甲狀腺髓樣癌是起源于甲狀腺中的降鈣素分泌細(xì)胞或?yàn)V泡旁細(xì)胞的惡性腫瘤。是甲狀腺癌的一個(gè)病理亞型，占全部甲狀腺癌的 7%，中等惡性程度，可有淋巴結(jié)侵犯和血行轉(zhuǎn)移。

臨床表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)，部分患者出現(xiàn)腹瀉、面部潮紅、多汗等內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)。

好發(fā)于中青年人，女性多于男性。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生可能與電離輻射、碘攝取異常、遺傳等因素有關(guān)。

典型癥狀

• 甲狀腺結(jié)節(jié)：主要表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)或頸部腫塊，可伴輕度壓痛。
• 淋巴結(jié)腫大：發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，可出現(xiàn)局部淋巴結(jié)腫大。
• 內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)：部分患者可有腹瀉、面色潮紅、多汗等類癌綜合征或其他內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 腫瘤壓迫或侵犯氣管可引起不同程度的呼吸困難，壓迫或浸潤食管可引起吞咽障礙。
• 侵犯喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶啞。
• 交感神經(jīng)受壓可出現(xiàn)病側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、同側(cè)額部與胸壁少汗或無汗等 Horner 綜合征表現(xiàn)。
• 侵犯頸叢可出現(xiàn)耳、枕部、肩部等處疼痛。
• 轉(zhuǎn)移至遠(yuǎn)處器官如肺、肝、骨等可出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠臨床癥狀、降鈣素檢查、基因檢測和組織病理學(xué)等檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 醫(yī)生查體
  有頸部腫塊或甲狀腺結(jié)節(jié)，同時(shí)有腹瀉、多汗、面色潮紅等表現(xiàn)。
• 實(shí)驗(yàn)室檢查
  降鈣素檢查：降鈣素是診斷甲狀腺髓樣癌敏感而特異的標(biāo)志物。若血清降鈣素 ＞200pg/ml，應(yīng)考慮降鈣素分泌細(xì)胞增生甚至癌變。
• 基因檢測
  家族性甲狀腺髓樣癌可通過基因檢測明確診斷。
• 組織病理學(xué)檢查
  通過病理學(xué)檢查可以明確病變的性質(zhì)，進(jìn)行確診。
• 影像學(xué)檢查
  超聲是首選檢查，頸部增強(qiáng) CT 能夠?qū)ο袤w是否有外侵犯、侵犯喉部、氣管、食管等情況提供更多信息。

甲狀腺髓樣癌治療以手術(shù)治療為主，同時(shí)注意補(bǔ)充甲狀腺素。

藥物治療

• 甲狀腺素：甲狀腺癌行次全或全切除者應(yīng)終身補(bǔ)充甲狀腺素，以防甲狀腺功能減退，定期檢查甲狀腺功能以調(diào)整服藥劑量。
• 靶向藥物：靶向藥物對甲狀腺髓樣癌有一定治療效果。

放化療

• 放療的目的在于降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。伴有轉(zhuǎn)移者應(yīng)考慮全身化療。

手術(shù)治療

• 手術(shù)是治療甲狀腺髓樣癌的主要方法。根據(jù)情況可選擇甲狀腺全切除術(shù)及淋巴結(jié)清掃。

• 注意個(gè)人衛(wèi)生，防止傷口感染。
• 保持良好心態(tài)，避免焦慮、抑郁等不良情緒。
• 保持環(huán)境安靜、舒適，減少對患者的不良刺激和心理壓力。
• 適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，提高身體素質(zhì)，改善精神面貌。
• 養(yǎng)成良好生活習(xí)慣，注意休息，避免勞累。

甲狀腺髓樣癌 10 年生存率為 61%～76%。早期診斷和治療可明顯改善預(yù)后，提高生存率。