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黃振強(qiáng)副主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 肝母細(xì)胞瘤是兒童期最常見(jiàn)的肝臟惡性腫瘤，由肝細(xì)胞前體細(xì)胞發(fā)展而來(lái)。 引起肝母細(xì)胞瘤的原因尚不明確。有些遺傳疾病和先天因素與肝母細(xì)胞瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)，如貝－維綜合征、家族性腺瘤性結(jié)腸息肉、偏側(cè)肥大等。 肝母細(xì)胞瘤占兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤的90%，發(fā)病率約為0.7～1/100萬(wàn)，80%發(fā)生在5歲以內(nèi)。 肝母細(xì)胞瘤的早期癥狀不明顯。腫瘤迅速生長(zhǎng)，可出現(xiàn)腹部腫塊。這是肝母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的癥狀，也是多數(shù)患兒就診的原因。 其他臨床表現(xiàn)有腹部鼓脹、腹痛、食欲減退、嘔吐等。 疾病晚期可能出現(xiàn)黃疸?、腹水、發(fā)熱、貧血?、體重下降，腹壁可能出現(xiàn)靜脈怒張。 肝母細(xì)胞瘤的治療一般為影像檢查發(fā)現(xiàn)肝臟腫瘤，做穿刺活檢，驗(yàn)血清AFP（甲胎蛋白）水平，根據(jù)影像學(xué)，病理，血清AFP水平?jīng)Q定腫瘤是屬于高位，中危，低危，再?zèng)Q定是否需要術(shù)前化療，手術(shù)，術(shù)后化療，目前好多肝母細(xì)胞瘤病人的預(yù)后尚可。 我們這例患兒一歲，突發(fā)腹脹，家長(zhǎng)摸到腹部包塊，來(lái)院腹部CT檢查即發(fā)現(xiàn)右側(cè)肝母細(xì)胞瘤并破裂出血，腹腔積血，失血性休克，晚上急診手術(shù)，切除整個(gè)肝右葉，剩余20%肝左葉組織，術(shù)后患兒殘余肝組織逐漸代償增長(zhǎng)。 這件事給我們的警示就是每個(gè)人都需要定期體檢，能對(duì)疾病做到早發(fā)現(xiàn)早治療。2021年11月02日
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陳東主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 綜合外科 大家可能都知道，成人肝臟最常見(jiàn)的腫瘤是肝癌，并且預(yù)后非常差。但你知道兒童肝臟也會(huì)得腫瘤嗎？?jī)和闻K最常見(jiàn)的腫瘤是什么嗎？今天陳醫(yī)生帶你了解兒童肝臟最常見(jiàn)的腫瘤：肝母細(xì)胞瘤。 肝母細(xì)胞瘤是什么?。?肝母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤，在肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中占50%-60%。肝母細(xì)胞瘤男性多于女性，大宗病例顯示，發(fā)病年齡平均為1.6歲，三歲以下病例占88%。 上圖為外生型肝母細(xì)胞瘤，一般手術(shù)后預(yù)后是非常好的。 肝母細(xì)胞瘤的病因是什么？ 肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，但是一般認(rèn)為這是一種胚胎性腫瘤，近年來(lái)對(duì)肝母細(xì)胞瘤的病因提出了以下幾種觀點(diǎn)：遺傳因素、妊娠期的各種不良因素（如母親口服避孕藥、孕期大量飲酒、吸煙等）等，而受環(huán)境因素的影響不大。 肝母細(xì)胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 發(fā)病初期多不典型，很多家長(zhǎng)是在給患兒換衣服或洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)右上腹的腫塊，后期會(huì)出現(xiàn)上腹部或全腹膨隆、惡心嘔吐、食欲不振、體重減輕、腹瀉、腹壁靜脈曲張、發(fā)熱、黃疸等表現(xiàn)。因?yàn)槟[瘤迅速增大使包膜張力增加而出現(xiàn)腹部脹痛。另一個(gè)臨床特點(diǎn)為常伴發(fā)熱，體溫可達(dá)39~40。 如何診斷肝母細(xì)胞瘤？ 當(dāng)有以上臨床表現(xiàn)懷疑肝母細(xì)胞瘤時(shí)，可以做以下檢查幫助診斷： 1. 影像學(xué)檢查 彩超檢查：彩超是最方便的也是無(wú)創(chuàng)的檢查方法，可以初步了解肝臟有無(wú)異常以及腫瘤的大小和界限，還可以了解門靜脈或肝靜脈是否有瘤栓存在。 CT檢查：CT是肝母細(xì)胞瘤診斷與鑒別診斷的精確方法。CT可以確定肝臟腫瘤密度、有無(wú)鈣化影及與周圍組織的關(guān)系，胸部CT可以了解腫瘤有無(wú)肺部轉(zhuǎn)移。 上圖為肝母細(xì)胞瘤的CT，紅色箭頭所指即為腫瘤。 2. 實(shí)驗(yàn)室檢查 AFP（血清甲胎蛋白）是肝母細(xì)胞瘤重要生物標(biāo)記，90％～100％的肝母細(xì)胞瘤患兒AFP明顯增高，對(duì)于本病的診斷有特異性的價(jià)值，并與腫瘤的增長(zhǎng)呈正相關(guān)關(guān)系。如果是肝母細(xì)胞瘤的話，AFP會(huì)較正常值高出上千倍，是重要診斷方法之一。 肝母細(xì)胞瘤如何治療？ 惡性腫瘤的治療一般為個(gè)體化的綜合治療，主要包括手術(shù)治療、藥物化療、肝動(dòng)脈栓塞治療、高強(qiáng)度聚焦超聲治療和肝移植。 1、手術(shù)治療 能否完整切除腫瘤是肝母細(xì)胞瘤治療的決定性因素。手術(shù)治療原則：可一期手術(shù)切除的病例，肝臟腫瘤切除及術(shù)后化療；不能一期切除的巨大腫瘤，應(yīng)行術(shù)前化療，之后手術(shù)切除以及術(shù)后化療。 2、化療：惡性腫瘤治療的重要手段之一，通過(guò)化療可以殺滅手術(shù)后殘留的腫瘤細(xì)胞和全身微循環(huán)中的腫瘤細(xì)胞，減少?gòu)?fù)發(fā)。 3、肝移植：為肝母細(xì)胞瘤的終極治療手段。 肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后如何？ 在兒童的惡性腫瘤中，肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后算是相當(dāng)不錯(cuò)的，所有患兒的5年生存率為85%，I~Ⅱ期患兒的5年生存率高達(dá)95%，并且I~Ⅱ期占總患兒的60%以上。肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后還和以下因素有關(guān)：1.手術(shù)能否完整切除腫瘤2.胎兒型肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后較好3.腫瘤切除后AFP明顯下降或已達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)，提示預(yù)后較好。2021年10月18日1308
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 如何應(yīng)對(duì)隱形兒童“殺手”——肝母細(xì)胞瘤——對(duì)話鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦在很多人看來(lái)，兒童患腫瘤是難以想象的，但事實(shí)上我國(guó)兒童的腫瘤發(fā)病率已經(jīng)呈現(xiàn)逐年上漲趨勢(shì)。其中，肝母細(xì)胞腫瘤是兒童最常見(jiàn)的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。幼兒為什么會(huì)患此病呢？患病后應(yīng)該怎么辦？今天我們非常榮幸邀請(qǐng)到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦做客健康大河南直播間，為觀眾朋友們分享一些有關(guān)肝母細(xì)胞瘤的知識(shí)，幫助更多的家庭守護(hù)好孩子的健康。主持人：陳主任好，歡迎做客健康大河南直播間，先跟網(wǎng)友們打聲招呼吧。陳主任：主持人好！觀眾朋友們大家好！問(wèn)題一、聽(tīng)聞今年六月初，陳主任和您的團(tuán)隊(duì)成功為一個(gè)六個(gè)月大的寶寶實(shí)施了一例巨大肝母細(xì)胞瘤切除手術(shù)，讓寶寶重獲新生，真是振奮人心，可喜可賀！陳主任對(duì)小兒肝母細(xì)胞瘤治療經(jīng)驗(yàn)豐富，今天就請(qǐng)陳主任為觀眾朋友們講解一下什么是肝母細(xì)胞瘤？六月處我們成功為一個(gè)6個(gè)月的男嬰切除了直徑10cm、肝右葉的巨大肝母細(xì)胞瘤，術(shù)后又做了一個(gè)療程的化療，現(xiàn)在孩子已經(jīng)出院回家，等待下一個(gè)療程的化療。肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一種好發(fā)于嬰幼兒肝臟、具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤，為兒童最常見(jiàn)的肝臟原發(fā)性腫瘤，是位于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤之后。是兒童第三大常見(jiàn)腹腔內(nèi)實(shí)體腫瘤。肝母細(xì)胞瘤的病理可分為上皮型和混合型，其中上皮型包括：胎兒型、胚胎型、上皮混合型、小細(xì)胞未分化型、粗大小梁型、膽管母細(xì)胞型，而混合型分為伴有畸胎瘤成分型和不伴有畸胎瘤成分型。不同的分型預(yù)后不一樣。肝母細(xì)胞瘤多為單發(fā)，包膜完整，目前已知的病因是患兒在出生之前，存在抑癌基因功能的缺陷，出生后很快發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過(guò)手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。問(wèn)題二、我們大概了解了肝母細(xì)胞瘤是什么，那么它的臨床表現(xiàn)有哪些？好發(fā)于嬰幼兒、惡性度較高、發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤較大。如果能完整切除腫瘤結(jié)合正規(guī)的化療，術(shù)后生存率還是很高的。臨床常表現(xiàn)腹部逐漸增大、上腹可以觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等，呼吸困難，部分患者還可影響生長(zhǎng)發(fā)育、累及生殖系統(tǒng)發(fā)育，腹痛、腹脹。腫瘤破裂可引起大出血、休克等，晚期會(huì)有黃疸、腹水。問(wèn)題三、肝母細(xì)胞瘤有哪些危害呢？它會(huì)給患者帶來(lái)一些什么樣的并發(fā)癥呢？影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育甚至生命，并發(fā)癥有腫塊的壓迫癥狀，如呼吸困難、食欲差、貧血；腫塊破裂導(dǎo)致的大出血、休克等。青春期早熟、出現(xiàn)陰毛、生殖器增大以及聲音變粗，問(wèn)題四、發(fā)現(xiàn)有患肝母細(xì)胞瘤的跡象后，需要做哪些檢查呢？首先要做較詳細(xì)的體格檢查；超聲檢查：無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)、經(jīng)濟(jì)，表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性、強(qiáng)回聲、肝內(nèi)包塊；CT與MRI有很好的定性定位價(jià)值。增強(qiáng)CT或MRI可行肝臟及相關(guān)血管的三維成像，顯示為外周強(qiáng)化、中心空腔樣改變。為手術(shù)方案的設(shè)計(jì)提供很大幫助；甲胎蛋白檢測(cè)可作為肝母細(xì)胞瘤診斷、預(yù)后、療效的觀察指標(biāo)。這些檢查還有助于肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、畸胎瘤等包塊進(jìn)行鑒別。問(wèn)題五、陳主任您的臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，針對(duì)這一疾病現(xiàn)在有效的治療方法有哪些？鄭大三附院在這方面的治療有哪些新的方法和技術(shù)呢？經(jīng)過(guò)結(jié)合病史的體格檢查、超聲、增強(qiáng)的CT或MRI及三維成像可作為術(shù)前評(píng)估和治療（手術(shù)）方案的制定提供幫助。1、可一期手術(shù)切除病例：做好術(shù)前準(zhǔn)備，盡量完整切除肝臟腫瘤——手術(shù)后配合正規(guī)的化療持續(xù)6～8月，兩年存活率已達(dá)80%以上。2、不能一期手術(shù)切除的巨大腫瘤病例 ：加強(qiáng)支持治療，手術(shù)前化療5～6個(gè)療程（約4～6個(gè)月）后，腫瘤縮小——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤或合并應(yīng)用肝動(dòng)脈選擇性栓塞術(shù)，甚至選擇性門靜脈栓塞術(shù)約4～6個(gè)月后，腫瘤縮小、正常肝組織代償性增大——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤3、腫瘤巨大彌漫至全肝或侵犯嚴(yán)重，無(wú)法手術(shù)切除病例 積極準(zhǔn)備，實(shí)施原位肝移植。問(wèn)題六、我們知道很多手術(shù)存在并發(fā)癥，那肝母細(xì)胞瘤的術(shù)后并發(fā)癥有哪些？在肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)過(guò)程中應(yīng)該怎樣降低或避免并發(fā)癥的出現(xiàn)？肝臟是人體最大的實(shí)質(zhì)性器官，血液豐富，膽管與血管交錯(cuò)，是解毒及合成、分解和儲(chǔ)藏營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的主要器官。手術(shù)設(shè)計(jì)和操作稍有疏忽，就可能危及生命。在術(shù)中及術(shù)后應(yīng)注意可能發(fā)生以下較緊急的情況： 出血：肝臟切除術(shù)，尤其是不規(guī)則的肝臟切除術(shù)出血量多，意外損傷各類血管時(shí)出血量更多。大出血是術(shù)中和術(shù)后不久死亡的主要原因。心跳驟停：搬動(dòng)或牽拉肝臟、扭曲下腔靜脈而突然減少回心血量，致血壓劇降，心率變慢，心跳驟停?？諝馑ㄈ焊戊o脈破裂或下腔靜脈破裂，易吸入空氣，形成氣栓，可致心跳驟停。術(shù)后肝昏迷：肝硬變患者或保留的正常肝組織太少，或誤認(rèn)已有硬變的肝為正常的肝組織，予以保留的后果，術(shù)后殘留肝臟代償功能不足。 術(shù)后黃疸、膽漏：右三葉肝切除術(shù)后常出現(xiàn)黃疸，只要?dú)埓娴?0-30%的左外葉肝組織迅速增生，黃疸可在術(shù)后不久消失。如果誤扎或誤斷被腫瘤擠壓移位、變形的肝管，則黃疸進(jìn)行性加重。術(shù)中膽管處理不當(dāng)，術(shù)后膽管斷端漏膽汁。6、低體溫 與小嬰兒及新生兒則多見(jiàn)、環(huán)境溫度低及輸入大量庫(kù)存血有關(guān)。問(wèn)題七、在接受治療期間特別是日常護(hù)理過(guò)程中，患者應(yīng)該注意哪些問(wèn)題呢？穿寬松棉質(zhì)衣服，避免局部壓迫，以免瘤體破裂。注意保暖，避免感冒咳嗽，避免到人群聚集的公共場(chǎng)所。引導(dǎo)患者正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理，積極配合治療。出現(xiàn)不適及時(shí)就診。合理飲食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食易消化、高營(yíng)養(yǎng)的食物。.多吃新鮮蔬菜和水果。問(wèn)題八、很多患者家屬擔(dān)心肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移問(wèn)題，它會(huì)轉(zhuǎn)移到哪些部位呢？肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移后又有哪些具體危害呢？肝母細(xì)胞瘤會(huì)轉(zhuǎn)移，肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，左肝到右肝或右肝到左肝；主要容易轉(zhuǎn)移到肺’轉(zhuǎn)移到骨；轉(zhuǎn)移到腎；腹腔種植轉(zhuǎn)移等，發(fā)生轉(zhuǎn)移后，治療的難度加大，強(qiáng)度也要加大。問(wèn)題九、陳主任，很多人想知道，肝母細(xì)胞瘤會(huì)遺傳嗎？截止目前肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因還不太清楚，可能是存在抑癌基因功能的缺陷，發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過(guò)手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。肝母細(xì)胞瘤不是遺傳病，是基因突變所致。所以是不會(huì)遺傳的。問(wèn)題十、我們常說(shuō)，“安全第一、預(yù)防為主”，日常生活中，為減少兒童肝母細(xì)胞腫瘤患病率和死亡率，平時(shí)應(yīng)該注意些什么呢？陳主任可以給家長(zhǎng)朋友們一些建議嗎？良好的生活習(xí)慣、飲食習(xí)慣可減少肝母細(xì)胞瘤的發(fā)生率。備孕期要戒酒、戒煙，居家要觸摸孩子腹部可助于早期發(fā)現(xiàn)肝母細(xì)胞瘤。.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。結(jié)語(yǔ) 主持人：謝謝陳主任的精彩講解！孩子的成長(zhǎng)，離不開(kāi)父母的精心照料。醫(yī)學(xué)沒(méi)有界限，對(duì)于未知到來(lái)的疾病，我們除了提前預(yù)防，還要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，只有這樣，我們才能盡最大可能延長(zhǎng)生命的長(zhǎng)度，確保生命的質(zhì)量。好的，本期節(jié)目就是這樣，感謝您的收看，我們下期節(jié)目再見(jiàn)！2019年07月08日2113
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 肝母細(xì)胞瘤付出巨大的努力，人不能完全治愈癌癥1.手術(shù)、放療設(shè)備的改進(jìn)，做到了腫瘤治療物理上的精準(zhǔn)2.對(duì)腫瘤生物學(xué)、腫瘤遺傳學(xué)、腫瘤免疫學(xué)等了解有限至今還不能完全做到腫瘤治療生物學(xué)上的精準(zhǔn)3.腫瘤細(xì)胞的異質(zhì)性：癌驅(qū)動(dòng)基因的多樣性與變異性群體異質(zhì)性、空間異質(zhì)性、時(shí)間異質(zhì)性4.腫瘤微環(huán)境的復(fù)雜性：乏氧與酸化，與體內(nèi)大環(huán)境迥異腫瘤抑制性免疫微環(huán)境、腫瘤新生脈管形成、腫瘤組織代謝重塑肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)是兒童最常見(jiàn)的肝臟腫瘤，約占兒童原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的62%。該病起源于肝臟胚胎原基細(xì)胞，屬上皮來(lái)源的肝臟惡性腫瘤。1896年，Walter首先以癌瘤為名報(bào)道此病，也有稱肝胚胎瘤、嬰幼兒肝細(xì)胞癌。肝母細(xì)胞瘤多為單發(fā)，大小不等。本病惡性程度高，可通過(guò)血液和淋巴途徑廣泛轉(zhuǎn)移，較常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位有肺、腹腔、淋巴結(jié)和腦。1.病因及發(fā)病機(jī)制病因：病因可能是胚胎結(jié)締組織的異常發(fā)育，是由肝臟胚胎原基細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。新生兒可能在子宮內(nèi)發(fā)生，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于妊娠7個(gè)月胎兒。成年人可能是胚胎性肝細(xì)胞在肝內(nèi)多年后，才發(fā)生惡性腫瘤。發(fā)病機(jī)制：肝母細(xì)胞瘤多發(fā)生在肝右葉，約半數(shù)病例侵犯兩葉或?yàn)槎嘀行男汀Ｒ话銥閱伟l(fā)，圓形，界限清楚，瘤體直徑在5～625px不等。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣、軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關(guān)。通常來(lái)說(shuō)，腫瘤呈粗糙結(jié)節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面，界限清楚，半數(shù)有包膜，質(zhì)地較硬。腫瘤顏色為棕褐色至灰白色，剖面質(zhì)地均勻一致，可發(fā)生出血、壞死和鈣化，多不伴有肝硬化。鏡下顯示，腫瘤由成熟期不同生長(zhǎng)階段的上皮成分和間質(zhì)變異成分所構(gòu)成。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度，可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型)與混合型。胎兒型：胎兒型肝細(xì)胞比正常肝細(xì)胞小，呈多邊形，胞界清楚，胞漿呈嗜酸性顆粒狀，可有空泡，細(xì)胞核漿比例為1∶4～1∶2，核呈圓形或卵圓形，染色質(zhì)粗細(xì)不一，含單個(gè)核仁，核分裂象少見(jiàn)。細(xì)胞排列成兩個(gè)細(xì)胞厚的不規(guī)則肝細(xì)胞束，肝束之間為肝竇。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胎兒型多為二倍體。胚胎型：胚胎型肝上皮細(xì)胞分化較差，細(xì)胞小，梭形，胞界模糊，胞漿少，核漿比例為1∶1～2，核染色質(zhì)豐富，核仁大而明顯，核分裂象易見(jiàn)。此型細(xì)胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣?duì)罨蚵?lián)結(jié)成疏松的索帶狀。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胚胎型多為異倍體，異倍體腫瘤易發(fā)生血管侵犯，預(yù)后較差。常見(jiàn)的肝外轉(zhuǎn)移為肺、腹部淋巴結(jié)和腦等?；旌闲停夯旌闲透文讣?xì)胞瘤還含有其他間質(zhì)成分，如骨樣組織、軟骨、細(xì)條紋的肌肉、鱗狀細(xì)胞灶、角化珠等。2.流行病學(xué)肝母細(xì)胞瘤基本上是小兒腫瘤，Kassai等報(bào)道90%的病人年齡小于3歲，5歲以上較少見(jiàn)，成人罕見(jiàn)。病人男女之比為2.5∶1。本病以北美、日本及歐洲較多見(jiàn)，占兒童期腫瘤的0.2%～5.8%；英國(guó)15歲以下兒童發(fā)病率約1/10萬(wàn)，美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院醫(yī)療中心的住院患兒中的罹患率約為1/1萬(wàn)，我國(guó)西安地區(qū)統(tǒng)計(jì)占3%。肝母細(xì)胞瘤有家族性發(fā)病傾向，有報(bào)道一家姐妹和兄弟發(fā)病的記載。并與家族性腺瘤樣息肉病(FAP)之間的家族性有關(guān)。有人報(bào)道5個(gè)家族有此兩種病同時(shí)存在。有FAP家族病史的發(fā)病率0.42%，一般人群僅為1/10萬(wàn)。3.臨床表現(xiàn)初發(fā)病時(shí)，一般癥狀不明顯，無(wú)黃疸或發(fā)熱?？筛共棵洕M在洗澡時(shí)被父母發(fā)現(xiàn)。有時(shí)是在健康檢查時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了腹部腫塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細(xì)胞有時(shí)可產(chǎn)生促性腺激素而使患兒發(fā)生性早熟。個(gè)別患兒見(jiàn)皮膚出現(xiàn)色素沉著。有的患兒不覺(jué)有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進(jìn)展迅速?？捎惺秤麥p退、乏力、進(jìn)行性體重減輕。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見(jiàn)上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅(jiān)硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結(jié)節(jié)。4.并發(fā)癥巨大腫瘤偶有破裂，引起急腹癥的癥狀和體征。另有小部分病兒伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭發(fā)育不良、右腎上腺缺如、臍疝、心血管畸形或腎臟畸形等。5.檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：一般實(shí)驗(yàn)室檢查可有血紅蛋白降低，紅細(xì)胞、血小板下降；肝功能輕度異常，AKP和IDH輕中度升高；AFP在大多數(shù)患者可顯著升高，AFP80%～90%陽(yáng)性，100%含量升高，個(gè)別可高達(dá)10萬(wàn)ng/mL；約50%患兒尿中排出胱硫醚，男性早熟患兒血清和尿中人絨毛膜促性腺激素(HCG)、促黃體生成素和睪酮水平升高?；罱M織檢查經(jīng)皮肝穿刺活組織檢查可明確診斷。其他輔助檢查：影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟巨大占位性病變，對(duì)肝母細(xì)胞瘤的診斷有價(jià)值。B超：超聲顯示不均質(zhì)回聲增強(qiáng)的孤立性腫塊。肝臟局部明顯增大失去正常形態(tài)，肝內(nèi)呈巨塊型強(qiáng)回聲，內(nèi)部強(qiáng)弱不等，分布不均，有液化時(shí)呈混合型回聲圖像，偶爾能發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)呈點(diǎn)狀或不規(guī)則的鈣化灶，腫瘤包膜光帶完整。CT檢查：CT顯示低密度巨塊性腫瘤，CT值降低，但呈多血供型者與肝癌不易鑒別。表現(xiàn)如下：平掃肝實(shí)質(zhì)內(nèi)單個(gè)或多個(gè)低密度腫塊，均質(zhì)或不均質(zhì)(以不均質(zhì)為多)，邊界清楚或不清楚。增強(qiáng)掃描病灶不均質(zhì)增強(qiáng)，主要在病灶周圍。6.診斷根據(jù)患者年齡小，為少年兒童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厭食、腹脹、體重減輕、腹部腫塊，或伴性早熟，AFP升高，影像學(xué)證實(shí)肝內(nèi)占位性腫塊，結(jié)合輔助檢查多可做出診斷，活組織病理檢查可明確診斷。7.治療臨床分期治療原則(SIOPEL-Ⅰ分期)Ⅰ期：部分肝葉切除或相應(yīng)部位肝段切除。ⅡA1期：肝右葉切除；ⅡA2期：肝左葉切除。ⅡB期：相應(yīng)肝段切除。Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后手術(shù)切除。ⅢB1、ⅢB2期：先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后行相應(yīng)受累部位的肝切除。Ⅳ期：聯(lián)合化療或放療后可行肝移植術(shù)。各期如有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、肝外浸潤(rùn)及血管受累者應(yīng)先行聯(lián)合化療，根據(jù)化療效果判斷是否予以手術(shù)治療。手術(shù)治療：早期的完全的手術(shù)切除可以治愈此病。腫瘤形態(tài)呈塊狀者容易切除，但腫瘤呈多發(fā)結(jié)節(jié)或彌漫浸潤(rùn)型則手術(shù)困難，有時(shí)成為不可能。腫瘤涉及左右兩葉或侵犯靜脈及下腔靜脈者，均不能完全切除。如果麻醉和手術(shù)技術(shù)優(yōu)良，肝切除可達(dá)肝臟的80%，切除后肝臟再生快者6個(gè)月內(nèi)可以復(fù)原。兒童的肝臟再生力比成人好。肝癌限局在一葉時(shí)應(yīng)盡快地進(jìn)行手術(shù)切除治療。對(duì)于巨大的肝癌，可以先采用放射治療和化療合并應(yīng)用，待腫瘤縮小后再進(jìn)行手術(shù)切除。有些病例報(bào)告，腫瘤縮小后進(jìn)行手術(shù)根治性切除而得長(zhǎng)期存活?；熍c放療：腫瘤完全切除后應(yīng)進(jìn)行化療，根據(jù)需要進(jìn)行放療。殘留肝臟不多時(shí)，進(jìn)行放療要慎重。兒童肝臟組織對(duì)化療藥物及放射線非常敏感，因此多主張手術(shù)后可隔1～2個(gè)月，再進(jìn)行化療或放療，以免妨礙術(shù)后正常肝細(xì)胞的再生?；熕幬镉虚L(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等，但療效不如對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎胚胎瘤那樣好。曾有人報(bào)道用氟尿嘧啶(5-FU)經(jīng)肝動(dòng)脈注射而取得一定的療效。也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和長(zhǎng)春新堿聯(lián)合應(yīng)用，效果尚佳。00001.9.預(yù)后如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小、位置表淺且無(wú)肝外轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除可獲治愈。約超過(guò)半數(shù)的患者在就診時(shí)就已失去了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)，而那些能切除者的預(yù)后也較差，肝母細(xì)胞瘤對(duì)放療和化療又均不敏感，因此本病預(yù)后不良。對(duì)較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型，無(wú)轉(zhuǎn)移的肝母細(xì)胞瘤，手術(shù)切除長(zhǎng)期生存者15%～37%不等。腫瘤切除后綜合治療，長(zhǎng)期存活率有報(bào)道可達(dá)80%。高亞等報(bào)道29例小兒肝母細(xì)胞瘤依時(shí)間和治療原則不同分為早期(1965～1980年行手術(shù)切除)、中期(1980～1991年行手術(shù)切除＋術(shù)后化療)、后期(1991～1995年行術(shù)前化療＋手術(shù)＋術(shù)后化療)。早、中期總體手術(shù)切除率分別為37.5%、30%，總體1年無(wú)瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%，1年無(wú)瘤生存率50%。資料表明后期生存率提高是由于采用術(shù)前化療，使進(jìn)展期腫瘤切除病例增多；認(rèn)為加強(qiáng)對(duì)Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術(shù)前化療，是提高其切除率、改善本病總體預(yù)后的關(guān)鍵。2016年08月16日2658
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