-
王海祥副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 呃，這個網(wǎng)友問呢，怎么區(qū)分啊，癲癇發(fā)作還是睡眠期的這個啊，生理性肌陣攣。 那么這個是還是比較好區(qū)分的啊，第二呢，從第一呢，就是從這個，從這個表現(xiàn)上來說，我們睡眠金神卵是大家都有的，是在剛剛?cè)胨蛘邷\睡期啊，會出現(xiàn)啊，這個胳膊啊，或者是腿啊，哪兒是你哪抖一下啊，這叫睡眠期的生理卵，呃，那么癲癇發(fā)作呢，啊，當然也有很多種發(fā)作類型啊，癲癇里邊有一種發(fā)作類型叫叫基準卵。 那么這個肌春卵呢，它也是快速的抖動，那么首先呢，它啊，在清醒期睡眠期可能都可能會出現(xiàn)，而且在清醒期呢，出現(xiàn)的可能會更多啊。 還有一個區(qū)分，那就是我們做腦電圖了啊，如果你在出現(xiàn)這種動的時候啊，腦電圖并沒有電放電啊，那么它就是一個生理性的，它不是一個電癇性的。 呃，所以說睡眠期的生理妊神卵，其實啊，很常見啊，大家都都會，都可能會出現(xiàn)啊，那么主要是從他出現(xiàn)的時間來判斷的，那么就是剛剛?cè)胨?，潛睡期啊，肢體的突然的一個抖動，那么這是可能是睡眠期的生理記錄來。 呃，這位網(wǎng)友說從來沒發(fā)作啊，那中樞淋巴。2022年09月30日
205
0
0
-
侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)臨床中心重要疾患：----?國家中醫(yī)藥管理成果轉(zhuǎn)化與規(guī)范推廣項目?肌張力障礙綜合征診治肌張力障礙（dystonia）是一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性傾斜、書寫痙攣等。中醫(yī)稱作：痙證、顫震；部分類型有遺傳傾向，如原發(fā)性肌張力障礙原發(fā)性者多見于7~15歲兒童或少年?！冻Ｒ姲Y狀》：扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動癥、痙攣性斜頸、書寫痙攣《主要病因》：遺傳因素、感染、代謝障礙、中毒《重要檢查》：頭部CT或MRI、頸部MRI、血細胞涂片、銅代謝測定、基因突變檢測！！本病會影響患者的正常生活，一定要加強護理，避免跌倒或壓瘡危險等。臨床分類1、依據(jù)病因分類可分為原發(fā)性肌張力障礙和繼發(fā)性肌張力障礙。2、依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位分類（1）局灶型即單一部位肌群受累，如眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸等。（2）節(jié)段型兩個或兩個以上相鄰部位肌群受累，如Meige綜合征（主要表現(xiàn)為眼肌痙攣、口和下頜肌張力障礙），一側(cè)上肢加頸部，雙側(cè)下肢等。（3）多灶型兩個以上非相鄰部位肌群受累。（4）偏身型半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā)性肌張力障礙，常為對側(cè)半球，尤其是基底節(jié)損害所致。（5）全身型下肢與其他任何節(jié)段型肌張力障礙的組合，如扭轉(zhuǎn)痙攣。好發(fā)人群病因總述原發(fā)性肌張力障礙一般是由于先天遺傳導致的，而繼發(fā)性肌張力多由感染、中毒、外傷、腫瘤、代謝障礙、腦血管病、藥物等因素所致?；静∫?、原發(fā)性肌張力障礙的病因多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳。多巴反應性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環(huán)水解酶1（GCH-1）基因突變所致。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。2、繼發(fā)性肌張力障礙的病因指有明確病因的肌張力障礙，病變部位包括紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處，見于感染（腦炎后）、變性?。ㄈ绺味範詈俗冃?、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、進行性核上性麻痹等）、中毒（如一氧化碳）、代謝障礙（大腦類脂質(zhì)沉積、核黃疸、甲狀旁腺功能低下）、腦血管病、外傷、腫瘤、藥物（如左旋多巴、甲氧氯普胺、抗精神藥物等）。癥狀總述原發(fā)性肌張力障礙的主要臨床表現(xiàn)為扭轉(zhuǎn)痙攣、Meige綜合征、痙攣性斜頸、手足徐動癥、書寫痙攣、多巴反應性肌張力障礙、發(fā)作性運動障礙。典型癥狀1、扭轉(zhuǎn)痙攣又稱畸形性肌張力障礙，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，早期表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)下肢的輕度運動障礙，足內(nèi)翻，行走時足跟不能著地，隨后軀干和四肢發(fā)生不自主的扭轉(zhuǎn)運動。最具特征性的是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運動。常引起脊柱前凸、側(cè)凸和骨盆傾斜。2、Meige綜合征主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙，眼肌痙攣患者可出現(xiàn)眼干、畏光和頻繁眨眼，后期不能自主閉合眼瞼；口-下頜肌張力障礙者可出現(xiàn)不自主的張口閉口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等，嚴重者可使下頜脫臼，損傷牙齒、牙齦、下唇及舌頭，影響吞咽和發(fā)聲功能。3、痙攣性斜頸早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動或前傾、后仰，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動而加重。4、手足徐動癥主要表現(xiàn)為手和腳不自主的緩慢、彎曲蠕動。5、書寫痙攣和其他職業(yè)性痙攣指在做書寫、彈鋼琴、打字等動作時，手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙和異常姿勢。6、多巴反應性肌張力障礙（DRD）緩慢起病，通常首發(fā)于下肢，表現(xiàn)為上肢或下肢的肌張力障礙和異常姿勢或步態(tài)，步態(tài)表現(xiàn)為腿僵直、足屈曲或外翻，嚴重者可累及頸部?；颊咭部珊喜⑦\動遲緩、齒輪樣肌強直、姿勢反射障礙等帕金森綜合征的表現(xiàn)。7、發(fā)作性運動障礙表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復發(fā)作的運動障礙，疾病不發(fā)作時患者的表現(xiàn)是正常的。并發(fā)癥1、神經(jīng)根病脊髓側(cè)支神經(jīng)根的病變，可導致肌肉失神經(jīng)性營養(yǎng)不良造成肌肉萎縮，以及感覺異常如麻木、針刺感。2、肌肉假肥大屬于肌營養(yǎng)不良癥的一種類型，臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)，可能與遺傳或患者自身基因突變等因素有關(guān)。3、吞咽困難肌張力障礙累及到會厭部肌肉，可造成吞咽困難。4、情感障礙部分患者可出現(xiàn)抑郁、焦慮等情感障礙。檢查預計檢查醫(yī)生通常先建議患者做頭部CT或MRI、頸部MRI、血細胞涂片檢查等檢查，再根據(jù)個體情況選做銅代謝測定及裂隙燈檢查、代謝篩查和基因突變檢測等，以除外其他疾病。實驗室檢查血細胞涂片檢查：可排除神經(jīng)-棘紅細胞增多癥。影像學檢查1、頭部CT或MRI可排除腦部器質(zhì)性損害。2、頸部MRI可排除脊髓病變所致的頸部肌張力障礙。其他檢查1、銅代謝測定及裂隙燈檢查可排除Wilson病，又稱為肝豆狀核變性，是一種由常染色體隱性遺傳引起的銅代謝障礙性疾病，在起病的初期，以肢體震顫為首發(fā)癥狀，之后可出現(xiàn)精神智力障礙及肝硬化、黃疸等癥狀表現(xiàn)。2、代謝篩查排除遺傳代謝性疾病。3、基因突變檢測對兒童期起病的扭轉(zhuǎn)痙攣可進行DYT1基因突變檢測。診斷診斷原則根據(jù)病史和特征性表現(xiàn)（如不自主運動、異常姿勢等）可做出初步診斷，還需進行詳細的病史詢問，再結(jié)合血細胞涂片、頭部CT或MRI、頸部MRI、代謝篩查、基因突變檢測、銅代謝測定及裂隙燈檢查等，可以進行診斷。鑒別診斷1、舞蹈癥舞蹈癥的不自主運動速度快、運動模式變幻莫測、無持續(xù)性姿勢異常，并伴肌張力降低，而扭轉(zhuǎn)痙攣的不自主運動速度慢、運動模式相對固定、有持續(xù)性姿勢異常，并伴肌張力增高。2、僵人綜合征僵人綜合征表現(xiàn)為發(fā)作性軀干?。i脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強直，而面肌和肢體遠端肌常不受累，僵硬可明顯限制患者的主動運動，且常伴有疼痛，肌電圖檢查在休息和肌肉放松時均可出現(xiàn)持續(xù)運動單位電活動。治療選擇治療原則治療方法主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素和手術(shù)治療。對局灶型或節(jié)段型肌張力障礙者首選局部注射A型肉毒素；對全身性肌張力障礙宜采用藥物治療加A型肉毒素局部注射；藥物或A型肉毒素治療無效的嚴重病例可考慮手術(shù)治療。對繼發(fā)性肌張力障礙的患者需同時治療原發(fā)病。藥物治療1、抗膽堿能藥如苯海索，給予可耐受的最大劑量，對癥狀的控制有一定的效果。2、左旋多巴對多巴反應性肌張力障礙者有一定的緩解效果。3、哌啶醇、吩噻嗪類或丁苯那嗪對癥狀的緩解也有一定的作用，但達到有效劑量時，可能誘發(fā)輕度的帕金森綜合征。4、其他如地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬及卡馬西平等對本病也有一定的治療效果。相關(guān)藥品苯海索、左旋多巴、哌啶醇、吩噻嗪類、丁苯那嗪、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬、卡馬西平等手術(shù)治療1、副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)適用于嚴重痙攣性斜頸患者，部分病例可緩解癥狀，但有復發(fā)的可能。2、丘腦損毀術(shù)或腦深部電刺激術(shù)適用于某些偏身及全身性肌張力障礙者。其他治療A型肉毒素注射治療：局部注射療效較佳，注射部位選擇痙攣最嚴重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，劑量應個體化，療效可維持3～6個月，重復注射有效。治療周期肌張力障礙的治療周期一般為10-30天，但受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、個人體質(zhì)等因素影響，可存在個體差異。治療費用治療費用可存在明顯個體差異，具體費用與所選的醫(yī)院、治療方案、醫(yī)保政策等有關(guān)。預后一般預后原發(fā)性肌張力障礙在腦深部電刺激術(shù)后癥狀可改善40%~90%，繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。危害性肌張力障礙會造成運動功能障礙，影響患者的工作和生活。自愈性一般不會自愈。治愈性本病很難治愈，經(jīng)過積極治療可改善癥狀。治愈率部分患者通過積極治療可使癥狀得到改善。根治性通過積極治療可以改善癥狀，但是很難徹底根治。復發(fā)性經(jīng)徹底治療后，一般不會復發(fā)。日?？偸黾埩φ系K患者常常伴有不同程度的行動不便，所以日常生活中，需要有專人看護，盡量避免患者獨自外出，以免發(fā)生跌倒等意外。心理護理由于病程長，治療效果不明顯，患者常出現(xiàn)緊張、焦慮、不安等情緒，有迫切治愈疾病的需求。家屬要及時給予患者安慰和鼓勵，減輕患者的心理負擔和不安情緒，樹立治療信心，積極配合治療。用藥護理嚴格遵循醫(yī)囑用藥，避免擅自停藥或調(diào)整藥物用量；密切觀察患者有無藥物不良反應，如面色蒼白、四肢冰涼、反應遲鈍等，注射A型肉毒毒素者還要注意觀察注射點周圍有無皮下瘀點或瘀斑，患者有無疲勞和周身不適感，有無溢淚、眼瞼閉合不全、上眼瞼下垂、視物模糊等不良反應；一旦出現(xiàn)不適表現(xiàn)，要及時告知醫(yī)生，以免延誤病情。生活管理1、營造舒適、安靜的休息環(huán)境，定期通風。2、急性期患者應取舒適的體位臥床休息，患者感到脊背疼痛、行動不便時，更應多臥床休息，盡量減少活動，防止摔傷、墜床的發(fā)生。待病情穩(wěn)定后，再逐漸開始下床活動。3、注意患者個人衛(wèi)生，保持皮膚及會陰部清潔、干燥，及時更換衣物和床單，預防感染。4、行動困難者，需在家屬協(xié)助下，定期翻身、按摩、拍背、擦拭，以防褥瘡。5、注意氣候變化，及時添減衣物，避免受寒引發(fā)感冒，加重病情。病情監(jiān)測嚴密監(jiān)測患者的生命體征（如體溫、呼吸、血壓、心率等）；尤其用藥治療中注意觀察肌張力障礙的表現(xiàn)，有無食欲不振、惡心、嘔吐、運動障礙、失眠等表現(xiàn)。如病情出現(xiàn)變化，要及時告知醫(yī)生，按醫(yī)囑給予對癥處理。飲食飲食調(diào)理科學合理的飲食可保證機體功能的正常運轉(zhuǎn)，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進疾病康復的作用。飲食建議1、給予高維生素、高蛋白、高熱量、易消化軟質(zhì)飲食，鼓勵患者進食時細嚼慢咽。2、注意預防便秘，多進食新鮮水果、含纖維素高的蔬菜，多吃含維生素B的食物（如大豆、花生、黑米等）、富含蛋白質(zhì)及鈣質(zhì)的食物（如牛奶、豆制品等）。3、根據(jù)患者的喜好及吞咽情況調(diào)整食物的品種，耐心地喂食、喂水，必要時給予鼻飼飲食或靜脈補充營養(yǎng)。飲食禁忌禁煙酒及辛辣刺激性食物。預防預防措施預防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。2022年09月28日954
0
86
-
陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 梅杰綜合征是肌張力障礙的一種，主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口下頜的肌張力障礙，中老年女性，梅杰綜合征可以是眼部和口下頜都出現(xiàn)癥狀，也可以是某一個部位出現(xiàn)癥狀，眼部的癥狀表現(xiàn)為眨眼增多，睜眼困難，對光線敏感等?？谙骂M的肌張力障礙，張口、牙關(guān)緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等，導致患者平日里面部表情不能自控。陳偉教授：梅杰綜合征應與面肌痙攣、干眼癥區(qū)分開來。面肌痙攣一般只累及一側(cè)眼瞼抽動，而梅杰綜合征表現(xiàn)為雙側(cè)的眼睛痙攣及口下頜的不自主抽動。梅杰綜合征早期癥狀不典型時，和干眼癥的癥狀有一定的相似性，干眼癥的常見癥狀包括眼睛干澀、眼癢、眼部異物感、痛灼熱感，并會影響視力。而梅杰綜合征眼睛的分泌物一般不會多，同時一般沒有眼部痛灼熱感。對于后期因眼瞼痙攣出現(xiàn)睜眼困難而導致“功能性失明”，但不影響患者的視力一型：眼瞼痙攣類梅杰綜合征。眼瞼痙攣類梅杰綜合征，是指面神經(jīng)支配區(qū)肌肉不自主的痙攣和抽搐，是梅杰綜合癥常見的類型之一，影響正常生活和面部美觀，發(fā)病年齡階段以40歲以上患者較多，近年來已經(jīng)出現(xiàn)年輕化的趨勢。二型.口下顎肌張力障礙型梅杰綜合征。單純口下頜肌張力障礙型較為少見，口下頜肌張力障礙和舌痙攣，常表現(xiàn)為張口、牙關(guān)緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等，導致患者平日里面部表情不能自控。嚴重者會經(jīng)常出現(xiàn)下頜脫臼，牙齒過度磨損，而且能夠影響發(fā)聲和吞咽功能，大多數(shù)情況會過講話，咀嚼觸發(fā)。三型.典型性梅杰綜合征。典型性梅杰綜征，癥狀表現(xiàn)是眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙，是肌張力障礙的范疇，會發(fā)生病灶性局限性的肌張力異常，受累肌群可陣發(fā)性，強直收縮，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘痙攣后，會向其他部位擴展。據(jù)研究表明，一些鎮(zhèn)靜藥物也可導致此病的發(fā)生，不過會在停藥后癥狀會有緩解或者消失。而除了眼瞼痙攣和口下頜肌張力異常外，典型性梅杰綜合癥會伴斜頸，頭后仰前屈等現(xiàn)象。大部分無智能障礙，無錐體束病變、小腦病變及感覺異常。約五分之二的患者會產(chǎn)生情感障礙。臨床統(tǒng)計，抑郁、焦慮、強迫人格、精神分裂都時有發(fā)生。四型：頑固性梅杰綜合征頑固性梅杰綜合征，主要癥狀仍然表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運動。但呈現(xiàn)多灶性局限性肌張力異常，不單純累及面、頸、胸、腹部等中線部位，也可累及肢體，而且上肢較下肢更容易受累及。腦深部電極植入手術(shù)是目前治療梅杰綜合征最先進的辦法，可取得比較好的治療效果。主要是通過植入大腦中的電極，發(fā)放高頻電刺激到控制運動的相關(guān)神經(jīng)核團，電刺激信號干擾異常神經(jīng)電活動，將運動控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復到相對正常的功能狀態(tài)，從而達到減輕患者運動障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。2022年09月21日59
0
1
-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力低，也被稱為肌張力減退。通過觀察關(guān)節(jié)活動范圍大小，被動運動關(guān)節(jié)時，如果關(guān)節(jié)活動范圍大，說明肌張力低。肌張力低時，寶寶自主運動很少，類似于肌肉病所導致的肌松弛，但可引出腱反射。常為腦性癱瘓的過度形式，以后大多轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣型（肌張力高）或不隨意運動型。肌張力低，常會出現(xiàn)肌肉收縮乏力，沒有能力進行有效的吮吸和吞咽動作；移動困難，大運動、精細動作等發(fā)育遲緩；練習坐、爬、走的過程遇到更多困難等。肌張力低的原因？唐氏綜合征、腦癱、神經(jīng)學疾病等都可能表現(xiàn)出肌張力低下。但并不能說肌張力低的寶寶就是其中某一種疾病。張力減退的不同程度，需要由專業(yè)?？漆t(yī)生來判定。大多數(shù)寶寶體檢中被指肌張力有點低，可能只是正常發(fā)育范圍內(nèi)的輕微差異。2022年09月10日474
0
0
-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 （1）特殊時期的正常反應剛出生的寶寶全身屈肌張力都比較高，但身體活動的大部分屬于身體的自然反應，又叫反射行為。如擁抱反射，表現(xiàn)為頭部突然變換姿勢或后仰，受到巨大或突然的聲音驚嚇，會手臂向兩側(cè)伸展，手張開，然后迅速收回手臂抱在身前，接著大哭。擁抱反射在每個寶寶身上的反應程度是不同的，滿月之前很常見，2個月左右消失。強直性頸部反射，也被稱為“擊劍姿勢”，當寶寶頭部專向某一側(cè)時，同側(cè)手臂會伸直，另一側(cè)手臂彎曲。這種反射在寶寶5~7個月左右會消失。“力大無比”的抓握反射，出生開始直到5~6個月左右消失；“腳尖著地”的踏步反射，會在9~12個月左右消失。（2）情緒反抗有時候?qū)殞毘霈F(xiàn)疑似“肌張力高”，很可能是因為不喜歡家長這樣碰自己。當寶寶出現(xiàn)不舒服的感受時，身體自然的就會去抵抗。如家長橫抱著寶寶時，寶寶不愿意，就會用力的向后仰頭，也就是家長們常說的“打挺”。而豎抱、扶坐或放松的時候，寶寶的肌張力能夠恢復正常，頭豎的很好。這種就不要自己嚇自己啦。（3）腦部疾病一些腦癱的寶寶早期會有肌張力高的癥狀，但很多寶寶肌張力高只是身體發(fā)育的正?，F(xiàn)象。只有極少部分和腦癱或腦部疾病有關(guān)。腦癱患兒雖然會有肌張力高的表現(xiàn)，但并不是所有疑似肌張力高的寶寶都有腦癱。而且“肌張力高”必須是專業(yè)的醫(yī)生詳細診斷后判定的，而不是僅僅通過個別表現(xiàn)得出。兒保醫(yī)生常說的寶寶“肌張力異?！保芸赡苁菍殞毜囊粫r的發(fā)育速度稍慢一些。因為所有的寶寶發(fā)育速度都著一些有個體差異性，只要是在正常范圍內(nèi)就沒有關(guān)系。確實很難通過一些輕微的異常表現(xiàn)來做出確切的是否是腦癱的診斷。2022年09月10日474
0
0
-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力維持身體做出各種姿勢和正常運動，一旦肌張力過高，會因肌張力亢進出現(xiàn)一些異常的姿勢，肢體活動也會受到限制。肌張力高常表現(xiàn)出，上肢肩關(guān)節(jié)內(nèi)收，肘、腕關(guān)節(jié)屈曲，手指屈曲握拳狀，拇指內(nèi)收；下肢伸直，大腿外展困難，踝關(guān)節(jié)跖屈。坐時兩下肢向前伸直困難，站時足尖著地，行走時踮足、剪刀樣步態(tài)等。如果寶寶只是偶爾出現(xiàn)這樣的姿勢，經(jīng)家長引導后可以恢復正常，那很可能不是肌張力高；但如果在放松時仍保持這種狀態(tài)，經(jīng)引導不能恢復，則很有可能是真的肌張力高，應到兒童醫(yī)院找專業(yè)的神經(jīng)科醫(yī)生進行檢查確認。2022年09月10日372
0
1
-
田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 在門診時遇到有病人詢問：梅杰綜合征不治療會怎么樣？今天在這里田宏醫(yī)生就和大家來聊聊這個話題。首先什么是梅杰綜合征？梅杰綜合征是法國神經(jīng)病學家HenryMeige首先描述并以其名字命名的，是一種以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀的顱面部肌張力障礙性疾病。如果不治療會怎么樣？梅杰綜合征通常起病緩慢，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等癥狀。如果不及時進行正規(guī)治療，多數(shù)病人會出現(xiàn)雙眼痙攣、睜眼困難，嚴重時可造成功能性失明，導致患者在日常生活中經(jīng)常需要用手將上眼皮撐開才能看東西，而且不敢獨自出門或過馬路。部分病人從眼瞼痙攣開始會逐漸向下發(fā)展，最終會妨礙患者的咀嚼、吞咽和說話。個別病人當疾病累及喉肌和呼吸肌時會引起發(fā)音障礙和呼吸困難等癥狀。2022年08月18日147
0
0
-
潘宜新副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 口下頜肌張力障礙的診斷及治療口下頜肌張力障礙(OMD)是一種罕見的局灶型肌張力障礙，表現(xiàn)為下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復的不自主運動?；加蠴MD的人可能會向牙醫(yī)或全科醫(yī)生提出非特異性癥狀（包括下頜或面部疼痛、磨牙癥、下頜半脫位或脫位，或下頜顫抖），或者可能被轉(zhuǎn)診給頜面、耳鼻喉科或頭頸專家。許多臨床醫(yī)生不了解這種疾病，這可能導致診斷延遲、不必要的并發(fā)癥和不適當?shù)闹委?，重要的是不要錯過肌張力障礙的診斷，因為它可以通過肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理治療、口腔矯治器和深部腦刺激來成功控制。發(fā)病年齡通常在45至70歲之間，女性與男性的比例約為1.3-2:1。據(jù)報道，患病率為6.9/100000，發(fā)病率為3.3/1000000。包括OMD在內(nèi)的肌張力??障礙通常被認為由于漏診和延誤診斷而被低估，這可能部分是因為臨床醫(yī)生的知識有限，通常診斷延遲為1-6年。病因是什么？大多數(shù)成人發(fā)病的肌張力障礙是原發(fā)性和“特發(fā)性”，沒有具體原因。繼發(fā)性肌張力障礙是由潛在疾病引起的，可能是遺傳的（已知的遺傳起源）或獲得性。獲得性繼發(fā)性肌張力障礙包括神經(jīng)退行性疾病（如帕金森病和多系統(tǒng)萎縮）、外傷性和圍產(chǎn)期腦損傷、腦干疾?。ㄈ缛毖酢⒅酗L、腫瘤或多發(fā)性硬化），以及藥物，尤其是抗精神病藥物。人們認為，大多數(shù)肌張力障礙病例都有一個共同的病理生理過程，主要表現(xiàn)在三個方面：感覺運動回路內(nèi)的抑制喪失、感覺運動整合被破壞和適應不良的穩(wěn)態(tài)可塑性，這會導致肌肉變得過度活躍。OMD癥狀的臨床特征由于OMD可以偽裝成其他幾種牙科和醫(yī)學疾病，因此很容易被忽略。常見的癥狀是磨牙和磨牙、牙齒斷裂和折斷、下頜和面部疼痛、流口水、顳下頜關(guān)節(jié)(TMJ)半脫位或脫位，以及舌頭和面部的不自主運動?；颊呖赡軙翘禺愋缘乇г姑娌亢途捉兰〉募∪饩o張和疲勞，并且頭痛、抑郁、焦慮和睡眠障礙也可能很突出。在OMD患者發(fā)病之前，可能有間歇性、不自主運動的病史，這些運動涉及干擾說話和進食的下頜肌肉組織。有許多典型的肌張力障礙的特殊特征，在病史上詢問它們是有用的（特別是“什么使它變得更糟？”和“什么使它變得更好？”）。不自主運動往往會使OMD變得更糟：這些可能是下頜肌肉組織的局部（例如，說話時下頜震顫）或身體遠端部位（例如，下頜僅在行走時才會偏斜）。有時癥狀是特定于任務的，僅在某些活動中出現(xiàn)，例如，僅在說話時而不是在唱歌時。矛盾的是，在某些人中，諸如咀嚼或?qū)⑸囝^移動到某些位置等自愿運動可能會減輕或暫時停止他們的癥狀；這種被稱為“姿勢拮抗”或感覺技巧的臨床特征是肌張力障礙的特征。詢問職業(yè)史很重要，因為專業(yè)和高度練習的木管樂器和銅管樂器演奏者的OMD發(fā)病率增加，即所謂的“口氣肌張力障礙”。它可能會特別出現(xiàn)在樂器的吹嘴周圍形成密封的問題（“特定于任務”），或者可能會在其他活動中表現(xiàn)出來，例如，說話時縮回嘴唇，或在休息時自發(fā)地做鬼臉。體征在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌頭肌肉或組合的收縮是持續(xù)的和有規(guī)律的（在同一方向上）。它們通常是“扭曲的”，并且通常會因自愿運動而加劇。有時會伴隨下頜、舌頭或嘴唇的震顫，或受影響的肌肉肥大。異常的不自主肌肉運動會干擾正常的口腔功能。它們通常會導致“姿勢”，這被視為下巴的不自主打開或關(guān)閉，或者向前或橫向拉動和扭轉(zhuǎn)下巴。亞型取決于受影響的肌肉，可按以下一種或多種模式分類：咬合（閉合）、張開、偏斜或下巴偏斜，或舌頭不自主地伸出。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外側(cè)肌通常受累，觸診時它們會變得柔軟。收縮本身可能是緩慢的或迅速的、偶發(fā)的（僅發(fā)生在某些位置）或連續(xù)的，有時可能發(fā)生在一天中的某些時間。這會使診斷變得困難。如果患者試圖抵抗運動，則可能會看到額外的“溢出”運動，為了減輕這些運動，應在放松和自主運動期間評估。張力障礙性痙攣可以以多種方式出現(xiàn)，可能表現(xiàn)為鼻部收縮、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌頭運動障礙、嘴角回縮和頸闊肌痙攣。OMD有時是節(jié)段性的，與頸部或肩部肌肉的肌張力障礙（頸肌張力障礙）、眼瞼（眼瞼痙攣）、上面部肌肉或喉部（痙攣性發(fā)音障礙）有關(guān)。當出現(xiàn)眼瞼痙攣和上面部肌肉痙攣時，稱為梅格綜合征。偶爾它可能是多灶性的，例如，一個從青年時期就有“作家痙攣”(手部局部肌張力障礙)的人可能在以后的生活中出OMD。詢問身體其他部位的肌張力障礙的先前或長期癥狀是有用的，因為他們可能不是自愿的，但它們的存在增加了新的下頜骨癥狀由OMD引起的可能性診斷OMD的診斷是復雜的，因為它以各種形式和嚴重程度呈現(xiàn)。診斷基于個人信息、病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和肌內(nèi)肌電圖(EMG)確認。OMD患者通常由神經(jīng)科醫(yī)生診斷并意識到他們的問題。鑒別診斷包括TMJ疾?。ㄈ缒パ腊Y或自發(fā)性髁脫位）、面肌痙攣和心理障礙。OMD的癥狀會因情緒因素而惡化，這也是延誤診斷的原因之一。治療藥物：目前用于治療肌張力障礙的各種藥物療效的循證信息不足。然而，抗膽堿能藥物、巴氯芬、苯二氮卓類藥物、抗帕金森藥物、抗驚厥藥、卡馬西平、多巴胺受體激動劑、左旋多巴和鋰是一些用于管理OMD的藥物。物理療法：物理療法被認為會隨著時間的推移促進大腦重塑，從而減少肌張力障礙運動。這種反應在音樂家中得到了很好的認可。?肉毒桿菌神經(jīng)毒素(BoNT)注射：BoNT注射液是治療OMD的一種有前途的療法，它是一種有效的神經(jīng)毒素，可阻止突觸前連接處乙酰膽堿的釋放，從而導致骨骼肌的暫時化學去神經(jīng)支配。如果以EMG為指導，BoNT注射可以留下更好的效果，這樣可以延長BoNT注射之間的間隔。BoNT注射主要依賴于技術(shù)。根據(jù)治療劑量的不同，預計會出現(xiàn)下頜無力或震顫、失去微笑和吞咽困難等副作用。oNT可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能會出現(xiàn)繼發(fā)性無反應。據(jù)報道，BoNT治療舌肌張力障礙時出現(xiàn)吞咽困難、言語問題和過度肌肉無力。深部腦刺激（DBS）：深部腦刺激手術(shù)是一種有效且安全的治療方法，已經(jīng)廣泛應用與治療肌張力障礙，對于對藥物治療反應不佳的OMD，可以通過對蒼白球或丘腦底核進行深部腦刺激來治療,可以明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量?？偨Y(jié)口下頜肌張力障礙(OMD)的特征是下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復的不自主運動，導致姿勢異常，有時還會出現(xiàn)震顫。下頜肌肉不自主的、重復的、有規(guī)律的收縮，隨著自主動作而惡化，應懷疑OMD。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，觸診時可能肥大和觸痛。OMD可以通過肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理療法和深部腦刺激來成功管理。?2022年07月29日1636
0
2
-
2022年06月22日382
0
1
-
2022年06月20日594
1
0
肌張力障礙相關(guān)科普號
胡杰醫(yī)生的科普號
胡杰 主任醫(yī)師
復旦大學附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
2.3萬粉絲38.1萬閱讀
徐琳醫(yī)生的科普號
徐琳 主任醫(yī)師
青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
797粉絲6.4萬閱讀
吳逸雯醫(yī)生的科普號
吳逸雯 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
795粉絲6.1萬閱讀