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黃振強副主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 肝母細胞瘤是兒童期最常見的肝臟惡性腫瘤，由肝細胞前體細胞發(fā)展而來。 引起肝母細胞瘤的原因尚不明確。有些遺傳疾病和先天因素與肝母細胞瘤發(fā)生風險有關，如貝－維綜合征、家族性腺瘤性結腸息肉、偏側肥大等。 肝母細胞瘤占兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤的90%，發(fā)病率約為0.7～1/100萬，80%發(fā)生在5歲以內。 肝母細胞瘤的早期癥狀不明顯。腫瘤迅速生長，可出現(xiàn)腹部腫塊。這是肝母細胞瘤最常見的癥狀，也是多數(shù)患兒就診的原因。 其他臨床表現(xiàn)有腹部鼓脹、腹痛、食欲減退、嘔吐等。 疾病晚期可能出現(xiàn)黃疸?、腹水、發(fā)熱、貧血?、體重下降，腹壁可能出現(xiàn)靜脈怒張。 肝母細胞瘤的治療一般為影像檢查發(fā)現(xiàn)肝臟腫瘤，做穿刺活檢，驗血清AFP（甲胎蛋白）水平，根據(jù)影像學，病理，血清AFP水平?jīng)Q定腫瘤是屬于高位，中危，低危，再決定是否需要術前化療，手術，術后化療，目前好多肝母細胞瘤病人的預后尚可。 我們這例患兒一歲，突發(fā)腹脹，家長摸到腹部包塊，來院腹部CT檢查即發(fā)現(xiàn)右側肝母細胞瘤并破裂出血，腹腔積血，失血性休克，晚上急診手術，切除整個肝右葉，剩余20%肝左葉組織，術后患兒殘余肝組織逐漸代償增長。 這件事給我們的警示就是每個人都需要定期體檢，能對疾病做到早發(fā)現(xiàn)早治療。2021年11月02日
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陳東主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 綜合外科 大家可能都知道，成人肝臟最常見的腫瘤是肝癌，并且預后非常差。但你知道兒童肝臟也會得腫瘤嗎？兒童肝臟最常見的腫瘤是什么嗎？今天陳醫(yī)生帶你了解兒童肝臟最常見的腫瘤：肝母細胞瘤。 肝母細胞瘤是什么病？ 肝母細胞瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤，在肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中占50%-60%。肝母細胞瘤男性多于女性，大宗病例顯示，發(fā)病年齡平均為1.6歲，三歲以下病例占88%。 上圖為外生型肝母細胞瘤，一般手術后預后是非常好的。 肝母細胞瘤的病因是什么？ 肝母細胞瘤的發(fā)病機制尚未完全明了，但是一般認為這是一種胚胎性腫瘤，近年來對肝母細胞瘤的病因提出了以下幾種觀點：遺傳因素、妊娠期的各種不良因素（如母親口服避孕藥、孕期大量飲酒、吸煙等）等，而受環(huán)境因素的影響不大。 肝母細胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 發(fā)病初期多不典型，很多家長是在給患兒換衣服或洗澡時偶然發(fā)現(xiàn)右上腹的腫塊，后期會出現(xiàn)上腹部或全腹膨隆、惡心嘔吐、食欲不振、體重減輕、腹瀉、腹壁靜脈曲張、發(fā)熱、黃疸等表現(xiàn)。因為腫瘤迅速增大使包膜張力增加而出現(xiàn)腹部脹痛。另一個臨床特點為常伴發(fā)熱，體溫可達39~40。 如何診斷肝母細胞瘤？ 當有以上臨床表現(xiàn)懷疑肝母細胞瘤時，可以做以下檢查幫助診斷： 1. 影像學檢查 彩超檢查：彩超是最方便的也是無創(chuàng)的檢查方法，可以初步了解肝臟有無異常以及腫瘤的大小和界限，還可以了解門靜脈或肝靜脈是否有瘤栓存在。 CT檢查：CT是肝母細胞瘤診斷與鑒別診斷的精確方法。CT可以確定肝臟腫瘤密度、有無鈣化影及與周圍組織的關系，胸部CT可以了解腫瘤有無肺部轉移。 上圖為肝母細胞瘤的CT，紅色箭頭所指即為腫瘤。 2. 實驗室檢查 AFP（血清甲胎蛋白）是肝母細胞瘤重要生物標記，90％～100％的肝母細胞瘤患兒AFP明顯增高，對于本病的診斷有特異性的價值，并與腫瘤的增長呈正相關關系。如果是肝母細胞瘤的話，AFP會較正常值高出上千倍，是重要診斷方法之一。 肝母細胞瘤如何治療？ 惡性腫瘤的治療一般為個體化的綜合治療，主要包括手術治療、藥物化療、肝動脈栓塞治療、高強度聚焦超聲治療和肝移植。 1、手術治療 能否完整切除腫瘤是肝母細胞瘤治療的決定性因素。手術治療原則：可一期手術切除的病例，肝臟腫瘤切除及術后化療；不能一期切除的巨大腫瘤，應行術前化療，之后手術切除以及術后化療。 2、化療：惡性腫瘤治療的重要手段之一，通過化療可以殺滅手術后殘留的腫瘤細胞和全身微循環(huán)中的腫瘤細胞，減少復發(fā)。 3、肝移植：為肝母細胞瘤的終極治療手段。 肝母細胞瘤的預后如何？ 在兒童的惡性腫瘤中，肝母細胞瘤的預后算是相當不錯的，所有患兒的5年生存率為85%，I~Ⅱ期患兒的5年生存率高達95%，并且I~Ⅱ期占總患兒的60%以上。肝母細胞瘤的預后還和以下因素有關：1.手術能否完整切除腫瘤2.胎兒型肝母細胞瘤的預后較好3.腫瘤切除后AFP明顯下降或已達到正常標準，提示預后較好。2021年10月18日1319
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 小兒外科 如何應對隱形兒童“殺手”——肝母細胞瘤——對話鄭州大學第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導師陳琦在很多人看來，兒童患腫瘤是難以想象的，但事實上我國兒童的腫瘤發(fā)病率已經(jīng)呈現(xiàn)逐年上漲趨勢。其中，肝母細胞腫瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。幼兒為什么會患此病呢？患病后應該怎么辦？今天我們非常榮幸邀請到鄭州大學第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導師陳琦做客健康大河南直播間，為觀眾朋友們分享一些有關肝母細胞瘤的知識，幫助更多的家庭守護好孩子的健康。主持人：陳主任好，歡迎做客健康大河南直播間，先跟網(wǎng)友們打聲招呼吧。陳主任：主持人好！觀眾朋友們大家好！問題一、聽聞今年六月初，陳主任和您的團隊成功為一個六個月大的寶寶實施了一例巨大肝母細胞瘤切除手術，讓寶寶重獲新生，真是振奮人心，可喜可賀！陳主任對小兒肝母細胞瘤治療經(jīng)驗豐富，今天就請陳主任為觀眾朋友們講解一下什么是肝母細胞瘤？六月處我們成功為一個6個月的男嬰切除了直徑10cm、肝右葉的巨大肝母細胞瘤，術后又做了一個療程的化療，現(xiàn)在孩子已經(jīng)出院回家，等待下一個療程的化療。肝母細胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一種好發(fā)于嬰幼兒肝臟、具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤，為兒童最常見的肝臟原發(fā)性腫瘤，是位于神經(jīng)母細胞瘤和腎母細胞瘤之后。是兒童第三大常見腹腔內實體腫瘤。肝母細胞瘤的病理可分為上皮型和混合型，其中上皮型包括：胎兒型、胚胎型、上皮混合型、小細胞未分化型、粗大小梁型、膽管母細胞型，而混合型分為伴有畸胎瘤成分型和不伴有畸胎瘤成分型。不同的分型預后不一樣。肝母細胞瘤多為單發(fā)，包膜完整，目前已知的病因是患兒在出生之前，存在抑癌基因功能的缺陷，出生后很快發(fā)生相應的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術治療可達到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時被發(fā)現(xiàn)，整體預后較差。問題二、我們大概了解了肝母細胞瘤是什么，那么它的臨床表現(xiàn)有哪些？好發(fā)于嬰幼兒、惡性度較高、發(fā)現(xiàn)時往往腫瘤較大。如果能完整切除腫瘤結合正規(guī)的化療，術后生存率還是很高的。臨床常表現(xiàn)腹部逐漸增大、上腹可以觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等，呼吸困難，部分患者還可影響生長發(fā)育、累及生殖系統(tǒng)發(fā)育，腹痛、腹脹。腫瘤破裂可引起大出血、休克等，晚期會有黃疸、腹水。問題三、肝母細胞瘤有哪些危害呢？它會給患者帶來一些什么樣的并發(fā)癥呢？影響患兒的生長發(fā)育甚至生命，并發(fā)癥有腫塊的壓迫癥狀，如呼吸困難、食欲差、貧血；腫塊破裂導致的大出血、休克等。青春期早熟、出現(xiàn)陰毛、生殖器增大以及聲音變粗，問題四、發(fā)現(xiàn)有患肝母細胞瘤的跡象后，需要做哪些檢查呢？首先要做較詳細的體格檢查；超聲檢查：無創(chuàng)、可重復、經(jīng)濟，表現(xiàn)為實質性、強回聲、肝內包塊；CT與MRI有很好的定性定位價值。增強CT或MRI可行肝臟及相關血管的三維成像，顯示為外周強化、中心空腔樣改變。為手術方案的設計提供很大幫助；甲胎蛋白檢測可作為肝母細胞瘤診斷、預后、療效的觀察指標。這些檢查還有助于肝臟錯構瘤、血管瘤、畸胎瘤等包塊進行鑒別。問題五、陳主任您的臨床經(jīng)驗豐富，針對這一疾病現(xiàn)在有效的治療方法有哪些？鄭大三附院在這方面的治療有哪些新的方法和技術呢？經(jīng)過結合病史的體格檢查、超聲、增強的CT或MRI及三維成像可作為術前評估和治療（手術）方案的制定提供幫助。1、可一期手術切除病例：做好術前準備，盡量完整切除肝臟腫瘤——手術后配合正規(guī)的化療持續(xù)6～8月，兩年存活率已達80%以上。2、不能一期手術切除的巨大腫瘤病例 ：加強支持治療，手術前化療5～6個療程（約4～6個月）后，腫瘤縮小——進行延期手術切除腫瘤或合并應用肝動脈選擇性栓塞術，甚至選擇性門靜脈栓塞術約4～6個月后，腫瘤縮小、正常肝組織代償性增大——進行延期手術切除腫瘤3、腫瘤巨大彌漫至全肝或侵犯嚴重，無法手術切除病例 積極準備，實施原位肝移植。問題六、我們知道很多手術存在并發(fā)癥，那肝母細胞瘤的術后并發(fā)癥有哪些？在肝母細胞瘤的手術過程中應該怎樣降低或避免并發(fā)癥的出現(xiàn)？肝臟是人體最大的實質性器官，血液豐富，膽管與血管交錯，是解毒及合成、分解和儲藏營養(yǎng)物質的主要器官。手術設計和操作稍有疏忽，就可能危及生命。在術中及術后應注意可能發(fā)生以下較緊急的情況： 出血：肝臟切除術，尤其是不規(guī)則的肝臟切除術出血量多，意外損傷各類血管時出血量更多。大出血是術中和術后不久死亡的主要原因。心跳驟停：搬動或牽拉肝臟、扭曲下腔靜脈而突然減少回心血量，致血壓劇降，心率變慢，心跳驟停?？諝馑ㄈ焊戊o脈破裂或下腔靜脈破裂，易吸入空氣，形成氣栓，可致心跳驟停。術后肝昏迷：肝硬變患者或保留的正常肝組織太少，或誤認已有硬變的肝為正常的肝組織，予以保留的后果，術后殘留肝臟代償功能不足。 術后黃疸、膽漏：右三葉肝切除術后常出現(xiàn)黃疸，只要殘存的10-30%的左外葉肝組織迅速增生，黃疸可在術后不久消失。如果誤扎或誤斷被腫瘤擠壓移位、變形的肝管，則黃疸進行性加重。術中膽管處理不當，術后膽管斷端漏膽汁。6、低體溫 與小嬰兒及新生兒則多見、環(huán)境溫度低及輸入大量庫存血有關。問題七、在接受治療期間特別是日常護理過程中，患者應該注意哪些問題呢？穿寬松棉質衣服，避免局部壓迫，以免瘤體破裂。注意保暖，避免感冒咳嗽，避免到人群聚集的公共場所。引導患者正確認識疾病，消除恐懼心理，積極配合治療。出現(xiàn)不適及時就診。合理飲食，加強營養(yǎng)，進食易消化、高營養(yǎng)的食物。.多吃新鮮蔬菜和水果。問題八、很多患者家屬擔心肝母細胞瘤轉移問題，它會轉移到哪些部位呢？肝母細胞瘤轉移后又有哪些具體危害呢？肝母細胞瘤會轉移，肝內轉移，左肝到右肝或右肝到左肝；主要容易轉移到肺’轉移到骨；轉移到腎；腹腔種植轉移等，發(fā)生轉移后，治療的難度加大，強度也要加大。問題九、陳主任，很多人想知道，肝母細胞瘤會遺傳嗎？截止目前肝母細胞瘤的發(fā)病原因還不太清楚，可能是存在抑癌基因功能的缺陷，發(fā)生相應的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術治療可達到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時被發(fā)現(xiàn)，整體預后較差。肝母細胞瘤不是遺傳病，是基因突變所致。所以是不會遺傳的。問題十、我們常說，“安全第一、預防為主”，日常生活中，為減少兒童肝母細胞腫瘤患病率和死亡率，平時應該注意些什么呢？陳主任可以給家長朋友們一些建議嗎？良好的生活習慣、飲食習慣可減少肝母細胞瘤的發(fā)生率。備孕期要戒酒、戒煙，居家要觸摸孩子腹部可助于早期發(fā)現(xiàn)肝母細胞瘤。.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。結語 主持人：謝謝陳主任的精彩講解！孩子的成長，離不開父母的精心照料。醫(yī)學沒有界限，對于未知到來的疾病，我們除了提前預防，還要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，只有這樣，我們才能盡最大可能延長生命的長度，確保生命的質量。好的，本期節(jié)目就是這樣，感謝您的收看，我們下期節(jié)目再見！2019年07月08日2124
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 肝母細胞瘤付出巨大的努力，人不能完全治愈癌癥1.手術、放療設備的改進，做到了腫瘤治療物理上的精準2.對腫瘤生物學、腫瘤遺傳學、腫瘤免疫學等了解有限至今還不能完全做到腫瘤治療生物學上的精準3.腫瘤細胞的異質性：癌驅動基因的多樣性與變異性群體異質性、空間異質性、時間異質性4.腫瘤微環(huán)境的復雜性：乏氧與酸化，與體內大環(huán)境迥異腫瘤抑制性免疫微環(huán)境、腫瘤新生脈管形成、腫瘤組織代謝重塑肝母細胞瘤(hepatoblastoma)是兒童最常見的肝臟腫瘤，約占兒童原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的62%。該病起源于肝臟胚胎原基細胞，屬上皮來源的肝臟惡性腫瘤。1896年，Walter首先以癌瘤為名報道此病，也有稱肝胚胎瘤、嬰幼兒肝細胞癌。肝母細胞瘤多為單發(fā)，大小不等。本病惡性程度高，可通過血液和淋巴途徑廣泛轉移，較常見的轉移部位有肺、腹腔、淋巴結和腦。1.病因及發(fā)病機制病因：病因可能是胚胎結締組織的異常發(fā)育，是由肝臟胚胎原基細胞發(fā)生的惡性腫瘤。新生兒可能在子宮內發(fā)生，有文獻報道發(fā)生于妊娠7個月胎兒。成年人可能是胚胎性肝細胞在肝內多年后，才發(fā)生惡性腫瘤。發(fā)病機制：肝母細胞瘤多發(fā)生在肝右葉，約半數(shù)病例侵犯兩葉或為多中心型。一般為單發(fā)，圓形，界限清楚，瘤體直徑在5～625px不等。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣、軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關。通常來說，腫瘤呈粗糙結節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面，界限清楚，半數(shù)有包膜，質地較硬。腫瘤顏色為棕褐色至灰白色，剖面質地均勻一致，可發(fā)生出血、壞死和鈣化，多不伴有肝硬化。鏡下顯示，腫瘤由成熟期不同生長階段的上皮成分和間質變異成分所構成。根據(jù)腫瘤細胞的分化程度，可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型)與混合型。胎兒型：胎兒型肝細胞比正常肝細胞小，呈多邊形，胞界清楚，胞漿呈嗜酸性顆粒狀，可有空泡，細胞核漿比例為1∶4～1∶2，核呈圓形或卵圓形，染色質粗細不一，含單個核仁，核分裂象少見。細胞排列成兩個細胞厚的不規(guī)則肝細胞束，肝束之間為肝竇。肝母細胞瘤細胞核DNA含量分析顯示，胎兒型多為二倍體。胚胎型：胚胎型肝上皮細胞分化較差，細胞小，梭形，胞界模糊，胞漿少，核漿比例為1∶1～2，核染色質豐富，核仁大而明顯，核分裂象易見。此型細胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣狀或聯(lián)結成疏松的索帶狀。肝母細胞瘤細胞核DNA含量分析顯示，胚胎型多為異倍體，異倍體腫瘤易發(fā)生血管侵犯，預后較差。常見的肝外轉移為肺、腹部淋巴結和腦等?；旌闲停夯旌闲透文讣毎鲞€含有其他間質成分，如骨樣組織、軟骨、細條紋的肌肉、鱗狀細胞灶、角化珠等。2.流行病學肝母細胞瘤基本上是小兒腫瘤，Kassai等報道90%的病人年齡小于3歲，5歲以上較少見，成人罕見。病人男女之比為2.5∶1。本病以北美、日本及歐洲較多見，占兒童期腫瘤的0.2%～5.8%；英國15歲以下兒童發(fā)病率約1/10萬，美國波士頓兒童醫(yī)院醫(yī)療中心的住院患兒中的罹患率約為1/1萬，我國西安地區(qū)統(tǒng)計占3%。肝母細胞瘤有家族性發(fā)病傾向，有報道一家姐妹和兄弟發(fā)病的記載。并與家族性腺瘤樣息肉病(FAP)之間的家族性有關。有人報道5個家族有此兩種病同時存在。有FAP家族病史的發(fā)病率0.42%，一般人群僅為1/10萬。3.臨床表現(xiàn)初發(fā)病時，一般癥狀不明顯，無黃疸或發(fā)熱?？筛共棵洕M在洗澡時被父母發(fā)現(xiàn)。有時是在健康檢查時被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了腹部腫塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細胞有時可產(chǎn)生促性腺激素而使患兒發(fā)生性早熟。個別患兒見皮膚出現(xiàn)色素沉著。有的患兒不覺有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進展迅速。可有食欲減退、乏力、進行性體重減輕。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結節(jié)。4.并發(fā)癥巨大腫瘤偶有破裂，引起急腹癥的癥狀和體征。另有小部分病兒伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭發(fā)育不良、右腎上腺缺如、臍疝、心血管畸形或腎臟畸形等。5.檢查實驗室檢查：一般實驗室檢查可有血紅蛋白降低，紅細胞、血小板下降；肝功能輕度異常，AKP和IDH輕中度升高；AFP在大多數(shù)患者可顯著升高，AFP80%～90%陽性，100%含量升高，個別可高達10萬ng/mL；約50%患兒尿中排出胱硫醚，男性早熟患兒血清和尿中人絨毛膜促性腺激素(HCG)、促黃體生成素和睪酮水平升高?；罱M織檢查經(jīng)皮肝穿刺活組織檢查可明確診斷。其他輔助檢查：影像學檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟巨大占位性病變，對肝母細胞瘤的診斷有價值。B超：超聲顯示不均質回聲增強的孤立性腫塊。肝臟局部明顯增大失去正常形態(tài)，肝內呈巨塊型強回聲，內部強弱不等，分布不均，有液化時呈混合型回聲圖像，偶爾能發(fā)現(xiàn)瘤內呈點狀或不規(guī)則的鈣化灶，腫瘤包膜光帶完整。CT檢查：CT顯示低密度巨塊性腫瘤，CT值降低，但呈多血供型者與肝癌不易鑒別。表現(xiàn)如下：平掃肝實質內單個或多個低密度腫塊，均質或不均質(以不均質為多)，邊界清楚或不清楚。增強掃描病灶不均質增強，主要在病灶周圍。6.診斷根據(jù)患者年齡小，為少年兒童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厭食、腹脹、體重減輕、腹部腫塊，或伴性早熟，AFP升高，影像學證實肝內占位性腫塊，結合輔助檢查多可做出診斷，活組織病理檢查可明確診斷。7.治療臨床分期治療原則(SIOPEL-Ⅰ分期)Ⅰ期：部分肝葉切除或相應部位肝段切除。ⅡA1期：肝右葉切除；ⅡA2期：肝左葉切除。ⅡB期：相應肝段切除。Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后手術切除。ⅢB1、ⅢB2期：先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后行相應受累部位的肝切除。Ⅳ期：聯(lián)合化療或放療后可行肝移植術。各期如有遠處轉移、肝外浸潤及血管受累者應先行聯(lián)合化療，根據(jù)化療效果判斷是否予以手術治療。手術治療：早期的完全的手術切除可以治愈此病。腫瘤形態(tài)呈塊狀者容易切除，但腫瘤呈多發(fā)結節(jié)或彌漫浸潤型則手術困難，有時成為不可能。腫瘤涉及左右兩葉或侵犯靜脈及下腔靜脈者，均不能完全切除。如果麻醉和手術技術優(yōu)良，肝切除可達肝臟的80%，切除后肝臟再生快者6個月內可以復原。兒童的肝臟再生力比成人好。肝癌限局在一葉時應盡快地進行手術切除治療。對于巨大的肝癌，可以先采用放射治療和化療合并應用，待腫瘤縮小后再進行手術切除。有些病例報告，腫瘤縮小后進行手術根治性切除而得長期存活?；熍c放療：腫瘤完全切除后應進行化療，根據(jù)需要進行放療。殘留肝臟不多時，進行放療要慎重。兒童肝臟組織對化療藥物及放射線非常敏感，因此多主張手術后可隔1～2個月，再進行化療或放療，以免妨礙術后正常肝細胞的再生?；熕幬镉虚L春新堿、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等，但療效不如對神經(jīng)母細胞瘤和腎胚胎瘤那樣好。曾有人報道用氟尿嘧啶(5-FU)經(jīng)肝動脈注射而取得一定的療效。也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和長春新堿聯(lián)合應用，效果尚佳。00001.9.預后如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小、位置表淺且無肝外轉移，手術切除可獲治愈。約超過半數(shù)的患者在就診時就已失去了手術治療的機會，而那些能切除者的預后也較差，肝母細胞瘤對放療和化療又均不敏感，因此本病預后不良。對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型，無轉移的肝母細胞瘤，手術切除長期生存者15%～37%不等。腫瘤切除后綜合治療，長期存活率有報道可達80%。高亞等報道29例小兒肝母細胞瘤依時間和治療原則不同分為早期(1965～1980年行手術切除)、中期(1980～1991年行手術切除＋術后化療)、后期(1991～1995年行術前化療＋手術＋術后化療)。早、中期總體手術切除率分別為37.5%、30%，總體1年無瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%，1年無瘤生存率50%。資料表明后期生存率提高是由于采用術前化療，使進展期腫瘤切除病例增多；認為加強對Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術前化療，是提高其切除率、改善本病總體預后的關鍵。2016年08月16日2665
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