最常見(jiàn)的臨床癥狀為血尿（包括肉眼或鏡下血尿）、蛋白尿及左側(cè)腰腹部疼痛。運(yùn)動(dòng)和感冒等可為誘因，病程中可有數(shù)次及反復(fù)性肉眼血尿，可持續(xù)數(shù)月或幾年，并多在劇烈運(yùn)動(dòng)后及傍晚時(shí)出現(xiàn)血尿，懷孕時(shí)可加重，有時(shí)可伴發(fā)以下幾種情況：直立調(diào)節(jié)障礙、慢性疲勞綜合征和左精索靜脈曲張。女性則可有不規(guī)則月經(jīng)出血。

正常情況下，腹主動(dòng)脈與SMA所形成的夾角為45°～60°，并為腸系膜脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等充塞而左腎靜脈并不受壓，但某些情況下如：青春期身高迅速增長(zhǎng)而成瘦高體型，椎體過(guò)度伸展壓迫左腎靜脈；腹腔臟器下垂；直立活動(dòng)時(shí)腹腔臟器因重力關(guān)系牽拉SMA；SMA起始部脂肪組織減少等可使夾角變窄，左腎靜脈受壓，導(dǎo)致左腎靜脈及其引流的輸尿管周圍靜脈、生殖靜脈等發(fā)生淤血。如此導(dǎo)致高壓的靜脈系統(tǒng)與尿液收集系統(tǒng)間發(fā)生異常交通時(shí)即出現(xiàn)血尿。

胡桃?jiàn)A綜合征（NCS）也稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，是指左腎靜脈回流到下腔靜脈過(guò)程中穿過(guò)經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）形成的夾角內(nèi)時(shí)受到擠壓而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等臨床癥狀，故又稱左腎靜脈受壓綜合征。

不少年輕人，由于肉眼血尿或者小便檢查發(fā)現(xiàn)“尿潛血”而被診斷為、或者疑為“胡桃?jiàn)A綜合癥”。為此，病人四處求醫(yī)、很是焦慮。那么，什么是“胡桃?jiàn)A綜合癥”？是怎么引起的？有什么癥狀？能否自愈？該怎么診斷和治療？哪些情況下需要做手術(shù)？做什么樣的手術(shù)？針對(duì)這些問(wèn)題，筆者結(jié)合自身30多年的臨床和教學(xué)經(jīng)驗(yàn)，在此力求通俗易懂地講解，使患友或家長(zhǎng)能成為解決自身與親人困惑的專家。一、什么是胡桃?jiàn)A綜合癥具有“泵”樣功能的心臟，先將富含氧氣和營(yíng)養(yǎng)的“動(dòng)脈血”注入大動(dòng)脈（胸主動(dòng)脈→腹主動(dòng)脈…），后者猶如樹(shù)干逐漸分成細(xì)小的枝，以此將“動(dòng)脈血”滋養(yǎng)全身的器官和細(xì)胞（如：腹主動(dòng)脈→腸系膜上動(dòng)脈→…→營(yíng)養(yǎng)腸管）。然后“動(dòng)脈血”→“靜脈血”、并從相反的方向逐步匯集，最后經(jīng)上、下“腔靜脈”回流到心臟，如此周而復(fù)始、生命不息。在上述過(guò)程中，部分血液從腹主動(dòng)脈→腎動(dòng)脈→腎臟→滋養(yǎng)腎臟（腎臟同時(shí)還好比是一個(gè)“篩子”，對(duì)血液進(jìn)入過(guò)濾）。最后，血液→腎靜脈→下腔靜脈→心臟。在左腎靜脈→“下腔靜脈”的行程中，“左腎靜脈”需要從“腹主動(dòng)脈”與“腸系膜上動(dòng)脈”之間的夾縫中穿過(guò)，這個(gè)夾縫如果過(guò)于狹小，就會(huì)猶如“核桃（胡桃）”被鉗夾于“核桃?jiàn)A”內(nèi)，從而導(dǎo)致左腎靜脈受壓→血流受阻→遠(yuǎn)側(cè)腎靜脈壓力↑→如果發(fā)生了不良反應(yīng)，這種不良反應(yīng)就叫“胡桃?jiàn)A綜合癥”。其實(shí)，很多正常人的“左腎靜脈”也存在著不同程度的受壓迫（即：胡桃?jiàn)A現(xiàn)象）。二、腎靜脈受壓后的血流變化“腎靜脈受壓”的結(jié)果就好比是高速公路上發(fā)生了車禍導(dǎo)致“車行緩慢”、高速公路成了寬闊的“停車場(chǎng)”，然后車輛則紛紛下道，改走國(guó)道、省道、和鄉(xiāng)村小路。為此，會(huì)發(fā)生以下結(jié)局：1．向“非主干道”大量涌入的車輛，會(huì)使位于交通要道的“集鎮(zhèn)”車輛嚴(yán)重?fù)矶?、交通近乎癱瘓（男性：精索靜脈曲張；女性：盆腔淤血）；2．“非主干道”前所未有的巨大負(fù)重會(huì)導(dǎo)致薄弱的路基垮塌、汽車墜入河溝（血尿）。3．久而久之，分流的道路會(huì)被加固、加寬，以此逐漸適應(yīng)超負(fù)荷的車流；車輛也會(huì)擇道而行，此時(shí)即便高速公路完全不通，翻車與墜河事件也會(huì)很少或不再發(fā)生。三、胡桃?jiàn)A綜合癥的表現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合癥多發(fā)生在10多歲～20多歲的年輕人，尤其是生長(zhǎng)較快的瘦高個(gè)子青年，這可能是因?yàn)樯眢w生長(zhǎng)過(guò)快→導(dǎo)致內(nèi)臟血管受到牽拉→腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的“夾角”變小→腎靜脈受壓↑；此外，女性發(fā)病率稍多于男性；再者，當(dāng)減肥過(guò)快時(shí)也易發(fā)生胡桃?jiàn)A綜合癥，這可能是由于在上述“夾角”內(nèi)起支撐作用的脂肪組織減少→腎靜脈受壓↑所致。隨著年齡的增大，側(cè)枝循環(huán)得以逐步建立，絕大部分患者癥狀逐漸緩解、甚至消失。主要的癥狀1．肉眼血尿，嚴(yán)重時(shí)伴有條狀凝血塊，此時(shí)可發(fā)生“腎絞痛”（表現(xiàn)為：左側(cè)腰腹部陣發(fā)性疼痛，甚至伴有惡心嘔吐）。肉眼血尿多間斷性，活動(dòng)后可加重。血尿是由于腎內(nèi)靜脈壓↑→小血管破裂；其實(shí)，最常見(jiàn)的應(yīng)該是“鏡下血尿”（即對(duì)外觀清亮的小便進(jìn)行化驗(yàn)時(shí)，顯微鏡下可見(jiàn)大量的紅細(xì)胞，即“尿潛血”陽(yáng)性）。2．左側(cè)腰、腹部隱痛。常于直立位、行走時(shí)加重。這是因?yàn)樽髠?cè)腎臟內(nèi)的靜脈壓↑→腎臟體積↑→腎包膜張力↑所致。3．精索靜脈曲張、或盆腔淤血（女性）。正常情況下，左睪丸（卵巢）動(dòng)脈→左睪丸（卵巢）→左生殖靜脈→左腎靜脈→下腔靜脈；當(dāng)“腎靜脈受壓”時(shí)，上述血流阻力↑→血液回流受阻→甚至血液倒流→精索靜脈曲張（男性）、或盆腔淤血（女性）。后者的臨床表現(xiàn)：男性為左側(cè)陰囊內(nèi)隱痛不適（多數(shù)人癥狀不明顯）、左側(cè)睪丸旁有“蚯蚓團(tuán)”狀曲張的靜脈；女性為慢性下腹墜痛、腰背痛、疲倦、痛經(jīng)和白帶過(guò)多等，常于直立位加重（又稱：卵巢靜脈綜合征、盆腔淤血綜合征）。4．蛋白尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大量蛋白尿。這可能是因?yàn)樽竽I靜脈受壓后→出球小動(dòng)脈阻力↑→腎小球毛細(xì)血管壓力↑→蛋白漏出。5．較少出現(xiàn)的癥狀：（多發(fā)生于兒童及青少年）除長(zhǎng)久直立時(shí)腹痛外，有頭暈、頭痛、惡心、乏力、晨起不適、面色蒼白、血壓偏低等；甚至有十二指腸梗阻癥狀（經(jīng)常陣發(fā)性腹痛、嘔吐，慢性病程，俯臥位或左側(cè)臥位可緩解腹痛）。如有上述病癥，應(yīng)警惕有“胡桃?jiàn)A綜合征”的可能。當(dāng)上述癥狀很嚴(yán)重+血尿→很可能本病伴發(fā)“腎靜脈血栓”形成。四、胡桃?jiàn)A綜合癥的診斷1．當(dāng)年輕人出現(xiàn)肉眼血尿，尤其是生長(zhǎng)較快的瘦高體形者，其于運(yùn)動(dòng)后發(fā)生血尿，特別是陰囊檢查發(fā)現(xiàn)有“精索靜脈曲張”時(shí)，應(yīng)想到本病。2．化驗(yàn)小便：在沒(méi)有肉眼血尿時(shí)，尿檢發(fā)現(xiàn)大量的紅細(xì)胞（即“尿潛血”陽(yáng)性）、且伴有蛋白尿者，通常被首先想到的是“腎炎”，但應(yīng)注意排除本病?！澳I炎”的“紅細(xì)胞”來(lái)源于腎小球，而“胡桃?jiàn)A綜合癥”為“非腎小球”性血尿，兩者在化驗(yàn)上是有差別的。3．泌尿系統(tǒng)多譜勒超聲（彩色B超）檢查：針對(duì)上述情況應(yīng)常規(guī)作該項(xiàng)檢查。如果B超顯示左腎靜脈明顯增粗、血液速度明顯變緩（即左腎靜脈內(nèi)徑是“夾角”處內(nèi)徑的3倍以上、“夾角”處血流速度是左腎靜脈的3倍以上）、而泌尿系統(tǒng)未發(fā)現(xiàn)有其它病變時(shí)，則應(yīng)高度懷疑本病。4．膀胱鏡檢查：這是一項(xiàng)有創(chuàng)檢查，但對(duì)診斷本病有重要意義，如果在出現(xiàn)肉眼血尿時(shí)，若在膀胱鏡下發(fā)現(xiàn)血尿是從左側(cè)輸尿管開(kāi)口噴出的時(shí)，在上述檢查結(jié)果的基礎(chǔ)上，本診斷基本上可以成立。5．CT血管造影：如果B超檢查效果不理想，CT血管造影可清楚地顯示左腎靜脈受壓、擴(kuò)張、生殖靜脈曲張以及“夾角”的情況，還可排除其它病癥?？勺鳛樵\斷本病的重要依據(jù)。尤其是“夾角”＆＃60;35°者。五、胡桃?jiàn)A綜合癥的治療1.保守治療：幾乎所有病人通過(guò)保守治療后，其病癥可得以緩解、甚至完全消失。方法包括：增多體重；盡量避免處于產(chǎn)生血尿的體位與運(yùn)動(dòng)，如睡覺(jué)時(shí)取側(cè)臥位、尤其是左側(cè)臥位，減少騎車和某些劇烈運(yùn)動(dòng)；對(duì)左腎靜脈血栓形成者，應(yīng)立即給予低分子肝素鈣+華法林抗凝治療；對(duì)有明顯直立性低血壓者，給予腎上腺素α受體的激動(dòng)劑“米多君”口服。隨著腹膜后脂肪組織的增多和靜脈側(cè)支循環(huán)的形成，左腎靜脈高壓會(huì)得以緩解。2.外科治療：外科治療的目的是通過(guò)手術(shù)解除左腎靜脈的壓迫。但臨床上真正需要外科處理的病例十分罕見(jiàn)，除非經(jīng)保守治療2年以上，①血尿仍很嚴(yán)重，特別是因血尿?qū)е聡?yán)重貧血、需要輸血者；②長(zhǎng)期存在嚴(yán)重腹痛等癥狀，不能正常生活者。否則堅(jiān)持一個(gè)字---“拖”。外科治療包括以下方法：①游離左腎（開(kāi)放手術(shù)或在腹腔鏡下手術(shù)），使左腎靜脈下移；②分流術(shù)（左側(cè)精索靜脈—左髂外靜脈吻合術(shù)）；③在“夾角”部位插入滌綸楔子，使縫隙變大；④自體腎移植；⑤左腎切除，適用于左腎功能已嚴(yán)重?fù)p害，右腎正常者；⑥精索靜脈曲張嚴(yán)重者，行左側(cè)精索靜脈“高位結(jié)扎術(shù)”。⑦介入治療（左腎靜脈支架植入術(shù)）：對(duì)該方法的應(yīng)用尚有很大爭(zhēng)議，因?yàn)橹Ъ苤踩牒笥邪l(fā)生血栓形成、血管穿孔、支架移位至下腔靜脈或心臟等嚴(yán)重風(fēng)險(xiǎn)，且支架植入后需終生口服抗凝藥，后者對(duì)兒童和女性妊娠都是極為不利的，必須慎重又慎重。

陸生、Lyu（呂平）等.什么是靜脈支架？許多人對(duì)于冠狀動(dòng)脈支架并不陌生，它們置于心臟的動(dòng)脈中以改善其血供。靜脈支架的功能與之相類似。靜脈支架是一種金屬網(wǎng)狀導(dǎo)管,可擴(kuò)張堵塞或狹窄的靜脈，即充當(dāng)使靜脈擴(kuò)張的支架。在大多數(shù)情況下,外科醫(yī)生將靜脈支架放置在較大的或中央靜脈中,以下部位常見(jiàn)：@腿部或上肢@胸部@腹部@顱內(nèi)哪些疾病需用到靜脈支架來(lái)治療靜脈支架可以幫助那些有慢性血凝塊形成，或其他導(dǎo)致靜脈受壓狹窄，以致血流受限的患者。醫(yī)生利用靜脈支架治療以下疾?。?）慢性深靜脈血栓（DVT）：DVT多指腿部將血液輸送回心臟的深部大靜脈中存在血凝塊，少數(shù)也見(jiàn)于手臂深靜脈中。2）血栓后綜合征：DVT會(huì)損傷靜脈，引起慢性腫脹、疼痛等一系列癥狀。在DVT發(fā)生后的最初幾年內(nèi)，患者可能不會(huì)有血栓后綜合征的相應(yīng)癥狀。3）May-Thurner綜合征：是指由腹腔內(nèi)延續(xù)至右側(cè)腿部的動(dòng)脈--右髂總動(dòng)脈，壓迫左側(cè)髂總靜脈，導(dǎo)致其狹窄、形成疤痕，從而引起左側(cè)腿部慢性腫脹和疼痛，有時(shí)還伴有乏力。4）胡桃?jiàn)A綜合癥：腎臟附近的動(dòng)脈（自腹主動(dòng)脈分出的腸系膜上動(dòng)脈）壓迫左腎靜脈,使血液倒流并引起一系列癥狀,如腰部疼痛和尿血。粉紅色de腸系膜上動(dòng)脈自腹主動(dòng)脈分出后在淡藍(lán)色de左腎靜脈前跨過(guò)，如果腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間de夾角過(guò)小，就會(huì)壓迫在其間橫過(guò)de左腎靜脈，導(dǎo)致左腎靜脈管腔受壓變狹窄而影響左腎de靜脈血經(jīng)左腎靜脈回流到下腔靜脈從橫斷面看左腎靜脈受壓變狹窄（夾在腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈不之間）除了靜脈支架，還可采用自體靜脈旁路移植術(shù)5）血液透析/動(dòng)靜脈瘺：有時(shí)，接受血液透析治療的患者,以及移植物或瘺管內(nèi)血流減少的患者可受益于靜脈支架。支架也可擴(kuò)張胸腔的中央靜脈,這有助于透析通路的通暢。靜脈支架置入之前除了詢問(wèn)病史和體格檢查外,醫(yī)生還會(huì)為患者預(yù)訂影像學(xué)或其他檢查。超聲多普勒超聲是最常用的影像學(xué)檢查方法，它利用高頻率的聲波使血管成像，并對(duì)靜脈內(nèi)血流的方向和速度進(jìn)行測(cè)量。超聲波能讓醫(yī)生清楚地了解您血管的結(jié)構(gòu),并幫助他明確狹窄或堵塞的確切位置。靜脈造影有時(shí)，超聲可因靜脈位置的限制而不能有效顯影。這種情況下，外科醫(yī)生會(huì)建議行靜脈造影。醫(yī)生通過(guò)靜脈造影的X線來(lái)顯示靜脈的解剖結(jié)構(gòu)。將導(dǎo)管(薄而彈性的管道)插入靜脈，醫(yī)生在導(dǎo)管內(nèi)注射造影劑,這使得血管在x射線下顯影。醫(yī)生可根據(jù)靜脈造影做出診斷，并行血管成形術(shù)來(lái)治療，如有指針，可同時(shí)置入靜脈支架。置入靜脈支架時(shí)應(yīng)注意的問(wèn)題如有血凝塊或其他阻塞物堵塞靜脈，醫(yī)生會(huì)在支架置入術(shù)前先行血管成形術(shù)。靜脈成形術(shù)期間，醫(yī)生將會(huì)：1）在您的腹股溝或膝后插入針頭,這取決于須靜脈支架置入的靜脈的位置。2）插入導(dǎo)絲和導(dǎo)管鞘，然后通過(guò)導(dǎo)管鞘加以引導(dǎo)。3）利用X線引導(dǎo)（透視），將導(dǎo)管送達(dá)狹窄部位。4）將球囊導(dǎo)管推至狹窄部位。5）將球囊充盈或癟陷，來(lái)回?cái)?shù)次，以擴(kuò)張狹窄的靜脈。將靜脈支架置入，醫(yī)生將會(huì)：1）移除血管成形術(shù)的球囊，然后插入導(dǎo)管，此時(shí)導(dǎo)管上的支架處于關(guān)閉狀態(tài)。2）將支架置入靜脈。該支架將靜脈壁擴(kuò)張，并支撐其保持開(kāi)放狀態(tài)。3）移除導(dǎo)管然后按壓插入點(diǎn)以閉合傷口為防止血栓形成，大多數(shù)患者須服用氯吡格雷(Plavix）數(shù)月。

警惕：精索靜脈曲張、男性不育、蛋白尿、血尿、左腎功能受害、性功能障礙、消化系統(tǒng)障礙，可能緣于“腎靜脈近端鉗夾現(xiàn)象”， 即:左側(cè)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈壓迫左腎靜脈， 影響精索內(nèi)靜脈及腸系膜靜脈回流，因此瘦高體型的青少年如果左側(cè)精索靜脈曲張，則需彩超檢查左腎靜脈，排除胡桃?jiàn)A綜合征。 那應(yīng)該如何應(yīng)對(duì)呢？ 條條血管通心臟，既然腎靜脈被壓迫導(dǎo)致精索靜脈也回心受阻，那我們就人工建立一條新的道路，即精索內(nèi)靜脈與腹壁下靜脈吻合，正好繞過(guò)腸系膜上動(dòng)脈的壓迫，減少腎靜脈壓力，部分患者顯微鏡下精索靜脈曲張結(jié)扎+精索靜脈-腹壁靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)后三天復(fù)查腎靜脈受壓情況明顯減輕。即使吻合術(shù)不成功，既不影響精索內(nèi)靜脈結(jié)扎的效果,又不影響胡桃?jiàn)A綜合征的進(jìn)一步治療。這比以前的“采用自體腎移植術(shù)、腹腔鏡左腎靜脈轉(zhuǎn)位 、腸系膜上動(dòng)脈切斷再吻合術(shù)及腎靜脈外支撐支架置入”等，創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小的多。

一、什么是胡桃?jiàn)A綜合征？答：人體腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間有一個(gè)生理夾角，通常情況下左腎靜脈從中穿過(guò)匯入下腔靜脈，該夾角正常大小約為45°至60°之間。當(dāng)該夾角較小時(shí)，左腎靜脈則會(huì)受到壓迫，引起血液回流不暢，導(dǎo)致左腎靜脈血管內(nèi)壓力升高，該現(xiàn)象被稱為“胡桃?jiàn)A現(xiàn)象”；當(dāng)病情進(jìn)一步加重時(shí)，患者可伴隨血尿，蛋白尿，左側(cè)腰腹疼痛等一系列癥狀，這種伴隨臨床癥狀的胡桃?jiàn)A現(xiàn)象則被稱為“胡桃?jiàn)A綜合征”，也可稱為“左腎靜脈受壓綜合征”。少數(shù)患者由于先天性生理解剖上的變異，左腎靜脈從腹主動(dòng)脈與脊柱之間穿過(guò)，當(dāng)受到壓迫狹窄時(shí)，則被稱為后胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，病情加重時(shí)可出現(xiàn)與前胡桃?jiàn)A綜合征一致的癥狀，臨床上將其命名為“后胡桃?jiàn)A綜合征”。我們臨床上還遇到了罕見(jiàn)的類型，如環(huán)主動(dòng)脈胡桃?jiàn)A綜合征和雙下腔靜脈胡桃?jiàn)A綜合征。 二、我為什么會(huì)得胡桃?jiàn)A綜合征？答：正 常情況下，腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈二者夾角之間有脂肪、腹膜、神經(jīng)纖維叢和淋巴結(jié)填充，從而左腎靜脈不易受壓。但是在某些病理情況下，一些因素導(dǎo)致左腎靜脈受壓，從而左腎靜脈血液回流受阻，導(dǎo)致左腎靜脈高壓而產(chǎn)生一些列臨床癥狀：左腎靜脈位置變異（如左腎靜脈走行于腹主動(dòng)脈和脊柱之間的后胡桃?jiàn)A綜合征）、腸系膜上動(dòng)脈的異常分支或起源異常、腹腔臟器下垂（尤其在直立活動(dòng)時(shí)，腹腔臟器因重力下垂?fàn)坷c系膜動(dòng)脈，導(dǎo)致左腎靜脈受壓）腹主動(dòng)脈旁纖維組織壓迫等。生理性原因主要是指青少年生長(zhǎng)發(fā)育迅速，脊柱生長(zhǎng)速度過(guò)快導(dǎo)致體內(nèi)縱向走形的血管被動(dòng)延展、拉伸，張力增大，從而使腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角大小受到影響，當(dāng)夾角過(guò)度減小時(shí)壓迫左腎靜脈，此類型臨床上多見(jiàn)，所以胡桃?jiàn)A綜合征多發(fā)于青少年和兒童，尤其在體型瘦長(zhǎng)的青少年群體中，該病的發(fā)病率高達(dá)16%。三、胡桃?jiàn)A綜合征的癥狀都有哪些？會(huì)帶來(lái)什么危害？答：胡桃?jiàn)A綜合征的癥狀主要包括：1.肉眼血尿或鏡下血尿；2.蛋白尿；3.左側(cè)腰腹疼痛不適；4.男性左側(cè)精索靜脈曲張；5.女性盆腔淤血綜合征（腹痛、月經(jīng)不調(diào)、痛經(jīng)等）；6.疲乏、多汗；7.自主神經(jīng)功能紊亂（頭暈、心悸、情緒失常）。臨床上最常見(jiàn)的癥狀為1 – 4，其它癥狀相對(duì)來(lái)說(shuō)比較少見(jiàn)。當(dāng)患者病情進(jìn)一步加重后，會(huì)出現(xiàn)貧血、低蛋白血癥等現(xiàn)象。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，長(zhǎng)時(shí)間的左腎靜脈受壓可導(dǎo)致左腎慢性腎病(CKD)、左腎靜脈血栓形成、肺栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。胡桃?jiàn)A綜合征病理生理改變及臨床表現(xiàn)四、如何診斷胡桃?jiàn)A綜合征？答：胡桃?jiàn)A綜合征的初步診斷，根據(jù)抽血化驗(yàn)，尿常規(guī)，B超和CT等結(jié)果，并結(jié)合患者的臨床癥狀，首先排除泌尿系腫瘤、結(jié)石、感染、腎炎等疾病，通過(guò)腎血管成像（CTA或MRA），重建目標(biāo)血管的三維圖像，從而明確診斷；必要時(shí)可行介入造影，測(cè)量左腎靜脈與下腔靜脈間的壓力梯度，該檢查為有創(chuàng)檢查，當(dāng)其它方法無(wú)法明確診斷時(shí)可作為補(bǔ)充手段。五、如何治療胡桃?jiàn)A綜合征？答：胡桃?jiàn)A綜合征主要有保守治療和手術(shù)治療兩種方式。保守治療指的是患者需要定期復(fù)查，觀察病情進(jìn)展程度，同時(shí)避免劇烈活動(dòng)，必要時(shí)可口服阿司匹林或ACEI類降壓藥緩解血尿及蛋白尿等癥狀。當(dāng)患者保守治療超過(guò)一定時(shí)間（未成年人觀察期為24個(gè)月，成年人觀察期為6個(gè)月），癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)或加重時(shí)，可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方式主要包括：1.（“逃”）左腎靜脈移位術(shù)或自體腎移植；2.（“繞”）左腎靜脈分流術(shù)；3.（“裹”）人造血管包裹左腎靜脈；4.（“撐”）左腎靜脈血管內(nèi)支架置入術(shù)；5.（“罩”）左腎靜脈血管外支架置入術(shù)。第1、2種手術(shù)方式由于創(chuàng)傷大，難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、并發(fā)癥多等因素，目前已較少開(kāi)展；第3種手術(shù)方式目前數(shù)據(jù)較少，療效有待商榷；第4種手術(shù)方式目前國(guó)內(nèi)外應(yīng)用較多，但術(shù)后患者需終生服用抗凝藥物，并且有支架移位、脫落、血栓形成等不良事件發(fā)生。綜合考慮所有術(shù)式的安全性及有效性，我們推薦第5種手術(shù)方式 ——3D打印左腎靜脈血管外支架置入術(shù)。六、什么是“3D打印左腎靜脈血管外支架置入術(shù)”？答：我們團(tuán)隊(duì)通過(guò)總結(jié)各種治療方式的優(yōu)缺點(diǎn)，并且考慮到不同患者的個(gè)體差異性及生理解剖多樣性等因素，憑借3D打印技術(shù)的高效性、精確性及多重可塑性等優(yōu)點(diǎn)，以此“克隆”出1:1病變模型為基準(zhǔn)，通過(guò)影像學(xué)檢查測(cè)量出腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角大小，以及左腎靜脈狹窄處內(nèi)徑和最大內(nèi)徑等參數(shù)，從而設(shè)計(jì)出符合各項(xiàng)參數(shù)的理想支架，避免壓迫周圍重要血管；再通過(guò)計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)（CAD）等建模軟件和3D打印技術(shù)，將數(shù)據(jù)轉(zhuǎn)化為實(shí)體，為患者量身定做血管外支架，通過(guò)腹腔鏡或機(jī)器人微創(chuàng)手術(shù)將其安全植入人體中，為左腎靜脈提供寬敞的“隧道”，完美解除血管壓迫、梗阻，支架固定牢靠，治療精準(zhǔn)、效優(yōu)。七、3D打印左腎靜脈血管外支架用的是什么材料？是否安全？答：我們目前采用聚醚醚酮（PEEK）材料，該材料經(jīng)過(guò)美國(guó)FDA認(rèn)證，其物理特性和生物相容性非常穩(wěn)定，其密度與人體軟組織密度相似，質(zhì)量輕，機(jī)械性能優(yōu)異，可耐260攝氏度高溫，自潤(rùn)滑性好，耐化學(xué)腐蝕，阻燃，耐剝離性，耐磨性，其超強(qiáng)的機(jī)械性能可應(yīng)用于高端醫(yī)療、機(jī)械和航空等科技，更被廣泛應(yīng)用于醫(yī)療人體植入物領(lǐng)域，安全穩(wěn)定無(wú)毒副作用。八、3D打印左腎靜脈血管外支架置入術(shù)是否足夠成熟？答：我們團(tuán)隊(duì)目前已完成的89例（2015年8月至2019年6月），所有左腎靜脈血管外支架手術(shù)均取得了圓滿成功，所有患者在術(shù)后1周至15個(gè)月的隨訪周期內(nèi)均得到了滿意療效。該手術(shù)治療效果確切，風(fēng)險(xiǎn)低，并發(fā)癥少，術(shù)后患者平均住院時(shí)間7天，出院后3個(gè)月內(nèi)須避免劇烈活動(dòng)，半年后可參加正常體育運(yùn)動(dòng)，終生無(wú)需服用任何藥物或其它特殊治療。九、我是否需要接受手術(shù)治療？答：當(dāng)患者一定期限內(nèi)的保守治療無(wú)效或癥狀加重時(shí)，比如出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿，持續(xù)的中、重度蛋白尿，劇烈的腰腹疼痛，重度精索靜脈曲張，長(zhǎng)期、慢性疲勞伴焦慮、不安等癥狀，嚴(yán)重影響患者正常學(xué)習(xí)、工作和生活，為避免病情進(jìn)一步惡化，建議及時(shí)手術(shù)治療。十、請(qǐng)介紹你們的團(tuán)隊(duì)答：我們團(tuán)隊(duì)由空軍軍醫(yī)大學(xué)（原第四軍醫(yī)大學(xué)）第二附屬醫(yī)院（唐都醫(yī)院）泌尿外科、3D打印研究中心、超聲診斷科、放射診斷科、檢驗(yàn)科、介入科、腎內(nèi)科、病理科、麻醉科、手術(shù)室等10余位專家組成，在胡桃?jiàn)A綜合征的診治方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。我們?cè)谌蚍秶鷥?nèi)率先提出3D打印血管外支架治療胡桃?jiàn)A綜合征的新理念，并成功應(yīng)用于臨床，取得了良好的效果。愿我們的技術(shù)能造福部隊(duì)和地方胡桃?jiàn)A綜合征患者，為其提供更加精準(zhǔn)、安全、有效的治療。需手術(shù)治療的患者的就診程序：1.辦理預(yù)住院（醫(yī)生開(kāi)住院證，到腦科樓一樓辦理預(yù)住院手續(xù)）；2.醫(yī)生開(kāi)術(shù)前檢查單，進(jìn)行術(shù)前檢查；3.CTA檢查完后攜帶所刻的數(shù)據(jù)盤到科技樓對(duì)面的3D 打印中心聯(lián)系外支架的定制；4.待術(shù)前準(zhǔn)備就緒后即可安排手術(shù)。

說(shuō)起胡桃?jiàn)A，一般人首先想到的應(yīng)該是柴可夫斯基、經(jīng)典的圣誕故事加芭蕾舞劇，而作為一個(gè)醫(yī)生，尤其是泌尿外科醫(yī)生，提到胡桃?jiàn)A的時(shí)候經(jīng)常還要加上綜合征三個(gè)字。拋開(kāi)似乎浪漫的名稱，今天簡(jiǎn)單介紹一下并不浪漫的胡桃?jiàn)A綜合征。胡桃?jiàn)A綜合征1937年由Grant醫(yī)生提出，1972年比利時(shí)放射科醫(yī)生De Schepper命名，指的是位于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受到壓迫，這對(duì)沒(méi)有解剖基礎(chǔ)的人來(lái)說(shuō)理解起來(lái)比較困難，借用以上圖片也許能有助于大家找到點(diǎn)胡桃?jiàn)A子的感覺(jué)，本綜合征還包括極少其他解剖異?；蚣膊∫鸬淖竽I靜脈受壓，本質(zhì)上是各種原因造成的左腎靜脈血液回流受阻并引起相關(guān)臨床癥狀。如果僅有以上解剖上的問(wèn)題而沒(méi)有臨床癥狀的話，一般稱之為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，而當(dāng)出現(xiàn)血尿、蛋白尿等臨床表現(xiàn)時(shí)，就叫做胡桃?jiàn)A綜合征了。那么，胡桃?jiàn)A綜合征又會(huì)帶來(lái)哪些問(wèn)題呢？首先是血尿，據(jù)統(tǒng)計(jì)，40%的不明原因的血尿最終被證實(shí)為胡桃?jiàn)A綜合征。血尿可以是肉眼血尿，更多的是鏡下血尿，兩者之比約1:4。胡桃?jiàn)A綜合征另一個(gè)最常見(jiàn)的癥狀是不同程度的直立性蛋白尿（或稱體位性蛋白尿），多見(jiàn)于青春期階段的亞洲兒童。其他像左側(cè)腰痛、生殖靜脈曲張（男性精索靜脈曲張或女性卵巢靜脈綜合征等）也較為常見(jiàn)。有了以上癥狀就一定是胡桃?jiàn)A綜合征嗎，答案肯定不是。只是出現(xiàn)以上情況而常規(guī)的排查找不到明確原因時(shí)，還是應(yīng)該考慮有這個(gè)可能。尿常規(guī)、尿相差鏡檢、尿液培養(yǎng)和腎臟影像學(xué)等檢查屬常規(guī)檢查，膀胱鏡檢查可用于肉眼血尿患者以明確血尿是否源于左側(cè)上尿路，確診胡桃?jiàn)A綜合征則主要依賴于以下影像學(xué)檢查，包括超聲（包括血管內(nèi)超聲）、CT、磁共振和靜脈造影。多普勒超聲檢查對(duì)本綜合征的靈敏度和特異性分別高達(dá)69-90％和89-100％，結(jié)合其成本低，易于操作等原因，因而被推薦為首選檢查。CT和磁共振能更精確的展示局部解剖的異常，缺點(diǎn)是都不能精確測(cè)量血液流速和方向，且價(jià)格較高，CT還有放射性。遇到以上檢查后仍診斷困難的患者，就有必要行靜脈造影結(jié)合左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力梯度的測(cè)量，或通過(guò)血管內(nèi)超聲來(lái)確診，這兩種檢查也被認(rèn)為是目前診斷胡桃?jiàn)A綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，遺憾的是兩者均屬有創(chuàng)檢查。毛病找到了，又該怎么處理呢？對(duì)于癥狀較輕，比如血尿以鏡下血尿?yàn)橹?，腰疼的不適癥狀能耐受的患者，建議觀察和保守治療為主，75%以上的18歲以下的血尿患者能自行緩解。保守治療主要包括增加體重和藥物治療，前者通過(guò)增加腹膜后脂肪組織來(lái)降低左腎靜脈張力，后者主要包括包括阿拉普利等血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，以改善直立性蛋白尿，阿司匹林也有助于改善腎臟灌注。而對(duì)反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿、嚴(yán)重的腰腹痛、貧血、植物神經(jīng)功能紊亂、腎功能受損或持續(xù)性直立性蛋白尿重度精索靜脈曲張形成等情況， 經(jīng)2年（年齡小于18歲）或6個(gè)月（成人）的保守措施無(wú)效時(shí)，建議手術(shù)治療。手術(shù)方式主要包括血管內(nèi)和血管外支架植入、左腎靜脈或腸系膜上動(dòng)脈移位、生殖靜脈-腔靜脈搭橋術(shù)、自體腎移植術(shù)。手術(shù)可以通過(guò)開(kāi)放、腹腔鏡或機(jī)器人手術(shù)進(jìn)行。各種不同的術(shù)式各有其利弊，在保證手術(shù)效果的基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能選擇微創(chuàng)、性價(jià)比高以及手術(shù)醫(yī)生擅長(zhǎng)的手術(shù)方式。

醫(yī)學(xué)上近年出現(xiàn)了一個(gè)新的名詞，就是胡桃?jiàn)A現(xiàn)象。一聽(tīng)到胡桃?jiàn)A，可能有人會(huì)想到好吃的胡桃，要吃到它則需要使用胡桃?jiàn)A夾破堅(jiān)硬的外殼。但是今天所說(shuō)的胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，是一個(gè)病名。 　　胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，又稱左腎靜脈壓迫綜合征，為左腎靜脈匯入下腔靜脈的行程中，因走行于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間形成的夾角受到擠壓而引起的臨床癥狀。多發(fā)年齡見(jiàn)于13-16歲，是兒童非腎性血尿常見(jiàn)的原因之一。產(chǎn)生的血尿一般是直立性血尿，即血尿出現(xiàn)在身體直立時(shí)，平臥位消失，多見(jiàn)于較為瘦高的青少年，30歲以上者少見(jiàn)。具有非腎小球源性血尿的特點(diǎn)，但也有少數(shù)患者表現(xiàn)為腎小球源性血尿，并且可以合并直立性蛋白尿。患者預(yù)后良好，成年后大多數(shù)血尿會(huì)慢慢好轉(zhuǎn)。 　　胡桃?jiàn)A現(xiàn)象在醫(yī)院臨床上，通常會(huì)出現(xiàn)如下癥狀： 　　一、血尿是最常見(jiàn)的癥狀，鏡下血尿多見(jiàn)，也有部分表現(xiàn)為肉眼血尿，為非腎小球性血尿。 　　二、有一些伴隨癥狀，如脅腹部位疼痛;男性患兒可伴有精索靜脈曲張，這也是導(dǎo)致成年后不育的一個(gè)原因。還有就是兒童可伴有直立位調(diào)節(jié)障礙，慢性疲勞綜合癥等癥狀。 　　三、直立位蛋白尿：平臥位休息時(shí)蛋白陰性，直立位時(shí)蛋白尿顯著增加，但24小時(shí)尿蛋白一般小于1g。 　　胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的診斷主要靠CT、B超、腎靜脈造影檢查。治療上，多數(shù)可采取保守治療的方法，尤其對(duì)于反復(fù)鏡下血尿或間斷短時(shí)肉眼血尿，但無(wú)貧血、腹痛者，一般不需要特別治療，隨訪就可以。對(duì)于一些嚴(yán)重持續(xù)反復(fù)血尿、出血疼痛、精索靜脈曲張的成人患者，保守治療效果差，需要手術(shù)治療。

胡桃?jiàn)A綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，常見(jiàn)表現(xiàn)為非腎小球性血尿和直立性蛋白尿，此外還可表現(xiàn)為直立不耐受、腹痛、腰痛、胃腸道癥狀和性腺靜脈曲張等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致失血性貧血和腎靜脈血栓。對(duì)于不典型表現(xiàn)者易被誤診和漏診。75%的患兒經(jīng)24個(gè)月保守治療可恢復(fù)。一些直立調(diào)節(jié)障礙者應(yīng)用米多君和腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。對(duì)于病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。胡桃?jiàn)A綜合征主要是指左腎靜脈壓迫綜合征，是由于左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角或腹主動(dòng)脈和脊柱之間受機(jī)械擠壓導(dǎo)致左腎靜脈回流受阻，左腎、輸尿管及生殖腺靜脈壓力增高導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。近年，關(guān)于該病的診斷和治療有了新的進(jìn)展。1發(fā)生概況胡桃?jiàn)A綜合征的確切發(fā)病率不詳，有報(bào)道無(wú)癥狀血尿患者中40%通過(guò)超聲檢查確診了胡桃?jiàn)A綜合征。缺乏確切的統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)及該病臨床癥狀的多樣性影響了臨床診斷。該病可能存在漏診情況。胡桃?jiàn)A綜合征可發(fā)生在任何年齡，年輕人和中年人高發(fā)，男女均可患病，青春期身高迅速增長(zhǎng)時(shí)更易發(fā)生。多見(jiàn)于體型瘦長(zhǎng)者，生物阻抗分析顯示體脂含量低者發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高。2解剖分型根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)，胡桃?jiàn)A綜合征分為前胡桃?jiàn)A綜合征、后胡桃?jiàn)A綜合征、前胡桃?jiàn)A并后胡桃?jiàn)A綜合征。英國(guó)指南指出，前胡桃?jiàn)A綜合征最常見(jiàn)，是指左腎靜脈走行在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角處受壓。后胡桃?jiàn)A綜合征少見(jiàn)，文獻(xiàn)中僅有19例報(bào)道，指左腎靜脈走行在腹主動(dòng)脈和脊柱間狹窄間隙受壓。前胡桃?jiàn)A并后胡桃?jiàn)A綜合征罕見(jiàn)于左腎靜脈重復(fù)畸形，其中1支分支走行在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角間受壓，另一分支走行在腹主動(dòng)脈和脊柱間受壓。3病因任何可導(dǎo)致左腎靜脈受壓的因素均可引起胡桃?jiàn)A綜合征。常見(jiàn)原因包括腹膜后脂肪組織減少及腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角過(guò)小。腸系膜上動(dòng)脈由腹主動(dòng)脈發(fā)出，在腸系膜上動(dòng)脈起始部與腹主動(dòng)脈之間存在夾角，左腎靜脈走行其間。英國(guó)指南指出，一些小樣本研究顯示腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角過(guò)小，<35°～39°對(duì)胡桃?jiàn)A綜合征具有一定診斷價(jià)值。肝臟和胰腺位于左腎靜脈水平與胡桃?jiàn)A綜合征有很強(qiáng)的相關(guān)性。此外，胰腺腫瘤、腹主動(dòng)脈瘤、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)大、睪丸動(dòng)脈變異、左腎靜脈高位、左腎下垂和脊柱前突等也可導(dǎo)致胡桃?jiàn)A綜合征，在臨床診斷過(guò)程中需予以鑒別。4病理生理機(jī)制及臨床表現(xiàn)英國(guó)指南指出，胡桃?jiàn)A綜合征最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括盆腔痛、腰痛、血尿、性腺靜脈曲張(包括精索靜脈曲張和卵巢靜脈綜合征)和體位性蛋白尿。近年研究顯示，除了上述常見(jiàn)表現(xiàn)外，胡桃?jiàn)A綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。由于胡桃?jiàn)A綜合征癥狀多樣，缺乏特異性，易被漏診和誤診。4.1左腎靜脈相關(guān)解剖基礎(chǔ)左腎靜脈長(zhǎng)6～10 cm，走行在腸系膜上動(dòng)脈和十二指腸水平段后面，腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。左腎靜脈接受來(lái)自左腎及輸尿管、左腎上腺靜脈、左睪丸靜脈(或左卵巢靜脈)和腰靜脈的靜脈血回流。4.2血尿血尿最常見(jiàn)，但一些患者可無(wú)血尿表現(xiàn)。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，其中鏡下血尿常見(jiàn)，肉眼血尿多間斷出現(xiàn)，活動(dòng)后可加重。血尿是由于左腎靜脈高壓導(dǎo)致位于左腎穹窿的靜脈竇壁破裂出血引起的非腎小球性血尿，也被稱為特發(fā)性腎出血。膀胱鏡檢查可見(jiàn)左側(cè)輸尿管噴血。嚴(yán)重血尿可導(dǎo)致失血性貧血甚至需輸血治療。4.3腰痛、腹痛腰、腹痛較常見(jiàn)。疼痛可向臀部和大腿后部放射，坐位、直立位、行走或騎車可加重疼痛，是胡桃?jiàn)A綜合征所致腰痛、腹痛的特點(diǎn)。嚴(yán)重疼痛者需用止痛藥緩解。疼痛原因被認(rèn)為是與左腎靜脈擴(kuò)張有關(guān)的內(nèi)臟痛、性腺靜脈充血、左腎靜脈回流障礙導(dǎo)致的左腰靜脈壓力增高及血塊流經(jīng)左輸尿管引起的絞痛有關(guān)。4.4性腺靜脈曲張相關(guān)表現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張較常見(jiàn)于胡桃?jiàn)A綜合征男性患者，可致男性不育癥。女性可有左側(cè)卵巢靜脈曲張，從而引起盆腔淤血，表現(xiàn)為下腹墜痛、腰背痛和痛經(jīng)等。性腺靜脈曲張同時(shí)可伴腎盂、輸尿管、腎盞、臀部和外陰?kù)o脈曲張。英國(guó)指南指出，雖然胡桃?jiàn)A綜合征可導(dǎo)致盆腔淤血，但不同于盆腔淤血綜合征。盆腔淤血綜合征是與盆腔靜脈擴(kuò)張和反流相關(guān)的盆腔疼痛，直立位加重，持續(xù)6個(gè)月以上，多見(jiàn)于成年女性。4.5直立性蛋白尿直立性蛋白尿是常見(jiàn)表現(xiàn)，蛋白尿程度不一，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為大量蛋白尿。蛋白尿來(lái)源于左側(cè)腎臟。確切發(fā)生機(jī)制尚未闡明。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示左腎靜脈受壓后腎小球毛細(xì)血管靜水壓差增大，出球小動(dòng)脈阻力增加，尿蛋白增加。血中去甲腎上腺素及血管緊張素Ⅱ水平增高可能參與其中。4.6直立調(diào)節(jié)障礙胡桃?jiàn)A綜合征患兒可表現(xiàn)為嚴(yán)重的直立調(diào)節(jié)障礙。日本學(xué)者報(bào)道了53例胡桃?jiàn)A綜合征患兒，其中22例存在直立不耐受，主要表現(xiàn)頭暈、不良視聽(tīng)刺激時(shí)惡心、站立時(shí)惡心或暈厥、乏力或疲勞、心悸氣短、晨起不適、面色蒼白、畏食和頭痛等。其中6例癥狀嚴(yán)重者不能正常上學(xué)。上述癥狀被認(rèn)為可能與左腎靜脈受壓血液回流受阻導(dǎo)致患兒基礎(chǔ)血壓偏低，加之左腎上腺靜脈回流障礙引起左腎上腺功能障礙導(dǎo)致的一過(guò)性阿狄森病樣癥狀及自主神經(jīng)功能障礙有關(guān)。日本學(xué)者證實(shí)，嚴(yán)重直立調(diào)節(jié)障礙的患兒血和尿皮質(zhì)醇水平顯著低于健康人，醋酸氟氫可的松治療可改善患兒癥狀。4.7胃腸道癥狀有胡桃?jiàn)A綜合征并胃腸道癥狀的個(gè)案報(bào)道，胃腸道癥狀的發(fā)生與腸系膜上動(dòng)脈綜合征有關(guān)，多見(jiàn)于年輕女性。腸系膜上動(dòng)脈走行在十二指腸水平部前方。當(dāng)腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角過(guò)小至6°～22°時(shí)，除了引起左腎靜脈受壓導(dǎo)致胡桃?jiàn)A綜合征外，腸系膜上動(dòng)脈可壓迫十二指腸水平部，引起腸系膜上動(dòng)脈綜合征，臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻癥狀包括腹痛、嘔吐和體質(zhì)量減輕，慢性病程，俯臥位或左側(cè)臥位可緩解腹痛。影像學(xué)表現(xiàn)為胃和十二指腸近端擴(kuò)張。4.8腎靜脈血栓腎靜脈血栓是少見(jiàn)但嚴(yán)重的并發(fā)癥，有個(gè)案報(bào)道。Mallat等報(bào)道1例24歲既往健康女性，因左側(cè)腰痛伴肉眼血尿3 d急診就診，追問(wèn)病史患者自兒童期有慢性疲勞、頭痛、間斷肉眼血尿和慢性左腰痛癥狀。患者體型瘦長(zhǎng)，體質(zhì)量指數(shù)(BMI)為17.2 kg/m2，血紅蛋白90 mg/L，尿蛋白(＋＋＋＋)，24 h尿蛋白定量2 g。經(jīng)CT血管造影確診胡桃?jiàn)A綜合征。患者經(jīng)低分子肝素和華法林抗凝治療3周后血栓消失。5診斷及鑒別診斷臨床癥狀和體征對(duì)胡桃?jiàn)A綜合征的診斷至關(guān)重要，是診斷胡桃?jiàn)A綜合征的必備條件，不能僅憑影像學(xué)檢測(cè)到的左腎靜脈擴(kuò)張?jiān)\斷該病。由于胡桃?jiàn)A綜合征表型多樣，易被誤診和漏診。對(duì)于具有上述臨床表現(xiàn)，尤其是體型消瘦及癥狀與體位相關(guān)者需特別注意本病。對(duì)不明原因鏡下血尿和發(fā)作性肉眼血尿者需進(jìn)行病因鑒別，行尿常規(guī)、尿紅細(xì)胞形態(tài)、尿培養(yǎng)和腎臟影像學(xué)檢查排除其他引起血尿的疾病，也有本病與腎小球疾病并存的報(bào)道。對(duì)表現(xiàn)為蛋白尿者需確定是否為直立性蛋白尿。對(duì)于有可疑直立調(diào)節(jié)障礙者可行直立傾斜試驗(yàn)進(jìn)一步明確。對(duì)于以腹痛和腰痛起病者，在排除腹腔炎癥、結(jié)石、占位、結(jié)締組織病等疾病的同時(shí)需考慮胡桃?jiàn)A綜合征可能性。對(duì)于臨床懷疑者需進(jìn)一步行影像學(xué)檢查。英國(guó)指南[1]建議首選左腎靜脈超聲多普勒檢查，該檢查的敏感性為69%～90%，特異性為89%～100%。若不能確診可選擇CT血管造影和磁共振血管造影，嚴(yán)重者可采用腎靜脈造影。但也有學(xué)者將腎靜脈超聲檢查作為初步篩查方法。盡管左腎靜脈超聲檢查被建議為首選檢查方法，但由于兒童患者檢查區(qū)域狹小，不同體位各項(xiàng)參數(shù)變化較大，左腎靜脈超聲檢查的準(zhǔn)確性受檢查人員技術(shù)影響較大。英國(guó)指南未提出明確的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前文獻(xiàn)報(bào)道存在不同的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)，無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前的超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個(gè)指標(biāo)：(1)左腎靜脈腎門部與腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0～5.0；(2)左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角部位與腎門處血流峰速度比值為2.0～5.0。CT動(dòng)脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu)，可證實(shí)左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺靜脈曲張，可排除其他引起胡桃?jiàn)A綜合征的病因，但不能測(cè)定血液流速。目前存在多種診斷參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)，尚無(wú)定論。左腎靜脈內(nèi)徑比值(腎門/腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位)3.0～4.0特異性較好。鳥(niǎo)嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄，是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象。若上述檢查仍不能確診，可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這2種檢查為有創(chuàng)檢查，若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)可確診，是確診胡桃?jiàn)A綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，但通常用于癥狀嚴(yán)重者。該檢查既可確定解剖結(jié)構(gòu)改變、壓力梯度變化，又可顯示造影劑在腎靜脈的淤滯及從輸尿管周圍和腎周靜脈側(cè)支循環(huán)反流至腎上腺和性腺靜脈[1]。英國(guó)指南[1]也指出，該檢查結(jié)果雖然非常準(zhǔn)確，但胡桃?jiàn)A綜合征患者和健康人左腎靜脈和下腔靜脈壓力差值可存在重疊，健康人也可表現(xiàn)為左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg。6治療6.1治療原則關(guān)于胡桃?jiàn)A綜合征的治療指征和治療方案問(wèn)題仍存爭(zhēng)議。治療方案的選擇取決于病情嚴(yán)重程度。對(duì)表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時(shí)，推薦保守治療。對(duì)于肉眼血尿(尤其是反復(fù)性)；癥狀嚴(yán)重者(包括腰痛或腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能障礙、腎功能受損包括持續(xù)性體位性蛋白尿和精索靜脈曲張)；18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個(gè)月無(wú)好轉(zhuǎn)，成人經(jīng)6個(gè)月保守治療無(wú)改善或加重者考慮外科干預(yù)。6.2保守治療重點(diǎn)是增長(zhǎng)體質(zhì)量。有報(bào)道胡桃?jiàn)A綜合征癥狀緩解與患者BMI增高明顯相關(guān)。75%的18歲以下患兒經(jīng)24個(gè)月的保守治療獲得緩解，其緩解主要機(jī)制是腹腔內(nèi)和腸系膜上動(dòng)脈區(qū)纖維組織增多，腹膜后脂肪組織增加及靜脈側(cè)支循環(huán)的形成使左腎靜脈高壓緩解。有個(gè)案報(bào)道應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療體位性蛋白尿并獲得緩解，但對(duì)體位性蛋白尿的遠(yuǎn)期預(yù)后研究有限，是否需用藥物干預(yù)及藥物治療的遠(yuǎn)期效果尚無(wú)定論。日本學(xué)者對(duì)直立不耐受患兒采用米多君治療可有效緩解癥狀，對(duì)于血皮質(zhì)醇低的病情嚴(yán)重者應(yīng)用醋酸氫氟可的松0.05～0.10 mg/d治療使癥狀緩解。6.3外科干預(yù)包括開(kāi)放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。有關(guān)外科干預(yù)方法已有較多報(bào)道，其中開(kāi)放性手術(shù)為經(jīng)典治療方法，可有效緩解癥狀。需要指出，腎靜脈支架植入術(shù)的案例近年增多，但對(duì)該方法的應(yīng)用尚存爭(zhēng)議。有學(xué)者指出，介入治療缺乏長(zhǎng)期研究結(jié)果，支架植入后有發(fā)生血栓形成、血管穿孔、支架移位至下腔靜脈或心臟嚴(yán)重者需開(kāi)胸手術(shù)治療等嚴(yán)重問(wèn)題的風(fēng)險(xiǎn)，且支架植入后需抗凝治療，可導(dǎo)致藥物不良反應(yīng)及女性患者妊娠困難等問(wèn)題，對(duì)于兒童患者尤其需要謹(jǐn)慎。7小結(jié)由于胡桃?jiàn)A綜合征的癥狀不具有特異性，存在漏診情況。對(duì)于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃?jiàn)A綜合征的可能性。對(duì)于有臨床癥狀者進(jìn)一步行血管影像學(xué)檢查有助于確診。對(duì)胡桃?jiàn)A綜合征患者治療的目的一方面預(yù)防腎臟損害，另一方面改善癥狀緩解患兒痛苦。根據(jù)病情確定治療方案，絕大多數(shù)患兒保守治療可恢復(fù)，但病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。手術(shù)干預(yù)可有效治療胡桃?jiàn)A綜合征，開(kāi)放手術(shù)仍為主要治療方法。