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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 如何應(yīng)對隱形兒童“殺手”——肝母細(xì)胞瘤——對話鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦在很多人看來，兒童患腫瘤是難以想象的，但事實(shí)上我國兒童的腫瘤發(fā)病率已經(jīng)呈現(xiàn)逐年上漲趨勢。其中，肝母細(xì)胞腫瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。幼兒為什么會(huì)患此病呢？患病后應(yīng)該怎么辦？今天我們非常榮幸邀請到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦做客健康大河南直播間，為觀眾朋友們分享一些有關(guān)肝母細(xì)胞瘤的知識(shí)，幫助更多的家庭守護(hù)好孩子的健康。主持人：陳主任好，歡迎做客健康大河南直播間，先跟網(wǎng)友們打聲招呼吧。陳主任：主持人好！觀眾朋友們大家好！問題一、聽聞今年六月初，陳主任和您的團(tuán)隊(duì)成功為一個(gè)六個(gè)月大的寶寶實(shí)施了一例巨大肝母細(xì)胞瘤切除手術(shù)，讓寶寶重獲新生，真是振奮人心，可喜可賀！陳主任對小兒肝母細(xì)胞瘤治療經(jīng)驗(yàn)豐富，今天就請陳主任為觀眾朋友們講解一下什么是肝母細(xì)胞瘤？六月處我們成功為一個(gè)6個(gè)月的男嬰切除了直徑10cm、肝右葉的巨大肝母細(xì)胞瘤，術(shù)后又做了一個(gè)療程的化療，現(xiàn)在孩子已經(jīng)出院回家，等待下一個(gè)療程的化療。肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一種好發(fā)于嬰幼兒肝臟、具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤，為兒童最常見的肝臟原發(fā)性腫瘤，是位于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤之后。是兒童第三大常見腹腔內(nèi)實(shí)體腫瘤。肝母細(xì)胞瘤的病理可分為上皮型和混合型，其中上皮型包括：胎兒型、胚胎型、上皮混合型、小細(xì)胞未分化型、粗大小梁型、膽管母細(xì)胞型，而混合型分為伴有畸胎瘤成分型和不伴有畸胎瘤成分型。不同的分型預(yù)后不一樣。肝母細(xì)胞瘤多為單發(fā)，包膜完整，目前已知的病因是患兒在出生之前，存在抑癌基因功能的缺陷，出生后很快發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。問題二、我們大概了解了肝母細(xì)胞瘤是什么，那么它的臨床表現(xiàn)有哪些？好發(fā)于嬰幼兒、惡性度較高、發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤較大。如果能完整切除腫瘤結(jié)合正規(guī)的化療，術(shù)后生存率還是很高的。臨床常表現(xiàn)腹部逐漸增大、上腹可以觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等，呼吸困難，部分患者還可影響生長發(fā)育、累及生殖系統(tǒng)發(fā)育，腹痛、腹脹。腫瘤破裂可引起大出血、休克等，晚期會(huì)有黃疸、腹水。問題三、肝母細(xì)胞瘤有哪些危害呢？它會(huì)給患者帶來一些什么樣的并發(fā)癥呢？影響患兒的生長發(fā)育甚至生命，并發(fā)癥有腫塊的壓迫癥狀，如呼吸困難、食欲差、貧血；腫塊破裂導(dǎo)致的大出血、休克等。青春期早熟、出現(xiàn)陰毛、生殖器增大以及聲音變粗，問題四、發(fā)現(xiàn)有患肝母細(xì)胞瘤的跡象后，需要做哪些檢查呢？首先要做較詳細(xì)的體格檢查；超聲檢查：無創(chuàng)、可重復(fù)、經(jīng)濟(jì)，表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性、強(qiáng)回聲、肝內(nèi)包塊；CT與MRI有很好的定性定位價(jià)值。增強(qiáng)CT或MRI可行肝臟及相關(guān)血管的三維成像，顯示為外周強(qiáng)化、中心空腔樣改變。為手術(shù)方案的設(shè)計(jì)提供很大幫助；甲胎蛋白檢測可作為肝母細(xì)胞瘤診斷、預(yù)后、療效的觀察指標(biāo)。這些檢查還有助于肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、畸胎瘤等包塊進(jìn)行鑒別。問題五、陳主任您的臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，針對這一疾病現(xiàn)在有效的治療方法有哪些？鄭大三附院在這方面的治療有哪些新的方法和技術(shù)呢？經(jīng)過結(jié)合病史的體格檢查、超聲、增強(qiáng)的CT或MRI及三維成像可作為術(shù)前評估和治療（手術(shù)）方案的制定提供幫助。1、可一期手術(shù)切除病例：做好術(shù)前準(zhǔn)備，盡量完整切除肝臟腫瘤——手術(shù)后配合正規(guī)的化療持續(xù)6～8月，兩年存活率已達(dá)80%以上。2、不能一期手術(shù)切除的巨大腫瘤病例 ：加強(qiáng)支持治療，手術(shù)前化療5～6個(gè)療程（約4～6個(gè)月）后，腫瘤縮小——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤或合并應(yīng)用肝動(dòng)脈選擇性栓塞術(shù)，甚至選擇性門靜脈栓塞術(shù)約4～6個(gè)月后，腫瘤縮小、正常肝組織代償性增大——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤3、腫瘤巨大彌漫至全肝或侵犯嚴(yán)重，無法手術(shù)切除病例 積極準(zhǔn)備，實(shí)施原位肝移植。問題六、我們知道很多手術(shù)存在并發(fā)癥，那肝母細(xì)胞瘤的術(shù)后并發(fā)癥有哪些？在肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)過程中應(yīng)該怎樣降低或避免并發(fā)癥的出現(xiàn)？肝臟是人體最大的實(shí)質(zhì)性器官，血液豐富，膽管與血管交錯(cuò)，是解毒及合成、分解和儲(chǔ)藏營養(yǎng)物質(zhì)的主要器官。手術(shù)設(shè)計(jì)和操作稍有疏忽，就可能危及生命。在術(shù)中及術(shù)后應(yīng)注意可能發(fā)生以下較緊急的情況： 出血：肝臟切除術(shù)，尤其是不規(guī)則的肝臟切除術(shù)出血量多，意外損傷各類血管時(shí)出血量更多。大出血是術(shù)中和術(shù)后不久死亡的主要原因。心跳驟停：搬動(dòng)或牽拉肝臟、扭曲下腔靜脈而突然減少回心血量，致血壓劇降，心率變慢，心跳驟停?？諝馑ㄈ焊戊o脈破裂或下腔靜脈破裂，易吸入空氣，形成氣栓，可致心跳驟停。術(shù)后肝昏迷：肝硬變患者或保留的正常肝組織太少，或誤認(rèn)已有硬變的肝為正常的肝組織，予以保留的后果，術(shù)后殘留肝臟代償功能不足。 術(shù)后黃疸、膽漏：右三葉肝切除術(shù)后常出現(xiàn)黃疸，只要?dú)埓娴?0-30%的左外葉肝組織迅速增生，黃疸可在術(shù)后不久消失。如果誤扎或誤斷被腫瘤擠壓移位、變形的肝管，則黃疸進(jìn)行性加重。術(shù)中膽管處理不當(dāng)，術(shù)后膽管斷端漏膽汁。6、低體溫 與小嬰兒及新生兒則多見、環(huán)境溫度低及輸入大量庫存血有關(guān)。問題七、在接受治療期間特別是日常護(hù)理過程中，患者應(yīng)該注意哪些問題呢？穿寬松棉質(zhì)衣服，避免局部壓迫，以免瘤體破裂。注意保暖，避免感冒咳嗽，避免到人群聚集的公共場所。引導(dǎo)患者正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理，積極配合治療。出現(xiàn)不適及時(shí)就診。合理飲食，加強(qiáng)營養(yǎng)，進(jìn)食易消化、高營養(yǎng)的食物。.多吃新鮮蔬菜和水果。問題八、很多患者家屬擔(dān)心肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移問題，它會(huì)轉(zhuǎn)移到哪些部位呢？肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移后又有哪些具體危害呢？肝母細(xì)胞瘤會(huì)轉(zhuǎn)移，肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，左肝到右肝或右肝到左肝；主要容易轉(zhuǎn)移到肺’轉(zhuǎn)移到骨；轉(zhuǎn)移到腎；腹腔種植轉(zhuǎn)移等，發(fā)生轉(zhuǎn)移后，治療的難度加大，強(qiáng)度也要加大。問題九、陳主任，很多人想知道，肝母細(xì)胞瘤會(huì)遺傳嗎？截止目前肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因還不太清楚，可能是存在抑癌基因功能的缺陷，發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。肝母細(xì)胞瘤不是遺傳病，是基因突變所致。所以是不會(huì)遺傳的。問題十、我們常說，“安全第一、預(yù)防為主”，日常生活中，為減少兒童肝母細(xì)胞腫瘤患病率和死亡率，平時(shí)應(yīng)該注意些什么呢？陳主任可以給家長朋友們一些建議嗎？良好的生活習(xí)慣、飲食習(xí)慣可減少肝母細(xì)胞瘤的發(fā)生率。備孕期要戒酒、戒煙，居家要觸摸孩子腹部可助于早期發(fā)現(xiàn)肝母細(xì)胞瘤。.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。結(jié)語 主持人：謝謝陳主任的精彩講解！孩子的成長，離不開父母的精心照料。醫(yī)學(xué)沒有界限，對于未知到來的疾病，我們除了提前預(yù)防，還要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，只有這樣，我們才能盡最大可能延長生命的長度，確保生命的質(zhì)量。好的，本期節(jié)目就是這樣，感謝您的收看，我們下期節(jié)目再見！2019年07月08日
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