繼發(fā)性肺動脈高壓是已知疾病引起的肺動脈壓力異常升高，是一種病理狀態(tài)。

繼發(fā)性肺動脈高壓的診斷標準是：在海平面、靜息狀態(tài)下，通過右心導(dǎo)管檢測平均肺動脈壓 ≥25 毫米汞柱（mmHg）。

基本病因

繼發(fā)性肺動脈高壓的病因廣泛，大多數(shù)繼發(fā)于其它心肺疾病。目前可能的病因包括：

• 心臟疾?。喝缧牧λソ摺⑿呐K瓣膜病或先天性心臟病。
• 慢性肺部疾?。喝缏宰枞苑渭膊?、睡眠呼吸暫停綜合征、肺纖維化、慢性肺血栓栓塞或其他肺動脈阻塞性疾病。
• 其他：結(jié)締組織疾病，人類免疫缺陷病毒（HIV）感染等。

繼發(fā)性肺動脈高壓患者在疾病初期可能感覺不到任何不適，或癥狀輕微。然而，隨著疾病的進展和加重，可能會出現(xiàn)一系列癥狀。

典型癥狀

• 氣短：起初多在運動時有氣短，逐漸發(fā)展為在休息狀態(tài)下也有氣短癥狀。
• 容易感到疲倦、虛弱或頭暈，多在活動后出現(xiàn)。
• 胸痛，情緒激動或活動后容易出現(xiàn)。
• 嚴重時出現(xiàn)腳踝、足部、下肢和腹部腫脹（水腫）。
• 嘴唇和皮膚發(fā)紫。

并發(fā)癥

繼發(fā)性肺動脈高壓如果控制不好，可導(dǎo)致多種并發(fā)癥，包括：

• 右心衰竭
• 肺血栓形成：肺動脈高壓患者更容易在肺部的小動脈中形成血栓，血栓在已經(jīng)狹窄和阻塞的血管中形成并隨血液流動是非常危險的，可出現(xiàn)肺血栓栓塞癥。
• 心律失常：會引發(fā)心悸、頭暈，甚至有暈厥或致死危險。
• 出血：咯血，多為少量，偶有大量咯血，嚴重時可致命。

以下方式有助于本病的預(yù)防：

• 經(jīng)常進行體育鍛煉，增強身體免疫力。
• 保持良好的生活習(xí)慣，規(guī)律作息、節(jié)制飲食、不吸煙。
• 高危人群，如患有先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、慢性肺栓塞、HIV 感染等患者，或有肺動脈高壓家族史的患者，應(yīng)注意監(jiān)測，積極控制和治療原發(fā)病，以期盡早發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生。

• 超聲心動圖：可根據(jù)超聲心動圖間接測量肺動脈的壓力。
• 右心漂浮導(dǎo)管檢查：是目前臨床測定肺動脈壓力最準確的方法，可以確診是否存在肺動脈高壓，并可以確定病情的嚴重程度，制定相應(yīng)治療策略。
• 胸部 X 線檢查：可以幫助判斷右心室和肺動脈是否有擴大。
• 心電圖（ECG）：不能確診肺動脈高壓，但是心電圖提示右心室擴大可輔助診斷。
• 血液學(xué)檢查：根據(jù)需要進行相關(guān)血液學(xué)檢查，有助于診斷肺動脈高壓或其并發(fā)癥。
• 胸部 CT 掃描：了解肺部的基本情況，同時肺動脈 CT 血管造影（CTA）可以檢出肺動脈中是否存在血栓。
• 肺功能檢測：了解通氣和氧交換功能。
• 肺通氣灌注掃描：是鑒別有無慢性栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）的重要手段。

對于繼發(fā)性肺動脈高壓，醫(yī)生在判斷相關(guān)疾病后會進行對因治療。不能逆轉(zhuǎn)的繼發(fā)性肺動脈高壓，多種藥物可以用來改善肺動脈高壓的癥狀。

低血氧飽和度會加重肺循環(huán)壓力，因此吸氧是一種治療肺動脈高壓的措施，尤其是在高海拔地區(qū)，或者患有睡眠呼吸暫停綜合征時。

另外，對于某些病情嚴重者，還可以考慮介入及手術(shù)治療。

病因治療

控制基礎(chǔ)疾病，如左心疾病、肺部疾病等，以延緩或阻止肺動脈高壓的進展。

藥物治療

血管擴張藥

• 前列環(huán)素

作用：不僅能擴張血管、降低肺動脈壓，長期應(yīng)用還能逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)。

常用藥：伊前列醇 、吸入性伊洛前列素、曲羅尼爾等。

• 內(nèi)皮素受體拮抗劑

作用：對抗內(nèi)皮素的縮血管作用，從而降低血管壓力。

常用藥：波生坦 、安倍生坦等。

局限：不能用于妊娠期患者，并且在使用過程中需要每月監(jiān)測肝功能。

• 鈣通道阻滯劑

作用：擴張肺動脈，降低肺血管阻力。

常用藥：氨氯地平、地爾硫卓和長效硝苯地平等。

• 一氧化氮（NO）

作用：吸入 NO 可以選擇性擴張肺血管，降低肺動脈高壓。

局限：作用時間短且有一定毒副作用，這限制了其應(yīng)用。

• 磷酸二酯酶抑制劑-5

作用：西地那非可以降低肺動脈壓力，但對血流動力學(xué)會有一些影響。

抗凝藥

• 由于肺動脈高壓患者容易有血栓形成，故醫(yī)生可能會處方抗凝血藥，例如華法林等，以預(yù)防肺部小動脈內(nèi)血栓的形成。
• 但抗凝藥會阻止血液的正常凝固，因此，使用時需要注意出血的風(fēng)險。
• 另外，有很多藥物會與華法林發(fā)生相互作用，就診時需要告知醫(yī)生正在服用的所有藥物。

利尿劑

• 可以消除體內(nèi)多余的水分，減輕心臟的負擔(dān)，改善癥狀。

地高辛

• 具有強心作用，使心臟搏動更強勁。
• 對于有快速心律失常者，還可以幫助控制心率。

靶向藥

作用：擴張肺血管，降低肺動脈壓力，同時全身副作用遠小于鈣通道阻滯劑類藥物。目前主要適用于動脈型肺動脈高壓。

常用藥

• 前列環(huán)素藥物：伊前列醇、吸入性伊洛前列素、曲羅尼爾
• 內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、安立生坦、馬昔騰坦等
• 5 型-磷酸二酯酶抑制劑：西地那非、伐地那非等
• 鳥苷酸環(huán)化酶激動劑：利奧西呱
• 前列環(huán)素受體激動劑：司來帕格等

手術(shù)治療

• 房間隔球囊造口術(shù) ：房間隔球囊造口術(shù)（右向左分流術(shù)），通常不推薦本術(shù)治療肺動脈高壓。但對于重度癥狀性肺動脈高壓成人患者，可考慮該方法。
• 肺或心肺移植 ：經(jīng)積極內(nèi)科治療效果不佳者可行肺移植治療。首選手術(shù)為雙肺移植或心肺移植。

其他治療

位于高海拔者或計劃航空旅行者應(yīng)繼續(xù)服用其常規(guī)治療肺動脈高壓藥物。

同時，可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用輔助供氧（2 ~ 4L/min），以將血氧飽和度維持在 ＞90%。

• 嚴格遵循醫(yī)囑使用藥物：在未征得醫(yī)生同意前不能擅自停藥或更換藥物，否則會有病情惡化的風(fēng)險。
• 預(yù)防感染：盡量避免發(fā)生感冒，維持健康飲食及規(guī)律作息，戒煙、酒。
• 避免懷孕：懷孕和分娩會使患者病情惡化。因此，育齡期女性患者應(yīng)當(dāng)避孕。如果已經(jīng)懷孕，則應(yīng)及時終止妊娠。
• 適當(dāng)鍛煉：需聽從醫(yī)生建議的運動方式及運動強度進行運動。
• 調(diào)整日?；顒樱罕苊獾礁咴鲂小⒈苊獬俗w機旅行，如必須要去，需聽從醫(yī)生的指導(dǎo)建議。