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王亮主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 血液內(nèi)科 急性淋巴細(xì)胞白血病是什么疾??？急性淋巴細(xì)胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點(diǎn)是大量不成熟的淋巴母細(xì)胞產(chǎn)生。這些白血病細(xì)胞在骨髓聚集，破壞骨髓的正常造血；并且能夠通過血液擴(kuò)散至全身，導(dǎo)致患者出現(xiàn)貧血、出血及感染等。它的發(fā)生率？急性淋巴細(xì)胞白血病是一種相對(duì)少見的惡性腫瘤，在癌癥發(fā)病率中占0.3%，一般人群中，大約10萬(wàn)人中有1到1.5個(gè)人患有該病。哪些人容易得該病？急性淋巴細(xì)胞白血病最要發(fā)生在兒童，占兒童急性白血病的80%，而占成人急性白血病的20%，平均發(fā)病年齡為25至35歲，男性比女性更常見。它的病因有哪些？急性淋巴細(xì)胞白血病的病因尚未明確，但認(rèn)為可能是某些因素引起控制正常造血的基因受到破壞。研究發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致急性白血病發(fā)生危險(xiǎn)增加的因素有：1、 接觸過高劑量的放射，如核事故或因?yàn)榘┌Y接受過放療；2、 工業(yè)用的化學(xué)物，如苯等有機(jī)溶劑或因癌癥接受過化療；3、 吸煙及環(huán)境污染等；4、 患有骨髓增生異常綜合癥（MDS）；5、 患有遺產(chǎn)性疾?。禾剖暇C合癥、Fanconi's貧血等它有哪些癥狀？它的主要癥狀是由缺乏正常血細(xì)胞引起的。包含：1、 貧血，表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動(dòng)后氣促等；2、 反復(fù)感染且不易治好，主要由于缺少正常的白細(xì)胞，尤其是中性粒細(xì)胞；3、 出血傾向：容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等，由于血小板減少引起；4、 器官浸潤(rùn)：淋巴結(jié)無痛性增大、肝臟和脾臟增大、牙齦腫脹及胸骨壓痛等。如何診斷這種病？急性淋巴細(xì)胞白血病主要依靠血常規(guī)、骨髓穿刺活檢來診斷的；表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞異常升高和骨髓大量的白血病細(xì)胞堆積，診斷標(biāo)準(zhǔn)為骨髓或外周血原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）≥20%。我屬于急性淋巴細(xì)胞白血病的哪一個(gè)亞型？急性淋巴細(xì)胞白血病不是一種單一的腫瘤，是一群發(fā)生在骨髓淋巴細(xì)胞系的白血病。FAB分類系統(tǒng)通過顯微鏡下白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)上的差異將急性髓細(xì)胞白血病分為3個(gè)亞型?，F(xiàn)在世界衛(wèi)生組織分類系統(tǒng)通過白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子細(xì)胞學(xué)等方面更加準(zhǔn)確地對(duì)急性淋巴細(xì)胞白血病進(jìn)行分類，提供了更多的信息來預(yù)測(cè)疾病的預(yù)后和指導(dǎo)治療方法的選擇。并通過以上檢查對(duì)急性淋巴細(xì)胞白血病進(jìn)行危險(xiǎn)分層。如何治療？因?yàn)檫@種腫瘤進(jìn)展很迅速，需要明確診斷后立即治療。治療方法依靠很多因素：急性髓細(xì)胞白血病的亞型、白血病細(xì)胞的遺傳學(xué)異常、年齡及身體健康狀況。急性淋巴細(xì)胞白血病的治療是建立在危險(xiǎn)分層基礎(chǔ)上的個(gè)體化治療，治療分為四個(gè)部分：1、誘導(dǎo)化療，目的是清除體內(nèi)白血病細(xì)胞，獲得完全緩解，骨髓能夠獲得正常造血等；2、緩解后鞏固治療，目的是維持骨髓的正常造血及清除體內(nèi)的殘余白血病病灶，防止復(fù)發(fā)。3、維持化療，通常需要2至3年，減少白血病復(fù)發(fā)率；4、中樞系統(tǒng)白血病預(yù)防，急性淋巴細(xì)胞白血病具有更高中樞系統(tǒng)侵犯風(fēng)險(xiǎn)，需要通過鞘內(nèi)化療及大劑量化療來減低中樞白血病的發(fā)生率。治療的療效如何？急性淋巴細(xì)胞白血病是一種可以治愈的惡性腫瘤，它的生存率隨著發(fā)病年齡的增長(zhǎng)而逐漸下降，如兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的長(zhǎng)期無病生存率超過80%，而成人的長(zhǎng)期無病生存率只有30%至40%左右。有哪些治療副反應(yīng)？治療復(fù)返因的類型和嚴(yán)重程度引人而異，主要依靠接受的治療方案和個(gè)體因素等。一般來說，治療方案越強(qiáng)，相關(guān)的副反應(yīng)就約嚴(yán)重。大部分副反應(yīng)是可控制及可逆轉(zhuǎn)的?；熤饕鸸撬枰种?，常常在化療的一周內(nèi)會(huì)出現(xiàn)血細(xì)胞減少，其恢復(fù)需要一段時(shí)間，依賴于化療藥物的種類和劑量及病人白血病治療反應(yīng)等。在此期間，患者通常需要得到足夠的支持治療，如使用層流床隔離、升白細(xì)胞治療、抗生素治療及輸血等。其它化療并發(fā)癥有：1、疲憊乏力2、食欲減退、惡心及嘔吐3、口腔潰瘍4、腹瀉或便秘5、不孕不育6、引起第二腫瘤可能2012年06月29日
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戴云鵬主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 小兒血液內(nèi)分泌科 （一）標(biāo)危組：必須同時(shí)滿足以下所有條件： 1.年齡≥1歲且＜10歲；2.WBC＜50×109/L；3.潑尼松反應(yīng)良好（第8天外周血白血病細(xì)胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因；無t（4;11）或MLL/AF4融合基因；無t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治療第15天骨髓呈M1(原幼淋細(xì)胞＜5%)或M2（原幼淋細(xì)胞5%-25%），第33天骨髓完全緩解。 （二）中危組：必須同時(shí)滿足以下4個(gè)條件： 1.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.潑尼松反應(yīng)良好（第8天外周血白血病細(xì)胞＜1×109/L）；3.標(biāo)危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3（原幼淋細(xì)胞＞25%）或中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M1/M2；4.如有條件進(jìn)行微小殘留?。∕RD）檢測(cè)，則第33天MRD＜10－2。同時(shí)至少符合以下條件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年齡≥10歲；7.T-ALL；8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因陽(yáng)性；9.年齡＜1歲且無MLL基因重排。 （三）高危組：必須滿足下列條件之一： 1.潑尼松反應(yīng)不良（第8天外周血白血病細(xì)胞＞1×109/L）；2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因陽(yáng)性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因陽(yáng)性；4.中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形態(tài)學(xué)未緩解（＞5％），呈M2/M3；6.如有條件進(jìn)行MRD檢測(cè)，則第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。2011年05月19日16546
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