葉占位性病變 肝母細胞瘤？診治經(jīng)過：由于肝左葉瘤體較大，血供豐富與正常肝組織分界不清，一期切除手術(shù)風(fēng)險極大。因此，首選HIFU聚焦超聲消融，阻斷腫瘤血供，縮小瘤體，為二期手術(shù)切除創(chuàng)造條件。準(zhǔn)備完畢后于2009年7月2日全麻下行海扶超聲聚焦消融術(shù)（圖4，圖5），術(shù)后復(fù)查MRI（圖2），瘤體明顯縮小，并且與正常組織間出現(xiàn)明顯水腫帶為二期手術(shù)創(chuàng)造了良好條件。2009年7月14，海扶術(shù)后12天在全麻下行巨大肝母細胞瘤切除術(shù)（圖6），腫瘤標(biāo)本大小 23×15×10cm（圖7），術(shù)后病理診斷：肝左葉單純胎兒型肝母細胞瘤，組織來源，AFP(+)，AAT(+) AACT (+) , EMA(-), Vim (+)，S-100 (+)，CgA(-)，腫瘤標(biāo)記物：CEA(-), 抑癌基因：P16(-),P21 (+), P53 (+),增殖指數(shù)：Ki 67 50%?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后17天, 復(fù)查MRI，肝左葉腫瘤已完全切除，右肝代償性增生良好（圖3），血液腫瘤標(biāo)記物AFP 1210ng/ml，CA199 28.1u/ml，2008年8月17日順利出院。圖4 HIFU消融術(shù)前準(zhǔn)備 圖5 HIFU消融術(shù)中圖6 手術(shù)切除巨大肝母細胞瘤圖 圖7巨大肝母細胞瘤標(biāo)本2 討論肝母細胞瘤(hepatoblastoma)起源于上皮組織，組織特征重復(fù)了肝臟發(fā)育生長的不同階段。為胚胎性腫瘤，是嬰幼兒時期最常見的肝臟惡性腫瘤[1] ，占全部兒童惡性腫瘤的l%，占小兒肝臟惡性腫瘤的90% ，好發(fā)于5歲以下的嬰幼兒，成年人很罕見，10%肝母細胞瘤發(fā)生于早產(chǎn)兒。大多數(shù)為單發(fā)(83%)，個別為多結(jié)節(jié)，邊界清楚，?？梢姲?，大部分局限在右葉(48％~58％)少數(shù)發(fā)生于左葉(15%~22%)。早期一般無癥狀，約10％左右是患者家屬無意中發(fā)現(xiàn)腹部腫塊為首發(fā)癥狀，隨著病情的發(fā)展，常見以消化道癥狀為主的臨床表現(xiàn)；晚期可出現(xiàn)腹水、巨大腫瘤壓迫引起的呼吸困難及腫瘤轉(zhuǎn)移的相關(guān)癥狀及體征。肝母細胞瘤的治療趨向于以手術(shù)治療為主，介入性肝動脈化療栓塞，化療、免疫治療以及放療等為輔的綜合性治療，而影響其預(yù)后的決定性因素仍然是能否完整的手術(shù)切除腫瘤，達到根治的效果。據(jù)文獻報道[2] ，首診后腫瘤I期手術(shù)根治性切除率低，Ⅰ期根治性切除率僅占31.8％(7/22)。近年來，隨著高強度聚焦超聲（High intensityfocused ultra-sound，HIFU）在腫瘤治療中的廣泛應(yīng)用，為常規(guī)Ⅰ期無法切除的肝母細胞瘤提供了新的治療手段。HIFU技術(shù)利用超聲波的可視性、組織穿透性和聚焦性等物理特征，通過其加熱效應(yīng)，機械效應(yīng)和空化效應(yīng)從體外定位，直接破壞體內(nèi)深部的腫瘤組織，而對鄰近正常組織的影響較小，具有定位準(zhǔn)確、無創(chuàng)“切除”、無輻射污染、療效明顯等特點，被稱為外科領(lǐng)域中的綠色治療技術(shù) [3]。通過本例患者的成功治療， HIFU技術(shù)聯(lián)合手術(shù)切除將極大提高肝母細胞瘤的完整切除率，對提高患者的治愈率和5年生存率有廣闊的應(yīng)用前景。參 考 文 獻1. Miller RW, Young JL, Novakovic B. Childhood cancer. Cancer,1995,75(1 Supp1):395-3982. Schnater JM, Aronsan DC, Plaschkes J, et a1. Surgical view of the treatment of patients with hepatoblastoma. Cancer, 2002, 94(4):111l-l1203. Kenndy JE. High-intensity focused ultrasound in the treatment of solid tumours Nat Rev Cancer. 2005, 5: 321-327

患者：有黃疸，肝占位，肝上有陰影，從黃疸出現(xiàn)已有二個月了。目前小兒精神狀況良好，能吃，體重未有明顯下降，也不發(fā)熱。肝臟CT平掃：肝臟形態(tài)及輪廓正常，平掃見中肝葉近肝門一團塊狀低密度影，形態(tài)欠規(guī)則略呈分葉狀，大小為5.1*6.8CM密度均勻，邊界稍模糊。膽囊顯示不清，肝內(nèi)外膽管無擴張。胰腺輪廓正常，密度均勻，胰管無擴張，脾臟無增大，片內(nèi)雙腎未見明顯異常。想請專家為孩子確認一下什么病情，請問有什么辦法醫(yī)治嗎？成功的機會是多少！另外喝牛奶是否不利于他的病情呢?天津市腫瘤醫(yī)院兒童腫瘤科李璋琳：肝母細胞瘤是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤，多發(fā)生于低齡兒，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肝占位病變的同時，幾乎都伴有AFP的明顯升高，多達到數(shù)萬至數(shù)十萬ug/l，少數(shù)年齡稍大的兒童也可以見到肝細胞癌。雖然沒見到CT片及AFP的情況，根據(jù)您的介紹的病情疾患兒的年齡，肝母細胞瘤的可能性較大。肝母細胞瘤對化療敏感，可通過術(shù)前的新輔助化療，力爭使不可切除的腫瘤變?yōu)榭汕谐Ｈ绻邮苷?guī)術(shù)前、術(shù)后化療，并且完全切除病灶，長期生存率可以高達80%以上。從您描述看，腫瘤位于肝中葉，估計累及第一肝門，目前手術(shù)完全切除困難，可以在明確診斷后嘗試新輔助化療。喝牛奶應(yīng)該隊病情無明顯影響?；颊撸喝绻液⒆拥倪@種情況，光進行化療，治愈的幾率有多大，生存率是多少。另外我孩子的甲胎蛋白檢查為0.9ug是正常的為什么？除此之外還有什么藥物治療嗎？現(xiàn)在不是有種治療腫瘤的另一種辦法就是打那種封閉針的，把腫瘤封閉起來殺死的，有用嗎？天津市腫瘤醫(yī)院兒童腫瘤科李璋琳：肝母細胞瘤患兒幾乎都有AFP的升高，您的小孩AFP正常，單從CT片不能診斷，不能除外錯構(gòu)瘤等良性腫瘤的可能，需要做B超或CT引導(dǎo)下的穿刺活檢，盡可能多取組織，利于診斷。您說的打封閉針可能是指介入治療吧，對于低齡兒，因肝血管較細，很難做到搞選擇性插管栓塞，一般這種治療很少用于兒童，并且良性腫瘤可能效果不明顯?；颊撸郝犂畲蠓蜻@么一說，我不知怎么辦了，是不是AFP正常就是意味著有良性的可能呀，但還是不能確認是良性還是惡性！我不想讓孩子再受無謂的痛苦，我想知道我的孩子良性和惡性哪個可能性比較大，請大夫給我指條明路，除了做穿刺活檢，還有什么辦法能確診病情，孩子做穿刺不一定能做成呀。像這種情況到底接受什么樣的治療才是最有效的。天津市腫瘤醫(yī)院兒童腫瘤科李璋琳：腫瘤無論良性還是惡性，必須依靠病理診斷，因此活檢是唯一確診的方法。

患者：小孩子出生一個月發(fā)現(xiàn)患有肝母細胞瘤,經(jīng)動手術(shù)切除,現(xiàn)已11歲,請問現(xiàn)在還需要注意些什么,以后還會復(fù)發(fā)嗎 ？廣州市兒童醫(yī)院介入治療科張靖：肝母細胞瘤手術(shù)切除已10年,一般復(fù)發(fā)的機會極小。目前可以每年行一次肝臟超聲檢查，抽血查一次AFP。平時注意營養(yǎng)均衡，鍛煉身體，保持良好的免疫力。