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趙?？?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 西安醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多家長(zhǎng)帶著寶寶去醫(yī)院體檢都會(huì)做一項(xiàng)檢查，就是肌張力的檢查。而讓家長(zhǎng)比較焦慮的是“這項(xiàng)檢查結(jié)果過(guò)高是不是說(shuō)明孩子得了腦癱？”。肌張力到底是什么意思？肌張力高就代表著得腦癱？今天我們就一起來(lái)看看這些問(wèn)題。 肌張力是什么？ 肌張力，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是肌肉的張力，是肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量。這種力量非常重要，有了它的存在，我們?nèi)梭w才能做各種姿勢(shì)和正?；顒?dòng)。 根據(jù)不同的情況，肌張力分為下面幾個(gè)類型： 1、靜止性肌張力：在靜臥休息狀態(tài)下，各部位肌肉所具有的張力； 2、姿勢(shì)性肌張力：處于站立姿勢(shì)時(shí)，軀體前后肌肉有一定的張力以維持站立姿勢(shì)和身體穩(wěn)定。 3、運(yùn)動(dòng)性肌張力：在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中，肌肉的張力是維持運(yùn)動(dòng)連續(xù)、平滑（無(wú)顫抖、抽搐、痙攣）的重要因素。 可以說(shuō)肌張力無(wú)時(shí)不在、無(wú)處不在，每個(gè)人都有肌張力，只是這個(gè)力量應(yīng)該在正常范圍內(nèi)，過(guò)高、過(guò)低都不好。 肌張力高又是怎么回事呢？ 肌張力高就是指肌肉張力太高，表現(xiàn)為一些異常的姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)功能的異常，比如頭后仰、上肢肩關(guān)節(jié)內(nèi)收、屈肘、拇指內(nèi)收、垂腕；下肢伸直、大腿外展困難、踝關(guān)節(jié)跖屈；站立時(shí)有尖足；行走時(shí)有剪刀步、墊腳尖等。 那肌張力高代不代表得了腦癱呢？ 其實(shí)，可以引起肌張力高的原因有許多，主要原因如下： 1、新生兒的正常反應(yīng) 剛出生的寶寶肌張力是比較高的，比如說(shuō)手特別有勁，掰不開(kāi)；受驚嚇后出現(xiàn)擁抱反射等等，這些肌張力高的表現(xiàn)是正常反應(yīng)，一般在幾個(gè)月后就會(huì)消失。 2、情緒的影響 有的時(shí)候，如果寶寶的情緒緊張或出現(xiàn)不舒服的感受時(shí)，也可能會(huì)表現(xiàn)為肌張力高，比如表現(xiàn)為頭后仰、緊緊攥拳等異常。但是當(dāng)寶寶放松狀態(tài)或者扶坐等狀態(tài)，肌張力又會(huì)恢復(fù)正常，這種情況也不用太過(guò)擔(dān)心。 3、腦癱等腦部疾病 腦癱的主要原因是由于在生產(chǎn)前、中、后期出現(xiàn)了腦部的缺血、缺氧，當(dāng)一些腦神經(jīng)受損，失去對(duì)周圍肌肉的控制時(shí)，都會(huì)出現(xiàn)肌張力高，表現(xiàn)為姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)功能異常。發(fā)病率最高的痙攣型腦癱的癥狀就是肌張力高帶來(lái)的關(guān)節(jié)強(qiáng)硬、走路時(shí)有尖足（行走或站立時(shí)腳跟不能落地）等。 總之，腦癱患兒會(huì)出現(xiàn)肌張力高，但出現(xiàn)肌張力高的寶寶卻并不一定是腦癱。多數(shù)情況是正常狀態(tài)，只有少數(shù)情況可能與腦癱等腦部疾病有關(guān)，但這部分也是需要特別重視的，千萬(wàn)不可掉以輕心。 家長(zhǎng)該如何早期發(fā)現(xiàn)寶寶是異常的肌張力高呢？ 1、抱起寶寶時(shí)，寶寶身體是僵直的，有強(qiáng)直感和抵抗感； 2、牽拉寶寶四肢時(shí)，感覺(jué)抵抗力強(qiáng)，很難拉開(kāi)或活動(dòng)； 3、觸摸寶寶上肢及下肢的肌肉，感覺(jué)肌肉較硬。正常情況應(yīng)該是軟硬適中，有彈性； 4、寶寶3個(gè)月后，把寶寶放在床上，處于仰臥位，出現(xiàn)不對(duì)稱的異常姿勢(shì)，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)少，動(dòng)作顯得刻板。正常情況下，可以自如地進(jìn)行一定體位和姿勢(shì)的變化。 5、寶寶的腳腕經(jīng)常呈內(nèi)扣狀，呈剪刀狀； 6、手扶寶寶站立在地面上，腳一直內(nèi)扣和踮腳； 7、肌張力高的患兒更易激惹，易受驚嚇，入睡困難，易哭喊； 8、給寶寶穿衣、洗澡、換尿布時(shí)，感覺(jué)寶寶肢體僵硬，這些日常護(hù)理很難正常進(jìn)行。 如果您的孩子有上面這些情況，就需要盡早去正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)外科或者兒科進(jìn)行詳細(xì)檢查，通過(guò)專業(yè)醫(yī)生的判斷后確診是否正常。2021年11月12日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力就是肌肉的張力，是指肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量，簡(jiǎn)單地說(shuō)就是寶寶的肌肉在安靜、松弛狀態(tài)下的緊張度。 我們身體正常的肌張力就像橡皮筋一樣有松有緊，張弛有度；肌張力高的寶寶全身肌肉緊張，家長(zhǎng)會(huì)發(fā)現(xiàn)給寶寶做被動(dòng)操時(shí)活動(dòng)受限，肌肉緊繃，關(guān)節(jié)不易伸直或彎曲。 中樞神經(jīng)受到損傷是引起肌張力高的主要原因。引起中樞神經(jīng)損傷主要包括以下因素： 一、出生前因素 1.孕母因素： 妊娠高血壓、妊娠糖尿病、先兆流產(chǎn)、孕期吸煙或飲酒、高齡孕婦 2.胎兒期因素： 感染、接受X線照射、藥物影響 基因疾?。哼z傳代謝病、染色體異常、基因異常、 二、圍生期因素 1.早產(chǎn)兒、低出生體重兒、巨大兒 2.新生兒窒息、新生兒缺血缺氧性腦病、新生兒高膽紅素血癥、新生兒低血糖 3.胎盤異常：前置胎盤、胎盤早剝、胎盤老化 4.臍帶脫垂、臍帶繞頸 4.羊水異常：過(guò)多、過(guò)少、混濁、羊水污染 5.異常分娩：產(chǎn)鉗、胎頭吸引分娩 三、出生后因素 1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：腦炎、腦膜炎 2.中毒：鉛中毒、一氧化碳中毒 3.新生兒痙攣、腦血管栓塞、新生兒顱內(nèi)出血、腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔出血、頭部外傷、遷延性黃疸 以上高危因素都可能會(huì)引起寶寶肌張力高。 肌張力高有哪些臨床表現(xiàn)？首先寶寶容易被激惹、聽(tīng)見(jiàn)聲音容易緊張，肌肉較緊，肢體運(yùn)動(dòng)明顯減少、動(dòng)作刻板、別扭、四肢被動(dòng)活動(dòng)困難等。 上肢肌張力高主要表現(xiàn)： 拇指內(nèi)扣、手握拳、前臂內(nèi)旋后伸、肘關(guān)節(jié)屈曲、肩關(guān)節(jié)內(nèi)收等。 下肢肌張力高主要表現(xiàn)： 髖關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋、尖足（踮腳尖）、足內(nèi)翻、足外翻、膝關(guān)節(jié)伸展、外展受限、下肢伸直、交叉腿、剪刀步態(tài)等。 軀干肌張力高主要表現(xiàn)： 頭不能放置于中立位，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰，豎抱時(shí)頭易后背、拉坐時(shí)頭易后仰、拉坐時(shí)直接站立、嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)角弓反張的表現(xiàn)等。 肌張力高的檢查方法肌肉形態(tài)的改變： 肌張力高表現(xiàn)為肌肉隆起外形較正常狀態(tài)更為突出，伸直肌腱的形態(tài)也表現(xiàn)出來(lái)。 肌肉硬度的改變： 肌張力高時(shí)，肌肉硬度增高。 關(guān)節(jié)活動(dòng)度的改變： 肢體被動(dòng)活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)抵抗感，尤其是快速屈伸或旋前、旋后運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增強(qiáng)。 肌張力高對(duì)寶寶有哪些影響？上肢肌張力高主要影響寶寶精細(xì)動(dòng)作的發(fā)育，如：手抓握能力差、手協(xié)調(diào)性差，上肢及手指活動(dòng)不靈活，將來(lái)寫字、繪畫時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作笨拙、僵硬等； 下肢肌張力高主要影響寶寶粗大運(yùn)動(dòng)的發(fā)育，如：運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性差、平衡感差，走路時(shí)可能出現(xiàn)異常姿勢(shì)、異常步態(tài)、感覺(jué)統(tǒng)合失調(diào)、容易摔跤等； 軀干肌張力高可出現(xiàn)核心穩(wěn)定性差，重心偏移、角弓反張等等； 相關(guān)研究顯示，肌張力高的寶寶若未早期進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)干預(yù)治療，長(zhǎng)大后可能會(huì)出現(xiàn)多動(dòng)癥、注意力不集中等行為異常。 寶寶肌張力高怎么辦？一定要及時(shí)帶寶寶都兒童康復(fù)門診就診！ 醫(yī)生通過(guò)查體會(huì)做診斷，若確診肌張力高，一定要早期及時(shí)的進(jìn)行康復(fù)干預(yù)治療。 經(jīng)常會(huì)看到有些家長(zhǎng)說(shuō)沒(méi)有時(shí)間來(lái)做訓(xùn)練，沒(méi)有重視寶寶肌張力的問(wèn)題，在影響到寶寶粗大動(dòng)作和精細(xì)動(dòng)作的發(fā)育時(shí)才意識(shí)到問(wèn)題的嚴(yán)重性；如果早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早期干預(yù)治療，這些大部分問(wèn)題是可以避免的。 為什么建議寶寶肌張力高要及時(shí)做康復(fù)干預(yù)治療呢？因?yàn)閷殞殑偝錾鷷r(shí)大腦的重量約390克，占成人腦重量的25%； 6個(gè)月時(shí)，腦的重量為出生時(shí)的2倍，占成人腦重量的50%； 2歲時(shí)腦的重量為出生時(shí)3倍，占成人腦重量的75%； 3歲時(shí)腦的重量接近成人的1500克，以后發(fā)展逐漸減慢… 所以發(fā)現(xiàn)寶寶肌張力高早期及時(shí)的進(jìn)行康復(fù)干預(yù)治療，可以起到事半功倍的效果…… 肌張力高寶寶的家庭護(hù)理家長(zhǎng)可以每天給寶寶做被動(dòng)撫觸操，肌肉撫觸按摩，全身被動(dòng)操，注意按摩力度要輕柔、切勿用力過(guò)度。同時(shí)可以在做訓(xùn)練時(shí)放舒緩的輕音樂(lè)幫助寶寶放松。2021年08月21日1386
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呂振邦主治醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨科醫(yī)學(xué)中心 什么是肌張力障礙？肌張力障礙是指一類影響肌肉運(yùn)動(dòng)的疾病，特點(diǎn)為肌肉的“不自主收縮”或“痙攣”，即肌肉會(huì)在您并未嘗試運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮或緊張。肌張力障礙中的痙攣可持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，這會(huì)導(dǎo)致部分身體扭曲并保持一種不尋常的姿勢(shì)，例如足部可能保持內(nèi)旋姿勢(shì)，使您在走路時(shí)拖著足部。不同類型的肌張力障礙會(huì)累及身體特定部分，比如頸部、面部或手臂，另外也可同時(shí)累及數(shù)個(gè)不同的身體部分。某些類型的肌張力障礙始發(fā)于兒童期，而另一些則起于成年期。某些類型具有家族遺傳性，還有一些類型會(huì)伴發(fā)其他疾病，比如帕金森病。有何癥狀？不同類型的肌張力障礙會(huì)引起不同癥狀，但一般而言，所有類型均會(huì)引起長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)的肌肉痙攣。某些患者也會(huì)出現(xiàn)“震顫”，即患者無(wú)法控制的顫動(dòng)或晃動(dòng)。肌張力障礙的癥狀只會(huì)影響身體的運(yùn)動(dòng)，患者的思考或理解能力通常沒(méi)有問(wèn)題。有針對(duì)該病的檢查嗎？目前沒(méi)有這類檢查，但醫(yī)生一般可通過(guò)了解癥狀和進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查來(lái)判斷有無(wú)肌張力障礙。醫(yī)生在神經(jīng)系統(tǒng)檢查時(shí)會(huì)評(píng)估腦、神經(jīng)和肌肉的功能狀況，有時(shí)還會(huì)采用其他檢查來(lái)確保癥狀不是由其他問(wèn)題所致。如何治療？一些治療能幫助緩解肌張力障礙的癥狀，但無(wú)法治愈該病。具體治療取決于肌張力障礙的類型，包括：藥物–許多藥物可幫助緩解肌張力障礙的癥狀，這些藥物為藥片形式。醫(yī)護(hù)人員將確定哪種藥物最合適。肉毒毒素(常稱為“保妥適”)–注射該藥能幫助肌肉松弛，可用于癥狀最嚴(yán)重的身體部位。腦深部電刺激(也稱DBS)–有嚴(yán)重癥狀且使用藥物或肉毒毒素后未緩解的患者可選擇DBS。這類患者必須先接受手術(shù)，將電極植入控制肌肉運(yùn)動(dòng)的腦部區(qū)域，并與植入皮下(通常在鎖骨附近)的設(shè)備相連，該設(shè)備會(huì)向腦部發(fā)送電信號(hào)以減輕肌肉痙攣。我的生活會(huì)怎樣？大多數(shù)肌張力障礙患者可存活相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間，但在做某些活動(dòng)時(shí)會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題。如果您或孩子患有某種類型的肌張力障礙，可咨詢醫(yī)生預(yù)期會(huì)出現(xiàn)什么問(wèn)題。2021年07月05日1031
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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力障(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia,PKD)臨床表現(xiàn)：兒童和青少年發(fā)病，主要臨床表現(xiàn)為突然動(dòng)作誘發(fā)（站立、轉(zhuǎn)身、邁步、舉手等改變姿勢(shì)或由靜止到運(yùn)動(dòng)時(shí)），表現(xiàn)形式多樣，特征如下：1）肢體或軀干肌張力不全、舞蹈、手足徐動(dòng)、投擲樣動(dòng)作，肢體扭曲、面部表情異常等； 2）持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒，發(fā)作頻率不等， 發(fā)作頻繁者每天發(fā)作20-30次； 3）發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙；4）發(fā)作時(shí)無(wú)疼痛感； 5）發(fā)作前有預(yù)感，表現(xiàn)為受累部位發(fā)麻、發(fā)凉、發(fā)緊、沉重感等。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力障與癲癇鑒別：1、典型的PKD臨床表現(xiàn)可與癲癇鑒別，必要時(shí)可以做頭顱核磁共振、腦電監(jiān)測(cè)等2、發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，發(fā)作時(shí)腦電檢查80%未見(jiàn)癇樣放電。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力障治療：可選擇鈉離子通道拮抗劑如卡馬西平或奧卡西平治療。2021年03月10日1767
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周朱瑛主治醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 兒科 門診中經(jīng)常遇到初為人母的家長(zhǎng)詢問(wèn)：醫(yī)生，我家寶寶最近總是憋勁兒、漲紅臉，很痛苦的樣子，是怎么回事兒？ 有一天，一位家長(zhǎng)突然問(wèn)：醫(yī)生，我家寶寶最近總是“打挺”怎么回事兒？這可一下子把我問(wèn)住了，詳細(xì)詢問(wèn)，原來(lái)是北方方言，意思是孩子用勁兒頭向后仰，身體成弓形，僵硬的狀態(tài)。 嬰兒常用打挺來(lái)表達(dá)情緒或身體上的不舒服，究其原因可分為生理性和病理性。 如果寶寶偶爾出現(xiàn)打挺現(xiàn)象，并無(wú)其他異常，不必過(guò)于擔(dān)心，可能是生理性因素所致，比如饑餓、口渴、尿濕、排便、出汗、腸絞痛（指營(yíng)養(yǎng)充足的健康嬰兒每天哭鬧至少3小時(shí)，每周哭鬧至少有3天，發(fā)作超過(guò)3周的一種嬰兒常見(jiàn)問(wèn)題，常伴有肚子脹鼓鼓、排氣增多）等情況，及時(shí)給予哺乳、更換尿不濕、適當(dāng)減少衣物、讓寶寶處于舒服的體位拍背按摩促進(jìn)排便排氣，將會(huì)有改善。 如果寶寶經(jīng)常出現(xiàn)打挺現(xiàn)象，并伴有其他癥狀，則需要考慮病理性因素，常見(jiàn)如下： 1. 維生素D缺乏：寶寶除了打挺，還可能伴有睡眠不安、易驚、易哭鬧，多汗、枕禿、雞胸、羅圈腿等癥狀，此時(shí)應(yīng)就醫(yī)指導(dǎo)，合理補(bǔ)充維生素D、補(bǔ)鈣，多曬太陽(yáng)。 2. 肌張力高：寶寶除了打挺，若還伴有持續(xù)的尖聲哭叫、入睡困難、易驚嚇、黃疸嚴(yán)重、發(fā)熱、發(fā)紺、抽搐、發(fā)育落后，那么很有可能是肌張力增高所導(dǎo)致，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，排查是否存在腦部致病因素，如腦炎、腦病、腦癱等。 3. 胃食管反流：是指胃及（或）十二指腸內(nèi)容物反流入食管，可分為生理性和病理性，生理性胃食管反流多不嚴(yán)重，且隨著年齡的的增加反流逐漸減輕、自然緩解，不會(huì)引起不良后果。病理性反流則會(huì)出現(xiàn)食道粘膜損傷，寶寶可有打挺癥狀，還常伴有易激惹、睡眠不安、拒食、喂食困難、生長(zhǎng)發(fā)育落后、嘔吐、嘔血，反流持續(xù)存在或反流物嗆入氣管可能出現(xiàn)咳嗽等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)吸入性肺炎、窒息，應(yīng)立即就醫(yī)。 4.腸套疊：由于小兒消化系統(tǒng)尚未發(fā)育完善，腸道蠕動(dòng)功能容易紊亂，從而會(huì)發(fā)生一段腸管嵌入到另一段腸管內(nèi)的情況，是小兒常見(jiàn)的外科急癥。寶寶除了突然出現(xiàn)打挺或蜷縮，一陣一陣的劇烈哭鬧，還會(huì)伴有嘔吐和便血。腸套疊嚴(yán)重時(shí)會(huì)危及生命，應(yīng)立即就醫(yī)。2021年02月13日1663
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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經(jīng)康復(fù)科 諸位大家好，今天呢，要跟大家談一談肌張力的問(wèn)題，前一期的視頻，我們跟大家談過(guò)四個(gè)月以前孩子肌張力增高的一些表現(xiàn)，今天呢，我們談一談其他的現(xiàn)象。如果一個(gè)孩子，呃，在四個(gè)月以上，尤其是在四個(gè)月左右的時(shí)候，它的第一次翻身是從俯臥位到仰臥位，而不是我們傳統(tǒng)的最常見(jiàn)的從仰臥位到俯臥位，那這個(gè)時(shí)候我們要考慮他這樣的翻身是不是由于背脊張力增高造成的。如果這個(gè)孩子，呃，在躺著的時(shí)候，或者抱著的時(shí)候啊，身體像棍子一樣僵硬，或者是你感覺(jué)到了很僵硬，那這都有可能是身肌張力增高的一種表現(xiàn)。 如果這個(gè)孩子長(zhǎng)時(shí)間的上肢啊，是放在胸前的啊，是呃，去取的，那也有可能是上肢的屈肌張力增高，那長(zhǎng)時(shí)間的啊，兩個(gè)小手啊，兩個(gè)上肢向后。 伸展，那這也可能是上肢肩胛帶肌張力增高的表現(xiàn)，當(dāng)我們扶著一個(gè)孩子啊，讓他，呃，雙下肢去，呃，觸碰支撐面，這個(gè)孩子的腳是尖足的，那就是尖的啊，這個(gè)時(shí)候呢，我們懷疑，呃，這個(gè)孩子是不是小腿部分的肌張力增高，那如果還出現(xiàn)了交叉的現(xiàn)象，那有可能是，呃，那時(shí)候肌，肌張力的。 增高，這是我們從，呃，我們的視覺(jué)上來(lái)看孩子增高的表現(xiàn)，其實(shí)呃，有經(jīng)驗(yàn)的照看孩子的人啊，他會(huì)發(fā)現(xiàn)就是我抱這個(gè)孩子跟別人的2021年02月11日1145
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 腦癱患者的癥狀有多種類型，不同類型的腦癱患者，其治療方式也不同。其中肌張力低下型腦癱是小兒腦癱的其中一種類型，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。那么，什么是肌張力低下型腦癱?1、早期肌張力低下型腦癱癥狀常在用力和激動(dòng)時(shí)加重，安靜入睡時(shí)減輕。由于關(guān)節(jié)痙攣，自主運(yùn)動(dòng)十分困難。偏癱者為環(huán)形步態(tài)，因其患側(cè)伸直而難于屈曲，行走時(shí)需將骨盆抬高，下肢向外做半圓形旋轉(zhuǎn)動(dòng)作。2、臨缺乏抗重力伸展能力，患兒呈低緊張狀態(tài)，自主運(yùn)動(dòng)功能低下，抬頭是肌張力低下型腦癱的癥狀的主要的表現(xiàn)，由于肌張力低下，患兒常昂臥位，四肢外展，外旋，形成蛙姿位，此型腦癱較少見(jiàn)，多為早期肌張力低下型腦癱的癥狀，以后肌張力逐漸增強(qiáng)，可變?yōu)榀d攣型手足徐動(dòng)型腦癱。肌張力低下型只是一種過(guò)渡型，常見(jiàn)于嬰幼兒期的腦癱患兒。隨著幼兒的生長(zhǎng)，此型可逐漸被高張力型(痙攣型)代替;也可以表現(xiàn)為肌張力稍微提高，過(guò)渡到弛緩型。3、上肢表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)屈曲內(nèi)收，肘腕關(guān)節(jié)屈曲，握拳拇指內(nèi)收，緊握于掌心中。兩上肢運(yùn)動(dòng)笨拙、僵硬、不協(xié)調(diào)要注意是早期肌張力低下型腦癱癥狀。兩下肢僵直，內(nèi)收呈交叉狀，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋，踝關(guān)節(jié)跖屈。扶站時(shí)。兩足下垂、內(nèi)翻，足尖著地，足底不能踩平，走路時(shí)呈剪刀樣步態(tài)。其步幅小，用足尖行走，不能奔跑。通過(guò)上面的介紹相信大家都知道了肌張力低下型腦癱的癥狀什么了，如果有上述癥狀出現(xiàn)要及時(shí)就醫(yī)，小兒腦癱的治療越早越好。一定要做到早預(yù)防，早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)去醫(yī)院檢查，這樣才能不耽誤最佳治療時(shí)機(jī)。2020年12月24日1035
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 壽命是全人類所關(guān)心的事情。這樣的問(wèn)題是梅杰綜合征患者所擔(dān)心的，那么梅杰綜合征會(huì)不會(huì)影響壽命呢?梅杰綜合征總體上來(lái)說(shuō)不會(huì)直接影響你的壽命，可是梅杰綜合征可通過(guò)其并發(fā)癥逐漸的影響你壽命。因?yàn)槊方芫C合征到了最后會(huì)損傷你的臟腑器官，還有就是梅杰綜合征會(huì)誘發(fā)精神疾病，在我們醫(yī)院患中有一部分患者曾經(jīng)想結(jié)束自己的生命，還有一部分患者會(huì)誘發(fā)抑郁的現(xiàn)象，誘發(fā)等等精神疾病。 梅杰綜合征對(duì)大部分人傷害是，生活質(zhì)量上的影響，無(wú)法享受健康生活，睜眼困難患者無(wú)法看到美麗世界，有的患者吃飯都是問(wèn)題。就會(huì)突然感覺(jué)自己活的好累，如果沒(méi)有強(qiáng)大的自控能力，會(huì)讓家人生活在他的抱怨中。 那么梅杰綜合征的危害有哪些呢? 1、影響容貌、性情自閉：梅杰綜合征多發(fā)于中老年女性，現(xiàn)在發(fā)病年齡逐漸年輕化。且該病最先發(fā)生在眼輪匝肌，若不及時(shí)治療，會(huì)逐漸向面部及嘴角擴(kuò)展，嚴(yán)重影響患者容貌和心情。患者會(huì)覺(jué)得自己的樣子“變丑”而不敢見(jiàn)人，羞于見(jiàn)人。2、引發(fā)疼痛、長(zhǎng)期服藥：由于長(zhǎng)期肌肉痙攣，部分患者存在不同程度的肌肉痙攣部位的疼痛、甚至影響睡眠、長(zhǎng)期服用鎮(zhèn)痛藥物。3、誘發(fā)精神疾病、情緒低落：患病無(wú)法集中精力專注工作，對(duì)任何事情毫無(wú)興趣，變得墮落，對(duì)人生失去信心。部分患者因疼痛導(dǎo)致失眠，甚至長(zhǎng)期失眠需要藥物干預(yù)。4、引發(fā)并發(fā)癥、危及生命：梅杰綜合征久治不愈會(huì)導(dǎo)致大腦、臟腑功能衰竭、失眠、憂郁、面肌攣縮、誘發(fā)精神疾病，重者危及生命。2020年12月13日2106
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周厚俊副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 1911 年 Oppenheimsh 首次提出變形性肌張力障礙一詞，描述具有異常運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)扭轉(zhuǎn)及肌張力波動(dòng)變化的一種疾病。1984年國(guó)際肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(huì)顧問(wèn)委員會(huì)提出了肌張力障礙的定義：一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征。這個(gè)定義在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間里被臨床醫(yī)生和相關(guān)領(lǐng)域的研究者普遍接受并采用。2008年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組制定了我國(guó)首個(gè)肌張力障礙診斷和治療指南，對(duì)于肌張力障礙領(lǐng)域的規(guī)范診斷和治療發(fā)揮了積極的作用。近 10 年來(lái)，國(guó)內(nèi)外在肌張力障礙領(lǐng)域的研究非常活躍，特別是在遺傳學(xué)方面取得重大進(jìn)展，以腦深部電刺激為代表的治療方法在疑難病例的治療上獲得突破，對(duì)于肌張力障礙的定義、分類、診斷、評(píng)價(jià)等方面也有了新的認(rèn)識(shí)，因此在總結(jié)國(guó)內(nèi)外最新研究成果的基礎(chǔ)上，結(jié)合專家組的臨床經(jīng)驗(yàn)，制定了《肌張力障礙診斷中國(guó)專家共識(shí)》。 一、肌張力障礙的定義 肌張力障礙是一種運(yùn)動(dòng)障礙，其特征是持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的異常運(yùn)動(dòng)和（或）姿勢(shì)，常重復(fù)出現(xiàn)。肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)一般為模式化的扭曲動(dòng)作，可以呈震顫樣。肌張力障礙常因隨意動(dòng)作誘發(fā)或加重，伴有肌肉興奮的泛化。“肌張力障礙”可用于描述一種具有獨(dú)特表現(xiàn)的不自主運(yùn)動(dòng)，與震顫、舞蹈、抽動(dòng)、肌陣攣等類同；也可用于命名一種獨(dú)立的疾病或綜合征，其中肌張力障礙癥狀是唯一或主要的臨床表現(xiàn)，肌張力障礙是神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)增多類疾病的常見(jiàn)類型。 肌張力障礙作為不自主運(yùn)動(dòng)的一種形式，?？梢杂^察到以下現(xiàn)象。 1. 緩解技巧/感覺(jué)詭計(jì)（alleviating maneuvers/sensory tricks/gestesantagonistes）：用于糾正異常姿勢(shì)或緩解肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)的隨意動(dòng)作，通常是涉及受累部位的簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)，而不是用力對(duì)抗肌張力障礙癥狀。 2.鏡像肌張力障礙（mirror dystonia）：一種對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的單側(cè)肢體的姿勢(shì)或運(yùn)動(dòng)，與肌張力障礙的特征相同或類似，常見(jiàn)于受累較嚴(yán)重的一側(cè)肢體。 3. 泛化（overflow）：常在肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)的高峰出現(xiàn)，在鄰近的身體區(qū)域較正常運(yùn)動(dòng)范圍擴(kuò)大的肌肉興奮。 4.動(dòng)作特異性（actionspecific）：僅在特定活動(dòng)或執(zhí)行特定任務(wù)時(shí)出現(xiàn)肌張力障礙，例如某些職業(yè)（如書寫痙攣、音樂(lè)家痙攣）或運(yùn)動(dòng)，以局灶型肌張力障礙多見(jiàn)。 5.零點(diǎn)（null point）：異常的肌張力障礙性姿勢(shì)在不刻意糾正下充分展現(xiàn)的身體位置，此處肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)往往減輕。 6.肌張力障礙性震顫（dystonic tremor）：一種自發(fā)的振蕩性、節(jié)律性運(yùn)動(dòng)，常不恒定，由肌張力障礙性肌肉收縮導(dǎo)致，試圖維持正常姿勢(shì)時(shí)常加重。在“零點(diǎn)”時(shí)，肌張力障礙性震顫往往減輕。肌張力障礙性震顫有時(shí)可能需要與原發(fā)性震顫相鑒別。 二、肌張力障礙的臨床特點(diǎn) 肌張力障礙多以異常的表情姿勢(shì)和不自主的變換動(dòng)作而引人注目。肌張力障礙所累及肌肉的范圍和肌肉收縮強(qiáng)度變化很大，因而臨床表現(xiàn)各異。但某些臨床特點(diǎn)有助于肌張力障礙與其他形式的運(yùn)動(dòng)障礙相鑒別，主要有以下幾點(diǎn)。 1.肌張力障礙時(shí)不自主動(dòng)作的速度可快可慢， 可以不規(guī)則或有節(jié)律，但在收縮的頂峰狀態(tài)有短時(shí)持續(xù)，呈現(xiàn)為一種奇異動(dòng)作或特殊姿勢(shì)。 2. 不自主動(dòng)作易累及頭頸部肌肉（如眼輪匝肌、口輪匝肌、胸鎖乳突肌、頭頸夾肌等）、軀干肌、 肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。 3.發(fā)作的間歇時(shí)間不定，但異常運(yùn)動(dòng)的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。 4.不自主動(dòng)作在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，在休息睡眠時(shí)減輕或消失，可呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，疾病晚期時(shí)癥狀持續(xù)、受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。 5.癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。 三、肌張力障礙的分類 肌張力障礙依據(jù)臨床特征和病因兩條主線進(jìn)行分類。 （一）根據(jù)臨床特征分類 臨床特征的分類依據(jù)包括發(fā)病年齡、癥狀分布、時(shí)間模式、伴隨癥狀等。 1. 按發(fā)病年齡分類：（1）嬰幼兒期（出生至 2 歲）；（2）兒童期（3~12 歲）；（3）青少年期（13~20歲）；（4）成年早期（21~40 歲）；（5）成年晚期（> 40歲）。 2.按癥狀分布分類：（1）局灶型：只有一個(gè)身體區(qū)域受累，如眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、頸部肌張力障礙、喉部肌張力障礙和書寫痙攣。（2）節(jié)段型：2個(gè)或2個(gè)以上相鄰的身體區(qū)域受累，如顱段肌 張力障礙、雙上肢肌張力障礙。（3）多灶型：2 個(gè)不相鄰或2個(gè)以上（相鄰或不相鄰）的身體區(qū)域受累。 （4）全身型：軀干和至少 2 個(gè)其他部位受累。（5）偏身型：半側(cè)身體受累，常為對(duì)側(cè)半球，特別是基底節(jié)損害所致。 3.按時(shí)間模式分類：包括疾病進(jìn)程和變異性： （1）疾病進(jìn)程：①穩(wěn)定型；②進(jìn)展型。（2）變異性：① 持續(xù)型：肌張力障礙幾乎以同等程度持續(xù)存在；② 動(dòng)作特異型：肌張力障礙只在特定的活動(dòng)或任務(wù)中出現(xiàn)；③日間波動(dòng)型：肌張力障礙的持續(xù)時(shí)間、嚴(yán)重程度和臨床表現(xiàn)在1 d中具有波動(dòng)性變化；④發(fā)作性：突然出現(xiàn)的肌張力障礙動(dòng)作，通常由某種因素誘發(fā)，往往自發(fā)緩解。 發(fā)作性肌張力障礙依據(jù)誘發(fā)因素的不同分為3種主要形式：（1）發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙，由突然的動(dòng)作誘發(fā)；（2）發(fā)作性過(guò)度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙，由跑步、游泳等持續(xù)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)；（3）發(fā)作性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙，可因飲用酒、茶、咖啡或饑餓、疲勞、情緒波動(dòng)等誘發(fā)。 4.按伴隨癥狀分類：（1）單純型：肌張力障礙是唯一的運(yùn)動(dòng)癥狀，可伴有肌張力障礙性震顫；（2）復(fù)合型：肌張力障礙合并其他運(yùn)動(dòng)障礙，如肌陣攣或帕金森綜合征；（3）復(fù)雜型：肌張力障礙合并其他神經(jīng)系統(tǒng)或全身系統(tǒng)疾病表現(xiàn)。 （二）根據(jù)病因分類 組織病理、結(jié)構(gòu)影像和遺傳學(xué)研究是判斷肌張力障礙病因的重要手段，可以相互補(bǔ)充。 1.組織病理和結(jié)構(gòu)影像證據(jù)：（1）有神經(jīng)退行性病變證據(jù)：如神經(jīng)元缺失；（2）有結(jié)構(gòu)性病變證據(jù)：如非進(jìn)展性神經(jīng)發(fā)育異?；颢@得性病變；（3）無(wú)神經(jīng)退行性病變或結(jié)構(gòu)性病變證據(jù)。 2.遺傳性或獲得性：（1）遺傳性：已明確致病基因：①常染色體顯性遺傳；②常染色體隱性遺傳；③X連鎖隱性遺傳；④線粒體遺傳。（2）獲得性：已明確致病原因：①圍產(chǎn)期腦損傷；②感染：病毒性腦炎、昏睡性腦炎、亞急性硬化性全腦炎、HIV感染、其他（結(jié)核、梅毒等）；③藥物：左旋多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑、 神經(jīng)安定類藥物（多巴胺受體阻斷劑）、抗驚厥藥、鈣拮抗劑；④中毒：錳、鈷、氰化物、甲醇等；⑤血管病： 梗死、出血、動(dòng)靜脈畸形（包括動(dòng)脈瘤）；⑥腫瘤：腦腫瘤、副腫瘤性腦炎；⑦腦損傷：外傷、手術(shù)、電擊傷；⑧ 免疫：系統(tǒng)性免疫病、自身免疫性腦炎；⑨功能性。 （3）特發(fā)性：在限定時(shí)間和條件下，尚無(wú)遺傳性和獲得性病因證據(jù)：①散發(fā)性；②家族性。 四、肌張力障礙的診斷步驟 肌張力障礙的診斷可分為 3 步：（1）明確不自主運(yùn)動(dòng)是否為肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)；（2）明確肌張力障礙是否為獲得性；（3）明確肌張力障礙是遺傳性或特發(fā)性（圖1）。 五、肌張力障礙的鑒別診斷 （一）器質(zhì)性假性肌張力障礙 眼部感染、干眼癥和眼瞼下垂應(yīng)與眼瞼痙攣鑒別；牙關(guān)緊閉或顳下頜關(guān)節(jié)病變應(yīng)與口下頜肌張力障礙鑒別；頸椎骨關(guān)節(jié)畸形，外傷、疼痛、感染或眩暈所致強(qiáng)迫頭位，先天性肌性斜頸或第Ⅳ腦神經(jīng)麻痹形成的代償性姿勢(shì)等應(yīng)與頸部肌張力障礙鑒別；掌腱膜攣縮、扳機(jī)指、低鈣血癥等應(yīng)與手部肌張力障礙鑒別。其他需鑒別的還有脊柱側(cè)彎、僵人綜合征、后顱窩腫瘤、脊髓空洞癥、裂孔疝斜頸綜合征（Sandifer 綜合征）、Satoyoshi綜合征、神經(jīng)肌肉病等表現(xiàn)的異常姿勢(shì)或動(dòng)作。 （二）獲得性肌張力障礙 以下臨床線索往往提示獲得性肌張力障礙： （1）起病突然，病程早期進(jìn)展迅速；（2）持續(xù)性偏身型肌張力障礙；（3）兒童期顱段起病；（4）成人起病的下肢或全身型肌張力障礙；（5）早期出現(xiàn)固定的姿勢(shì)異常；（6）除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；（7）早期出現(xiàn)語(yǔ)言功能障礙，如構(gòu)音障礙、口吃；（8）混和性運(yùn)動(dòng)障礙伴神經(jīng)系統(tǒng)異常，如癡呆、感覺(jué)缺失、自主神經(jīng)功能障礙。 癲癇、視覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌無(wú)力、肌萎縮、反射消失。（三）功能性肌張力障礙 功能性肌張力障礙是功能性運(yùn)動(dòng)障礙的一種形式，診斷線索包括常與感覺(jué)不適同時(shí)出現(xiàn)、缺乏感覺(jué)詭計(jì)和動(dòng)作特異性、假性無(wú)力、假性感覺(jué)癥狀、多重的軀體癥狀、自我傷害、古怪的運(yùn)動(dòng)或假性發(fā)作、明顯的精神疾病、無(wú)人觀察時(shí)好轉(zhuǎn)、暗示下急性加重和應(yīng)用心理治療、強(qiáng)烈暗示、安慰劑或物理治療可好轉(zhuǎn)甚至痊愈。 六、肌張力障礙的診斷技術(shù) （一）遺傳學(xué)檢測(cè) 基因診斷方面，遺傳性肌張力障礙基因檢測(cè)的策略為：首先考慮主要癥狀特征，其次考慮起病年齡和遺傳方式等因素，綜合考慮篩選候選基因進(jìn)行檢測(cè)，并針對(duì)候選致病基因選取相應(yīng)的檢測(cè)技術(shù)，必要時(shí)可選擇新一代高通量測(cè)序技術(shù)。 對(duì)于單純型肌張力障礙，當(dāng)以全身型表現(xiàn)為主時(shí)，應(yīng)考慮 DYTTOR1A、DYTTHAP1、DYTHPCA、 DYTTUBB4等亞型，尤其對(duì)于起病年齡小于26歲或者有早發(fā)患病親屬的患者，應(yīng)首選檢測(cè) TOR1A 基因，其次檢測(cè) THAP 基因，之后可結(jié)合具體遺傳方式和臨床特點(diǎn)進(jìn)行相應(yīng)基因的檢測(cè)。而當(dāng)以局灶型和節(jié)段型表現(xiàn)為主時(shí)，尤其是顱頸段受累明顯時(shí)，應(yīng)考慮DYTGNAL、DYTANO3、DYTCOL6A3等亞型，并優(yōu)先檢測(cè)GNAL基因。對(duì)于復(fù)合型肌張力障礙，應(yīng)對(duì)早發(fā)、診斷不明的患者優(yōu)先考慮DYTGCH1、DYTTH等亞型，并進(jìn)行基因診斷。當(dāng)持續(xù)性肌張力障礙主要伴隨肌陣攣 表 現(xiàn) 時(shí) ，應(yīng) 考 慮 DYTSGCE、DYTCACNA1B、 DYTKCTD17 等亞型；進(jìn)行基因診斷時(shí)，應(yīng)首選檢測(cè)SGCE基因，其次需結(jié)合具體遺傳方式和臨床特點(diǎn)進(jìn)行相應(yīng)基因的檢測(cè)。而當(dāng)以伴隨帕金森綜合征表現(xiàn)為主時(shí)，應(yīng)考慮 DYTTAF1、DYTATP1A3、 DYTPRKRA、DYTGCH1、DYTTH等亞型，但值得注意的是，PARKParkin PARKPINK1、亞型也常出現(xiàn)類似表現(xiàn)。 對(duì)于發(fā)作性肌張力障礙，根據(jù)誘發(fā)因素的不同，應(yīng)選擇檢測(cè)相應(yīng)的基因。如以隨意運(yùn)動(dòng)為主要誘發(fā)因素，則首選 PRRT2基因進(jìn)行檢測(cè)，其次檢測(cè) SLC2A1、MR1基因；如無(wú)明顯隨意運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，則首先檢測(cè) MR1 基 因 ，其 次 檢 測(cè) PRRT2、SLC2A1、 KCNMA1基因；如以持續(xù)運(yùn)動(dòng)為主要誘發(fā)因素，則首先檢測(cè)SLC2A1基因，其次檢測(cè)PRRT2、MR1基因。 此外，當(dāng)患者的臨床特點(diǎn)提示神經(jīng)變性、遺傳代謝等相關(guān)的復(fù)雜型肌張力障礙時(shí)，需完善相關(guān)疾病的致病基因的檢測(cè)。隨著二代測(cè)序技術(shù)不斷進(jìn)步，系統(tǒng)的致病基因檢測(cè)成本顯著降低，在遺傳因 素篩查上越來(lái)越具有優(yōu)勢(shì)。推薦結(jié)合患者的實(shí)際情況，選擇性價(jià)比高的基因檢測(cè)手段。 （二）神經(jīng)生理檢測(cè) 對(duì)于某些僅憑臨床特征不足以診斷的病例，應(yīng)用神經(jīng)生理檢測(cè)手段進(jìn)行觀察、分析是輔助診斷的有利工具。 （三）腦影像學(xué)檢查 1.篩查或排除獲得性肌張力障礙需行腦影像學(xué)檢查，特別是當(dāng)肌張力障礙癥狀累及較為廣泛的兒童或青少年患者。 2.除非懷疑腦鈣化，頭顱MRI檢查對(duì)肌張力障礙的診斷價(jià)值要優(yōu)于腦 CT。磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging，SWI）或T2對(duì)于腦組織鐵沉積神經(jīng)變性病的診斷價(jià)值優(yōu)于常規(guī)MRI。 3.目前沒(méi)有證據(jù)顯示更復(fù)雜、高超的影像學(xué)技術(shù)，包括腦容量形態(tài)測(cè)量（voxel based morphometry）、 彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging）、功能磁共振（functional MRI）對(duì)肌張力障礙的診斷或分類具有任何價(jià)值。但MRI中的一些特殊序列如SWI或T2、 彌散張量成像（diffusion tensor imaging）等可能有助于腦深部電刺激中靶點(diǎn)定位。 七、肌張力障礙的評(píng)價(jià) 可以采用量表或問(wèn)卷對(duì)肌張力障礙進(jìn)行評(píng)價(jià)，對(duì)量準(zhǔn)錄像流程如實(shí)記錄異常運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)，聯(lián)合應(yīng)用量表或問(wèn)卷，客觀評(píng)價(jià)疾病特點(diǎn)、嚴(yán)重程度及臨床干預(yù)療效。表及問(wèn)卷的推薦如表 1所示。推薦參照標(biāo)2020年12月11日3895
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）是指一種好發(fā)于兒童或青少年的以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見(jiàn)的遺傳性疾病，又稱Segawa病。它是一組由于多巴胺合成途徑的生化缺陷引起的疾病，最常見(jiàn)的形式是由于三磷酸鳥(niǎo)苷環(huán)化水解酶（GTPCH）的缺陷引起的，約占60%~70%的比例。多巴反應(yīng)性肌張力障礙無(wú)傳染性，發(fā)病率約為0.0003%-0.0005%。臨床表現(xiàn)多巴反應(yīng)性肌張力障礙大多數(shù)為兒童期起病，多數(shù)患者于十歲前患病，女孩多見(jiàn)，國(guó)內(nèi)報(bào)道中最大的發(fā)病年齡為33歲。多巴反應(yīng)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)為癥狀的晝夜波動(dòng)性，本病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)為常染色體顯性遺傳病。初始癥狀通常表現(xiàn)為馬蹄內(nèi)翻足或步態(tài)異常，隨著病情進(jìn)行性家中，可能出現(xiàn)四肢僵硬、運(yùn)動(dòng)徐緩、面無(wú)表情、意向性震顫等，運(yùn)動(dòng)里程碑發(fā)育遲緩伴肌張力障礙，或運(yùn)動(dòng)質(zhì)量下降伴運(yùn)動(dòng)能力水平下降。常見(jiàn)檢查項(xiàng)目腦脊液常規(guī)檢驗(yàn)（CSF）、腦電圖檢查、顱腦CT檢查、血常規(guī)、便常規(guī)、顱腦MRI檢查等。誤診辨別多巴反應(yīng)性肌張力障礙常與腦性癱瘓、少年型帕金森病、扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃?、痙攣型截癱等相混淆。要區(qū)分多巴反應(yīng)性肌張力障礙與這幾類疾病，小劑量多巴的反應(yīng)性可能是最重要的鑒別要點(diǎn)。治療和預(yù)后本病緩慢進(jìn)展，未經(jīng)治療最終生活不能自理。一旦明確診斷，給予適量劑量的左旋多巴治療，配合運(yùn)動(dòng)康復(fù)和姿勢(shì)控制管理，大多數(shù)患兒癥狀可以完全消失。少數(shù)早發(fā)性腦病特征的患兒部分有效或效差，且伴有全腦功能下降，治療應(yīng)以各功能區(qū)的發(fā)育促進(jìn)和運(yùn)動(dòng)康復(fù)為主。飲食調(diào)理通常來(lái)說(shuō)正常飲食就可以，但要注意均衡膳食以及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，選擇高蛋白、富含維生素易消化的食物為主，多吃新鮮的蔬菜水果以及蛋類的食物，養(yǎng)成良好的進(jìn)食習(xí)慣。運(yùn)動(dòng)障礙者應(yīng)注意控制熱量的攝入，盡量少吃油膩以及肉類食物，尤其是牛肉、羊肉、鴿子肉、狗肉等，少吃辛辣的食物?；颊呖梢远喑院V、脂肪酸、維他命E及蛋白酶的食物。2020年12月04日4767
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肌張力障礙相關(guān)科普號(hào)
唐楠醫(yī)生的科普號(hào)
唐楠 主治醫(yī)師
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
神經(jīng)外科
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王云鵬醫(yī)生的科普號(hào)
王云鵬 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
功能神經(jīng)外科
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楊玉瑤醫(yī)生的科普號(hào)
楊玉瑤 主管技師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
康復(fù)中心
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