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邵明主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 專家簡介：邵明，神經(jīng)病學(xué)博士、博士后，教授，主任醫(yī)師，現(xiàn)任廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦系科醫(yī)院腦科書記、腦病中心主任。擅長帕金森病、原發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣以及重度強(qiáng)迫癥、抑郁癥的內(nèi)科與腦深部電極植入的治療,在腦血管病、頭痛、眩暈、睡眠障礙以及其它神經(jīng)系統(tǒng)的疑難雜癥方面有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和診治心得，在帕金森病與腦卒中的臨床與康復(fù)一體化有獨(dú)到的見解與經(jīng)驗(yàn)。2022年11月21日
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邵明主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 專家簡介：邵明，神經(jīng)病學(xué)博士、博士后，教授，主任醫(yī)師，現(xiàn)任廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦系科醫(yī)院腦科書記、腦病中心主任。擅長帕金森病、原發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣以及重度強(qiáng)迫癥、抑郁癥的內(nèi)科與腦深部電極植入的治療,在腦血管病、頭痛、眩暈、睡眠障礙以及其它神經(jīng)系統(tǒng)的疑難雜癥方面有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和診治心得，在帕金森病與腦卒中的臨床與康復(fù)一體化有獨(dú)到的見解與經(jīng)驗(yàn)。2022年11月16日95
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孫永建主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 兒童骨科 “孩子特別愛使勁，活動(dòng)很緊，而且手指經(jīng)常握拳，扶站的時(shí)候總是踮腳，這是為什么呢？”“孩子趴在胳膊上，頭、手和腳都是垂下來的，總覺得胳膊腿軟軟的，沒有力量，這是什么情況？”......很多父母可能會(huì)有這些困惑，檢查后醫(yī)生告訴家長：寶寶可能是“肌張力異?！?。那么，什么是肌張力？如何判斷孩子是否肌張力異常？……今天來給大家科普一下關(guān)于寶寶“肌張力”的問題。肌張力是指肌肉靜止松弛狀態(tài)下的肌肉緊張程度。肌張力是維持身體各種姿勢以及正常運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ)，它其實(shí)是一種反射現(xiàn)象，即牽張反射。醫(yī)生給寶寶做體檢時(shí)，常會(huì)活動(dòng)寶寶的肢體，通過四肢和關(guān)節(jié)被動(dòng)狀態(tài)下蜷曲、伸展等運(yùn)動(dòng)時(shí)遇到的阻力程度，來判斷寶寶的肌張力。肌張力高通俗的解釋就是指寶寶的“力氣太大”，可以根據(jù)以下幾點(diǎn)來判斷孩子肌張力是否偏高:1、觀察仰臥姿勢3個(gè)月以上的嬰兒會(huì)自然躺著，伴有不斷地抗拒重力但可保持一定的體位和姿勢。肌張力如果過高，會(huì)產(chǎn)生異常姿勢，越高異常姿勢越嚴(yán)重。2、上肢肌張力高拇指內(nèi)扣、手握拳、前臂內(nèi)旋后伸、肘關(guān)節(jié)屈曲、肩關(guān)節(jié)內(nèi)收等。3、被動(dòng)屈伸觀察屈伸孩子的四肢，如果肌張力高，那么孩子的反抗力較強(qiáng)。4、觀察手臂抱孩子時(shí)，孩子的手臂如果僵直，那孩子的肌張力也是比較高的。肌張力低也被稱為肌張力減退，常會(huì)出現(xiàn)肌肉收縮乏力?？梢愿鶕?jù)以下幾點(diǎn)來判斷孩子肌張力是否偏低:1、四肢呈“軟癱”狀把孩子趴在胳膊上時(shí)，他的整個(gè)頭部是垂下來的，手跟腳也都是垂下來的，這樣子的狀況很有可能就屬于肌張力低的情況。2、走路呈“足外翻和膝反張”狀走路的時(shí)候他的雙腳會(huì)卡住，整個(gè)膝蓋往后縮起來，需要有一個(gè)好的支撐，在支撐的過程當(dāng)中，兩手隨便亂撥。3、無法翻身無法做翻身的動(dòng)作，力氣很小。4、喜歡“W坐”孩子喜歡“W坐”——腳是往后，大腿關(guān)起來，小腿外翻的“W坐”這樣的大動(dòng)作，為什么會(huì)“w坐”？因?yàn)樗巢康募∪鉀]有力量。5、通過圍巾征判斷新生兒可以通過圍巾征判斷。大人用手拉住新生兒的一只小手然后向?qū)?cè)輕拉，肌張力正常的新生兒肘部是不會(huì)過中線的，肌張力減低的新生兒肘部可能會(huì)超過中線位置。小結(jié)：如果孩子出現(xiàn)疑似肌張力增高或降低的情況，應(yīng)當(dāng)?shù)结t(yī)院進(jìn)行全面的檢查和評估，肌張力異常應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早治療。2022年10月14日521
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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)臨床中心重要疾患：----?國家中醫(yī)藥管理成果轉(zhuǎn)化與規(guī)范推廣項(xiàng)目?肌張力障礙綜合征診治肌張力障礙（dystonia）是一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢異常的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性傾斜、書寫痙攣等。中醫(yī)稱作：痙證、顫震；部分類型有遺傳傾向，如原發(fā)性肌張力障礙原發(fā)性者多見于7~15歲兒童或少年。《常見癥狀》：扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)癥、痙攣性斜頸、書寫痙攣《主要病因》：遺傳因素、感染、代謝障礙、中毒《重要檢查》：頭部CT或MRI、頸部MRI、血細(xì)胞涂片、銅代謝測定、基因突變檢測！！本病會(huì)影響患者的正常生活，一定要加強(qiáng)護(hù)理，避免跌倒或壓瘡危險(xiǎn)等。臨床分類1、依據(jù)病因分類可分為原發(fā)性肌張力障礙和繼發(fā)性肌張力障礙。2、依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位分類（1）局灶型即單一部位肌群受累，如眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸等。（2）節(jié)段型兩個(gè)或兩個(gè)以上相鄰部位肌群受累，如Meige綜合征（主要表現(xiàn)為眼肌痙攣、口和下頜肌張力障礙），一側(cè)上肢加頸部，雙側(cè)下肢等。（3）多灶型兩個(gè)以上非相鄰部位肌群受累。（4）偏身型半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā)性肌張力障礙，常為對側(cè)半球，尤其是基底節(jié)損害所致。（5）全身型下肢與其他任何節(jié)段型肌張力障礙的組合，如扭轉(zhuǎn)痙攣。好發(fā)人群病因總述原發(fā)性肌張力障礙一般是由于先天遺傳導(dǎo)致的，而繼發(fā)性肌張力多由感染、中毒、外傷、腫瘤、代謝障礙、腦血管病、藥物等因素所致?；静∫?、原發(fā)性肌張力障礙的病因多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳。多巴反應(yīng)性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環(huán)水解酶1（GCH-1）基因突變所致。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。2、繼發(fā)性肌張力障礙的病因指有明確病因的肌張力障礙，病變部位包括紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處，見于感染（腦炎后）、變性?。ㄈ绺味?fàn)詈俗冃浴⑸n白球黑質(zhì)紅核色素變性、進(jìn)行性核上性麻痹等）、中毒（如一氧化碳）、代謝障礙（大腦類脂質(zhì)沉積、核黃疸、甲狀旁腺功能低下）、腦血管病、外傷、腫瘤、藥物（如左旋多巴、甲氧氯普胺、抗精神藥物等）。癥狀總述原發(fā)性肌張力障礙的主要臨床表現(xiàn)為扭轉(zhuǎn)痙攣、Meige綜合征、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、書寫痙攣、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙。典型癥狀1、扭轉(zhuǎn)痙攣又稱畸形性肌張力障礙，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，早期表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足內(nèi)翻，行走時(shí)足跟不能著地，隨后軀干和四肢發(fā)生不自主的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。最具特征性的是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動(dòng)。常引起脊柱前凸、側(cè)凸和骨盆傾斜。2、Meige綜合征主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙，眼肌痙攣患者可出現(xiàn)眼干、畏光和頻繁眨眼，后期不能自主閉合眼瞼；口-下頜肌張力障礙者可出現(xiàn)不自主的張口閉口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等，嚴(yán)重者可使下頜脫臼，損傷牙齒、牙齦、下唇及舌頭，影響吞咽和發(fā)聲功能。3、痙攣性斜頸早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)或前傾、后仰，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動(dòng)而加重。4、手足徐動(dòng)癥主要表現(xiàn)為手和腳不自主的緩慢、彎曲蠕動(dòng)。5、書寫痙攣和其他職業(yè)性痙攣指在做書寫、彈鋼琴、打字等動(dòng)作時(shí)，手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙和異常姿勢。6、多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）緩慢起病，通常首發(fā)于下肢，表現(xiàn)為上肢或下肢的肌張力障礙和異常姿勢或步態(tài)，步態(tài)表現(xiàn)為腿僵直、足屈曲或外翻，嚴(yán)重者可累及頸部?；颊咭部珊喜⑦\(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直、姿勢反射障礙等帕金森綜合征的表現(xiàn)。7、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)障礙，疾病不發(fā)作時(shí)患者的表現(xiàn)是正常的。并發(fā)癥1、神經(jīng)根病脊髓側(cè)支神經(jīng)根的病變，可導(dǎo)致肌肉失神經(jīng)性營養(yǎng)不良造成肌肉萎縮，以及感覺異常如麻木、針刺感。2、肌肉假肥大屬于肌營養(yǎng)不良癥的一種類型，臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)，可能與遺傳或患者自身基因突變等因素有關(guān)。3、吞咽困難肌張力障礙累及到會(huì)厭部肌肉，可造成吞咽困難。4、情感障礙部分患者可出現(xiàn)抑郁、焦慮等情感障礙。檢查預(yù)計(jì)檢查醫(yī)生通常先建議患者做頭部CT或MRI、頸部MRI、血細(xì)胞涂片檢查等檢查，再根據(jù)個(gè)體情況選做銅代謝測定及裂隙燈檢查、代謝篩查和基因突變檢測等，以除外其他疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查血細(xì)胞涂片檢查：可排除神經(jīng)-棘紅細(xì)胞增多癥。影像學(xué)檢查1、頭部CT或MRI可排除腦部器質(zhì)性損害。2、頸部MRI可排除脊髓病變所致的頸部肌張力障礙。其他檢查1、銅代謝測定及裂隙燈檢查可排除Wilson病，又稱為肝豆?fàn)詈俗冃裕且环N由常染色體隱性遺傳引起的銅代謝障礙性疾病，在起病的初期，以肢體震顫為首發(fā)癥狀，之后可出現(xiàn)精神智力障礙及肝硬化、黃疸等癥狀表現(xiàn)。2、代謝篩查排除遺傳代謝性疾病。3、基因突變檢測對兒童期起病的扭轉(zhuǎn)痙攣可進(jìn)行DYT1基因突變檢測。診斷診斷原則根據(jù)病史和特征性表現(xiàn)（如不自主運(yùn)動(dòng)、異常姿勢等）可做出初步診斷，還需進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問，再結(jié)合血細(xì)胞涂片、頭部CT或MRI、頸部MRI、代謝篩查、基因突變檢測、銅代謝測定及裂隙燈檢查等，可以進(jìn)行診斷。鑒別診斷1、舞蹈癥舞蹈癥的不自主運(yùn)動(dòng)速度快、運(yùn)動(dòng)模式變幻莫測、無持續(xù)性姿勢異常，并伴肌張力降低，而扭轉(zhuǎn)痙攣的不自主運(yùn)動(dòng)速度慢、運(yùn)動(dòng)模式相對固定、有持續(xù)性姿勢異常，并伴肌張力增高。2、僵人綜合征僵人綜合征表現(xiàn)為發(fā)作性軀干?。i脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強(qiáng)直，而面肌和肢體遠(yuǎn)端肌常不受累，僵硬可明顯限制患者的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，且常伴有疼痛，肌電圖檢查在休息和肌肉放松時(shí)均可出現(xiàn)持續(xù)運(yùn)動(dòng)單位電活動(dòng)。治療選擇治療原則治療方法主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素和手術(shù)治療。對局灶型或節(jié)段型肌張力障礙者首選局部注射A型肉毒素；對全身性肌張力障礙宜采用藥物治療加A型肉毒素局部注射；藥物或A型肉毒素治療無效的嚴(yán)重病例可考慮手術(shù)治療。對繼發(fā)性肌張力障礙的患者需同時(shí)治療原發(fā)病。藥物治療1、抗膽堿能藥如苯海索，給予可耐受的最大劑量，對癥狀的控制有一定的效果。2、左旋多巴對多巴反應(yīng)性肌張力障礙者有一定的緩解效果。3、哌啶醇、吩噻嗪類或丁苯那嗪對癥狀的緩解也有一定的作用，但達(dá)到有效劑量時(shí)，可能誘發(fā)輕度的帕金森綜合征。4、其他如地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬及卡馬西平等對本病也有一定的治療效果。相關(guān)藥品苯海索、左旋多巴、哌啶醇、吩噻嗪類、丁苯那嗪、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬、卡馬西平等手術(shù)治療1、副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)適用于嚴(yán)重痙攣性斜頸患者，部分病例可緩解癥狀，但有復(fù)發(fā)的可能。2、丘腦損毀術(shù)或腦深部電刺激術(shù)適用于某些偏身及全身性肌張力障礙者。其他治療A型肉毒素注射治療：局部注射療效較佳，注射部位選擇痙攣?zhàn)顕?yán)重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，劑量應(yīng)個(gè)體化，療效可維持3～6個(gè)月，重復(fù)注射有效。治療周期肌張力障礙的治療周期一般為10-30天，但受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、個(gè)人體質(zhì)等因素影響，可存在個(gè)體差異。治療費(fèi)用治療費(fèi)用可存在明顯個(gè)體差異，具體費(fèi)用與所選的醫(yī)院、治療方案、醫(yī)保政策等有關(guān)。預(yù)后一般預(yù)后原發(fā)性肌張力障礙在腦深部電刺激術(shù)后癥狀可改善40%~90%，繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。危害性肌張力障礙會(huì)造成運(yùn)動(dòng)功能障礙，影響患者的工作和生活。自愈性一般不會(huì)自愈。治愈性本病很難治愈，經(jīng)過積極治療可改善癥狀。治愈率部分患者通過積極治療可使癥狀得到改善。根治性通過積極治療可以改善癥狀，但是很難徹底根治。復(fù)發(fā)性經(jīng)徹底治療后，一般不會(huì)復(fù)發(fā)。日常總述肌張力障礙患者常常伴有不同程度的行動(dòng)不便，所以日常生活中，需要有專人看護(hù)，盡量避免患者獨(dú)自外出，以免發(fā)生跌倒等意外。心理護(hù)理由于病程長，治療效果不明顯，患者常出現(xiàn)緊張、焦慮、不安等情緒，有迫切治愈疾病的需求。家屬要及時(shí)給予患者安慰和鼓勵(lì)，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)和不安情緒，樹立治療信心，積極配合治療。用藥護(hù)理嚴(yán)格遵循醫(yī)囑用藥，避免擅自停藥或調(diào)整藥物用量；密切觀察患者有無藥物不良反應(yīng)，如面色蒼白、四肢冰涼、反應(yīng)遲鈍等，注射A型肉毒毒素者還要注意觀察注射點(diǎn)周圍有無皮下瘀點(diǎn)或瘀斑，患者有無疲勞和周身不適感，有無溢淚、眼瞼閉合不全、上眼瞼下垂、視物模糊等不良反應(yīng)；一旦出現(xiàn)不適表現(xiàn)，要及時(shí)告知醫(yī)生，以免延誤病情。生活管理1、營造舒適、安靜的休息環(huán)境，定期通風(fēng)。2、急性期患者應(yīng)取舒適的體位臥床休息，患者感到脊背疼痛、行動(dòng)不便時(shí)，更應(yīng)多臥床休息，盡量減少活動(dòng)，防止摔傷、墜床的發(fā)生。待病情穩(wěn)定后，再逐漸開始下床活動(dòng)。3、注意患者個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚及會(huì)陰部清潔、干燥，及時(shí)更換衣物和床單，預(yù)防感染。4、行動(dòng)困難者，需在家屬協(xié)助下，定期翻身、按摩、拍背、擦拭，以防褥瘡。5、注意氣候變化，及時(shí)添減衣物，避免受寒引發(fā)感冒，加重病情。病情監(jiān)測嚴(yán)密監(jiān)測患者的生命體征（如體溫、呼吸、血壓、心率等）；尤其用藥治療中注意觀察肌張力障礙的表現(xiàn)，有無食欲不振、惡心、嘔吐、運(yùn)動(dòng)障礙、失眠等表現(xiàn)。如病情出現(xiàn)變化，要及時(shí)告知醫(yī)生，按醫(yī)囑給予對癥處理。飲食飲食調(diào)理科學(xué)合理的飲食可保證機(jī)體功能的正常運(yùn)轉(zhuǎn)，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進(jìn)疾病康復(fù)的作用。飲食建議1、給予高維生素、高蛋白、高熱量、易消化軟質(zhì)飲食，鼓勵(lì)患者進(jìn)食時(shí)細(xì)嚼慢咽。2、注意預(yù)防便秘，多進(jìn)食新鮮水果、含纖維素高的蔬菜，多吃含維生素B的食物（如大豆、花生、黑米等）、富含蛋白質(zhì)及鈣質(zhì)的食物（如牛奶、豆制品等）。3、根據(jù)患者的喜好及吞咽情況調(diào)整食物的品種，耐心地喂食、喂水，必要時(shí)給予鼻飼飲食或靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。飲食禁忌禁煙酒及辛辣刺激性食物。預(yù)防預(yù)防措施預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。2022年09月28日954
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力低，也被稱為肌張力減退。通過觀察關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍大小，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)，如果關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍大，說明肌張力低。肌張力低時(shí)，寶寶自主運(yùn)動(dòng)很少，類似于肌肉病所導(dǎo)致的肌松弛，但可引出腱反射。常為腦性癱瘓的過度形式，以后大多轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣型（肌張力高）或不隨意運(yùn)動(dòng)型。肌張力低，常會(huì)出現(xiàn)肌肉收縮乏力，沒有能力進(jìn)行有效的吮吸和吞咽動(dòng)作；移動(dòng)困難，大運(yùn)動(dòng)、精細(xì)動(dòng)作等發(fā)育遲緩；練習(xí)坐、爬、走的過程遇到更多困難等。肌張力低的原因？唐氏綜合征、腦癱、神經(jīng)學(xué)疾病等都可能表現(xiàn)出肌張力低下。但并不能說肌張力低的寶寶就是其中某一種疾病。張力減退的不同程度，需要由專業(yè)專科醫(yī)生來判定。大多數(shù)寶寶體檢中被指肌張力有點(diǎn)低，可能只是正常發(fā)育范圍內(nèi)的輕微差異。2022年09月10日474
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力維持身體做出各種姿勢和正常運(yùn)動(dòng)，一旦肌張力過高，會(huì)因肌張力亢進(jìn)出現(xiàn)一些異常的姿勢，肢體活動(dòng)也會(huì)受到限制。肌張力高常表現(xiàn)出，上肢肩關(guān)節(jié)內(nèi)收，肘、腕關(guān)節(jié)屈曲，手指屈曲握拳狀，拇指內(nèi)收；下肢伸直，大腿外展困難，踝關(guān)節(jié)跖屈。坐時(shí)兩下肢向前伸直困難，站時(shí)足尖著地，行走時(shí)踮足、剪刀樣步態(tài)等。如果寶寶只是偶爾出現(xiàn)這樣的姿勢，經(jīng)家長引導(dǎo)后可以恢復(fù)正常，那很可能不是肌張力高；但如果在放松時(shí)仍保持這種狀態(tài)，經(jīng)引導(dǎo)不能恢復(fù)，則很有可能是真的肌張力高，應(yīng)到兒童醫(yī)院找專業(yè)的神經(jīng)科醫(yī)生進(jìn)行檢查確認(rèn)。2022年09月10日372
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 在門診時(shí)遇到有病人詢問：梅杰綜合征不治療會(huì)怎么樣？今天在這里田宏醫(yī)生就和大家來聊聊這個(gè)話題。首先什么是梅杰綜合征？梅杰綜合征是法國神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige首先描述并以其名字命名的，是一種以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀的顱面部肌張力障礙性疾病。如果不治療會(huì)怎么樣？梅杰綜合征通常起病緩慢，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等癥狀。如果不及時(shí)進(jìn)行正規(guī)治療，多數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)雙眼痙攣、睜眼困難，嚴(yán)重時(shí)可造成功能性失明，導(dǎo)致患者在日常生活中經(jīng)常需要用手將上眼皮撐開才能看東西，而且不敢獨(dú)自出門或過馬路。部分病人從眼瞼痙攣開始會(huì)逐漸向下發(fā)展，最終會(huì)妨礙患者的咀嚼、吞咽和說話。個(gè)別病人當(dāng)疾病累及喉肌和呼吸肌時(shí)會(huì)引起發(fā)音障礙和呼吸困難等癥狀。2022年08月18日147
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 在腦癱孩子的評估過程中，常會(huì)聽到醫(yī)生說孩子的肌張力高，家長們可能會(huì)疑惑，孩子的肌張力高了，難道會(huì)產(chǎn)生什么危害？高了不好嗎？肌張力到底什么？針對這些疑問，腦癱專家常崇旺教授將進(jìn)行詳細(xì)解答：什么是肌張力？有哪些分級？肌張力，簡單地說就是肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量。肌張力是維持身體各種姿勢以及正常運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式，如人在靜臥休息時(shí)，身體各部肌肉所具有的肌張力稱為靜止性肌張力。軀體站立時(shí)，雖不肌肉顯著收縮，但軀體前后肌肉亦保持一定張力，以維持站立姿勢和身體穩(wěn)定，稱為姿勢性肌張力。肌肉在運(yùn)動(dòng)過程中的張力，稱為運(yùn)動(dòng)性肌張力，是保證肌肉運(yùn)動(dòng)連續(xù)、平滑(無顫抖、抽搐、痙攣)的重要因素。當(dāng)肌張力高時(shí)軀干和肢體很僵硬，關(guān)節(jié)活動(dòng)度小，肌張力低時(shí)身體很軟，有抱不住的感覺，關(guān)節(jié)活動(dòng)度過大；而當(dāng)肌張力動(dòng)搖時(shí)會(huì)使人產(chǎn)生不隨意運(yùn)動(dòng)。通過關(guān)節(jié)活動(dòng)度范圍肌張力可分為0-4級，正常兒為0級。肌張力分級標(biāo)準(zhǔn)：0級：正常肌張力；1級：肌張力略微增加：受累部分被動(dòng)屈伸時(shí)，在關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍之末時(shí)呈現(xiàn)最小的阻力，或出現(xiàn)突然卡住和突然釋放；1+級：肌張力輕度增加：在關(guān)節(jié)活動(dòng)后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍后50%均呈現(xiàn)最小阻力；2級：肌張力較明顯地增加：通過關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的大部分時(shí)，肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較容易地被移動(dòng)；3級：肌張力嚴(yán)重增加：被動(dòng)活動(dòng)困難；4級：僵直：受累部分被動(dòng)屈伸時(shí)呈現(xiàn)僵直狀態(tài)，不能活動(dòng)；肌張力的評估方法有哪些？上肢肌張力的判斷方法：一般肌張力正常的孩子，可以直接拉到醫(yī)生所指定的位置，但是肌張力異常的孩子，是通過繞圈來拉到指定位置，這是由于肢體僵硬造成的。下肢肌張力的判斷方法：孩子平躺在檢查床上，保證孩子在放松狀態(tài)下，一手握腳踝部位，一手握腳。腳從最遠(yuǎn)快速折返最近，在這個(gè)過程中，是否出現(xiàn)卡頓、異動(dòng)的現(xiàn)象。這種卡頓、異動(dòng)則為肌張力高。肌張力低，則會(huì)感覺沉重，無抵抗力。腦癱孩子降低肌張力是為了什么?腦癱孩子肌張力的降低是為了解決孩子身體上出現(xiàn)的痙攣現(xiàn)象，正常情況下，肌張力會(huì)保持平衡狀態(tài)不變，而如果腦癱導(dǎo)致肌張力增高，就會(huì)導(dǎo)致肌肉間相互力量增強(qiáng)，從而造成肌肉抽搐，僵硬，從而產(chǎn)生我們所說的痙攣。對于痙攣型腦癱，最大的核心就是有效的解除肢體肌張力。一般腦癱癥狀都表現(xiàn)為是肢體僵硬、活動(dòng)不自如，其實(shí)引起這些癥狀的原因都是由于肢體肌張力高造成的。若是有效的解除，孩子走路的根本問題就可以得到解決。解除痙攣目前最佳的手術(shù)就是采用FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)），通過手術(shù)可以全面的調(diào)整孩子的肌張力，使異常的肌張力趨向正常，同時(shí)可以穩(wěn)定的、有效的、徹底的解除孩子的痛苦，術(shù)后不易反彈，也不會(huì)影響孩子的運(yùn)動(dòng)功能。疑問：既然手術(shù)效果這么好，是不是后期可以不進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練了?手術(shù)的作用只是給后期的康復(fù)訓(xùn)練打下一個(gè)良好的基礎(chǔ)，同時(shí)，從根本上徹底的降低肌張力，使異常的肌張力趨向正常，杜絕肌張力反彈的現(xiàn)象，從而為康復(fù)奠定基礎(chǔ)。而且術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練也由原先的被動(dòng)變?yōu)橹鲃?dòng)，使孩子可以更好的配合，使康復(fù)效果大大加強(qiáng)。從而也在康復(fù)的時(shí)間上有效減少。2022年08月04日873
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潘宜新副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 口下頜肌張力障礙的診斷及治療口下頜肌張力障礙(OMD)是一種罕見的局灶型肌張力障礙，表現(xiàn)為下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)。患有OMD的人可能會(huì)向牙醫(yī)或全科醫(yī)生提出非特異性癥狀（包括下頜或面部疼痛、磨牙癥、下頜半脫位或脫位，或下頜顫抖），或者可能被轉(zhuǎn)診給頜面、耳鼻喉科或頭頸專家。許多臨床醫(yī)生不了解這種疾病，這可能導(dǎo)致診斷延遲、不必要的并發(fā)癥和不適當(dāng)?shù)闹委煟匾氖遣灰e(cuò)過肌張力障礙的診斷，因?yàn)樗梢酝ㄟ^肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理治療、口腔矯治器和深部腦刺激來成功控制。發(fā)病年齡通常在45至70歲之間，女性與男性的比例約為1.3-2:1。據(jù)報(bào)道，患病率為6.9/100000，發(fā)病率為3.3/1000000。包括OMD在內(nèi)的肌張力??障礙通常被認(rèn)為由于漏診和延誤診斷而被低估，這可能部分是因?yàn)榕R床醫(yī)生的知識(shí)有限，通常診斷延遲為1-6年。病因是什么？大多數(shù)成人發(fā)病的肌張力障礙是原發(fā)性和“特發(fā)性”，沒有具體原因。繼發(fā)性肌張力障礙是由潛在疾病引起的，可能是遺傳的（已知的遺傳起源）或獲得性。獲得性繼發(fā)性肌張力障礙包括神經(jīng)退行性疾?。ㄈ缗两鹕『投嘞到y(tǒng)萎縮）、外傷性和圍產(chǎn)期腦損傷、腦干疾?。ㄈ缛毖?、中風(fēng)、腫瘤或多發(fā)性硬化），以及藥物，尤其是抗精神病藥物。人們認(rèn)為，大多數(shù)肌張力障礙病例都有一個(gè)共同的病理生理過程，主要表現(xiàn)在三個(gè)方面：感覺運(yùn)動(dòng)回路內(nèi)的抑制喪失、感覺運(yùn)動(dòng)整合被破壞和適應(yīng)不良的穩(wěn)態(tài)可塑性，這會(huì)導(dǎo)致肌肉變得過度活躍。OMD癥狀的臨床特征由于OMD可以偽裝成其他幾種牙科和醫(yī)學(xué)疾病，因此很容易被忽略。常見的癥狀是磨牙和磨牙、牙齒斷裂和折斷、下頜和面部疼痛、流口水、顳下頜關(guān)節(jié)(TMJ)半脫位或脫位，以及舌頭和面部的不自主運(yùn)動(dòng)?；颊呖赡軙?huì)非特異性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉緊張和疲勞，并且頭痛、抑郁、焦慮和睡眠障礙也可能很突出。在OMD患者發(fā)病之前，可能有間歇性、不自主運(yùn)動(dòng)的病史，這些運(yùn)動(dòng)涉及干擾說話和進(jìn)食的下頜肌肉組織。有許多典型的肌張力障礙的特殊特征，在病史上詢問它們是有用的（特別是“什么使它變得更糟？”和“什么使它變得更好？”）。不自主運(yùn)動(dòng)往往會(huì)使OMD變得更糟：這些可能是下頜肌肉組織的局部（例如，說話時(shí)下頜震顫）或身體遠(yuǎn)端部位（例如，下頜僅在行走時(shí)才會(huì)偏斜）。有時(shí)癥狀是特定于任務(wù)的，僅在某些活動(dòng)中出現(xiàn)，例如，僅在說話時(shí)而不是在唱歌時(shí)。矛盾的是，在某些人中，諸如咀嚼或?qū)⑸囝^移動(dòng)到某些位置等自愿運(yùn)動(dòng)可能會(huì)減輕或暫時(shí)停止他們的癥狀；這種被稱為“姿勢拮抗”或感覺技巧的臨床特征是肌張力障礙的特征。詢問職業(yè)史很重要，因?yàn)閷I(yè)和高度練習(xí)的木管樂器和銅管樂器演奏者的OMD發(fā)病率增加，即所謂的“口氣肌張力障礙”。它可能會(huì)特別出現(xiàn)在樂器的吹嘴周圍形成密封的問題（“特定于任務(wù)”），或者可能會(huì)在其他活動(dòng)中表現(xiàn)出來，例如，說話時(shí)縮回嘴唇，或在休息時(shí)自發(fā)地做鬼臉。體征在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌頭肌肉或組合的收縮是持續(xù)的和有規(guī)律的（在同一方向上）。它們通常是“扭曲的”，并且通常會(huì)因自愿運(yùn)動(dòng)而加劇。有時(shí)會(huì)伴隨下頜、舌頭或嘴唇的震顫，或受影響的肌肉肥大。異常的不自主肌肉運(yùn)動(dòng)會(huì)干擾正常的口腔功能。它們通常會(huì)導(dǎo)致“姿勢”，這被視為下巴的不自主打開或關(guān)閉，或者向前或橫向拉動(dòng)和扭轉(zhuǎn)下巴。亞型取決于受影響的肌肉，可按以下一種或多種模式分類：咬合（閉合）、張開、偏斜或下巴偏斜，或舌頭不自主地伸出。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外側(cè)肌通常受累，觸診時(shí)它們會(huì)變得柔軟。收縮本身可能是緩慢的或迅速的、偶發(fā)的（僅發(fā)生在某些位置）或連續(xù)的，有時(shí)可能發(fā)生在一天中的某些時(shí)間。這會(huì)使診斷變得困難。如果患者試圖抵抗運(yùn)動(dòng)，則可能會(huì)看到額外的“溢出”運(yùn)動(dòng)，為了減輕這些運(yùn)動(dòng)，應(yīng)在放松和自主運(yùn)動(dòng)期間評估。張力障礙性痙攣可以以多種方式出現(xiàn)，可能表現(xiàn)為鼻部收縮、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌頭運(yùn)動(dòng)障礙、嘴角回縮和頸闊肌痙攣。OMD有時(shí)是節(jié)段性的，與頸部或肩部肌肉的肌張力障礙（頸肌張力障礙）、眼瞼（眼瞼痙攣）、上面部肌肉或喉部（痙攣性發(fā)音障礙）有關(guān)。當(dāng)出現(xiàn)眼瞼痙攣和上面部肌肉痙攣時(shí)，稱為梅格綜合征。偶爾它可能是多灶性的，例如，一個(gè)從青年時(shí)期就有“作家痙攣”(手部局部肌張力障礙)的人可能在以后的生活中出OMD。詢問身體其他部位的肌張力障礙的先前或長期癥狀是有用的，因?yàn)樗麄兛赡懿皇亲栽傅?，但它們的存在增加了新的下頜骨癥狀由OMD引起的可能性診斷OMD的診斷是復(fù)雜的，因?yàn)樗愿鞣N形式和嚴(yán)重程度呈現(xiàn)。診斷基于個(gè)人信息、病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和肌內(nèi)肌電圖(EMG)確認(rèn)。OMD患者通常由神經(jīng)科醫(yī)生診斷并意識(shí)到他們的問題。鑒別診斷包括TMJ疾?。ㄈ缒パ腊Y或自發(fā)性髁脫位）、面肌痙攣和心理障礙。OMD的癥狀會(huì)因情緒因素而惡化，這也是延誤診斷的原因之一。治療藥物：目前用于治療肌張力障礙的各種藥物療效的循證信息不足。然而，抗膽堿能藥物、巴氯芬、苯二氮卓類藥物、抗帕金森藥物、抗驚厥藥、卡馬西平、多巴胺受體激動(dòng)劑、左旋多巴和鋰是一些用于管理OMD的藥物。物理療法：物理療法被認(rèn)為會(huì)隨著時(shí)間的推移促進(jìn)大腦重塑，從而減少肌張力障礙運(yùn)動(dòng)。這種反應(yīng)在音樂家中得到了很好的認(rèn)可。?肉毒桿菌神經(jīng)毒素(BoNT)注射：BoNT注射液是治療OMD的一種有前途的療法，它是一種有效的神經(jīng)毒素，可阻止突觸前連接處乙酰膽堿的釋放，從而導(dǎo)致骨骼肌的暫時(shí)化學(xué)去神經(jīng)支配。如果以EMG為指導(dǎo)，BoNT注射可以留下更好的效果，這樣可以延長BoNT注射之間的間隔。BoNT注射主要依賴于技術(shù)。根據(jù)治療劑量的不同，預(yù)計(jì)會(huì)出現(xiàn)下頜無力或震顫、失去微笑和吞咽困難等副作用。oNT可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性無反應(yīng)。據(jù)報(bào)道，BoNT治療舌肌張力障礙時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、言語問題和過度肌肉無力。深部腦刺激（DBS）：深部腦刺激手術(shù)是一種有效且安全的治療方法，已經(jīng)廣泛應(yīng)用與治療肌張力障礙，對于對藥物治療反應(yīng)不佳的OMD，可以通過對蒼白球或丘腦底核進(jìn)行深部腦刺激來治療,可以明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量?？偨Y(jié)口下頜肌張力障礙(OMD)的特征是下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致姿勢異常，有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)震顫。下頜肌肉不自主的、重復(fù)的、有規(guī)律的收縮，隨著自主動(dòng)作而惡化，應(yīng)懷疑OMD。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，觸診時(shí)可能肥大和觸痛。OMD可以通過肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理療法和深部腦刺激來成功管理。?2022年07月29日1636
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