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王小晴主治醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 皮膚科 皮膚基底細(xì)胞癌（BCC）是最常見(jiàn)的皮膚惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，較少轉(zhuǎn)移，但亦可局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，破壞組織和器官，引起臟器功能障礙，甚至危及患者生命。治療方法包括手術(shù)切除、電干燥和刮除術(shù)、外用藥物、光動(dòng)力療法和放療等。多種手術(shù)治療聯(lián)合非手術(shù)手段可提高腫瘤組織清除率，降低治療不良反應(yīng)以及獲得良好的美容效果。在臨床中也會(huì)時(shí)不時(shí)遇到一些前來(lái)切痣的患者，最后病理結(jié)果出來(lái)是BCC，這樣的病人常規(guī)思路是二次擴(kuò)切，但是對(duì)于一些特殊部位的腫物，前期手術(shù)切緣干凈的情況下也可考慮術(shù)后配合光動(dòng)力治療，降低復(fù)發(fā)率，達(dá)到更好的美學(xué)效果。相關(guān)病例分享：65歲老年女性。右鼻翼丘疹1年余。一年余前右鼻翼部出現(xiàn)黑色丘疹，緩慢增大，無(wú)癢痛及破潰，自以為“色素痣”，為求美觀，要求手術(shù)切除。專(zhuān)科查體：右鼻翼部可見(jiàn)一芝麻粒大小黑色丘疹。手術(shù)予以原位切除腫物并縫合（圖1），術(shù)后病理提示基底細(xì)胞癌，切緣未見(jiàn)癌?？紤]患者部位特殊，行二次手術(shù)擴(kuò)切后可能影響鼻翼外觀，經(jīng)與患者及家屬溝通后拆線(xiàn)即刻給予艾拉光動(dòng)力治療，每7天治療一次，共治療三次（圖2），每次治療前紅霉素眼膏外敷軟化去除痂皮，梅花針叩刺以增加藥物吸收，提高療效。第三次光動(dòng)力后11月復(fù)診（圖3），皮損無(wú)復(fù)發(fā)，外觀無(wú)影響。小結(jié)：艾拉光動(dòng)力可以作為皮膚腫瘤術(shù)后的輔助治療，降低腫瘤復(fù)發(fā)率，尤其在特殊部位，降低腫瘤復(fù)發(fā)率的同時(shí)，最大限度的滿(mǎn)足美觀需求。??2023年08月30日
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2023年07月07日280
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詹瓊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 腫瘤科 大家好，我是復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院腫瘤科的詹瓊醫(yī)生，今天我來(lái)給大家介紹一下基底細(xì)胞癌它的預(yù)后情況，基底細(xì)胞癌它的轉(zhuǎn)移率是非常低的，通常呢小于1%，那么一旦出現(xiàn)轉(zhuǎn)移呢，最主要的部位呢，常常是淋巴結(jié)啊，肺啊，骨骼和皮膚等等部位，手術(shù)呢是最重要的治療手段，完整切除的腫瘤很高的治愈率，但是我們要注意啊，即使完全切除了，仍然有大約25%的已經(jīng)完整切除的患者會(huì)在五年內(nèi)復(fù)發(fā)。因此只要有過(guò)基底細(xì)胞癌病史的患者，建議每年都要做一次皮膚的檢查，來(lái)防止腫瘤的復(fù)發(fā)。 網(wǎng)吧。2023年06月16日103
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王小晴主治醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 皮膚科 基底細(xì)胞癌診療共識(shí)解讀皮膚基底細(xì)胞癌（basalcellcarcinoma，BCC）是最常見(jiàn)的皮膚惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，較少轉(zhuǎn)移，但亦可局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，破壞組織和器官，引起器官功能障礙，甚至危及患者生命。近年來(lái)，分子診斷、Mohs顯微描記手術(shù)、光動(dòng)力療法等技術(shù)的發(fā)展，推進(jìn)了BCC的診斷和治療。一、流行病學(xué)美國(guó)人群BCC的發(fā)病率為1019/10萬(wàn)～1480/10萬(wàn)，我國(guó)缺乏大規(guī)模BCC流行病學(xué)數(shù)據(jù)，小規(guī)模人群中BCC?患病率為440/10?萬(wàn)。我國(guó)人群中BCC占所有皮膚惡性腫瘤的29.3%～47.5%。BCC發(fā)病中位年齡58～65.39歲，男女比例相當(dāng)。亞洲、歐洲、北美等國(guó)家平均每年增加4%～8%新發(fā)病例。二、罹患危險(xiǎn)因素及發(fā)病機(jī)制紫外線(xiàn)暴露是最重要的環(huán)境危險(xiǎn)因素，淺色皮膚、多次曬傷、年齡較大人群易發(fā)生BCC。其他危險(xiǎn)因素包括：皮膚癌家族史、免疫抑制（包括HIV感染和器官移植術(shù)后）、電離輻射和化學(xué)致癌物（尤其是砷暴露）等。另外，某些遺傳病患者發(fā)生BCC的風(fēng)險(xiǎn)升高，包括著色性干皮病、皮膚白化病等。?一些抑癌基因和原癌基因的突變驅(qū)動(dòng)了BCC?的發(fā)生。Hedgehog（HH）蛋白家族是參與器官發(fā)生?和組織修復(fù)的高度保守的發(fā)育通路，包括?PTCH1?受體、SMO信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)因子、GLI轉(zhuǎn)錄因子等，大多數(shù)?BCC?中存在?Hedgehog（HH）蛋白家族的過(guò)度活化。?抑癌基因TP53是參與BCC形成的第二重要基因，?其編碼?P53?蛋白通過(guò)激活DNA修復(fù)、調(diào)節(jié)細(xì)胞周期、誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡參與維持基因組穩(wěn)定。一項(xiàng)納入?了?293例BCC?的研究發(fā)現(xiàn)，85%的病變存在HH通路相關(guān)基因突變（PTCH1突變，73%；SMO突變，20%；SUFU突變，8%），61%存在TP53突變，此外還?存在多種其他癌癥相關(guān)基因的突變，如MYCN、PPP6C、PTPN14、STK19?和?LATS1。另外一項(xiàng)關(guān)于?BCC的全外顯子測(cè)序研究在許多已知或推定的癌癥相關(guān)基因中發(fā)現(xiàn)了突變，包括CSMD1、DPP10、?NOTCH1和PREX2；在STAT5B、CRNKL1和NEBL中檢出突變熱點(diǎn)，但這些突變與BCC發(fā)病機(jī)制的關(guān)系尚未明確。三、臨床表現(xiàn)從風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估角度，臨床主要分為5型：結(jié)節(jié)型、淺表型、硬斑病樣型/浸潤(rùn)型、色素型和纖維上皮瘤型。此外，還有兩種以多發(fā)BCC為主要表現(xiàn)的綜合征：痣樣?BCC?綜合征（nevoidbasalcellcarcinomasyndrome）和?Bazex綜合征（Bazex?Dupré?Christol?syndrome）。（一）結(jié)節(jié)型BCC?為最常見(jiàn)的類(lèi)型，約占所有BCC的?80%。?表現(xiàn)為凸起的、伴毛細(xì)血管擴(kuò)張的淡紅色或膚色光滑丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)，多可見(jiàn)到珍珠樣隆起的邊緣，好發(fā)于面部。隨著皮損增大，可出現(xiàn)潰瘍。有小潰瘍的早期結(jié)節(jié)型BCC需與色素痣、表皮囊腫、皮脂腺增生、傳染性軟疣或無(wú)色素性黑素瘤鑒別；伴中央潰瘍的較大病變需與皮膚鱗狀細(xì)胞癌（cutaneoussquamouscellcarcinoma，cSCC）、角化棘皮瘤等鑒別。囊腫型?BCC（nodulocysticbasalcellcarcinoma）是結(jié)節(jié)型的亞型，臨床上表現(xiàn)為藍(lán)褐色囊性結(jié)節(jié)狀外觀，穿刺或切開(kāi)后可見(jiàn)清亮液體，應(yīng)與汗腺腫瘤鑒別。（二）淺表型BCC?占所有BCC的9.8%～12.85%。好發(fā)于軀干，表現(xiàn)為淡紅色斑疹或斑片，皮損直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米，邊界清楚，常呈線(xiàn)狀隆起，有時(shí)含有程度不等灰褐色、藍(lán)灰色色素。臨床應(yīng)與日光性角化病、原位cSCC或炎癥性皮膚病如銀屑病、濕疹等鑒別。（三）硬斑病樣型/浸潤(rùn)型BCC?硬斑病樣型占所有?BCC?的?5%～10%，表現(xiàn)為扁平、輕度萎縮或境界不清的斑塊，質(zhì)地硬，淡紅色或膚色，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。腫瘤的實(shí)際浸潤(rùn)范圍常遠(yuǎn)大于臨床所見(jiàn)，手術(shù)切除時(shí)應(yīng)注意。本型應(yīng)與瘢痕、硬斑病相鑒別。浸潤(rùn)型BCC與硬斑病樣型臨床表現(xiàn)相似，但組織病理可供鑒別。浸潤(rùn)型BCC較硬斑病樣型BCC更少見(jiàn)。（四）色素型BCC?表現(xiàn)與結(jié)節(jié)型BCC?相似，但通常含有明顯色素，為黑色丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，表面可有糜爛、潰瘍、?結(jié)痂，應(yīng)與黑素瘤、脂溢性角化病等鑒別。（五）纖維上皮瘤型BCC?為少見(jiàn)類(lèi)型，典型皮損為光滑的、淡紅色的結(jié)節(jié)或斑塊。臨床應(yīng)與無(wú)色素性黑素瘤鑒別。（六）以多發(fā)BCC為主要表現(xiàn)的綜合征1.?痣樣?BCC?綜合征：又稱(chēng)?Gorlin?綜合征，是一種罕見(jiàn)的常染色顯性遺傳、腫瘤易感性疾病，與PTCH1?或?SUFU?基因突變有關(guān)。典型的臨床表現(xiàn)為多發(fā)BCC、牙源性角化囊腫、骨發(fā)育異常、掌跖點(diǎn)狀凹陷、異常鈣化等，易伴發(fā)其他良性或惡性腫瘤，如腦腫瘤和肌源性腫瘤。2.Bazex?綜合征：臨床罕見(jiàn)，呈X連鎖顯性遺傳。特征性臨床表現(xiàn)為先天性毛發(fā)稀少、毛囊性皮膚萎縮、粟丘疹和多發(fā)性BCC。四、輔助檢查對(duì)臨床懷疑BCC的患者，可借助影像學(xué)檢查如皮膚鏡等進(jìn)行初篩，具體判斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)相關(guān)皮膚鏡診斷共識(shí)。組織病理檢查是診斷BCC的金標(biāo)準(zhǔn)。??五、組織病理判定BCC的基本病理特點(diǎn)為嗜堿性基底樣腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤團(tuán)塊，團(tuán)塊周邊腫瘤細(xì)胞呈柵欄狀排列，伴數(shù)量不等的纖維黏液樣基質(zhì)，腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊與周?chē)睦w維基質(zhì)間?？梢?jiàn)收縮間隙。從輔助臨床角度，BCC組織病理可分為高危型和低危型。各病理類(lèi)型之間存在一定重疊，分型以占50%以上的主要病理類(lèi)型為準(zhǔn)。大部分BCC?根據(jù)蘇木精-伊紅（HE）染色特征就可以確定診斷，部分BCC需要免疫組化染色輔助診斷。常用的BCC腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性的免疫組化標(biāo)記有?p63、BerEP4、BCL?2，標(biāo)記?BCC?腫瘤細(xì)胞陰性的有CK7（轉(zhuǎn)移性乳腺癌陽(yáng)性）、CK20（Merkel細(xì)胞癌陽(yáng)性）、PHLDA1（毛源性腫瘤陽(yáng)性）、EMA（腺樣囊性癌陽(yáng)性）及親脂素（adipophilin，皮脂腺分化細(xì)胞陽(yáng)性）。1.?結(jié)節(jié)型?BCC：本型組織特征是與表皮相連的、大的腫瘤結(jié)節(jié)向真皮延伸，周邊腫瘤細(xì)胞呈柵欄狀排列，收縮間隙明顯。需與脂溢性角化病、毛母細(xì)胞瘤和皮脂腺瘤鑒別。有時(shí)結(jié)節(jié)中央有空腔，內(nèi)含黏液樣物質(zhì)，稱(chēng)結(jié)節(jié)囊腫型，需與汗腺腫瘤鑒別。含有較多的樹(shù)突狀黑素細(xì)胞和黑色素時(shí)稱(chēng)色素型，需與黑素瘤鑒別。2.?淺表型BCC：本型組織特征是小的、淺表的基底樣細(xì)胞突起向下延伸，但未進(jìn)入真皮乳頭層，收縮間隙不明顯。應(yīng)注意與日光性角化病、Bowen病、毛囊漏斗部腫瘤鑒別；腫瘤組織含有黑色素和黑素細(xì)胞時(shí)需與脂溢性角化?。ㄏ贅有停?、原位黑素瘤等鑒別。3.?微小結(jié)節(jié)型?BCC（micronodularBCC）：本型為BCC的高危型。組織學(xué)特征為多個(gè)小的、團(tuán)塊樣腫瘤細(xì)胞向真皮浸潤(rùn)生長(zhǎng)，累及范圍大，可見(jiàn)神經(jīng)周?chē)?rùn)。該亞型常與其他亞型（如結(jié)節(jié)型BCC）混合。環(huán)鉆活檢微小結(jié)節(jié)型假陰性率高，建議手術(shù)切取活檢，制片時(shí)應(yīng)間斷切片?3?張以上以免漏診。微小結(jié)節(jié)型BCC在病理上應(yīng)與毛發(fā)上皮瘤、轉(zhuǎn)移癌鑒別。4.?硬斑病樣型/浸潤(rùn)型?BCC：本型為?BCC?的高危型，組織學(xué)特征表現(xiàn)為狹窄的腫瘤索和巢，呈不規(guī)則浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，神經(jīng)周?chē)?rùn)常見(jiàn)。硬斑病樣型BCC中基底樣細(xì)胞條索周?chē)梢?jiàn)硬化的膠原基質(zhì)，而浸潤(rùn)型?BCC?中基底樣細(xì)胞周?chē)梢?jiàn)黏液樣基質(zhì)。本型應(yīng)注意與瘢痕、硬斑病、促結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤（desmoplastictrichoepithelioma）、微囊腫附屬器癌（microcysticadnexalcarcinoma）、轉(zhuǎn)移癌等鑒別。5.?基底鱗癌（basosquamouscarcinoma）：該型有一定爭(zhēng)議性，兼具BCC和cSCC組織學(xué)特點(diǎn)，具有侵襲性和破壞性，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。常有腫瘤周邊間質(zhì)纖維化，約10%的病例有神經(jīng)周?chē)?rùn)。6.?伴有附屬器分化的BCC（basalcellcarcinomawithadnexaldifferentiation）：由于基底細(xì)胞具有多向分化潛能，故腫瘤細(xì)胞可形成向毛囊、皮脂腺分化的BCC亞型，應(yīng)注意鑒別。7.?纖維上皮瘤型BCC：本型表現(xiàn)為從表皮向下發(fā)出的相互連接的纖細(xì)基底樣細(xì)胞條索，圍繞輕度嗜堿性纖維間質(zhì)。注意與腺樣型脂溢性角化病鑒別。8.?伴?有?肉?瘤?樣?分?化?的?BCC（basalcellcarcinomawithsarcomatoiddifferentiation）：本型是一種具有基底樣上皮成分和肉瘤樣基質(zhì)的BCC變異，組織學(xué)表現(xiàn)多樣。本型應(yīng)與癌肉瘤樣分化的間質(zhì)腫瘤鑒別。七、治療前評(píng)估評(píng)估病變風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)是BCC治療方式選擇最重要的一步，應(yīng)避免過(guò)度治療或治療不充分產(chǎn)生的嚴(yán)重后果。因?BCC?常局限于局部，不常使用?TNM?分期。參照NCCN指南的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)分層，結(jié)合我國(guó)臨床實(shí)踐，根據(jù)皮損部位及病變大小、邊界、原發(fā)或復(fù)發(fā)、有無(wú)免疫抑制、是否為先前放療部位、病理類(lèi)型、有無(wú)神經(jīng)周?chē)?rùn)等因素將BCC分為高危型和低危型。高危因素越多，提示危險(xiǎn)級(jí)別越高，預(yù)后越差。八、治療臨床懷疑BCC的患者均建議活檢，不建議在活檢報(bào)告前給予有創(chuàng)性治療。治療應(yīng)綜合考慮腫瘤風(fēng)險(xiǎn)、患者耐受性、治療成本以及患者具體情況。治療方法主要包括手術(shù)切除、Mohs顯微描記手術(shù)、電干燥和刮除術(shù)、外用藥物、光動(dòng)力療法、冷凍療法和放療等。多種手術(shù)治療聯(lián)合非手術(shù)手段可提高腫瘤組織清除率，降低治療不良反應(yīng)以及獲得良好的美容效果。（一）手術(shù)治療1.?標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)切除：適合低危型BCC。標(biāo)準(zhǔn)切除后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低，對(duì)于直徑?<20mm?的皮損，推薦4mm的外科切緣。手術(shù)傷口可直接閉合修復(fù)，也可以利用鄰近組織皮瓣、皮片移植或遠(yuǎn)處組織皮瓣修復(fù)。切除傷口通常在1～2周內(nèi)愈合。文獻(xiàn)報(bào)道的5年治愈率?>95%。標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)切除可評(píng)估手術(shù)切緣情況，通常在局部麻醉下進(jìn)行，患者耐受良好。就長(zhǎng)期美觀和功能效果而言，手術(shù)切除優(yōu)于放療。2.Mohs?顯微描記手術(shù)：可以最大限度保存正常組織，滿(mǎn)足功能和美觀需求，但花費(fèi)較大。國(guó)外一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)比較了標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)切除與Mohs顯微描記手術(shù)治療面部BCC的效果，短期隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，Mohs?顯微描記手術(shù)復(fù)發(fā)率較低。長(zhǎng)期隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)切除5年和10年的復(fù)發(fā)率分別為4%和12%，而該比例在Mohs手術(shù)組中分別為?2.5%和4.4%。國(guó)內(nèi)一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，Mohs?顯微描記手術(shù)治療皮膚惡性腫瘤的療效高于傳統(tǒng)手術(shù)方法，且并發(fā)癥發(fā)生率較低。3.?整體切除加環(huán)周切緣評(píng)估：又稱(chēng)慢?Mohs?顯微描記手術(shù)，適合高危型?BCC。首先按標(biāo)準(zhǔn)切除或Mohs顯微描記手術(shù)完整切除腫瘤組織，手術(shù)傷口延遲縫合，切除組織送石蠟包埋切片，進(jìn)行全面的切緣評(píng)估，如若仍有殘余腫瘤組織，則繼續(xù)擴(kuò)大切除加切緣評(píng)估，直到確保腫瘤組織完全切除。國(guó)內(nèi)報(bào)道有效率為?97.6%。該方法優(yōu)勢(shì)在于不需要處理冰凍切片的專(zhuān)業(yè)設(shè)備及人員，但缺點(diǎn)是因常規(guī)病理制片導(dǎo)致手術(shù)切口延遲閉合。（二）電干燥和刮除術(shù)適合低危型BCC，尤其是不方便就醫(yī)或?qū)︸：塾忻黠@顧慮的低危型患者。優(yōu)點(diǎn)是快速、經(jīng)濟(jì)、便捷，缺點(diǎn)是缺乏腫瘤邊界組織學(xué)評(píng)估。應(yīng)注意電干燥和刮除術(shù)不用于毛發(fā)旺盛區(qū)域，若病變累及皮下脂肪層，應(yīng)選擇手術(shù)切除。（三）局部外用藥物治療1.?咪喹莫特：外用咪喹莫特乳膏治療的美容效果好。美國(guó)食品和藥物管理局（FDA）已批準(zhǔn)該療法用于治療淺表型BCC。痣樣BCC綜合征和著色性干皮病患者的BCC亦可獲益。標(biāo)準(zhǔn)方案是每晚1次，每周使用5d，連用6周或直到出現(xiàn)紅斑、痂皮等目標(biāo)反應(yīng)。應(yīng)注意局部刺激反應(yīng)，如瘙癢、疼痛、紅腫、出血等。2.?氟尿嘧啶：僅限于非高危區(qū)的淺表型BCC治療，選擇?5%氟尿嘧啶乳膏或溶液，每日?2?次，持續(xù)4～6?周，治療效果劣于咪喹莫特。應(yīng)注意部分患者可能會(huì)在?2～3?周時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)烈的炎癥反應(yīng)，尤其是用在眼周、唇部和鼻部。（四）皮損內(nèi)注射常用藥物包括氟尿嘧啶、干擾素、白細(xì)胞介素?2、博來(lái)霉素，但長(zhǎng)期療效的證據(jù)有限。通常僅用于不能進(jìn)行手術(shù)治療的患者，特別是存在高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的情況下。皮損內(nèi)注射治療淺表型和結(jié)節(jié)型BCC的組織學(xué)清除率，氟尿嘧啶可達(dá)91%［28］，干擾素可達(dá)67%～86%［29］，白細(xì)胞介素2可達(dá)66%，而皮損內(nèi)注射博來(lái)霉素合并電化學(xué)療法清除率可達(dá)94%，但證據(jù)等級(jí)較低。（五）冷凍療法用于低危型BCC的治療。該方法治療BCC的復(fù)發(fā)率差異很大（1%～39%），原因可能與患者個(gè)體差異、腫瘤皮損的選擇、隨訪(fǎng)時(shí)間和手術(shù)操作技術(shù)缺乏一致性有關(guān)。該方法可能會(huì)造成永久性色素沉著或瘢痕。（六）光動(dòng)力療法可用于低危型BCC的治療。光動(dòng)力療法治療BCC的5年清除率低于手術(shù)。國(guó)內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)，光動(dòng)力療法聯(lián)合手術(shù)治療可降低?5?年復(fù)發(fā)率。局部應(yīng)用光動(dòng)力療法的不良反應(yīng)包括：治療區(qū)域疼痛、灼燒感、紅斑、水腫、潰瘍及暫時(shí)性色素變化。?不良反應(yīng)通常在2周內(nèi)消失，很少形成瘢痕。（七）激光治療一些研究發(fā)現(xiàn)，剝脫性激光治療小的淺表型BCC效果確切，但尚無(wú)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證明該方法的有效性。（八）放射治療對(duì)于不適合手術(shù)的侵襲性或高危型BCC，尤其是有神經(jīng)周?chē)?rùn)者，放射治療可作為輔助治療。?對(duì)于既往放療后復(fù)發(fā)的BCC，放療應(yīng)作為最后的治療手段，具體方案需與放射科醫(yī)生共同制定。另外，應(yīng)注意放射性皮炎的發(fā)生。痣樣BCC綜合征患者禁用放療。（九）靶向治療FDA批準(zhǔn)?hedgehog?通路抑制劑?Vismodegib、?Sonidegib、Patidegib?用于晚期BCC?的治療，但我國(guó)尚未批準(zhǔn)。九、治療流程對(duì)于低危型?BCC，一線(xiàn)治療選擇標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)切除（切緣為4mm），如切緣陽(yáng)性或考慮外觀及功能保存目的可選擇?Mohs?顯微描記手術(shù)。對(duì)于不適合或不愿意手術(shù)的患者，或位于面部非?H?區(qū)的病灶，可選二線(xiàn)治療，包括局部外用藥物（咪喹莫特或氟尿嘧啶）、光動(dòng)力療法、冷凍或電干燥和刮除術(shù)。無(wú)法耐受手術(shù)的高齡患者或有多種合并癥的患者，可以采用外用咪喹莫特或氟尿嘧啶治療。位于軀干或四肢，直徑?<20mm?的原發(fā)性淺表型?BCC（不包括手、足、脛前），電干燥和刮除術(shù)治療效果好。三線(xiàn)治療包括皮損內(nèi)注射和激光治療。對(duì)于高危型?BCC，一線(xiàn)治療建議選擇?Mohs?顯微描記手術(shù)，不推薦非手術(shù)治療。如無(wú)條件開(kāi)展Mohs顯微描記手術(shù)，或者患者對(duì)花費(fèi)、耐受性不能接受，可選擇傳統(tǒng)手術(shù)切除并對(duì)切除的組織樣本進(jìn)行全面切緣評(píng)估。對(duì)于不完全切除BCC，面部?jī)?yōu)選Mohs?顯微描記手術(shù)，軀干或四肢可以行傳統(tǒng)手術(shù)再次切除；如果病灶不能進(jìn)行手術(shù)，可采用放療。對(duì)于Mohs顯微描記手術(shù)未能完全切除的病灶，也可以進(jìn)行術(shù)后放療。放療尤其適用于不能耐受門(mén)診手術(shù)的患者，以及腫瘤較大、預(yù)期壽命有限的老年患者，應(yīng)注意放療具有遲發(fā)性輻射效應(yīng)，60歲以下患者一般應(yīng)避免使用。光動(dòng)力療法和外用咪喹莫特僅作為二線(xiàn)治療。晚期BCC的治療可考慮應(yīng)用靶向治療。十、預(yù)后BCC病灶通常生長(zhǎng)緩慢，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，但部分可局部破壞皮膚、軟骨甚至骨骼而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。據(jù)估計(jì)，BCC的轉(zhuǎn)移率為0.0029%～0.55%，通常與病灶浸潤(rùn)較深或面積較大（面積大于10cm2）有關(guān)。常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位包括：區(qū)域淋巴結(jié)、肺、骨骼、皮膚和肝。轉(zhuǎn)移性BCC的預(yù)后不良，中位生存期為10個(gè)月（0.5～108個(gè)月）。?在?BCC?初始治療后，大約?50%的復(fù)發(fā)出現(xiàn)在2?年內(nèi)，2/3的復(fù)發(fā)出現(xiàn)在3年內(nèi)，80%在5年內(nèi)，大概20%在5～10年間。此外，BCC患者發(fā)生其他皮膚腫瘤及皮膚外腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)也增加。十一、隨訪(fǎng)和宣教在治療后的前5年每6個(gè)月隨訪(fǎng)1次，此后每年1次，終生隨訪(fǎng)。隨訪(fǎng)內(nèi)容包括仔細(xì)的皮膚檢查及患者教育。尤其對(duì)膚色較淺者，應(yīng)避免強(qiáng)烈日曬，使用預(yù)防?UVA?和?UVB?的防曬霜，做好衣物防曬，并每月例行自我皮膚檢查。醫(yī)生懷疑局部復(fù)發(fā)時(shí)，應(yīng)行皮膚組織活檢，必要時(shí)可行磁共振（MR）檢查評(píng)估局部復(fù)發(fā)程度。對(duì)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)行組織病理檢查和計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）明確診斷和疾病嚴(yán)重程度。2023年06月09日691
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者為老年女性，下眼瞼外側(cè)出現(xiàn)色素性腫物，起初以為是痣，仔細(xì)觀察有色素和潰瘍結(jié)合不規(guī)則生長(zhǎng)等表現(xiàn)，臨床即可確診為基底細(xì)胞癌，無(wú)需活檢證實(shí)。雖然為惡性腫瘤，但基底細(xì)胞癌惡性程度較低，幾乎不轉(zhuǎn)移，也不危及生命，但完整切除依舊重要。本例患者腫瘤切除后遺留外側(cè)1/2眼瞼缺損。重建方案可以有多種選擇，但需考慮皮片和皮瓣的優(yōu)缺點(diǎn)，以及取材部位皮膚的情況。最終采用采用真正意義上的帶蒂?gòu)?fù)合組織瓣修復(fù)：眼瞼后層為上瞼帶蒂瞼板結(jié)膜瓣眼瞼前層為上瞼旋轉(zhuǎn)皮瓣患者長(zhǎng)期在戶(hù)外勞作務(wù)農(nóng)，皮膚顏色偏深。二期切開(kāi)后恢復(fù)良好：外觀對(duì)稱(chēng)；上瞼睜開(kāi)、閉合功能不受影響，下瞼支撐良好。2022年09月11日726
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 Gorlin綜合征，又稱(chēng)痣樣基底細(xì)胞癌綜合征(nevoidbasalcellcarcinomasyndrome,NBCCS)或基底細(xì)胞痣綜合征(BCNS),為一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病,具有幾乎完全外顯率和多種臨床表現(xiàn),相關(guān)癥狀多達(dá)100余種,主要表現(xiàn)為先天發(fā)育異常和對(duì)某些腫瘤易感,發(fā)育異常主要包括過(guò)度生長(zhǎng)、智力低下、神經(jīng)管閉合不全、骨的異常如分又肋和多指畸形、顱內(nèi)鈣化、手足的粉紅色小凹陷等。1894年第1次被報(bào)道，而后于1960年由Gorlin和Goltz首次定義，常見(jiàn)于白種人，發(fā)病率約1/6萬(wàn)。01NBCCS癥狀臨床表現(xiàn)包括皮膚損害、口腔損害、骨骼損害、眼部損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等。1、皮膚損害①基底細(xì)胞癌：是NBCCS特征性的臨床表現(xiàn)，可發(fā)生于疾病的各個(gè)階段。損害好發(fā)于面部、胸背部，亦可累及外生殖器。損害表現(xiàn)為膚色結(jié)節(jié)、丘疹或潰瘍性斑塊，大約30％的NBCCS患者同時(shí)發(fā)生兩種或兩種以上臨床類(lèi)型的基底細(xì)胞癌。②掌跖凹陷：約30％~65％的NBCCS患者在10歲左右出現(xiàn)掌跖非對(duì)稱(chēng)性凹陷．隨著年齡的增長(zhǎng)此皮損的發(fā)生率逐漸增加，20歲以上者可達(dá)85％。兒童階段發(fā)生掌跖凹陷是診斷該病的有力證據(jù)。③多發(fā)性色素痣：20歲以下患者發(fā)生率為30％～50％。20歲以上者為70％。痣多呈膚色或褐色。部分皮損在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)迅速變大。但大多數(shù)處于靜止?fàn)顟B(tài)。2、口腔損害復(fù)發(fā)性頜骨囊腫為主要的口腔損害，約見(jiàn)于90％的患者。此類(lèi)囊腫又被稱(chēng)作角化性囊腫，其特征為外層包以薄的纖維膜，內(nèi)層襯以角質(zhì)化的復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞，好發(fā)于下頜骨，其中44％見(jiàn)于下頜角，18％見(jiàn)于毗鄰切牙和尖牙處，可同時(shí)累及上下頜骨。3、骨骼損害骨損害包括顱骨結(jié)構(gòu)異常(枕額圍增加，眶距增加)、脊柱側(cè)彎、骨畸形(骨分叉、骨增寬、骨融合)，部分肋骨缺失或發(fā)育不全。4、眼睛損害NBCCS患者中發(fā)生各種眼部疾患的幾率遠(yuǎn)高于普通個(gè)體，包括眼距過(guò)寬、眼球突出、旋轉(zhuǎn)性眼球震顫、斜內(nèi)視、先天性白內(nèi)障、眼眶囊腫、小眼征、霰粒腫以及虹膜、脈絡(luò)膜、視神經(jīng)缺損等。5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害包括大腦鐮部片狀鈣化(70％～85％)、小腦幕鈣化(20％~40％)、巖床突韌帶(20％)和鞍隔區(qū)鈣化(60％～80％)、蝶鞍橋接處完全或部分鈣化(25％)。腦膜點(diǎn)狀鈣化罕見(jiàn)。上述病變可能不會(huì)導(dǎo)致明顯的臨床癥狀，但有利于確診。6、其它還可出現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)損害、腸系膜囊腫(單發(fā)或多發(fā)性乳糜性腸系膜淋巴囊腫)、心血管系統(tǒng)損害及其他腫瘤等。02NBCCS病因Gorlin綜合征病因尚未明確。普遍認(rèn)為NBCCS的發(fā)生與PTCH基因異常有關(guān)，此基因與果蠅發(fā)育基因Ptc(patched)同源。Ptc基因是一種隱性腫瘤抑制基因，當(dāng)Ptc基因突變或失活時(shí)，Smo可能始終處于激活狀態(tài)，導(dǎo)致hedgehog信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)功能紊亂，下游靶基因被持續(xù)激活從而發(fā)生各類(lèi)腫瘤。03NBCCS檢查1、體格檢查患者眶距過(guò)寬，下頜輕度前突，面型不對(duì)稱(chēng)，牙槽裂。2、皮膚科檢查胸腹部、背部、四肢散在數(shù)十個(gè)粟粒至蠶豆大小、形狀不規(guī)則的褐色斑塊，境界清楚，表面粗糙，輕微隆起。雙手掌可見(jiàn)數(shù)個(gè)黃豆大小界限清楚的紅斑。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)無(wú)異常。3、影像檢查胸部x線(xiàn)片及B超未見(jiàn)異常。顱腦計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)、腰椎及骶尾椎正側(cè)位x線(xiàn)片、曲面斷層x線(xiàn)片均無(wú)明顯異常。4、組織檢查腹部皮損行組織病理檢查：真皮淺層內(nèi)有基底樣細(xì)胞團(tuán)塊，與表皮相連。團(tuán)塊邊緣為柵狀基底樣細(xì)胞增生，收縮間隙不明顯。團(tuán)塊周邊可見(jiàn)多數(shù)色素顆粒沉積。5、基因檢查PTCH1和PTCH2的突變檢測(cè)有助于NBCCS的診斷。NBCCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)NBCCS的確診需要符合以下兩個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)加上兩個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)包括：①多發(fā)性基底細(xì)胞癌(>2個(gè))或患一個(gè)基底細(xì)胞癌但年齡小于20歲。②組織病理學(xué)證實(shí)的牙源性角化瘤。③掌跖凹陷(3個(gè)或以上)。④大腦鐮的層狀鈣化。⑤分叉肋、融合肋或肋骨顯著傾斜。⑥一級(jí)親屬患有NBCCS。次要標(biāo)準(zhǔn)包括：①與身高明顯不協(xié)調(diào)的巨頭畸形。②先天性畸形：唇腭裂、前額隆起、中重度眶距增寬。③其他的一些骨骼異常：高肩胛畸形、明顯的胸骨畸形(雞胸)、手足并指(趾)。④影像學(xué)異常：蝶鞍橋接、脊柱異常如半椎體、椎體融合、或椎體過(guò)長(zhǎng)，手足發(fā)育缺陷。⑤卵巢纖維瘤。⑥成神經(jīng)管細(xì)胞瘤。04NBCCS治療NBCCS的臨床治療由于NBCCS損害涉及多系統(tǒng)，故其治療也應(yīng)采取綜合性措施。1、基底細(xì)胞癌的治療①要盡可能保留正常皮膚，減少瘢痕形成和其他不良反應(yīng)。刮除術(shù)和電干燥療法簡(jiǎn)單、快速、有效，治愈率92％～93％?？蓡为?dú)治療或聯(lián)合外科刮除術(shù)，適用于多發(fā)性淺表型病變。外科手術(shù)切除術(shù)適用于皮損數(shù)量有限的患者。②聯(lián)合光動(dòng)力療法，外用藥物(5％的咪喹莫特、0.1％的維A酸霜、5％的5-氟尿嘧啶)。2、牙源性角化性囊腫的治療治療方法可分為保守治療、擴(kuò)大治療和根治。保守治療即定期清除骨床內(nèi)腫塊，適用于一般的骨髓腔內(nèi)囊腫。但由于周?chē)谴嬖谖⑿〉男l(wèi)星病灶，故此法復(fù)發(fā)率高。若此法聯(lián)合藥物治療或器械刮除周?chē)切l(wèi)星病灶則效果更佳。3、成神經(jīng)管細(xì)胞瘤的治療成神經(jīng)管細(xì)胞瘤是位于后顱窩的惡性腫瘤，早期確診的成神經(jīng)管細(xì)胞瘤通常要考慮其是否為可疑的NBCCS。外科根治切除術(shù)聯(lián)合放化療通?？色@得很好的療效。4、其它治療進(jìn)展近年來(lái)對(duì)NBCCS的研究已取得很大進(jìn)展，針對(duì)PTCH信號(hào)通路的小分子拮抗劑研究有希望應(yīng)用于NBCCS的治療。常染色體隱性NBCCS的基因定位和NBCCS的臨床治療仍需進(jìn)一步研究。05相關(guān)藥物咪喹莫特、維A酸霜、5-氟尿嘧啶?06部分診療機(jī)構(gòu)北京大學(xué)第一醫(yī)院李航主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師擅長(zhǎng)：皮膚腫瘤診治，皮膚外科手術(shù)，毛發(fā)移植，腋臭治療，白癜風(fēng)外科治療、慢性家族性良性天皰瘡等。出診科室：皮膚科出診時(shí)間：周二下午、周四上午時(shí)間變動(dòng)以科室公布為準(zhǔn)北京協(xié)和醫(yī)院劉潔主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師擅長(zhǎng)：皮膚腫瘤、皮膚淋巴瘤、痤瘡、硬化性萎縮性苔蘚、銀屑病、濕疹、白癜風(fēng)等。出診科室：皮膚科出診時(shí)間：周二上午、周三、周四、周五全天時(shí)間變動(dòng)以科室公布為準(zhǔn)07日常注意事項(xiàng)1、患者要提高對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，盡量放松心情，緩解或消除不良情緒，建立戰(zhàn)勝疾病的信心。勇敢地面對(duì)疾病，積極配合治療。2、避免皮膚直接接觸化學(xué)物質(zhì)。常用溫鹽水漱口，保持口腔清潔，避免繼發(fā)細(xì)菌感染。做好防曬措施，避免逗留在室外及陽(yáng)光下直接照射，外出最好使用防紫外線(xiàn)的雨傘等外用物品。3、保持室內(nèi)整潔安靜，定期對(duì)房間進(jìn)行消毒，保證室內(nèi)光線(xiàn)充足且明亮，調(diào)節(jié)好室內(nèi)的溫濕度?；颊咭ＷC充足的睡眠。適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉可以增強(qiáng)體質(zhì)，提高身體免疫力。2022年07月15日2771
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2021年11月08日4459
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基底細(xì)胞癌相關(guān)科普號(hào)
傅繼弟醫(yī)生的科普號(hào)
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