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趙?？?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 西安醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多家長帶著寶寶去醫(yī)院體檢都會做一項檢查，就是肌張力的檢查。而讓家長比較焦慮的是“這項檢查結(jié)果過高是不是說明孩子得了腦癱？”。肌張力到底是什么意思？肌張力高就代表著得腦癱？今天我們就一起來看看這些問題。 肌張力是什么？ 肌張力，簡單來說就是肌肉的張力，是肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量。這種力量非常重要，有了它的存在，我們?nèi)梭w才能做各種姿勢和正常活動。 根據(jù)不同的情況，肌張力分為下面幾個類型： 1、靜止性肌張力：在靜臥休息狀態(tài)下，各部位肌肉所具有的張力； 2、姿勢性肌張力：處于站立姿勢時，軀體前后肌肉有一定的張力以維持站立姿勢和身體穩(wěn)定。 3、運動性肌張力：在運動過程中，肌肉的張力是維持運動連續(xù)、平滑（無顫抖、抽搐、痙攣）的重要因素。 可以說肌張力無時不在、無處不在，每個人都有肌張力，只是這個力量應(yīng)該在正常范圍內(nèi)，過高、過低都不好。 肌張力高又是怎么回事呢？ 肌張力高就是指肌肉張力太高，表現(xiàn)為一些異常的姿勢和運動功能的異常，比如頭后仰、上肢肩關(guān)節(jié)內(nèi)收、屈肘、拇指內(nèi)收、垂腕；下肢伸直、大腿外展困難、踝關(guān)節(jié)跖屈；站立時有尖足；行走時有剪刀步、墊腳尖等。 那肌張力高代不代表得了腦癱呢？ 其實，可以引起肌張力高的原因有許多，主要原因如下： 1、新生兒的正常反應(yīng) 剛出生的寶寶肌張力是比較高的，比如說手特別有勁，掰不開；受驚嚇后出現(xiàn)擁抱反射等等，這些肌張力高的表現(xiàn)是正常反應(yīng)，一般在幾個月后就會消失。 2、情緒的影響 有的時候，如果寶寶的情緒緊張或出現(xiàn)不舒服的感受時，也可能會表現(xiàn)為肌張力高，比如表現(xiàn)為頭后仰、緊緊攥拳等異常。但是當(dāng)寶寶放松狀態(tài)或者扶坐等狀態(tài)，肌張力又會恢復(fù)正常，這種情況也不用太過擔(dān)心。 3、腦癱等腦部疾病 腦癱的主要原因是由于在生產(chǎn)前、中、后期出現(xiàn)了腦部的缺血、缺氧，當(dāng)一些腦神經(jīng)受損，失去對周圍肌肉的控制時，都會出現(xiàn)肌張力高，表現(xiàn)為姿勢和運動功能異常。發(fā)病率最高的痙攣型腦癱的癥狀就是肌張力高帶來的關(guān)節(jié)強(qiáng)硬、走路時有尖足（行走或站立時腳跟不能落地）等。 總之，腦癱患兒會出現(xiàn)肌張力高，但出現(xiàn)肌張力高的寶寶卻并不一定是腦癱。多數(shù)情況是正常狀態(tài)，只有少數(shù)情況可能與腦癱等腦部疾病有關(guān)，但這部分也是需要特別重視的，千萬不可掉以輕心。 家長該如何早期發(fā)現(xiàn)寶寶是異常的肌張力高呢？ 1、抱起寶寶時，寶寶身體是僵直的，有強(qiáng)直感和抵抗感； 2、牽拉寶寶四肢時，感覺抵抗力強(qiáng)，很難拉開或活動； 3、觸摸寶寶上肢及下肢的肌肉，感覺肌肉較硬。正常情況應(yīng)該是軟硬適中，有彈性； 4、寶寶3個月后，把寶寶放在床上，處于仰臥位，出現(xiàn)不對稱的異常姿勢，主動運動少，動作顯得刻板。正常情況下，可以自如地進(jìn)行一定體位和姿勢的變化。 5、寶寶的腳腕經(jīng)常呈內(nèi)扣狀，呈剪刀狀； 6、手扶寶寶站立在地面上，腳一直內(nèi)扣和踮腳； 7、肌張力高的患兒更易激惹，易受驚嚇，入睡困難，易哭喊； 8、給寶寶穿衣、洗澡、換尿布時，感覺寶寶肢體僵硬，這些日常護(hù)理很難正常進(jìn)行。 如果您的孩子有上面這些情況，就需要盡早去正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)外科或者兒科進(jìn)行詳細(xì)檢查，通過專業(yè)醫(yī)生的判斷后確診是否正常。2021年11月12日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力就是肌肉的張力，是指肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量，簡單地說就是寶寶的肌肉在安靜、松弛狀態(tài)下的緊張度。 我們身體正常的肌張力就像橡皮筋一樣有松有緊，張弛有度；肌張力高的寶寶全身肌肉緊張，家長會發(fā)現(xiàn)給寶寶做被動操時活動受限，肌肉緊繃，關(guān)節(jié)不易伸直或彎曲。 中樞神經(jīng)受到損傷是引起肌張力高的主要原因。引起中樞神經(jīng)損傷主要包括以下因素： 一、出生前因素 1.孕母因素： 妊娠高血壓、妊娠糖尿病、先兆流產(chǎn)、孕期吸煙或飲酒、高齡孕婦 2.胎兒期因素： 感染、接受X線照射、藥物影響 基因疾?。哼z傳代謝病、染色體異常、基因異常、 二、圍生期因素 1.早產(chǎn)兒、低出生體重兒、巨大兒 2.新生兒窒息、新生兒缺血缺氧性腦病、新生兒高膽紅素血癥、新生兒低血糖 3.胎盤異常：前置胎盤、胎盤早剝、胎盤老化 4.臍帶脫垂、臍帶繞頸 4.羊水異常：過多、過少、混濁、羊水污染 5.異常分娩：產(chǎn)鉗、胎頭吸引分娩 三、出生后因素 1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：腦炎、腦膜炎 2.中毒：鉛中毒、一氧化碳中毒 3.新生兒痙攣、腦血管栓塞、新生兒顱內(nèi)出血、腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔出血、頭部外傷、遷延性黃疸 以上高危因素都可能會引起寶寶肌張力高。 肌張力高有哪些臨床表現(xiàn)？首先寶寶容易被激惹、聽見聲音容易緊張，肌肉較緊，肢體運動明顯減少、動作刻板、別扭、四肢被動活動困難等。 上肢肌張力高主要表現(xiàn)： 拇指內(nèi)扣、手握拳、前臂內(nèi)旋后伸、肘關(guān)節(jié)屈曲、肩關(guān)節(jié)內(nèi)收等。 下肢肌張力高主要表現(xiàn)： 髖關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋、尖足（踮腳尖）、足內(nèi)翻、足外翻、膝關(guān)節(jié)伸展、外展受限、下肢伸直、交叉腿、剪刀步態(tài)等。 軀干肌張力高主要表現(xiàn)： 頭不能放置于中立位，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰，豎抱時頭易后背、拉坐時頭易后仰、拉坐時直接站立、嚴(yán)重時可出現(xiàn)角弓反張的表現(xiàn)等。 肌張力高的檢查方法肌肉形態(tài)的改變： 肌張力高表現(xiàn)為肌肉隆起外形較正常狀態(tài)更為突出，伸直肌腱的形態(tài)也表現(xiàn)出來。 肌肉硬度的改變： 肌張力高時，肌肉硬度增高。 關(guān)節(jié)活動度的改變： 肢體被動活動時出現(xiàn)抵抗感，尤其是快速屈伸或旋前、旋后運動時阻力增強(qiáng)。 肌張力高對寶寶有哪些影響？上肢肌張力高主要影響寶寶精細(xì)動作的發(fā)育，如：手抓握能力差、手協(xié)調(diào)性差，上肢及手指活動不靈活，將來寫字、繪畫時可能會出現(xiàn)動作笨拙、僵硬等； 下肢肌張力高主要影響寶寶粗大運動的發(fā)育，如：運動發(fā)育遲緩、運動協(xié)調(diào)性差、平衡感差，走路時可能出現(xiàn)異常姿勢、異常步態(tài)、感覺統(tǒng)合失調(diào)、容易摔跤等； 軀干肌張力高可出現(xiàn)核心穩(wěn)定性差，重心偏移、角弓反張等等； 相關(guān)研究顯示，肌張力高的寶寶若未早期進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)干預(yù)治療，長大后可能會出現(xiàn)多動癥、注意力不集中等行為異常。 寶寶肌張力高怎么辦？一定要及時帶寶寶都兒童康復(fù)門診就診！ 醫(yī)生通過查體會做診斷，若確診肌張力高，一定要早期及時的進(jìn)行康復(fù)干預(yù)治療。 經(jīng)常會看到有些家長說沒有時間來做訓(xùn)練，沒有重視寶寶肌張力的問題，在影響到寶寶粗大動作和精細(xì)動作的發(fā)育時才意識到問題的嚴(yán)重性；如果早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早期干預(yù)治療，這些大部分問題是可以避免的。 為什么建議寶寶肌張力高要及時做康復(fù)干預(yù)治療呢？因為寶寶剛出生時大腦的重量約390克，占成人腦重量的25%； 6個月時，腦的重量為出生時的2倍，占成人腦重量的50%； 2歲時腦的重量為出生時3倍，占成人腦重量的75%； 3歲時腦的重量接近成人的1500克，以后發(fā)展逐漸減慢… 所以發(fā)現(xiàn)寶寶肌張力高早期及時的進(jìn)行康復(fù)干預(yù)治療，可以起到事半功倍的效果…… 肌張力高寶寶的家庭護(hù)理家長可以每天給寶寶做被動撫觸操，肌肉撫觸按摩，全身被動操，注意按摩力度要輕柔、切勿用力過度。同時可以在做訓(xùn)練時放舒緩的輕音樂幫助寶寶放松。2021年08月21日1387
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呂振邦主治醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨科醫(yī)學(xué)中心 什么是肌張力障礙？肌張力障礙是指一類影響肌肉運動的疾病，特點為肌肉的“不自主收縮”或“痙攣”，即肌肉會在您并未嘗試運動時收縮或緊張。肌張力障礙中的痙攣可持續(xù)較長時間，這會導(dǎo)致部分身體扭曲并保持一種不尋常的姿勢，例如足部可能保持內(nèi)旋姿勢，使您在走路時拖著足部。不同類型的肌張力障礙會累及身體特定部分，比如頸部、面部或手臂，另外也可同時累及數(shù)個不同的身體部分。某些類型的肌張力障礙始發(fā)于兒童期，而另一些則起于成年期。某些類型具有家族遺傳性，還有一些類型會伴發(fā)其他疾病，比如帕金森病。有何癥狀？不同類型的肌張力障礙會引起不同癥狀，但一般而言，所有類型均會引起長時間持續(xù)的肌肉痙攣。某些患者也會出現(xiàn)“震顫”，即患者無法控制的顫動或晃動。肌張力障礙的癥狀只會影響身體的運動，患者的思考或理解能力通常沒有問題。有針對該病的檢查嗎？目前沒有這類檢查，但醫(yī)生一般可通過了解癥狀和進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查來判斷有無肌張力障礙。醫(yī)生在神經(jīng)系統(tǒng)檢查時會評估腦、神經(jīng)和肌肉的功能狀況，有時還會采用其他檢查來確保癥狀不是由其他問題所致。如何治療？一些治療能幫助緩解肌張力障礙的癥狀，但無法治愈該病。具體治療取決于肌張力障礙的類型，包括：藥物–許多藥物可幫助緩解肌張力障礙的癥狀，這些藥物為藥片形式。醫(yī)護(hù)人員將確定哪種藥物最合適。肉毒毒素(常稱為“保妥適”)–注射該藥能幫助肌肉松弛，可用于癥狀最嚴(yán)重的身體部位。腦深部電刺激(也稱DBS)–有嚴(yán)重癥狀且使用藥物或肉毒毒素后未緩解的患者可選擇DBS。這類患者必須先接受手術(shù)，將電極植入控制肌肉運動的腦部區(qū)域，并與植入皮下(通常在鎖骨附近)的設(shè)備相連，該設(shè)備會向腦部發(fā)送電信號以減輕肌肉痙攣。我的生活會怎樣？大多數(shù)肌張力障礙患者可存活相當(dāng)長的時間，但在做某些活動時會出現(xiàn)問題。如果您或孩子患有某種類型的肌張力障礙，可咨詢醫(yī)生預(yù)期會出現(xiàn)什么問題。2021年07月05日1031
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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 發(fā)作性運動誘發(fā)性肌張力障(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia,PKD)臨床表現(xiàn)：兒童和青少年發(fā)病，主要臨床表現(xiàn)為突然動作誘發(fā)（站立、轉(zhuǎn)身、邁步、舉手等改變姿勢或由靜止到運動時），表現(xiàn)形式多樣，特征如下：1）肢體或軀干肌張力不全、舞蹈、手足徐動、投擲樣動作，肢體扭曲、面部表情異常等； 2）持續(xù)時間為數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒，發(fā)作頻率不等， 發(fā)作頻繁者每天發(fā)作20-30次； 3）發(fā)作時無意識障礙；4）發(fā)作時無疼痛感； 5）發(fā)作前有預(yù)感，表現(xiàn)為受累部位發(fā)麻、發(fā)凉、發(fā)緊、沉重感等。發(fā)作性運動誘發(fā)性肌張力障與癲癇鑒別：1、典型的PKD臨床表現(xiàn)可與癲癇鑒別，必要時可以做頭顱核磁共振、腦電監(jiān)測等2、發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，發(fā)作時腦電檢查80%未見癇樣放電。發(fā)作性運動誘發(fā)性肌張力障治療：可選擇鈉離子通道拮抗劑如卡馬西平或奧卡西平治療。2021年03月10日1767
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周朱瑛主治醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 兒科 門診中經(jīng)常遇到初為人母的家長詢問：醫(yī)生，我家寶寶最近總是憋勁兒、漲紅臉，很痛苦的樣子，是怎么回事兒？ 有一天，一位家長突然問：醫(yī)生，我家寶寶最近總是“打挺”怎么回事兒？這可一下子把我問住了，詳細(xì)詢問，原來是北方方言，意思是孩子用勁兒頭向后仰，身體成弓形，僵硬的狀態(tài)。 嬰兒常用打挺來表達(dá)情緒或身體上的不舒服，究其原因可分為生理性和病理性。 如果寶寶偶爾出現(xiàn)打挺現(xiàn)象，并無其他異常，不必過于擔(dān)心，可能是生理性因素所致，比如饑餓、口渴、尿濕、排便、出汗、腸絞痛（指營養(yǎng)充足的健康嬰兒每天哭鬧至少3小時，每周哭鬧至少有3天，發(fā)作超過3周的一種嬰兒常見問題，常伴有肚子脹鼓鼓、排氣增多）等情況，及時給予哺乳、更換尿不濕、適當(dāng)減少衣物、讓寶寶處于舒服的體位拍背按摩促進(jìn)排便排氣，將會有改善。 如果寶寶經(jīng)常出現(xiàn)打挺現(xiàn)象，并伴有其他癥狀，則需要考慮病理性因素，常見如下： 1. 維生素D缺乏：寶寶除了打挺，還可能伴有睡眠不安、易驚、易哭鬧，多汗、枕禿、雞胸、羅圈腿等癥狀，此時應(yīng)就醫(yī)指導(dǎo)，合理補充維生素D、補鈣，多曬太陽。 2. 肌張力高：寶寶除了打挺，若還伴有持續(xù)的尖聲哭叫、入睡困難、易驚嚇、黃疸嚴(yán)重、發(fā)熱、發(fā)紺、抽搐、發(fā)育落后，那么很有可能是肌張力增高所導(dǎo)致，應(yīng)及時就醫(yī)，排查是否存在腦部致病因素，如腦炎、腦病、腦癱等。 3. 胃食管反流：是指胃及（或）十二指腸內(nèi)容物反流入食管，可分為生理性和病理性，生理性胃食管反流多不嚴(yán)重，且隨著年齡的的增加反流逐漸減輕、自然緩解，不會引起不良后果。病理性反流則會出現(xiàn)食道粘膜損傷，寶寶可有打挺癥狀，還常伴有易激惹、睡眠不安、拒食、喂食困難、生長發(fā)育落后、嘔吐、嘔血，反流持續(xù)存在或反流物嗆入氣管可能出現(xiàn)咳嗽等癥狀，嚴(yán)重時可出現(xiàn)吸入性肺炎、窒息，應(yīng)立即就醫(yī)。 4.腸套疊：由于小兒消化系統(tǒng)尚未發(fā)育完善，腸道蠕動功能容易紊亂，從而會發(fā)生一段腸管嵌入到另一段腸管內(nèi)的情況，是小兒常見的外科急癥。寶寶除了突然出現(xiàn)打挺或蜷縮，一陣一陣的劇烈哭鬧，還會伴有嘔吐和便血。腸套疊嚴(yán)重時會危及生命，應(yīng)立即就醫(yī)。2021年02月13日1663
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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經(jīng)康復(fù)科 諸位大家好，今天呢，要跟大家談一談肌張力的問題，前一期的視頻，我們跟大家談過四個月以前孩子肌張力增高的一些表現(xiàn)，今天呢，我們談一談其他的現(xiàn)象。如果一個孩子，呃，在四個月以上，尤其是在四個月左右的時候，它的第一次翻身是從俯臥位到仰臥位，而不是我們傳統(tǒng)的最常見的從仰臥位到俯臥位，那這個時候我們要考慮他這樣的翻身是不是由于背脊張力增高造成的。如果這個孩子，呃，在躺著的時候，或者抱著的時候啊，身體像棍子一樣僵硬，或者是你感覺到了很僵硬，那這都有可能是身肌張力增高的一種表現(xiàn)。 如果這個孩子長時間的上肢啊，是放在胸前的啊，是呃，去取的，那也有可能是上肢的屈肌張力增高，那長時間的啊，兩個小手啊，兩個上肢向后。 伸展，那這也可能是上肢肩胛帶肌張力增高的表現(xiàn)，當(dāng)我們扶著一個孩子啊，讓他，呃，雙下肢去，呃，觸碰支撐面，這個孩子的腳是尖足的，那就是尖的啊，這個時候呢，我們懷疑，呃，這個孩子是不是小腿部分的肌張力增高，那如果還出現(xiàn)了交叉的現(xiàn)象，那有可能是，呃，那時候肌，肌張力的。 增高，這是我們從，呃，我們的視覺上來看孩子增高的表現(xiàn)，其實呃，有經(jīng)驗的照看孩子的人啊，他會發(fā)現(xiàn)就是我抱這個孩子跟別人的2021年02月11日1145
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 腦癱患者的癥狀有多種類型，不同類型的腦癱患者，其治療方式也不同。其中肌張力低下型腦癱是小兒腦癱的其中一種類型，主要表現(xiàn)為運動障礙及姿勢異常。那么，什么是肌張力低下型腦癱?1、早期肌張力低下型腦癱癥狀常在用力和激動時加重，安靜入睡時減輕。由于關(guān)節(jié)痙攣，自主運動十分困難。偏癱者為環(huán)形步態(tài)，因其患側(cè)伸直而難于屈曲，行走時需將骨盆抬高，下肢向外做半圓形旋轉(zhuǎn)動作。2、臨缺乏抗重力伸展能力，患兒呈低緊張狀態(tài)，自主運動功能低下，抬頭是肌張力低下型腦癱的癥狀的主要的表現(xiàn)，由于肌張力低下，患兒常昂臥位，四肢外展，外旋，形成蛙姿位，此型腦癱較少見，多為早期肌張力低下型腦癱的癥狀，以后肌張力逐漸增強(qiáng)，可變?yōu)榀d攣型手足徐動型腦癱。肌張力低下型只是一種過渡型，常見于嬰幼兒期的腦癱患兒。隨著幼兒的生長，此型可逐漸被高張力型(痙攣型)代替;也可以表現(xiàn)為肌張力稍微提高，過渡到弛緩型。3、上肢表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)屈曲內(nèi)收，肘腕關(guān)節(jié)屈曲，握拳拇指內(nèi)收，緊握于掌心中。兩上肢運動笨拙、僵硬、不協(xié)調(diào)要注意是早期肌張力低下型腦癱癥狀。兩下肢僵直，內(nèi)收呈交叉狀，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋，踝關(guān)節(jié)跖屈。扶站時。兩足下垂、內(nèi)翻，足尖著地，足底不能踩平，走路時呈剪刀樣步態(tài)。其步幅小，用足尖行走，不能奔跑。通過上面的介紹相信大家都知道了肌張力低下型腦癱的癥狀什么了，如果有上述癥狀出現(xiàn)要及時就醫(yī)，小兒腦癱的治療越早越好。一定要做到早預(yù)防，早發(fā)現(xiàn)，及時去醫(yī)院檢查，這樣才能不耽誤最佳治療時機(jī)。2020年12月24日1035
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 壽命是全人類所關(guān)心的事情。這樣的問題是梅杰綜合征患者所擔(dān)心的，那么梅杰綜合征會不會影響壽命呢?梅杰綜合征總體上來說不會直接影響你的壽命，可是梅杰綜合征可通過其并發(fā)癥逐漸的影響你壽命。因為梅杰綜合征到了最后會損傷你的臟腑器官，還有就是梅杰綜合征會誘發(fā)精神疾病，在我們醫(yī)院患中有一部分患者曾經(jīng)想結(jié)束自己的生命，還有一部分患者會誘發(fā)抑郁的現(xiàn)象，誘發(fā)等等精神疾病。 梅杰綜合征對大部分人傷害是，生活質(zhì)量上的影響，無法享受健康生活，睜眼困難患者無法看到美麗世界，有的患者吃飯都是問題。就會突然感覺自己活的好累，如果沒有強(qiáng)大的自控能力，會讓家人生活在他的抱怨中。 那么梅杰綜合征的危害有哪些呢? 1、影響容貌、性情自閉：梅杰綜合征多發(fā)于中老年女性，現(xiàn)在發(fā)病年齡逐漸年輕化。且該病最先發(fā)生在眼輪匝肌，若不及時治療，會逐漸向面部及嘴角擴(kuò)展，嚴(yán)重影響患者容貌和心情?；颊邥X得自己的樣子“變丑”而不敢見人，羞于見人。2、引發(fā)疼痛、長期服藥：由于長期肌肉痙攣，部分患者存在不同程度的肌肉痙攣部位的疼痛、甚至影響睡眠、長期服用鎮(zhèn)痛藥物。3、誘發(fā)精神疾病、情緒低落：患病無法集中精力專注工作，對任何事情毫無興趣，變得墮落，對人生失去信心。部分患者因疼痛導(dǎo)致失眠，甚至長期失眠需要藥物干預(yù)。4、引發(fā)并發(fā)癥、危及生命：梅杰綜合征久治不愈會導(dǎo)致大腦、臟腑功能衰竭、失眠、憂郁、面肌攣縮、誘發(fā)精神疾病，重者危及生命。2020年12月13日2106
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周厚俊副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 1911 年 Oppenheimsh 首次提出變形性肌張力障礙一詞，描述具有異常運動、姿勢扭轉(zhuǎn)及肌張力波動變化的一種疾病。1984年國際肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會顧問委員會提出了肌張力障礙的定義：一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運動或姿勢異常的綜合征。這個定義在相當(dāng)長的時間里被臨床醫(yī)生和相關(guān)領(lǐng)域的研究者普遍接受并采用。2008年中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運動障礙學(xué)組制定了我國首個肌張力障礙診斷和治療指南，對于肌張力障礙領(lǐng)域的規(guī)范診斷和治療發(fā)揮了積極的作用。近 10 年來，國內(nèi)外在肌張力障礙領(lǐng)域的研究非?；钴S，特別是在遺傳學(xué)方面取得重大進(jìn)展，以腦深部電刺激為代表的治療方法在疑難病例的治療上獲得突破，對于肌張力障礙的定義、分類、診斷、評價等方面也有了新的認(rèn)識，因此在總結(jié)國內(nèi)外最新研究成果的基礎(chǔ)上，結(jié)合專家組的臨床經(jīng)驗，制定了《肌張力障礙診斷中國專家共識》。 一、肌張力障礙的定義 肌張力障礙是一種運動障礙，其特征是持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的異常運動和（或）姿勢，常重復(fù)出現(xiàn)。肌張力障礙性運動一般為模式化的扭曲動作，可以呈震顫樣。肌張力障礙常因隨意動作誘發(fā)或加重，伴有肌肉興奮的泛化。“肌張力障礙”可用于描述一種具有獨特表現(xiàn)的不自主運動，與震顫、舞蹈、抽動、肌陣攣等類同；也可用于命名一種獨立的疾病或綜合征，其中肌張力障礙癥狀是唯一或主要的臨床表現(xiàn)，肌張力障礙是神經(jīng)系統(tǒng)運動增多類疾病的常見類型。 肌張力障礙作為不自主運動的一種形式，?？梢杂^察到以下現(xiàn)象。 1. 緩解技巧/感覺詭計（alleviating maneuvers/sensory tricks/gestesantagonistes）：用于糾正異常姿勢或緩解肌張力障礙性運動的隨意動作，通常是涉及受累部位的簡單運動，而不是用力對抗肌張力障礙癥狀。 2.鏡像肌張力障礙（mirror dystonia）：一種對側(cè)運動誘發(fā)的單側(cè)肢體的姿勢或運動，與肌張力障礙的特征相同或類似，常見于受累較嚴(yán)重的一側(cè)肢體。 3. 泛化（overflow）：常在肌張力障礙性運動的高峰出現(xiàn)，在鄰近的身體區(qū)域較正常運動范圍擴(kuò)大的肌肉興奮。 4.動作特異性（actionspecific）：僅在特定活動或執(zhí)行特定任務(wù)時出現(xiàn)肌張力障礙，例如某些職業(yè)（如書寫痙攣、音樂家痙攣）或運動，以局灶型肌張力障礙多見。 5.零點（null point）：異常的肌張力障礙性姿勢在不刻意糾正下充分展現(xiàn)的身體位置，此處肌張力障礙性運動往往減輕。 6.肌張力障礙性震顫（dystonic tremor）：一種自發(fā)的振蕩性、節(jié)律性運動，常不恒定，由肌張力障礙性肌肉收縮導(dǎo)致，試圖維持正常姿勢時常加重。在“零點”時，肌張力障礙性震顫往往減輕。肌張力障礙性震顫有時可能需要與原發(fā)性震顫相鑒別。 二、肌張力障礙的臨床特點 肌張力障礙多以異常的表情姿勢和不自主的變換動作而引人注目。肌張力障礙所累及肌肉的范圍和肌肉收縮強(qiáng)度變化很大，因而臨床表現(xiàn)各異。但某些臨床特點有助于肌張力障礙與其他形式的運動障礙相鑒別，主要有以下幾點。 1.肌張力障礙時不自主動作的速度可快可慢， 可以不規(guī)則或有節(jié)律，但在收縮的頂峰狀態(tài)有短時持續(xù)，呈現(xiàn)為一種奇異動作或特殊姿勢。 2. 不自主動作易累及頭頸部肌肉（如眼輪匝肌、口輪匝肌、胸鎖乳突肌、頭頸夾肌等）、軀干肌、 肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。 3.發(fā)作的間歇時間不定，但異常運動的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。 4.不自主動作在隨意運動時加重，在休息睡眠時減輕或消失，可呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，疾病晚期時癥狀持續(xù)、受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。 5.癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。 三、肌張力障礙的分類 肌張力障礙依據(jù)臨床特征和病因兩條主線進(jìn)行分類。 （一）根據(jù)臨床特征分類 臨床特征的分類依據(jù)包括發(fā)病年齡、癥狀分布、時間模式、伴隨癥狀等。 1. 按發(fā)病年齡分類：（1）嬰幼兒期（出生至 2 歲）；（2）兒童期（3~12 歲）；（3）青少年期（13~20歲）；（4）成年早期（21~40 歲）；（5）成年晚期（> 40歲）。 2.按癥狀分布分類：（1）局灶型：只有一個身體區(qū)域受累，如眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、頸部肌張力障礙、喉部肌張力障礙和書寫痙攣。（2）節(jié)段型：2個或2個以上相鄰的身體區(qū)域受累，如顱段肌 張力障礙、雙上肢肌張力障礙。（3）多灶型：2 個不相鄰或2個以上（相鄰或不相鄰）的身體區(qū)域受累。 （4）全身型：軀干和至少 2 個其他部位受累。（5）偏身型：半側(cè)身體受累，常為對側(cè)半球，特別是基底節(jié)損害所致。 3.按時間模式分類：包括疾病進(jìn)程和變異性： （1）疾病進(jìn)程：①穩(wěn)定型；②進(jìn)展型。（2）變異性：① 持續(xù)型：肌張力障礙幾乎以同等程度持續(xù)存在；② 動作特異型：肌張力障礙只在特定的活動或任務(wù)中出現(xiàn)；③日間波動型：肌張力障礙的持續(xù)時間、嚴(yán)重程度和臨床表現(xiàn)在1 d中具有波動性變化；④發(fā)作性：突然出現(xiàn)的肌張力障礙動作，通常由某種因素誘發(fā)，往往自發(fā)緩解。 發(fā)作性肌張力障礙依據(jù)誘發(fā)因素的不同分為3種主要形式：（1）發(fā)作性運動誘發(fā)的運動障礙，由突然的動作誘發(fā)；（2）發(fā)作性過度運動誘發(fā)的運動障礙，由跑步、游泳等持續(xù)運動誘發(fā)；（3）發(fā)作性非運動誘發(fā)的運動障礙，可因飲用酒、茶、咖啡或饑餓、疲勞、情緒波動等誘發(fā)。 4.按伴隨癥狀分類：（1）單純型：肌張力障礙是唯一的運動癥狀，可伴有肌張力障礙性震顫；（2）復(fù)合型：肌張力障礙合并其他運動障礙，如肌陣攣或帕金森綜合征；（3）復(fù)雜型：肌張力障礙合并其他神經(jīng)系統(tǒng)或全身系統(tǒng)疾病表現(xiàn)。 （二）根據(jù)病因分類 組織病理、結(jié)構(gòu)影像和遺傳學(xué)研究是判斷肌張力障礙病因的重要手段，可以相互補充。 1.組織病理和結(jié)構(gòu)影像證據(jù)：（1）有神經(jīng)退行性病變證據(jù)：如神經(jīng)元缺失；（2）有結(jié)構(gòu)性病變證據(jù)：如非進(jìn)展性神經(jīng)發(fā)育異?；颢@得性病變；（3）無神經(jīng)退行性病變或結(jié)構(gòu)性病變證據(jù)。 2.遺傳性或獲得性：（1）遺傳性：已明確致病基因：①常染色體顯性遺傳；②常染色體隱性遺傳；③X連鎖隱性遺傳；④線粒體遺傳。（2）獲得性：已明確致病原因：①圍產(chǎn)期腦損傷；②感染：病毒性腦炎、昏睡性腦炎、亞急性硬化性全腦炎、HIV感染、其他（結(jié)核、梅毒等）；③藥物：左旋多巴、多巴胺受體激動劑、 神經(jīng)安定類藥物（多巴胺受體阻斷劑）、抗驚厥藥、鈣拮抗劑；④中毒：錳、鈷、氰化物、甲醇等；⑤血管?。?梗死、出血、動靜脈畸形（包括動脈瘤）；⑥腫瘤：腦腫瘤、副腫瘤性腦炎；⑦腦損傷：外傷、手術(shù)、電擊傷；⑧ 免疫：系統(tǒng)性免疫病、自身免疫性腦炎；⑨功能性。 （3）特發(fā)性：在限定時間和條件下，尚無遺傳性和獲得性病因證據(jù)：①散發(fā)性；②家族性。 四、肌張力障礙的診斷步驟 肌張力障礙的診斷可分為 3 步：（1）明確不自主運動是否為肌張力障礙性運動；（2）明確肌張力障礙是否為獲得性；（3）明確肌張力障礙是遺傳性或特發(fā)性（圖1）。 五、肌張力障礙的鑒別診斷 （一）器質(zhì)性假性肌張力障礙 眼部感染、干眼癥和眼瞼下垂應(yīng)與眼瞼痙攣鑒別；牙關(guān)緊閉或顳下頜關(guān)節(jié)病變應(yīng)與口下頜肌張力障礙鑒別；頸椎骨關(guān)節(jié)畸形，外傷、疼痛、感染或眩暈所致強(qiáng)迫頭位，先天性肌性斜頸或第Ⅳ腦神經(jīng)麻痹形成的代償性姿勢等應(yīng)與頸部肌張力障礙鑒別；掌腱膜攣縮、扳機(jī)指、低鈣血癥等應(yīng)與手部肌張力障礙鑒別。其他需鑒別的還有脊柱側(cè)彎、僵人綜合征、后顱窩腫瘤、脊髓空洞癥、裂孔疝斜頸綜合征（Sandifer 綜合征）、Satoyoshi綜合征、神經(jīng)肌肉病等表現(xiàn)的異常姿勢或動作。 （二）獲得性肌張力障礙 以下臨床線索往往提示獲得性肌張力障礙： （1）起病突然，病程早期進(jìn)展迅速；（2）持續(xù)性偏身型肌張力障礙；（3）兒童期顱段起??；（4）成人起病的下肢或全身型肌張力障礙；（5）早期出現(xiàn)固定的姿勢異常；（6）除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；（7）早期出現(xiàn)語言功能障礙，如構(gòu)音障礙、口吃；（8）混和性運動障礙伴神經(jīng)系統(tǒng)異常，如癡呆、感覺缺失、自主神經(jīng)功能障礙。 癲癇、視覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌無力、肌萎縮、反射消失。（三）功能性肌張力障礙 功能性肌張力障礙是功能性運動障礙的一種形式，診斷線索包括常與感覺不適同時出現(xiàn)、缺乏感覺詭計和動作特異性、假性無力、假性感覺癥狀、多重的軀體癥狀、自我傷害、古怪的運動或假性發(fā)作、明顯的精神疾病、無人觀察時好轉(zhuǎn)、暗示下急性加重和應(yīng)用心理治療、強(qiáng)烈暗示、安慰劑或物理治療可好轉(zhuǎn)甚至痊愈。 六、肌張力障礙的診斷技術(shù) （一）遺傳學(xué)檢測 基因診斷方面，遺傳性肌張力障礙基因檢測的策略為：首先考慮主要癥狀特征，其次考慮起病年齡和遺傳方式等因素，綜合考慮篩選候選基因進(jìn)行檢測，并針對候選致病基因選取相應(yīng)的檢測技術(shù)，必要時可選擇新一代高通量測序技術(shù)。 對于單純型肌張力障礙，當(dāng)以全身型表現(xiàn)為主時，應(yīng)考慮 DYTTOR1A、DYTTHAP1、DYTHPCA、 DYTTUBB4等亞型，尤其對于起病年齡小于26歲或者有早發(fā)患病親屬的患者，應(yīng)首選檢測 TOR1A 基因，其次檢測 THAP 基因，之后可結(jié)合具體遺傳方式和臨床特點進(jìn)行相應(yīng)基因的檢測。而當(dāng)以局灶型和節(jié)段型表現(xiàn)為主時，尤其是顱頸段受累明顯時，應(yīng)考慮DYTGNAL、DYTANO3、DYTCOL6A3等亞型，并優(yōu)先檢測GNAL基因。對于復(fù)合型肌張力障礙，應(yīng)對早發(fā)、診斷不明的患者優(yōu)先考慮DYTGCH1、DYTTH等亞型，并進(jìn)行基因診斷。當(dāng)持續(xù)性肌張力障礙主要伴隨肌陣攣 表 現(xiàn) 時 ，應(yīng) 考 慮 DYTSGCE、DYTCACNA1B、 DYTKCTD17 等亞型；進(jìn)行基因診斷時，應(yīng)首選檢測SGCE基因，其次需結(jié)合具體遺傳方式和臨床特點進(jìn)行相應(yīng)基因的檢測。而當(dāng)以伴隨帕金森綜合征表現(xiàn)為主時，應(yīng)考慮 DYTTAF1、DYTATP1A3、 DYTPRKRA、DYTGCH1、DYTTH等亞型，但值得注意的是，PARKParkin PARKPINK1、亞型也常出現(xiàn)類似表現(xiàn)。 對于發(fā)作性肌張力障礙，根據(jù)誘發(fā)因素的不同，應(yīng)選擇檢測相應(yīng)的基因。如以隨意運動為主要誘發(fā)因素，則首選 PRRT2基因進(jìn)行檢測，其次檢測 SLC2A1、MR1基因；如無明顯隨意運動誘發(fā)，則首先檢測 MR1 基 因 ，其 次 檢 測 PRRT2、SLC2A1、 KCNMA1基因；如以持續(xù)運動為主要誘發(fā)因素，則首先檢測SLC2A1基因，其次檢測PRRT2、MR1基因。 此外，當(dāng)患者的臨床特點提示神經(jīng)變性、遺傳代謝等相關(guān)的復(fù)雜型肌張力障礙時，需完善相關(guān)疾病的致病基因的檢測。隨著二代測序技術(shù)不斷進(jìn)步，系統(tǒng)的致病基因檢測成本顯著降低，在遺傳因 素篩查上越來越具有優(yōu)勢。推薦結(jié)合患者的實際情況，選擇性價比高的基因檢測手段。 （二）神經(jīng)生理檢測 對于某些僅憑臨床特征不足以診斷的病例，應(yīng)用神經(jīng)生理檢測手段進(jìn)行觀察、分析是輔助診斷的有利工具。 （三）腦影像學(xué)檢查 1.篩查或排除獲得性肌張力障礙需行腦影像學(xué)檢查，特別是當(dāng)肌張力障礙癥狀累及較為廣泛的兒童或青少年患者。 2.除非懷疑腦鈣化，頭顱MRI檢查對肌張力障礙的診斷價值要優(yōu)于腦 CT。磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging，SWI）或T2對于腦組織鐵沉積神經(jīng)變性病的診斷價值優(yōu)于常規(guī)MRI。 3.目前沒有證據(jù)顯示更復(fù)雜、高超的影像學(xué)技術(shù)，包括腦容量形態(tài)測量（voxel based morphometry）、 彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging）、功能磁共振（functional MRI）對肌張力障礙的診斷或分類具有任何價值。但MRI中的一些特殊序列如SWI或T2、 彌散張量成像（diffusion tensor imaging）等可能有助于腦深部電刺激中靶點定位。 七、肌張力障礙的評價 可以采用量表或問卷對肌張力障礙進(jìn)行評價，對量準(zhǔn)錄像流程如實記錄異常運動的表現(xiàn)，聯(lián)合應(yīng)用量表或問卷，客觀評價疾病特點、嚴(yán)重程度及臨床干預(yù)療效。表及問卷的推薦如表 1所示。推薦參照標(biāo)2020年12月11日3895
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）是指一種好發(fā)于兒童或青少年的以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見的遺傳性疾病，又稱Segawa病。它是一組由于多巴胺合成途徑的生化缺陷引起的疾病，最常見的形式是由于三磷酸鳥苷環(huán)化水解酶（GTPCH）的缺陷引起的，約占60%~70%的比例。多巴反應(yīng)性肌張力障礙無傳染性，發(fā)病率約為0.0003%-0.0005%。臨床表現(xiàn)多巴反應(yīng)性肌張力障礙大多數(shù)為兒童期起病，多數(shù)患者于十歲前患病，女孩多見，國內(nèi)報道中最大的發(fā)病年齡為33歲。多巴反應(yīng)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)為癥狀的晝夜波動性，本病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)為常染色體顯性遺傳病。初始癥狀通常表現(xiàn)為馬蹄內(nèi)翻足或步態(tài)異常，隨著病情進(jìn)行性家中，可能出現(xiàn)四肢僵硬、運動徐緩、面無表情、意向性震顫等，運動里程碑發(fā)育遲緩伴肌張力障礙，或運動質(zhì)量下降伴運動能力水平下降。常見檢查項目腦脊液常規(guī)檢驗（CSF）、腦電圖檢查、顱腦CT檢查、血常規(guī)、便常規(guī)、顱腦MRI檢查等。誤診辨別多巴反應(yīng)性肌張力障礙常與腦性癱瘓、少年型帕金森病、扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃?、痙攣型截癱等相混淆。要區(qū)分多巴反應(yīng)性肌張力障礙與這幾類疾病，小劑量多巴的反應(yīng)性可能是最重要的鑒別要點。治療和預(yù)后本病緩慢進(jìn)展，未經(jīng)治療最終生活不能自理。一旦明確診斷，給予適量劑量的左旋多巴治療，配合運動康復(fù)和姿勢控制管理，大多數(shù)患兒癥狀可以完全消失。少數(shù)早發(fā)性腦病特征的患兒部分有效或效差，且伴有全腦功能下降，治療應(yīng)以各功能區(qū)的發(fā)育促進(jìn)和運動康復(fù)為主。飲食調(diào)理通常來說正常飲食就可以，但要注意均衡膳食以及補充營養(yǎng)，選擇高蛋白、富含維生素易消化的食物為主，多吃新鮮的蔬菜水果以及蛋類的食物，養(yǎng)成良好的進(jìn)食習(xí)慣。運動障礙者應(yīng)注意控制熱量的攝入，盡量少吃油膩以及肉類食物，尤其是牛肉、羊肉、鴿子肉、狗肉等，少吃辛辣的食物?；颊呖梢远喑院V、脂肪酸、維他命E及蛋白酶的食物。2020年12月04日4769
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