我最近發(fā)現(xiàn)，經(jīng)常染頭發(fā)的人容易發(fā)生肺間質(zhì)纖維化。有好幾個唱秦腔的朋友出現(xiàn)了肺間質(zhì)纖維化，有幾個肺部無基礎(chǔ)病變的人出現(xiàn)了肺間質(zhì)纖維化。西醫(yī)的發(fā)病機理還不明確，但中醫(yī)“肺主皮毛”可以解釋這種現(xiàn)象：染發(fā)劑的毒素經(jīng)過頭發(fā)吸收，傳到了肺臟，導(dǎo)致毒損肺絡(luò)，出現(xiàn)了肺間質(zhì)纖維化。 我也在臨床上發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化程度較重的患者，其頭發(fā)會有一種特征性的變化。通過頭發(fā)的改變可以判斷患者的肺部病變是否肺間質(zhì)纖維化！門診有一患者拿著CT片子，坐到我的面前，還沒等患者說話，我看了看她的頭發(fā)，就說你是肺間質(zhì)纖維化。患者非常吃驚，因為我還沒有看她的CT和資料，也沒有和他交談，也和她是第一次見面，就知道了她的疾病。 肺間質(zhì)纖維化屬于間質(zhì)性肺炎病變反應(yīng)，是細菌，支原體或者病毒所致，多見于小兒常繼發(fā)于麻疹，百日咳和流行性感冒等急性傳染病。常出現(xiàn)咳嗽，氣急，紫紺等癥狀，但是少有體征，發(fā)生在青壯年癥狀輕微，x線表現(xiàn)病變廣泛以肺門區(qū)及兩肺中下葉為主。 肺間質(zhì)肺炎性浸潤表現(xiàn)為兩肺紋理增多，模糊，并互相交織成網(wǎng)狀，其間散在小點狀致密影，如果伴有實質(zhì)滲出的話表現(xiàn)為片狀的模糊影，由于肺門周圍間質(zhì)內(nèi)炎變和淋巴結(jié)炎，而使兩肺門增大增濃，模糊。肺間質(zhì)纖維化是一種無藥可治的疾病，進展迅速，兇險程度高。

1.間質(zhì)性肺病是什么？間質(zhì)性肺疾?。?interstitial lung disease ,ILD ）是以肺泡壁為主要病變的一組疾病群，是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為基本病理改變。2.間質(zhì)性肺病有哪些癥狀？進行性加重的呼吸困難，活動后明顯，伴有干咳、杵狀指等。3.臨床上如何分類？2013年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸學(xué)分會（ATS/ERS）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的新分類更新了其中的部分內(nèi)容，現(xiàn)總結(jié)如下：（1）已知原因：如職業(yè)性相關(guān)性疾?。徔椆ぁ⒉每p、教師等接觸粉塵的職業(yè)）、環(huán)境因素、放射性、藥物性相關(guān)疾?。ò返馔?、博來霉素、甲氨蝶呤）、結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、干燥綜合征）等；（2）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：具體病因還不明確，但吸煙、長期接觸粉塵、木塵等是其發(fā)病的危險因素。具體可分為以下幾種： 1）主要特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性肺纖維化(NSIP)、隱原性機化性肺炎 (COP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎 (DIP)、呼吸性細支氣管炎-間質(zhì)性肺病（RB-ILD）、急性間質(zhì)性肺炎 (AIP)、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎( LIP)； 2）罕見特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性淋巴細胞間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性胸膜肺實質(zhì)彈力纖維增生癥等；（3）肉芽腫性：如結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎等；（4）罕見但有病理特征：淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉積癥等。4.如何診斷間質(zhì)性肺??？當(dāng)患者出現(xiàn)活動后呼吸困難，并逐漸加重，伴有干咳等癥狀時，可行肺部CT協(xié)助診斷（高分辨CT更能細致的顯示肺實質(zhì)異常的程度和性質(zhì)），肺功能可見限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和低氧血癥等也可以幫助診斷；若懷疑伴有結(jié)締組織病，可檢查類風(fēng)濕因子、抗核抗體等協(xié)助診斷。5.預(yù)防保?。?）從平時的生活做起，盡量減少致病因素的侵蝕，預(yù)防措施具體如下：1）盡量避免吸煙或遠離二手煙；2）盡量減少接觸有毒有害氣體；3）定期體檢可幫助我們早期發(fā)現(xiàn)和治療風(fēng)濕免疫性疾病；（2）自我護理是促使此病患者身體恢復(fù)的重要措施，間質(zhì)性肺疾病患者的自我保健方法如下：1）呼吸訓(xùn)練腹式呼吸(仰臥位，一手放在胸部，一手放在腹部經(jīng)口緩慢吸氣，升高頂住手，縮唇緩慢呼氣，同時收縮腹部肌肉，并收腹)及縮唇呼吸；呼吸功能鍛煉應(yīng)盡可能在戶外進行，要有規(guī)律性，可幫助恢復(fù)肺功能。2）咳嗽技巧身體向前傾，采用縮唇式呼吸方法做幾次深呼吸，最后一次深呼吸后，張開嘴呼氣期間用力咳嗽，同時頂住腹部肌肉。3）學(xué)會放松放松的心態(tài)有助于幫助控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，減少血管和右心的張力，改善睡眠；必要時可請心理醫(yī)生協(xié)助診治。

間質(zhì)性肺病的診斷和治療是臨床最棘手的問題，疾病診斷明確，治療也往往讓患者陷入絕望，激素、免疫抑制劑對免疫系統(tǒng)疾病繼發(fā)的間質(zhì)肺病有一定療效，但原因不明確的以IPF為代表的這類疾病，雖然大醫(yī)院大夫會毫不猶豫推薦吡菲尼酮，但高額的費用，強大的副作用(惡心,厭食，腹瀉，消瘦，皮疹，皮下淤血，近期一例病人肝損等等)，以及短期療效的不確定性，讓患者難以堅持。所以最合適有效而毒副作用最小的藥物，是醫(yī)生和患者共同期望的。根據(jù)肺纖維化的癥狀表現(xiàn)、發(fā)病機制等特點，我們認為本病應(yīng)屬于中醫(yī)“肺痿”范疇。根據(jù)長期臨證經(jīng)驗結(jié)合中醫(yī)傳統(tǒng)理論及后世之發(fā)展，歸納了本病的病機特點：不同的中醫(yī)體質(zhì)為基，氣陰兩虛為本，痰瘀熱邪為標(biāo)。特別是本病的穩(wěn)定期，以正虛邪戀為主要病機特點，治療當(dāng)以補虛祛邪，兼顧體質(zhì)為根本大法。冬令膏滋調(diào)治（下簡稱膏方）是在肺系疾病緩解期，運用傳統(tǒng)膏方進行預(yù)防性調(diào)攝的一種獨特方法，調(diào)補肺系疾病肺、脾、腎等臟氣虧虛證的膏方，服用時間最好從冬至起，連續(xù)服用約50天左右，是肺系疾病治療的重要補充部分，充分體現(xiàn)了中醫(yī)學(xué)未病先防、既病防變的治未病思想。以健脾補肺、化痰活血、止咳平喘為組方理法，經(jīng)臨床驗證安全有效，而且具有患者易于接受，可以長期服用的優(yōu)點，特別適合肺纖維化穩(wěn)定期的患者。我們發(fā)現(xiàn)肺膏對肺纖維化患者可以改善臨床癥狀，提高生存質(zhì)量，提高臨床療效。老年慢阻肺合并肺纖維化患者臨床見咳嗽、呼吸困難、喘促、動則加重、唇甲紫給、四肢百脈不得濡養(yǎng)而為消瘦，癥狀進行性加重，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。特別是合并肺動脈高壓，生存期明顯縮短。肺膏方藥物組成是總結(jié)數(shù)十年臨床經(jīng)驗逐漸完善而得，患者需長期服藥，將其制成膏方服用提高了患者服藥的依從性，通過臨床觀察其療效肯定，改善患者咳嗽、活動后氣短癥狀、延緩病情進展。患者食欲改善，活動能力增加，生存質(zhì)量提高，心情愉悅，安享晚年。肺膏對肺纖維化患者感冒次數(shù)加重次數(shù)有減少作用，可以預(yù)防和減少感冒，從而減少疾病的急性加重，有預(yù)防保健作用。口前膏方已被廣泛應(yīng)用于治未病、各種慢性病的長期調(diào)養(yǎng)等方面。因此，在老年慢阻肺合并肺纖維化穩(wěn)定期的治療上可充分發(fā)揮膏方“冬令進補”、“治未病”等方而的優(yōu)點，通過補益肺腎，提高患者抵抗力，減少急性發(fā)作，改善生活質(zhì)量。膏方是中醫(yī)藥的五大主要劑型之一。由于膏方口感較好，便于攜帶，服用方便，加之人們對健康的要求越來越高，保健意識的逐步增強，膏滋藥受到了更多的醫(yī)務(wù)工作者及廣大人民的重視，成為許多人冬季防病治病健身強體的重要一環(huán)。最近典型病案：王xx，60余歲，男性，因心臟支架術(shù)后持續(xù)加重胸悶憋喘，常規(guī)按心臟病治療，無明顯好轉(zhuǎn)，于我門診就診，服用健脾補氣，活血化痰中藥，后住院半月應(yīng)用中成藥靜脈劑以抗炎、補氣、活血，未應(yīng)用激素、吡菲尼酮等西藥，出院后，堅持服用中藥膏方半年，癥狀消失，復(fù)查胸部CT：間質(zhì)性炎癥已基本消失，幾乎接近正常。

編輯&排版中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院干燥綜合征小組GY TJ LR家住長沙某小區(qū)的王女士，從去年下半年開始感到爬3-4層樓梯就費力，走快步后就有氣促不適感。家屬帶著王女士來醫(yī)院看呼吸科，被告知王女士肺部確實有問題，CT提示間質(zhì)性肺病，建議王女士進一步去風(fēng)濕免疫科就診。王女士和家屬疑惑不解，不清楚什么叫間質(zhì)性肺病，也不清楚為什么明明肺有問題，卻要去風(fēng)濕免疫科看病。風(fēng)濕免疫科醫(yī)生詳細詢問了病史，體格檢查，并查閱了已有資料后，發(fā)現(xiàn)王女士6年前就已經(jīng)出現(xiàn)了口干癥狀，并逐漸出現(xiàn)掉牙齒，但王女士以為是蛀牙，并沒有引起重視。抽血化驗發(fā)現(xiàn)王女士有抗SSA、SSB等自身抗體陽性，還有干眼癥，最終確診為“干燥綜合征”。正是這種名叫“干燥綜合征”的風(fēng)濕病,導(dǎo)致王女士罹患間質(zhì)性肺病的元兇。隨后風(fēng)濕科醫(yī)生向王女士講解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是間質(zhì)性肺病？間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一組疾病，有150多種，是胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺多發(fā)陰影病變的統(tǒng)稱。它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細支氣管和肺泡實質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實質(zhì)性肺疾病。為什么干燥綜合征患者會出現(xiàn)間質(zhì)性肺?。扛稍锞C合征(Sjgren syndrome，SS) 是一種慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)受累，肺組織亦不例外。事實上，干燥綜合征患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病非常常見，其發(fā)生率為8%-38%。國內(nèi)報道住院干燥綜合征患者有肺部病變者占42.3%，而間質(zhì)性肺病占23.3%。間質(zhì)性肺病就一定是干燥綜合征導(dǎo)致的嗎？不是，間質(zhì)性肺病是一大類疾病總稱，包括:1）結(jié)締組織疾病導(dǎo)致間質(zhì)性肺?。撼稍锞C合征外，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等結(jié)締組織疾病都可以引起肺間質(zhì)病變。2）某些職業(yè)可導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，如煤礦工人；3）某些藥物導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，如長期使用博來霉素，胺碘酮等；4）環(huán)境相關(guān)的間質(zhì)性肺?。?）其他未知病因引起的包括：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、肉芽腫性肺病等。間質(zhì)性肺病有哪些臨床表現(xiàn)？早期可以無癥狀，逐漸發(fā)展為干咳（或刺激性干咳）、活動后氣促。部分患者起病初期就表現(xiàn)為進行性呼吸困難。合并感染可以出現(xiàn)咳痰、發(fā)熱。部分患者還可以有咯血、胸痛等癥狀。晚期出現(xiàn)肺纖維化，預(yù)后差，部分患者最終因合并重癥肺炎，呼吸衰竭而死亡。質(zhì)性肺病等同于肺纖維化嗎？間質(zhì)性肺病與肺纖維化是兩種不同的疾病譜，肺纖維化是間質(zhì)性肺病中的一部分，是指肺內(nèi)大量的膠原纖維沉積，胸CT上可見蜂窩肺的表現(xiàn)，是間質(zhì)性肺病發(fā)展至晚期表現(xiàn)。簡單的打個比方，肺纖維化就相當(dāng)于新鮮的肺組織變成了干枯的絲瓜絡(luò)子。人們都知道肝硬化這個疾病，肺間質(zhì)病發(fā)展到肺纖維化階段時，也就相當(dāng)于“肺硬化”。實際上，“肺硬化”比肝硬化的更嚴(yán)重、預(yù)后更差。如何治療間質(zhì)性肺?。块g質(zhì)性肺病的治療包括病因治療（如遠離過敏原，治療原發(fā)病如結(jié)締組織病）、對癥支持治療和康復(fù)治療。康復(fù)治療包括運動鍛煉、呼吸肌鍛煉、營養(yǎng)療法、氧療及健康行為、教育介入等。目前臨床上對間質(zhì)性肺病的治療，以特發(fā)性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，其組織病理學(xué)和放射學(xué)表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎?？傮w上IPF發(fā)病率呈明顯增長的趨勢，1991年到2003年間IPF的發(fā)病率估計每年增長11%，同時高分辨率CT中的應(yīng)用也增加了確診率。其病死率高，臨床預(yù)后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率不足50%。相對而言，結(jié)締組織病如干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病治療效果和預(yù)后較特發(fā)性肺纖維化好，部分患者有望通過原發(fā)病的治療得到緩解。目前的主要治療藥物包括：（1）糖皮質(zhì)激素，患者對激素的反應(yīng)取決于間質(zhì)性肺病的病理類型，研究發(fā)現(xiàn)中-大劑量糖皮質(zhì)激素對富細胞型NSIP、OP以及LIP患者呈現(xiàn)出較好的療效，而其他類型相對不敏感。（2）免疫抑制劑或細胞毒藥物，生物制劑。環(huán)磷酰胺(CYC)是治療干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病主要的免疫抑制劑，其他還包括嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素，硫唑嘌呤。利妥昔單抗是針對B細胞表面CD20 的單克隆抗體，可特異性清除B細 胞，在干燥綜合征患者中顯示了很好的治療前景。（3）抗纖維化藥物如吡非尼酮，尼達尼布?？估w維化的藥物被認為可以改善間質(zhì)性肺病患者的肺功能和生活質(zhì)量，被美國FDA批準(zhǔn)用于特發(fā)性肺纖維化患者。目前已有個案報道應(yīng)用吡非尼酮有可能改善硬皮病繼發(fā)間質(zhì)性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果差，肺功能受損的患者，可考慮抗纖維化治療，以期最大程度的保持肺功能穩(wěn)定。哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病？間質(zhì)性肺病可發(fā)生在干燥綜合征診斷之前、同時或之后，因此即使是無癥狀的患者，確診了干燥綜合征時，就可以進行肺功能（包括彌散功能、容量和通氣功能）和肺部高分辨率CT 檢查。值得注意的是，普通胸片對其診斷價值有限，不推薦使用胸片來篩查間質(zhì)性肺病。若上述兩項（尤其是肺部高分辨CT）均未見異常，可基本排除間質(zhì)性肺病。確診肺間質(zhì)病變的患者可進一步通過血氣分析，6分鐘步行試驗評估肺功能。此外支氣管肺泡灌洗和肺活檢在鑒別診斷，治療和評估預(yù)后有著重要的價值。通過風(fēng)濕科醫(yī)生講解，王女士對自己的疾病有了一定的了解及治療信心。她向廣大病友提個醒：一旦出現(xiàn)咳嗽、氣促不適時請及時就醫(yī)，記得別忘記篩查有沒有干燥綜合征等結(jié)締組織病繼發(fā)的間質(zhì)性肺病。