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2024年09月14日
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2024年04月25日196
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 這有病人說，江大夫，我的右邊的胳膊。 上內(nèi)側(cè)震動(dòng)了3天，現(xiàn)在又不震動(dòng)了，但是。 胳膊上還有酸痛感，請(qǐng)問這是什么？是漸動(dòng)癥嗎？ 呃，漸動(dòng)癥這個(gè)病友提的很好，就是說漸動(dòng)癥也是大家在得這個(gè)肌無力的時(shí)候，重癥力的時(shí)候會(huì)擔(dān)心的自己自己會(huì)不會(huì)得的漸重癥，因?yàn)闈u重癥跟重癥慮它是一個(gè)完全不一樣的一個(gè)疾病，漸重癥呢，它是。 像目前來講呢，治療呢，相對(duì)呃辦法不多，那么這個(gè)總體的這種這個(gè)呃也是一個(gè)下降的一個(gè)趨勢(shì)，所以呢，呃如果是呃害怕得這種重癥呃呃漸動(dòng)癥的話，需要做一個(gè)肌電圖來去鑒別啊。2024年02月29日24
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湯華主任醫(yī)師 儀征市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科 漸凍癥的早期表現(xiàn)為肌肉的無力、痙攣或運(yùn)動(dòng)障礙。最常見的早期癥狀包括手部或腿部的肌肉無力、抖動(dòng)或肌肉萎縮。隨著病情進(jìn)展，會(huì)出現(xiàn)肌肉逐漸失去控制，動(dòng)作不協(xié)調(diào)，最終出現(xiàn)癱瘓。當(dāng)手部、腿部肌肉失去控制時(shí)，就會(huì)影響行走和手部功能，不能從事日?；顒?dòng)。當(dāng)影響到咽喉部、面部的肌肉時(shí)，出現(xiàn)言語障礙，吐字不清，出現(xiàn)吞咽困難，無法把食物和液體吞進(jìn)胃內(nèi)。當(dāng)影響呼吸肌時(shí)，會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，需要使用呼吸機(jī)來幫助呼吸，維持呼吸功能。漸凍癥患者一般在確診幾年后，病情會(huì)發(fā)展十分嚴(yán)重的程度，最終可能因呼吸衰竭而死亡。如果出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)能力改變，以及一些神經(jīng)系統(tǒng)的變化，包括肌肉無力、抽搐、僵硬或者行走不穩(wěn)，或者有語言或吞咽的困難時(shí)，要注意進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，以便早期排除漸凍癥的可能性。#漸凍人蔡磊稱他離死亡已經(jīng)非常近了#?#前京東副總裁蔡磊呼吸開始衰竭#2024年01月26日112
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畢曉霞副主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 我們來看第一個(gè)問題啊，這位朋友的問題是這樣的啊，醫(yī)生您好，我全身游走性肌肉跳動(dòng)震顫五個(gè)月了，三個(gè)月前做了肌電圖是正常的，但是還是每天。 肉都在跳，可以排除漸動(dòng)癥嗎？ 您這病程不是說特別長(zhǎng)，一共五個(gè)月，嗯。 如果三個(gè)月前做的肌電圖正常，這確實(shí)是一個(gè)好的消息，并沒有馬上發(fā)現(xiàn)，呃，這種神經(jīng)元性的損傷，嗯，但是呢，這種疾病呢，它是一個(gè)逐漸發(fā)展的過程，我們還可以再進(jìn)行肌電圖的監(jiān)測(cè)，如果您再?gòu)?fù)查一次肌電圖也是正常，并且這個(gè)肌肉跳動(dòng)震顫。 呃，癥狀沒有，沒有加重，或者在逐漸緩解，這都是一個(gè)好的表現(xiàn)。 因?yàn)闈u動(dòng)癥的診斷啊，確實(shí)主要是依靠于肌電圖。2023年08月29日261
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彭郁副主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 腦系科部 神經(jīng)內(nèi)科 最近一段時(shí)間，網(wǎng)上經(jīng)常有人向我詢問自己“自己出現(xiàn)肉跳”是不是“漸凍癥”。當(dāng)然部分患者是過于焦慮，對(duì)號(hào)入座。今天我們就來聊聊關(guān)于“漸凍癥”這個(gè)疾病。什么才算是“漸凍癥”呢？首先我們來回顧一下該病是如何引起大眾的關(guān)注的？據(jù)統(tǒng)計(jì)“漸凍癥”發(fā)病率是十萬分之四，多發(fā)生在40歲以后，中國(guó)約有20萬患者。發(fā)病率不高，算是比較罕見的一種疾病。但是，之所以這個(gè)疾病如此出名，跟霍金，這位被譽(yù)為是繼愛因斯坦之后最杰出的理論物理學(xué)家之一的英國(guó)著名物理學(xué)家脫不了干系。他在24歲的時(shí)候就被醫(yī)生診斷為肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS），也就是俗稱的“漸凍癥”，去世前近乎全身癱瘓、不能言語、呼吸困難，直至76歲去世，但他幾乎創(chuàng)造了該病生存期的奇跡。不知道大家還能記起2014-8-30在全世界發(fā)起的冰桶挑戰(zhàn)的愛心傳遞活動(dòng)-“冰桶挑戰(zhàn)”嗎？其目的是為了籌集善款幫助“漸凍癥”患者，但最為成功的是讓更多的人關(guān)注并了解了ALS，這也是冰桶挑戰(zhàn)的初衷。肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS，漸凍癥）有什么癥狀？（ALS）屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最常見的類型，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種神經(jīng)退行性的疾病，損害的部位主要是累及脊髓及橋延腦支配人體活動(dòng)的腦神經(jīng)、顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核團(tuán)和傳導(dǎo)束，是一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。患了這種病，患者會(huì)先是不明原因的“肉跳”，也就是“肌陣攣”，是一塊或一組肌肉短暫、閃電樣收縮，部位不恒定，患者會(huì)感覺身上的肌肉突然間的“抽了一下”，等過了一會(huì)兒后又來一下，間歇期沒有癥狀，這個(gè)時(shí)期由于不會(huì)導(dǎo)致生活能力及質(zhì)量的影響，多數(shù)患者不會(huì)在意，隨著疾病的進(jìn)展，患者發(fā)覺身上的某些部位出現(xiàn)肌肉萎縮，乏力，這才引起注意，也是大部分患者就診的原因。首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端，尤其是手部肌肉萎縮、無力，第一骨間肌及大魚際肌萎縮乏力最常見，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展，萎縮肌肉肌束顫動(dòng)（肉跳）更明顯，累及下肢的患者可能出現(xiàn)肢體僵硬，關(guān)節(jié)屈伸受限，行走乏力困難，也有部分患者累及頭面部的肌肉起病，可能出現(xiàn)言語不清、流涎、吞咽困難，飲水嗆咳，舌頭肌肉萎縮（醫(yī)學(xué)上稱地圖舌）、顫動(dòng)?；颊咭话銦o肢體的麻木感，植物神經(jīng)損害的癥狀也不明顯，因此大小便功能、血壓、心率、呼吸等也不受影響，由于該病不影響智能，所以最后在病人有意識(shí)的情況下因肋間肌無力，頸部肌肉無力，無法自由呼吸而死，所以這種病人也叫“漸凍人”。什么原因引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元??？本病的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，但是大部分是散發(fā)狀態(tài)?！叭馓笔欠窬褪恰皾u凍癥”呢？估計(jì)這是很多網(wǎng)友比較困惑的地方。因單純“肉跳”擔(dān)心自己是“漸凍癥”的患者不少。實(shí)際上“肉跳”只是“漸凍癥”的一個(gè)癥狀，不能算是特征性的癥狀。臨床上需要結(jié)合是否有肌肉萎縮，神經(jīng)科醫(yī)師查體是否提示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征，然后結(jié)合肌電圖的檢查結(jié)果，并做一些排除性診斷，才能最后下結(jié)論。還有什么原因會(huì)導(dǎo)致“肉跳”的癥狀呢？疲勞、精神緊張、焦慮、過度運(yùn)動(dòng)、電解質(zhì)紊亂都會(huì)導(dǎo)致身上肌肉突發(fā)一過性”肉跳”的感覺，休息能好轉(zhuǎn)。部分人會(huì)長(zhǎng)期有良性肌陣攣，尤其入睡前的肌陣攣發(fā)作，這些人群一般長(zhǎng)時(shí)間存在此癥狀，但是不伴有肌肉萎縮，乏力，肌電圖檢查無特殊，這種情況無需特殊處理?！皾u凍癥”該如何治療？截至目前，沒有根治的辦法，現(xiàn)有的藥物可以延緩病程，病程的長(zhǎng)短因人而言，如果較快累及吞咽功能及呼吸肌的患者預(yù)后較差?？蛇x用的藥物包括利魯肽及依達(dá)拉奉，其他的治療包括營(yíng)養(yǎng)支持及康復(fù)治療。HEEND本文編輯：廣州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師李蒙燕來源：李蒙燕廣州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2022-05-0117:46發(fā)表于廣東2023年07月19日721
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2023年02月28日82
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 周三上午看門診有三個(gè)患者在家里人的陪同下，說自己是＂漸凍癥＂這個(gè)疾病。其中有一個(gè)年齡只有19歲的患者，才是一個(gè)嚴(yán)重的＂疑病癥者＂，有20天的全身肌肉跳動(dòng)癥狀史，自己認(rèn)為自己就是漸凍癥，已經(jīng)在省內(nèi)找過6個(gè)醫(yī)院的7個(gè)醫(yī)生就診過，找我的時(shí)候讓我診查右手部第一指骨背間肌肌肉酸困無力的次數(shù)達(dá)5次之多，最后終于以正常結(jié)束。三個(gè)自己或家屬認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者中，這其中只有這一個(gè)患者經(jīng)考量患者的起病狀況、臨床癥狀和體征、病程進(jìn)展、輔助檢查結(jié)果等綜合判斷為：肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS，漸凍癥)。這個(gè)患者的情況見下圖圖片所示：患者，男，34歲。主訴：四肢無力，肌肉跳動(dòng)1年半，近期癥狀明顯加重，同時(shí)伴有說話不清、肌肉萎縮加重。你說這個(gè)患者是不是漸凍癥呢？！2022年07月23日2955
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2021年12月10日10
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孔曉東副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 神經(jīng)內(nèi)科 趙女士抱著若有若無的一點(diǎn)希望，來到冬雷腦科醫(yī)院就醫(yī)。 發(fā)病一年多來，她已經(jīng)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，均被告知，她患了一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，即俗稱的“漸凍人癥”。臨床表現(xiàn)似乎也很符合： 1，緩慢進(jìn)展的肢體無力及肌萎縮：起自左手，逐漸擴(kuò)展至左下肢，右側(cè)上下肢，面肌，從持物困難逐漸發(fā)展到行走困難，甚至說話吃力。 2，體檢顯示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均累及/ 3，多次肌電圖檢查，提示雙上肢神經(jīng)源性損害肌電改變，累及上下肢肌為主，脊髓前角細(xì)胞及軸索損害，考慮“肌萎縮側(cè)索硬化”。 “漸凍人癥”，即“肌萎縮側(cè)索硬化”或“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”，本是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，但借著名人廣泛參與的“冰桶挑戰(zhàn)”，以及著名物理學(xué)家霍金罹患的原因，而變得廣為人知；大家對(duì)具體病因了解不多，但知道該病癥狀會(huì)逐漸惡化，生存期一般只有數(shù)年，目前尚無法治愈。 趙女士年屆中年，本是家里的頂梁柱，得知罹患此病后的心情可想而知。 輾轉(zhuǎn)來到冬雷腦科醫(yī)院，入住神經(jīng)內(nèi)科。醫(yī)生們本著“不放棄“的想法，仔細(xì)尋找線索，以圖推翻“漸凍人癥”診斷。病史，體檢，影像，電生理，腰穿。。。。。。每個(gè)步驟有條不紊，按照診療常規(guī)進(jìn)行。數(shù)日后，送檢的免疫指標(biāo)終于有所發(fā)現(xiàn)：腦脊液蛋白偏高，血清GD1a抗體陽性！ 大家都非常開心，因?yàn)檫@意味著出現(xiàn)了否定“漸凍人癥“診斷的依據(jù)，有了治療的突破口。體內(nèi)出現(xiàn)GD1a抗體，可以引起患者目前的表現(xiàn)。 GD1a分布于腦干及周圍神經(jīng)致密髓鞘內(nèi)部及軸索周-軸索膜，而GD1a抗體介導(dǎo)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷，與運(yùn)動(dòng)軸索性吉蘭巴雷綜合征有關(guān)。有意思的是，空腸彎曲菌與之存在相似抗原表位。通俗地說：腹瀉后可能出現(xiàn)癱瘓；即空腸彎曲菌感染后可能誘發(fā)運(yùn)動(dòng)軸索性吉蘭巴雷綜合征。 簡(jiǎn)單來說，患者的表現(xiàn)好像“漸凍人癥“，其實(shí)可能是一種免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病。 接下來按照慢性吉蘭巴雷綜合征，給予丙球+激素治療。經(jīng)過一段時(shí)間，患者肢體無力癥狀出現(xiàn)了好轉(zhuǎn)跡象，證明治療方向正確。近期患者已經(jīng)準(zhǔn)備出院了。 在醫(yī)生們的幫助下，患者有望逃離“漸凍人癥“的魔爪，希望將來的治療也一切順利！2021年04月24日1516
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