干燥綜合征科普文章獨(dú)創(chuàng)干燥綜合征-------------您知道嗎？ 這天下午，我照常坐在診室接診，叫到3號(hào)患者的時(shí)候，進(jìn)來了一位手持便攜迷你水杯的戴墨鏡中年女性，她操著山西口音，娓娓道出病史，聽她講話就讓人感覺到她的舌頭費(fèi)力地刷著口腔吐著每個(gè)字，說幾句話后就更加口干，時(shí)不時(shí)喝上一口水。我請(qǐng)她摘下墨鏡，看見患者雙眼瞇縫著，結(jié)膜發(fā)紅。請(qǐng)她伸出舌頭，呈現(xiàn)出典型的牛肉舌表現(xiàn)——舌頭上沒有一點(diǎn)舌苔，干燥、舌裂、顏色鮮紅，口角也有皸裂、牙齒呈現(xiàn)“猖獗齲”樣改變，連門牙都齲變發(fā)黑了，還有好幾枚殘齒。查體發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腮腺較大，肺部較多捻發(fā)音，下肢伸側(cè)面紫癜樣皮疹。進(jìn)一步詢問中，她訴說著嚴(yán)重口干、眼干帶來的痛苦，時(shí)不時(shí)閉一會(huì)兒眼睛。我向她解釋了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因?yàn)轭愶L(fēng)濕因子（RF陽性）診斷為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”可能存疑，應(yīng)該考慮干燥綜合征的診斷，但是需要進(jìn)一步全面檢查確定。 上面這位女性患者就是一位典型的原發(fā)性干燥綜合征的患者，在后續(xù)的進(jìn)一步查體及檢查中，發(fā)現(xiàn)外周血白細(xì)胞只有2300/ml,血IgG高達(dá)4200mg/dl,血沉高達(dá)90mm/h。確定她已經(jīng)出現(xiàn)干燥綜合征的系統(tǒng)損害——肺間質(zhì)纖維化、腎小管酸中毒伴低鉀血癥、繼發(fā)性骨質(zhì)疏松。眼科會(huì)診后發(fā)現(xiàn)雙側(cè)干眼癥明顯，甚至雙側(cè)角膜較多點(diǎn)狀的淺潰瘍，怪不得她睜不開眼睛?？谇豢茣?huì)診建議她只能逐個(gè)拔掉半口殘齒、嚴(yán)重齲齒了，將來做全口義齒。 臨床工作當(dāng)中，這樣典型的原發(fā)性干燥綜合征患者并不少見，以女性為主，但是典型的男性干燥綜合征也可以見到。但是在筆者的實(shí)踐當(dāng)中，干燥綜合征并不像書本所說，干燥綜合征的發(fā)病以中年女性為主，臨床當(dāng)中可以見到許多年輕的女性患者。 干燥綜合征是一種較為常見的系統(tǒng)性結(jié)締組織病，人群中的發(fā)病率為0.33%-0.77%，并不少見，以女性多見，書本上常說中年女性多見，其實(shí)青年到老年女性都可以發(fā)病。發(fā)病機(jī)制不十分明確。以口干眼干為主要表現(xiàn)，經(jīng)常會(huì)伴有明顯的疲乏軟弱、體重逐步下降，下肢尤其膝關(guān)節(jié)以下伸側(cè)面出現(xiàn)不疼不癢、壓之不褪色的紫癜樣皮疹。說到“疲乏無力”，真想在此好好吐槽一下，許多患者的疲乏，患者本人和親屬甚至一部分醫(yī)師都不重視，殊不知，這種疲憊感已經(jīng)大大影響患者的生活質(zhì)量，工作力不從心，家務(wù)活也提不起精神，“最好能每天躺著”“電話都接不動(dòng)”是“她們”嘴上常說的主訴之一，可見干燥綜合征帶來的疲憊有多影響生活質(zhì)量。 干燥綜合征患者因?yàn)椴∽兝奂巴夥置谙俪霈F(xiàn)口干眼干等典型表現(xiàn)，長期的口腔唾液數(shù)量質(zhì)量的下降，導(dǎo)致以前很好的牙齒出現(xiàn)猖獗的齲齒，牙冠經(jīng)常出現(xiàn)片狀、渣狀脫落，導(dǎo)致牙齒殘缺，哪怕沒吃硬的食物都會(huì)牙齒掉了半個(gè)牙冠。腮腺導(dǎo)管的堵塞可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)對(duì)稱性或者非對(duì)稱性的腮腺腫大。雙眼結(jié)膜的干燥導(dǎo)致雙眼結(jié)膜發(fā)紅，干澀，眼睛喜歡閉著，嚴(yán)重的患者還可能出現(xiàn)角膜潰瘍，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)角膜穿孔。所幸，臨床中的替代淚液的產(chǎn)品不少，請(qǐng)病友盡量選擇沒有防腐劑的淚液替代品。對(duì)癥改善口干的藥物現(xiàn)在只有環(huán)戊硫酮（茴三硫）一種，保健市場(chǎng)的口腔凝膠價(jià)格不低。但是，值得注意的是，一些較晚就診的干燥綜合征患者對(duì)環(huán)戊硫酮的效果不佳，深受口干癥的折磨。舌頭呈“牛肉舌”或“鏡面舌”樣改變，舌裂或深或淺，進(jìn)食只要辣了、酸了、咸了就會(huì)感到舌頭疼痛難忍。因此建議干燥綜合征患者口味盡可能清淡?；颊呷绻运岬氖澄?，有時(shí)還會(huì)導(dǎo)致腮腺腫大疼痛。干眼替代品在眼科大夫指導(dǎo)下堅(jiān)持使用。有些患者懶于長期看病，不好好使用淚液替代品，直到發(fā)現(xiàn)角膜潰瘍導(dǎo)致疼痛才就醫(yī)，加大了風(fēng)險(xiǎn)。患者門診長期隨診固然辛苦，但是也應(yīng)該好好配合醫(yī)生管理好自己的健康。 許多干燥綜合征患者出現(xiàn)體重逐漸下降，與疾病累及腸道出現(xiàn)功能障礙有關(guān)。還有些中年女性因?yàn)橥怅幫夥置谙偈芾?，感到陰道干燥不適，可以應(yīng)用外用凝膠改善局部，莫因?yàn)榧膊∮绊懠彝ァ靶愿！薄? 最擔(dān)心的莫過于干燥綜合征患者的肺間質(zhì)受累了，因?yàn)檫@類患者累及肺間質(zhì)的比例較高，出現(xiàn)肺間質(zhì)病變甚至明確的肺間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，威脅生命。 另外，干燥綜合征患者累及腎間質(zhì)的不在少數(shù)，多為I型腎小管酸中毒，出現(xiàn)低鉀血癥、酸中毒、腎臟結(jié)石形成、繼發(fā)性骨質(zhì)疏松。臨床工作中，經(jīng)?？吹竭@類患者的骨質(zhì)疏松較同性別的同齡人更嚴(yán)重，導(dǎo)致胸腰椎體在沒有外力、外傷情況下出現(xiàn)椎體壓縮性骨折，甚至后突畸形。 這類患者可以出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，外周血明顯的血小板減少和或者白細(xì)胞減少。少見的干燥綜合征患者可以出現(xiàn)脊髓橫斷性脊髓炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。合并溶血性貧血、腎小球受累的患者不多見。 筆者曾接待的一位旅居歐洲的一位患者，在當(dāng)?shù)匾唤?jīng)確診干燥綜合征，當(dāng)?shù)氐目谇会t(yī)生就在她牙齒還算完好的前提下，將全口牙齒做了義冠?？粗谄恋难例X，我感慨良多，呼吁我國對(duì)生活質(zhì)量要求高的患者也應(yīng)該在病情進(jìn)展之前考慮“大動(dòng)作”。因?yàn)椋稍锞C合征病情進(jìn)展以后，患者牙齒的體積都縮小了、牙釉質(zhì)質(zhì)量明顯下降，口腔科大夫操作的余地都沒有了，只能建議拔牙，安裝義齒，影響了患者的進(jìn)食。當(dāng)然，這一觀點(diǎn)還需要和口腔科醫(yī)生磋商。 干燥綜合征的治療以白芍總苷、硫酸羥氯喹、環(huán)戊硫酮、淚液替代品、骨質(zhì)疏松的預(yù)防治療為主，結(jié)合具體患者臟器受累的不同給予不同的治療。在疾病明顯活動(dòng)的情況下，使用糖皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑。 值得在此強(qiáng)調(diào)的是，筆者臨床工作中遇到許多患者因?yàn)閷?duì)此疾病的不重視導(dǎo)致雖然確診干燥綜合征，但是因?yàn)椴∏橐话氵M(jìn)展較慢，所以有些患者不堅(jiān)持就診，導(dǎo)致疾病帶來不可逆損傷，影響生活質(zhì)量。 還有，如果母親確診干燥綜合征，女兒一定也要化驗(yàn)，因?yàn)楣P者在長期實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)直系親屬的遺傳比例較高?；颊叽_診了干燥綜合征，還需要檢查有無橋本氏病，因?yàn)檫@兩種疾病是一株大樹上的“兩朵花”，病根是一樣的。 另外，還請(qǐng)廣大干燥綜合征患者寬心，干燥綜合征一般是隱匿發(fā)病，進(jìn)展緩慢，通常不會(huì)像有些疾病那樣立即威脅生命，但是不可逆轉(zhuǎn)，“蠶食”的方式損害廣大患者的健康。一方面，大家不要因?yàn)樵\斷了干燥綜合征就如臨大患，另一方面又要堅(jiān)持恒心堅(jiān)持隨診風(fēng)濕免疫科門診。定期檢查有無出現(xiàn)并發(fā)癥，是否需要調(diào)整治療方案。 最后，衷心祝廣大干燥綜合征患者能夠成功延緩疾病進(jìn)展，保障自己的生命和生活質(zhì)量。當(dāng)然，人生其實(shí)除了長度的坐標(biāo)軸，還有社會(huì)貢獻(xiàn)力的生命寬度坐標(biāo)軸和精神層面的生命高度坐標(biāo)軸。我們可以從多個(gè)維度使自己的人生變得更加立體、更加多彩！不枉今生！ 本文系王芳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

李女士?jī)赡昵跋驳觅F子，但近兩年來常常自覺關(guān)節(jié)痛，又說不清具體哪里痛？有時(shí)候手腕痛，有時(shí)候手肘痛，有時(shí)候雙手指關(guān)節(jié)好像也痛，疼痛不劇烈，好像天氣涼了，或者抱孩子時(shí)間長了痛的嚴(yán)重些，休息休息又好了，平時(shí)好像也沒什么其他不舒服。李女士一直以為是月子期間受涼了，但一起做月子的朋友好像沒自己這么“嬌貴”。最近，在一個(gè)醫(yī)生朋友的建議，李女士去了一家三甲醫(yī)院風(fēng)濕免疫科門診。疑問一：我哪里都不覺得干啊，為什么說我是“干燥綜合征”？李女士于風(fēng)濕科門診就診，抽血、驗(yàn)?zāi)?，張醫(yī)生看了報(bào)告，說自己可能是“干燥綜合征”。要去眼科及口腔科進(jìn)一步完善相關(guān)檢查。出了診室的門，李女士心里打了個(gè)大大的問號(hào)，我明明是關(guān)節(jié)痛啊，哪里都不干，怎么就成了干燥綜合征呢？我眼睛和嘴巴沒什么不舒服，為什么要我去眼科和口腔科？解答：干燥綜合征，簡(jiǎn)稱SS，是一種系統(tǒng)性疾病，主要影響外分泌腺，表現(xiàn)為口干、眼干。但在疾病早期，由于機(jī)體具有一定代償能力，患者常常不覺口干眼干，需要于口腔科及眼科，在醫(yī)師及儀器的檢查下，才能找到口干眼干證據(jù)。作為一種系統(tǒng)性疾病，腺體外癥狀也常常出現(xiàn)，尤其是關(guān)節(jié)炎。SS患者關(guān)節(jié)炎主要表現(xiàn)為對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛，為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)畸形少見。疑問二：“干燥綜合征”和“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”一樣嗎？李女士按照張醫(yī)生的要求，完成了眼科和口腔科的檢查，經(jīng)王醫(yī)生查看報(bào)告，確診干燥綜合。在復(fù)診排隊(duì)的時(shí)候，遇上了年紀(jì)相仿的王女士，最初也是因?yàn)楫a(chǎn)后關(guān)節(jié)痛來就診。王女士告訴李女士，她已經(jīng)確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)干燥綜合征四五年了，目前每1-2月來風(fēng)濕免疫科找張醫(yī)生復(fù)診，目前病情控制平穩(wěn)，可以正常工作生活。李女士聽了王女士的話心里打起了撥浪鼓，我們都是關(guān)節(jié)痛，醫(yī)生說我干燥綜合征可能性大，干燥和紅斑狼瘡一樣嗎？解答：干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡均為系統(tǒng)性疾病，二者是兩種不同的疾病，有相似的臨床表現(xiàn)，可單獨(dú)存在，也可一起發(fā)生。40%的干燥綜合征患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并SS的患者，75%可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。已確診SS的患者，如果出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，應(yīng)更警惕系統(tǒng)性紅斑狼瘡。所以，李女士目前診斷為干燥綜合征，她需要定期復(fù)查，警惕疾病發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。疑問三：干燥綜合征，關(guān)節(jié)痛，還可合并那些風(fēng)濕??？李女士后多次就診風(fēng)濕免疫門診，排隊(duì)過程聽到不少風(fēng)濕病友說自己有關(guān)節(jié)痛，心里幾次泛起疑問，自己的干燥綜合征，也有關(guān)節(jié)痛，會(huì)不會(huì)合并其他風(fēng)濕病？解答：SS患者關(guān)節(jié)痛可以作為SS的癥狀單獨(dú)存在，也可同時(shí)合類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病，如強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、炎性腸病性關(guān)節(jié)炎等多種關(guān)節(jié)炎。老年人常常出現(xiàn)的骨關(guān)節(jié)炎，在SS患者中發(fā)病率也常常升高。每種關(guān)節(jié)炎都有各自的臨床特點(diǎn)，需要在專科醫(yī)生的指導(dǎo)下仔細(xì)鑒別。疑問四：干燥綜合征，和女性，和生孩子有關(guān)系嗎？對(duì)未來的生活會(huì)造成怎樣的影響？李女士幾次去風(fēng)濕免疫科門診，發(fā)現(xiàn)病友以年輕女士居多，心中不免再次生疑，這病，和性別和生孩子有關(guān)系嗎？我們還這么年輕，該疾病會(huì)對(duì)未來造成怎樣的影響呢？解答：干燥綜合征以女性居多，男女發(fā)病比例約為1:9，干燥發(fā)病以30-50歲居多，目前暫未發(fā)現(xiàn)生育與干燥發(fā)病有明顯相關(guān)性。干燥綜合征作為一種全身性疾病，若能早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，可有效減緩病情進(jìn)展，預(yù)后通常較好，生活質(zhì)量可以得到保證。但如果不積極治療，可能造成自身免疫性肝病、肺間質(zhì)纖維化、腎小管酸中毒、甲狀腺功能異常、慢性胰腺炎等全身性損害，進(jìn)而嚴(yán)重影響生活質(zhì)量甚至危及生命?？傊?，如果你常常自覺關(guān)節(jié)痛，不論男女，不要單純的以為僅僅是受涼了。應(yīng)到風(fēng)濕免疫科門診及時(shí)檢查，或可在早期發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕病。早發(fā)現(xiàn)，早干預(yù)，規(guī)律治療，對(duì)于風(fēng)濕病預(yù)后具有至關(guān)重要的影響。本文系康進(jìn)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

口腔干燥的日常個(gè)人護(hù)理減輕口干，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。減少對(duì)口腔的物理刺激。 保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。防止口腔細(xì)菌增殖，應(yīng)早晚刷牙，選用軟毛牙刷，并用牙簽將食物的碎屑從牙縫中清除。 忌刺激性食物，以預(yù)防繼發(fā)口腔感染和減少齲齒，可用朵貝爾漱口液、2%碳酸氫鈉漱口液漱口。 眼睛干燥的個(gè)人護(hù)理保護(hù)眼睛，干燥性角結(jié)膜炎可給予人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。 睡前涂眼膏保護(hù)角膜，多風(fēng)天氣外出時(shí)可帶防風(fēng)眼鏡戴防風(fēng)眼鏡。 皮膚干燥的注意事項(xiàng)和護(hù)理對(duì)于皮膚油性、水分減少的患者應(yīng)預(yù)防皮膚干裂，給予潤膚劑外涂；沐浴后可適當(dāng)用中性護(hù)膚液抹全身皮膚，以防止瘙癢。室內(nèi)干燥，可應(yīng)用加濕器。 日常飲食飲食中注意多食含水量多，易消化，高蛋白，高維生素的食物。避免辛辣刺激性食物和高糖食物。注意監(jiān)測(cè)血鉀，有低鉀血癥者，多進(jìn)食含鉀豐富的食物。 定期復(fù)查了解激素及免疫抑制劑的副作用。遵醫(yī)囑服藥，不可擅自停藥、減量、加量。隨時(shí)了解自己疾病的情況，定期隨診。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

前段時(shí)間，門診遇到這樣一名患者，3年來四處求醫(yī)，做了一堆檢查，花了很多的錢和時(shí)間，但一直沒有明確診斷，治療也是東抓一把西抓一把，患者口干眼干越來越嚴(yán)重，又逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、乏力等其他癥狀，患者自己也倍感焦頭爛額。后來到我院風(fēng)濕科門診就診之后，經(jīng)過詳細(xì)問診及檢查，診斷為干燥綜合征，經(jīng)過系統(tǒng)的規(guī)范化治療后病情才迅速得到控制，目前全身癥狀緩解，病情穩(wěn)定。患者本人也恢復(fù)工作，生活質(zhì)量得到明顯改善。其實(shí)該患者所患的干燥綜合征屬于風(fēng)濕免疫科診療范疇，正是因?yàn)槠鋵?duì)疾病缺乏了解和認(rèn)識(shí)，才會(huì)沒有針對(duì)性就診，兜了一大圈，浪費(fèi)了大量的時(shí)間、精力、金錢不說，還延誤病情，有甚者對(duì)疾病的預(yù)后會(huì)造成嚴(yán)重的影響。其實(shí)門診類似的患者不勝枚舉，有的病人甚至曾被懷疑是患了腫瘤，進(jìn)而被迫地陷入無盡恐慌之中，造成其不必要的心理負(fù)擔(dān)。這些親身體會(huì)也促使我想和大家聊聊干燥綜合征。干燥綜合征這個(gè)疾病從發(fā)現(xiàn)到認(rèn)識(shí)，直至推廣普及，經(jīng)歷了一個(gè)漫長而復(fù)雜的過程。1882年，Leber報(bào)道過絲狀角膜炎的病例，這是對(duì)干燥綜合征眼部表現(xiàn)的最初認(rèn)識(shí)；1933年，瑞典眼科醫(yī)生Henrik Sjgren首次提出該病是一個(gè)系統(tǒng)性疾病，具有干燥性角結(jié)膜炎、口干燥癥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的三聯(lián)征的表現(xiàn)；20世紀(jì)50年代Sjgren的理論逐漸被認(rèn)可，為紀(jì)念他，本病被命名為Sjgren綜合征。目前，隨著醫(yī)學(xué)及免疫病理學(xué)研究的不斷進(jìn)展，國際上通用的命名為Sjgren syndrome，國內(nèi)稱為干燥綜合征。干燥綜合征顧名思義，主要表現(xiàn)為口干、眼干。很多患者不把口干或者眼干當(dāng)回事，只是多喝水或者滴滴眼藥水了事，殊不知這也可能是干燥綜合征的臨床表現(xiàn)。這是一種累及外分泌腺的風(fēng)濕免疫性疾病，主要表現(xiàn)為因口腔黏膜發(fā)干導(dǎo)致講話時(shí)頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)需要伴水或者流食才能咽下，有時(shí)夜間仍需起床飲水等。嚴(yán)重的患者還會(huì)有猖獗性齲齒，出現(xiàn)多個(gè)難以控制的齲齒，牙齒逐漸變黑，年紀(jì)很輕就會(huì)片狀脫落，最終只留殘根。若累及淚腺，會(huì)出現(xiàn)因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干、異物感、淚少等癥狀，也會(huì)繼發(fā)反復(fù)的結(jié)膜炎、角膜炎等。如果眼部情況持續(xù)存在而不治療，可以繼發(fā)感染，造成角膜損傷，嚴(yán)重還會(huì)出現(xiàn)角膜潰瘍、穿孔，甚至失明。還有些患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的舌下腺囊腫、頜下腺腫大等。除了口干、眼干之外，干燥綜合征也會(huì)出現(xiàn)其他系統(tǒng)的表現(xiàn)，比如多個(gè)關(guān)節(jié)腫痛，但不會(huì)出現(xiàn)像類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎一樣的侵蝕性破壞；如果累及腎臟，會(huì)出現(xiàn)腎小管酸中毒，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致低鉀性肌肉癱瘓無力；呼吸系統(tǒng)受累會(huì)出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣喘等，這主要是疾病引起了肺部的間質(zhì)性改變。干燥綜合征還會(huì)累及食管、腸道、肝臟、胰腺、周圍神經(jīng)以及血液系統(tǒng)，引起吞咽困難、返酸、黃疸、肝功能異常、肢體麻木或感覺異常、白細(xì)胞或血小板減低等表現(xiàn)。干燥綜合征的診斷及鑒別比較復(fù)雜，如果患者有口眼干燥的癥狀，最好到正規(guī)醫(yī)院在風(fēng)濕科及眼科醫(yī)生指導(dǎo)下，完善免疫學(xué)檢查如自身抗體檢查等及口腔科如唾液流率、唇腺活檢等、眼科如角膜染色、Schirmer等相關(guān)檢查。上述列舉的僅僅是干燥綜合征的常見表現(xiàn)。風(fēng)濕免疫性疾病的表現(xiàn)多種多樣，希望大家在了解這些常見表現(xiàn)后，提高警惕，若出現(xiàn)類似癥狀應(yīng)及時(shí)就診，以免延誤病情，導(dǎo)致無法挽回的后果。這是我最近發(fā)表在公眾號(hào)“干眼茶館”的科普文章，大家感興趣也可以到公眾號(hào)內(nèi)查看。

干燥綜合征，是一種自身免疫性疾病，目前推測(cè)的整體患病率是6/萬，而在實(shí)際情況下，好多人是沒有來就診的，患病率被低估。主要發(fā)生在女性，發(fā)病率是男性的9到19倍，平均的發(fā)病年齡是20到40歲，但是被診斷出的平均年齡是56歲。干燥綜合征也可以繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，硬皮病，皮肌炎等。 干燥綜合征的主要癥狀是口干和眼干，有齲齒，有腮腺的腫大?？诟裳鄹傻闹委熤饕墙o滴眼液，促進(jìn)唾液分泌，還有避免使用造成口干眼干的藥物。另外其他疾病也可以造成口干眼干，一定要注意鑒別，有糖尿病，丙肝，乙肝，淋巴瘤等。 發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)干燥綜合征另一個(gè)重要的風(fēng)險(xiǎn)是發(fā)生淋巴瘤，一些文獻(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)5%的病人發(fā)生了淋巴瘤。發(fā)生淋巴瘤的一些預(yù)警報(bào)告：補(bǔ)體降低、巨球蛋白血癥，腮腺持續(xù)腫大，淋巴結(jié)腫大，還有皮膚病變。另外其他一些腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，包括乳腺癌，直腸癌，白血病，肺癌等。 系統(tǒng)表現(xiàn)干燥綜合征也會(huì)造成骨關(guān)節(jié)的病變，有50%的病人出現(xiàn)了骨關(guān)節(jié)的疼痛。 大約5%的病人出現(xiàn)了腎小管酸中毒，出現(xiàn)低鉀血癥，表現(xiàn)為肢體無力，軟癱。一些病人夜尿增多，晚上小便3次以上。 另外肺也會(huì)受累及，10%的病人出現(xiàn)了肺間質(zhì)病變。 另外10%的病人出現(xiàn)了皮膚粘膜的病變表現(xiàn)，表現(xiàn)為皮膚的紅斑，結(jié)節(jié)，皮疹，但主要集中在下肢。 血液系統(tǒng)受到病變，會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞降低，血小板下降，貧血等。 檢查化驗(yàn)對(duì)診斷意義比較大的是血清里發(fā)現(xiàn)SSA和SSB抗體，另外可以出現(xiàn)類風(fēng)濕因子陽性，抗核抗體陽性。 眼科檢查，確定有沒有干眼癥。 唾液腺的檢查，確定有沒有唾液分泌減少。 另一個(gè)重要檢查是做唇腺粘膜的活檢病理。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

2017-12-12 中醫(yī)風(fēng)濕洪淥醫(yī)生 干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。以唾液腺和淚腺受損而出現(xiàn)的口干、眼干為主要表現(xiàn)。在我國人群的患病率為0.3%~0.7%，在老年人群中為3%~4%，以女性多見。除臨床表現(xiàn)外，?？梢娍筍SA、抗SSB等指標(biāo)的異常，而在本病的常規(guī)檢查中，唇腺活檢具有相當(dāng)重要的意義。 涎腺受累是干燥綜合征的主要診斷依據(jù)，但觀點(diǎn)不盡一致。Chisholm等認(rèn)為只有每4mm2有2個(gè)以上的淋巴細(xì)胞灶才具有診斷價(jià)值。Greenspan則認(rèn)為只要有灶性淋巴細(xì)胞浸潤即可診斷。Daniels等研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征患者唇腺中都有1個(gè)以上的灶性淋巴細(xì)胞浸潤，繼發(fā)性干燥綜合征患者唇腺中86%出現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤，而單純口、眼干和其它結(jié)締組織病者的唇腺標(biāo)本中均未出現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤。故認(rèn)為灶性淋巴細(xì)胞浸潤與干燥綜合征高度相關(guān)。但需要注意的是腺泡的萎縮、導(dǎo)管擴(kuò)張、脂肪組織增加、間質(zhì)纖維化或淋巴細(xì)胞浸潤為人唇腺的增齡性改變，以致在高齡患者中活檢常常取不到腺體的現(xiàn)象時(shí)有發(fā)生。也有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，非自身免疫病中60歲的唇腺中40%出現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤。提示唇腺的增齡改變與SS的病理表現(xiàn)有相似之處。 那么到底什么是唇腺活檢？唇腺活檢就是從唇腺取出小腺體進(jìn)行病理檢查的過程。多選擇距口角和前庭下唇溝1cm或0.5cm處為活檢切口，因?yàn)榇朔秶较倬奂^多，易于摘取。用 2%利多卡因行粘膜下浸潤麻醉，切開粘膜層，長約1 cm，在粘膜層下方鈍性分離，顯露并摘除3～4枚粘液腺腺體，縫合傷口，即操作完成。操作過程中在打麻藥時(shí)局部會(huì)有疼痛，在麻藥起效后一般沒什么感覺，不過有些人可能會(huì)有壓迫感或輕度不適感，但這種感覺只會(huì)持續(xù)幾分鐘。在極少數(shù)的情況下會(huì)出現(xiàn)出血、感染、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)損傷，麻藥過敏等并發(fā)癥。但在總體上來說，唇腺活檢是安全的。術(shù)后3日要禁食辛辣灼熱的食物，術(shù)后應(yīng)注意預(yù)防感染，活檢完成1周左右即可拆線。因此對(duì)唇腺活檢的過分恐懼而拒絕必要時(shí)的檢查是不必要的，反而會(huì)因此而延誤疾病的診斷與治療。

一個(gè)月前，接到一位患者來信，她劈頭就感慨為什么命運(yùn)對(duì)她如此不公。然后她和我講述了她的“悲慘遭遇”。出生于甘肅天水的她，從小家境貧窮，父母靠賣蘋果為生，而大學(xué)期間，學(xué)習(xí)刻苦，表現(xiàn)優(yōu)異，在班主任的推薦下?lián)瘟藢W(xué)院學(xué)生會(huì)主席，學(xué)院的很多活動(dòng)，在她的主持下，安排的有條不紊?？墒呛髞?，這位患者因?yàn)槌霈F(xiàn)乏力因倦的癥狀，在醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)了甲狀腺功能減退，醫(yī)生對(duì)癥地給予優(yōu)甲樂治療。再后來，這位患者就認(rèn)識(shí)了同窗校友，并相互吸引結(jié)為伉儷?；楹螅芸炀蛻言辛?，她的老公得知這個(gè)消息很是興奮，她的婆婆自然也喜形于色?？墒钱?dāng)寶寶懷孕至22周時(shí)，行胎兒心臟彩超發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯，孕25周的時(shí)候在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的指導(dǎo)下完成了引產(chǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院說不清什么原因，考慮和患者甲狀腺功能減退有關(guān)系。患者開始接受甲狀腺的藥物治療。引產(chǎn)之后，這位患者開始出現(xiàn)了口干、眼干以及關(guān)節(jié)痛的癥狀，但未引起重視，大約過了一年，患者再次妊娠，孕20周時(shí)，產(chǎn)檢再次發(fā)現(xiàn)是III度房室傳導(dǎo)阻滯，建議患者再次流產(chǎn)，這回患者傻了，“我的甲狀腺規(guī)律治療了，為什么同樣的事情再次發(fā)生在我的身上”，患者轉(zhuǎn)至省城的大醫(yī)院進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)抗核抗體1︰320，抗SSA抗體（+++），抗Ro-52抗體（+++），抗SSB抗體（+），免疫球蛋白G水平18.9 g/L，后來患者才知道自己原來是得了一種干燥綜合征的疾病。但事已至此，不得不再次流產(chǎn)。悲痛欲絕的她回到當(dāng)?shù)?，?dāng)?shù)夭]有風(fēng)濕?？?，沒有專業(yè)的風(fēng)濕科醫(yī)師能給予她治療上的指導(dǎo)，于是她在網(wǎng)上開始了漫漫地尋醫(yī)問藥之路，其實(shí)她最關(guān)心的問題概括起來，也就是以下幾個(gè)。第一，干燥綜合征的患者能不能正常懷孕？第二，干燥綜合征的懷孕前后需要用哪些藥物？第三，這些藥物對(duì)于妊娠時(shí)母親及胎兒安全有影響嗎？我們來一個(gè)一個(gè)的回答，當(dāng)然干燥綜合征的患者是可以懷孕的，一個(gè)干燥綜合征患者（SSA抗體陽性或者SSB抗體陽性）未經(jīng)任何治療及處理所生寶寶有2%的概率會(huì)發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯，但是如果對(duì)于已經(jīng)發(fā)生過胎兒房室傳導(dǎo)阻滯的母親，再次妊娠胎兒再次發(fā)生該病的概率可以上升至20%。因此針對(duì)SSA或SSB抗體陽性的患者在妊娠前以及妊娠中均應(yīng)該得到相應(yīng)的干預(yù)。怎么干預(yù)呢，這就是第二個(gè)問題。針對(duì)已經(jīng)得了干燥綜合征的有生育要求的患者，雖然只有2%的概率出現(xiàn)胎兒房室傳導(dǎo)阻滯，但是如果病情控制不好，也會(huì)帶來其他問題，比如妊娠期間母親會(huì)出現(xiàn)血小板降低等。所以我們需要將病情活動(dòng)度控制到最低的程度再開展備孕工作。判斷病情活動(dòng)度相對(duì)來說比較復(fù)雜，需要專業(yè)的醫(yī)師，但這里面有一個(gè)重要且簡(jiǎn)單的方法，那是根據(jù)抗體的滴度，如果抗體的滴度越低，那么病情活動(dòng)度可能就越低，比如說前面的那個(gè)患抗核抗體的滴度從1:320將至1:100甚至轉(zhuǎn)陰了，那么提示這個(gè)時(shí)候進(jìn)行備孕是比較和時(shí)宜的。怎么樣才能降低病情活動(dòng)度呢，風(fēng)濕科醫(yī)師，最常用的藥物有激素和免疫抑制劑，而激素有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、倍他米松等，而有免疫抑制作用的藥物更是五花八門，有羥氯喹、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、環(huán)孢素、嗎替麥考酚甚至環(huán)磷酰胺等，究竟該如何選擇呢？這就涉及到第三個(gè)問題了，哪些藥物對(duì)于妊娠時(shí)母親及胎兒是安全的？激素方面，潑尼松及甲潑尼龍?jiān)谔ケP內(nèi)轉(zhuǎn)化為無活性的物質(zhì)，不會(huì)增加胎兒先天畸形的的發(fā)生率，但應(yīng)控制劑量，若潑尼松或甲潑尼龍超過一天兩片，可能會(huì)增加孕婦發(fā)生先兆子癇、妊娠高血壓綜合征、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破的發(fā)生率。而倍他米松和地塞米松不易被胎盤代謝，可能干擾胎兒的生長和發(fā)育，因此不適于妊娠時(shí)常規(guī)使用。但是有一些情況則需要使用，比如一個(gè)干燥綜合征的患者，既往因?yàn)樘撼霈F(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯而流產(chǎn)，那么第二次已經(jīng)妊娠了，為了預(yù)防胎兒再次出現(xiàn)該病，我們需要使用能通過胎盤而有活性的藥物，那么這個(gè)時(shí)候地塞米松則是必須要選擇了。免疫抑制劑的選擇更為復(fù)雜，更需要專業(yè)的醫(yī)師指導(dǎo)下去使用，這里面可以告知大家相對(duì)簡(jiǎn)單的知識(shí)，甲氨蝶呤、來氟米特、嗎替麥考酚、環(huán)磷酰胺在妊娠期間是不能使用的，而羥氯喹、柳氮磺胺吡啶、硫唑嘌呤、環(huán)孢素在妊娠期間使用是相對(duì)安全的，但這都不絕對(duì)，這些原則在一些特殊情境中是可以違背的，這里就不一一細(xì)述了，總之，大家在使用這些藥物，請(qǐng)?jiān)趯I(yè)的風(fēng)濕科醫(yī)師指導(dǎo)下使用。最后祝各位有生育要求的干燥綜合征的女性都可以生出健康的寶寶。本文系李成蔭醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

我們平時(shí)多多少少會(huì)有過口干、眼干的癥狀。一般的口干、眼干通過注意飲食和休息，就會(huì)自行緩解。但是臨床上有一類病人，他們口干、眼干特別嚴(yán)重，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，他們患有一種風(fēng)濕免疫病叫做干燥綜合征。究竟干燥綜合征除了口干、眼干等癥狀，還有哪些表現(xiàn)？什么情況下我們需要進(jìn)一步檢查來排除干燥綜合征？以下是干燥綜合征的臨床特點(diǎn)：1）口干：干燥綜合征之所以會(huì)出現(xiàn)口干，是因?yàn)橥僖合偈艿阶陨砻庖呖贵w的攻擊，腺體受損破壞導(dǎo)致唾液分泌減少。所以這類病人會(huì)因?yàn)槊黠@的口干而頻繁飲水，吃稍微干燥的食物如餅干、面包，都需要用水才能下咽。因?yàn)槿狈ν僖簩?duì)牙齒的保護(hù)作用，這類病人常常會(huì)有很明顯的蛀牙。舌頭缺少唾液的滋潤，就會(huì)出現(xiàn)舌頭干裂、舌頭疼痛等癥狀。因?yàn)橥僖合侔l(fā)炎、受損，所以有些患者會(huì)有腮腺腫大、疼痛。2）眼干：干燥綜合征病人的淚腺受損，淚液分泌減少，因此會(huì)出現(xiàn)明顯眼睛干澀，“欲哭無淚”，需要經(jīng)常點(diǎn)眼藥水緩解癥狀。嚴(yán)重的患者還會(huì)出現(xiàn)怕光、角膜潰瘍，甚至失明。3）其他伴隨癥狀：關(guān)節(jié)痛是干燥綜合征最常見的伴隨癥狀，這也是因?yàn)樯眢w產(chǎn)生自身抗體攻擊自身關(guān)節(jié)所致。另外有些病人會(huì)有皮疹，多見于下肢的紅色凸起皮疹。吞咽困難也是比較常見的癥狀，這可能和食管粘膜受損有關(guān)。4）相關(guān)檢查：如果有反復(fù)口干、眼干，還伴有明顯蛀牙、關(guān)節(jié)痛、皮疹等癥狀，就十分有必要做進(jìn)一步檢查來排除是否有干燥綜合征了。該病抽血可能會(huì)發(fā)現(xiàn)球蛋白明顯升高，有一些自身抗體升高，如抗核抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、類風(fēng)濕因子等。另外醫(yī)生還可以做相關(guān)眼科、口腔科的檢查，來確定你的口干、眼干癥狀是否因?yàn)橄袤w受損所致。對(duì)于診斷有疑問的病人，可以做唇腺活檢，如果發(fā)現(xiàn)腺體有淋巴細(xì)胞浸潤，就能更好的診斷該病。本文系石星亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

干燥綜合征是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。病因干燥綜合征的病因主要有：自身免疫功能紊亂，包括B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，抑制性T細(xì)胞減少，細(xì)胞免疫異常。另外與遺傳背景、內(nèi)分泌因素及病毒感染亦相關(guān)。（1）免疫遺傳學(xué)研究提示，干燥綜合征發(fā)病與某種人類白細(xì)胞抗原（HLA）基因頻率有關(guān)，在原發(fā)干燥綜合征患者，HLA-B8、DR3和DRw52基因的陽性率顯著高于正常人群。（2）EB病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒（如丙型肝炎病毒）與干燥綜合征的發(fā)病有關(guān)，病毒感染可誘發(fā)本病，這可能與分子模擬現(xiàn)象有關(guān)。（3）雌激素能活化多克隆B淋巴細(xì)胞，同時(shí)提高血清催乳素水平，增加免疫活性，加快自身免疫反應(yīng)的進(jìn)展，這也是女性干燥綜合征患者明顯多于男性的原因。好發(fā)人群干燥綜合征好發(fā)于成年女性，年齡在30～60歲，患病率為0.5%～1%，男女比為1:（9～10）。常見臨床表現(xiàn)（1）口干：部分患者口干非常嚴(yán)重，不論白天黑夜，均需頻頻飲水，不能進(jìn)食硬餅干或干飯，喜用湯泡飯。舌受累后出現(xiàn)舌干，有皸裂、舌乳頭萎縮，使舌面紅，呈光滑狀。有舌痛，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍。由于唾液減少，半數(shù)以上患者出現(xiàn)出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒——“猖獗齲” ：先是牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴(kuò)大至無法修補(bǔ)，最終牙脫落只剩殘根。（2）眼干燥：由于淚腺分泌功能下降，引起干燥性角膜結(jié)膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少，甚至無淚。有些患者出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲勞，甚至視力下降。（3）除上述的常見口干、眼干外，還可以出現(xiàn)其他全身癥狀和系統(tǒng)損害。有些患者可出現(xiàn)乏力、低熱、皮膚干燥、瘙癢、表皮脫落和陰道干燥而引起陰道瘙癢、刺激感及性交困難。治療第一步：外部濕潤替代療法，適用于口腔、鼻腔、眼、皮膚以及陰道。第二步：促進(jìn)體內(nèi)腺體分泌。第三步：患者出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀，如肺部病變、血管炎，則需要使用皮質(zhì)激素和/或細(xì)胞毒性藥物。預(yù)后 干燥綜合征尚無根治方法，主要是替代和對(duì)癥治療。治療目的是預(yù)防因長期口、眼干燥造成局部損傷，密切隨診觀察病情變化，防治系統(tǒng)損害。有口干就一定是干燥綜合征嗎？老年性腺體功能下降、糖尿病或藥物均可導(dǎo)致口干，這些都是非自身免疫病的口干，與干燥綜合征的口干不同，有賴于病史及各個(gè)病的自身特點(diǎn)來斷定。（2016-08-26湘雅二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科）

答案是：不一定。大部分類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者會(huì)出現(xiàn)類風(fēng)濕因子（RF）陽性，但不是100%。RF陽性也會(huì)出現(xiàn)在其他風(fēng)濕免疫病中，比如干燥綜合征（SS）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、皮肌炎、風(fēng)濕熱、結(jié)節(jié)病、慢性肝病等；部分正常的老年人抽血化驗(yàn)時(shí)也會(huì)出現(xiàn)RF陽性。類風(fēng)濕因子是人體血清中的一種免疫球蛋白，RF的水平高低一定程度上提示人體免疫炎癥病情的活躍程度，但并非是診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的唯一依據(jù)。在臨床上，風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病的癥狀多種多樣，病情輕重不一，具體診斷需要專業(yè)醫(yī)生的綜合分析。建議大家在正規(guī)醫(yī)院就診，聽取醫(yī)生的分析和建議。本文系宣磊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。