格林巴利綜合征也稱神經(jīng)脫髓鞘疾病，發(fā)病嚴(yán)重時可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動皮質(zhì)錐體細(xì)胞，從而危及生命，大多屬病毒感染所致。 早期的西醫(yī)治療多以激素及蛋白療法治療，但療效難以穩(wěn)定，由于本病導(dǎo)致髓鞘脫失致神經(jīng)功能損害嚴(yán)重時繼發(fā)軸索損害從而復(fù)發(fā)使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重。病情繼發(fā)加重后恢復(fù)困難。 治療除正常的激素治療外，中醫(yī)許多經(jīng)典方劑如“《古今錄驗(yàn)》續(xù)命湯”、“風(fēng)引湯”“竹瀝湯”“獨(dú)活湯”“八風(fēng)散”，能有效改善格林巴利的癥狀，從人體整體出發(fā)，調(diào)整陰陽平衡，改善微循環(huán)，增強(qiáng)受損神經(jīng)的血液供應(yīng)，增強(qiáng)機(jī)體免疫功能，配合營養(yǎng)神經(jīng)西藥，興奮激活麻痹和休克的神經(jīng)恢復(fù)其功能并使體內(nèi)產(chǎn)生抗致病病毒抗體，獲得穩(wěn)定的長期療效。

1.吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種導(dǎo)致輕度或重度肌無力的疾病，有不同類型，最常見的類型稱為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關(guān)癥狀。 GBS通常發(fā)生于細(xì)菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導(dǎo)致胃痛和腹瀉)、流感和類似流感的其他疾病。 2.癥狀有哪些？ 身體雙側(cè)肌無力，通常始于雙腿，隨后擴(kuò)散至雙臂和面部。某些患者的肌無力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無法活動雙腿、雙臂或面部肌肉，稱為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會變得非常無力，這可導(dǎo)致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見的癥狀包括： ●眼球運(yùn)動問題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調(diào) 3.有針對吉蘭-巴雷綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護(hù)人員將詢問您的癥狀并進(jìn)行體格檢查，還會通過其他檢測來確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺：醫(yī)生會將一根細(xì)針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周圍的液體)，然后對腦脊液進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。 ●神經(jīng)傳導(dǎo)檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導(dǎo)電信號。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對來自神經(jīng)的電信號有正確反應(yīng)。 ●血液檢查 4.治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問題–通常需要住院治療，因?yàn)镚BS癥狀可能會非常迅速地惡化。在醫(yī)院內(nèi)，醫(yī)生可監(jiān)測患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問題，例如： ?呼吸問題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸管。呼吸管是經(jīng)喉部置入肺內(nèi)的管道，另一端與幫助呼吸的機(jī)器相連。 ?疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會逐漸好轉(zhuǎn)，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時間。 根據(jù)個體情況和其他因素，GBS患者通常會接受其中一種治療，包括： ?靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強(qiáng)化身體的抗感染系統(tǒng)。 ?血漿置換–一種機(jī)器會將血液從體內(nèi)泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì)，隨后將血液輸回體內(nèi)。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對有嚴(yán)重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴(yán)重肌無力的患者可能需要接受“康復(fù)治療”，醫(yī)生、護(hù)士和其他健康專家會向患者展示增強(qiáng)肌肉和活動身體的方法。 5.吉蘭-巴雷綜合征會持續(xù)多長時間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會完全恢復(fù)，不會出現(xiàn)長期肌無力，但某些患者的肌無力可持續(xù)數(shù)年。

腰穿是神經(jīng)科很常見的檢查，安全可控風(fēng)險較低。但是對于嬰幼兒來說，家屬一般一聽說做腰穿，或者曾經(jīng)看到過別人做腰穿，就會比較害怕，看到很長的針，從腰部穿進(jìn)去，然后抽出腦脊液。對于腰穿操作者來說，如果患者是成人，一般在很好配合下，會順利完成這個操作，但是嬰幼兒來說，操作者也是比較難辦，因?yàn)閶胗變翰粫浜?，而且有疼痛就會動的更厲害，讓你很難準(zhǔn)確順利完成操作。那么，我本人，在對嬰幼兒腰穿方面有些心得體會，最主要是對嬰幼兒進(jìn)行適當(dāng)鎮(zhèn)靜，并且操作過程中保持不動。具體步驟如下：1適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑：可以給予水合氯醛或者米達(dá)唑侖進(jìn)行鎮(zhèn)靜，減輕患兒恐懼；2局部進(jìn)行局麻：局部給予皮內(nèi)皮下利多卡因麻醉，減輕穿刺是疼痛；3嚴(yán)格制動：需要經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)士，控制嬰幼兒保持不動，并且有個良好的腰穿體位；4可以選擇注射器針頭進(jìn)行穿刺：1歲以內(nèi)的嬰幼兒，最好選擇5ml注射器針頭進(jìn)行穿刺，這樣最大程度保證患兒安全，一般進(jìn)針2.5-3cm，就可以見到腦脊液流出。腰椎穿刺，抽取腦脊液進(jìn)行化驗(yàn)檢查。對患者而言，基本沒有什么危害。因?yàn)檠荡┐趟褂玫拇┐提?，只比正常的輸液針頭稍微粗一點(diǎn)，對人體的創(chuàng)傷是微乎其微的。其次，腰椎穿刺選擇的是腰3-4椎間隙、腰4-5椎間隙或者腰5-骶1椎間隙，這些椎間隙是沒有脊髓的。因?yàn)槿祟惖募顾柘露?，位于?腰椎下緣，因此，在這些部位穿刺是非常安全的，不會損傷到脊髓圓錐，而且也不會損傷到馬尾神經(jīng)。因此，這樣的穿刺操作相對是安全的，就和輸液、打針沒有太大差別。腰穿檢查是神經(jīng)科一個很重要的輔助檢查，對于判斷疾病的性質(zhì)有重要的作用，如對腦炎、格林巴利綜合征或者蛛網(wǎng)膜下腔出血等的診斷非常重要。腰穿抽取腦脊液一般對患者的身體沒有什么傷害，部分患者會在穿刺部位有疼痛，或者出現(xiàn)低顱壓性的頭痛，這種經(jīng)過休息和大量補(bǔ)液以后都能很快恢復(fù)。還有極少數(shù)病人會出現(xiàn)穿刺部位的感染，但是這種概率非常低。還有一些高顱壓的患者進(jìn)行腰穿檢查可能會誘發(fā)腦疝，腰穿檢查應(yīng)該在醫(yī)生充分評估患者病情以后才能進(jìn)行。腦脊液不斷的生成和循環(huán)，因此，抽出少許腦脊液對人體沒有什么危害。林久鑾，男，副主任醫(yī)師，神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)博士，清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心外科醫(yī)生。曾在日本靜岡癲癇中心訪問學(xué)習(xí)。已在SCI雜志、國內(nèi)核心期刊和學(xué)術(shù)會議發(fā)表癲癇領(lǐng)域論文十余篇篇。參與多項(xiàng)清華大學(xué)以及中科院的國家級腦功能研究課題項(xiàng)目。參編多部神經(jīng)外科及癲癇領(lǐng)域相關(guān)著作編寫。擅長成人及小兒癲癇的內(nèi)外科治療，尤其對嬰兒痙攣、結(jié)節(jié)性硬化、皮層發(fā)育不良、腦出血、腦外傷及腦炎后癲癇的治療有較豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。掌握癲癇各種常見的術(shù)式，包括：顳葉切除、大腦半球切除和離斷、立體定向SEEG手術(shù)、機(jī)器人輔助下立體定向?qū)Ш绞中g(shù)和迷走神經(jīng)刺激和腦深部刺激術(shù)等。

雙下肢乏力的病因非常多： 一，脊髓病變，包括急性脊髓炎，脊髓亞急性聯(lián)合變性，脊髓空洞癥。腰椎間盤突出，脊髓腫瘤都有可能會引起雙下肢無力，同時伴有感覺障礙，尿便障礙等。 二，腦血管疾病，雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損，會引起雙下肢無力。 三，重癥肌無力。 四，低鉀型周期性麻痹。 五，格林巴利綜合癥。 六，雙側(cè)坐骨神經(jīng)炎。 以上情況均可引起下肢無力 三：因膝關(guān)節(jié)退化而誤為軟弱無力者

關(guān)于格林-巴利綜合征，老百姓們可能比較陌生，本文詳細(xì)講述了什么是格林—巴利綜合征？為什么同一疾病病人表現(xiàn)卻不一樣？明明感染已經(jīng)治好了，為什么還會得格林巴利綜合征？那是不是感染后都容易得格林巴利綜合征？能不能打疫苗預(yù)防該病的發(fā)生？懷疑格林巴利綜合征的患者做腰椎穿刺術(shù)和肌電圖有什么意義？格林-巴利綜合征能治嗎？格林巴利綜合征會復(fù)發(fā)嗎？格林巴利綜合征死亡率高嗎？會遺留后遺癥嗎？什么是格林—巴利綜合征？格林－巴利綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是指一組急性起病的自身免疫性周圍神經(jīng)病，主要累及神經(jīng)根、周圍神經(jīng)甚至顱神經(jīng)，以四肢對稱性無力、反射減退（或消失）為主要臨床表現(xiàn)，可伴感覺癥狀，如感覺減退或麻木，常始于肢體遠(yuǎn)端，呈手套-襪套樣分布，病情常在 4 周之內(nèi)達(dá)到高峰，腦脊液檢查可查見蛋白-細(xì)胞分離特征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。為什么同一疾病病人表現(xiàn)卻不一樣？根據(jù)2010年我國GBS 診治指南，GBS 主要分為: 急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）、急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病（AMAN）、急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）、Miller-Fisher 綜合征（MFS） 、急性泛自主神經(jīng)病（APAN）和急性感覺神經(jīng)?。ˋSN）等亞型。最常見的亞型為AIDP和AMAN，其次為MFS。AIDP 為感覺運(yùn)動型GBS，常伴有顱神經(jīng)功能缺損、自主功能障礙和疼痛；電生理檢查中以脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病為特征。AMAN是純運(yùn)動型 GBS，臨床上和電生理檢查中表現(xiàn)為軸索多發(fā)性神經(jīng)病但無感覺缺損（約 10% 的 AMAN 患者有感覺癥狀）。AMAN的顱神經(jīng)功能缺損較 AIDP 少見，但有自主神經(jīng)功能障礙和疼痛。通常，AMAN的病程進(jìn)展較AIDP更為迅速，由于軸索退行性病變而恢復(fù)期更長。明明感染已經(jīng)治好了，為什么還會得格林巴利綜合征？GBS 常發(fā)生在感染性疾病之后，2/3 的患者報告在 GBS 發(fā)病前有呼吸系統(tǒng)或胃腸道感染的癥狀。近半數(shù)的 GBS 患者可發(fā)現(xiàn)存有某種特異性的前驅(qū)感染，而 1/3 的感染由空腸彎曲桿菌引起。其它可引起 GBS 相關(guān)前驅(qū)感染的病原體有：巨細(xì)胞病毒、EB 病毒、肺炎支原體、流感嗜血桿菌和 A 型流感病毒。GBS 發(fā)生機(jī)制的重要環(huán)節(jié)為空腸彎曲桿菌感染后，空腸彎曲桿菌的一種亞型可含有脂寡糖，脂寡糖可模仿人類周圍神經(jīng)中神經(jīng)節(jié)苷脂的糖肽類部分。前驅(qū)感染時人類機(jī)體產(chǎn)生的抗體可與神經(jīng)細(xì)胞膜上的神經(jīng)節(jié)苷脂發(fā)生交叉反應(yīng)，該自發(fā)免疫反應(yīng)可引起神經(jīng)損害。前驅(qū)感染的類型和抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體的特異性在很大程度上決定了 GBS 的亞型和臨床病程。那是不是感染后都容易得格林巴利綜合征？盡管特異性急性感染和 GBS 之間存在強(qiáng)烈的關(guān)聯(lián)，但感染后出現(xiàn) GBS 的整體風(fēng)險較低。每 1000~5000 的空腸彎曲桿菌感染患者中僅有一例在后繼兩個月內(nèi)會發(fā)展為 GBS。能不能打疫苗預(yù)防該病的發(fā)生？疫苗可能會減輕獲得 GBS的風(fēng)險，因?yàn)镚BS常由流感等感染而誘發(fā)。據(jù)估計，流感感染后發(fā)生GBS的風(fēng)險比接種流感疫苗后發(fā)生GBS的風(fēng)險高出4~7倍。據(jù)觀察，GBS的患者在接種流感疫苗后，無 GBS 的緩解。此外，一些患者可在接受疫苗注射后短期內(nèi)發(fā)生GBS，但此種情況較為罕見。由于這些原因，荷蘭在GBS患者疫苗接種指南中指出：GBS并非為流感疫苗接種的適應(yīng)癥；對于 3個月前罹患 GBS 的患者來說，疫苗是安全的；疫苗接種后短期內(nèi)不會發(fā)生 GBS。懷疑GBS的患者做腰椎穿刺術(shù)和肌電圖有什么意義？腦脊液（Cerebrospinal Fluid，CSF）中蛋白水平增高而細(xì)胞計數(shù)正常（稱為蛋白-細(xì)胞分離），是 GBS 的特征性標(biāo)志。疑似 GBS 的患者常行腰椎穿刺檢查，當(dāng)需要排除其它診斷而不能確診 GBS 時，此檢查尤為重要。蛋白-細(xì)胞分離并不是診斷GBS的必備條件，僅有 64% 的 GBS 患者可見該現(xiàn)象。約有 50% 的患者，在四肢無力發(fā)病3 天內(nèi)可見腦脊液蛋白水平升高，80% 的患者在發(fā)病第一周后 CSF可見蛋白水平增高。當(dāng)腦脊液中白細(xì)胞計數(shù)>50個/μl時，可排除GBS的可能性。若腦脊液蛋白水平正常，尚不推薦重復(fù)腰穿檢查。因?yàn)橛捎跐B漏或無菌性腦膜炎，高劑量 IVIG 治療可增加腦脊液中的蛋白水平和細(xì)胞計數(shù)，此時重復(fù)性腰穿的腦脊液結(jié)果可能會干擾診斷。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查（Nerve conduction studies，NCS）可輔助GBS的臨床診斷，鑒別軸索性和脫髓鞘性亞型。在疾病的早期，由于仍存有反射或肢體無力的分布不符合經(jīng)典模式時，診斷 GBS 較為困難。NCS在亞臨床病變中可顯示出局部的異常，NCS發(fā)現(xiàn)的周圍神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)根病有助于GBS的確診。肢體無力發(fā)病后2周，神經(jīng)傳導(dǎo)的異常可達(dá)到高峰。盡管在病程早期可行NCS檢查，但此時結(jié)果可能正常。通常，NCS異常最早表現(xiàn)為傳導(dǎo)延遲或F波缺如，隨著病程的進(jìn)展還會出現(xiàn)其它異常。NCS的異常因GBS亞型（AIDP、AMAN 或 AMSAN）而異。AIDP患者，NCS 為脫髓鞘性表現(xiàn)，包括遠(yuǎn)端運(yùn)動潛伏期延長、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波潛伏期延長、時間彌散度增加和傳導(dǎo)阻滯，腓腸神經(jīng)感覺電位常有保留。軸索性 GBS（AMAN 或 AMSAN）的NCS表現(xiàn)包括運(yùn)動和/或感覺電位的振幅下降，無脫髓鞘性特征。感覺神經(jīng)檢查有助于鑒別 AMAN 和 AMSAN。格林-巴利綜合征能治嗎？大部分愈后較好。GBS 的治療常聯(lián)合多學(xué)科的醫(yī)療照顧和免疫治療。GBS 已證實(shí)的有效治療為靜脈滴注免疫球蛋白（IVIg） 和血漿置換。IVIg：發(fā)病2周內(nèi)開始治療0.4 g/kg/d，5天；血漿置換：5 次/ 2周內(nèi)，置換總劑量為5倍的血漿量。IVIg治療可抑制Fc介導(dǎo)的免疫細(xì)胞的激活，可將抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體與其神經(jīng)靶點(diǎn)、或與局部激活的補(bǔ)體相結(jié)合。GBS 患者血清 IgG Fc 糖基化與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)，可影響IVIg的免疫調(diào)節(jié)作用。血漿置換可清除神經(jīng)毒性抗體、補(bǔ)體因子和其它體液中的炎性介質(zhì)。在肢體無力發(fā)病后的前 4 周之內(nèi)，血漿置換可起效；但在初始 2 周內(nèi)的效果最佳。常用的血漿置換方案為 2 周內(nèi)給予 5 次治療；對輕度殘疾的患者（可步行），2 次血漿置換后，運(yùn)動功能就可迅速恢復(fù)。IVIg治療已被廣泛應(yīng)用，不需要特殊的設(shè)備，副作用較小，因此許多醫(yī)院偏愛采用 IVIg 替代血漿置換治療 GBS。治療的選擇依賴于患者因素和社會經(jīng)濟(jì)因素。譬如，血漿置換需要特殊的設(shè)備，且不是所有的醫(yī)院都可做血漿置換。值得注意的是，血漿置換后聯(lián)合IVIg治療的效果并未顯著強(qiáng)于單用血漿置換或 IVIg 治療?？诜惞檀蓟蜢o脈內(nèi)應(yīng)用甲強(qiáng)龍不能令 GBS 患者獲益。IVIg 聯(lián)合甲強(qiáng)龍治療的效果并不比單用IVIg更佳，盡管該聯(lián)合治療可能有些短期效果。目前尚無針對 MFS 患者的隨機(jī)對照試驗(yàn)。一項(xiàng)回顧性分析顯示，接受 IVIg 治療的 MFS 患者，較血漿置換或非免疫治療的患者，開始恢復(fù)的時間稍早；但三組最終的結(jié)局相同。實(shí)際上，無論接受何種治療所有的 MFS 患者都完全恢復(fù)。由于缺乏 MFS 患者 IVIg 治療或血漿置換有效性的證據(jù)，以及患者可自然恢復(fù)，目前 MFS 患者可不采用免疫療法。然而，MFS-GBS 重疊綜合征的患者病情較重，IVIg 或血漿置換仍為治療的選擇。GBS 患者需要多學(xué)科的支持性照顧來預(yù)防或管理多種并發(fā)癥。GBS 進(jìn)展期患者治療重點(diǎn)在于監(jiān)測病程的進(jìn)展以及避免肢體無力、制動、呼吸功能不全、自主神經(jīng)功能障礙和疼痛等引起的相關(guān)并發(fā)癥。* 進(jìn)入 ICU 的適應(yīng)癥：快速進(jìn)展性肢體無力伴有呼吸功能受損需要機(jī)械通氣（肺活量<20 ml/kg）、吞咽困難（重度肌無力）和嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙。** 醫(yī)師決定是否存在治療的適應(yīng)癥，譬如快速進(jìn)展的肢體無力、輕度肢體無力伴嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙或重度吞咽障礙；GBS會復(fù)發(fā)嗎？約有 10% 的 GBS 患者在接受 IVIg 或血漿置換后，病情初始改善或穩(wěn)定之后出現(xiàn)惡化，該現(xiàn)象稱為治療相關(guān)波動。再次進(jìn)行 IVIg 或血漿置換后，患者通常得到改善；盡管尚無隨機(jī)對照試驗(yàn)證再次治療的效果，但這已成為常規(guī)的臨床實(shí)踐。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，國際上推薦存在治療相關(guān)波動的患者進(jìn)行 IVIg 再次治療（2 g/kg ，連續(xù)5天）；此類患者可能由于延長的自發(fā)免疫反應(yīng)而引起神經(jīng)損害或功能障礙，需要延長治療。有些患者病程可多次惡化或進(jìn)展期超過 4 周，則應(yīng)懷疑此類患者是否真為 GBS 還是急性發(fā)作的慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)?。ˋ-CIDP）。初始診斷為 GBS 的患者，若出現(xiàn) 3 次及以上的臨床惡化或發(fā)病后病情惡化超過 8 周，則應(yīng)考慮為 A-CIDP。確定病情的惡化為遲發(fā)性或新發(fā)型非常重要，因此 GBS 治療相關(guān)波動的患者再次 IVIg 治療就可改善，而 A-CIDP 患者則需要采用 IVIg 慢性維持性治療或換成糖皮質(zhì)激素治療。GBS死亡率高嗎？會遺留后遺癥嗎？GBS 成人患者常遺有后遺癥，嚴(yán)重患者可影響日?；顒雍蜕钯|(zhì)量。譬如，發(fā)病后6個月，約20%的GBS患者在無輔助下仍不能行走。功能的改善多出現(xiàn)在發(fā)病后第一年，在此期之后仍可有所改善。最常見的遺留癥狀為肌力下降、感覺癥狀、疲勞和疼痛，許多患者必須改變生活方式、工作和社交活動。目前，國際上多數(shù)研究將結(jié)局較差定義為 6個月或 12個月后GBS殘疾量表≥3 級*。GBS 殘疾量表分為 6 個水平：0（健康）；1（輕微癥狀，可以跑）；2（無輔助下可步行 10 米，但不能跑）；3（可在輔助下步行 10 米，穿過空曠區(qū)域）；4（臥床或依賴輪椅）；5（需要輔助通氣）；6（死亡）。Erasmus GBS結(jié)局分?jǐn)?shù)（GBS Outcome Score，EGOS）可有效預(yù)測患者的長期結(jié)局，該模型基于三個臨床參數(shù)：年齡、入院 2 周后的 GBS 殘疾量表的分?jǐn)?shù)和前驅(qū)腹瀉。因?yàn)镋GOS需要在入院 2 周后才可進(jìn)行，而這 2 周的延遲令醫(yī)師無法根據(jù)預(yù)測的結(jié)局而調(diào)整患者的治療。改良 EGOS 可用于早期評估 GBS，在入院時和入院 1 周后根據(jù)年齡、肢體無力的程度（用 Medical Research Council 總分評價）和前驅(qū)腹瀉預(yù)測臨床結(jié)局。GBS 的死亡率在 3%~7%。死亡風(fēng)險增高的預(yù)測因子為高齡、病情嚴(yán)重、心肺并發(fā)癥、機(jī)械通氣和全身感染。一項(xiàng)研究顯示，多數(shù)死亡發(fā)生在發(fā)病的 30 天之后，另一項(xiàng)研究也顯示多數(shù)患者死于恢復(fù)期。因此，GBS 恢復(fù)期的患者以及從重癥監(jiān)護(hù)室內(nèi)轉(zhuǎn)出的患者仍需緊密的觀察和支持性照顧。最常見的死因?yàn)楹粑δ懿蝗?、肺部感染、自主神?jīng)功能障礙和心臟驟停。

日常生活中經(jīng)常會在不經(jīng)意間出現(xiàn)手指麻木，同時伴有無力和疼痛/刺痛，可別大意，可能跟很多疾病相關(guān)?？靵砜纯茨阌龅竭^沒。一、心血管?。?.心臟病發(fā)作：心臟病發(fā)作時可出現(xiàn)單只手刺痛或麻木。如果見到有人疑似心臟病發(fā)作，應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療幫助。心臟供血嚴(yán)重受阻會導(dǎo)致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他癥狀包括：惡心、大汗、呼吸急促、頭暈、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲勞。治療包括到醫(yī)院的心導(dǎo)管檢查室，在那里專家可以診斷并可能使阻塞的心臟供血動脈再通。2.卒中：血液流向大腦的中斷——可能是流動的血塊或破裂的動脈引起的腦出血—會導(dǎo)致卒中。癥狀可能包括：突然的身體一側(cè)無力或麻木、思維混亂、面癱、共濟(jì)失調(diào)、視覺障礙、語言障礙。治療：如果身邊的人有疑似卒中的癥狀，那么應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療救助，因?yàn)榭赡軙婕暗绞褂萌芩ㄋ幬铩?.血管炎：當(dāng)免疫系統(tǒng)攻擊機(jī)體并引起血管炎癥時，就會發(fā)生血管炎。癥狀因血管炎影響的身體部位不同而異。可能包括：疲勞、發(fā)熱、體重減輕、盜汗、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)紊亂如麻木或無力。治療：取決于血管炎的潛在原因，可能包括類固醇激素或其他免疫抑制劑。4.雷諾氏?。豪字Z氏病會導(dǎo)致循環(huán)小動脈如輸送血液到手指和腳趾的動脈一過性收縮變窄。癥狀可能包括手指麻木、刺痛或灼燒感，以及手指和腳趾變成藍(lán)色或淡白色。治療：避免常見的誘因，如低溫、壓力和某些有縮血管作用的藥物。藥物治療方面首選能夠削弱交感神經(jīng)肌肉接觸傳到類藥物。長期內(nèi)科治療無效的患者，可考慮行交感神經(jīng)末梢切除術(shù)。二、神經(jīng)系統(tǒng)疾病5.臂叢神經(jīng)損傷：臂叢是一個復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，從脊柱延伸到雙側(cè)肩膀。這個網(wǎng)絡(luò)在脊柱、肩膀、胳膊和手之間傳遞信號。肩傷、腫瘤和其他炎癥原因都會導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷，從而出現(xiàn)手麻。嬰兒在生產(chǎn)過程中可能會因?yàn)楫a(chǎn)道中肩部的過度拉伸而導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷。癥狀可能包括：肩膀或手臂劇痛、雙手麻木、手臂無力和難以移動。治療取決于病因。有些患者可能無需進(jìn)一步干預(yù)就能痊愈，有些患者可能需要手術(shù)或物理治療。產(chǎn)傷的嬰兒在3~4個月大時可能會痊愈。6.纖維肌痛癥：這種情況影響神經(jīng)功能，引起慢性疼痛，可能導(dǎo)致刺痛和麻木，與腕管綜合癥(CTS)非常相似。其他癥狀包括：可能包括手在內(nèi)的身體多個部位疼痛，疲勞、頭痛、失眠、抑郁癥、胃部不適。纖維肌痛癥的治療方法包括運(yùn)動，因?yàn)檫\(yùn)動有助于減輕疼痛和改善睡眠。醫(yī)生也可能處方抗抑郁藥或抗驚厥藥。認(rèn)知行為療法可能對那些藥物治療效果不佳的患者有益。7.脊髓損傷：脊髓損傷造成的創(chuàng)傷可導(dǎo)致手和腳的刺痛和麻木。跌倒、車禍、頭部重?fù)?、槍傷和其他一些事件都可能?dǎo)致脊髓損傷。癥狀。根據(jù)受傷部位的不同，癥狀也會有所不同?？赡馨ǎ哼\(yùn)動受限、感覺缺失、大小便失禁、疼痛。治療包括支持治療和手術(shù)修復(fù)。一些實(shí)驗(yàn)性治療可能會讓脊髓損傷的患者有更好的機(jī)會恢復(fù)功能。8.肘管綜合征：這種情況多是由于對尺神經(jīng)的過度拉伸或壓迫造成的。癥狀以無名指和小指多見，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治療方法包括在睡覺時戴夾板，以防止肘部彎曲。物理治療、非甾體類抗炎藥和手術(shù)切除或修復(fù)肘部過度壓力區(qū)域也可能是潛在的治療選擇。三、骨骼肌肉系統(tǒng)疾病9.頸椎?。侯i椎病也被稱為頸部骨關(guān)節(jié)炎。當(dāng)退行性變影響到頸部的椎間盤或關(guān)節(jié)時，就會發(fā)生這種情況。這種退變也會導(dǎo)致脊髓型頸椎病，當(dāng)患者因脊髓或周圍血管受壓而出現(xiàn)頸椎病癥狀時，就會有手麻的癥狀。其他癥狀可能還包括：四肢肌肉無力、手痛、尿急、尿頻或尿潴留、步態(tài)障礙。醫(yī)生可能會處方非甾體抗炎藥(NSAIDs)、肌肉松弛藥、抗抑郁藥或皮質(zhì)類固醇激素。病情嚴(yán)重者可選擇手術(shù)治療。10.腕管綜合癥（CTS）：CTS影響了大約1%處于工作年齡的人。通過腕部腕管當(dāng)中一條神經(jīng)張力增加時就會發(fā)生CTS。手部癥狀包括：疼痛、刺痛、無力、影響握力。治療：戴上夾板，讓手腕和手休息一下可能會有幫助。有時，醫(yī)生也會建議做手術(shù)來減輕腕管的壓力。11.神經(jīng)節(jié)囊腫：神經(jīng)節(jié)囊腫是發(fā)生在身體周圍關(guān)節(jié)處的軟腫塊?？赡軐?dǎo)致手部疼痛或麻木。根據(jù)《加拿大脊椎治療協(xié)會雜志》上的一篇文章，高達(dá)60%~70%的神經(jīng)節(jié)囊腫發(fā)生在腕部。癥狀可能包括手腕或身體其他部位的圓形或橢圓形腫塊，以及該區(qū)域周圍的疼痛。治療：受影響的區(qū)域充分休息。戴夾板或支撐太久可能會造成手部肌肉萎縮。雖然一些患者會選擇手術(shù)和抽吸療法，但這些方法也不是100%有效。根據(jù)《手部外科雜志》的一篇綜述，研究人員預(yù)測術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)的幾率為21%。如果不能夠準(zhǔn)確抽吸囊腫，術(shù)后復(fù)發(fā)率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：當(dāng)連接前臂外側(cè)肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎癥時，就會發(fā)生外側(cè)上髁或網(wǎng)球肘炎。癥狀可能包括：疼痛或灼燒感，通常在肘部外側(cè)，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治療：大多數(shù)側(cè)上髁炎的發(fā)作將通過休息、物理治療和非甾體抗炎藥來解決。嚴(yán)重病例醫(yī)生可能會建議手術(shù)干預(yù)。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利綜合征：這種情況會導(dǎo)致身體的免疫系統(tǒng)攻擊大腦和脊髓以外的神經(jīng)，從而出現(xiàn)肌無力。癥狀包括：手腳發(fā)麻、定向力障礙、視物不清、吞咽困難、夜間加重的劇烈疼痛、肌肉麻痹。治療：雖然目前還沒有治愈格林-巴利綜合征的方法，但醫(yī)生可能會使用免疫球蛋白療法或血漿置換(也稱為血漿置換)來治療。這些治療可能會降低人體免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。14.多發(fā)性硬化癥：多發(fā)性硬化(MS)是一種攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的疾病。免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)鞘的保護(hù)層，最終破壞中樞神經(jīng)系統(tǒng)。癥狀：四肢麻木無力、震顫麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、視力受損、認(rèn)知困難。治療包括服用免疫抑制劑，如皮質(zhì)激素和其他疾病修飾療法。醫(yī)生可能還會建議進(jìn)行血漿置換來降低免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。15.干燥綜合征：干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，主要攻擊產(chǎn)生眼淚和唾液的腺體。一些患者可能還會有身體其他部位的組織或器官損傷。包括：眼睛干澀、口干、皮膚瘙癢、慢性咳嗽、手和腳麻木和刺痛、嚴(yán)重的疲勞。治療取決于癥狀和身體的受損部位。例如，醫(yī)生可能會選擇處方眼藥水、增加唾液分泌的藥物、非甾體類抗炎藥或免疫抑制劑。五、其他疾病狀況16.糖尿病：糖尿病是一種由于機(jī)體不能產(chǎn)生足夠的胰島素或?qū)σ葝u素抵抗導(dǎo)致血糖水平異常的疾病。最常見的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。癥狀可能包括：手和腳的緩慢的、逐漸的刺痛和麻木，對觸摸或溫度變化極度敏感，手和腳燒灼或刺痛。治療：改變生活方式，比如健康飲食和定期鍛煉，有助于保持穩(wěn)定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰島素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通過飲食或開始非胰島素藥物治療來控制。17.維生素B12缺乏：發(fā)表在RMJ雜志上的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在110例維生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人報告出現(xiàn)麻木和感覺喪失的癥狀。其他癥狀包括：手、腳和腿麻木和刺痛，行走困難、舌頭腫脹發(fā)炎、思維混亂、肌肉無力、疲勞。治療：補(bǔ)充維生素B12，可以是藥片，也可以是針劑。18.淀粉樣變：淀粉樣變是一種導(dǎo)致健康組織中異常蛋白積聚，進(jìn)而影響病變部位功能的疾病。會影響患者的神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、肝臟、心臟和消化道。癥狀可能包括：疲勞和虛弱、腳踝及腿部腫脹、呼吸急促、腹瀉、體重減輕、手和腳的刺痛/疼痛。治療可能取決于一個人的淀粉樣變性的類型。目前還沒有治愈淀粉樣變的方法，但治療可能有助于緩解一些癥狀。例如，醫(yī)生可能會推薦化療藥物、免疫抑制劑或干細(xì)胞移植。19.萊姆?。罕粩y帶伯氏桿菌的蜱蟲叮咬會導(dǎo)致萊姆病。這是一種影響神經(jīng)系統(tǒng)的傳染病。萊姆病的癥狀很像流感，比如發(fā)燒、發(fā)冷、疲勞和關(guān)節(jié)疼痛。未經(jīng)治療，他們可能會出現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、心率不齊、神經(jīng)痛、呼吸急促、手腳疼痛或麻木。治療取決于萊姆病的發(fā)展階段?？股乜梢灾委熢缙谌R姆病。晚期萊姆病可能需要抗生素和支持性治療。20.藥物副作用：服用某些藥物，如化療藥物，會導(dǎo)致手部刺痛和麻木。有些人停止用藥后癥狀可能會有所改善。然而，其他人可能會遺留永久性的刺痛和麻木。總之，刺痛和麻木感可由多種疾病引起。如果懷疑自己或身邊的人心臟病發(fā)作或卒中，應(yīng)立即尋求醫(yī)療救助。其他需要求醫(yī)的病征包括：持續(xù)的、突然的或日益惡化的手部感覺喪失，手或手臂明顯畸形，不能緩解的持續(xù)疼痛，逐漸衰弱。

“慢性格林巴利”全稱“慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病”(CIDP)，是一種慢性自身免疫性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)為肢體無力、麻木，少數(shù)患者可有顱神經(jīng)和自主神經(jīng)功能受損，癥狀的進(jìn)展過程在8周以上，病程呈慢性進(jìn)展或緩解－復(fù)發(fā)。CIDP的治療需要長期的營養(yǎng)神經(jīng)和免疫治療，由于疫情期間就診不方便，特別提醒廣大患者要注意以下幾點(diǎn)。第一， 不要因?yàn)榫驮\不便而自行中斷治療。突然停藥可能會造成病情的加重或復(fù)發(fā)，第二， 免疫抑制治療可能會降低抗感染能力，增加感染機(jī)會，一旦出現(xiàn)發(fā)熱、肺部感染（咳嗽、咯痰、胸悶氣促）、泌尿系感染（尿頻、尿急、尿痛）、消化道感染（腹瀉）一定要及時就診。第三， 正在應(yīng)用激素的患者注意事項(xiàng)：CIDP首選的治療是糖皮質(zhì)激素，需要強(qiáng)調(diào)的原則是足量足療程。重癥或進(jìn)展迅速的患者在住院期間往往經(jīng)過靜脈激素沖擊治療，到出院時往往改為口服激素維持，通常是潑尼松l mg/kg/d，清晨頓服，維持l一2 個月后逐漸減量，直至小劑量每日5—10 mg，需維持半年以上，再酌情停藥。目的是抑制過度的異常細(xì)胞免疫功能，防止復(fù)發(fā)。即使非常小心地減量，也有可能在減量過程中復(fù)發(fā)（激素依賴）。另外需要提醒長期使用激素有不少副作用，整個過程中都應(yīng)配合服用補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀和保護(hù)胃黏膜的藥物，定期復(fù)查血常規(guī)、血生化、血鉀鈉和骨密度。 第四， 正在應(yīng)用免疫抑制劑的患者注意事項(xiàng)：對激素依賴或激素?zé)o法耐受者，對靜脈注射丙球無效或療效不持久者，往往改用或加用免疫抑制劑，常用的有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、甲氨蝶呤，也可能少數(shù)在用一些新型免疫抑制藥物如嗎替麥考酚酯、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔單抗等。目的也是防止病情的進(jìn)展和復(fù)發(fā)，總的療程一般也會超過1年，隨意停藥也可能加重病情。需要提醒的是物副作用較大，使用過程中要定期查肝腎功能、血常規(guī)，有的需要定期查血藥濃度。第五， 使用靜脈滴注丙球／血漿交換的患者注意事項(xiàng)：靜脈滴注丙球和血漿交換也是CIDP的一線療法，重癥或進(jìn)展迅速的患者在住院期間可能會用，有點(diǎn)是起效快、副作用相對較少，缺點(diǎn)是療效短（2周～數(shù)月）、費(fèi)用高。二者的療效相當(dāng)，但血漿交換為有創(chuàng)治療，不如丙球常用。用藥的間隔和劑量需要個體化，因此經(jīng)濟(jì)條件允許、需要反復(fù)用藥的患者需要注意復(fù)診。第六， 合并其他免疫疾病和系統(tǒng)性疾病的患者注意事項(xiàng)：CIDP經(jīng)常合并其他的免疫疾病或作為副腫瘤綜合癥出現(xiàn)，如有低熱、乏力、明顯消瘦，請及時就醫(yī)。總而言之，希望慢性格林巴利的患者疫情期間既不要因?yàn)榫驮\不便而中斷治療，也不要過度恐慌。堅(jiān)持治療，早日康復(fù)！

格林巴利綜合征是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的炎性脫髓鞘疾病，又稱格林巴利綜合征。多數(shù)患者在發(fā)病前1-4周有呼吸道和胃腸道感染史，常見癥狀有對稱性四肢無力，感覺障礙，面癱，多汗，呼吸障礙等，在發(fā)病四周內(nèi)病情不斷進(jìn)展達(dá)到高峰。 因此一旦出現(xiàn)上述癥狀需及時就診，腦脊液檢查和肌電圖是診斷該病的重要手段。 目前主要治療方法為靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換，同時可以使用一些神經(jīng)營養(yǎng)藥物保護(hù)神經(jīng)細(xì)胞，疾病早期可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練防止肌肉萎縮。 經(jīng)過及時治療病人多數(shù)可完全恢復(fù)，也有少數(shù)嚴(yán)重者可引起致死性呼吸麻痹或遺留一些后遺癥?；颊叩幕謴?fù)情況和是否及時就診/是否規(guī)范治療密切相關(guān)，因此一定要按療程治療并定時復(fù)查。

手腳麻木是人們?nèi)粘Ｉ钪谐３霈F(xiàn)的癥狀，如不正確睡姿、如廁蹲久了、手腳局部受壓均可引發(fā)手腳麻木。主要是兩個方面的機(jī)理，一個是末梢血液流通不暢而導(dǎo)致的，另一個是肢體神經(jīng)受損所致。手腳麻木會是哪些疾病的先兆呢？1.腦血管疾病 就是老百姓常說的中風(fēng)，包括短暫性腦缺血發(fā)作、腦出血、腦血栓形成，中風(fēng)是導(dǎo)致手腳麻木的一種比較常見的原因。中風(fēng)患者往往會表現(xiàn)出單側(cè)肢體的麻木、癱瘓等癥狀。短暫性腦缺血發(fā)作手腳麻木癥狀發(fā)生后可能會短時間緩解，但也不能忽視不管。而腦梗塞和腦出血引起的手腳麻木癥狀會逐漸加重，甚至合并偏癱、偏盲。2.頸腰椎病 神經(jīng)根型頸椎病，脊髓神經(jīng)受壓導(dǎo)致的手腳發(fā)麻也比較常見，以單側(cè)為主，手部麻木比較多見，若是頸椎病導(dǎo)致的，一般來說，不會單獨(dú)的出現(xiàn)手腳發(fā)麻的情況，可能還會伴隨著全身無力、視線模糊，頭暈惡心嘔吐等等情況。腰椎疾病，比如椎間盤突出壓迫神經(jīng)會引起單側(cè)下肢麻木，甚至疼痛。3.糖尿病 糖尿病并發(fā)癥之一就是周圍神經(jīng)病變，會導(dǎo)致手腳發(fā)麻，不過經(jīng)常性地表現(xiàn)在兩側(cè)的腳趾和手指上，即末梢癥狀更明顯。糖尿病的加重可能會導(dǎo)致周圍神經(jīng)的病變加重。4.電解質(zhì)紊亂 當(dāng)各種原因引起血鉀低于正常，可出現(xiàn)手腳麻木，嚴(yán)重者會出現(xiàn)肢體無力，甚至引發(fā)心律失常。低鉀血癥引起的手腳麻木為雙側(cè)對稱性，補(bǔ)鉀治療后癥狀會緩解。5.末梢神經(jīng)炎 是由多種原因引起的多發(fā)性末梢神經(jīng)損害(包括末梢神經(jīng)炎及脫髓鞘改變)的總稱。常見原因比如重金屬中毒、有機(jī)磷農(nóng)藥中毒、部分藥物所致、B族維生素缺乏、尿毒癥、急慢性感染等等，表現(xiàn)為手腳末梢感覺異常，麻木、疼痛，常呈手套、襪套式，肢端皮膚發(fā)涼、蒼白、紫紺。6.格林巴利綜合征 這個疾病可能大部分人沒怎么聽說過，屬于神經(jīng)內(nèi)科疾病。它是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害是多數(shù)的脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及面神經(jīng)。臨床特點(diǎn)是一般起病急，之前有感冒史或者腹瀉史，多從四肢末端的麻木、針刺感開始，也可有襪套樣感覺減退、消失以及自發(fā)性疼痛，最后出現(xiàn)四肢對稱的軟弱無力。7.過度通氣綜合征 這個名稱可能比較陌生，但不少人都經(jīng)歷過，就是生氣、情緒激動、過度緊張后，有些人會出現(xiàn)手腳痙攣、手腳及口唇麻木，這個就是過度通氣綜合征，是由于呼吸急促，大量二氧化碳排出體外，出現(xiàn)呼吸性堿中毒，這個情況一般情緒穩(wěn)定后會自行緩解。手腳麻木的原因很多，所有累及到腦神經(jīng)的病變皆可能導(dǎo)致手腳麻木，如腦血管堵塞、腦出血，及腦腫瘤。其次，頸椎病、腰椎病可壓迫局部神經(jīng)，也可導(dǎo)致手腳麻木。此外，當(dāng)糖尿病引起周圍神經(jīng)病變，患者也可表現(xiàn)為手腳麻木。如手腳麻木為突發(fā)性的單側(cè)肢體麻木，需警惕急性腦血管疾??；如出現(xiàn)四肢麻木，肢體無力，伴隨神經(jīng)炎的癥狀，且患有糖尿病，則需警惕糖尿病周圍神經(jīng)病變。