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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 急性髓系白血病診斷的時候，需要對骨髓進(jìn)行全面的檢測，包括涂片做形態(tài)學(xué)檢查、流式做免疫學(xué)檢查、FISH和染色體做細(xì)胞遺傳學(xué)檢查、白血病融合基因篩查、二代測序檢測。根據(jù)這些檢查結(jié)果，我們可以初步進(jìn)行危險度分層，危險度低的復(fù)發(fā)風(fēng)險低，危險度高的復(fù)發(fā)風(fēng)險高，需要盡早進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。需要強(qiáng)調(diào)的是，危險度低的患者，如果在治療過程中，治療反應(yīng)不好，沒有達(dá)到緩解，或者緩解深度不夠，危險度就會相應(yīng)調(diào)整為高危。注：該表引用成人急性髓系白血?。ǚ羌毙栽缬琢＜?xì)胞白血病）中國診療指南（2017 年版）2021年06月06日
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程鵬主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 作者：楊曉陽 免疫力低下/紊亂、血小板減少、多發(fā)性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介紹，請查看之前科普介紹，此處不重復(fù)。本文重點(diǎn)闡述之前未介紹的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美國滅活疫苗最常見的不良反應(yīng)是注射部位的疼痛（高達(dá)60％），發(fā)燒（高達(dá)50％），頭痛（高達(dá)42％），疲勞（高達(dá)28％），關(guān)節(jié)痛（高達(dá)24％），肌肉疼痛和惡心。 但FDA僅報導(dǎo)3例重度過敏反應(yīng)。 此外，有些不良反應(yīng)，例如血栓栓塞事件、癲癇發(fā)作和耳鳴，是否與疫苗有關(guān)尚待考證。 疫苗與血液病概括為：不接種活疫苗、滅活疫苗相對安全、可能治療患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有數(shù)據(jù)支持和反對，根據(jù)數(shù)據(jù)指南會不斷調(diào)整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/惡性）患者是否應(yīng)接種新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 對于侵襲性淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全和適當(dāng)?shù)?。尚無有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，建議患有侵襲性淋巴瘤的患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管患者可能不能闡述有效的免疫應(yīng)答。 對于接受含利妥昔單抗治療方案的患者，有關(guān)疫苗接種時間的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時間來個性化，以及疫苗的供應(yīng)情況。利妥昔單抗會鈍化或完全消除對疫苗的體液反應(yīng)，至少停用3-4個月內(nèi)無效。但是，T細(xì)胞反應(yīng)可提供一定程度的保護(hù)或降低感染的嚴(yán)重程度，從而證明在治療過程中或治療完成后進(jìn)行疫苗接種是合理的。 急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)?。針對新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。建議所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管化療時可能未產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（版本3.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的減毒疫苗，就被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)摹Ｉ形垂_有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。年齡較大的兒童建議接種。 但對培門冬或天冬酰胺酶過敏的患者，不要接種。在完成包含天冬酰胺酶的治療階段和其他強(qiáng)化治療階段之前，不應(yīng)為老年患者接種輝瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治療前，最好不要接種新冠疫苗。 急性髓系白血病（版本1.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，就可接種疫苗。針對新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。盡管化療時可能不能產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果 慢性淋巴細(xì)胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 應(yīng)根據(jù)報告的副作用和患者的合并癥，逐例評估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我們建議將其用于患者。BTKis（依魯替尼等）可能移植新冠病毒，但亦會抑制患者免疫。 慢性髓系白血病（版本2.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被認(rèn)為適合接種新冠疫苗。盡管可能存在罕見的特殊情況，但大多數(shù)患者，無論是早期治療，持續(xù)緩解，深度緩解還是尋求“無治療緩解”的非治療方法，都可能是適當(dāng)?shù)模瑧?yīng)在可能的情況下進(jìn)行疫苗接種。通常，對于CML患者，既沒有副作用的過度風(fēng)險，也沒有對有效性的擔(dān)憂。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，對于霍奇金淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚無有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，我們建議霍奇金淋巴瘤患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管可能未產(chǎn)生強(qiáng)大的免疫應(yīng)答。關(guān)于疫苗接種時機(jī)的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時間和疫苗的可用性來個性化。 骨髓增生異常綜合癥（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接種疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。作為一般性聲明，我們支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管他們可能未產(chǎn)生有效的免疫反應(yīng)，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 慢性骨髓增值性腫瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不會給患者帶來額外的風(fēng)險，但干擾素等會降低疫苗效果。全身性肥大細(xì)胞增多癥/ MPN重疊綜合征等患者不能接種。 再生障礙性貧血（版本2.0；最新更新為2020年11月30日） 有病例報道疫苗接種后出現(xiàn)再障，以及在接種疫苗后再障復(fù)發(fā)。但在新冠大流行的情況下，利大于弊，尤其是在有其他嚴(yán)重新冠疾病風(fēng)險（例如，年齡，肥胖，與風(fēng)險增加相關(guān)的其他合并癥）的患者中。在開始使用ATG /環(huán)孢菌素后6個月內(nèi)的患者不太可能對疫苗產(chǎn)生免疫反應(yīng)，如果必須免疫的話，可以考慮采用被動抗體療法或輸注感染治愈者血漿。在ATG治療后，環(huán)孢素維持治療的患者可能新冠疫苗有反應(yīng)，但肯定產(chǎn)生抗體低，尚無研究數(shù)據(jù)。異基因移植后6個月內(nèi)或GVHD發(fā)生時，患者不太可能對疫苗產(chǎn)生反應(yīng)。移植后患者應(yīng)遵循標(biāo)準(zhǔn)的移植后指導(dǎo)方針進(jìn)行疫苗接種。 地中海貧血（版本2.0；最新評論為2020年9月22日） 地貧無接種禁忌。 地貧理論會感染率高，但患新冠的比預(yù)期要少，可能是更早和更警惕的自我隔離。 脾切除術(shù)不會增加病毒感染或嚴(yán)重病毒性疾病的風(fēng)險，但尚無新冠的具體數(shù)據(jù)。 目前，沒有數(shù)據(jù)表明新冠病毒可以通過獻(xiàn)血傳播（但是否可以傳播尚無證據(jù)），輸血計(jì)劃不要延遲。 沒有關(guān)于祛鐵和對新冠的敏感性或感染嚴(yán)重性的數(shù)據(jù)。如果患者暴露但無癥狀，則沒有理由中斷祛鐵。如果患者出現(xiàn)癥狀，特別是中度至重度疾病，則建議中斷祛鐵，并在治療醫(yī)師和血液科醫(yī)生之間進(jìn)行持續(xù)溝通。 在新冠大流行期間對地中海貧血的干細(xì)胞移植或基因治療有何建議？ 由于在醫(yī)院中感染的風(fēng)險很高，并且有發(fā)生再障危象的風(fēng)險，因此大多數(shù)異基因干細(xì)胞移植和基因療法在新冠大流行初期就被推遲了。在新冠住院人數(shù)下降的地區(qū)，患者及其醫(yī)生可以開始討論按計(jì)劃進(jìn)行的程序，特別是對于已經(jīng)準(zhǔn)備好基因治療或異基因供者的患者。沒有證據(jù)表明新冠可通過造血干細(xì)胞移植物傳播。 疫苗誘導(dǎo)的免疫性血栓性血小板減少癥（VITT）。此為新發(fā)現(xiàn)的疾病，臨床醫(yī)生需關(guān)注 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、4至30天前接種 2、血栓形成（通常是腦部或腹部） 3、血小板減少* 4、陽性PF4“ HIT”（肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥）ELISA 非常罕見，但有以下癥狀需考慮： 嚴(yán)重頭痛 視覺變化 腹痛 惡心和嘔吐 背痛 氣促 腿痛或腫脹 瘀斑，或容易瘀傷 如懷疑：立刻查血常規(guī)、出凝血、外周血分析、PF4，治療同肝素誘導(dǎo)性血小板減少性紫癜類似。 參考文獻(xiàn)：美國血液病協(xié)會。2021年05月01日16796
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 在一些偶像劇中，總能看到男主或者女主得白血病這種“絕癥”；據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國約有白血病患者400余萬人，發(fā)病率為3-4/10萬，在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位(男)和第7位(女)，兒童及35歲以下成人中則居第1位。中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科劉風(fēng)對于白血病患者來說，化學(xué)治療是治療的一線選擇，也是其主要方式。然而化療后所產(chǎn)生的副作用也讓人望而生畏，既影響患者的化療效果，也影響患者的生存質(zhì)量。生活質(zhì)量(quality of Life，QOL)是一種用來評價生活條件優(yōu)劣狀況的相對性指標(biāo)，主要用來評價人的精神文化等高級需要獲得滿足的程度與生活環(huán)境相關(guān)狀態(tài)。國內(nèi)有學(xué)者用QOL指標(biāo)來評價癌癥患者的生存質(zhì)量情況，用于指導(dǎo)患者心理及生理的治療上，用于提高患者預(yù)后的生活質(zhì)量。高齡、非M3型、ECOG評分高、未婚是AML生存質(zhì)量差危險因素。2020年廣西某醫(yī)院血液科發(fā)出本院問卷調(diào)查，研究急性髓系白血病患者化療后影響生活質(zhì)量的影響因素。研究的對象是完成化療后，定期回醫(yī)院復(fù)查的急性髓系白血病患者。研究共收集了268例白血病患者的資料，年齡在15～75歲之間，平均年齡為(38.7413.11)歲調(diào)查工具分為三種：①一般情況調(diào)查表：包括患者的年齡、性別、職業(yè)、家庭住址、家庭成員、婚姻狀況、受教育程度、家庭人均月收入、醫(yī)療保險情況、目前是否繼續(xù)上學(xué)/工作、如患病前為未婚，目前是否結(jié)婚、患病后是否生育子女、以及填表日期等。②癌癥患者生命質(zhì)量測定量表。該量表包括5個功能子量表：軀體功能、角色功能、情緒功能、認(rèn)知功能和社會功能；3個癥狀子量表：疲倦、惡心嘔吐、疼痛；1個總體健康狀況子量表和6個反映癥狀的特異性條目：氣促、失眠、食欲喪失、便秘、腹瀉和經(jīng)濟(jì)困難?？傮w健康狀況分為7個等級；其他條目采用1～4分的4級評分法。將各個領(lǐng)域(子量表)所包含的條目得分相加并除以所包含的條目數(shù)即為該領(lǐng)域的得分?？傮w健康狀況得分越高，其狀況越好；各個領(lǐng)域得分越高，其狀況越差。③患者體能狀況評估表ECOG。該量表是一個簡化的活動狀態(tài)評分表，用于評估患者的活動狀態(tài)。采用逐步多元回歸分析后發(fā)現(xiàn)，年齡、分型、ECOG評分、婚姻狀況與AML生存質(zhì)量有關(guān)。為什么會這樣①老年白血病患者存在或多或少的基礎(chǔ)疾病，加之各方面生理功能退化，通常預(yù)后較差，本次納入的調(diào)查對象老年患者較少，獲得長期生存的患者也較少，該疾病治療周期長且需反復(fù)化療。②本次納入的調(diào)查對象多為青壯年，而青壯年患者通常為家庭支柱，在治療期間無法進(jìn)行工作，家庭收入明顯減少，同時化療過程，大量輸血輸液、抗感染等支持治療，花費(fèi)巨大，心理壓力大，易出現(xiàn)嚴(yán)重的負(fù)性情緒，影響心身健康。③研究表示AML患者的生活質(zhì)量與社會支持有關(guān)，社會支持越多越好，患者的生活質(zhì)量也隨之越好，已婚患者獲得伴侶的關(guān)愛與支持，家庭幸福美滿，有助于提升AML患者的生活質(zhì)量。④通常認(rèn)為由于獲得維甲酸及亞砷酸的應(yīng)用，M3患者的治療效果更好，療程短，因此預(yù)后也更好，患者生活質(zhì)量應(yīng)好于其他類型。⑤患者體能評分越高提示一般狀況較差、自理程度較低、需臥床時間更長，需要更多的照顧，進(jìn)而容易導(dǎo)致焦慮、抑郁等負(fù)性情緒，一定程度上影響患者的生活質(zhì)量。研究證明ECOG 得分與抑郁有相關(guān)，患者身體功能狀態(tài)越差，抑郁傾向越明顯，進(jìn)而嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的各個維度。中西醫(yī)結(jié)合治療+心理疏導(dǎo)一般而言，患者的自我感受分為兩方面，一方面是身體感受，另一方面是心理感覺?；熡幸粋€特征，在抑制和殺傷惡性腫瘤細(xì)胞同時，又損傷正常組織細(xì)胞，除此之外，還會引起心、肝、腎、神經(jīng)系統(tǒng)的損傷?；颊咄幸淄飧?、乏力、氣短、心悸、食欲減退、失眠健忘等等癥狀，從而引起患者的緊張、恐懼、焦慮等不良情緒，影響患者的生存質(zhì)量。中西醫(yī)聯(lián)合治療可以減輕患者的臨床癥狀，而對患者進(jìn)行的心理疏導(dǎo)，能使患者對疾病有著正確的認(rèn)識，消除心理顧慮和恐懼，能夠使焦慮抑郁情況得到明顯改善。1、中西醫(yī)結(jié)合治療急性白血病如果用化療作誘導(dǎo)，那么就用中藥扶正治療，或者用中藥防止化療的不良反應(yīng)；如果用中藥誘導(dǎo)治療，那么就用西醫(yī)的支持療法作為輔助治療；急性白血病緩解后，用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射，預(yù)防腦膜白血病，用中藥調(diào)動身體的免疫功能，扶正祛邪。急性白血病患者，并發(fā)癥較多，特別在接受強(qiáng)烈聯(lián)合化療后，患者可能出現(xiàn)骨髓抑制、感染、口腔潰瘍等，面臨這種復(fù)雜情況，更應(yīng)該發(fā)揮中西醫(yī)結(jié)合的作用，可以根據(jù)中西醫(yī)的特長分別治療，如用抗生素控制感染，用中藥補(bǔ)腎法治療骨髓抑制，用錫類散、養(yǎng)陰生肌散治療口腔潰瘍，使中西醫(yī)發(fā)揮其特長，共同攻克疾病。2、心理疏導(dǎo)作為家屬，幫助患者正確認(rèn)識疾病、化療、情緒之間的關(guān)系，指導(dǎo)患者進(jìn)行情緒管理，學(xué)會放松方法。給予患者情感支持，關(guān)心患者，認(rèn)真傾聽，耐心疏導(dǎo)負(fù)面情緒。鼓勵家人傾注更多親情和愛心，引導(dǎo)患者認(rèn)識到自己在家庭生活中不可替代的價值。鼓勵患者相互交流，相互激勵，共同抗癌。結(jié)合病情，指導(dǎo)患者適度進(jìn)行有氧運(yùn)動，放松情緒。通過干預(yù)，使患者能正確面對疾病，更多的選擇積極應(yīng)對方式。2021年04月03日1620
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 為何急性白血病能活15年？今天再講一個病例，15年前有一個病人診斷急性髓系白血病M4EO，是我們醫(yī)院職工家屬，經(jīng)過我們治療，患者不僅獲得了長期緩解，前些日子在公園里也碰見過，目前患者生活狀態(tài)非常好。急性白血病緩解后超過4-5年，再復(fù)發(fā)率非常低。那這個病人為什么活了這么長時間？分析總結(jié)有以下3種情況。1.急性白血病M4EO本身，較其他急性白血病預(yù)后較好。2.當(dāng)時患者根據(jù)指南化療了10多次，劑量及療程足夠，獲得了深度緩解。3.中醫(yī)中藥治療可以提高機(jī)體免疫力，后期化療的基礎(chǔ)上發(fā)揮了掃蕩殘留腫瘤細(xì)胞的作用，中醫(yī)中藥通過加強(qiáng)免疫監(jiān)測對防止疾病復(fù)發(fā)有功效。2021年01月19日2085
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 急性白血病為什么能活十幾年？我有一個患者急性髓系白血病M2，2010年確診急性白血病，中間復(fù)發(fā)一次，得病時年齡28歲，今年37歲，目前生活狀態(tài)很好。下面這一張是當(dāng)初診斷白血病時入院記錄以及病情，血常規(guī)重度粒缺、貧血、血小板減少。下面這張是最近血常規(guī)，可見目前血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)都正常，生活狀態(tài)也非常好。那我的問題來了，為什么獲得如此長的生存期？我總結(jié)了一下幾點(diǎn)。1.和患者的系統(tǒng)、精準(zhǔn)治療分不開。當(dāng)初患者放棄了骨髓移植，這時一個艱難的選擇，整個治療過程我們除了選擇與時俱進(jìn)的化療方案以外，中醫(yī)中藥治療也給患者帶來莫大的幫助。尤其是亞砷酸和青黃散的應(yīng)用對患者血象改善是非常明顯。2.父母是精神支柱。和她父母的全心付出分不開，尤其是父親的傾注，也許有的人眼里當(dāng)時父親過度的苛求完美或追求細(xì)節(jié)，但患者心靈深處，我想是一個莫大的依托。今天簡單分析案例，下一節(jié)課我們繼續(xù)剖析原因。2021年01月19日2082
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周浩主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血液科 AML是成人中最常見的急性白血病。診斷年齡的中位數(shù)為60歲晚期至70歲早期，男性發(fā)病率高于女性。一項(xiàng)新近的美國白血病臨床統(tǒng)計(jì)研究顯示在每年約有13 000個新發(fā)AML患者以及10 000因AML死亡的患者。不幸的是，即使在目前的白血病醫(yī)療水平不斷進(jìn)步的條件下，最終半數(shù)以上AML患者仍將因?yàn)檫@種疾病而去世。根據(jù)已有的研究，環(huán)境因素，基因異常，和其他少數(shù)的良性血液病被認(rèn)為與AML風(fēng)險的增加有關(guān)系。而且AML風(fēng)險與以前經(jīng)歷的化療和放療有關(guān)，因此隨著患其他類型癌癥的人們的壽命延長，我們將可能看到AML患者數(shù)量的增加。（備注：在對腫瘤患者的臨床研究中，年齡中位數(shù)的概念很重要，是一個常用的描述腫瘤患者群體的特征的指標(biāo)。具體而言，年齡中位數(shù)是將全體人群按照年齡大小順序排列，居于中間位置的那個年齡）2020年09月25日3818
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 急性髓系白血病是最常見的白血病類型，雖然是惡性疾病，但是屬于可治愈疾病。一部分患者通過規(guī)范的治療，有希望得到治愈，并且回歸社會。已經(jīng)有眾多的急性髓系白血病患者，通過珠江醫(yī)院血液科規(guī)范的治療，得到治愈。但是也要注意到，并不是所有的患者都可以達(dá)到治愈的目標(biāo)。充分了解這個疾病、積極配合治療，是獲得治愈的前提條件。以下是急性髓系白血病患者需要知道的十件事。一、知道自己的疾病危險度分層。急性髓系白血病患者在初次診斷的時候，必須做完整的MICM分型。骨髓涂片診斷只是第一步，還需要做流式細(xì)胞學(xué)、融合基因、基因突變、染色體綜合檢查。根據(jù)這些檢查結(jié)果，患者可以初步知道自己的危險度分層：低危、中危和高危。這個只是第一次的危險度分層，根據(jù)化療反應(yīng)，還會做危險度的調(diào)整，比如，一個低危的患者，如果治療反應(yīng)不理想，就會調(diào)整為高危。危險度的判斷對于后續(xù)是采用自體移植，還是異體移植是非常重要的。二、如何根據(jù)危險度決定是否需要移植？我們本次討論的是年齡小于60歲的患者，老年患者的治療，我們會另列專題討論。后面涉及到的治療，都適用于年齡小于60歲，體能好的患者。低?；颊咭话悴恍枰霎惢蛟煅杉?xì)胞移植，但是，如果治療反應(yīng)不好，殘留遲遲不達(dá)標(biāo)的患者，危險度分層會調(diào)整為高危，這部分患者同樣需要做異體移植。中危患者可以選擇化療、自體移植、異體移植，但是大數(shù)據(jù)分析顯示異體移植長期生存最好。高?；颊弑仨氁霎愺w移植，不可以選擇只做化療，或自體移植。三、確診以后首次化療采取什么方案？不管后續(xù)是需要做自體移植，還是異體移植，第一步都需要接受化療。伊達(dá)比星（去甲氧柔紅霉素）聯(lián)合阿糖胞苷的聯(lián)合化療是標(biāo)準(zhǔn)治療。第一次化療的目標(biāo)是要達(dá)到完全緩解，完全緩解指的是骨髓原始細(xì)胞小于5%，外周血看不到原始細(xì)胞，而且外周血計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。通常初發(fā)的急性髓系白血病兩個療程獲得完全緩解的概率是80%。四、化療有哪些并發(fā)癥？髓系白血病的化療，最主要的并發(fā)癥是骨髓抑制期發(fā)生的感染、貧血和出血。骨髓抑制期出現(xiàn)在化療結(jié)束以后，通常持續(xù)2-3周左右，也有的患者，長達(dá)4-5周。髓系白血病的化療，一定有一段粒細(xì)胞缺乏期，也就是中性粒細(xì)胞小于0.5*10^9/L。這段時期非常容易合并感染?；颊咭龊们谑?，有痔瘡、肛裂的患者，要保持大便通暢，必要時可在便后用高錳酸鉀坐浴。通常我們會提前預(yù)防性給予抗細(xì)菌、抗真菌的治療。即便如此，大多數(shù)患者仍然會出現(xiàn)發(fā)熱。如果患者在粒細(xì)胞缺乏期發(fā)熱，應(yīng)該抽血培養(yǎng)，以及做相應(yīng)的微生物檢查，比如痰培養(yǎng)、大便培養(yǎng)，并且將抗生素升級為廣譜、強(qiáng)效抗生素，待度過粒細(xì)胞缺乏期、癥狀控制后，抗生素才可以停用。首次化療的并發(fā)癥較多，死亡率在5%左右，必須高度重視，做好防治工作，鞏固階段并發(fā)癥較少，但也不能掉以輕心。白血病的化療由于并發(fā)癥較多，需要在經(jīng)驗(yàn)豐富的單位進(jìn)行。經(jīng)過規(guī)范的并發(fā)癥防治，絕大多數(shù)患者可以安全度過骨髓抑制期。五、如何評估療效？移植前，我們會在每次化療后評估化療的療效。除了骨穿涂片，我們還會做流式檢測微小殘留病變（MRD），如果有融合基因AML-ETO、CBFβ-MYH11等融合基因陽性，可以采用PCR的方法做定量，敏感性更好。此外，二次測序、數(shù)字PCR可以提供更深度的殘留病變監(jiān)測，也可以選擇。六、達(dá)到完全緩解后還需要治療嗎？達(dá)到完全緩解以后，切不可停止治療，否則一定會復(fù)發(fā)。獲得緩解以后，一定要繼續(xù)做鞏固治療，達(dá)到深度緩解。除了M3的患者，大多數(shù)的患者都需要做自體或異體移植，是否要做移植，以及做什么移植，通常在第1療程后就要決定。計(jì)劃做自體移植的患者，后續(xù)要根據(jù)治療反應(yīng)，調(diào)整治療策略。實(shí)際上，大多數(shù)患者是需要做異體移植的。需要做異體移植的患者，應(yīng)盡早進(jìn)行供者的尋找、體檢，并且盡早安排移植排倉?，F(xiàn)在能做異體移植的大醫(yī)院移植倉比較緊張，珠江醫(yī)院是廣東省第二大造血干細(xì)胞移植單位，有20張移植床位，每年可完成一百五十余例移植。雖然如此，也需要盡早預(yù)約。七、什么時候做自體移植？危險度為低危的患者，可采取化療或自體移植，以我們科室的臨床經(jīng)驗(yàn)來說，推薦自體移植。我們通常在患者M(jìn)RD轉(zhuǎn)陰以后，進(jìn)行自體干細(xì)胞動員，再進(jìn)行自體移植。八、什么時候做異體移植？通?；颊攉@得完全緩解后，會鞏固1-2療程，如果能獲得MRD陰性緩解，可進(jìn)行異體移植。對于高?；颊撸绻?-2療程不能獲得MRD陰性緩解，也要考慮及時移植，否則容易復(fù)發(fā)。高?；颊呋騇RD陽性的患者做移植的時候，優(yōu)先選擇HLA半相合供者移植。九、移植的療效如何？造血干細(xì)胞移植治療急性髓系白血病療效較好，根據(jù)我們科室的數(shù)據(jù)，在第一次緩解的時候，做異體移植，3年無病生存，總體為70-80%，而急性髓系白血病，移植后如果3年不復(fù)發(fā)，后續(xù)很少會復(fù)發(fā)。十、復(fù)發(fā)了怎么辦？沒有做移植的患者，復(fù)發(fā)了以后，一般選擇挽救化療以獲得緩解。獲得血液學(xué)緩解后，就應(yīng)該盡早行異基因造血干細(xì)胞移植，而不需要等到MRD陰性再移植。不要等到多次復(fù)發(fā)再做移植，多次復(fù)發(fā)的患者，即便移植前能獲得緩解，長期生存仍然不理想。預(yù)計(jì)化療無效的患者，要么采用新藥聯(lián)合獲得緩解，要么直接進(jìn)行挽救性移植，即沒有緩解狀態(tài)下移植，雖然移植后復(fù)發(fā)概率很大，但是也有一定長期存活的希望。如果是移植后復(fù)發(fā)，治療比較棘手，一部分患者可在重新獲得緩解以后，做二次移植。2020年04月16日8434
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 急性髓系白血?。ê喎QAML）是成人最常見的白血病，發(fā)病率每10萬人中2-4人，中位發(fā)病年齡為64-70歲，隨著年齡的增大而增加。AML是造血系統(tǒng)的髓系原始細(xì)胞克隆性惡性增殖性疾病，具有高度異質(zhì)性。以骨髓與外周血中原始和幼稚髓性細(xì)胞異常增生為主要特征，有時也在其他組織中積聚。正常的紅細(xì)胞、血小板和成熟粒細(xì)胞出現(xiàn)不同程度的減少。惡性細(xì)胞生成增加而成熟細(xì)胞減少，使患者出現(xiàn)包括貧血、出血、感染等多種全身表現(xiàn)。一、FAB分型二、臨床表現(xiàn)1、多數(shù)患者存在蒼白、乏力，常在診斷前數(shù)月就已出現(xiàn)，因?yàn)榘籽〖?xì)胞過度增殖，影響了正常造血，使具有運(yùn)輸氧氣功能的紅細(xì)胞減少。2、發(fā)熱：過度增殖的白血病細(xì)胞，成熟障礙，不能發(fā)揮免疫功能，使患者容易感染，引起發(fā)熱。3、皮膚瘀點(diǎn)瘀斑，血小板減少或者由于白細(xì)胞數(shù)量過多發(fā)生了血管內(nèi)凝血。4、13%的患者也會發(fā)生白血病浸潤皮膚，常見于單核細(xì)胞白血病或者粒單細(xì)胞白血病，病變通常為紫色或灰藍(lán)色。5、口咽和牙齒可見白血病受累，如牙齦浸潤、口腔感染等。6、10%的患者出現(xiàn)肝腫大和脾腫大，淋巴結(jié)腫大不常見。7、4%的患者可出現(xiàn)對稱或游走性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，以及骨痛，可能因?yàn)橥达L(fēng)、感染或白細(xì)胞直接浸潤滑膜。三、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血生化、出凝血檢查骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)（包括細(xì)胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、組織病理學(xué)）免疫分型細(xì)胞遺傳學(xué)檢測［染色體核型分析、熒光原位雜交（FISH）］分子生物學(xué)檢測 初級檢查：PML- RARα、AML1- ETO、CBFβ-MYH11、MLL 重排、BCR-ABL 融合基因及C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、 TP53、RUNX1（AML1）、ASXL1 基因突變，這些檢查是急性髓系白血?。ˋML）分型和危險度分層的基礎(chǔ)。 次級檢查：IDH1、IDH2、DNMT3a、TET2 及RNA 剪接染色質(zhì)修飾基因突變（包括SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、 EZH2、BCOR、STAG2），這些檢查對于AML的預(yù)后判斷及治療藥物選擇具有一定的指導(dǎo)意義。四、診斷AML的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照WHO（2016）造血和淋巴組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，診斷AML的外周血或骨髓原始細(xì)胞比例下限為0.200。當(dāng)患者被證實(shí)有克隆性重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常t（8;21）（q22；q22）、inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q12）時，即使原始細(xì)胞<0.200，也應(yīng)診斷為AML。需結(jié)合骨髓細(xì)胞形態(tài)、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢測確診AML及分型。五、預(yù)后危險度分層六、治療各類型的AML患者除化療外還需要輸血、抗感染、預(yù)防消化道副作用、處理腫瘤溶解綜合癥等相關(guān)支持治療。參考文獻(xiàn)：1、Up To Date臨床顧問數(shù)據(jù)庫2、成人急性髓系白血?。ǚ羌毙栽缬琢＜?xì)胞白血?。┲袊\療指南（2011年版）［J］.中華血液學(xué)雜志,2011, 32（11）:804- 807.3、Arber DA, Orazi A, HasserjianR, et al. The 2016 revision to theWorld Health Organization classification ofmyeloid neoplasms and acute leukemia［J］. Blood, 2016, 127（20）:2391-2405.4、NCCN Clinical PracticeGuidelines in Oncology Acute Myeloid Leukemia.2020年04月15日9183
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