間質(zhì)性肺炎是一種比較少見的疾病，但近年來發(fā)病率逐年增高，漸漸受到醫(yī)生和患者的重視。從狹義上講，間質(zhì)性肺炎是指一類原因不明，肺部以間質(zhì)性改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病的統(tǒng)稱，廣義上講，則同時包括很多其他病因?qū)е碌姆尾康拈g質(zhì)性病變，說間質(zhì)性肺炎是絕癥可能和近年來很多網(wǎng)絡(luò)上的不實(shí)科普有關(guān)，事實(shí)上間質(zhì)性肺炎當(dāng)中，很多都是可以緩解甚至治愈的，只有極少的病種無法逆轉(zhuǎn)病情，下面分別介紹一下。 膠原血管性疾病等原因?qū)е碌拈g質(zhì)性肺炎 包括膠原血管性疾病在內(nèi)的很多原因可能導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎，所謂的膠原血管性疾病以前被稱為結(jié)締組織病，這類疾病是由于自身免疫系統(tǒng)對自身發(fā)起攻擊造成的病變，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥，干燥綜合征，肌炎/皮肌炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病通常侵犯關(guān)節(jié)，腺體，腎臟等組織和氣管，很多時候也會侵犯肺臟，導(dǎo)致各種各樣的肺部病變，間質(zhì)性肺炎就是其中一種，這個原因引起的間質(zhì)性肺炎其實(shí)是可以治療和控制的，大部分依靠激素以及免疫抑制藥物來緩解病情。還有其他原因，特別是藥物引起的間質(zhì)性肺炎，比如胺碘酮長期口服引起的情況，停藥后可以自行緩解。 原因不明的間質(zhì)性肺炎 原因不明的間質(zhì)性肺炎又稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，包括總共七種類型，比如非特異性間質(zhì)性肺炎，呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎，淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎，脫屑性間質(zhì)性肺炎，急性間質(zhì)性肺炎，隱源性機(jī)化性肺炎，特發(fā)性肺纖維化以及其他一些少見的類型，這其中除了急性間質(zhì)性肺炎和特發(fā)性肺纖維化比較兇險，治療困難之外，其他類型都有治療緩解的機(jī)會，特別是與吸煙相關(guān)的類型，比如呼吸性細(xì)支氣管炎班間質(zhì)性肺炎以及脫屑性間質(zhì)性肺炎在戒煙后有自行緩解的傾向。 被視為絕癥的特發(fā)性肺纖維化也有一部分人可以長期生存。過去認(rèn)為特發(fā)性肺纖維化隱匿起病，出現(xiàn)癥狀時通常病情已經(jīng)比較嚴(yán)重，診斷后的生存時間在2-3年，但目前的觀點(diǎn)已經(jīng)發(fā)生改變，認(rèn)為特發(fā)性肺纖維化患者當(dāng)中也分三種亞型，一種確實(shí)發(fā)展較快，很難逆轉(zhuǎn)，一種是癥狀漸漸加重，表現(xiàn)為亞急性進(jìn)展，還有一種則表現(xiàn)為病情穩(wěn)定，只要沒有肺部感染以及心力衰竭等并發(fā)癥原因，通?？梢蚤L期生存，特別是采用抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達(dá)尼布，提高免疫力，呼吸操等綜合治療后，可以長期避免急性加重。 總之，認(rèn)為間質(zhì)性肺炎肯定是絕癥的觀點(diǎn)已經(jīng)落伍，隨著對該病的進(jìn)一步認(rèn)識，會有更多的治療方法問世，給病人帶來福音。

肺功能檢查是運(yùn)用呼吸生理知識和現(xiàn)代檢查技術(shù)來了解和探索人體呼吸系統(tǒng)器官組織功能狀態(tài)的檢查，主要檢查呼吸氣體容量和流量、呼吸壓力或阻力及呼吸氣體成分等呼吸生理指標(biāo)。典型間質(zhì)性肺疾病的肺功能特點(diǎn)是彌散功能下降、肺容積減少、限制性通氣障礙，但在不同疾病的不同時期肺功能改變的特點(diǎn)可各有不同。氣體交換功能異常彌散功能降低是間質(zhì)性肺疾病早期改變較為敏感的診斷指標(biāo)，也是臨床治療中評估疾病進(jìn)展和治療效果較為敏感的指標(biāo)。許多間質(zhì)性肺疾病患者在無顯著臨床癥狀、X線異常及肺容量減少出現(xiàn)之前，已可見彌散功能的降低。值得注意的是，除間質(zhì)性肺疾病外，其他許多疾病也可導(dǎo)致彌散功能下降，如慢性心力衰竭、慢性腎病、貧血等，故在臨床診斷時需注意排除這些肺外病因。此外，彌散功能下降可見于部分臨床呼吸困難癥狀并不明顯或只在活動后才出現(xiàn)呼吸困難的肺外疾病患者。肺容積減少肺容積減少是間質(zhì)性肺疾病肺功能改變的另一重要特征。肺活量(VC)、肺總量(TLC)、殘氣量(RV)等肺容積下降。由于疾病的嚴(yán)重程度和進(jìn)展?fàn)顟B(tài)不一樣，因此肺容積的變化也是一個漸進(jìn)的過程。早期可以沒有顯著改變，定期追蹤隨訪可了解疾病的進(jìn)展，治療前后對照比較對明確治療效果也大有裨益。限制性通氣障礙間質(zhì)性肺疾病的通氣功能特征是限制性通氣障礙。表現(xiàn)為用力肺活量(FVC)和一秒量(FEV1)均下降，但FEV1的下降主要是由于FVC下降所導(dǎo)致，因此，F(xiàn)EV1/FVC可正常或增加。由于小氣道受累，檢查小氣道功能的指標(biāo)變化較FEV1/FVC更為敏感。可通過50%肺活量時的用力呼氣流速(FEF50%)、75%肺活量時的用力呼氣流速(FEF75%)、用力呼氣中期流速(MMEF)等指標(biāo)判斷小氣道功能。小氣道阻塞可以說是間質(zhì)性肺疾病較早的肺功能損害表現(xiàn)。最大通氣量(MVV)主要反映通氣功能的代償能力，氣道通暢性、胸肺順應(yīng)性、呼吸肌肉力量等均對MVV有重要影響。由于間質(zhì)性肺疾病主要影響胸肺順應(yīng)性，故MVV也下降明顯。加強(qiáng)肺功能的方法一、營養(yǎng)均衡，要經(jīng)常吃健肺的食品，例如：白蘿卜、燕窩、梨、杏仁、百合、白果、銀耳、玉竹等。二、適量運(yùn)動可以提高肺活量，增強(qiáng)免疫力，例如：慢跑、打太極拳、快走等，老年人應(yīng)常做。三、心情舒暢，祛除不良情緒，遇事要心態(tài)平和，不驕不躁，讓自己快樂每一天。四、建立健康科學(xué)的生活方式，要戒煙限酒。不過度勞累，不到空氣污染的地方，慎用可能會傷肺的藥。五、要積極預(yù)防感冒及其它呼吸道疾病，同時在出現(xiàn)呼吸道疾病的時候要抓緊治療，不要讓它成為慢性疾病，在治療時我們應(yīng)針對痰液阻塞氣道、肺內(nèi)毒素淤積，二氧化碳潴留這些問題采用各種方法直接干預(yù)。另外，對呼吸道的治療不但要強(qiáng)調(diào)發(fā)作期的救治，更要強(qiáng)調(diào)緩解期的康復(fù)治療。采用科學(xué)的方法，控制疾病的發(fā)展，才能有效地改善患者的生存質(zhì)量。

間質(zhì)性肺病是一大類少見的慢性肺部疾病，隨著人們平時接觸到的化學(xué)物品，空氣污染顆粒物等有損肺部健康的機(jī)會增多，間質(zhì)性肺病發(fā)病率不斷升高，現(xiàn)在網(wǎng)上有眾多的文章將該病渲染成一種只能活兩到三年的疾病，難免有以偏概全之嫌，下面來一起認(rèn)識一下這個疾病。間質(zhì)性肺病包括很多疾病，有一些是原因明確的，有一些是原因還不清楚的疾病，前者包括職業(yè)環(huán)境因素，藥物副反應(yīng)，風(fēng)濕免疫性疾病所致，獨(dú)立的疾病病種比如結(jié)節(jié)病等等，后者包括一類原因不明的疾病，包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中有一種疾病叫做特發(fā)性肺纖維化，這種肺纖維化性疾病在過去認(rèn)為生存時間大概為診斷后2-3年，被很多人稱為不是肺癌的肺癌，但事實(shí)上這個疾病也分不同的病人群的，有的患者確實(shí)在診斷后不斷加重，肺功能會在兩三年內(nèi)下降至衰竭，還有一部分肺功能逐漸下降，生存時間長一些，還有一部分人如果保養(yǎng)得好，可以獲得正常人差不多的生存時間。這個疾病的主要癥狀為咳嗽，干咳為主，逐漸出現(xiàn)氣喘，并進(jìn)行性加重。目前來說只有兩種藥物有效，一個是吡非尼酮一個是尼達(dá)尼布，但也只能減慢肺功能下降的速度，不能逆轉(zhuǎn)病情。另外一大群間質(zhì)性肺病為風(fēng)濕免疫性疾病引起的間質(zhì)性肺病，風(fēng)濕免疫性疾病是一大類自身免疫系統(tǒng)侵犯自身組織引起的疾病，包括風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性硬化癥，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，肌炎皮肌炎以及干燥綜合癥等，這些疾病通常會引起一系列肺部以外的癥狀，包括關(guān)節(jié)炎，皮疹，手指頭皸裂，嘴巴干及眼干等癥狀，肺也是自身免疫性系統(tǒng)失去控制后常侵犯的器官，典型的改變就是間質(zhì)性肺病，在胸部CT上的表現(xiàn)和特發(fā)性間質(zhì)性肺炎類似，但治療上有一定的不同，風(fēng)濕免疫性疾病所致的間質(zhì)性肺病除了可以使用激素治療之外，還可以加用免疫抑制藥物治療，通常效果可，大部分可以長期生存。其他的間質(zhì)性肺病雖然治療起來也比較棘手，但很多病種都可以在系統(tǒng)治療下獲得比較長的生存時間，基本上不會像網(wǎng)上所說的那樣是絕癥，但檢查出來間質(zhì)性肺病也不可掉以輕心，不注意保養(yǎng)，反復(fù)的感染會加重病情，加快病程發(fā)展。

間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是指肺間質(zhì)損傷而產(chǎn)生的一類疾病，這是一組異源性疾病，病變涉及到肺泡壁和肺泡周圍組織。無論已知原因如職業(yè)環(huán)境、藥物治療、肺部感染、他病及肺等導(dǎo)致，或由未知原因如IPF導(dǎo)致的ILD，在病機(jī)演變、臨床表現(xiàn)上均存在極大相似性。ILD可歸屬于中醫(yī)學(xué)肺痹、肺痿范疇，痰瘀貫穿其病程的始終。津凝為痰，血滯為瘀，痰瘀可謂同源異物，兩者相互轉(zhuǎn)化、相互影響，是影響ILD病機(jī)演變的重要因素。一、肺與痰瘀1.痰瘀相關(guān)痰由津化，瘀從血生，而津與血同源而異類，皆由水谷精微所化生，其注入脈中則為血，滲于脈外、布于組織間隙中則為津，如《靈樞·邪客》所云：“營氣者，泌其津液，注之于脈，化以為血。”在生理上，津血同源互化，共起營養(yǎng)、濡潤機(jī)體的作用。而在病理上，兩者聯(lián)系更為緊密。首先，兩者皆由氣運(yùn)失司為先導(dǎo)。氣可布津攝津，亦可行血統(tǒng)血，津血在人體內(nèi)正常布散、流通，皆賴氣之推動統(tǒng)攝；氣病則津血運(yùn)行失常，如氣滯可使津液凝聚成痰，亦可使血流不暢生瘀。其次，同一種誘因，也可同時影響津、血的正常輸布。如機(jī)體實(shí)熱或陰虛，可邪熱煉液、虛火灼津，則津液凝聚成痰熱；血液受熱之煎熬，則會使之黏稠生瘀；同時熱迫血行，離經(jīng)之血則變?yōu)轲觯蕛烧叱＜娑⒁?。再者，痰瘀一旦形成，兩者勢必相互影響。由于痰瘀既可同生，又可互生互化，互相膠結(jié)，既是病理產(chǎn)物，又是誘病因素，常在疾病中形成惡性循環(huán)，從而使得生理之津血不斷耗傷，最終形成正虛邪盛的難治局面。2.肺與痰瘀的密切聯(lián)系肺主一身之氣，宣發(fā)肅降、通調(diào)水道、朝百脈、主治節(jié)，從肺的生理功能而言，相對于其他臟腑，其對于人體氣、津液、血的調(diào)節(jié)、運(yùn)行具有更重要的影響作用。又肺為嬌臟，不耐寒熱，易受邪侵，外邪內(nèi)因都易影響其功能，使氣血津液代謝失常，從而產(chǎn)生痰飲、瘀血等病理產(chǎn)物。反之，痰瘀亦作為致病因素進(jìn)一步損傷肺臟功能。二、痰瘀相關(guān)與間質(zhì)性肺疾病機(jī)體對間質(zhì)性肺疾病過程的最初反應(yīng)，即在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，發(fā)生肺泡炎。如疾病慢性進(jìn)展，炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，其結(jié)果是產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞。初期多影響肺部津液代謝，后期影響及血分，痰瘀膠結(jié)形成肺部纖維化，即從津停生痰、由痰及瘀到最后痰瘀互結(jié)。痰是瘀的初期階段，瘀是痰濁的進(jìn)一步發(fā)展。由于津液的布散、運(yùn)行、排泄等功能障礙，津液積聚，生濕釀痰，濁痰積聚，影響氣血運(yùn)行，遂發(fā)血瘀，血瘀既久又化痰濕。三、臨床用藥指導(dǎo)根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，結(jié)合相關(guān)檢查，肺間質(zhì)纖維化是從早期肺氣痹阻、血瘀痰阻的“肺痹”癥狀，逐漸向中晚期肺葉枯萎、痰瘀膠結(jié)的“肺痿”結(jié)局轉(zhuǎn)變。在間質(zhì)性肺病逐漸加重的過程中，痰瘀的相互消長變化關(guān)系起到了至關(guān)重要的作用。故在中醫(yī)治療上應(yīng)將辨病治療作為主線，根據(jù)痰瘀關(guān)系在整個疾病中的變化特點(diǎn)，早中期清痰為主，輔以化濕、利水、活血；晚末期祛瘀為先，配以通絡(luò)散痰結(jié)。同時需順應(yīng)肺臟特性，配合宣降氣機(jī)的藥物，以期氣行而血活痰化；同時由于化痰活血藥皆有久服傷正的弊端，故在組方時根據(jù)病情采取扶正之法。

原創(chuàng)胡洋·上海市肺科醫(yī)院呼吸科主治醫(yī)師（2號樓8樓醫(yī)生辦公室）間質(zhì)性肺炎是少見疾病，大部分人對其了解不多，甚至有一些醫(yī)生也不是特別認(rèn)識這個病，事實(shí)上，間質(zhì)性肺炎是一些以肺部間質(zhì)性炎癥為特征的疾病的統(tǒng)稱，廣義的講，這類疾病有200多種，狹義的講也有7/8種之多，每一種都有自己的特點(diǎn)和發(fā)病過程，下面簡單的回答一下這類疾病的一些問題。

間質(zhì)性肺病對于普通人來說可能并不熟悉，但該病越來越多的出現(xiàn)在很多病人的CT報告上，很多人拿到報告都無所適從，網(wǎng)上搜來的信息都是讓人絕望的內(nèi)容，不是無藥可醫(yī)，就是只能活2/3年，事實(shí)真的是這樣嗎？我們來認(rèn)識認(rèn)識這個病。什么是肺間質(zhì)顧名思義，間質(zhì)的間字帶有間隔的意思，所謂的肺間質(zhì)就是肺組織中間隔肺泡的成分，包括肺泡外的血管、淋巴管、支撐肺泡的結(jié)締組織等等所有成分，可以打個形象的比方，如果肺是一座擁有2億個房間的大樓，那么包括樓道樓梯乃至房間之間的水電網(wǎng)絡(luò)通道都是肺間質(zhì)，可以說只有薄薄的如氣球一樣的肺泡是肺實(shí)質(zhì)，其他都是肺間質(zhì)。間質(zhì)性肺病侵犯的不僅僅是間質(zhì)間質(zhì)性肺炎雖然在肺炎之前加了間質(zhì)，但事實(shí)上它侵犯的范圍不止肺的間質(zhì)，肺泡內(nèi)的實(shí)質(zhì)成分都有受到損害，只是它發(fā)病的主要部位在間質(zhì)，這就像肺炎等實(shí)質(zhì)性病變，病灶范圍也包括間質(zhì)，只是很多反應(yīng)發(fā)生在實(shí)質(zhì)，所以與間質(zhì)性肺炎有區(qū)別。發(fā)生了間質(zhì)性肺病的肺什么樣發(fā)生了間質(zhì)性肺病的肺組織到底發(fā)生了什么樣的改變，其實(shí)就是肺組織中膠原蛋白增多了，沒錯，就是對美容很重要的膠原蛋白，這個膠原蛋白會形成膠原纖維，纖維越積越多一方面會捆綁住肺泡，讓肺泡沒辦法擴(kuò)張和收縮，限制住肺泡吸氣和排氣的功能，另一方面膠原纖維會因為收縮的特性而相互牽拉并撕扯肺泡，甚至把肺泡撕碎，漸漸形成蜂窩肺。哪些原因?qū)е铝碎g質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病其實(shí)是一大類疾病的統(tǒng)稱，事實(shí)上，引起間質(zhì)性肺病細(xì)分起來有200多種，引起間質(zhì)性肺病的原因也各種各樣，其中最常見的原因包括工業(yè)粉塵，香煙，藥物，以及其他全身性疾病，比如膠原血管性疾病，也就是通俗所說的風(fēng)濕性疾病，包括風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性硬化癥，肌炎等，不明原因的間質(zhì)性肺病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見的類型是特發(fā)性肺纖維化。不同類型的間質(zhì)性肺病治療方法和預(yù)后都不相同。間質(zhì)性肺病到底能活幾年間質(zhì)性肺病是很多疾病的統(tǒng)稱，不同類型的間質(zhì)性肺病治療方法和預(yù)后都各不相同，所以間質(zhì)性肺病到底能活幾年不可一概而論，事實(shí)上很多間質(zhì)性肺病可以長期保持穩(wěn)定不變，有一些甚至可以不治自愈，比如結(jié)節(jié)病引起的間質(zhì)性改變，或者某些藥物引起的間質(zhì)性肺病，停藥后可以自行好轉(zhuǎn)，有一些類型，比如風(fēng)濕性疾病引起的間質(zhì)性肺炎需要針對風(fēng)濕性疾病進(jìn)行治療，治療后，間質(zhì)性肺病可以得到控制，甚至能夠逆轉(zhuǎn)。當(dāng)然，間質(zhì)性肺炎中有一些類型預(yù)后相對較差，比如特發(fā)性肺纖維化，過去認(rèn)為診斷后的生存時間在2-3年左右，但現(xiàn)在的觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性肺纖維化患者可以分為不同的亞型，有些亞型是可以長期存活的。間質(zhì)性肺病是多原因?qū)е碌姆尾考膊〉慕y(tǒng)稱，不同的類型有不同的預(yù)后，不要因為CT上有間質(zhì)性肺炎的字樣就被嚇倒，經(jīng)過積極的治療，大部分間質(zhì)性肺病是可以長期存活，不影響壽命

上海市胸科醫(yī)院呼吸內(nèi)科沈胤晨李鋒間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitial lung disease，ILD）是一種以肺泡壁為主，包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)的病變，其不同于普通的感染性疾病以及大家談之色變的肺癌。這種病變可以波及氣管的終末分支處和肺泡的實(shí)質(zhì)成分，也被稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。由于肺的主要通氣/換氣依靠肺泡完成，因此病變后肺的順應(yīng)性減低，導(dǎo)致限制性通氣障礙，最后表現(xiàn)為呼吸困難和低氧血癥。間質(zhì)性肺疾病的病因引起間質(zhì)性肺疾病的原因多達(dá)200種以上，包括有職業(yè)和環(huán)境相關(guān)（如硅，石棉，礦粉塵等）的間質(zhì)性肺疾病，如矽肺、石棉肺、煤塵肺、農(nóng)民肺等；風(fēng)濕免疫疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、干燥綜合征；肉芽腫性疾病如結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、肉芽腫性多血管炎；還有一些藥物或醫(yī)療治療相關(guān)的疾病，如胺碘酮、利多卡因、抗癲癇藥物、化療藥物（包括靶向藥物）引起的藥物性間質(zhì)性肺疾病、放療引起的放射性肺炎；也有一些疾病能夠做出明確診斷的間質(zhì)性肺疾病，比如淀粉樣變、淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉積癥、肺泡微石癥、肺郎格罕組織細(xì)胞增生癥等。另外一大類目前病因不明的間質(zhì)性肺疾病稱為特發(fā)性肺間質(zhì)病，如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。間質(zhì)性肺疾病的表現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難是本病的突出癥狀?；颊咴诩膊≡缙诳梢杂行貝灇饧备械l率和程度不高，隨著病情進(jìn)展可以出現(xiàn)呼吸困難的加重，尤其是活動后呼吸困難更為常見，需要長期吸入氧氣。部分患者有不同程度咳嗽，后期可以有杵狀指，聽診兩肺有固定的細(xì)濕啰音。到了疾病晚期，可以出現(xiàn)慢性肺動脈高壓，慢性肺源性心臟病，甚至呼吸衰竭，危及生命。間質(zhì)性肺疾病的檢查方法胸部影像學(xué)大多數(shù)肺間質(zhì)肺病的患者胸部X線片或CT有異常表現(xiàn)，為彌漫分布的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，多位于基底部，周邊或胸膜下區(qū)，隨著病情進(jìn)展，還會有蜂窩狀改變，伴有或不伴牽張性支氣管擴(kuò)張。肺功能肺功能檢查對于明確間質(zhì)性肺疾病的嚴(yán)重程度，評估治療效果和預(yù)后分析都有一定價值，多數(shù)的肺間質(zhì)疾病表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙。纖維支氣管鏡檢查纖維支氣管鏡檢查對于間質(zhì)性肺疾病的診斷及病因分析有一定的價值。通過分析肺泡灌洗液有助于發(fā)現(xiàn)特異性感染原因，如過敏性肺炎或肉芽腫性病變等，一些疾病如肺泡蛋白沉積癥的確診和治療都依賴于氣管鏡。肺活檢對于部分診斷困難的間質(zhì)性肺疾病的患者，可以采用開胸肺活檢來確診。受到觀念的影響，目前國內(nèi)愿意接受開胸肺活檢的患者很少。 間質(zhì)性肺疾病的治療對于有明確病因的間質(zhì)性肺疾病，要進(jìn)行對因治療。比如，停止有害物質(zhì)的吸入、停止使用導(dǎo)致肺間質(zhì)性改變的藥物，對于風(fēng)濕免疫性疾病要積極治療原發(fā)疾病。不能診斷出病因的間質(zhì)性肺疾病，通常是對癥治療，比如吸氧、使用改善肺功能的藥物。既往曾經(jīng)把糖皮質(zhì)激素作為間質(zhì)性肺疾病的首選藥物，糖皮質(zhì)激素僅對部分的間質(zhì)性肺疾病有效，比如隱源性機(jī)化性肺炎、結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、嗜酸性粒細(xì)胞性肺病、肺血管炎、風(fēng)濕免疫疾病引起的肺部間質(zhì)性改變。對于已經(jīng)出現(xiàn)纖維化，目前可供選擇的抗纖維化的藥物主要是尼達(dá)尼布、吡非尼酮、乙酰半胱氨酸，其中尼達(dá)尼布和吡非尼酮均可以抑制肺內(nèi)膠原纖維形成，抑制肺功能下降和抑制病情進(jìn)展。終末期的間質(zhì)性肺疾病出現(xiàn)嚴(yán)重肺纖維化、明顯的呼吸衰竭時，肺移植是唯一有效的治療手段。作為國內(nèi)最早開展肺移植的單位之一，上海市胸科醫(yī)院胸外科成立肺移植病區(qū)，正在大力開展肺移植治療此類疾病。

間質(zhì)性肺病 間質(zhì)性肺病是一組肺疾病，其肺間質(zhì)是包括肺泡壁及肺泡周圍的細(xì)網(wǎng)狀樣組織，它將微小的肺泡支撐起來，細(xì)的小血管通過間質(zhì)達(dá)到肺泡表面，進(jìn)行氣體與血液的交換 。間質(zhì)性肺病是由于炎癥、免疫功能紊亂、有毒氣體刺激、疤痕以及多種找不到明顯原因而引起的肺間質(zhì)病變。由于間質(zhì)增厚，從而引起肺泡表面毛細(xì)血管網(wǎng)與肺泡氣體交換障礙。其主要癥狀為進(jìn)行性氣短、干咳、乏力，晚期出現(xiàn)紫紺，體征是雙肺底聞及爆裂音，肺功能是限制性通氣障礙和彌散功能下降，影像學(xué)以磨玻璃片狀影、條索影及網(wǎng)格狀影常見（正常時影像上看不清間質(zhì)結(jié)構(gòu)）。該疾病分類不同、治療方法不同，預(yù)后亦不同。其主要類型有1、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：是一種原因不明的進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化（如疤痕樣），常于50歲以上老年人發(fā)病，起病隱匿，進(jìn)行性發(fā)展，該病對激素反應(yīng)差，治療方法有限。2、非特異性間質(zhì)性肺炎：可與免疫功能紊亂有關(guān)，早期對激素治療效果好。3隱源性機(jī)化性肺炎，影像學(xué)常有些特點(diǎn)，激素治療效果好。4、急性間質(zhì)性肺炎：常突然起病，病情進(jìn)展快，常常危及生命，重癥常需要呼吸機(jī)支持。5、脫屑性間質(zhì)性肺炎：常發(fā)生與吸煙患者，戒煙病情可減輕。 由于疾病分類復(fù)雜，患者患病后最重要的是及時到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查，對于早期患者，胸片檢查可能會遺漏，CT檢查，特別要求薄層掃描或者高分辨CT可以發(fā)現(xiàn)該病影像學(xué)上細(xì)微結(jié)構(gòu)的改變，為疾病的分類提供幫助?；颊邞?yīng)同時回想在發(fā)病過程中有沒有一些誘發(fā)因素，比如服藥，吸入粉塵等，如一些有毒氣體引起的，避開就能緩解病情，吸煙引起的，戒煙可以減輕，醫(yī)生根據(jù)相關(guān)檢查結(jié)果或者病理的結(jié)果對疾病進(jìn)行分類，分類中有些是早期激素可以治療的，抓緊治療可以緩解。 對于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，是間質(zhì)性肺病中患病人數(shù)最多的一組疾病，其治療方法有限，目前主要是對癥治療，如咳嗽予以止咳，呼吸困難予以吸氧，重者可用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。對于進(jìn)展速度快者可以在權(quán)衡利弊后短期試用激素觀察療效。乙酰半胱氨酸對少數(shù)有相關(guān)基因的患者有效，另外對緩解咳嗽有效。吡非尼酮需要長期應(yīng)用可以減緩肺功能的下降速度。也是目前所推薦的藥物，但藥費(fèi)較高，個別人可以出現(xiàn)皮疹和消化道癥狀，需要根據(jù)個人具體情況而定奪。對于終末期的患者可以考慮肺移植。 本文系牟小芬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。