通過這些年對于這種疾病的治療觀察，有以下的認(rèn)識：一，關(guān)于病理類型輔助可以確定疾病類型，因而我們常常寄希望于肺活檢給以一個(gè)準(zhǔn)確的診斷。一是肺活檢常常會給患者帶來極大傷害，而這個(gè)病理的結(jié)果常不會給我們以確切的幫助。結(jié)果就是目前大家不再積極主張肺活檢。二，造成病情不穩(wěn)定的因素存在，這常常是患者進(jìn)行性加重的原因：1、患者存在比較嚴(yán)重的恐懼心理因素；2、激素沖擊、或免疫抑制劑的治療；3、生存的周圍長期存在一些致敏的因素；4、過度疲勞；5、不良生活習(xí)慣；6、長期服用藥物及食物中影響肺部炎癥的控制，甚至導(dǎo)致炎癥的發(fā)生；7、病毒感染引起肺部炎癥加重；8、多種大劑量抗生素長期應(yīng)用導(dǎo)致菌群失調(diào)；9、過度用氧，特別是高濃度的氧；10、合并癥影響，如糖尿病致肺部血管炎；11、攝入熱量不足等等。 三，為什么會有很多患者可以長期生存？建議您讀讀我的文章 《探討肺間質(zhì)纖維化的治療及預(yù)后》。

間質(zhì)性肺疾病 (Interstitial Lung disease ILD) 根據(jù)病變的程度又叫彌漫性肺疾病、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。是一組以肺間質(zhì)彌漫性滲出，浸潤，纖維化為主要病變的疾病，包括 100余種。從80年代以來，許多作者把以間質(zhì)病變?yōu)橹鞯囊淮箢惒》旁谝黄疬M(jìn)行多方面研究。 認(rèn)為它并非是一種獨(dú)立的疾病，而是一種病因很多， 發(fā)病機(jī)理、病理改變，自然演變過程，治療方法和預(yù)后不完全相同，而臨床表現(xiàn)、 X線改變及肺功能損害又極為相似、 病因?qū)W診斷又很困難，我們把這一組疾病統(tǒng)稱為肺間質(zhì)病。一、病因：分原因明確及原因未明二大類。(一) 原因明確者占35%，可能有： 1、吸入無機(jī)塵：二氧化硅，石棉，滑石份，銻、鋁、煤、鈹(職業(yè)病，矽肺、煤塵肺)。 2、吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、棉塵、磨菇工肺，鳥類飼養(yǎng)者肺，曲菌肺（過敏性肺炎、嗜酸性粒細(xì)胞肺浸潤）3、放射性損傷 4、感染：病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(卡氏肺包子菌病) 5、吸入氣體：二氧化硫，高膿度氧氣，氯氣、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣，化學(xué)性粉塵，合成纖維，電末等。 6、藥物：爭光霉素，環(huán)磷酰胺，甲氨喋呤 (MTX)，自消安，胺碘酮、伯來霉素等(二) 原因不明者占 65%： 1、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 (IPF) 又稱尋常性間質(zhì)性肺炎(UIP)。 2、結(jié)締組織病引起間質(zhì)纖維化：(類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，多發(fā)性肌炎，皮肌炎，進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化，系統(tǒng)性紅斑狼瘡 3、結(jié)節(jié)病 4、組織細(xì)胞增多癥X 5、肺-腎綜合癥， Good-Pasture 6、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 7、韋格氏肉芽腫 Wegener 8、慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎 9、彌漫性淀粉樣變 10、肺泡蛋白沉著癥 11、支氣管肺泡癌二、診斷： (一) 病史：ILD者病史詢問相當(dāng)重要，可提示病因。問職業(yè)接觸史，生活環(huán)境史 (單位和居家) 用藥史，遺傳史。 (二) 主要臨床表現(xiàn)：大多數(shù)起病隱匿，進(jìn)行性加重，主要表現(xiàn)為 1、漸進(jìn)性氣促，呼吸困難，活動耐受力減低。 2、少數(shù)有干咳或少量白痰或白沫痰。3、晚期為低氧血癥，紫紺，及 I 型呼吸衰竭。 4、兩肺下側(cè)胸及肺底有細(xì)濕羅音，爆裂音 (velcro) 多在吸氣未出現(xiàn)。 5、呼吸加快 > 24 次/分，呼吸運(yùn)動減弱。 6、部分病人 (30%~50%) 有桿狀指趾 (主要見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化)。 7、終未期表現(xiàn)為呼吸衰竭和肺原性心臟病。三、實(shí)驗(yàn)室檢查： (一) 一般檢查：WBC 計(jì)數(shù)或分類提示感染是否存在。免疫化驗(yàn)異常提示可能的病因診斷 (IgA. M. G. E；a1、g 球蛋白，補(bǔ)體，ANA 譜，RF、CRP、ESR)。 腫瘤標(biāo)志物檢查除外腫瘤。(二) X線特點(diǎn)： 1、磨破璃樣改變 2、網(wǎng)格樣改變 3、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)小片狀陰影改變 4、蜂窩肺 以上改變常同時(shí)存在，并伴肺容積的減小。胸片改變與病變不一定平行，約5~10%病理診斷而胸片正常，約10%有癥狀而無病理變化。(四) 肺功能檢查： 對診斷和判定療效有重要價(jià)值。 主要表現(xiàn)為限制性能通常氣功能障礙及彌散功能降低。 （五）支氣管鏡對診斷很重要，通過支氣管鏡獲取肺組織做病理檢查，肺胞灌洗液檢查對病因診斷和治療預(yù)后有相當(dāng)重要意義。 （六）動脈血?dú)夥治觯旱脱?，氧分壓下降。四、治療：首先尋找病因，根?jù)病因有針對性的治療。病因診斷有一定難度。早期往往誤診為支氣管炎、肺炎，沒能得到有效的治療延誤了病情，給以后的治療和預(yù)后帶來困難。該病的治療因病人的病因、病情、身體狀態(tài)、嚴(yán)重程度不同而異。建議有類似表現(xiàn)的患者到有條件的醫(yī)院進(jìn)行檢查已較早明確診斷，得到相應(yīng)治療 總結(jié)一下本病的特點(diǎn)：1、進(jìn)行性呼吸困難，低氧血癥；2、HRCT對本病診斷有很大幫助，表現(xiàn)為：兩肺彌漫性磨玻璃陰影、網(wǎng)格樣纖維索條樣陰影、斑片狀陰影、結(jié)節(jié)狀陰影及蜂窩狀陰影；3、肺功能表現(xiàn)為限制性通氣障礙，彌散功能減退；4、肺活檢病理或肺胞灌洗液分析對本病診斷、治療和判斷預(yù)后有很大幫助。患該病的病人日漸增多，如果對之缺乏了解，往往被誤診為慢性支氣管炎和阻塞性肺氣腫、支氣管哮喘，本病早期得到診斷，抓住有效的治療時(shí)機(jī)，大部分病人可以好轉(zhuǎn)或痊愈，反之誤了治療時(shí)機(jī)，發(fā)展到肺纖維化，預(yù)后將很差。

什么是間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病是以肺泡壁廣泛破壞、功能性肺泡毛細(xì)血管單元喪失、膠原瘢痕組織聚集為特征的肺病。由于肺間質(zhì)結(jié)構(gòu)的破壞會直接影響肺泡—毛細(xì)血管氣體交換，從而導(dǎo)致以缺氧為主要表現(xiàn)的呼吸功能障礙。間質(zhì)性肺病的危害幾乎所有間質(zhì)性肺病患者都會出現(xiàn)運(yùn)動耐力減低和進(jìn)行性呼吸功能障礙，不僅日常生活遭受明顯影響，一次普通的呼吸道感染對患者而言也會變得不可耐受，甚至導(dǎo)致災(zāi)難性結(jié)果。間質(zhì)性肺病的病因間質(zhì)性肺病不是單純一種病，而是包括特點(diǎn)相似的一組下呼吸道疾病。它們有的與遺傳有關(guān)，如結(jié)節(jié)性硬化；有的與接觸有害物有關(guān)，如吸煙、粉塵吸入、化療、違禁品接觸；有的與感染有關(guān)，如病毒、支原體、霉菌、細(xì)菌感染；還有的與某些疾病有關(guān)，如風(fēng)濕病、淋巴管平滑肌瘤。風(fēng)濕病與間質(zhì)性肺病相對于感染、有害物接觸相關(guān)的散發(fā)病例，風(fēng)濕免疫病患者并發(fā)間質(zhì)性肺病比較集中，可達(dá)整體患者1/3比例。因此，排查潛伏存在的風(fēng)濕病對間質(zhì)性肺病患者來說極為重要。易并發(fā)間質(zhì)性肺病的風(fēng)濕病包括硬皮病、皮肌炎、多肌炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性血管炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等等。已明確罹患這些風(fēng)濕病的患者更不可忽視間質(zhì)性肺病的相關(guān)檢查。間質(zhì)性肺病發(fā)病機(jī)制間質(zhì)性肺病是由組織損傷、炎癥、修復(fù)不全等因素綜合作用的結(jié)果。組織損傷繼發(fā)炎癥，當(dāng)病原或毒物對肺造成的直接傷害過強(qiáng)或引發(fā)的炎癥不能自限而持續(xù)發(fā)展，正常修復(fù)過程就受到干擾，促纖維化因素占據(jù)優(yōu)勢，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞和膠原這些原本在肺間質(zhì)內(nèi)不占優(yōu)勢的成分過量沉積，從而引起間質(zhì)性肺病。間質(zhì)性肺病臨床表現(xiàn)呼吸困難是此類肺病最常見癥狀。最初只發(fā)生于勞累時(shí)，往往被歸咎于病毒感染、心功能不全、體質(zhì)差等其他原因，隨著病情發(fā)展最終休息時(shí)也會出現(xiàn)呼吸困難。干咳和疲倦也是較為常見的癥狀。杵狀指/趾是間質(zhì)性肺病常見的體征之一，表現(xiàn)為手指和/或足趾末端增生肥大，但并非該病所特有表現(xiàn)，亦可見于肥大性骨關(guān)節(jié)病、肺惡性腫瘤。間質(zhì)性肺病的另一常見體征是雙側(cè)肺底捻發(fā)音。本病早期心臟檢查正常，晚期可有心動過速。當(dāng)并發(fā)肺動脈高壓時(shí)可有心臟雜音、下肢浮腫。如何對間質(zhì)性肺病進(jìn)行早期篩查胸部X線平片是間質(zhì)性肺病的傳統(tǒng)檢查方法，由于解像力低而難以早期發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病。因此，早期篩查最主要靠胸部高分辨率薄層計(jì)算機(jī)體層攝影（HRCT）和肺彌散功能檢查。肺功能檢查的意義肺功能檢查雖對鑒別病因幫助不大，但對各種肺病所致的呼吸功能變化十分敏感，同時(shí)它對受檢者無傷害，因而是評估療效的重要手段，可以短期內(nèi)反復(fù)檢查。間質(zhì)性肺病典型的肺功能變化是肺總量（TLC）減低，一氧化碳彌散量（DLco）減低，一秒鐘用力呼氣量（FEV1）與最大呼氣量（FVC）之比高于正常。肺高分辨率CT檢查的意義高分辨率CT（HRCT）能早期發(fā)現(xiàn)常規(guī)胸部X線所不能檢出的病灶，對病變范圍、纖維化程度做出定量評估，還可為支氣管鏡或肺組織活檢確定合適的取樣部位。支氣管鏡檢查的意義經(jīng)HRCT、肺功能篩查到的間質(zhì)性肺病還需同感染、腫瘤等疾病相鑒別，而且間質(zhì)性肺病本身的具體病因是什么也需進(jìn)一步明確。支氣管鏡檢查能夠觀察大氣道內(nèi)病變，獲取灌洗液和鄰近組織標(biāo)本，不僅是確立嗜酸粒細(xì)胞增多性肺炎、肺泡蛋白沉積癥、出血性肺泡炎、組織細(xì)胞增多癥X等肺病的重要檢查手段，也有助于搜尋可能合并的感染，排查潛伏的腫瘤。明確診斷后需要注意些什么避免接觸有害物，包括戒煙；預(yù)防呼吸道感染，遠(yuǎn)離容易傳播病菌的場所；和醫(yī)生密切溝通，一起制定治療方案；慎用可引起間質(zhì)性肺病的藥物；定期隨訪復(fù)查肺功能和胸部HRCT。間質(zhì)性肺病能夠治愈嗎間質(zhì)性肺病是肺組織損傷未能有效修復(fù)的結(jié)果，如果損傷因素能盡快消除，修復(fù)不利因素較易消除，那么根治是有希望的。目前多數(shù)患者在確立診斷時(shí)病變已經(jīng)有所發(fā)展和積累，有的已進(jìn)入纖維化階段而難以徹底治愈。改善預(yù)后的前提是早診斷，早治療。切不可忽視間質(zhì)性肺病的早期臨床表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)非正常的運(yùn)動耐力減低、呼吸困難、干咳等癥狀應(yīng)當(dāng)及時(shí)就醫(yī)，通過肺功能、胸部HRCT來排查間質(zhì)性肺病。

在以前的文章中，我曾強(qiáng)調(diào)過，肺間質(zhì)病/肺纖維化首先要明確診斷。第一，到底是不是肺間質(zhì)病或肺纖維化？第二，如果是，可能的類型和病因是什么？ 肺間質(zhì)病/肺纖維化種類繁多，要做出合理的診斷并不容易。所以，臨床上有時(shí)會碰到誤診的病例，不是肺間質(zhì)病/肺纖維化的，被誤以為是。而更常見的是，診斷了肺間質(zhì)病/肺纖維化后，沒能進(jìn)一步對其類型和可能的原因進(jìn)行探究，只能籠統(tǒng)地做出臨床判斷，因而不能對治療藥物做出合理的選擇，對預(yù)后的判斷也不盡合理。近日我們確診了一例新的肺間質(zhì)病，說明了確立診斷是多么重要。 一位四十多歲的男性患者在當(dāng)?shù)嘏臄z胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺彌漫性陰影，使用抗菌素治療無效，疑診肺間質(zhì)病，為進(jìn)一步診治收入我院。我們對病例資料進(jìn)行認(rèn)真分析后，認(rèn)為肺間質(zhì)病診斷是明確的，但與目前常見的幾種類型的肺間質(zhì)病/肺纖維化都不吻合。我們在完成了有關(guān)肺間質(zhì)病的各項(xiàng)檢查后，進(jìn)行電子支氣管鏡檢查和經(jīng)支氣管肺活檢，結(jié)果仍不明確。因此，與患者商議后，進(jìn)行了胸腔鏡肺活檢，最終明確診斷為“免疫球蛋白G4相關(guān)間質(zhì)性肺病”。這種疾病國內(nèi)尚無正式報(bào)道。確診后給予相應(yīng)治療，隨訪發(fā)現(xiàn)肺部陰影明顯吸收（見上圖）。還有一種疾病有時(shí)會被誤診為特發(fā)性肺纖維化。例如一位老年男性患者因咳嗽、呼吸困難在外院檢查，拍攝胸部CT，顯示雙肺蜂窩樣改變，擬診肺間質(zhì)纖維化，來北京同仁醫(yī)院呼吸科進(jìn)一步診治。住院后我們發(fā)現(xiàn)患者一直有低燒，而且尿液檢查有異常，因此我們考慮有可能是其他疾病。最后經(jīng)化驗(yàn)檢查，確診為肺小血管炎，治療后肺部間質(zhì)改變明顯吸收好轉(zhuǎn)（見下圖）。 圖1 治療前：肺部CT改變酷似肺纖維化圖2 治療后：肺部間質(zhì)病變明顯吸收

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：在一個(gè)月前，我母親出現(xiàn)小關(guān)節(jié)對稱性腫脹，到風(fēng)濕免疫科檢查除血沉高外，ccp等其余都正常，現(xiàn)突然體檢出了肺間質(zhì)纖維化。我母親現(xiàn)在河北醫(yī)大附屬第一醫(yī)院已輸液消炎兩天，在做一系列血液檢查。我已買了冬蟲夏草粉給她吃上了，別的藥她還吃過治療風(fēng)濕的藥物。我迫切想得到陶大夫的幫助，求助有無生存可能，能否逆轉(zhuǎn)，治療這種病哪里最好？什么藥效果最好？食療藥注意什么？ 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院肺病科陶凱： 間質(zhì)性肺疾病已經(jīng)成為一種臨床常見，診斷復(fù)雜的肺部疾病，其共同特點(diǎn)是病變不限于某一肺葉或肺段，而是彌漫分布。它既是病理學(xué)的現(xiàn)象，又是影像學(xué)的一種非尋常的類型。就其解剖部位來說，雖發(fā)生在肺間質(zhì)系統(tǒng)，但影響常常肺泡及支氣管。就其病因而言，它是炎癥、感染、變態(tài)反應(yīng)、免疫、肉芽腫、腫瘤、增生、阻塞等多種因素所致肺疾病。自88年治療第一例急性間質(zhì)性肺炎至今，經(jīng)過20多年對數(shù)千例間質(zhì)性肺炎的觀察治療，我從臨床醫(yī)生的角度提出間質(zhì)性肺炎的診治有重要的三點(diǎn)。一.我們認(rèn)為應(yīng)該將本病分為急性、亞急性、慢性三類，我們認(rèn)為這種分類方法對于中西醫(yī)結(jié)合治療間質(zhì)性肺疾病，有著重要臨床意義。1.急性間質(zhì)性肺疾病發(fā)病急驟，變化迅速，病情危重常常需要診斷及時(shí)、用藥準(zhǔn)確，多數(shù)患者能轉(zhuǎn)危為安。它常常是病毒感染引起的，SARS、禽流感及各種不明原因急性呼吸道感染導(dǎo)致的ARDS都是這一類急性間質(zhì)性肺炎；2.亞急性間質(zhì)性肺疾病起病隱匿，常常反復(fù)發(fā)作、進(jìn)行性加重，用藥有效性難以評判，但需要準(zhǔn)確的判斷、堅(jiān)持長期正確的用藥，多數(shù)患者能帶病生存。它包括特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化及各種結(jié)締組織疾病并發(fā)肺間質(zhì)纖維化。您的母親應(yīng)該屬于這種臨床類型，通過這些年對數(shù)千例患者的治療，我們體會有如下幾點(diǎn)，1.糖皮質(zhì)激素應(yīng)該個(gè)體化，既是長期使用控制病情的最小劑量。2.中成藥：百令膠囊10粒，日三次；肺力咳膠囊4粒，日三次；清開靈膠囊，3粒日三次，長期服用是有效的。3.營養(yǎng)：一定要長期使用，可以改變患者的免疫及體質(zhì)狀況，使疾病得到控制。3.慢性間質(zhì)性肺疾病病情遲緩，易反復(fù)發(fā)作，而每次發(fā)作，易于緩解。常需制定長期治療方案，有許多患者可有明顯改善。它常常是COPD及肺結(jié)核、矽肺等慢性肺疾患疾病合并肺間質(zhì)纖維化。二.基于有了以上的認(rèn)識，我們不贊同給本病患者做肺活檢，因?yàn)樗鼘颊叩囊饬x遠(yuǎn)沒有它帶來的損傷大。而且，它的診斷意義多是確定患者間質(zhì)性肺疾病的性質(zhì)、分期，卻不能給出一個(gè)肯定有效的治療方案給患者，卻肯定的已經(jīng)給患者帶來了傷害，而這種傷害有時(shí)卻是致命的，特別是對急性間質(zhì)性肺炎的患者。三.中醫(yī)藥治療是有用的，但療效不能盲目的擴(kuò)大。應(yīng)該說，它在預(yù)防急性間質(zhì)性肺疾病發(fā)生；治療急性間質(zhì)性肺疾病的后遺癥；亞急性、慢性間質(zhì)性肺疾病進(jìn)展期的作用是不能低估的。 而正確的中西醫(yī)結(jié)合治療常常會有我們出乎預(yù)料的療效和結(jié)果。山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科陶凱 患者：非常感謝陶凱主任的詳細(xì)解答，您是我求助的醫(yī)生里回答最詳細(xì)中肯的，今天河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院的呼吸內(nèi)科主任兩位有不同的見解，一個(gè)老主任說不建議用激素治療，說激素弊大于利，怕我媽出現(xiàn)糖尿病或高血壓等不良反應(yīng)，建議長期使用抗生素，另一個(gè)年輕的主任說建議用激素治療，先把肺保護(hù)起來再說。我現(xiàn)在也不知道聽誰的了，他們說也就是激素治療、免疫日記？還是制劑？、長期小劑量抗生素（維宏）維持抗感染。明天他們要定治療方案了，我想聽聽您的建議！再次感謝陶主任能在百忙之中給我回帖！謝謝！ 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院肺病科陶凱： 1.糖皮質(zhì)激素應(yīng)該個(gè)體化，既是長期使用控制病情的最小劑量。2.中成藥：百令膠囊10粒，日三次；肺力咳膠囊4粒，日三次；清開靈膠囊，3粒日三次，長期服用是有效的。3.營養(yǎng)：一定要長期使用，可以改變患者的免疫及體質(zhì)狀況，使疾病得到控制。 我們還沒有體會阿奇霉素有好的作用。 患者：感謝陶凱主任在去年及時(shí)對我的求助的回復(fù)，使我母親的病情得到了很大的緩解，目前一切都向好的方向發(fā)展，太高興了，多謝您！遇上這樣的好醫(yī)生是我們所有患者和家屬的福氣！送上鮮花一束以表謝意！ 患者：我母親4月份拍了一份肺部片子，跟去年4月的片子比較后發(fā)現(xiàn)很多過去纖維化的白色部分已經(jīng)變黑了，逐漸正常起來，而且河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院呼吸科的主任給聽過呼吸音，說很好，沒有任何雜音。她只有晚上睡覺的時(shí)候會偶爾咳嗽幾聲，她說嗓子癢癢。另外我母親每天注意鍛煉身體，她自己現(xiàn)在只吃1/4的激素，其他的藥都停掉了，除非感覺不太舒服，才加上清開靈膠囊，您還有什么更好的建議嗎？ 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院肺病科陶凱：其實(shí)，我們治療的絕大多數(shù)患者都是這樣的結(jié)果。我們主張對起病隱匿、病情發(fā)展緩慢的亞急性間質(zhì)性肺炎患者，糖皮質(zhì)激素應(yīng)該個(gè)體化，既是長期使用控制病情的最小劑量。同時(shí)和百令膠囊10粒，日三次、肺力咳膠囊4粒，日三次等；加營養(yǎng)乳劑（安素 雅培）長期使用，可以幫助改變患者的免疫及體質(zhì)狀況，可有效的使疾病的炎癥得到控制。因?yàn)?，這種疾病是緩慢進(jìn)展的，但它具有不可逆性，因此，患者要有早期正確的治療。接受治療的時(shí)機(jī)較晚的患者病情恢復(fù)的緩慢，有些患者會丟失治療的良機(jī)。

間質(zhì)性肺病是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床－病理實(shí)體的總稱。 近年來，本病的發(fā)病率呈上升趨勢，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的治療著力于在肺泡炎階段予以緩解。治療藥物主要為糖皮質(zhì)激素，但由于其應(yīng)用時(shí)間長，用量要足，且長時(shí)間用藥副作用大，停藥后常有復(fù)發(fā)，因此給本病的治療和康復(fù)帶來很大困難。 本病在中醫(yī)學(xué)中歸屬“喘證”范疇，急性期多以邪實(shí)為主，臨床多見痰濕蘊(yùn)肺、痰熱郁肺和肝火犯肺證；慢性期則多正虛邪實(shí)并見，臨床常見肺脾腎臟虛損，痰瘀內(nèi)蘊(yùn)之證。中藥對于控制肺實(shí)質(zhì)肺泡炎和改善、延緩間質(zhì)纖維化作用顯著，?？墒狗闻K通氣和彌散功能得以有效恢復(fù)。

間質(zhì)性肺疾病（簡稱ILD），也稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。ê喎QDPLD），肺(間質(zhì))纖維化或間質(zhì)性肺炎。所謂肺纖維化就是正常肺組織被疤痕組織取代，有如皮膚破損后結(jié)疤一樣。疤痕形成使肺間質(zhì)增厚，氧氣就很難從肺泡轉(zhuǎn)運(yùn)到血液中。血液低氧導(dǎo)致有肺纖維化的患者感到氣短和活動耐力下降。肺纖維化是一組疾病的總稱。間質(zhì)性肺疾病雖然不是一個(gè)新的疾病，但是直到近幾年才引起關(guān)注。隨著認(rèn)識水平和診斷技術(shù)的提高，越來越多的患者被診斷或懷疑為“間質(zhì)性肺疾病”。盡管如此，對于廣大患者來說，間質(zhì)性肺疾病還不像哮喘和肺炎等疾病聽起來耳熟。由于很多醫(yī)生仍然對該病認(rèn)識不足，所以目前被誤診誤治的病例不在少數(shù)。間質(zhì)性肺疾病的主要臨床表現(xiàn)為逐漸加重的呼吸困難，活動耐力逐漸下降。或伴頑固的咳嗽，普通抗感染治療效果不明顯。間質(zhì)性肺疾病的主要檢查方法是做胸部高分辨CT、肺功能檢查、肺灌洗及相關(guān)病因?qū)W檢查。該病病因復(fù)雜，常見的病因有免疫系統(tǒng)疾病：如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，皮肌炎等。還有職業(yè)因素：如矽肺、煤肺、鴿子肺等。藥物也可導(dǎo)致該病，如治療心臟病的乙胺碘呋酮等。目前未明確病因的間質(zhì)性肺疾病也很多。懷疑患有該病的患者應(yīng)該盡早到醫(yī)院的呼吸科就診，通過醫(yī)生的詳細(xì)詢問和復(fù)習(xí)病史、全面查體、系統(tǒng)檢查和綜合分析，明確診斷，給予針對性的規(guī)范治療，大多數(shù)患者可以得到完全緩解或部分緩解，生活、工作基本恢復(fù)正常。

提到“間質(zhì)性肺疾病”，許多患者甚至醫(yī)務(wù)人員對這組疾病還相當(dāng)陌生。那么，什么是間質(zhì)性肺疾病呢？間質(zhì)性肺疾病是以逐漸加重的呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)，以肺泡壁、肺泡及血管、淋巴管周圍疏松結(jié)締組織的炎癥和纖維化為特征性病理改變的一組彌漫性肺臟疾病的總稱。也就是說，肺臟的基本呼吸單位出現(xiàn)了廣泛的炎癥和纖維化。間質(zhì)性肺疾病包括200多種不同的疾病，病因多樣、種類繁多、發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。因此，間質(zhì)性肺疾病常常被廣大患者稱為“疑難雜癥”，是呼吸系統(tǒng)疾病中診斷和治療最富挑戰(zhàn)性的疾病之一。近年來，隨著胸部高分辨率CT、支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞分析等診斷技術(shù)的廣泛應(yīng)用，對這類疾病的認(rèn)識已經(jīng)有了很大的提高。 間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生常常與職業(yè)和環(huán)境因素有關(guān)，由于職業(yè)因素吸入無機(jī)塵會導(dǎo)致煤工塵肺、石棉肺、矽肺等，而吸入有機(jī)塵可能引起肺臟的免疫反應(yīng)導(dǎo)致過敏性肺炎，如飼養(yǎng)鴿子、鸚鵡會患上“飼鳥者肺”，種植蘑菇引起“蘑菇工人肺”，吸入發(fā)霉谷物中的嗜熱放線菌、微小多孢子菌、熱吸水鏈霉素菌會引起“農(nóng)民肺”，長期在空調(diào)被污染的室內(nèi)會患上“空調(diào)肺”等。因此，關(guān)注職業(yè)和環(huán)境因素，加強(qiáng)職業(yè)保護(hù)措施，避免環(huán)境中的危險(xiǎn)因素，可以預(yù)防部分間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生。 一些藥物和治療措施也可以導(dǎo)致間質(zhì)性肺疾病，例如免疫抑制劑、化療藥物和生物制劑等。胸部放療可以引起放射性肺炎。醫(yī)生會根據(jù)病情權(quán)衡利弊為患者制訂治療方案。當(dāng)患者發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)損害時(shí)，應(yīng)該對長期服用的藥物逐個(gè)排查。自身免疫性疾病往往累及多個(gè)系統(tǒng)、器官，其肺臟受累通常表現(xiàn)為間質(zhì)性肺疾病。有些患者在診斷間質(zhì)性肺疾病的同時(shí)，經(jīng)過檢查還發(fā)現(xiàn)了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎或系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病。因此，自身免疫性疾病，尤其是結(jié)締組織病患者應(yīng)關(guān)注肺間質(zhì)的損害。 間質(zhì)性肺疾病中有一些疾病找不到病因，被稱為“特發(fā)性”。例如，特發(fā)性肺纖維化是一種慢性纖維化性肺部疾病，在中老年人發(fā)病，特別是75歲以上的老年人易患。特發(fā)性肺纖維化患者預(yù)后差，中位生存時(shí)間不足3年，目前的治療手段尚不能遏制這種致死性疾病的進(jìn)展。許多基礎(chǔ)和臨床研究正在開展，希望研發(fā)出治療肺纖維化的新藥。 此外，還有許多其他種類的間質(zhì)性肺疾病，如結(jié)節(jié)病、肺血管炎、淀粉樣變性、嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫等。其中有一些是罕見病，如發(fā)生于育齡婦女的淋巴管平滑肌瘤病，粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子受體缺乏所致的獲得性肺泡蛋白沉積癥等。富有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生往往能夠?yàn)榛颊咦龀鰷?zhǔn)確的診斷，制訂恰當(dāng)?shù)闹委煼桨浮?1999年以來北京朝陽醫(yī)院在間質(zhì)性肺疾病臨床教學(xué)科研方面已經(jīng)形成專業(yè)特色，診斷、治療和隨訪了大量來自全國各地的間質(zhì)性肺疾病患者，年平均門診就診間質(zhì)性肺疾病患者達(dá)1000例次以上，年住院肺間質(zhì)病患者也逐年增加到約1000例。間質(zhì)性肺疾病專業(yè)組目前正承擔(dān)著多項(xiàng)臨床與基礎(chǔ)研究課題，在間質(zhì)性肺疾病的診斷、治療以及肺纖維化發(fā)生機(jī)制及干預(yù)治療的研究方面在國內(nèi)處于領(lǐng)先地位。 提醒各位前來就診的間質(zhì)性肺疾病患者和呼吸系統(tǒng)疑難病患者：請攜帶病歷、輔助檢查結(jié)果和影像資料。間質(zhì)性肺疾病多數(shù)是慢性病，請記錄自己的病情變化和診治經(jīng)過，便于長期隨訪。

間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是一大類以肺間質(zhì)纖維化為主要病變，由眾多異質(zhì)性疾病組成的疾病群，包括200余種不同疾病。由于病因不清，早期診斷困難，缺乏有效的治療手段，其中僅有少數(shù)幾種有較為有效的治療方法，多數(shù)疾病均無有效治療措施，終是臨床診療上的難點(diǎn)和學(xué)術(shù)界公認(rèn)的難題。近年來其發(fā)病率呈逐漸增高趨勢，而隨著醫(yī)學(xué)界對間質(zhì)性肺病認(rèn)識的不斷加深，該病的檢出率也不斷的提高。以往可能被誤診為慢性阻塞性肺病等其他疾病的患者也終于對自己的病有了更多的認(rèn)識。對廣大患者來說，提高自我意識，早期發(fā)現(xiàn)，早期就診，早期診斷和治療是關(guān)鍵。間質(zhì)性肺病主要包括已知原因引起的ILD和病因不明的一大類疾病。當(dāng)患者出現(xiàn)進(jìn)行性氣短、干咳和乏力等癥狀，或因?yàn)槿毖醭霈F(xiàn)口唇紫紺。同時(shí)體格檢查雙側(cè)肺底出現(xiàn)Velcro啰音時(shí)需高度警惕。建議立即至醫(yī)院就診，行高分辨率CT（HRCT）檢查，這對早期診斷十分重要。疾病早期HRCT可見磨玻璃樣改變，更典型的改變是小結(jié)節(jié)影、線狀(網(wǎng)狀)影或二者混合的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。肺泡充填性疾病表現(xiàn)為彌漫性邊界不清的肺泡性小結(jié)節(jié)影，有時(shí)可見含氣支氣管征，晚期肺容積縮小可出現(xiàn)蜂窩樣改變。此外肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動脈血?dú)夥治隹娠@示不同程度的低氧血癥，而二氧化碳潴留罕見。ILD目前主要的治療方法有抗炎、抗纖維化、抗氧化劑、抗蛋白酶、抗凝劑、細(xì)胞因子拮抗劑、基因治療及肺移植等。對已知的具有病因和誘因的ILD，首先必須去除病因及誘因，如吸入無機(jī)粉塵者(矽肺、煤塵肺等)，首要的治療應(yīng)是脫離粉塵的作業(yè)環(huán)境。藥物引起的ILD，應(yīng)立即停用一切致纖維化的藥物。與吸煙有關(guān)的PLCH、DIP、RBILD等，必須立即戒煙。有部分患者在脫離病因及誘因后，可自然緩解，不需要應(yīng)用激素治療。目前多數(shù)間質(zhì)性肺病患者經(jīng)正規(guī)治療疾病可控制，帶病生存時(shí)間明顯延長，那么，在秋冬季來臨之際，又如何做到自我防護(hù)配合藥物治療，減少該病急性加重的發(fā)作呢？1．預(yù)防感染目前認(rèn)為肺部感染是間質(zhì)性肺病治療過程中出現(xiàn)急性加重的重要誘因?；颊咴谥委熯^程中可能出現(xiàn)不同程度的免疫受損，容易并發(fā)呼吸道感染，故提高對致病微生物的呼吸道免疫力至關(guān)重要。除可同時(shí)使用一系列增強(qiáng)呼吸道免疫的藥物外，在冬秋季患者還需注意適量的參加一些鍛煉，提高肺活量及耐力。根據(jù)多變的天氣和較大的日夜溫差適時(shí)的增減衣物，預(yù)防上呼吸道感染。少去人多嘈雜或空氣流通不良的公共場所。居家時(shí)也須勤開窗保持室內(nèi)空氣清新。此外，要盡量培養(yǎng)樂觀看待事物的態(tài)度，包括正確面對自己的疾病，每天保持心情舒暢，精神飽滿也不失為防病治病的一道堅(jiān)固屏障。在藥物上，可選用增強(qiáng)免疫藥物如泛福舒等口服，還可定期接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，提高機(jī)體抗病能力。2．均衡飲食間質(zhì)性肺病患者在飲食上要保證營養(yǎng)熱量同時(shí)盡量清淡可口，多吃新鮮蔬菜水果。但需要注意的是，食用新鮮果蔬一定要適量，過食或暴食都會影響身體健康。另外，新鮮水果含糖量較高，合并糖尿病或心腦血管疾病患者須慎食。中醫(yī)認(rèn)為，肺司呼吸，肺攝入的清氣，有賴腎的攝納，故曰“腎主納氣”。肺虛日久，腎氣也虛，會出現(xiàn)氣短、喘促、腰酸乏力、動則加重的腎不納氣癥狀?！额愖C治裁·喘證》云：“肺為氣之主，腎為氣之根，肺主出氣，腎主納氣，陰陽相交，呼吸乃和，若出納升降失常，斯喘作矣”，故秋冬季利用食物調(diào)養(yǎng)非常重要。古書上還有“秋季燥，宜食麻以潤其燥”的說法?！奥椤?，指的是芝麻。當(dāng)然不只限于芝麻，其他潤肺生津、養(yǎng)陰潤燥的食物均可以吃。如梨、柑橘、石榴和大棗等，具有潤肺止咳、清熱生津、化痰軟堅(jiān)之功效；蘋果、乳類、芝麻、新鮮蔬菜等柔潤食物，以保持上呼吸道粘膜的正常分泌，防止咽喉腫痛。3．充足睡眠睡眠是保證健康、增強(qiáng)機(jī)體免疫力的一個(gè)重要手段。秋冬季氣候涼爽，睡眠的氣象條件改善，但如果不適當(dāng)加以注意，睡眠質(zhì)量會受影響。所以，秋季睡眠應(yīng)該注意忌睡前進(jìn)食，睡前進(jìn)食會增加腸胃負(fù)擔(dān)，易造成消化不良，有害身體，還會影響入睡。避免夜間飲茶及睡前情緒激動，睡前情感起伏會引起氣血的紊亂，導(dǎo)致失眠，還會對身體造成損害。所以睡前應(yīng)力戒憂愁焦慮或情緒激動。睡時(shí)忌掩面，睡時(shí)用被子捂住面部會使人呼吸困難，對間質(zhì)性肺病患者更是雪上加霜，身體會因之而缺氧加重，對健康極為不利。另外，睡時(shí)忌吹風(fēng)，人體在睡眠狀態(tài)下對環(huán)境變化適應(yīng)能力降低，易于受涼，故睡眠時(shí)要注意保暖，切不可讓風(fēng)直吹。4．適度運(yùn)動間質(zhì)性肺病患者肺功能有不同程度的下降，秋令時(shí)節(jié)，若堅(jiān)持適宜的體育鍛煉，不僅可以調(diào)心養(yǎng)肺，適當(dāng)提高肺功能，而且有利于增強(qiáng)各組織器官的免疫功能和身體對外界寒冷刺激的抵御能力。然而，由于秋季早晚溫差大，氣候干燥，對間質(zhì)性肺病患者而言，要想收到良好的健身效果，需量力而行，可以進(jìn)行散步、打太極拳和慢跑等活動。一天之中，如果有1—2個(gè)小時(shí)到室外呼吸新鮮空氣，其中抽出40分鐘左右進(jìn)行慢跑、散步、打太極拳等活動，體質(zhì)會增強(qiáng)，減少合并感染機(jī)會。當(dāng)然，間質(zhì)性肺病患者運(yùn)動需注意以下幾點(diǎn)。首先需注意防止運(yùn)動損傷，間質(zhì)性肺病患者長期服用皮質(zhì)類固醇激素，可能存在骨骼鈣流失，容易發(fā)生病理性骨折，需控制運(yùn)動量和運(yùn)動強(qiáng)度，避免骨折發(fā)生。其次需防受涼感冒，秋冬日清晨氣溫低，應(yīng)根據(jù)戶外的氣溫變化來增減衣服。鍛煉時(shí)不宜一下脫得太多，應(yīng)待身體發(fā)熱后，方可脫下過多的衣服。鍛煉后切忌穿著汗?jié)竦囊路诶滹L(fēng)中逗留，以防身體著涼，導(dǎo)致呼吸道感染，引發(fā)間質(zhì)性肺病的急性加重。再次，運(yùn)動后還要多補(bǔ)充水分，，補(bǔ)充時(shí)以少量、多次、緩飲為準(zhǔn)則。每次鍛煉后應(yīng)多吃些滋陰、潤肺、補(bǔ)液生津的食物，如梨、芝麻、蜂蜜、銀耳等。5．如有病情變化，及時(shí)就診與所有呼吸系統(tǒng)疾病類似，間質(zhì)性肺病患者在秋冬季節(jié)更容易發(fā)生急性加重。如有急性加重發(fā)生，及時(shí)就診至關(guān)重要。這將給臨床醫(yī)師提供寶貴的扭轉(zhuǎn)和控制病情進(jìn)展的時(shí)間和機(jī)會。部分患者待病情進(jìn)展至無法逆轉(zhuǎn)之時(shí)再就診，那時(shí)醫(yī)師的作用也有限。近年來，我院呼吸科針對間質(zhì)性肺病這一國際難題展開了一系列的研究，積累了豐富的診治經(jīng)驗(yàn)。自2000年以來，我院一直在間質(zhì)性肺病的診斷和治療、臨床和科研上處于全國的領(lǐng)先地位。2004年9月在沈陽召開的全國呼吸病年會上報(bào)道的全國十家大型醫(yī)院ILD統(tǒng)計(jì)資料，我院提供病例全國第一。間質(zhì)性肺疾病的病人數(shù)占到同期住院病人的40%左右。正確診斷率達(dá)到95%以上，治療有效率達(dá)到90%以上。50%以上的病人來自上海以外的地區(qū)，形成了事實(shí)上的上海市乃至華東地區(qū)間質(zhì)性肺病臨床診療中心。目前我科是全國呼吸病學(xué)會間質(zhì)病學(xué)組的副組長、華東地區(qū)間質(zhì)病協(xié)作組組長、上海市肺科學(xué)分會間質(zhì)病學(xué)組組長單位。我科擁有一個(gè)精誠合作的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，竭誠為間質(zhì)性肺病患者解除病痛。(李惠萍，徐金富）（新民晚報(bào)）