每次跟患者解釋病因可能是“胡桃夾綜合征”的時候，總會得到一些很驚訝回答。此胡桃夾非彼胡桃夾，那么這個腎內(nèi)科常見的胡桃夾綜合征究竟是什么病呢？為什么叫這么奇怪的名字呢？什么是胡桃夾綜合征？胡桃夾現(xiàn)象也稱左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過程中在穿經(jīng)由腹主動脈和腸系膜上動脈形成的夾角或腹主動脈與脊柱之間的間隙內(nèi)受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度的下降、受壓處遠端靜脈的擴張。當胡桃夾現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時，稱為胡桃夾綜合征。這么說大家可能還不是很明白，那么我們直接看圖：如圖所示，左腎靜脈就相當于那個被夾的核桃，而腹主動脈和腸系膜上動脈就相當于夾子，正常情況下，這個“夾子”中間還填充著軟組織，不會夾到中間的左腎靜脈，但是由于各種原因這個夾角變小的話，血液回流受阻，就會出現(xiàn)上述的一系列癥狀。胡桃夾綜合征常見于生長發(fā)育較快的兒童和青少年或體型纖細的人群，由于腹主動脈和腸系膜上動脈的夾角變小所致。成年人也可以出現(xiàn)胡桃夾陽性，多與血管位置發(fā)育異常有關。少見的原因如腹主動脈旁腫大淋巴結、異位腎動脈/睪丸動脈、腹主動脈瘤以及腎下垂也可引起左腎靜脈高壓。常見的臨床表現(xiàn)有哪些？胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn)各異，常見的有血尿及直立性蛋白尿。無痛性血尿是最常見的表現(xiàn)，從鏡下血尿到肉眼血尿均有可能，嚴重者可出現(xiàn)貧血。直立性蛋白尿多見于青年人，一般24小時尿蛋白不大于1g，休息時可以減輕，活動后明顯加重。其它臨床表現(xiàn)還包括腰痛和性腺血管擴張。左側腰痛也是胡桃夾綜合征的表現(xiàn)之一，具體機制不明，臨床上腰痛患者多數(shù)伴有尿常規(guī)的異常，也與站立體位有關。性腺血管擴張在男性表現(xiàn)為左側精索靜脈曲張，多是體型纖細的青年人，多數(shù)平臥位不能消失，可能導致成年后不育。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。如何診斷胡桃夾綜合征？胡桃夾綜合征的診斷在臨床上需要根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查，并排除高血壓、腎小球腎炎、尿路結石及先天畸形病史等疾病后可考慮診斷。彩超檢查因為無創(chuàng)、經(jīng)濟，成為篩查及診斷本病的首選檢查，根據(jù)左腎靜脈受壓段與擴張段的直徑和血流流速、腸系膜上動脈與腹主動脈夾角可以確認有無胡桃夾綜合征。CT檢查可以直觀明確左腎靜脈周圍的解剖關系和受壓情況，并可以明確腸系膜上動脈與腹主動脈的夾角角度。有CT檢查禁忌的人群可用MRI檢查來代替。造影檢查除了可以明確胡桃夾現(xiàn)象是否存在外，還可以排除泌尿系統(tǒng)的其他疾病，可選擇性用于部分需要的人群。對于血尿合并蛋白尿，且尿蛋白較多者，不能單純地用胡桃夾現(xiàn)象來解釋，可能需要腎穿刺活檢排除腎小球疾病。如何治療胡桃夾綜合征？處于生長發(fā)育階段的兒童和青少年，大多數(shù)隨著年齡的增長可以自愈，首選保守治療，避免劇烈運動及勞累，應用對癥治療，定期來醫(yī)院復查。青少年經(jīng)過保守治療2年，成人經(jīng)保守治療6個月以上效果不佳者可以考慮采取手術治療。胡桃夾綜合征的手術目的在于緩解左腎靜脈高壓，從而緩解各種臨床癥狀，主要方式有左腎靜脈移位術、左腎靜脈內(nèi)支架術和左腎靜脈外支架固定術，需根據(jù)病情進行選擇。18歲以下的患者首選保守治療，因隨著個體的增長，癥狀可能會緩解。輕度血尿或輕度臨床癥狀可耐受者，建議保守治療。肉眼血尿（尤其是復發(fā)性）、嚴重癥狀（腰腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能失調、腎功能損傷[包括持續(xù)性直立性蛋白尿]、精索靜脈曲張）、保守治療無效（年齡≤18歲治療24個月，成人治療6個月后）者可手術治療，包括腎固定術、左腎靜脈旁路術、血管內(nèi)支架植入術、自體移植等。具體診斷流程圖見圖：

小勇是一名初中生，身高175cm，體重只有50kg。他平時熱愛運動，是學校籃球隊的隊長。今年體檢時發(fā)現(xiàn)尿常規(guī)里潛血有+~++。于是第二天一大早媽媽帶著小勇去了醫(yī)院。小勇在醫(yī)院做了一些檢查，最后醫(yī)生告訴小勇患有胡桃夾綜合征。這個從未聽過的疾病讓小勇和媽媽一頭霧水。于是他們迫切的向醫(yī)生詢問，什么是胡桃夾綜合征？為什么會出現(xiàn)胡桃夾綜合征？胡桃夾綜合征會出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？胡桃夾綜合征的治療方法有哪些？醫(yī)生非常詳細地向小勇和媽媽回答了這些問題。醫(yī)生建議小勇暫時無需手術，但需要加強營養(yǎng)，適當?shù)拈L胖可能會改善癥狀。1、什么是胡桃夾綜合征？胡桃夾綜合征，又叫左腎靜脈壓迫綜合征，是指左腎靜脈受到壓迫而導致回流障礙后，左腎靜脈內(nèi)壓力增高而出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。2、為什么會出現(xiàn)胡桃夾綜合征？左腎靜脈處于腹主動脈和腸系膜上動脈形成的夾角內(nèi)，若由于腸系膜上動脈的解剖異常、腹腔臟器下垂致腸系膜上動脈受牽拉、青少年生長發(fā)育較快、脊柱伸展過度致夾角變小、血管旁纖維組織增生壓迫等情況，則會導致左腎靜脈在此夾角內(nèi)受到機械性壓迫，引起血流變化和相應的臨床癥狀，即出現(xiàn)胡桃夾綜合征。另外，有時因為左腎靜脈的解剖位置存在變異，使得左腎靜脈處于腹主動脈和脊柱的夾角內(nèi)而受到壓迫，從而出現(xiàn)胡桃夾綜合征。3、胡桃夾綜合征會出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？胡桃夾綜合征的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，血尿往往在劇烈運動、疲勞后加重；男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，出現(xiàn)左側睪丸痛；女性主要表現(xiàn)為左下腹疼痛、不規(guī)則月經(jīng)出血。此外某些患者還會出現(xiàn)高血壓。4、如何發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征？早期發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征需要結合臨床癥狀和影像學檢查。診斷胡桃夾綜合征一般需具備兩大基本條件：首先是排除其他病因的血尿，而且是來源于左側上尿路的血尿；其次是影像學檢查提示左腎靜脈受壓、擴張、回流障礙。所以一般來說，首先建議患者行膀胱鏡或輸尿管鏡檢查來判斷是否為左側輸尿管口噴血。其次建議患者行腎臟彩超、腎血管CT、腎血管造影來判斷左腎靜脈是否受壓以及受壓的程度。最后結合其它的臨床表現(xiàn)及檢查結果來輔助判斷是否為胡桃夾綜合征。5、胡桃夾綜合征的治療方法有哪些？一般來說，無癥狀血尿患者或者18歲以下的青少年患者可不治療，定期復查。經(jīng)過一段時間的觀察或內(nèi)科治療后，癥狀無明顯緩解或者加重者；伴有明顯腰痛、中重度貧血、腎功能明顯下降等合并癥者，這些患者可考慮選擇手術治療，包括左腎靜脈移位術、左腎靜脈外支架固定術、介入內(nèi)支架置入術。小提示：胡桃夾綜合征患者平時生活中有什么注意事項：1.不要長時間站立、走路、騎車或者長時間坐位；2. 避免過多的劇烈運動；3. 適當增強營養(yǎng)；4. 睡覺時可側臥位。以湘雅醫(yī)院 王龍 副教授為第一作者的胡桃夾綜合癥手術治療的論文發(fā)表在泌尿外科權威雜志UROLOGY。

前段時間碰到一位好大夫網(wǎng)站的患者朋友，他的主要診斷是左側精索靜脈曲張。這位患者比較學術和認真，查閱了很多資料后，在與我交流的過程中提到了胡桃夾綜合征，并十分擔心。那么這是一個什么樣的疾病呢？圖1首先，介紹一下這個疾病發(fā)生的原因：圖1中的左和右，與你所看到的的左和右是相反的，這是醫(yī)學上所有圖譜的常規(guī)。那么我們看到，最粗的紅色血管是腹主動脈，偏左側；最粗的藍色血管是下腔靜脈，偏右側。由于這個解剖學基礎，左腎靜脈回流到下腔靜脈，所經(jīng)歷的不僅僅更長的距離，還會從腹主動脈上方跨過。而在左腎靜脈的上方，是另一根重要的血管：腸系膜上動脈。在正常情況下，左腎靜脈周圍包繞著一些結締組織（腹膜后脂肪），松軟而有彈性，起到支撐作用；而在病理狀態(tài)下，這種支撐的物質減少，導致支撐力不足，那么便會引起左腎靜脈受到前后夾擊，被腹主動脈和腸系膜上動脈“壓扁”了（如圖2所示）。圖2胡桃夾綜合征的輕重，與血管受到壓迫的程度是相關的。腹膜后脂肪比較穩(wěn)定，只有在短時間內(nèi)體重急劇下降或者患者極度消瘦的情況下，才會減少到引起疾病?；颊邥霈F(xiàn)不同程度的血尿和左側腰痛，并因此就診。CT和MRI增強對于疾病的診斷都很有意義（圖3），而血管造影雖然最為準確，但因為是有創(chuàng)檢查，并不作為首選。嚴重的胡桃夾綜合征，是需要手術治療的。圖3那么，在男性患者身上，胡桃夾綜合征與精索靜脈曲張有什么關聯(lián)呢？首先，左側精索靜脈曲張的發(fā)生概率遠遠高于右側，這在圖1同樣可以找到解釋：左側精索靜脈常呈直角匯入左腎靜脈，靜脈壓力較右側偏高，更容易出現(xiàn)靜脈血液回流受阻。在胡桃夾綜合征的基礎上，其回流障礙更加顯著，有時會造成頑固而嚴重的左側精索靜脈曲張。綜上所述，左側精曲固然有可能是胡桃夾綜合征引起的，但如果沒有消瘦、體重突然地下降、血尿或者腰部的不適這些情況，大可不必過度擔心。網(wǎng)絡上的知識魚龍混雜，水平參差不齊，查閱太多的文章，會造成患者本身的錯判、誤判，而更嚴重的是，會造成不必要的焦慮。所以，有病還是去醫(yī)院，問醫(yī)生！本文系萬眾醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺 博士 胡桃夾綜合征(nutcracker syndrome)也稱為左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動脈和腸系膜上動脈之間受到周圍血管的擠壓，左腎靜脈血流回流受阻，引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。 一、發(fā)病機制 左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈之間通過，這兩條動脈構成45-60度的夾角。正常情況下，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結和腹膜等組織所充塞，使左腎靜脈不致受到擠壓。 當周圍環(huán)境發(fā)生變化，在某些情況下，比如青春期身高迅速增長成為廋高體型、腹腔臟器下垂、腸系膜上動脈起始部位脂肪組織減少等等，導致左腎靜脈在這個夾角中受到擠壓，左腎靜脈及其引流的靜脈和生殖靜脈等發(fā)生淤血，壓力差大于3mmHg，當淤血高壓的腎靜脈系統(tǒng)突破血管壁，血液進入到腎內(nèi)的尿集合系統(tǒng)，就會引起血尿和相應的臨床癥狀。 二、臨床表現(xiàn) 1，多見于兒童和青春期少年，發(fā)病年齡4至40歲左右的男性多見，兒童4～7歲，多發(fā)于13～16歲，男、女發(fā)病比=24:5。 2，主要癥狀是血尿和蛋白尿。 其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，非腎小球性血尿，可在劇烈運動或直立體位時加重，有時伴左腹疼痛或腰痛。部分病人為血尿伴蛋白尿，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性可能還會發(fā)生精索靜脈曲張，女性導致盆腔靜脈淤血征（卵巢靜脈綜合征），女性則會不規(guī)則月經(jīng)出血等 3，小兒血尿約3分之1是由胡桃夾綜合征引起，容易誤診為腎小球腎炎。 三、診斷 1，彩超檢查 首選。 彩色雙功能超聲檢查，仰臥位時左腎靜脈腎門段比狹窄處內(nèi)徑寬2-3倍以上。 2，尿常規(guī) 尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)紅細胞和蛋白尿。 3，腎靜脈造影 直接觀察左腎靜脈受壓及擴張，直接測量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當兩者大于0.4kpa（5mmHg以上)可考慮左腎靜脈高壓。 4，介入血管造影 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴張的左腎靜脈，可顯示側支循環(huán)的情況，腎動脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。 5，CT和MRI 血管成像，顯示腹主動脈和腸系膜上動脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關系，有時能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。 6，膀胱鏡檢查 肉眼見血尿發(fā)作時，膀胱鏡檢查可見左側輸尿管口噴血或血性尿。 四、治療 1，保守治療 癥狀輕的青少年無特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長，癥狀有所緩解。注意避免劇烈運動及預防感冒劇烈咳嗽。 本病一般每間隔1～2年進行一次腹部彩超檢查及腎功能檢查。 本病需要與腎小球疾病、腫瘤、結石、感染、外傷等等引起的血尿鑒別。 2，手術治療 大量血尿及持續(xù)疼痛時可考慮手術治療，解除左腎靜脈壓迫以改善腎淤血癥狀。 （1）手術適應證：經(jīng)過2年以上觀察或內(nèi)科保守治療，癥狀無緩解或加重者；出現(xiàn)腰酸背痛、頭暈、乏力等癥狀者；出現(xiàn)腎功能損害者 （2）手術方式：左腎靜脈下移與下腔靜脈端側吻合術首選，其它還有自體腎移植和左腎靜脈外支架懸吊術等等。 （海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺博士副主任醫(yī)師編輯整理） 本文系宋珺醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載

胡桃夾綜合征概況：可見于各年齡段，常見于體型瘦長者胡桃夾綜合征不等于左腎靜脈受壓綜合征，也罕見于右腎靜脈胡桃夾綜合征分為前胡桃夾綜合征（常見）和后胡桃夾綜合征（屬于左腎靜脈解剖位置變異）前胡桃夾綜合征主要指位于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受到擠壓后靜脈壓力增高，局部血管壁破裂，血液進入腎臟集合系統(tǒng)，可出現(xiàn)血尿和或體位性蛋白尿等后胡桃夾綜合征是指左腎靜脈行走在腹主動脈和脊柱間受壓引起癥狀如僅有左腎靜脈受壓而無癥狀稱為胡桃夾現(xiàn)象表現(xiàn)：無癥狀發(fā)作性肉眼血尿，劇烈運動或直立位時加重可伴腹痛或腰痛體位性蛋白尿直立不耐受等癥狀男性可伴精索靜脈曲張（左側精索靜脈經(jīng)左腎靜脈回流）可單獨存在，或伴隨腎小球腎炎輔助檢查：尿紅細胞形態(tài)正常腹部超聲或CT檢查可見左腎靜脈擴張，擴張部血管直徑達狹窄部血管直徑2倍以上；左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3mmHg治療：取決于嚴重程度兒童隨發(fā)育可自愈，至少不用藥觀察2年以上，75%的兒童可恢復蛋白尿嚴重者可考慮ACEI類藥物某些學者建議的外科干預指征：反復肉眼血尿伴貧血、嚴重腰痛、腎功能受累、持續(xù)的體位性蛋白尿保守治療無效可考慮，外科治療包括介入和手術治療兩種北大醫(yī)院兒科管娜該內(nèi)容最先在茉莉花兒童腎臟健康科普微信平臺發(fā)布微信號：molihua-nephrology掃描二維碼可快速關注腎臟健康科普本文系管娜醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

說到胡桃夾現(xiàn)象，我經(jīng)常舉例“征兵的故事”，上世紀60-80年代當兵很流行，當時年輕人大多是瘦高挑的小伙子，當兵首先要測試體能，先圍著操場跑5000米到10000米，讓后立正站立半個小時，部分小伙子去廁所就會出現(xiàn)尿血。什么原因導致尿血？就是今天講的左腎靜脈胡桃夾現(xiàn)象。 臨床上多見患兒晨尿正常，運動后或下午出現(xiàn)尿檢異常，查尿常規(guī)有蛋白或潛血，這在兒科腎臟病區(qū)是經(jīng)常遇見，應多考慮左腎靜脈胡桃夾現(xiàn)象即左腎靜脈壓迫綜合征。左腎靜脈壓迫綜合征, 即左腎靜脈走行于腹主動脈和腸系膜上動脈之間,受其壓迫、變窄、淤血引起血尿、蛋白尿。對于體形瘦長，表現(xiàn)無癥狀性肉眼血尿或鏡下血尿或體位性、運動性蛋白尿患兒，應注意到本病可能。 一、原因： 青春期身高迅速增長而成瘦長體形，椎體過度伸展，體位急劇變化等而致夾角變小。 二、臨床癥狀： （1）血尿：左腎靜脈壓力增高，導致薄壁靜脈破裂血流入尿收集系統(tǒng)而引起血尿，或擴張的靜脈竇與臨近的腎盞形成交通亦可引起血尿。 （2）直立性蛋白尿：直立性蛋白尿于青少年中并不少見，有報告其青春期發(fā)生率可達10%。一般認為直立位時腎靜脈之血流動力學變化可能與之有關。伴發(fā)胡桃夾現(xiàn)象的直立性蛋白尿患兒多屬青春期兒童，往往短期內(nèi)身高迅速增長,體型瘦長者,其中部分還伴有直立調節(jié)障礙，可以通過直立實驗判斷。 （3）精索靜脈曲張:精索靜脈曲張在學齡兒并不罕見。精索靜脈曲張持續(xù)存在有可能導致患側睪丸不同程度病理改變，甚至不育，故精索靜脈曲張應給予重視 。 （4）慢性疲勞綜合征:是近年提出的影響小兒身心發(fā)育的問題之一。左腎靜脈壓迫綜合征誘發(fā)的慢性疲勞綜合征，臨床上表現(xiàn)為非持續(xù)勞動所致的、不能解釋原因的一種持續(xù)或反復的慢性疲勞，疲勞不為休息所緩解。 四、檢查 1、做彩超了解左腎靜脈胡桃夾現(xiàn)象。2、做直立試驗明確左腎靜脈胡桃夾對腎臟影響。 直立試驗做的方法如下： （1）晚上睡覺前需排空尿，早晨起床即排尿，留取標本（晨尿10ml）送檢； （2）然后立即靠墻站立，腳跟距墻15-20厘米，頭抵墻，弓腰（腹部前凸）站立15-20分鐘，等有尿意（約1小時左右）時排尿留取尿標本（尿10ml）送檢。特別提醒：直立試驗前后留取尿液標本。 治療和預后： 國內(nèi)學者認為兒童胡桃夾現(xiàn)象為青春期暫時現(xiàn)象，預后良好，保守治療適用于大部分兒童患者。 對于反復鏡下血尿或間斷短時肉眼血尿，或蛋白尿，但無貧血幾腹痛者，臨床上可以觀察隨訪；一方面可以等待側支循環(huán)建立；另一方面腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結締組織增加，可使左腎靜脈受壓程度得到緩解，受壓解除后血尿、蛋白尿隨之消失而無需特殊治療。鑒于某些誘因如劇烈運動、感冒可誘發(fā)血尿、蛋白尿或使反復發(fā)作，故應避免上述誘因，使小兒順利渡過青春期。 對一些嚴重持續(xù)反復血尿、出血疼痛、精索靜脈曲張的患者，保守治療效果差，需要手術治療。 本文系高旭光醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動脈和腸系膜上動脈之間受到機械性擠壓，左腎靜脈血流回流受阻引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。1972年Schepper報告由本癥引起的左腎出血，此后國內(nèi)、外已有多篇報告，日益受到人們重視?！景l(fā)病機制】 我們知道，人體的血管像四通八達的道路一樣，是有一定走向的。左腎靜脈行走在腹主動脈和腸系膜上動脈之間，這兩面條動脈構成40-60度的夾角，左腎靜脈剛好通過此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過腹面主動脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動脈前方始能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈在這個夾角中的日子就不好過了，會受到擠壓，引起血流變化和相應的臨床癥狀?！九R床表現(xiàn)】 本病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲，男、女都可見。胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，常規(guī)體檢尿化驗發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運動或直立體位時加重，有時伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿，蛋白尿從微量到2＋，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，女性則會不規(guī)則月經(jīng)出血等?！緳z查方法與診斷】 膀胱鏡檢查、動脈DSA及動靜脈造影均屬侵襲性檢查，兒童不易接受，CT/MRI價格昂貴，因此腹部超聲應列為首選。 1、尿紅細胞形態(tài)檢查 包括相差顯微鏡和RBC分布容積。尿RBC為正常形態(tài)，即非腎性血尿。 2、彩色多譜勒超聲檢查 二維仰臥位時左腎靜脈狹窄處遠段比狹窄處內(nèi)徑寬兩倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘以后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9°以內(nèi)，左腎靜脈擴張段血流速度小于0.09m/s，狹窄處血流速度為擴張段血流速度5倍以上。 3、腎靜脈造影 被用于直接觀察左腎靜脈受壓及擴張，同時可直接測量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當兩者大于0.4kpa時可考慮左腎靜脈高壓。但腎靜脈造影因受血流動力學及某些技術因素的影響，可引起假陰性，同時不易觀察側支循環(huán)。 4、動脈DSA 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴張的左腎靜脈，同時可顯示側支循環(huán)的情況，對胡桃夾現(xiàn)象診斷較為準確和全面，在左腎動脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。 5、CT和MRI 在相應平面增強掃描能顯示腹主動脈和腸系膜上動脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關系，有時能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。 6、膀胱鏡檢查 可見左側輸尿管口噴血或血性尿?！局委熀皖A后】 無特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結締組織的增加，或側支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善，癥狀有所緩解。一般腎功能正常，生長發(fā)育正常，可參加學校一般活動，有較明顯血尿者可免體育訓練。有的作者認為當有大量血尿及持續(xù)疼痛時為手術指征。 本病長期預后還未見報道，1～2年進行一次腹部超聲檢查及腎功能檢查是必要的。以免漏診真正的腎小球疾病，如小兒最常見的以血尿為主的IgA腎病。

胡桃 夾 綜 合征也稱左腎靜脈壓迫綜)或稱胡桃夾現(xiàn)象。本病可見于小兒及成人，兒童發(fā)病年齡多為7^-13歲，以男性居多。近年來，隨著診斷技術的發(fā)展，胡桃夾現(xiàn)象的發(fā)病率呈上升趨勢，該病臨床多表現(xiàn)為血尿及蛋白尿。據(jù)統(tǒng)計，小兒胡桃夾性血尿占兒童血尿的33.30o，成為兒童血尿較為常見的病因，因此日益受到各國兒科專家的重視，其診斷及治療亦倍受醫(yī)生及患者的關注。現(xiàn)就小兒胡桃夾綜合征的臨床意義作一探討。一 、N CP 的發(fā)病機制及臨床特點左 腎靜 脈 需穿經(jīng)腹主動脈與腸系膜上動脈之間所形成的夾角，始可注人下腔靜脈。通常此夾角為45'-60'，并被腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜等充填，所以，正常情況下，左腎靜脈不受壓，但在某些J清況下(如青春期增長迅速而形成瘦長體形、脊椎過度伸展、體位急劇變化等)夾角變小時，則勢必影響左腎靜脈血流動力學改變，其結果為左腎靜脈癖血擴張和引流人左腎靜脈之血管發(fā)生癖血或形成側支循環(huán)，從而引起一系列臨床表現(xiàn)川。近年來有學者認為，NCP可引起左腎動脈及腎內(nèi)各級分支動脈血流變化[2[，從而導致腎小球及腎小管上皮細胞變性、萎縮、壞死，究竟左腎靜脈受壓到何種程度及多長時間會出現(xiàn)嚴重腎臟病理變化，尚需探討。胡桃 夾 現(xiàn) 象多表現(xiàn)為左腎出血，一方面，因左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力增高導致薄壁靜脈破裂，血液流人尿收集系統(tǒng)而引起血尿;另外，擴張的靜脈竇與臨近的腎盞形成交通支亦可引起血尿。據(jù)報道[3[,9 8 %的正常人左腎靜脈和下腔靜脈間壓差均<1 mmHg，當)3 mmHg即可導致左腎出血。此外，是否引發(fā)出血還與局部解剖及有無病理狀態(tài)有關(如腎盞彎隆部靜脈竇壁薄，且位于1腎小盞終末端易于破裂;彎隆部豁膜炎癥、水腫等)。本癥所導致的出血特征是來自左側非腎小球性血尿，出血程度不一。少數(shù)患兒雖可行膀朧鏡檢分側留取尿液而證實，但多數(shù)患兒不宜采取該項創(chuàng)傷性的檢查。多數(shù) 小 兒 胡桃夾現(xiàn)象因突發(fā)肉眼血尿而被發(fā)現(xiàn)，也常在尿常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿，病程中可有數(shù)次及反復性肉眼血尿，有時持續(xù)數(shù)月或一年多，并多在劇烈運動后及感冒時出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側腹痛、左腰部不適與疼痛。直立 性 蛋 白尿于青少年并不少見，其青春期發(fā)病率可達1000, 1990年Shintaku等[a〕曾報告15例直立性蛋白尿患兒伴胡桃夾現(xiàn)象，并認為直立位時腎靜脈血流動力學變化可能與之有關，直立位時內(nèi)臟下垂，使腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角變小，導致左腎靜脈受壓。腎靜脈受壓導致蛋白尿排出增加在動物實驗中也得到證實，將大鼠腎靜脈夾持可使尿蛋白的排出量增加10倍多51。Cho等61報告53%-56%的直立性蛋白尿是由胡桃夾綜合征引起，可見對青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患兒在慎重查找有無器質性腎臟病存在的同時，應警惕胡桃夾綜合征發(fā)生的可能性。胡桃 夾 綜 合征時左腎靜脈受壓后果之一即為引流人左腎靜脈的精索靜脈淤血、擴張。有人[7[發(fā)現(xiàn)腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角減小可引起皋丸-左腎靜脈路徑血流動力學變化，常導致左側精索靜脈曲張。Tak ah ash i等[8.v〕報告9例慢性疲勞綜合征的小兒表現(xiàn)有體位性低血壓、體位性心動過速或其他自主神經(jīng)功能紊亂以及直立性蛋白尿等，經(jīng)檢查均伴有胡桃夾現(xiàn)象，該作者認為腎的充血狀態(tài)可能影響腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)活性，其次，腎上腺髓質充血時，交感神經(jīng)活性及兒茶酚胺水平也會發(fā)生變化，可能引起慢性疲勞綜合征。Takemura等，u]報告了4例NCP患兒伴發(fā)直立調節(jié)障礙，二者是否有關，尚需進行相關性研究。二 、N CP 的診斷血尿 是 胡 桃夾綜合征的最常見癥狀，對于非腎小球性血尿，在排除其他病因如腫瘤、炎癥、結石、高尿鈣和腎實質損害的情況下，應考慮到胡桃夾現(xiàn)象的可能性。本病 的 診 斷標準有幾種觀點:津留 德 ， ’」認為NCP的診斷標準應符合以下幾點:①尿中正常形態(tài)紅細胞>80%;②膀朧鏡檢查確定為左側上段尿路出血;③超聲、CT可見左腎靜脈受壓所形成的狹窄及擴張像;④腎血管造影可見與腸系膜上動脈交叉部位的左腎靜脈狹窄及遠端擴張像;⑤左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0.49 k Pa;⑥腎靜脈消除時間長;⑦腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變。伊藤 克 己 等[i2〕則認為診斷標準應為:①膀朧鏡檢查確定為左側上段尿路出血;②尿鈣排泄量正常;③尿中正常形態(tài)紅細胞>9000;④腎活檢呈微小病變或正常;⑤超聲或CT檢查見左腎靜脈擴張;⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0. 49 kPa,Wo lfi sh 等[13〕的診斷標準只有兩條:①尿中紅細胞相差顯微鏡檢查9000以上為均一型;②超聲波檢查見左腎靜脈受壓。并主張盡可能減少侵襲性檢查。綜合 分 析 文獻，NCP的主要診斷依據(jù)為:肉眼或鏡下血尿，合并左側精索靜脈曲張;膀朧鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側輸尿管口噴血;選擇性左腎靜脈造影可見左腎靜脈跨過腸系膜上動脈與腹主動脈間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷;逆行腎盂造影提示腎盂一靜脈間分流;B超、CT,M RI可見擴張的左腎靜脈。超聲影像可觀察左腎靜脈受壓及擴張情況、腸系膜上動脈與腹主動脈間夾角度數(shù)、左腎靜脈血流速度等，該診斷方法既簡單又方便，又無創(chuàng)傷性，容易被患兒及其家屬接受，且大大簡化了本病的診斷步驟，可逐步推廣使用。三 、N CP 的治療進展本病 治 療 方案主要有保守治療和手術治療兩種。保守 治 療 :Hohenfeller等[to〕和津留德[11〕認為鏡下血尿或間斷、短時、無痛肉眼血尿，甚至長期持續(xù)肉眼血尿者如無貧血可觀察病情發(fā)展，不必進一步治療，一方面可以等待側支循環(huán)的建立，另一方面，腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度;中醫(yī)認為胡桃夾現(xiàn)象符合祖國醫(yī)學血癖而致出血的理論，治療應以活血止血為準則，在治療胡桃夾性血尿方面取得了顯著的療效;另外，還采用活血通絡的方法治療胡桃夾現(xiàn)象所致的直立性蛋白尿，亦取得了較好的療效。手術 治 療 :目前NCP患兒的外科手術治療國內(nèi)外均少有報道，原因可能如下:①手術適應證仍未完全統(tǒng)一，由于NCP患兒相對少見，且多數(shù)因血尿及蛋白尿而就診于小兒內(nèi)科，容易被臨床醫(yī)生漏診或誤診，即使是小兒泌尿外科或血管外科醫(yī)師也對NCP的手術適應證認識不足;②各地醫(yī)院多按臨床條件及各人習慣進行手術，缺乏各種術式間的療效對比，未形成成熟的手術方式?？偨Y 國 內(nèi) 外相關文獻[14,151，認為NCP患兒手術適應證應為:①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對癥治療，癥狀無緩解或加重的;②出現(xiàn)并發(fā)癥者，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復乏力、頭疼、焦慮等，已影響學習或生活的患兒;③有腎功能損害者，并排除其他原因。外科 手 術 治療的目的是為了解除左腎靜脈壓迫，因而手術方式并不固定。NCP患兒的手術方式可分為經(jīng)腹手術和非經(jīng)腹手術二種，①經(jīng)腹手術:即左腎靜脈移位術和SMAT, Asami等[16〕報道可用左腎靜脈移位術治療本病，經(jīng)腹正中切口，探查左側腎臟，暴露左腎靜脈和下腔靜脈，分離并結扎左側腎上腺靜脈及腰靜脈，以保證左腎靜脈下移時無張力。顯露左腎靜脈后，以血管鉗暫時阻斷左腎動脈，分別在左腎靜脈人下腔靜脈部位和擬重建部位的下腔靜脈以心耳鉗行半阻斷，迅速離斷腎靜脈，并于下腔靜脈壁欲于左腎靜脈吻合處剪開一與腎靜脈口徑相等的卵圓形切口，管腔用肝素鹽水沖洗，然后將腎靜脈下移3-5cm，與下腔靜脈作端側吻合。腎血流阻斷時間<25 min，手術在常溫下進行，必要時術中腎周降溫，術中應用尿胰蛋白酶抑制劑靜脈緩慢滴注，保護腎功能，減少腎損害;SMAT指切斷腸系膜上動脈后下移至左腎靜脈下方與腹主動脈端側吻合，目前，國內(nèi)有采用SMAT方法成功治療成人NCP3例的報道，并認為左腎靜脈狹窄并非單純由腸系膜上動脈壓迫引起，在腸系膜上動脈根部增厚的腹腔神經(jīng)纖維叢也可緊緊的束縛左腎靜脈，應將此處神經(jīng)纖維叢完全離斷才能解除左腎靜脈受壓迫[171。上述二種術式的主要并發(fā)癥為腹膜后血腫及血管栓塞。②非經(jīng)腹手術:主要為左腎靜脈內(nèi)支架植人(endovascularstenting,ES )。國外有3例采用該術式成功治療NCP的報道[8,15.18]。SM A 'I、與 ES相比較，從治療效果看，癥狀的緩解率相似，但SMAT有手術視野清晰、解剖關系清楚、能直視下操作等優(yōu)點，但有組織損傷大、術后并發(fā)癥多、平均住院日長、康復速度慢及切口外觀差等缺點。相比較而言，ES僅通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴張左腎靜脈受壓段，具有組織損傷小、康復速度快、住院時間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等優(yōu)點。更重要的是，這種術式易被患兒及家屬接受，有利于臨床推廣。隨著 診 斷 技術的提高，小兒NCP的發(fā)病率有一定的增加，兒科醫(yī)生對于原因不明的血尿患兒應想到NCP的可能，多普勒彩色超聲檢查在NCP的診斷中具有重要價值，必要時可結合MRA及DSA檢查。NCP的診斷確定以后，對于有手術適應證的患兒，應積極早期采取外科手術治療，手術方式可根據(jù)各院自身條件及醫(yī)療習慣進行，但鑒于ES的優(yōu)越性，建議成為有手術指征的NCP患兒的首選術式，就目前國內(nèi)外治療NCP的現(xiàn)狀而言，尋找更加簡便、無痛苦而又行之有效的治療方法已成為兒科醫(yī)務工作者的當務之急。本文系姜大朋醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。 胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿，還會發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外有蛋白尿，不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。此病的診斷標準為：一側腎出血；尿紅細胞形態(tài)為非腎小球性；尿中鈣排泄量正常；膀胱鏡檢查為左側輸尿管口噴血或血性尿；腹部彩超或CT檢查可見左腎靜脈擴張等。B型超聲 是診斷左腎靜脈的壓迫綜合征首選的無創(chuàng)性非侵襲性檢查。主動脈左側方的左腎靜脈直徑比主動脈正前方的左腎靜脈寬 50% 以上, 即左腎靜脈擴張部直徑是狹窄直徑 2 倍以上可診斷。

近年來隨著體檢的重視及影像學技術的提高，胡桃夾綜合征不再是少見的疾病,已逐漸引起人們的重視。胡桃夾綜合征又稱左腎靜脈受壓現(xiàn)象，是指左腎靜脈穿過腹主動脈與腸系膜上動脈分叉處受壓引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象。本病男性較多見，多見于體質偏瘦的人。臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、消瘦及左精索靜脈曲張等。行腎血管彩超及CT三維血管重建檢查可明確診斷。癥狀輕微可隨訪觀察，避免感冒，減少運動，隨著年齡增長得以改善；若保守治療不明顯或癥狀持續(xù)加重則需手術治療。目前手術方法有腎靜脈或腸系膜上動脈移位術，效果尚可但創(chuàng)傷大、風險高；左腎靜脈內(nèi)支架植入術創(chuàng)傷小但費用貴、指架可能脫落變形。近年來采用人造血管環(huán)繞腎靜脈外支架支撐固定術是我們獨創(chuàng)的一種新方法，目前已成功治療十余例患者，本術式最大的優(yōu)點是不切斷動脈或靜脈，僅游離腎靜脈，故創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、設計巧妙、療效滿意，是治療胡桃夾綜合征的理想方法。鄭州大學一附院泌尿外科孟慶軍