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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 這幾年，在坐診或者咨詢疾病的過程中，接觸的患者里運動神經(jīng)元病(肌萎縮側(cè)索硬化癥，ALS，俗稱＂漸凍癥＂）的患者有著很大的比例，這些患者就診看病的經(jīng)歷往往讓我做為一名醫(yī)生感到震驚和無奈、也會盡自己的能力給他們解惑釋疑，解決他們面臨的困難和內(nèi)心的心理沉重負(fù)擔(dān)、糾結(jié)。 可以說，每一個確診為漸凍癥疾病的患者、或每一個被否定為漸凍癥疾病的人都是一篇內(nèi)容豐富、經(jīng)歷痛苦而又不愿承認(rèn)、不斷與這種疾病搏擊的精彩故事；他們從就診醫(yī)生的選擇人數(shù)、檢測項目的次數(shù)、實驗室檢查結(jié)果的多少、用藥的多少依從性和效果、心理的承受能力和家屬的理解支持等等方面，做出的努力和尋醫(yī)之路的艱辛，可能不會是所有具體疾病就診中最辛苦的，也是可以排列在前三名的; 譬如針對漸凍癥疾病診斷和鑒別診斷需要檢測項目中，就拿肌電圖這個必須的項目來說：患者中檢測肌電圖次數(shù)達(dá)5次以上的肯定會達(dá)100％，達(dá)10次的患者有80％，曾經(jīng)有一個患者懷疑自己是ALS疾病，從縣、市、省到北京各級醫(yī)院開始看病檢查，檢測肌電圖次數(shù)競?cè)贿_(dá)46次之多，實在是一句話＂一把辛酸淚，誰與道陳說＂，他們這些檢測的過程和次數(shù)，都的確浸透了他們對生命的深深渴望、以及對漸凍癥這個疾病的恐懼，我做為醫(yī)生經(jīng)過與他們交流溝通和了解，知道在這些檢查中，一部分檢查次數(shù)是因為診病醫(yī)生決定的，大部分檢查次數(shù)多是自己認(rèn)為應(yīng)該去做去證明自己的疾病主動去檢測的，尤其懷疑自己是漸凍癥的患者，而本身確實有神經(jīng)系統(tǒng)另外一種疾病的時候，往往會導(dǎo)致找醫(yī)生、檢查，檢查后又找醫(yī)生，確實沉浸在一個很奇怪的狀態(tài)里，不斷地做檢查證明自己而又不斷地否定自己、不斷地找醫(yī)生來診斷自己，而又不斷地上網(wǎng)絡(luò)上查找ALS疾病的病情對比自己的癥狀，又重新回歸對自己可能是漸凍癥、可能是早期漸凍癥患者的懷疑，又開始新的一番就診檢查。這就是一種＂看病的力量＂。 導(dǎo)致這種現(xiàn)象的出現(xiàn)，我認(rèn)為有如下幾點： 1．患者對ALS這種疾病醫(yī)學(xué)知識的碎片化和單一性，造成患者稍有肌肉跳動、無力和肌肉萎縮，就想到是漸凍癥，并且深以為然，而并不知曉以上的這些臨床表現(xiàn)和許多另外的具體的神經(jīng)系疾病也是匹配的； 2．患者對醫(yī)生的診斷結(jié)論的不信服，或者對ALS診斷有很大幫助的項目肌電圖結(jié)果的不相信或者檢測的時機(jī)不準(zhǔn)確，導(dǎo)致多次就診多次檢查，輪番而起，但依然不肯停止； 3．迷戀一種檢查項目，認(rèn)為這種檢查項目是唯一的診斷ALS疾病的依據(jù)，決不知道漸凍癥的明確診斷是醫(yī)生依據(jù)患者臨床表現(xiàn)、病情進(jìn)展和肌電圖檢查、許多實驗室檢測結(jié)論等多種因素綜合考量，排除多種相似疾病而得出的診斷結(jié)果； 4．患者的心理情緒方面有大的異常變化而引起的； 5．其他因素。 解決或者怎么消除這種嚴(yán)重＂看病的力量＂的問題的方法只有一條：讓專業(yè)醫(yī)生解讀關(guān)于漸凍癥疾病病情和檢查結(jié)論，相信專業(yè)醫(yī)生的能力! 另外，有心理狀況改變的患者一定要及早干預(yù)治療。 這種＂看病的力量＂需要嘎然而止！2020年05月24日
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董漪副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 口臭嗎？漸凍人患者機(jī)體抵抗力減弱，唾液腺分泌減少，溶菌酶殺菌作用降低，為口腔內(nèi)內(nèi)細(xì)菌大量繁殖創(chuàng)造了條件，若不注意口腔衛(wèi)生，不僅容易發(fā)生口臭及口腔炎，影響食欲及消化功能，而且可因口腔感染導(dǎo)致腮腺炎。因此口腔護(hù)理非常常規(guī)也很重要。 口腔護(hù)理技巧口腔護(hù)理時，臥床患者頭偏向一側(cè)或側(cè)臥，頸下墊一干毛巾，口角處放一小碗，應(yīng)協(xié)助刷牙。如果病人張嘴伸舌困難時，可用消毒后的鑷子夾緊鹽水棉球，或用手指纏繞上消毒紗布，由外至內(nèi)擦凈牙齒各面、舌及口腔粘膜，擦拭時注意多更換幾次棉球。 注意要點做口腔護(hù)理時，動作要輕，防止損傷口腔粘膜?？谇蛔o(hù)理至少早晚各一次，必要時餐前餐后也應(yīng)進(jìn)行。2019年11月30日2648
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曹軍主任醫(yī)師 上海市第八人民醫(yī)院 腫瘤介入科 對于這類病人，我們可應(yīng)用以下的辦法幫助病人排痰：1. 爆發(fā)性咳嗽：先深吸氣而后聲門關(guān)閉，隨后胸膜驟然收縮，咳嗽一聲將氣流沖出。2. 分段咳嗽：連續(xù)性小聲咳嗽，待痰液排出為止，該方法排痰效果稍差，但適用于咳嗽無力的患者。3. 發(fā)聲性咳嗽：讓病人深吸氣而后張口保持聲門開放后咳嗽，該方法可減少對患者外源性的刺激，減輕患者的痛苦，易于被患者理解和接受;可減少患者對藥物的依賴，可以通過自身在隨時隨地都可以進(jìn)行有效的咳嗽排痰。4. 輔助咯痰：對痰液較粘稠不易咯出的患者應(yīng)采用輔助咯痰，如口服化痰藥;超聲霧化吸入稀釋痰液。5. 顫胸廓輔助排痰：我們要先將雙手洗干凈，雙手手掌盡量大地張開，放在病人胸廓上，手指放于肋間部，與患者肋骨解剖走行一致，并與患者胸廓緊密接觸，盡量增大與患者胸廓的接觸面積，通過手掌的感覺，確定胸廓的運動方向，在患者呼氣時，操作者雙手?jǐn)D壓并振顫其胸廓，擠壓方向與胸廓的運動方向一致，擠壓上部胸廓時，從前方向后方用力，擠壓下部胸廓時，從前側(cè)方向內(nèi)下方用力，擠壓時不僅雙上肢用力，還要利用操作者上半身的重量，用肘關(guān)節(jié)的彎曲度來調(diào)節(jié)擠壓力度，振顫頻率為3-5次/秒，吸氣時停止擠壓，但手掌仍要與胸廓密切接觸，以感覺胸廓的運動和呼吸型態(tài)的變化，注意不要妨礙患者的自然吸氣，沿著胸廓的運動方向,做下次呼氣時的擠壓。6. 扣拍法：我們先將手洗干凈，將手掌微屈或用機(jī)械扣拍器在吸氣或呼氣時叩擊患者胸壁，最好沿著支氣管的大致走向，從下往上拍，避開脊柱，扣拍時間5分鐘左右，扣拍頻率為30-40/分，注意不要在脊柱、胸骨和腎臟等重要器官區(qū)扣拍。7. 多食用具有化痰作用的食品，比如說梨、蘿卜、茼蒿、葫蘆、竹筍、百合、蘋果、甘蔗、羅汗果、荸薺、紫菜、豆腐、銀耳、芹菜、柚子等。8. 一般抽痰有兩種方式，一種是經(jīng)由鼻腔、口腔，一種就是直接通過氣切口。在整個的抽痰過程中，都會有感染的問題，所以要特別注意清潔和消毒的工作。9. 病人會常常感覺到鼻塞，這時我們可以為他從鼻梁外部輕輕按摩，這樣可以增加鼻腔的溫度，就像你我一樣，有時候感冒鼻塞，我們自己做這個按摩也是可以改善鼻塞的情況。 本文系曹軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年03月31日4500
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趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 運動神經(jīng)元?。∕ND），相信大家并不陌生，有點“聽病色變”的感覺。狹義的MND指的是肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）。ALS是一組病因未明，選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞，腦橋、延髓運動神經(jīng)核，皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束的慢性進(jìn)行性疾病。世界各地均有發(fā)病，90％ ～95％散發(fā)，5％ ～10％ 為常染色體顯性遺傳。臨床上兼有上下運動神經(jīng)元受損的體征，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、肌肉跳動和錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響 。ALS患者晚期往往出現(xiàn)延髓麻痹，導(dǎo)致飲食困難、吞咽嗆咳并易并發(fā)肺部感染，是影響患者預(yù)后的主要因素之一。ALS的發(fā)病機(jī)制不清，通常認(rèn)為其共同的病理過程包括“氧化損傷”、“興奮性氨基酸毒性作用”、“線粒體功能障礙”等。目前的治療也是針對這幾方面進(jìn)行。北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科魯明利魯唑是一種興奮性氨基酸拮抗劑，針對的是“興奮性氨基酸毒性作用”這一機(jī)制，這也是迄今為止唯一經(jīng)過臨床驗證可以延緩ALS進(jìn)展的藥物。本藥可適當(dāng)延緩患者生存期。但它的效果只限于使病情發(fā)展減慢，而不能使病情逆轉(zhuǎn)，也很難使病情停止發(fā)展，也不能使患者力量恢復(fù)，而且價格昂貴。如果患者經(jīng)濟(jì)條件允許，可使用。但我們在臨床經(jīng)常遇到經(jīng)濟(jì)條件難以維持長期服用利魯唑的情況，對這些患者難道就沒有辦法了嗎？我今天只是分享一點自己的心得，為ALS的患者給出自己的一點建議。由于ALS主要是“氧化損傷”、“興奮性氨基酸毒性作用”、“線粒體功能障礙”等機(jī)制參與，故可以使用一些抗氧化劑和神經(jīng)保護(hù)劑。大劑量維生素C和維生素E是強(qiáng)抗氧化劑，，“輔酶Q10、艾地苯醌、左卡尼汀”是線粒體功能保護(hù)劑，這些藥物即使組合使用，其總體價格便宜，副作用小，患者耐受性良好，理論上是有效的，但沒有大樣本調(diào)查結(jié)論。還有一些專門改善癥狀的對癥治療。如對合并焦慮、失眠的患者可使用新型抗失眠藥，不建議使用安定類藥物，因為此類藥物可加重肌無力、抑制呼吸。因吞咽困難而造成的流涎可用藥以減少唾液分泌，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰藥、咳痰機(jī)輔助咳痰等。患者是個完整的個體，抗氧化劑和神經(jīng)保護(hù)劑只能從分子水平去起作用，看不見，摸不著。還有什么患者和家屬可以實實在在能做，能看到效果，至少在一段時間內(nèi)可以改善患者的肌萎縮、肌無力的呢？那就是保障營養(yǎng)供應(yīng)和呼吸功能，這兩點的作用甚至比藥物更為重要。為了減少“興奮性氨基酸毒性作用”，建議患者不要食用味精、雞精及芹菜、香菜等各種鮮味劑，盡量減少含谷氨酸鈉、谷氨酸鉀的食物，盡量進(jìn)食新鮮制作的飯食、蔬菜和水果。建議ALS患者平時的飲食以高熱量高蛋白為主，可以食用瘦肉燉香菇等增加營養(yǎng)，要保證體重不降低甚至略有增加，盡量讓肚子上長點肉，哪怕是肥肉，不要服用“降脂藥”。體重增加對患者是有一定的保護(hù)作用的。ALS是高消耗疾病，一旦出現(xiàn)營養(yǎng)不足或氧供減少，病情會迅速進(jìn)展。如果患者體重較發(fā)病前降低超過10%，或吃飯時間超過30分鐘，要考慮進(jìn)行“胃造瘺”手術(shù)，“胃造瘺”即是通過胃鏡在腹壁上留置管道，通過“造瘺口”進(jìn)食，其實際操作和護(hù)理并不復(fù)雜，患者平時也不會有明顯不適。留置的造瘺管每年更換一次即可。另一點很重要的就是患者病情發(fā)展到一定程度，會出現(xiàn)憋氣、氣短等癥狀，因此，在診斷ALS后要盡早進(jìn)行“肺功能”檢查，如FVC值小于75%，要考慮使用“無創(chuàng)呼吸機(jī)”。無創(chuàng)呼吸機(jī)可以幫助患者增加吸氣和呼氣的幅度、深度，從而來完成氣體交換。由于患者呼、吸均有問題，因此一定要選擇雙水平無創(chuàng)呼吸機(jī)。開始可每天使用1小時，待患者耐受后逐漸增加使用時間和頻率。關(guān)于患者和家屬很關(guān)心的一個問題，是不是要加強(qiáng)運動？建議適度鍛煉，根據(jù)患者自身情況制定運動計劃，以運動后自己不感到疲勞、難以恢復(fù)為度，運動的強(qiáng)度可根據(jù)自身運動能力慢慢增加，切勿過度運動。黑夜給了我黑色的眼睛，我卻要用它尋找光明。既已患病，何不換個心態(tài)對待疾病，保持樂觀的態(tài)度對延緩疾病發(fā)展很有幫助，積極提高生活質(zhì)量，一起攜手尋找光明。本文系趙桂憲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年02月15日10064
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李曉光主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 有些讀者，無論是患者本人，還是家屬，匆匆瀏覽一遍本文，沒有找到具體的治療藥物和方案，會表示失望，為數(shù)不多的留言反映了這一現(xiàn)象。 本文已發(fā)布10余年，幾經(jīng)更新，字斟句酌，其意義在某種程度上超過了某一介紹具體治療藥物的文章，只是有些讀者沒讀明白。我自己每次重新讀也有許多感慨。 時光一去不復(fù)返，適于健康人，也需運動神經(jīng)元病患者及家屬領(lǐng)悟。 為了讓讀者不覺得這是個老舊文章，特注明更新于2022年6月21日。這一天是國際運動神經(jīng)元病日。 這里的運動神經(jīng)元病，肌萎縮側(cè)索硬化及漸凍癥指的同一個?。∕ND/ALS）。2008年01月13日644
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