干燥綜合征，這是一個很奇怪的疾病，為什么要寫這個病呢，因為它可能侵犯到肺部，導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，其實我們的肺很容易受到影響， 不但容易受到外界病毒細菌的感染，還容易受到體內(nèi)紊亂的免疫細胞攻擊，干燥綜合征就是這樣一種因免疫功能紊亂性疾病。這個病有兩種發(fā)生原因，一種是原發(fā)性的，也就是沒有任何其他可能導(dǎo)致該疾病的主要疾病病種，干燥綜合征常常發(fā)生于其他風(fēng)濕免疫性疾病之后，是一種附屬品。這種就是繼發(fā)性干燥綜合征，兩者治療有所區(qū)別。干燥綜合征有一些特征性的癥狀表現(xiàn)，這個疾病常常侵犯身體的一些腺體細胞，這些腺體細胞的主要作用是分泌各種人體所需的液體，比如唾液腺，可以分泌唾液，受到干燥綜合征攻擊時就會減少唾液分泌，嘴巴干是常見癥狀，另外一個特征性的后果就是牙齒失去唾液的滋潤，變得干燥松脆容易斷裂，一些患者40歲左右一口壞牙，甚至全部脫落。該病還可能侵犯眼睛里的腺體，導(dǎo)致眼睛干燥，患者常常覺得眼睛里進了沙子，沙粒粒的感覺，滴多少眼藥水都很難緩解。今天一位患者咨詢我，她是干燥綜合征患者，最近去看醫(yī)生，醫(yī)生讓她拍張胸部CT，結(jié)果發(fā)現(xiàn)肺部有少量間質(zhì)性改變，她很害怕，因為醫(yī)生跟她說肺上可能進展稱間質(zhì)性肺病。她網(wǎng)上搜了一下，發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病是一個非常嚴(yán)重的疾病，有人只能活3-5年，特地來咨詢我。間質(zhì)性肺病確實是一個比較難以根治的疾病，病因有200多種，不同的疾病病因，預(yù)后和治療都有所不同，其中確實有一些發(fā)展很快，治療很困難的類型，比如特發(fā)性肺纖維化，過去認(rèn)為該病診斷后的生存時間只有2-3年，其實這不是絕對的，大部分特發(fā)性肺纖維化還是可以活過這個年限的。另外還有一種比較可怕的類型，是另外一種風(fēng)濕免疫性疾病導(dǎo)致的，這個疾病叫做無肌炎性皮肌炎，其所致間質(zhì)性肺病有時候一天一個樣，很快全肺都受到侵犯，甚至形成大白肺，使用大量的激素也很難扳回。干燥綜合征導(dǎo)致的肺部病變有多種類型，其中一些看起來像是肺氣腫肺大泡，肺里面全部是彌漫性分布的肺氣囊，但患者多是不抽煙的女性，所以這些肺氣囊的表現(xiàn)和普通的肺大泡肺氣腫有著本質(zhì)的區(qū)別。形象的比喻這些肺氣囊伴有肺纖維化的改變，我們可以把CT表現(xiàn)描述成草窩里的黑雞蛋。當(dāng)然，干燥綜合征導(dǎo)致的間質(zhì)性肺病還有其他多種表現(xiàn)，不再一一贅述。干燥綜合征導(dǎo)致的間質(zhì)性肺病治療上主要依靠激素以及風(fēng)濕免疫藥物，肺部的病變可以使用吡非尼酮或者尼達尼布抗纖維化治療。該病預(yù)后良好，除了滿口大黑牙，眼睛干，嘴巴干之外，生存時間上并不一定會有明顯影響。

有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫?？诟?、眼干、皮膚干？這是干燥綜合征患者的日常，要是遇上干燥的秋季，無疑是雪上加霜，網(wǎng)友調(diào)侃：真是干到?jīng)]朋友！秋季一來臨，天氣一方面由熱轉(zhuǎn)涼，早晚溫差加大；另一方面“燥邪當(dāng)令”，天氣變得愈發(fā)干燥。那么，面對“干到?jīng)]朋友”的秋季，干燥綜合征患者需要做好哪些“加濕措施”？干燥綜合征的三大“加濕措施”一、為眼加濕干燥綜合征患者因淚腺分泌減少，導(dǎo)致眼部異物感、燒灼感、眼部分泌物增多、淚少等癥狀。針對這樣的癥狀，眼干者可應(yīng)用人工淚液滴眼減輕眼睛干澀癥狀，預(yù)防角膜損傷，減少眼部并發(fā)癥。干燥性角膜炎的患者睡眠前應(yīng)涂抹眼藥，以保護角膜。需要注意的是，含有皮質(zhì)激素的眼藥水對眼干療效不佳且能引起角結(jié)膜上皮細胞的變性和穿孔，故不宜應(yīng)用。日常如何護理眼部？1.有異物感時，勿用手揉搓眼睛，造成眼部感染，可用無菌棉棍擦拭眼內(nèi)眥；2.不在強光下閱讀書籍，減少眼部疲勞；3.外出需佩戴墨鏡，減少紫外線強光刺激眼睛；4. 發(fā)生眼炎時要遵照醫(yī)囑選擇眼用消炎藥，按時點藥；二、為口腔加濕干燥綜合征患者由于消化道腺體分泌減少，使患者感到口干、吞咽困難。干燥綜合征患者首先要多飲水，多飲水不僅可以緩解口干等不適，還可以保持口腔清潔和避免尿路感染，防止大便秘結(jié)。除了多飲水之外，還需要做到以下幾點：日常如何護理口腔？1. 多飲水，每天飲水量在2000 mL以上；2. 保持口腔內(nèi)清潔，每次進餐后，用清水漱口，以及時清除口腔內(nèi)食物殘渣；3. 咀嚼無蔗糖口香糖，以此作為催涎劑來 緩解口腔干燥癥狀；或吃一些酸味小吃：如杏、話梅，反射性增加唾液分泌；4. 每日做鼓腮狀，同時用手扣擊同側(cè)腮腺部位數(shù)次，或按摩腮部和下頜部以刺激腮腺分泌；5. 發(fā)現(xiàn)齲齒盡早修補，以免延誤最佳治療時期；6. 遵照醫(yī)囑服藥，積極治療口腔潰瘍，如口服維生素B，涂口腔I號等。口于嚴(yán)重者可用枸櫞酸漱口液漱口，以刺激殘余唾液腺的分泌并代替唾液之用。三、為肌膚加濕除了口干、眼干，皮膚也會出現(xiàn)干燥。患者皮膚干燥是由于汗腺分泌減少，建議干燥綜合征患者衣褲質(zhì)地以純棉為佳，經(jīng)常更換衣服、被褥，保持皮膚清潔。皮膚干燥、脫屑、瘙癢，則少用堿性的清潔用品或太燙的水，若有感染，注意抗感染治療。此外，也要養(yǎng)成潤膚習(xí)慣。對干燥綜合征患者來說，皮膚油脂稀少，加強潤膚可以降低皮膚敏感性，同時很大程度上減少皮膚瘙癢發(fā)生。因此，潤膚露就要用起來了?？梢约訌姖櫮w，輕者可以在潔面、洗澡后使用潤膚露；嚴(yán)重皮膚干燥者，可以早晚或按需使用潤膚露，幫助皮膚鎖住水分，減少皮膚敏感性。如何護理好關(guān)節(jié)？對于干燥綜合征的患者，時常伴有關(guān)節(jié)的疼痛，患者需要正確使用止痛藥，注意防寒保暖，保護關(guān)節(jié)。在關(guān)節(jié)疼痛急性期宜臥床靜養(yǎng)，保持關(guān)節(jié)功能位，在緩解期可適當(dāng)進行功能鍛煉，防止關(guān)節(jié)功能喪失，但要注意勞逸適度，循序漸進，量力而行。運動量以運動后疲勞疼痛在兩小時后恢復(fù)為標(biāo)準(zhǔn)，也可遵醫(yī)囑進行物理治療，如紅外線治療、中藥熱敷等治療，可改善局部血液循環(huán)，對于緩解癥狀，改善病情有一定的幫助。參考文獻：[1][期刊論文] 栗占國- 《中華養(yǎng)生保健》2016年4期[2][期刊論文] 沈春艷- 《中西醫(yī)結(jié)合心血管病電子雜志》2018年30期圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。

常有干燥綜合征患者在門診咨詢：主任，經(jīng)過你的治療，現(xiàn)在口干、眼干癥狀明顯改善了，吃了兩年多的藥物。我擔(dān)心一直用藥會不會有很多副作用，到底應(yīng)該還需要吃多久的藥呢，可以停藥嗎？此類咨詢的患者很多。對大家都關(guān)心的這個問題做個回答，希望能幫到大家。1、其實癥狀改善，甚至消失，并不意味著疾病完全治愈了，干燥綜合征是風(fēng)濕免疫科的一種常見病，是一種慢性病，需要跟高血壓、糖尿病一樣需要在?？埔?guī)范的隨診治療。不可心急，自行減藥停藥，應(yīng)在?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下遵從醫(yī)囑堅持服藥。具體何時可以減藥停藥，應(yīng)交給?？漆t(yī)生根據(jù)疾病的情況減停藥。如果有的患者在藥物的控制下病情達到長期的穩(wěn)定，可以在?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下將藥物以“下樓梯的模式”逐漸減少劑量，甚至有部分患者可以停藥，停藥后依然有患者可以長期維持穩(wěn)定的緩解。2、但需要強調(diào)的是，即使是在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下停藥長期穩(wěn)定的患者也是要定期跟專科醫(yī)生聯(lián)系溝通，定期隨診復(fù)查，方便?？漆t(yī)生了解你的病情變化，及時調(diào)整治療的方案。

干燥綜合征（SS）是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。中年女性多見，發(fā)病年齡40~50歲，與遺傳、免疫、病毒感染有關(guān)。臨床主要表現(xiàn)為口干燥癥和干燥性角結(jié)膜炎等，也會出現(xiàn)臟器損害，表現(xiàn)為口干、口腔黏膜潰瘍、猖獗性齲齒、眼干澀、癢痛、異物感、皮膚干、瘙癢、表皮脫落、慢性干咳等。那么出現(xiàn)這些癥狀，我們在生活中應(yīng)該注意些什么呢？ 01 調(diào)整生活方式，停止吸煙，飲酒，保持足夠的睡眠，防止過量的紫外線照射。保持室溫在18～21℃，濕度為50%～60%，可緩解呼吸道干燥導(dǎo)致的干咳癥狀。 02 防止過分刺激，限制咖啡和過咸的食物，飲食宜清淡、易消化，可多吃滋陰、清熱、生津的食物，如絲瓜、黃花菜、甲魚、藕等，水果如西瓜、甜橙、鮮梨等。口舌干燥者可食話梅、酸梅汁、檸檬汁等，可咀嚼無糖口香糖等刺激唾液腺的分泌的零食。 03 口干者適當(dāng)飲水，或使用人工唾液。咽喉部干燥者可使用咽喉潤滑噴霧劑改善癥狀。注意口腔衛(wèi)生，每日早晚至少刷牙兩次，飯后漱口。皮膚干者減少沐浴次數(shù)，使用中性沐浴品、潤膚劑，局部皮膚瘙癢、脫屑者勤換衣褲、被褥。眼干者可使用人工淚液等滴眼液對癥治療，下面演示滴眼液的正確用法： 1 用“六步洗手法”洗手，檢查藥物的名稱、有效期，觀察滴眼藥有無變色、沉淀（除混懸劑眼藥水外）。遵醫(yī)囑應(yīng)用滴眼液，分清左右眼，用藥時間及用藥次數(shù)、用藥劑量。 2 用棉簽擦去患眼分泌物，打開眼藥水瓶，瓶蓋不要朝下放。 3 取坐位或仰臥位，頭稍往后仰，眼睛往上看，用左手食指或棉簽拉開下眼瞼。 4.右手持眼藥水，距離眼睛2～3cm，將眼液滴在結(jié)膜囊（拉開下眼皮后暴露的縫隙）內(nèi)，滴1～2滴。 5.閉上眼睛休息3～5分鐘，勿用力閉眼及眨眼，防止把藥液擠出。同時用手指壓按內(nèi)眼角，防止藥液順著鼻淚管流入鼻腔。 6.用干棉簽或紙巾將溢出的藥液擦凈。 7.注意事項： · 請勿自行停藥或更換藥物，盡量不要互借眼藥水使用，避免發(fā)生交叉感染。 · 同時使用兩種或以上眼藥水，使用間隔應(yīng)該在 5 分鐘以上，防止互相沖突或者后者把前者沖洗掉，使用混懸劑眼藥水之前需要搖勻。 · 使用時勿將瓶口接觸眼部，使用后要把蓋子擰緊，以減少污染和藥液外漏的機會。 · 儲存方法，按說明書放在陰涼、干燥、通風(fēng)處，與口服藥分開存放。特殊類型的眼藥如“重組牛堿性成纖維細胞生長因子”需要放入冰箱里冷藏。 定期隨診。在家需學(xué)會自我監(jiān)測疾病活動的征象：如腎小管損害引起的低血鉀，出現(xiàn)四肢麻木、乏力、發(fā)作性軟癱；如口腔真菌感染出現(xiàn)口腔白斑、潰瘍等表現(xiàn)，需及時就醫(yī)處理。 溫馨小貼士 干燥綜合征的總體預(yù)后良好，多數(shù)患者癥狀輕微，可正常工作和生活，生存時間接近普通人群，有臟器損害者經(jīng)適當(dāng)治療后，多數(shù)可以控制病情或達到緩解，但易復(fù)發(fā)?？傊?，保持積極、樂觀的心態(tài)，相信一定能戰(zhàn)勝疾病！

干燥綜合征（Sj?gren's syndrome，SS）是一種以淋巴細胞增殖和進行性外分泌腺損傷的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病，根據(jù)發(fā)病原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，不合并其他結(jié)締組織病的SS被稱為原發(fā)性干燥綜合征（pSS）。在我國，SS的研究落后于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）和系統(tǒng)性血管炎等。這與該病的特點有關(guān)，涉及多個學(xué)科，臨床表現(xiàn)多樣，又與其他結(jié)締組織病癥狀相似等，以致早年對其認(rèn)識不足，更多的是誤診[1]。 pSS的臨床表現(xiàn) 原發(fā)性干燥綜合征多隱匿起病，臨床表現(xiàn)輕重不一。部分患者僅有口眼干的局部癥狀，而有的患者則以重要臟器損害為首發(fā)癥狀。80%以上的患者會出現(xiàn)干燥、疲乏和疼痛等表現(xiàn)，約1/3的患者可出現(xiàn)系統(tǒng)損害[2]。 pSS流行病學(xué)情況 1995年，有研究調(diào)查了北京郊區(qū)的pSS發(fā)病率為0.33%~0.77%[3]，高于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患病率；2019年，有學(xué)者調(diào)查了中國原發(fā)性干燥綜合征的現(xiàn)狀，這也是中國范圍內(nèi)較大的多地區(qū)的關(guān)于原發(fā)性干燥綜合征的研究。該研究納入的病例來自中國27個省市的87個風(fēng)濕病學(xué)中心，共2986例pSS患者（依據(jù)2002年AECG或2016年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)進行分類）。研究結(jié)果顯示，我國男女患病比例為1:22.9，女性高發(fā)，且比例高于歐洲和非洲，平均發(fā)病年齡46.31±13.43歲[4]。眼干和口干是pSS患者的最常見癥狀。同時，研究發(fā)現(xiàn)中國患者出現(xiàn)這些癥狀的頻率低于歐洲和美國，這可能是使中國患者的診斷更加困難的原因之一。在我國，對于pSS患者臟器受累多以呼吸、心臟和血液系統(tǒng)受累常見，但重要臟器的受累比例不高，小于17%，最常見的是肺間質(zhì)纖維化。 pSS的診斷 原發(fā)性干燥綜合征的臨床表現(xiàn)多樣，患者通常需要到風(fēng)濕免疫科、口腔科、眼科就診，這種多科聯(lián)診的要求，對于臨床尤其是基層醫(yī)療機構(gòu)難度頗大。一方面是不同科室間協(xié)作有難度，另一方面臨床對SS的潛在表現(xiàn)的研究和認(rèn)識不足。比如，并不是所有主訴口眼干的患者均是干燥綜合征，需臨床鑒別診斷，需排除中老年人淚腺、唾液腺退行性功能下降及環(huán)境因素、某些藥物或放療后的癥狀。另外，有內(nèi)臟器官損傷的患者，如肺間質(zhì)病、血小板減少、腎小管酸中毒的pSS患者往往不以口眼干為主訴就診。所以對于pSS的診斷，提高臨床認(rèn)識是第一步，同時也要借助實驗室檢查，綜合提高診斷水平。 研究表明，SS患者血清中可檢測到多種自身抗體。在我國pSS患者中，ANA、SSA以及SSB自身抗體的陽性率分別為90.7%、84.6%以及48.7%[4]，高于歐美國家。特別值得注意的是，抗Ro52抗體不等同于抗SSA抗體，抗Ro52抗體陽性并不代表抗SSA抗體陽性。兩者是兩種獨立的抗體，均可在SS患者血清中出現(xiàn)，往往是同時陽性，只是抗Ro52抗體的特異性較抗SSA抗體差。在徐東等學(xué)者的研究中，Ro52抗體的陽性率為67%。此外，抗著絲點抗體、抗胞襯蛋白抗體等也常呈陽性。 pSS的治療 相比于其他自身免疫性疾病，干燥綜合征治療至今仍未取得較大進展，未發(fā)現(xiàn)任何特效的治療方案。所以對于pSS，現(xiàn)使用的藥物多為經(jīng)驗性治療，或借鑒類似病變的治療。對于局部癥狀的治療，目前的治療干預(yù)尚不能達到逆轉(zhuǎn)腺體功能紊亂及治愈疾病，對口眼干的首選治療是通過局部治療緩解癥狀。對于系統(tǒng)癥狀的治療，部分患者可考慮應(yīng)用羥氯喹。對乙酰氨基酚可作為治療疼痛的一線藥物，神經(jīng)痛時可應(yīng)用加巴噴丁、普瑞巴林、杜洛西丁等藥物。 目前，大眾對干燥綜合征的認(rèn)識還不足，臨床醫(yī)生對其診療掌握得也不夠深入。但不容忽視的是pSS是臨床中比較常見的一種自身免疫性結(jié)締組織病。因此，為了提高干燥綜合征的規(guī)范化診療水平，近期中國醫(yī)師協(xié)會干燥綜合征協(xié)作組聯(lián)合口腔科和眼科專家，也制定發(fā)布了《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》，對干燥綜合征診斷中關(guān)鍵指標(biāo)的檢測和解讀進行了規(guī)范，并對疾病活動度指標(biāo)評價、局部和全身受累患者的診療策略提出了建議。希望可以隨著診療規(guī)范化的不斷深入，能夠讓干燥綜合征患者得到及時、準(zhǔn)確的診斷和治療，提高干燥綜合征患者的生活質(zhì)量。

干燥綜合征（SS）是主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，其發(fā)生與免疫功能失調(diào)有關(guān)。日常生活中很多細節(jié)都需要注意。 1 口腔護理 90%的患者口腔黏膜都會出現(xiàn)疼痛性潰瘍，在飲食、說話時有刺激。這種情況可用花茶緩解或藥物緩解，比如平日用麥冬、沙參和甘草等中藥泡水代茶飲保持口腔濕潤；口服的藥物有很多，常見環(huán)戊硫酮: 15mg/日～30mg/日，口服藥物要根據(jù)癥狀遵醫(yī)囑服用。 如果唾液分泌的少，很容易發(fā)生口腔感染，比如口腔潰瘍。發(fā)生口腔潰瘍可用金銀花、白菊花或烏梅甘草湯等漱口或代茶飲。 注意口腔衛(wèi)生、防止口腔細菌增殖，患者要定期做口腔檢查，有齲齒要及時修補；飯后漱口，每天早晚至少刷牙2次，用軟毛牙刷為宜；口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。 常用液體濕潤口腔是緩解干燥的最簡便方法，忌煙酒，也要注意減少物理刺激。 2 眼睛護理 干燥綜合征患者眼淚少，容易使眼睛干澀，防御功能下降，有異物感，易發(fā)生角膜損傷、細菌感染、視力下降等眼病。防止眼干燥，可用人工淚液如1%甲基纖維素、羥甲基纖維素或聚乙烯醇眼液點眼，但作用時間較短；而緩釋人工淚液或0.1％透明質(zhì)酸眼液療效較好。 眼干燥嚴(yán)重者，可以用0.5％～2.0％的可的松眼藥水點眼，能較快緩解癥狀，但停藥后易復(fù)發(fā)，不能長期使用，以免角膜變薄穿孔。伴發(fā)眼瞼炎、細菌性結(jié)膜炎、角膜潰瘍等患者，可用抗菌素眼液，比如四環(huán)素眼膏等。 有眼刺激癥者，可以用2%乙酰半胱氨酸眼液，3～4次/日，可使病理性黏液條分解?？梢运巴垦鄹啵Ｗo角膜，夜間戴潛水鏡防止淚液蒸發(fā)。另外，1%環(huán)孢素眼液滴眼，2～3次/日，可顯著增加淚液分泌。 對于有角膜上皮缺損者，可以用堿性成纖維細胞生長因子，促進修復(fù)和再生，每次12滴，每天4～6次，時間不宜超過2周。 另外，患者還可進行淚點封閉，減少淚液排出，其方式有用膠原蛋白栓做暫時封閉，或激光永久性封閉。 3 鼻腔干燥 用生理鹽水滴鼻，不用油性潤滑劑，以免吸入引起類脂性肺炎。 4 陰道干燥 可用潤滑劑，保持陰道衛(wèi)生，勤換內(nèi)褲。 5 低鉀性腎小管酸中毒 注意長期補充20%枸櫞酸鉀和小蘇打，調(diào)整水和電解質(zhì)平衡。 6 皮膚保護 在洗澡時不要用香皂過度擦洗，也不要用太燙的水，避免使皮膚干燥、脫水等?？梢赃m當(dāng)使用護膚品，按摩皮膚，改善皮膚的血液循環(huán)，保持表皮細胞的水分。

干燥綜合征(Sjogren syndrome，SS)是累及外分泌腺體為主的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上常見侵犯涎腺和淚腺，表現(xiàn)為口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指單純的SS；后者指伴有其他結(jié)締組織病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。【臨床表現(xiàn)】起病多呈隱襲和慢性進行性，可涉及全身各系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)多樣、癥狀輕重不一。外分泌腺病變引起的口、眼干燥可以是本病首發(fā)的唯一癥狀、持續(xù)多年，也可能是系統(tǒng)病變的一個表現(xiàn)。(1)口腔輕者僅為唾液粘稠感，易被忽視。較重時唾液少、覺口干。所謂陽性“餅干”試驗，即指當(dāng)吃一片餅干時，若不同時喝水便覺咀嚼和咽下困難。舌系帶底部無唾液積聚。舌紅、唇裂，口角干燥皸裂，口腔疼痛并影響味覺和嗅覺。由于缺乏唾液的沖洗，牙齦炎和齲齒的發(fā)生顯著增高，牙齒逐漸變黑，繼而呈粉末狀或小片破碎脫落，最終只留殘根，稱為“猖獗齲”。常并發(fā)口腔念珠菌感染。約半數(shù)患者反復(fù)發(fā)生兩側(cè)腮腺腫痛，重癥者時形成松鼠樣臉。對部分腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕惡性淋巴瘤的可能。(2)眼患者常訴干眼，表現(xiàn)為干澀、癢痛、灼熱或異物(砂粒)摩擦感，尤其在傍晚時。因淚液少而引致視物模糊、畏光、眼紅、結(jié)膜充血、角膜混濁、糜爛或潰瘍等，稱干燥性角結(jié)膜炎。并易并發(fā)細菌和真菌感染。(3)皮膚粘膜皮膚干燥者占50%，其中約25%發(fā)生脫屑，可如魚鱗病樣表現(xiàn)。女性陰道粘膜、肛門和直腸粘膜干燥和萎縮可導(dǎo)致局部瘙癢性炎癥和功能障礙。炎性血管病變所致的皮膚表現(xiàn)：可觸及性紫癜、環(huán)狀紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、光敏性皮炎、雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍。本病中紫癜的發(fā)生率約占30％，以高球蛋白血癥性紫癜最多見。（4）關(guān)節(jié)、肌肉原發(fā)性患者中80%有輕度關(guān)節(jié)癥狀并伴滑膜炎，癥狀多不嚴(yán)重且呈一過性。若有對稱性多關(guān)節(jié)炎伴畸形和X線片證實的骨改變提示為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴發(fā)繼發(fā)性SS。輕度肌痛、肌無力見于少數(shù)患者，肌肉活檢為伴有淋巴細胞浸潤的間質(zhì)性肌炎改變，見于5％的患者，也可伴有典型的多發(fā)性肌炎和皮肌炎。（5）呼吸系統(tǒng)呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、結(jié)痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎縮性鼻炎；咽喉干燥、聲音嘶啞、干咳、痰液粘稠等，呼吸困難可并發(fā)于支氣管炎、氣管炎。肺部X線異常見于約20%～30%患者，X線片示肺間質(zhì)纖維化或肺部浸潤陰影，偶見胸膜炎。肺功能可有彌散功能障礙、限制性或阻塞性通氣功能障礙。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓和肺纖維化。重度肺動脈高壓者提示預(yù)后不佳。(6)腎臟 約有30％～50％患者有腎臟病變，主要累及遠端腎小管，病理改變多為慢性間質(zhì)性腎炎。表現(xiàn)為Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩癥，亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。近端腎小管損害少見，大多預(yù)后較好。腎小球損害者少見。(7)消化系統(tǒng)可因消化道粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。亦可導(dǎo)致吞咽困難、食管功能障礙和胃食道返流等。肝脾腫大約見于1/5病例，可有谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶升高、黃疸、膽汁性肝硬化或并發(fā)丙型肝炎病毒感染。偶見慢性胰腺炎。(8)神經(jīng)系統(tǒng)其發(fā)生率約為10％，可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，常見為脫髓鞘病變或由于神經(jīng)組織的炎癥性血管病變而導(dǎo)致的缺血或出血改變，或可因淋巴細胞的浸潤所致。臨床表現(xiàn)多樣，可為局灶性或彌漫性損害。包括：認(rèn)知障礙、偏盲、失語、偏頭痛、抽搐、偏癱、截癱、共濟失調(diào)、視神經(jīng)脊髓炎、進行性癡呆等。(9)甲狀腺呈輕度或中度彌漫性腫大或可出現(xiàn)結(jié)節(jié)，活檢示甲狀腺內(nèi)有不同程度的淋巴細胞浸潤，類似于橋本甲狀腺炎，可致甲狀腺功能低下。(10)淋巴結(jié)局部或全身淋巴結(jié)可腫大，一般質(zhì)地正常，可反復(fù)發(fā)作，呈良性淋巴病變表現(xiàn)。若淋巴結(jié)中等度腫大，質(zhì)地增加，尤其是非對稱性腫大，但仍不具備惡性腫瘤的組織學(xué)特征者，則稱為假性淋巴瘤。若高度腫大、質(zhì)地中堅，表面不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，提示惡性淋巴瘤的可能。國內(nèi)SS并發(fā)惡性淋巴瘤的機率低于國外?！緦嶒炇覚z查】(1)血液檢查輕度貧血者約占25%，部分患者白細胞減少，嗜酸粒細胞增多和血小板減少。大部分患者血沉增快?；颊叱Ｓ卸喾N自身抗體，類風(fēng)濕因子（rheumatoid factor，RF）陽性者75%以上，見于繼發(fā)性患者高丙種球蛋白血癥者中，即使在無關(guān)節(jié)癥狀者也可陽性。ANA陽性者占50%～80%，常見核型為均質(zhì)型和斑點型，偶見核仁型。抗SS-A和SS-B抗體分別見于約80%和50%患者，原發(fā)性者約占1/4～1/3?？筪s-DNA抗體偶見。原發(fā)性者不出現(xiàn)抗Sm抗體和抗RNP抗體。其他免疫異常包括：以高滴度的IgG和IgM為主，多克隆性高γ球蛋白血癥，巨球蛋白和冷球蛋白可異常增高，前者常伴高粘滯綜合征?？辜谞钕偾虻鞍卓贵w30%陽性，抗胃壁細胞抗體30%陽性，抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)10%陽性。多數(shù)患者血清循環(huán)免疫復(fù)合物增高，若無血管炎存在，補體多不減低。當(dāng)本病的淋巴細胞良性增生轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r，高球蛋白血癥則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，多克隆性則轉(zhuǎn)為單克隆。(2)淚腺功能檢測1.Schirmer試驗：即用濾紙測定淚流量，以5mm×35mm濾紙在5mm處折彎成直角，高溫消毒后放入結(jié)膜囊內(nèi)觀察淚液濕潤濾紙長度，≤5mm/5分鐘為陽性；2.淚膜破碎時間：＜10秒鐘為不正常；3.角膜染色指數(shù)：用2%熒光素或1%孟加拉紅作角膜活體染色，可使無淚膜形成的角膜區(qū)著色，在裂隙燈下檢查染色斑點的強度及形態(tài)，若≥4為陽性。(3)涎腺功能檢測1.唾液流率測定 用中空導(dǎo)管相連的小吸盤以負壓吸附于單側(cè)腮腺導(dǎo)管開口處，收集唾液分泌量，正常人＞0.1ml/分。若≤1.5ml/15分鐘為陽性；2.腮腺造影 觀察碘油的分布和停留時間，明確腮腺及其導(dǎo)管的形態(tài)；3.涎腺同位素掃描（4）下唇粘膜活檢 明確淋巴細胞浸潤的數(shù)量和組織破壞的程度，并對腺泡組織中聚集的淋巴細胞進行計分，以不少于50個細胞聚集在一起稱為一個病灶，計數(shù)4mm2組織中的病灶數(shù)，若≥1為陽性。是診斷本病的一種敏感而又特異的方法。【兒童SS臨床特點】1.兒童SS的臨床特征與成人SS不同，復(fù)發(fā)性腮腺炎、腎小管酸中毒以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較成人常見；然而兒童發(fā)展成為典型眼干、口干等癥狀需要較長時間，臨床過程更加隱匿，且少有肺部受累。2.兒童SS的外分泌腺淋巴細胞浸潤、高球蛋白血癥、紅細胞沉降率增快以及抗SSA/SSB陽性率等特征與成人SS相似。3.雖然唇腺活檢灶性淋巴細胞浸潤是診斷SS的金標(biāo)準(zhǔn)，但在兒童中開展較為困難。4.由于兒童SS出現(xiàn)腺體和器官損害時間較晚，兒童SS可以看做是成人SS的最佳治療窗口期?！局委煛恐委煾稍锞C合征首選中西醫(yī)結(jié)合綜合療法，將中西醫(yī)、內(nèi)治外治方法，融為一體，依據(jù)SS的免疫發(fā)病機理和中醫(yī)扶正祛邪的理論，遏止其免疫病理生理損害，標(biāo)本兼治、以治本為主。具體方法包括：1.中西醫(yī)結(jié)合，以中藥為主；2.辨病與辯證相結(jié)合，以辨病為主；3.內(nèi)治與外治相結(jié)合，以內(nèi)治為主；4.整體治療與局部治療相結(jié)合，以整體為主；5.分期治療，強調(diào)早治；6.動靜結(jié)合，以動為主。

美國干燥小組給口干患者的飲食建議1. 避免過熱食物，選擇溫的或者偏冷的食物。2. 拒絕刺激性強的食品，因為會刺激損傷口腔粘膜。3. 避免飲用碳酸飲料，以及酒精、柑橘類飲品，這些飲料會導(dǎo)致口干加重。4. 減少酸性食物攝入，如橘子、檸檬、葡萄、菠蘿、奇異果和草莓，這些酸性食物會導(dǎo)致口腔粘膜刺激和牙釉質(zhì)腐蝕。5. 避免硬食和干食，進食此類食物時需飲水幫助軟化及濕潤。6. 烹飪時加調(diào)味劑，有助于吞咽。7. 在烹飪?nèi)忸愂澄飼r，加用油、調(diào)味品、蔬菜，注意保持烹飪時的濕度。8. 使用鍋來煮或蒸熟食物，比較容易咀嚼和吞咽。9. 避免直接在火上直接燒烤食物，因為這樣燒烤食物的外皮很硬。10. 選擇雞或火雞的腿部，這個部位的肉質(zhì)比較軟和滋潤。11. 選擇質(zhì)地軟的芝士和軟奶酪。12. 盡量選擇較軟的食物。13. 避免甜食，防止齲齒。每次吃了甜食，必須馬上刷牙或者清水漱口。14. 應(yīng)用FDA推薦的人工唾液或唾液刺激劑，中國可購買試用百奧素類口腔保健品。

干燥綜合征主要高發(fā)于女性，臨床表現(xiàn)為口干，眼干，干燥程度較重，會伴發(fā)全身其它器官疾病。干燥綜合征也可以表現(xiàn)為唾液腺腫大，尤其腮腺多見，臨床上要重視，因為這些腫大腺體會發(fā)展為淋巴瘤。