患者在拍攝胸部高分辨率CT的時(shí)候，可能會發(fā)現(xiàn)雙肺間質(zhì)改變，呈彌漫性磨玻璃影、實(shí)變影、網(wǎng)格影，甚至蜂窩肺。影像科醫(yī)生判斷為“間質(zhì)性肺炎”。 那么，這些間質(zhì)性肺炎會是什么病因所致，醫(yī)生需要逐個(gè)甄別。在尋找間質(zhì)性肺炎的病因時(shí)，不要漏掉特發(fā)性炎癥性肌病。 那么，什么是特發(fā)性炎癥性肌病呢？特發(fā)性炎癥性肌病是一組較為少見的結(jié)締組織病，以骨骼肌無力和慢性炎癥為主要特征，疾病可累及其他器官，包括肺臟、皮膚、心臟和胃腸道等。這組疾病的年發(fā)病率很低，每10萬人群中有4-8人患病。如果在早期未得到及時(shí)診斷和治療，疾病將逐漸惡化，其所致的間質(zhì)性肺炎也會愈加嚴(yán)重，造成嚴(yán)重的后果。通常，這組疾病包括多發(fā)性肌炎、皮肌炎、自身免疫性壞死性肌病、散發(fā)性包涵體肌炎和抗合成酶綜合征，每類疾病都其特定的臨床特征。由于疾病特征呈現(xiàn)多樣化，不易識別，屬于“疑難病”，需要到有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生處就診。

田嵐副主任醫(yī)師 西南風(fēng)濕病專科 前天 大家聽見風(fēng)濕免疫性疾病習(xí)慣性想到的就是關(guān)節(jié)腫痛! 殊不知還有很多其他系統(tǒng)損害表現(xiàn)呢！間質(zhì)性肺病是其中比較常見的系統(tǒng)損害。 看到這張CT片子大家有什么感想！ 會不會覺得肺都爛了！ 這樣的肺呼吸好會好嗎？ 哇，是不是好恐怖呀！ 這就是我們風(fēng)濕免疫疾病肺部病變喲！ 可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化、混合型結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。 臨床表現(xiàn)為：以干咳、氣喘、胸悶為主，嚴(yán)重者引起彌漫性肺泡損傷，出現(xiàn)劇烈咳嗽、咳痰、咯血甚至呼吸衰竭。 所以大家若出現(xiàn)上述癥狀一定要重視、到風(fēng)濕免疫科就診。 來看看我們風(fēng)濕免疫科常見疾病發(fā)生間質(zhì)性肺?。↖LD）的情況； 1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） RA-ILD常見于50－60歲、男性、吸煙，高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重 RA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累 這種比較常見。 2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） SLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及胸膜為主 10％有肺組織受累；3％在初期出現(xiàn) SLE累及肺組織包括： – 急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫 – 慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見） 也會是這樣的喲！ 3、系統(tǒng)性硬化（SSC） SSC比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高，以肺間質(zhì) 纖維化最常見，大約發(fā)生在40-80％患者，與抗SCL-70相關(guān) 可以是這樣的喲！ 4、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM） 二種臨床模式： -亞急性起病，廣泛的基底部為主的磨玻璃樣或?qū)嵶?，?shù)周或數(shù)月快速進(jìn)展致呼吸衰竭 -更常見，隱匿的，慢性進(jìn)展 PM/DM-ILD發(fā)生率30％， 女性、50歲左右多見，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性； 抗Jo－1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高 5、干燥綜合癥 SS-ILD發(fā)生率8－38％； 從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時(shí)間12年 74％無呼吸系統(tǒng)癥狀. 風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)間質(zhì)性肺部治療 1,糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、霉酚酸酯或他克莫司)是結(jié)締組織病相關(guān)性肺疾?。–TD-ILD）基礎(chǔ)治療。 2,抗纖維化治療（吡非尼酮、尼達(dá)尼布

間質(zhì)性肺病（英文簡稱ILD），是指一類主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管的功能損傷甚至喪失的彌漫性肺疾病的總稱。急性發(fā)?。喊ㄟ^敏性肺炎（HP），藥物/毒物所致急性肺損傷，血管炎相關(guān)的間質(zhì)性肺病，急性呼吸窘迫綜合征（ARDS），急性間質(zhì)性肺炎（AIP），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）；反復(fù)發(fā)作性：包括嗜酸細(xì)胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽腫性多血管炎（CSS），過敏性肺（泡）炎（HP），隱源性機(jī)化性肺炎（COP）；慢性發(fā)病：包括（1）職業(yè)或環(huán)境暴露相關(guān)：如無機(jī)粉塵引起的石棉肺、矽肺、金屬肺，有機(jī)粉塵引起的過敏性肺（泡）炎（HP），吸煙所致的呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RB-ILD）等；（2）藥物毒性相關(guān)的間質(zhì)性肺病（如胺碘酮、博來霉素）；（3）系統(tǒng)疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺病（如風(fēng)濕免疫病、血管炎、結(jié)節(jié)病等）；（4）原因不明的，如普通型間質(zhì)性肺炎（UIP），肺泡蛋白沉著癥（PAP），肺淋巴管平滑肌瘤病，肺朗格罕組織細(xì)胞增生癥等。 間質(zhì)性肺病的臨床、影像表現(xiàn)多樣，具體診斷需要結(jié)合臨床、影像、化驗(yàn)，通常需要病理，而且常常需要多學(xué)科討論才能做出判斷。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（英文簡稱IIP），是泛指病因不明的間質(zhì)性肺炎，屬于間質(zhì)性肺病的范圍，具體分類包括9類（1）普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）/特發(fā)性肺纖維化（IPF）（2）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）（3）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）（4）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）（5）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）（6）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）（7）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RB-ILD ）（8）特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥（PPFE）（9）不可分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 （Unclassifiable IIP）普通型間質(zhì)性肺炎（英文簡稱UIP），又叫特發(fā)性肺纖維化（英文簡稱IPF），是指原因不明的，局限于肺部的慢性進(jìn)展性纖維化的間質(zhì)性肺炎，屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的范圍，而且是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎里面最常見的。間質(zhì)性肺病、 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、普通型間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性肺纖維化）的關(guān)系圖如下。

間質(zhì)性肺炎是一組形式多樣的非腫瘤性的彌漫性肺實(shí)質(zhì)病變，病變最開始的位置是肺間質(zhì)，包括位于肺泡上皮與毛細(xì)血管內(nèi)皮之間的間隙，相鄰的結(jié)構(gòu)如氣腔、氣道及血管等常常被累及。 間質(zhì)性肺炎可以是特發(fā)性的，也可以繼發(fā)于其他的病因，包括膠原血管疾病、塵肺、感染等等。其中藥物引起的間質(zhì)性肺炎越來越得到臨床醫(yī)生的重視。藥物導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎的發(fā)生機(jī)制可能為藥物的細(xì)胞毒作用，也可能為過敏反應(yīng)。目前認(rèn)為，由過敏反應(yīng)引起者發(fā)病較快，數(shù)日或數(shù)周發(fā)病，如及時(shí)停藥，預(yù)后較好。由細(xì)胞毒作用引起者發(fā)病較緩慢，常需數(shù)月至數(shù)年發(fā)病，預(yù)后較差。哪些藥物可以引起間質(zhì)性肺炎呢？ （1）抗腫瘤藥物 博來霉素，它最嚴(yán)重的不良反應(yīng)表現(xiàn)為非特異性肺炎甚至肺纖維化。它的肺毒性一般認(rèn)為與年齡及劑量呈正相關(guān)。馬利蘭（白消安）是最早報(bào)道可引起間質(zhì)性肺炎的細(xì)胞毒性藥物，使用2-3年后可出現(xiàn)肺纖維化，即“馬利蘭肺”。卡莫司汀通常應(yīng)用于腦腫瘤、淋巴瘤、白血病等的化療，其細(xì)胞毒性可引起急性肺纖維化，嚴(yán)重可致死。 （2）抗菌素類 呋喃類，呋喃妥因可引起急慢性肺間質(zhì)病變，急性發(fā)病者可在用藥2h-10d出現(xiàn) 癥狀，停藥后可消失，再用藥時(shí)又復(fù)發(fā)，此稱“呋喃妥因肺”。 （3）心血管藥物 胺碘酮，可以通過在細(xì)胞內(nèi)蓄積引起間質(zhì)性肺炎，其發(fā)病呈劑量依賴性，大劑量、長期用藥發(fā)生不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)性增加。 （4）抗風(fēng)濕藥物 甲氨蝶呤可抑制活性葉酸的產(chǎn)生，用于惡性腫瘤的治療，但可引起肺損傷。長期應(yīng)用時(shí)易發(fā)生急性進(jìn)展性間質(zhì)性肺炎，需引起重視。 （5）靶向藥物 厄洛替尼是一種酪氨酸激酶抑制劑，用于腫瘤的靶向治療。厄洛替尼導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎的發(fā)生率低但往往后果嚴(yán)重，因此在用藥期間應(yīng)注意呼吸道癥狀和肺部影像學(xué)改變，尤其是開始用藥后1-2個(gè)月，如發(fā)現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)改變，在除外其他病因后應(yīng)考慮厄洛替尼導(dǎo)致肺纖維化的可能，及時(shí)停藥并給予類固醇激素治療。

1、間質(zhì)性肺炎患者要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預(yù)防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時(shí)增減衣物，避免受寒后加重病情。2、要有舒適的居住環(huán)境。間質(zhì)性肺炎患者的房間要安靜，保持清潔衛(wèi)生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。3、飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物也是間質(zhì)性肺炎患者的注意事項(xiàng)?？偟恼f來飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。4、精神上應(yīng)保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求間質(zhì)性肺炎患者要有一個(gè)豁達(dá)開朗的生活態(tài)度，也就是說要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。5、間質(zhì)性肺炎患者要遠(yuǎn)離外源性過敏原，諸如：一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物或?qū)嶒?yàn)飼養(yǎng)者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調(diào)，濕化器)以及農(nóng)業(yè)殺蟲劑等。

2019年1月13號，張潔霞主任在手機(jī)中的app中收到一條緊急消息，是37歲鄒女士的丈夫。鄒女士確診肺腺癌7月余，期間有咳嗽、氣促的癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行一系列的治療，其中服用一種名為ceritinib的藥物。 在13號下午，鄒女士呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音，經(jīng)確診是由ceritinib引發(fā)的間質(zhì)性肺炎。病情越來越嚴(yán)重，甚至威脅到了生命！ 危急之下，鄒女士的丈夫聯(lián)系到了張潔霞主任。了解情況后，張主任當(dāng)機(jī)立斷，不能再等了！遠(yuǎn)程與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院連線，用500mg的甲強(qiáng)龍（注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉，對生命構(gòu)成威脅的情況的輔助藥物）。 鄒女士情況漸漸穩(wěn)定下來，14號鄒女士的丈夫帶鄒女士的相關(guān)病歷來到廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院找到張潔霞主任，進(jìn)行進(jìn)一步問診。 ??? 世界上沒有神藥，只有適合與不適合的藥。 其實(shí)只有2%的病人服用ceritinib會引發(fā)間質(zhì)性肺炎。但是就是這2%也足以引起醫(yī)生、病人和家人的重視。

急性間質(zhì)性肺炎，1944年Hamman和Rich報(bào)道了以暴發(fā)起病、快速進(jìn)展為呼吸功能衰竭并迅速死亡的4例患者。患者胸片表現(xiàn)為廣泛的肺部彌漫性浸潤影,病理檢查中并無類似于細(xì)菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性細(xì)胞的浸潤,主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)中結(jié)締組織的彌漫增生,將這種新的疾病命名為“急性彌漫性間質(zhì)纖維化(acute diffuse interstitil ibrosis),即Hamman-Rich綜合征。其后有相當(dāng)長的時(shí)間內(nèi)將其視為IPF的急性型。1986年Katzenstein等報(bào)道了8例與Hamman-Rich綜合征相似的病例,組織病理學(xué)為彌漫性肺泡損傷(diffuse alveolar damage，DAD),主要特點(diǎn)為肺泡間隔增厚、水腫、炎性細(xì)胞浸潤、成纖維細(xì)胞增生但不伴成熟的膠原沉積、廣泛的肺泡損傷和透明膜形成,提出以急性間質(zhì)性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich綜合征等相關(guān)名詞。在2002年ATS/ERS發(fā)表的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分類中,將急性間質(zhì)性肺炎納入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的范疇,對其相應(yīng)的臨床-放射-病理學(xué)進(jìn)行了定義。2013年發(fā)布的ⅡPs分類更新中, AIP列為主要IPS之一。 這個(gè)疾病確切的患病率和發(fā)病率尚不清楚。在外科肺活檢組織學(xué)診斷的ⅡP中, AIP不到2%。有限的病例系列資料提示, AIP平均發(fā)病年齡為50歲,無性別差異,與吸煙無相關(guān)性,也沒有明確的致病危險(xiǎn)因素。AIP的確切發(fā)病機(jī)制不清楚,目前認(rèn)為肺內(nèi)多形核中性粒細(xì)胞釋放毒性氧物質(zhì)和蛋白酶引起急性肺損傷。其病理特點(diǎn)AIP病理改變?yōu)閺浡苑闻輷p傷,可分為急性期(亦稱滲出期)和機(jī)化期(亦稱增期)。但在同一標(biāo)本中兩期之間的病理表現(xiàn)常有交叉,與標(biāo)本在具體病程中獲得時(shí)間有關(guān)。 本病并沒有特異的臨床診斷指標(biāo),最重要的是應(yīng)根據(jù)臨床過程及HRCT表現(xiàn)及時(shí)想到該病存在的可能。當(dāng)患者出現(xiàn)如下臨床表現(xiàn): ①短期內(nèi)進(jìn)行性呼吸困難; ②胸片和HRCT出現(xiàn)新近的彌漫性肺部浸潤影,牽拉性支氣管擴(kuò)張; ③持續(xù)惡化的低氧血癥(PaO2/FiO2 < 225) ; ④無感染的依據(jù)。應(yīng)該考慮AIP存在的可能。 確定診斷需要臨床符合ARDS診斷,無可識別的誘因，外科肺活檢組織學(xué)表現(xiàn)DAD型。能夠產(chǎn)生DAD表現(xiàn)的具體肺部疾病很多,諸如各種類型的感染、藥物性、吸入有毒氣體,急性放射性肺炎、結(jié)締組織病和血管炎等。所以,除了臨床鑒別之外,病理的鑒別診斷也是必需的。 治療方面，這個(gè)疾病無特異性的治療手段,主要是對癥支持治療及機(jī)械通氣。糖皮質(zhì)激素是常用的治療藥物,可試用激素沖擊療法:靜脈注射甲潑尼龍500~ 1000mg/d, 持續(xù)3-5天,其后改為80~120mg/d靜脈注射,病情穩(wěn)定后改為口服。還可聯(lián)合運(yùn)用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺和長春新堿等,但效果并不肯定。發(fā)病后1-2個(gè)月內(nèi)病死率為50%,發(fā)病后存活者10%~50%,存活較前有所改善,可能與重危監(jiān)護(hù)機(jī)械通氣技術(shù)進(jìn)步有關(guān)。有一半的存活患者演變?yōu)槁蚤g質(zhì)性肺病,逐漸進(jìn)展為肺纖維化。磨玻璃影、實(shí)變陰影、牽拉性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張的范圍與預(yù)后有關(guān)。血肌酐升高和血細(xì)胞比容減少提示預(yù)后不良。

間質(zhì)性肺炎很多人并不知道這個(gè)疾病，有時(shí)候解釋起來也比較困難，聽說過肺炎，間質(zhì)性肺炎到底是一個(gè)什么樣的病，為了方便理解，我常常給病人打這樣一個(gè)比方，我們的肺有2億個(gè)肺泡和粗細(xì)不同的氣管支氣管組成，整個(gè)肺就像一個(gè)有2個(gè)房間的樓房，里面的樓道就是氣管支氣管，每一個(gè)房間就是肺泡。肺間質(zhì)組織指的是肺泡間結(jié)締組織以及終末上皮細(xì)胞以外的一些支持組織，包括血管和淋巴管。也就是房間墻壁中的鋼筋混凝土以及水電煤管道。間質(zhì)性肺炎就是指肺間質(zhì)組織出現(xiàn)炎癥性的改變，是這些鋼筋混凝土以及水電煤管道發(fā)生病變造成的。間質(zhì)性肺炎其實(shí)是一種非常嚴(yán)重的肺部疾病，它并不是一種獨(dú)立的肺部疾病，而是很多肺部疾病及全身性疾病發(fā)展到一定程度的體現(xiàn)。引起間質(zhì)性肺炎的原因多達(dá)200多種，像病毒感染、支原體感染可以引起間質(zhì)性肺炎，而大多數(shù)間質(zhì)性肺炎與感染不相關(guān)，比如自身免疫性疾病引起的，某些化療藥物可以引起間質(zhì)性肺炎，肺部放療會合并出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，還有一些環(huán)境因素，吸入各類粉塵及有毒氣體所致的間質(zhì)性肺炎。肺癌肺內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移引起癌性淋巴管炎，各種原因引起的肺水腫都可以歸類為間質(zhì)性肺部疾病。間質(zhì)性肺炎中有一些是目前治療無法逆轉(zhuǎn)的，是一種致死性的疾病，西游記中沙僧的扮演者閆懷禮因本病去世。間質(zhì)性肺炎以干咳、胸悶和活動后呼吸困難為主要表現(xiàn)?？沙始毙?、亞急性及慢性經(jīng)過。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹?，如果表現(xiàn)為重癥急性呼吸綜合征，比如非典，病情較重，甚至危及生命。而慢性期病程遷延多年，進(jìn)展緩慢，最終以肺纖維化病變?yōu)橹?，可出現(xiàn)呼吸衰竭和肺源性心臟病。肺間質(zhì)的炎癥如果發(fā)病原因不清楚，我們稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是最常見的以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病。未治療的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎診斷后的平均生存期僅2－3年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤。間質(zhì)性肺炎應(yīng)該用什么藥？少數(shù)間質(zhì)性肺炎早期能及時(shí)有效發(fā)現(xiàn)，可以在短時(shí)間內(nèi)治愈。大部分患者會因?yàn)殚L期病變存在，而導(dǎo)致肺部呈現(xiàn)纖維化改變，肺纖維化是一種不可逆性改變。對于已知病因的間質(zhì)性肺炎，首先是去除病因，比如戒煙，遠(yuǎn)離粉塵化學(xué)物質(zhì)侵害，藥物所致需暫停藥物，病毒感染者抗病毒治療，自身免疫性疾病所致間質(zhì)性肺炎以治療原發(fā)病為主。實(shí)際上，間質(zhì)性肺炎并沒有什么特效藥，仍然以糖皮質(zhì)激素為主打，激素可以緩解癥狀、減輕痛苦、盡量延緩病情發(fā)展。此外就是對癥治療，對于繼發(fā)感染的患者需要使用抗生素治療；痰多者給予祛痰治療；呼吸衰竭者給予吸氧輔助通氣，甚至使用呼吸機(jī)治療。對于發(fā)展到肺纖維化的病人，可以選擇尼達(dá)尼布和吡非尼酮，這兩個(gè)藥是目前國際上認(rèn)可的藥物，它的作用機(jī)制尚未完全清楚，但其抗纖維化、抗炎作用明確，可用于延緩肺纖維化的進(jìn)展。對于嚴(yán)重慢性間質(zhì)性肺炎，肺功能較差嚴(yán)重影響生活質(zhì)量者，也可以考慮肺移植手術(shù)。

一、N-乙酰半胱氨酸能夠治療哪些疾??？ 答：N-乙酰半胱氨酸為粘液溶解劑，其分子式中含有巰基(-SH)，可使多肽鏈中的雙硫鍵(-S-S-)斷裂，降低痰的粘度，痰易排出，不僅能溶解白痰也能溶解膿性痰，適用于大量粘痰阻引起呼吸困難，及咯痰困難的疾患。用于術(shù)后咯痰困難，急、慢性支氣管炎，支氣管擴(kuò)張，肺炎，肺結(jié)核，肺氣腫等引起痰液粘稠和咯痰困難者。靜注此藥治療服用對乙酰氨基酚過量的嚴(yán)重中毒。現(xiàn)多用于間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的治療。 二、N-乙酰半胱氨酸為什么能夠治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化？ 答：N-乙酰半胱氨酸不僅具有強(qiáng)烈的粘液溶解作用，而且可發(fā)揮抗氧化作用，保護(hù)細(xì)胞形態(tài)和功能的完整性。該藥的活性成份為N-乙酰基-L-半胱氨酸(NAC)，它通過分解粘蛋白復(fù)合物、核酸，將痰中的膿性成分及其它粘液和粘液分泌物從粘稠變?yōu)橄”《l(fā)揮強(qiáng)烈的粘液溶解作用。另外，該藥通過一個(gè)能與親電子的氧化基團(tuán)直接發(fā)生作用的自由巰基(親核的-SH)而發(fā)揮直接抗氧化作用。此外，該藥的分子結(jié)構(gòu)使它易于透過細(xì)胞膜。在細(xì)胞內(nèi)，本品脫去乙?；纬蒐-半胱氨酸，這是一種合成谷胱甘肽(GSH)的必需氨基酸。GSH是細(xì)胞內(nèi)重要的抗氧化劑，在肺上皮細(xì)胞內(nèi)液 中濃度比血漿高100倍，但間質(zhì)性肺炎、肺間質(zhì)纖維化患者則明顯降低。在臨床試驗(yàn)中，GSH霧化吸入可暫時(shí)性提高肺組織中的GSH含量，對改善氧化/抗氧化失衡有一定作用。并且可以抑制TNF-α、IL-1等細(xì)胞因子的產(chǎn)生，因而對肺泡上皮具有保護(hù)作用，減慢了間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的進(jìn)程。 三、N-乙酰半胱氨酸究竟一天三次服用，還是一天二次服用？ 答：成人服用N-乙酰半胱氨酸，一天二次，一次0.6克就可以了，可以空腹服用，也可以餐后1-2小時(shí)服用，與其他藥服用時(shí)，需要咨詢醫(yī)生。N-乙酰半胱氨酸體外研究顯示能夠抑制轉(zhuǎn)化生長因子TGF-β1的活性，通過使細(xì)胞周期停留在G1期從而抑制人成纖維細(xì)胞的增生，在抑制膠原的合成中起一定作用。動物研究表明N-乙酰半胱氨酸對于大鼠的肺纖維化模型的纖維化有顯著治療作用，主要通過抗氧化、抑制炎癥反應(yīng)、影響膠原合成三個(gè)方面治療大鼠的肺纖維化。 要不要一天三次，一次0.6克服用，也是廣大間質(zhì)性肺炎、肺纖維化患者關(guān)心的問題。的確近期有研究表明，大劑量服用N-乙酰半胱氨酸一天三次、一次0.6克、口服治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化具有明確效果，能夠顯著改善患者的肺活量，一般患者耐受性良好，但是否有良好的長期治療效果，還有待進(jìn)一步的臨床驗(yàn)證。 四、N-乙酰半胱氨酸治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的療程多長時(shí)間？ 答：建議至少服用半年N-乙酰半胱氨酸，來評估間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的療效，如果病情穩(wěn)定，建議長期服用，每年作評估間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的療效，可以服用3-5年，甚至?xí)r間更長。N-乙酰半胱氨酸是治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的基石用藥，是長期用藥，因此，從臨床實(shí)踐看，成人服用N-乙酰半胱氨酸，一天二次，一次0.6克就可以了，增加每日劑量，其安全性、有效性、必要性還有待進(jìn)一步的臨床驗(yàn)證。 五、N-乙酰半胱氨酸服用哪種劑型、規(guī)格合適？ 答：目前市場上N-乙酰半胱氨酸有顆粒劑、膠囊劑、片劑、泡騰片等，當(dāng)然還有針劑，治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的N-乙酰半胱氨酸一般不需要用針劑，口服藥就可以了，口服N-乙酰半胱氨酸規(guī)格有0.1克、0.2克、0.6克等，從成人服用N-乙酰半胱氨酸治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、一天二次、一次0.6克的角度，服用N-乙酰半胱氨酸規(guī)格為0.6克一粒的片劑、泡騰片最合適。不推薦服用顆粒劑、膠囊劑，不推薦服用小規(guī)格（0.1克、0.2克）的N-乙酰半胱氨酸。 六、N-乙酰半胱氨酸服用后會有哪些不良反應(yīng)？ 答：N-乙酰半胱氨酸口服偶爾發(fā)生惡心、嘔吐、上腹部不適、腹瀉、咳嗽等不良反應(yīng)，一般減量或停藥即緩解。罕見皮疹和支氣管痙攣等過敏反應(yīng)。有支氣管哮喘、消化道潰瘍、.肝功能不全患者慎用，但不代表不可以服用，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下服用，首次服用N-乙酰半胱氨酸，建議4到6周后就復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，如果沒有問題，以后長期服用N-乙酰半胱氨酸，可以每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等檢查以評估用藥的安全性。 七、N-乙酰半胱氨酸如果服用后有嚴(yán)重不適怎么辦？ 答：臨床上的確有間質(zhì)性肺炎患者，只是檢查出發(fā)現(xiàn)有間質(zhì)性肺炎，沒有什么主觀不適癥狀，服用N-乙酰半胱氨酸后相反有許多上述的不良反應(yīng)，使得服藥依從性降低，拒絕服用。這種情況，可以在醫(yī)生指導(dǎo)評估病情并權(quán)衡利弊后，停止服用N-乙酰半胱氨酸，改用其他治療用藥方案，比如采用中藥辨證論治治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。 八、N-乙酰半胱氨酸治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化就夠了嗎？ 答：N-乙酰半胱氨酸雖然是治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的基石用藥，還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。間質(zhì)性肺炎的病因近200種，根據(jù)不同病因、病理、發(fā)病機(jī)制，會配合各種治療用藥。 九、用了吡非尼酮、尼達(dá)尼布后是不是就不要服用N-乙酰半胱氨酸了？ 答：N-乙酰半胱氨酸是治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的基石用藥，作用機(jī)理和吡非尼酮、尼達(dá)尼布還是有所不同，在使用吡非尼酮或者尼達(dá)尼布的同時(shí)，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下仍然服用N-乙酰半胱氨酸。 十、N-乙酰半胱氨酸治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的過程中可以中藥治療嗎？ 答：N-乙酰半胱氨酸雖然是治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的基石用藥，但就目前治療現(xiàn)狀看，治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的現(xiàn)代所有藥物都沒有獲得令人鼓舞的治療效果，因此鼓勵(lì)開展通過辨證論治后的中醫(yī)中藥治療。傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化還是有其獨(dú)特的優(yōu)勢。服用N-乙酰半胱氨酸同時(shí)，建議患者在醫(yī)生指導(dǎo)下服用中藥，以更進(jìn)一步延緩間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的進(jìn)展和惡化。 本文系王智剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。