隨著肺部CT檢查的普及，發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎的幾率明顯增加，很多人甚至包括吸煙者都認識到，吸煙有害健康，但對吸煙導致間質(zhì)性肺炎的危害認識不夠，吸煙可以導致間質(zhì)性肺炎，尤其吸煙可以導致脫屑性間質(zhì)性肺炎（簡稱DIP）。 首先要承認，臨床上的確有相當一部分患者終生未吸煙，仍然會患間質(zhì)性肺炎，但更多吸煙患者，更容易會患間質(zhì)性肺炎。 2013年 美國胸科學會(ATS)與歐洲呼吸學會 (ERS)對于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的新分類將脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP分類為吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎，足以說明吸煙是導致間質(zhì)性肺炎的重要危險因素。 脫屑性間質(zhì)性肺炎究竟是怎樣一種肺炎呢？ Liebow等于1965年根據(jù)18例患者的病理學所見首次描述DIP，由于將肺泡腔內(nèi)聚集的巨噬細胞誤認為是脫落的肺泡上皮細胞，命名為脫屑性間質(zhì)性肺炎。目前已經(jīng)認識到DIP典型的病理學改變是肺泡腔內(nèi)充滿肺泡巨噬細胞(AM)，盡管“脫屑性”的命名并不準確，但ATS／ERS仍保留了這一命名。 DIP是一類少見病，其確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚。流行病學研究證實DIP與吸煙密切相關(guān)，58％～91％的DIP患者是吸煙者。2013年ATS／ERS對于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的新分類將DIP分為吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎。誠然，有研究發(fā)現(xiàn)40％左右的患者終生未吸煙，有的文獻報道確診為DIP的患者中69.7％(46／66例)為非吸煙者，病因包括家族遺傳性、結(jié)締組織病(紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎及硬皮病)、病毒感染、紡織職業(yè)、表面活性蛋白缺失、口服呋喃妥因或西羅莫司以及長期金屬粉塵接觸史等。但不管怎樣，全世界都認為，吸煙是導致脫屑性間質(zhì)性肺炎的最重要危險因素。 DIP患者平均發(fā)病年齡為40～60歲；男女比例為2：1；最常見的臨床表現(xiàn)為活動后胸悶氣短和干咳，胸痛和全身癥狀(體重減輕、乏力等)可見。肺部體檢雙肺底多可聞及吸氣相爆裂音，可見發(fā)紺及杵狀指(趾)。與非吸煙組患者相比，吸煙組DIP患者以男性為主，平均年齡(47.5±12.1)歲，胸痛、氣短多見。 DIP患者的實驗室檢查多無特異性。肺功能檢查多無限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙多見。也有研究報道DIP患者肺功能以限制性通氣功能障礙合并彌散功能障礙為主。尤其吸煙組患者肺功能以彌散功能障礙為主。文獻報道胸部HRCT主要表現(xiàn)為磨玻璃影，50％以上為雙側(cè)對稱性病變，以雙下肺野胸膜下分布為著。有的患者以外周對稱性分布為主。與非吸煙組患者相比，吸煙組DIP患者胸部影像學表現(xiàn)為磨玻璃影更多見。 戒煙是目前DIP首要的治療手段，對于職業(yè)暴露相關(guān)的DIP患者，停止暴露是治療的關(guān)鍵。DIP患者通常會接受長期糖皮質(zhì)激素的治療。大部分患者病情得到好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定，也有可能完全治愈；20％的患者有可能自發(fā)緩解。 如果你吸煙，胸悶、胸痛、氣短、干咳嗽、乏力了，一定要去醫(yī)院找呼吸內(nèi)科醫(yī)生診查。 趕快戒煙吧，不要讓這種肺炎尋上門來。 本文系王智剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

間質(zhì)性肺炎和肺纖維化患者經(jīng)常在就診中，表達一種絕望的心態(tài)，原因是什么，說自己網(wǎng)上一查一搜，看不好了，說活不上1-2年，有的是找醫(yī)生就診，醫(yī)生跟他講，如果是怎樣怎樣的間質(zhì)性肺炎和肺纖維化，一般壽命只有1-2年，甚至壽命更短。 其實醫(yī)生跟他講的是，假定是怎樣情況下的一種性質(zhì)的間質(zhì)性肺炎和肺纖維化，則預后不好。而患者一般不會理解間質(zhì)性肺炎和肺纖維化的病理性質(zhì)、病理特點，不會理解疾病的因果關(guān)系，不會理會其假定假設情況。只理解成，這個病活不長。 其實間質(zhì)性肺炎的不同病理性質(zhì)，則治療預后是不同的。有的患者治療效果很好，治療得法，壽命因此很長，而且生活質(zhì)量很高。有的患者用現(xiàn)代醫(yī)學治療效果即使不好，如果采用祖國醫(yī)學即中醫(yī)中藥治療，仍然會取得一定的治療效果，也因此延長了壽命，提高了生命質(zhì)量。這在治療間質(zhì)性肺炎和肺纖維化患者的中醫(yī)中藥臨床實踐中，已經(jīng)取得了令人鼓舞的臨床療效。 間質(zhì)性肺炎和肺纖維化，在1800多年前即東漢期間，這種疾病稱之為肺痿，意思是肺葉痿弱不用，為肺臟的慢性虛損性疾患，當時就有金匱要略肺痿篇中有麥門冬湯方子治療這個疾病，之后我國醫(yī)家又有化裁的清燥救肺湯方子、炙甘草湯方子、甘草干姜湯方子、生姜甘草湯方子治療間質(zhì)性肺炎和肺纖維化，到現(xiàn)代，治療間質(zhì)性肺炎和肺纖維化的中醫(yī)有效方例如有養(yǎng)陰益肺通絡丸、仙芪扶陽固本丸等。總之，在現(xiàn)代醫(yī)學明確診斷下，兼顧中醫(yī)中藥，由醫(yī)生正確通過望聞問切辨證論治后給予診治間質(zhì)性肺炎和肺纖維化后，患者的間質(zhì)性肺炎和肺纖維化這個疾病的臨床療效則明顯提高，患者的生命質(zhì)量不斷提高，壽命因此延長。 無論是潤肺生津、清金降火、活血通絡，還是溫肺益氣、溫腎納氣、培土生金，中藥調(diào)理目的是為了改善肺的通調(diào)水道、宣發(fā)肅降功能，減緩肺纖維化進展，延緩肺功能減退，讓間質(zhì)性肺炎和肺纖維化患者得到有效治療，病情得到最大程度的控制。 但是，也不要把間質(zhì)性肺炎和肺纖維化的中醫(yī)中藥治療的臨床效果無限擴大夸大，現(xiàn)代醫(yī)學診治間質(zhì)性肺炎和肺纖維化有一套完整的嚴密的診治體系。需要醫(yī)生在中醫(yī)中藥治療同時，完全掌握現(xiàn)代醫(yī)學診治間質(zhì)性肺炎和肺纖維化的診治體系和診治進展，以更好為患者綜合診治提供最優(yōu)服務。 相信間質(zhì)性肺炎和肺纖維化患者在中西醫(yī)結(jié)合治療下，會取得更好的臨床治療效果。 下面讓患者朋友們了解一下，截止到2021年2月，現(xiàn)代醫(yī)學對間質(zhì)性肺病藥物治療的最新循證依據(jù)。 之后再講一下怎樣預測肺間質(zhì)纖維化病變加重了的評估方法。 一、特發(fā)性肺纖維化(IPF)的藥物治療 (一)吡非尼酮和尼達尼布 抗纖維化一直是IPF治療研究的熱點,自2014年美國FDA批準吡非尼酮和尼達尼布用于治療IPF以來,先后多個版本的指南都對這兩種藥物進行了酌情推薦,其有效性和安全性一直也是關(guān)注的焦點。 2019年, Bargagli等報道了分別使用吡非尼酮和尼達尼布治療82位IPF患者,發(fā)現(xiàn)予抗纖維化治療后,兩組患者FVC、FEV1和TLC與基線相比均未見明顯下降,而對照組下降明顯,提示兩種抗纖維化藥物效果確切,但這兩種藥物之間末見明顯差異。 TOMORROW和INPULSIS研究事后分析了尼達尼布在52周治療+7d期間進展事件的發(fā)生情況。進展事件定義為FVC%預計值下降≥10%；急性加重, IPF相關(guān)住院和死亡。結(jié)果顯示在尼達尼布組(n＝723)和安慰劑組(n＝508),分別有36.4%和53.5%發(fā)生≥1次進展事件(P

大家一定會覺得，這又是一個嘩眾取寵的標題，關(guān)節(jié)酸痛，關(guān)節(jié)炎怎么會和咳嗽氣喘扯上關(guān)系，今天就給大家科普一下關(guān)節(jié)炎引起的肺部疾病——膠原血管性疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺炎。 什么叫做膠原血管性疾病 膠原血管性疾病是一大類主要侵犯身體結(jié)締組織的疾病，結(jié)締組織最豐富的地方就是關(guān)節(jié)、皮膚。這一類的疾病包括類風濕關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性硬化癥，肌炎皮肌炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病侵犯的部位、臟器廣泛，具有一些共同的癥狀特征比如關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)變形，皮膚僵硬，肌肉酸痛等，同時有各有各的特點。這些疾病的本質(zhì)是人自身的免疫系統(tǒng)紊亂，導致免疫細胞不能辨認自身組織，認不清誰是敵軍，誰是友軍，自己對自己發(fā)起了攻擊所致。這個病，多發(fā)生于女性。 什么是肺間質(zhì) 就像我之前科普文章里講的，肺就像一座擁有2億間房間的大廈，每一個房間就是肺的最基本單位——肺泡，每個房間墻壁上都有鋼筋混凝土，都有水電煤管道包圍，這些鋼筋混凝土、水電煤管道就相當于肺泡周圍的血管神經(jīng)淋巴管以及固定肺泡的組織，這些統(tǒng)統(tǒng)稱為肺間質(zhì)。肺間質(zhì)富含結(jié)締組織，是膠原血管性疾病最常侵犯的組織，侵犯后導致間質(zhì)性肺炎，甚至在沒有出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎之前就有了肺部病變。 間質(zhì)性肺炎有哪些表現(xiàn) 間質(zhì)性肺炎主要癥狀表現(xiàn)為咳嗽，主要以干咳為主，嚴重程度沒有晝夜差別，合并有感染的時候會有痰液咳出，當肺部損害達到一定程度的時候，就會出現(xiàn)氣喘胸悶的癥狀，嚴重時會出現(xiàn)嘴唇發(fā)紺，這時候血液檢查會發(fā)現(xiàn)氧氣不足的情況。檢查胸部CT會發(fā)現(xiàn)肺組織被絲絲拉拉的網(wǎng)格影分割包圍，就像是房間被增粗增多的鋼筋混泥土纏繞包圍。 膠原血管性疾病引起的間質(zhì)性肺炎能治好嗎 膠原血管性疾病所致的間質(zhì)性肺炎是可以治療控制的，主要靠抗風濕藥物，這其中包括糖皮質(zhì)激素比如強的松、甲強龍，還有一些專門針對膠原血管性疾病的藥物比如環(huán)磷酰胺，甲氨喋呤等，另外可以加用一些抗纖維化藥物，比如吡非尼酮，也可以收到不錯的效果，但是總體來說，由于膠原血管性疾病不能除根，因此其導致的間質(zhì)性肺炎也是難以除根的。 膠原血管性疾病所致間質(zhì)性肺病預后怎么樣 膠原血管性疾病所致間質(zhì)性肺病相對于不明原因的間質(zhì)性肺炎一般來說預后相對較好，長期用藥，注意保養(yǎng)，可以控制疾病的發(fā)展，保持較好的肺功能，長期生存是可以做到的。 本文系胡洋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 北京呼吸疾病研究所 葉俏 1. 什么是脫屑性間質(zhì)性肺炎？脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）是一種慢性間質(zhì)性肺疾病，屬于吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病。其發(fā)病與吸煙密切相關(guān)，肺臟組織病理表現(xiàn)為肺巨噬細胞彌漫均勻分布在肺泡腔。肺泡腔內(nèi)聚集的巨噬細胞曾經(jīng)被誤認為是脫落的肺泡上皮細胞，“脫屑性”間質(zhì)性肺炎因此得名。2. 脫屑性間質(zhì)性肺炎有哪些臨床表現(xiàn)？脫屑性間質(zhì)性肺炎呈亞急性或慢性起病，大多數(shù)患者因為感到活動性呼吸困難和咳嗽就醫(yī)，一部分患者伴隨胸痛和體重減輕。胸膜病變和自發(fā)性氣胸較為少見。重癥患者可以出現(xiàn)呼吸衰竭。肺部查體雙肺底多可聞及吸氣相爆裂音，半數(shù)患者可見杵狀指（趾）。3. 脫屑性間質(zhì)性肺炎如何診斷？吸煙或具有職業(yè)或環(huán)境暴露因素的患者，表現(xiàn)為活動性呼吸困難或干咳，肺功能提示限制性通氣功能障礙和（或）彌散障礙，胸部高分辨率CT為彌漫的磨玻璃影和網(wǎng)格影，重者可見蜂窩肺伴或不伴牽拉性支氣管擴張，可能提示脫屑性間質(zhì)性肺炎。采取外科胸腔鏡或開胸肺活檢取得肺組織，方可確定診斷。4. 脫屑性間質(zhì)性肺炎如何治療？戒煙有助于病情緩解，大多數(shù)患者需要接受糖皮質(zhì)激素治療，特別是癥狀顯著、肺功能障礙者。5. 脫屑性間質(zhì)性肺炎的預后如何？5年和10年生存率分別為95%和70%?；颊卟∏闀徛M展，少數(shù)患者預后較差。病情惡化、預后較差的患者多發(fā)生于繼續(xù)吸煙或被動吸煙者。因此，脫屑性間質(zhì)性肺炎的患者應避免煙草暴露包括吸煙或被動吸煙。

間質(zhì)性肺炎不斷發(fā)展就會形成肺纖維化，他們是同一類疾病的不同發(fā)展時期。間質(zhì)性肺炎是病理診斷上的表述，肺纖維化通常是臨床上、影像學上的表述。特發(fā)性肺纖維化(IPF)是其常見類型，占所有肺纖維化的65%。IPF是原因不明的慢性進行性纖維化型間質(zhì)性肺炎的一種特殊形式，好發(fā)于老年人，病變局限于肺部，組織病理學和(或)影像學表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)的特征，至今無有效治療藥物，預后較差。（王靜 王煥勤）

間質(zhì)性肺炎是肺的間質(zhì)組織發(fā)生炎癥，它并不是一種疾病，而是一類復雜疾病群體的總稱。對于間質(zhì)性肺炎，很多人容易與肺纖維化相混淆，甚至將其與塵肺一樣歸類為職業(yè)病。而在間質(zhì)性肺炎的治療上，也有不少人誤認為，激素作為間質(zhì)性肺炎最主要的治療方式，必須終身服用。今天好大夫在線邀請廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科的羅群大夫，為您總結(jié)了間質(zhì)性肺炎的八大認識誤區(qū)，幫您看清真正的間質(zhì)性肺炎。誤區(qū)一：間質(zhì)性肺炎=肺纖維化事實上，間質(zhì)性肺炎與肺纖維化可以是兩個獨立事件，也可以是先后發(fā)生。間質(zhì)性肺炎可以發(fā)展為肺纖維化，一般是先有炎癥后有纖維化。在這個過程中，由于不同部位病變時間不一致，所以有些部位可以損傷、炎癥、纖維化同時存在。當然有些纖維化也可以不經(jīng)過炎癥，直接從肺里面的損傷變?yōu)槔w維化。因此，不能直接將間質(zhì)性肺炎與肺纖維化完全等同。誤區(qū)二：間質(zhì)性肺炎就是一種職業(yè)病間質(zhì)性肺炎并不是像塵肺一樣，是一種很明確的職業(yè)病。塵肺的發(fā)生與環(huán)境直接相關(guān)，而引起間質(zhì)性肺炎的原因卻有很多，粉塵暴露只是其中的一種病因，藥物也可導致炎癥引起纖維化。其他，如風濕肺這種特殊類型的間質(zhì)性肺炎，是由于自身免疫功能紊亂引起的。此外，如特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，其原因還不是很明確。有可能是遺傳基因、環(huán)境污染、加上感染等多種因素綜合在一起導致間質(zhì)性炎癥，進而引起纖維化。由于因果關(guān)系不是很明確，所以不能簡單說間質(zhì)性肺炎就是一種職業(yè)病。誤區(qū)三：所有的間質(zhì)性肺炎都要終身服藥對于是否需要終身服藥，我們并不能一錘定音，因為間質(zhì)性肺炎是一大類疾病，包含200多種類型，很難用一個方案來治療。有些病人一停藥很快就復發(fā)了，有些病人停藥后暫時沒有大礙，所以還是要依據(jù)個人情況來確定。但是，目前還沒有一個指征來告訴醫(yī)生，這個病人應該吃一年還是兩年的藥，或者終身服藥，包括治療期間做的一些檢查，也不能明確指導患者能否停藥。誤區(qū)四：1mg激素用量怎么可能控制好間質(zhì)性肺炎患者在疾病得到控制后，激素可以逐漸減量，甚至有可能僅用1mg維持。雖然1mg的激素用量看似很小，但是在穩(wěn)定期可以達到控制疾病目的。目前這樣的小劑量應用在國外相對較多，但在國內(nèi)則很少。誤區(qū)五：間質(zhì)性肺炎是炎癥，所以要用抗生素治療事實上，間質(zhì)性肺炎一般不使用抗生素治療，因為這個疾病不是由感染引起的。這就類似于頭頂撞了個包一樣：因為里面有炎癥，會水腫，但是這種炎癥不是感染引起的，而是撞傷引起的，所以不需要使用抗生素治療。但是當出現(xiàn)以下幾種情況時，間質(zhì)性肺炎患者需要使用抗生素：1.當感染與間質(zhì)性肺炎很難鑒別時，就需要進行抗生素治療。等到醫(yī)生認為沒有感染時，可以停用抗生素；2.沒有感染但需要使用激素沖擊療法時，由于激素用量很大，可能誘發(fā)感染等副作用發(fā)生，此時需要配合抗生素治療。這個時候抗生素的作用是預防性作用，并不是患者正在感染；3.間質(zhì)性肺炎合并感染時，是可以加用抗生素的。誤區(qū)六：免疫抑制劑只有在激素無效時才使用治療間質(zhì)性肺炎，首選激素治療。免疫抑制劑，主要在患者對激素不敏感時使用。此外，以下三種情況也需要使用免疫抑制劑：1.如果患者對激素產(chǎn)生依賴，必須用大劑量激素才能起效時，加用免疫抑制劑可以減少激素用量；2.患者是激素使用的禁忌人群，如高血壓、糖尿病癥狀非常明顯；有嚴重的骨質(zhì)疏松、骨折等；3.單藥已經(jīng)無法控制，必須聯(lián)合用藥才能緩解病情時，需要使用免疫抑制劑。誤區(qū)七：免疫抑制劑跟激素一樣，必須長期使用對于間質(zhì)性肺炎的患者，免疫抑制劑的使用期限一般很少超過2年，通常使用1年多就可以停藥。但是有些病人因病情較嚴重或易復發(fā)，藥量減不下來，需要長期用藥。提醒患者，是否能夠停藥以及如何停藥，必須在醫(yī)生的指導下進行，不能擅自決定。誤區(qū)八：中藥治療間質(zhì)性肺炎更有效對于中藥治療間質(zhì)性肺炎，不建議抱太大的希望。西藥治不好的，中藥也未必能治好。

01.間質(zhì)性肺炎的主要癥狀有哪些？間質(zhì)性肺炎統(tǒng)屬于間質(zhì)性肺病系列，由于它最常見，是臨床醫(yī)生和病人經(jīng)常遇到和困惑的問題。間質(zhì)性肺炎在臨床上分為原因明確和原因不明兩類。一類為一般的病毒、細菌感染或某些已知原因的發(fā)生于肺間質(zhì)為主的炎癥；另一類為原因不明的間質(zhì)性肺炎，統(tǒng)稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs），而此類疾病又根據(jù)其發(fā)病機理，臨床特點和病理改變分為特發(fā)性肺纖維化，急性間質(zhì)性肺炎等。所有間質(zhì)性肺炎都有共同的臨床癥狀，就是逐漸加重的或急性發(fā)病的呼吸困難，其次咳嗽，開始時干咳為主，隨著繼發(fā)感染，可出現(xiàn)黃痰，發(fā)熱，咯血，胸痛等表現(xiàn)。02.所有患者都會有杵狀指的表現(xiàn)嗎？不一定，只有那些長期患病已屬于慢性缺氧的患者，可以出現(xiàn)杵狀指，該體征同間質(zhì)性肺炎沒有必然的關(guān)系，另外如肺癌，支氣管擴張，肺膿腫等也會見到杵狀指。03.急性間質(zhì)性肺炎有哪些不同？急性間質(zhì)性肺炎主要是起病急，病程短，進展快，如不能得到有效及時控制，很快就會發(fā)生呼吸衰竭等，危及生命。此時肺內(nèi)病變以急性肺泡損傷為主，如果及時治療，?？梢愿纳祁A后，挽救患者生命。如果已進展到纖維化階段，此時治療不能逆轉(zhuǎn)病情，僅僅延緩病變進展。04.出現(xiàn)氣促、咳嗽咳痰等癥狀，常規(guī)的胸部X線、肺部CT等檢查能確診間質(zhì)性肺炎嗎？由于間質(zhì)網(wǎng)格細小，普通的胸部X線檢查分辨率低，難以早期準確判斷間質(zhì)性肺炎的病變情況。所以診斷間質(zhì)性肺炎最理想的檢查應是高分辨肺CT(即肺HRCT)，常稱為薄層高分辨CT。在沒有條件的醫(yī)療單位，起碼應是做普通CT平掃，在無CT機的醫(yī)療單位可以做普通的胸部X線檢查了解肺部基本病變情況。05.動脈血氣分析能夠提示間質(zhì)性肺炎嗎？需不需要做其他血液檢查？動脈血氣分析不能夠提示間質(zhì)性肺炎，因為很多疾病均可以出現(xiàn)血氣異常。但懷疑間質(zhì)性肺炎的患者必須做動脈血氣分析，據(jù)此可以判斷氧合情況，了解病情嚴重性，還可以幫助判斷治療效果及預后。除查血氣之外，還需要做的化驗檢查包括：血常規(guī)，肝腎功能，DIC全套，篩選病原學如HIV，SARS,CMV，免疫學全套，另外炎性標記物PCT,CRP等06.做肺功能檢查對于診斷間質(zhì)性肺炎有什么意義？可以幫助了解目前肺功能受損情況，除了通氣功能，更重要的是了解彌散功能，這有助于判斷間質(zhì)性損害的嚴重性。07.支氣管肺泡灌注檢查是什么？其對于間質(zhì)性肺炎的診斷有何意義？支氣管肺泡灌檢查是指在做支氣管鏡檢查的同時使用無菌生理鹽水選擇性沖洗病變部位，然后收集灌洗液，送檢某些特殊項目；在急性間質(zhì)性肺炎，常常因病情重而不能承受支氣管鏡檢查，但在病情相對穩(wěn)定后即可行支氣管鏡檢查，收集灌洗液后送檢細胞學分類，卡氏肺囊蟲，PAS染色及淋巴細胞亞群等可以幫助醫(yī)生診斷和排除某些疾病。08.間質(zhì)性肺炎有必要做肺活檢嗎？什么情況下需要做肺活檢？間質(zhì)性肺炎是否有必要做肺活檢取決于診斷是否明確。在2011年以后國際學術(shù)界已統(tǒng)一規(guī)范指南，并非所有間質(zhì)性肺炎均需要肺活檢。如對于有典型的肺HRCT改變，并排除繼發(fā)性原因后即可以診斷特發(fā)性肺纖維化；此外，大部分病因清楚的也無需肺活檢。只有在已排除病因明確的間質(zhì)性肺炎仍無法歸類于何種類別時，需要肺活檢，結(jié)合病理學資料幫助診斷。09.做肺活檢的途徑有哪些？怎么選擇？過去多為開胸肺活檢，這種方式雖然有良好視野并取得較多的肺組織，但創(chuàng)面大，愈合慢，容易發(fā)生并發(fā)癥，病人常難以接受；近年來，除了經(jīng)典的開胸肺活檢，還可以通過經(jīng)皮肺穿和胸腔鏡肺活檢來取得肺組織。特別是胸腔鏡肺活檢由于創(chuàng)口小，愈合快，并發(fā)癥少，又可以滿足足夠大小的肺組織樣本要求，因此是目前肺活檢最常用的方式。10.間質(zhì)性肺炎能治愈嗎？間質(zhì)性肺炎是否可以治愈同其病因和治療早晚有關(guān)。11.間質(zhì)性肺炎可分為哪幾期？不同時期的治療原則是什么？間質(zhì)性肺炎不同于腫瘤，沒有絕對的分期。因此臨床上上對于不同預后的 疾病采取不同的臨床策略。自限性炎癥/穩(wěn)定性纖維化：觀察；炎癥為主(大部分可逆）伴有不同程度纖維化：積極治療，達到目標后，維持治療結(jié)果；進行性進展有逐漸達到穩(wěn)定狀態(tài)可能的纖維化：治療防止其進展；不可終止的纖維化：治療讓其緩慢進展。在臨床上常分為急性期，穩(wěn)定期，急性加重期。急性期和急性加重期要早期積極治療，特別是大劑量糖皮質(zhì)激素的應用，并保證抗炎，足夠的氧療等。穩(wěn)定期的治療取決于原發(fā)病，如有風濕免疫疾病，則需要繼續(xù)原發(fā)病治療，另外無論何種病因，均可長期服用抗氧化劑，如：富露施，600mg，每天二至三次。12.間質(zhì)性肺炎在早期能夠完全治愈嗎？取決于病因，多可以完全控制病情，達到臨床治愈。13.間質(zhì)性肺炎治與不治的區(qū)別有多大？取決于病因。僅是影像資料提示有間質(zhì)改變則無需治療；只有在急性起病，臨床癥狀明顯，肺影像提示彌漫性病變，特別是磨玻璃影時需要盡早治療。14.已經(jīng)出現(xiàn)肺纖維化還有治療的必要嗎？取決于病因。在穩(wěn)定期，病人無癥狀或僅有輕微活動后呼吸困難，無需特殊處理。但可以長期服用抗氧化劑富露施和吡非尼酮。15.現(xiàn)在治療間質(zhì)性肺炎的主要方法是什么？取決于病因?；局委煼椒òㄌ瞧べ|(zhì)激素，抗菌藥物，氧療，必要時呼吸機輔助通氣等。如果確診是特發(fā)性肺纖維化，目前可以選用吡非尼酮。16.發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎一般首選什么治療？糖皮質(zhì)激素17.間質(zhì)性肺炎的激素治療常規(guī)用量和療程如何確定？取決于病因及病情嚴重程度。一般首選靜脈滴注甲基強的松龍，40-80mg，每天1-2次，要根據(jù)病情調(diào)整劑量和療程，當情況改善，氧合好轉(zhuǎn)。一周左右逐漸減量。18.癥狀穩(wěn)定后如何減量？根據(jù)病情調(diào)整劑量和療程。在病情穩(wěn)定后停用靜脈滴注甲基強的松龍，改為口服強的松，根據(jù)體重情況，一般20-30mg，每天一次。一個月后復查肺CT后再逐漸減量。19.激素減量過程中病情反復，加大劑量仍然有效嗎？不一定。要分析病情反復的原因，有無并發(fā)感染等。如是單純激素減量過快，此時改為原劑量后病情?？删徑?。20.糖皮質(zhì)激素沖擊療法是什么？什么時候用？糖皮質(zhì)激素沖擊療法是指超出常規(guī)劑量及用法，可能會出現(xiàn)嚴重副作用。沖擊療法主要用于急性期和急性加重期，此時病人嚴重呼吸困難，氧合很差，肺內(nèi)有彌漫性病變，特別是磨玻璃影。常用靜脈滴注甲基強的松龍，500mg，每天一次。三天后依次減量，一周左右看變化。如無然后改善，則停用。21.間質(zhì)性肺炎需要終身服用激素嗎？能不能停藥？不一定，取決于病因。在穩(wěn)定期不必服用激素。22.激素治療有什么副作用? 有沒有方法避免？取決于劑量及時間長短。短期內(nèi)?？芍孪莱鲅?，中期可出現(xiàn)真菌感染，遠期誘發(fā)血糖升高、內(nèi)分泌紊亂、骨質(zhì)疏松等。為避免副作用，則主要在療程和時間上要認真評估，并要結(jié)合患者的基礎疾病。大夫還要充分評估使用激素的利與弊，并獲得患者的充分理解。23.什么情況下需要使用抗生素？一般選用哪些抗生素進行治療？在并發(fā)細菌感染時要使用抗生素。由于肺臟是一個開放臟器，極易合并細菌感染。所以在間質(zhì)性肺炎時多會使用抗菌藥物。理想情況是需要根據(jù)所感染細菌類別和藥敏結(jié)果選擇抗菌藥，但在實際中因病情不允許等待幾天后的細菌培養(yǎng)結(jié)果才開始治療，所以大夫會根據(jù)病情綜合分析，經(jīng)驗用藥。24.抗生素與激素聯(lián)合使用，跟單用激素治療效果有什么不同？取決于是否合并嚴重的細菌感染。一般情況下，在急性期聯(lián)合使用比較保險，只有在穩(wěn)定后停用抗菌藥物，可以單獨使用激素并逐漸減量。25.抗生素是否需要長期使用？有什么副作用？不必。在急性感染控制后即可停用抗菌藥物。以避免長期濫用抗菌藥物造成細菌耐藥性增加，二重感染及菌群失調(diào)等。

隱原性機化性肺炎（簡稱COP)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中僅次于特發(fā)性肺纖維化，與非特異性間質(zhì)性肺炎發(fā)病率相當?shù)囊活愰g質(zhì)性肺炎，臨床表現(xiàn)類似普通性肺炎，但抗菌素治療無效，而對糖皮質(zhì)激素卻有良好反應，因此需要引起大家的重視。首先介紹幾個COP的病例。 病例一 葉大姐45歲，因為發(fā)熱伴咳嗽1月，曾經(jīng)在其他醫(yī)院抗感染治療幾個星期了，可是癥狀卻沒有改善來到我們醫(yī)院，雖然發(fā)熱多日，但葉大姐的精神狀態(tài)還不錯，胃口還好，而且發(fā)熱不高，一般就在38~39度之間。雖然咳嗽比較多，但沒有痰。肺部查體沒有聽到濕羅音，胸部CT顯示在右肺近胸膜處有一大片密度高的實變影。查了血C反應蛋白達到80mg/l,血沉也增高。為了明確診斷做了氣管鏡檢查沒有發(fā)現(xiàn)異常，行CT引導下的肺部穿刺示顯示肺泡腔內(nèi)有肉芽腫形成，病理符合機化性肺炎，臨床診斷隱原性機化性肺炎，給予甲強龍40mg/天靜脈注射3天后改口服治療，二周后病灶即明顯吸收。病例二 周大爺65歲，體檢發(fā)現(xiàn)肺部有一個小空洞，自己沒有任何癥狀，患者既往沒有肺結(jié)核病史，各項檢查化驗均未發(fā)現(xiàn)異常，于是行CT引導下經(jīng)皮肺穿刺，證實為機化性肺炎，予以強的松口服治療3個月后，病灶完全吸收。 病例三 杜某某，男，63歲，因為體檢發(fā)現(xiàn)右下肺門處有一個腫塊，因為不排除肺癌行右下肺腫塊切除術(shù)，術(shù)后證實為機性性肺炎。 病例四，男性患者，58歲，咳嗽2個月，在當?shù)蒯t(yī)院拍片發(fā)現(xiàn)左下肺陰影，在當?shù)蒯t(yī)院行纖支鏡檢查時刷檢發(fā)現(xiàn)異型細胞，于是診斷為肺癌，經(jīng)過放療和化療后，左下肺病灶消失了，但是右下肺卻又出現(xiàn)新的病灶，為了明確診斷到筆者醫(yī)院，建議患者行肺穿刺術(shù)，病理明確為機化性肺炎。臨床診斷隱源性機化性肺炎，給予強的松口服3個月后病灶基本吸收。1.流行病學 COP患者的具體發(fā)病率不詳，但以筆者所在三甲醫(yī)院為例，平均每年診斷的患者在10~20例左右，性別分布相同，非吸煙者與吸煙者比例為2∶1。發(fā)病年齡跨度較大，從20歲~80歲均可發(fā)生，40~60歲是高發(fā)年齡平均發(fā)病年齡55歲。患者發(fā)病時間相對較短（平均小于3個月），伴有不同程度的咳嗽和呼吸困難?？人?、咳白痰，癥狀出現(xiàn)時通常疑似下呼吸道感染。也有一些患者沒有任何癥狀，僅是體檢時發(fā)現(xiàn)肺部病灶。患者通常接受至少1個月或多個療程的抗生素治療，但因為癥狀持續(xù)得不到改善以及病灶變化不明顯，通過穿刺活檢明確。2 影像學特征COP患者的CT影像變化特點具有三個特點：多樣性、游走性和可變性。多樣性是指COP的影像可以有多種形態(tài)學表現(xiàn)，筆者統(tǒng)計90多例COP患者，根據(jù)影像學特點將其分為肺炎型、結(jié)節(jié)型、腫塊型、空洞型以及胸腔積液型，因此容易被誤診成多種疾病，需要臨床醫(yī)生引起重視。游走性和可變性主要是指肺炎型的影像學變化，在筆者所收集的病例中有50~60%為肺炎型，CT表現(xiàn)主要為氣腔實變，也可以是。將近50%的病例CT顯示病變沿胸膜下或支氣管周圍分布，以下肺區(qū)更明顯。當出現(xiàn)實變就能見到支氣管氣像。實變區(qū)常見輕度柱狀支氣管擴張。將近50%的病例常出現(xiàn)沿支氣管血管分布的小結(jié)節(jié)影。大約60%的病例出現(xiàn)磨玻璃影，通常與肺實質(zhì)相伴隨。胸腔積液罕見，大多數(shù)COP患者經(jīng)治療后影像學改善。然而未經(jīng)治療時，一個部位的肺實質(zhì)異?？赡芟⒒驍U大，甚至出現(xiàn)在新的部位。 影像學鑒別診斷： 呈現(xiàn)實變影的COP患者影像學鑒別診斷包括肺泡癌、淋巴瘤、血管炎、結(jié)節(jié)病和感染（尤其是結(jié)核或不典型的分枝桿菌感染）。但實變影位于胸膜下時，應考慮慢性嗜酸性粒細胞肺炎的診斷。表現(xiàn)為多發(fā)塊影的患者需要與肺部轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤和肺部感染，如細菌性栓塞鑒別，多數(shù)情況下經(jīng)支氣管肺活檢有助于排除上述疾病，具備相應的臨床表現(xiàn)。經(jīng)抗生素治療數(shù)周，實變影仍然增長，CT顯示以支氣管周圍或胸膜下分布為主的實變影，高度提示COP。3 組織學特征機化性肺炎型病變呈斑片表現(xiàn)，以機化性肺炎主要累及肺泡管和肺泡伴或不伴細支氣管腔內(nèi)息肉為特征。結(jié)締組織病變時相相同。病變主要以小氣道為中心分布。間質(zhì)有輕度炎癥浸潤。肺泡Ⅱ型細胞增生伴肺泡巨噬細胞增加，可能有部分的肺沫細胞。小量的氣腔纖維蛋白可以呈灶性出現(xiàn)。背景的肺泡結(jié)構(gòu)相對完整。機化性肺炎型的組織學特征：遠端氣腔的腔內(nèi)機化性纖維化（細支氣管、肺泡或肺間纖維化除外）；斑片狀分布；肺臟結(jié)構(gòu)保持完整；時相均一；輕度慢性間質(zhì)性肺炎；相關(guān)的陰性所見；沒有間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)（偶然發(fā)生瘢痕或肺尖纖維化除外）；無肉芽腫；無中性粒細胞滲出或膿腫；無壞死；無透明膜形式或無明顯的肺泡腔纖維蛋白；沒有顯著的嗜酸粒細胞浸潤；無血管炎。4 實驗室檢查常見紅細胞沉降率（ESR）、C反應蛋白和外周血中性粒細胞顯著增加。5 肺功能多數(shù)病例肺功能顯示限制性通氣功能障礙（通常為輕～中度），伴有一氧化碳彌散系數(shù)中度降低，少數(shù)出現(xiàn)與吸煙無關(guān)的氣流阻塞?？梢婌o息狀態(tài)下輕度的低氧血癥，反映氣體交換功能顯著異常。6 支氣管肺泡灌洗灌洗液淋巴細胞總數(shù)和比例增加（淋巴細胞的比值超過總細胞數(shù)的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒細胞（特別在早期）和嗜酸粒細胞比例增加。嗜酸粒細胞顯著增加應警惕嗜酸粒細胞肺炎。7 支氣管肺活檢COP可能表現(xiàn)為不同的形式，一旦根據(jù)典型的臨床病史和胸部影像學檢查疑診為COP，應做支氣管肺活檢8 治療糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物,糖皮質(zhì)激素起始劑量為0·75 mg·kg-1·d-1, 2~4周后減量，總療程在6~12個月，激素減量或停藥后可能出現(xiàn)復發(fā)。病情較重者，治療初期可給予甲潑尼龍短期靜脈注射?？傊?，隱源性機化性肺炎發(fā)病率低，醫(yī)生很少具備診斷和治療的實踐經(jīng)驗。對于此類疾病的患者，首先詳細的詢問病史，之后行體格檢查，常規(guī)拍胸片，做肺功能檢查，進一步可行高分辨CT檢查，必要時實行支氣管肺活檢行組織學檢查，以協(xié)助診斷。對于COP未知的領(lǐng)域，我們還應關(guān)注經(jīng)支氣管肺活檢在診斷COP中的作用如何，COP的發(fā)病率如何等。

顧名思義，間質(zhì)性肺炎就是指發(fā)生在肺臟間質(zhì)的炎癥。但是間質(zhì)性肺炎又不同于普通的細菌性肺炎。絕大多數(shù)間質(zhì)性肺炎的發(fā)病原因不清，因此，療效不佳，預后近乎于肺癌。 在間質(zhì)肺炎的急性期，肺臟間質(zhì)里有大量的炎癥細胞浸潤，胸部CT顯示肺臟彌漫分布的浸潤陰影；慢性期由于纖維母細胞的增生，正常肺臟結(jié)構(gòu)被大量纖維細胞取代，喪失正常呼吸功能，導致呼吸衰竭。 常見的醫(yī)學術(shù)語：間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性間質(zhì)肺炎，特發(fā)性肺纖維化（IPF），彌漫性肺間質(zhì)纖維增生，隱源性肺間質(zhì)纖維化，彌漫性肺泡炎，等等。 臨床表現(xiàn)：咳嗽、往往是干咳，呼吸急促，動則氣急（進行性呼吸困難加劇）；胸部CT表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變，呈毛玻璃樣改變。彌漫性纖維增生，兩下肺近胸膜處呈蜂窩樣改變；肺功能呈限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。聽診：雙肺可聞Vecrol音。 目前無有效藥，吡非尼酮和nintedanib (Ofev, Boehringer Ingelheim)可能有效。少部分病人可長期穩(wěn)定，大部分則緩慢進展，個別迅速進展，死于呼吸衰竭。主要治療：吸氧、呼吸機、康復鍛煉及肺移植手術(shù)。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 患者男，73歲，今年一月發(fā)現(xiàn)喘，在當?shù)卣?guī)醫(yī)院。激素治療后好轉(zhuǎn)現(xiàn)復查發(fā)現(xiàn)纖維化加重。在當?shù)卣?guī)醫(yī)院治療后好轉(zhuǎn)，現(xiàn)在并沒有停止服用激素。如何有效治療間質(zhì)性肺炎？山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科張偉：間質(zhì)性肺炎治療是我們呼吸之家一直研究的課題，間質(zhì)性肺炎嚴重影響了我們的日常生活，該病起病隱匿，進行性加重，臨床表現(xiàn)為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及爆裂音或細濕羅音，有不同程度紫紺和杵狀指，晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。對于此病癥的治療，我們一直沒有放棄研究，想得到一個最有效的治療方法，可以很好的幫助患者遠離疾病的困擾。眾所周知，間質(zhì)性肺炎是世界疑難病，它的發(fā)病機制目前還不清楚，這就決定了治療的過程艱難而曲折，事實證明，間質(zhì)性肺炎這個病變化多端，單一的治療手段往往效果不顯著。根據(jù)我個人的經(jīng)驗，中藥的應用結(jié)合個體化綜合治療是目前唯一有效途徑，目前，我們已有多例 患者臨床治愈，大量的患者也都逐步明顯好轉(zhuǎn)，這是值得欣慰的！間質(zhì)性肺炎的治療不是一帆風順的，病情的反復和變化是難以避免的。間質(zhì)性肺炎患者都知道，得了這個病，各方面的體能都會下降，免疫力也會很差，所以任何的風吹草動對間質(zhì)性肺炎患者都是一個挑戰(zhàn)，包括小小的感冒就會使前面一兩個月的治療前功盡棄，又回到治療以前的狀況或更壞。這時，很多人就會悲觀失望、心灰意冷，認為這個病沒救了，有的干脆就放棄了治療，但是根據(jù)我們的治療經(jīng)驗，只要堅持系統(tǒng)治療，這個病還是會治療的很好的。怕就怕患者遇到病情反復就失去信心，結(jié)果半途而廢。本文系張偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。