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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 Meige綜合征是1910年由法國神經(jīng)病學家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。近年來有學者建議將本病命名為“節(jié)段性顱頸部肌張力障礙”。平均發(fā)病年齡60歲，男女性別比例約為1∶2。盡管其總體發(fā)病率目前國內(nèi)外尚無確切報道，但近年來研究發(fā)現(xiàn)其患病人數(shù)呈明顯上升趨勢，引起眼科、神經(jīng)內(nèi)外科的高度重視。鑒于此，中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組經(jīng)過集體討論，提出本共識，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。一、病因和發(fā)病機制迄今為止，Meige綜合征確切的病因和發(fā)病機制尚不清楚。目前認為心理因素、藥物（抗精神病藥物、抗震顫麻痹藥物、抗組胺藥物等）、創(chuàng)傷及口腔操作或手術(shù)等因素導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)及分型本病通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。最常見的首發(fā)癥狀為眼瞼痙攣，部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌時可導(dǎo)致構(gòu)音障礙、呼吸困難。少數(shù)患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，睡眠時消失。Tricks現(xiàn)象是本病的臨床特征之一，表現(xiàn)為患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時，臨床癥狀可以明顯緩解。根據(jù)累及部位，本病可分為以下類型。1. 眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側(cè)眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側(cè)。2. 眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。3. 口下頜肌張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。4. 其他型：在上述3個類型的基礎(chǔ)上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。三、診斷和鑒別診斷（一）診斷1. 主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時消失等臨床特點，可診斷本病。2. 目前尚無確診本病的特異性檢查。（二）鑒別診斷1. 特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運動時加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長至10余分鐘，間歇期長短不定。不少患者于抽搐時伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽性。2. 三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴重時可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴重時也會出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒有三叉神經(jīng)痛強烈。3. 布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機制定位在丘腦。4. 重癥肌無力：Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗陽性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5. 抽動穢語（綜合征）：抽動一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動，如眨眼、鼻子抽動、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運動性抽動，如甩頭、點頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運動，如上肢投擲運動、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動作等。時常在抽動時不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6. 干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風、畏光、對外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。四、治療方法目前尚無根本治療方法，臨床以對癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級，循序漸進。（一）口服藥物治療口服藥物可用于治療各種類型Meige綜合征，對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如苯海索等；（4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等；（6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個案報道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對部分Meige綜合征患者有效。由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類的藥物。（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治療BTX也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時進行，也可以在口服藥物療效不滿意時選用。該方法對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣最明顯的部位進行注射。注射前標注注射點，每點注射劑量為2.5IU，注射點數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開始起效，兩周左右藥物效果達到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3-6個月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。（三）外科手術(shù)治療1. 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS）：DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對于口服和（或）注射藥物療效不滿意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征。國際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。2. DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理：DBS術(shù)后患者需要開機（首次程序性控制），隨著對刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時刺激測試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個電極觸點作為負極，臨床較常使用的脈沖寬度為60-120μs，振幅為1.5-4.0V，頻率為60-185Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式。患者需了解并認同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項和隨訪時間。一般首次程序性控制后癥狀改善會有波動，需要幾次程序性控制，個體間存在差異。由于對Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無獨立程序性控制能力。為了偏遠地區(qū)的患者能及時隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺和遠程程序性控制的綜合方案對患者進行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。3. DBS的手術(shù)并發(fā)癥：（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等；（2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊；（3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動癥等，通常通過程序性控制可消除或得到緩解。2020年07月30日
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 對于家有小兒腦癱、缺氧缺血性腦病的患者和家屬而言，無論是去康復(fù)科還是去功能神經(jīng)外科，“肌張力”的高與低，總是醫(yī)生和家屬們繞不開的話題。那整天談?wù)撝埩?，到底什么是肌張力，肌張力的高低要如何判斷？你們真的懂了嗎？肌張力是指被動拉長或牽拉肌肉時所遇到的阻力，或者說肌張力是指被動活動肢體或按壓肌肉時所感覺到的阻力。正常肌張力是人體維持各種姿勢和運動的基礎(chǔ)，也就是說，肌張力每個人都會有，只是正常與否。肌張力異常時，可導(dǎo)致姿勢及運動異常。當肌張力高時軀干和肢體很僵硬，關(guān)節(jié)活動度?。患埩Φ蜁r身體很軟，有抱不住的感覺，關(guān)節(jié)活動度過大；一般來說，在孩子一歲前，肌張力異常就能有明顯表現(xiàn)。月齡不同，肌張力會有不同，也會隨著月齡的增長而發(fā)生變化。要判斷肌張力高低，需在孩子清醒、自然、放松的狀態(tài)下檢查，可通過觸摸孩子的關(guān)節(jié)活動度、肌肉的硬度來判斷。接下來為大家講一講如何簡單的判斷肌張力高低的方法。首先，觀察孩子的關(guān)節(jié)活動度，活動度小，說明肌張力增高，活動度過大，說明肌張力過低。1、肩、肘關(guān)節(jié)活動度觀察讓孩子的頭頸保持在身子的正中線，將寶寶的手拉向?qū)?cè)肩部（如圖），當肌張力低下時，其上肢很軟像圍巾樣圍住自己的頸，所以又叫圍巾征，當肌張力增高時，肘關(guān)節(jié)往往不能到身體中線，孩子吃手困難。2、踝關(guān)節(jié)足背屈角家長扶住孩子的腿伸直（可以直接輕按膝蓋），使孩子的腳背屈向小腿（用手掌緊貼孩子足底向小腿方向壓去），足背和小腿前側(cè)形成的角度就是足背屈角（如圖），做的時候注意別硬壓，當遇到孩子也使勁抵抗你的手掌勁時，停住，這時候的角度是正確的，正常值為60°-70°，當小腿的肌張力增高時，足背屈角就增大，站立式出現(xiàn)尖足的異常姿勢。3、膝關(guān)節(jié)腘角平臥，孩子屁股不要離開地面，膝蓋彎曲，固定膝關(guān)節(jié)在腹部兩側(cè)，然后舉起小腿，小腿和大腿的夾角為腘窩角（如圖）。正常小兒0-3個月為80°-100°，4-6個月時為90°-120°，7-9個月時為130°-150°，9-12個月時為150°-170°。度數(shù)達不到，可能說明肌張力過高，度數(shù)超出較大，可能說明肌張力低。如果膝關(guān)節(jié)緊張患兒站立時常呈蹲伏位，即屈膝屈髖位。4、髖關(guān)節(jié)股角讓孩子躺著平臥，腿伸直，輕輕的盡可能的拉開雙腿，注意，膝蓋不要彎曲，直到拉不動受到較大抵抗時，測量兩腿夾角（如圖）。正常小兒0-3個月為40°-80°，4-6個月時為70°-110°，7-9個月時為100°-140°，10-12個月時為130°-150°。如果股角小說明股內(nèi)側(cè)肌肉張力高，患兒站立時出現(xiàn)并腳，邁步時出現(xiàn)交叉步。如果股角大，說明肌張力可能過低。其次，通過觸摸感覺孩子肌肉的硬度與堅實度，肌張力增高時，肌肉硬度增加，反之，觸之松軟。在家里，家長們可以按照上述的方法幫著孩子測試，注意所有的測試應(yīng)該對稱進行，如果一邊正常，一邊不正常，可能說明一側(cè)肌張力異常，也需要及時就診。但也不要擔心，畢竟家庭自測只是一個前提條件，發(fā)現(xiàn)異常最好及時地到當?shù)蒯t(yī)院請專業(yè)大夫進一步檢查。2017年03月20日42725
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