間質(zhì)性肺炎是一種慢性進行性加重的疾病，因此間質(zhì)性肺炎患者要定期隨診，從而使醫(yī)生了解治療效果，及時發(fā)現(xiàn)病情變化和藥物的不良反應(yīng)，調(diào)整治療方案?；颊咦詈脺蕚湟粋€病情記錄本，把身體的不適和服藥情況記錄下來，尤其是口服激素的使用情況；復(fù)診時攜帶病歷本和臨床資料，包括化驗單、影像資料等。

間質(zhì)性肺炎最常見的臨床特點是咳嗽、憋悶、運動困難，起病隱襲、進行性加重，晚期可導(dǎo)致肺、心功能衰竭。但是患者也沒有必要恐慌，早發(fā)現(xiàn)，早治療，可以獲得良好的預(yù)后。因此患者臨床上出現(xiàn)難以解釋的咳嗽、憋悶等癥狀時，應(yīng)當引起重視，積極到呼吸內(nèi)科就診，請專業(yè)醫(yī)師進行診治排查。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2009年10月檢查出患有間質(zhì)性肺炎，主要癥狀表現(xiàn)為前胸后背痛，氣短、渾身乏力，夜間偶爾有干咳現(xiàn)象，無法正常的工作與做家務(wù)。 2009年10月在北京301總院確診并治療，吃了3個月的西藥，服藥后手指皮膚開裂，癥狀無緩解。后2010年3月求診于長春一老中醫(yī)，說我的病情發(fā)展到了中期，在他那里吃了一年的中藥，病情有好轉(zhuǎn)，但今年3月治療無進展?？紤]到醫(yī)藥費用昂貴，平均一月花銷6000元，又無進展也就不再其那繼續(xù)治療?，F(xiàn)經(jīng)醫(yī)院朋友介紹一治療中藥藥方，病情依然無好轉(zhuǎn)，但也沒有惡化。藥物只是緩解了間質(zhì)性肺炎的癥狀。 目前，手關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、膝蓋和腳關(guān)節(jié)經(jīng)常疼痛，不知道是不是間質(zhì)性肺炎的并發(fā)癥。所以，我想知道這個病是否有更好的治療方法和治療費用。我們只是普通的工薪階層，這兩年家里花了不少錢，但是治療結(jié)果不是很明顯，很是痛苦，希望能有更好的行之有效的治療措施。也希望醫(yī)生能給予一些治療的建議。十分感謝。中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院呼吸科張燕萍：間質(zhì)性肺炎經(jīng)3年應(yīng)該已屬于肺間質(zhì)纖維化，本身是難治性疾病，目前的醫(yī)療水平僅可控制疾病發(fā)展，改善癥狀。可以試用我院的經(jīng)驗方：旋復(fù)花15g海浮石15g三菱10g莪術(shù)10g威靈仙10g絡(luò)石藤15g秦艽10g紅景天30g黃芩10g患者：請問下醫(yī)生，我是否有必要親自去貴醫(yī)院尋醫(yī)問藥呢，還是先試用醫(yī)生的藥方看下藥效如何再就診呢？中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院呼吸科張燕萍：如條件允許（患者體質(zhì)和經(jīng)濟條件），最好能來我院就診，帶齊已做的檢查資料，你描述的CT結(jié)果不像間質(zhì)性肺炎，先不要服藥，我們可以補充檢查，必要時住院檢查治療?；颊撸簭埓蠓颍愫?。首先感謝你耐心認真的解答了我的病情疑問。其實一直想親自去貴醫(yī)院就醫(yī)，但由于工作和家庭原因一直也無法實現(xiàn)。最近看了一些關(guān)于間質(zhì)性肺炎的文章，但是有些疑問想尋求你的幫助解答。文章中提到對肺部炎癥治療的糖皮質(zhì)激素，但是據(jù)我了解激素的副作用對人身體的影響也比較大。我想弄清楚的是，糖皮質(zhì)激素在消除肺部炎癥之后，炎癥是否會復(fù)發(fā)，從而需要不斷的使用這種激素？還是使用這種激素使肺部炎癥消失后，只需要使用中藥維持炎癥就不會復(fù)發(fā)呢？肺部纖維化是不可逆的，但是這種炎癥是否可以永久消除呢，炎癥產(chǎn)生的原因又是什么呢？中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院呼吸科張燕萍：間質(zhì)性肺炎在處于肺泡炎階段時或機化性肺炎對激素反應(yīng)較好，適合應(yīng)用激素治療。肺間質(zhì)纖維化中少部分病例對激素治療有效，可以應(yīng)用激素治療，但需要較長療程，需要醫(yī)生指導(dǎo)下的撤減。肺部炎癥緩解后，還是有可能復(fù)發(fā)的。肺間質(zhì)纖維化目前的治療只能達到維持病情，改善癥狀，不能消除疾病。肺泡炎是否可以不復(fù)發(fā)，與病人體質(zhì)和原發(fā)疾病相關(guān)。炎癥的產(chǎn)生原因，目前很多沒有明確。

急性間質(zhì)性肺炎（AIP）為一種罕見的發(fā)展迅速的暴發(fā)性肺損傷，本病通常發(fā)生于既往身體健康者。大多數(shù)病人發(fā)病年齡在40—60歲之間，平均50歲，無明顯性別差異。AIP類似于成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)的亞急型表現(xiàn)。臨床特點：起病急劇(數(shù)日至數(shù)周內(nèi))，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸悶和氣急，繼之出現(xiàn)呼吸衰竭。AIP病死率極高(＞６０％）。2008年夏季以來，我科收住院二例該病患者，均經(jīng)積極搶救成功。本病的發(fā)病原因目前尚不十分清楚，除暴露于粉塵、金屬、有機溶劑、居住農(nóng)業(yè)或污染嚴重鄉(xiāng)村者發(fā)病率增加外；據(jù)兩位病人講，居住城市者發(fā)病也與環(huán)境因素密切相關(guān)。故提醒大家：1．每天不宜在密閉、潮濕的房子里抽煙、打牌和停留時間過久；2．每天不宜在密閉的空調(diào)房子里（冷、暖空調(diào)）停留時間過久；3．每年在使用空調(diào)機前應(yīng)對其進行清洗；4．辦公室及臥室應(yīng)經(jīng)常通風(fēng)換氣，保持空氣清新。

環(huán)磷酰胺是一種強免疫抑制劑, 常用于狼瘡、間質(zhì)性肺炎及多肌炎等自身免疫病的治療，它能抑制細胞增殖, 非特異地殺傷抗原敏感性小淋巴細胞, 使其不能轉(zhuǎn)化為免疫母細胞, 抑制體液和細胞免疫。常見不良反應(yīng)有骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、肝功損害、脫發(fā)和性腺抑制等。而在大劑量下可出現(xiàn)心臟毒性，引起心肌病和心包炎, 甚至致死性充血性心衰。 誘發(fā)心臟毒性的機制尚不清楚。研究發(fā)現(xiàn)，環(huán)磷酰胺及其代謝產(chǎn)物可直接損傷血管內(nèi)皮, 引起毛細血管微血栓的形成和內(nèi)皮通透性升高, 使含有高濃度藥物的血液外滲, 心肌細胞損傷；同時血漿蛋白和紅細胞漏至心肌間質(zhì), 引起纖維蛋白沉積和局灶性出血；而大量含豐富蛋白質(zhì)液體滲入心包腔造成心包積液, 導(dǎo)致難治性充血性心衰。同時，環(huán)磷酰胺有抗利尿作用，可致一過性水潴留，可促進心肺衰竭的發(fā)生。代謝產(chǎn)物丙烯醛在體內(nèi)和體外均可與細胞色素P450起反應(yīng), 并使之變性,造成心肺毒性。 應(yīng)用環(huán)磷酰胺的患者, 尸解可見心臟間質(zhì)嚴重水腫, 心臟重量增加, 室壁增厚, 心室肥大, 心內(nèi)膜下和心肌層有許多斑片狀出血, 滲出性心包積液, 纖維素性心包炎。電鏡下可見毛細血管內(nèi)皮損傷處有纖維素性微血栓, 多灶性心肌壞死, 伴收縮束和心肌纖維嚴重損傷和溶解, 線粒體內(nèi)出現(xiàn)電子密度包涵體, 間質(zhì)和心肌細胞胞漿內(nèi)出現(xiàn)纖維蛋白沉積，一些心肌細胞核內(nèi)顯示一部分電子密度的染色質(zhì)聚合, 被纖維和細絲替代，其中毛細血管微血栓、間質(zhì)和心肌細胞內(nèi)出現(xiàn)纖維蛋白沉積具有高度特異性, 僅見于大劑量環(huán)磷酰胺引起的急性心臟毒性。 環(huán)磷酰胺的心臟毒性一般出現(xiàn)在治療后數(shù)天或數(shù)周。診斷心臟毒性需監(jiān)測用藥前、治療期間和治療后的心功能，臨床表現(xiàn)為氣促、呼吸困難、胸悶、胸痛、尿少、心動過速、低血壓、奇脈、頸靜脈怒張、兩肺底羅音、肺水腫或外周水腫、心包積液、心包填塞、心源性休克、心肌梗塞和充血性心衰等，化驗有心肌酶譜升高，心電圖表現(xiàn)為一過性非特異性低電壓、QRS波振幅壓低、R波消失、ST段壓低、T波平坦或倒置和QT間期延長。心臟彩超和心功能檢查表現(xiàn)為心包積液, 射血分數(shù)和短軸縮短率下降, 收縮末期左心室內(nèi)徑、舒張末期容積升高, 左心室射血前時間與射血時間之比升高, 左心室收縮功能下降，其中左心室射血分數(shù)是臨床評定基礎(chǔ)心功能的可靠指標,無創(chuàng)傷性, 已被廣泛用于監(jiān)測心臟損害。胸部X線片可有心胸比例增大、心影增大和肺瘀血。放射性核素心血管造影術(shù), 對心肌壞死具有高度敏感性, 但缺乏特異性，心內(nèi)膜和心肌活檢的電鏡觀察是最精確最敏感的預(yù)測指標, 但因其創(chuàng)傷性, 不能廣泛應(yīng)用于臨床。正電子發(fā)射射線層析照相術(shù), 可評價心肌的灌注和代謝活性, 可作為監(jiān)測心臟毒性的輔助檢查。 環(huán)磷酰胺的心臟毒性多發(fā)生于每日劑量大于 1.55g/m2體表面積的患者。有報道認為, 大劑量環(huán)磷酰胺治療后引起心臟損害的總劑量均在0.12g/kg以上，在這種劑量下, 約20%出現(xiàn)心電圖改變, 40%出現(xiàn)心肌酶譜升高，而常規(guī)劑量下僅偶有個案報道。另外，縱隔放療或放療治療史, 可增加環(huán)磷酰胺心臟毒性的發(fā)生率。有心臟毒性的阿霉素、柔紅霉素和表阿霉素等蒽環(huán)類抗腫瘤藥應(yīng)用史的患者，使用環(huán)磷酰胺可增加心臟毒性發(fā)生率。在同一劑量下, 年齡越小出現(xiàn)心臟毒性傾向越大, 尤其是兒童, 更易出現(xiàn)心肌損傷，女性較男性更易出現(xiàn)心臟毒性, 可能與女性單位體表面積脂肪含量較男性高, 造成女性清除率減低有關(guān)。另外, 聯(lián)合化療、既往有充血性心力衰竭等心臟病病史、電解質(zhì)失衡（如低鉀血癥和低鎂血癥）和基礎(chǔ)射血分數(shù)小于50%等都是環(huán)磷酰胺產(chǎn)生心臟毒性的危險因素。 為預(yù)防環(huán)磷酰胺的心臟毒性，應(yīng)避免與心臟毒性藥合用, 原有心臟病病史、放療史和蒽環(huán)類藥物化療史的患者慎用。同時，加強心臟毒性的監(jiān)測，治療前、中、后, 尤其是對原有心臟病病史、放療史和蒽環(huán)類藥物化療史的患者。環(huán)磷酰胺治療后，應(yīng)適當水化, 既可減少出血性膀胱炎發(fā)生, 也加快了其排泄率。治療時可適當加用保護心肌藥如ATP、輔酶Q、參脈注射液、抗氧化劑VE和VC等。半胱氨酸在體內(nèi)和體外可阻止細胞色素P450變性, 可用來預(yù)防心臟毒性。還要及時糾正水電解質(zhì)平衡紊亂。已出現(xiàn)環(huán)磷酰胺所致的充血性心力衰竭者, 可用地高辛、利尿劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等治療。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 患者女，86歲，以前身體除了高血壓以外，沒有其他病。2010年5月份，突然發(fā)燒38度多（干咳兩個月），到大連中心醫(yī)院檢查診斷為特發(fā)間質(zhì)性肺炎。并住院治療10天，大夫說患者屬于比較輕的。 治療主要用消炎藥、止咳藥和富露施，出院一周到醫(yī)院復(fù)查后，大夫說只用富露施就可以，其他藥都停啦。目前癥狀咳嗽，偶爾發(fā)冷，但體溫正常，大夫建議吸氧。 1、能否找教授您看?。?、針對目前的方案您能否給一些治療建議？3、我母親不方便親自到教授醫(yī)院，有沒有辦法？ 謝謝教授！??！山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科陶凱： 對亞急性間質(zhì)性肺疾?。c擊此處參考我的文章 《談?wù)勎覍﹂g質(zhì)性肺疾病診治的三點意見》）我們體會有如下幾點，1.糖皮質(zhì)激素應(yīng)該個體化，既是長期使用控制病情的最小劑量。2.中成藥：百令膠囊10粒，日三次；肺力咳膠囊4粒，日三次，長期服用是有效的。3.營養(yǎng)：一定要長期使用，可以改變患者的免疫及體質(zhì)狀況，使疾病得到控制。因為，這種疾病是緩慢進展的，但它具有不可逆性，因此，患者要有早期正確的治療。您的患者情況比較好，我的感覺只是需要堅持用藥治療。

何振 張明智一、病因1. 感染：（1）病毒：腺病毒和流感病毒（2）肺炎支原體（3）細菌：肺炎鏈球菌肺炎，金黃色葡萄球菌肺炎2. 化療藥物：BLM、PYM、MTX3. 放療4. 過敏性肺炎：吸入花粉、粉塵5. 自身免疫病6. 機體免疫功能紊亂：（1）機體免疫功能低下：代償性纖維結(jié)締組織增生（打不過用手抓），如器官移植，如小淋巴細胞淋巴瘤 雖然白細胞總數(shù)高，但功能正常的白細胞很少 若出現(xiàn)肺部感染，易出現(xiàn)纖維結(jié)締組織增生（機體的一種代償）。 局部包裹，而病菌未清除 滲出物增多，免疫球蛋白和免疫細胞很少 良好的培養(yǎng)基 為感染創(chuàng)造條件，促進感染的發(fā)生。（2）機體免疫功能過強：哮喘引起肺泡的急性炎癥反應(yīng)，進一步刺激了人體的成纖維細胞增殖，同時增加了膠原的合成能力，而使膠原的合成增加，隨后可形成慢性肺纖維化。二、病理早期以肺泡壁的炎癥為主，在中期為彌漫性肺間質(zhì)纖維化，在晚期為肺泡壁纖維化。三、臨床表現(xiàn)起病隱襲，咳嗽、胸悶進行性加重，最終導(dǎo)致肺、心功能衰竭。四、輔助檢查x線肺部檢查尤其是高分辨率CT(HRCT)檢查時可發(fā)現(xiàn)在兩側(cè)肺葉尤其是下肺葉，呈現(xiàn)出密集細小的網(wǎng)織狀結(jié)節(jié)，此結(jié)節(jié)較均勻又邊界不清，或有條索狀病灶、網(wǎng)格影、蜂窩肺，磨玻璃樣改變不明顯，單純磨玻璃樣改變者容易恢復(fù)。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時，顯示出肺泡萎縮、肺間質(zhì)纖維化。五、治療彌漫性肺間質(zhì)纖維化從肺泡炎演變?yōu)榉涓C肺及肺纖維化的各期病理變化可以相互重疊，因此不論為早期還是晚期，都應(yīng)立即進行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可得以改善并可阻止其發(fā)展。原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉(zhuǎn)，進而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化。1．抗感染 選擇強有力的抗生素。舒普琛/泰能/大扶康2． 皮質(zhì)激素沖擊療法：靜脈注射甲基強的松龍80～120mg/日，持續(xù)2～3周，總量<1000 mg。病情穩(wěn)定后逐漸減量（2周內(nèi)減完），改為地塞米松或強的松片口服。只有20%的患者適合用激素來治療，來控制急性癥狀。不適合年齡大于70歲的，極度肥胖的，伴隨結(jié)核、心臟病、糖尿病和骨質(zhì)疏松。注意：①補鈣、VitD3②電解質(zhì)，補鉀③易股骨頭壞死④誘發(fā)糖尿病。 ① 減少滲出激素作用 控制間質(zhì)性肺炎的發(fā)展 ②抑制纖維母細胞增生3．免疫調(diào)節(jié)劑 胸腺肽(雙向調(diào)節(jié))。4．中醫(yī)中藥 補肺益腎化痰散結(jié)為治療原則。潤燥養(yǎng)陰、活血化瘀、軟堅消痰、培補脾腎（山藥、冬蟲夏草、壯陽藥）亦有不可低估的防治作用。①痰熱清注射液，②熱毒寧注射液等。5．對癥支持治療 低氧血癥可給予持續(xù)低流量氧吸氧。

最近我們遇到了一例肺纖維化的乳腺癌患者，病人在一年多前右乳腺癌，術(shù)后給予表阿霉素+環(huán)磷酰胺+5-FU的6個周期化療?；熃Y(jié)束約幾個月后出現(xiàn)咳嗽，1個多月前在當也醫(yī)院按間質(zhì)性肺炎治療近1個月無效，復(fù)查CT間質(zhì)肺纖維化明顯加重。目前呼吸困難，頻咳痰少，抗感染吸氧等無效。無肺部病史。不排除化療藥物引起的間質(zhì)性肺疾病。下面就大眾網(wǎng)上有關(guān)化療或分子靶向治療相關(guān)的間質(zhì)性肺炎推薦給大家，引起同行的注意。一、從網(wǎng)上咨詢警惕腫瘤治療（化療和靶向治療）引起纖維化的問題1 用易瑞沙出現(xiàn)肺纖維化該怎么辦？（http://zhidao.baidu.com/question/64042659.html）我的媽媽是2006年10月18日發(fā)現(xiàn)肺癌晚期，并且已經(jīng)有骨轉(zhuǎn)移，發(fā)現(xiàn)后不能手術(shù)，直接進行化療，化療一直到2008年2月，效果也說不清，生命時間是延長了，但是出現(xiàn)了肝轉(zhuǎn)移，而且2月份已經(jīng)感覺身體狀況非常差，已經(jīng)感覺危及生命了，這時開始吃易瑞沙，吃上10片后就感覺狀況非常好，一直吃到今年的7月份，一直比較理想，但是7月16日進行復(fù)查發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)了肺纖維化前兆，并且出現(xiàn)呼吸困難，胸悶氣短，泡沫狀唾液，還咳嗽，目前情況醫(yī)生也不知道怎么辦，因為接觸這樣的病例非常少，現(xiàn)在易瑞沙已經(jīng)停止服用了，針對這種情況，我們應(yīng)該怎么辦。 面臨兩個問題： 1.停用易瑞沙，出現(xiàn)了腫瘤反彈情況，2008年8月7日檢查出現(xiàn)腫瘤活動增強，有發(fā)展的跡象，如何控制，而且體質(zhì)已經(jīng)不適合做化療了。 2.出現(xiàn)肺纖維化狀況，08年8月7日檢查肺纖維化有進展，是控制肺纖維化還是控制腫瘤呢？目前不知道怎么辦。 請求專家給予幫助提供建議，深表感謝！2、乳腺癌轉(zhuǎn)移化療期間出現(xiàn)肺纖維化可能性大（來自好大夫網(wǎng)http://hedi.haodf.com/zixun/353055.htm）病情描述（主要癥狀、發(fā)病時間）：通過2009、1--2009、4、1日上四個療程在貴院化療期間的觀察，妻子每次化療后都會頻繁出現(xiàn)干咳、胸悶、胸痛現(xiàn)象，CT也已反映出右肺中野纖維化。曾經(jīng)治療情況和效果：疑化療期間出現(xiàn)肺纖維化可能性大。想得到怎樣的幫助：敬請郝大夫引起注視，下兩個療程如何能控制其現(xiàn)象擴大為盼（具體情況4月6日去后面商可好）。3 乳腺癌轉(zhuǎn)骨晚期，肺纖維化，如何減輕痛苦？（http://ask.39.net/question/1119965.html）我母親4年半前查出乳腺癌，當時做了手術(shù)與化療，兩年后轉(zhuǎn)移到鎖骨淋巴和胸椎，又做化療與放療，這兩年做了三次院，每次都做放化療，今年一月做完放化療后檢查胸包有積液，肺纖維化，半月前病情突然惡化，全身腫，呼吸困難，咳嗽，有時痰里有血，不能平躺睡覺，已經(jīng)在凳子上坐著睡了半個月了，太痛苦了，人相當虛弱，現(xiàn)在偶爾還有意識不太清楚的現(xiàn)象，昨晚居然自己坐到窗子上去想跳下去，我醒來后發(fā)現(xiàn)了，醫(yī)生告訴我現(xiàn)在用什么樣的藥都只能這樣，病人想睡下恐怕很難。看著媽媽那么痛苦一點忙都幫不上，我非常著急，不知道哪位好心人有沒有辦法讓我媽媽能躺到床上去，讓她走得不要太痛苦。感謝大家了！二、專家解析病因復(fù)雜的肺纖維化肺部感染奪走"沙僧"生命82版《西游記》沙僧扮演者閆懷禮近日因肺部感染在京病逝，享年73歲。據(jù)悉，2004年，閆懷禮被診斷為"肺纖維化"，2005年他在游泳時誘發(fā)肺部感染，今年4月2日，閆懷禮因高燒住進了北京世紀壇醫(yī)院重癥監(jiān)護病房，送到醫(yī)院時最高體溫達到了38.9℃。這次，他沒能逃過病魔。什么是肺纖維化？為何它頻頻誘發(fā)肺部感染并最終奪去了閆懷禮的生命？中華醫(yī)學(xué)會全國間質(zhì)病學(xué)組副組長、同濟大學(xué)附屬肺科醫(yī)院呼吸科主任、主任醫(yī)師、醫(yī)學(xué)博士李惠萍教授告訴記者，肺纖維化晚期有一個更加形象的名字叫做"蜂窩肺"。肺纖維化的病理特征是肺泡壁（包括呼吸性細支氣管）彌漫性慢性炎癥和間質(zhì)纖維化。肺間質(zhì)主要包括結(jié)締組織、血管和淋巴管。正常情況下，間質(zhì)由少量的間質(zhì)巨噬細胞、成纖維細胞、肌成纖維細胞以及肺基質(zhì)、膠原、大分子物質(zhì)、肺膠原蛋白等組成。當肺間質(zhì)發(fā)生病變時，上述成分的數(shù)量和性質(zhì)都會發(fā)生改變。表現(xiàn)為明顯的炎癥侵犯肺泡壁和鄰近的肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮細胞替代Ⅰ型上皮細胞，肺泡間隔明顯增厚以及肺纖維化，最后肺泡結(jié)構(gòu)破壞，肺功能喪失。打比方說，如果健康的肺就像是一塊海綿，有彈性，人體所需要的大量氧氣通過它吸收入血，那么，肺纖維化患者的肺就像干硬的絲瓜瓤，已經(jīng)完全失去了彈性，盡管它中間也有一些空間，但是擴張能力有限，氧氣吸收困難。吸入過量敵敵畏引起肺纖維化？閆懷禮2006年接受中央電視臺訪問時透露，他懷疑自己的肺纖維化與1993年在涿州拍戲時，吸入了過量的敵敵畏有關(guān)。當年夏天當?shù)氐纳n蠅、蚊子特別多，劇組的人就用敵敵畏來驅(qū)趕蚊蟲。但是，閆懷禮天生嗅覺失靈，聞不出敵敵畏的氣味，大家都出去了，他依然待在屋子里，也沒當回事。結(jié)果導(dǎo)致他吸入了過量的敵敵畏。此后他就感覺體力大不如前。閆懷禮的肺纖維化是吸入過量敵敵畏引起的嗎？李惠萍教授認為，僅從吸入敵敵畏和肺纖維化這兩點來看并不能明確其因果關(guān)系。引起肺纖維化的病因多達200余種，常見的有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學(xué)因素等，例如石棉、礦物粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，也可導(dǎo)致肺纖維化。只有通過多種檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，才能明確肺纖維化到底屬于哪種類型，可能是由什么原因引起的。吸入敵敵畏也許是閆懷禮肺纖維化加重的誘因之一，但難以確認其因果關(guān)系。實際上，李惠萍教授告訴記者，肺纖維化是很多疾病的終末結(jié)局，肺疾病患者晚期多少都有肺纖維化的表現(xiàn)。查不到明確原因的肺纖維化，通常被稱為特發(fā)性肺纖維化（IPF）。美國有統(tǒng)計表明，每10萬人中就有40個特發(fā)性肺纖維化患者。1995年-2004年統(tǒng)計資料表明，美國特發(fā)性肺纖維化患者數(shù)量在10年間翻了10倍，我國雖然沒有明確的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，但發(fā)病率無疑也在呈現(xiàn)上升趨勢。喘咳是主要癥狀 感冒發(fā)燒加重感染一段時間之后，閆懷禮感覺體力大不如從前了。他在06年接受采訪時說，當時騎自行車爬坡時感到喘，"我說怎么這么喘，平常不喘啊，后來我說照一下CT試試吧，一照，人家做鑒定的那個人說，到這份兒上了。"2004年，在醫(yī)院復(fù)查的時候，閆懷禮在自己的診斷書上第一次看到了"肺纖維化"這四個字。李惠萍教授說，喘是肺纖維化患者最主要的癥狀，這是由于缺氧引起的，特征是活動后氣喘，靜止時稍有好轉(zhuǎn)?；颊卟粌H易喘，也易咳，通常為干咳、早期無痰。全身癥狀可有消瘦、乏力等，但一般不多見。 2005年9月的一天，閆懷禮和往常一樣到小區(qū)的會所里游泳。然而剛一下水，渾身就難受不已，他當時臉色蒼白，而且喘得很厲害，一量體溫，39.4℃。這次游泳誘發(fā)了閆懷禮的肺部感染，導(dǎo)致呼吸困難，情況危急，家人火速把他送到了醫(yī)院。經(jīng)診斷，醫(yī)生說這是肺大泡，即人體肺泡受病毒感染導(dǎo)致破裂，破裂的肺泡融合形成新的更大的肺泡。這種肺泡非常脆弱，輕微的震動容易導(dǎo)致其破裂形成氣胸，嚴重時可威脅生命。感冒、發(fā)燒會誘發(fā)肺纖維化患者病情加重。李惠萍教授說，嚴重者會表現(xiàn)為急性呼吸衰竭，死亡率很高，游泳時由于受涼導(dǎo)致病毒感染，從而引發(fā)其他病原體的感染，使病情加重，另外游泳時容易嗆水，病菌隨著池水帶入肺部，普通人可能咳出來就好了，但肺纖維化病人由于免疫功能低下，有可能誘發(fā)肺部感染。定期胸部CT有助早發(fā)現(xiàn)病情李惠萍教授指出，由于肺纖維化發(fā)病原因復(fù)雜多樣，因此預(yù)防難度很大。除了與職業(yè)相關(guān)的，如接觸有害氣體、粉塵工作者，可通過避免接觸預(yù)防外，特發(fā)性肺纖維化較難預(yù)防。如患者出現(xiàn)氣喘、咳嗽等癥狀時再去醫(yī)院就診，往往疾病已發(fā)展到中晚期，因此只有定期體檢、做胸部高分辨力CT，才有可能早期發(fā)現(xiàn)病情。當然，胸片或CT上有肺間質(zhì)改變，并不一定就是肺間質(zhì)纖維化或肺間質(zhì)病。還需要醫(yī)生通過其他輔助檢查進一步明確診斷，對癥施治。在治療上，部分特發(fā)性肺纖維化患者如果CT上病灶呈現(xiàn)較多的毛玻璃陰影，說明病情相對處于早期，可試用適當劑量的激素治療。晚期已呈"蜂窩肺"，激素治療效果不明顯，可應(yīng)用抗纖維化的藥物，諸如N-乙酰半胱氨酸等，可起到一定的輔助治療作用。蜂窩肺階段唯一有效地方法是進行肺移植，手術(shù)成功率較高，如能安全度過排異和感染關(guān)，患者生存期有望延長。

1)間質(zhì)性肺疾病是一個復(fù)雜的疾病群體，有經(jīng)驗的醫(yī)生制定的具體治療措施建立在病因、疾病類型、嚴重程度，還有患者的年齡、所有健康及醫(yī)療史、其他合并存在的健康問題等多因素考慮的基礎(chǔ)上，而且這種治療措施也因治療反應(yīng)、藥物的耐受性和病情變化而調(diào)整。因此，針對每個患者的治療措施都不可能完全一樣。2)對于一些有明確原因的間質(zhì)性肺疾病，首要治療措施是針對病因的治療，如脫離粉塵的環(huán)境，放棄寵物嗜養(yǎng)，停用可疑藥物等，在去除病因后，必要時聯(lián)合激素等治療，病情往往可以得到有效控制；如是左心衰等引起的間質(zhì)性肺水腫則以抗心衰治療為主；如與結(jié)締組織疾病、血管炎等有關(guān)的間質(zhì)性肺炎應(yīng)以治療原發(fā)病為主，隨著原發(fā)病的控制，肺間質(zhì)纖維化也可得到改善。3) 對于病因未明的間質(zhì)性肺疾病，不同的疾病類型治療方法和治療反應(yīng)也不完全一樣。如需要治療的結(jié)節(jié)病，非特異性間質(zhì)性肺炎，隱源性機化性肺炎等，激素是目前最常用和首選的有效治療。對于呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病和脫屑性間質(zhì)性肺炎除了激素外，戒煙是非常重要的治療措施。對于特發(fā)性肺纖維化，激素仍然是目前最常用的藥物，替代或合并用藥有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，但是治療效果都不盡如人意。因此，目前國內(nèi)外都在進行積極的研究，尋找更有效的治療方法。研究顯示富露施、吡非尼酮等都能在一定程度上減慢肺纖維化患者肺功能的下降或減少急性加重，其結(jié)果還是令人鼓舞的。另外，一些新型的藥物也在不斷地被開發(fā)和試驗，相信在不久的將來會有更多可以選擇的藥物治療“肺纖維化”這個頑疾。4)值得一提的是適宜患者可以選擇肺移植治療，目前肺移植治療已經(jīng)成為終末期肺疾病患者最有效的治療措施。雖然國內(nèi)的肺移植開展比較晚，肺移植還沒有像腎移植、肝移植等為大家所了解和接受，但是肺移植技術(shù)應(yīng)該是比較成熟的，我們前期的幾例肺移植結(jié)果也是非常令人鼓舞的。目前這幾例患者都生活很好，沒有出現(xiàn)任何嚴重的并發(fā)癥。5)另外，氧療，肺康復(fù)治療（包括運動訓(xùn)練、呼吸訓(xùn)練），再教育和心理治療以減輕患者的焦慮和緊張情緒，鼓勵患者樹立生活的信心，以及對癥支持治療等對于改善患者的生活質(zhì)量都是非常重要的措施。