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耿杰峰副主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 哎呀，效果呢，初期可能會(huì)有一點(diǎn)，但是呢，到了后期呢，基本上藥物也不起作用。 啊，這個(gè)其實(shí)，呃，季張力在其實(shí)。 可以去這么說(shuō)。 就是它是一個(gè)目前還沒(méi)有完全搞清楚他發(fā)病機(jī)制的一個(gè)疾病。 所以，不管是藥物治療，還是手術(shù)治療啊。 他只是說(shuō)在神經(jīng)遞質(zhì)領(lǐng)域，或者是在這個(gè)肌肉這條通路上，我們?cè)O(shè)置了一個(gè)這種調(diào)控的，調(diào)控的一個(gè)一個(gè)，呃，靶點(diǎn)啊，通過(guò)它來(lái)試圖改變他的這種，呃，肌張力。 情況啊。 但是呢？ 嗯。 這個(gè)。 不會(huì)太長(zhǎng)時(shí)間，尤其是藥物啊，這個(gè)手術(shù)吧，因?yàn)楝F(xiàn)在的DBS它可以調(diào)控，它可以改變電量，它的效果相應(yīng)的有效率會(huì)高。 藥物，有些藥物會(huì)引起肌張力障礙，而藥物引起的肌張力障礙呢？2022年12月09日
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毛巧玲主任醫(yī)師 渭南市精神衛(wèi)生中心 心身科 請(qǐng)問(wèn)藥物引起的肌張力障礙，反慨說(shuō)后。 嗯，感慨說(shuō)后面不管用，有時(shí)候腿抖背抖。 背痛撅嘴怎么辦？ 請(qǐng)問(wèn)有引起的緊張的人，就是看服的是哪些藥，精神藥品，抗精神藥品，比如說(shuō)哦，佛問(wèn)鏡傳媒的，佛問(wèn)鏡傳的啊，范內(nèi)鏡啊，那個(gè)新一代的，比如說(shuō)內(nèi)培酮呢，啊，都容易出現(xiàn)的那個(gè)，還有那個(gè)舒必利了。 比如說(shuō)喹流平啊，奧氮平呢，相對(duì)來(lái)說(shuō)比較少一點(diǎn)，如果這個(gè)藥不適合啊，如果這個(gè)出現(xiàn)這個(gè)追循外性反應(yīng)比較明顯，那么用了對(duì)抗，文海說(shuō)以后不能夠有效的緩解，那我們就。 選就說(shuō)調(diào)整就是原原就是抗精神病藥物啊，抗精病用了，如果這方面比較明顯，那我們就說(shuō)那個(gè)利陪酮呢，呃，舒必利的可能就不是很適合的，對(duì)吧。 那可能就選擇三平之類(lèi)的，可能會(huì)好一點(diǎn)，這個(gè)可能會(huì)要具體的問(wèn)題具體分析啊，被普特懂。 被動(dòng)這個(gè)這個(gè)問(wèn)題，還有一一進(jìn)一步看是不是還有沒(méi)有其他一些軀體的癥狀啊，軀體化的癥狀對(duì)吧，撅準(zhǔn)這個(gè)問(wèn)題，背痛。 這個(gè)藥物不會(huì)引起，我們藥不會(huì)，可能不會(huì)引起的背痛啊，可能腿抖，有可能腿抖也可能與情緒因素有關(guān)系的啊，所以這個(gè)問(wèn)題要進(jìn)一步評(píng)估的啊，好的，嗯。 還有。 控股咒幾十年沒(méi)咬我，天天聰明。2022年12月09日50
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傅繼弟主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 神經(jīng)外科 藥物引起的肌張力障礙，分開(kāi)所后面不管用，有時(shí)腿抖，背部抖，背疼，撅嘴怎么辦？呃，藥物引起的脊，呃，一部分藥物，尤其是這個(gè)，呃，精神病藥物，呃，抗精神病藥物確實(shí)會(huì)引起這個(gè)肌張力障礙，本海所在一部分患者是有用的，一部分患者呢，因?yàn)樗倪@個(gè)癥狀很重，所以常規(guī)劑量的苯海所不管用，那么你需要增加這個(gè)苯海鎖的量。 如果增加之后還不管用的話呢，那么他就不單單是一個(gè)椎體外系的肌張力障礙了，呃，應(yīng)該做一個(gè)核磁，看一看有沒(méi)有其他的問(wèn)題，比如說(shuō)這個(gè)，呃，肩腦的受壓，有沒(méi)有肩腦的受壓，或者是炎癥的刺激。 這個(gè)問(wèn)題是新生兒的？2022年12月09日34
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 11月5日，上海壹博醫(yī)院孫成彥教授帶領(lǐng)的功能神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)在腦癱、偏癱的外科術(shù)式實(shí)現(xiàn)創(chuàng)新突破！成功應(yīng)用放射影像彈性融合技術(shù)、脊柱神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備（Brainlab）、顯微外科技術(shù)，分別為兩位腦癱、一位偏癱患者實(shí)施了FSPR（功能性選擇性脊神經(jīng)后根部分離斷術(shù)）手術(shù)，實(shí)現(xiàn)了精準(zhǔn)外科、鎖孔微創(chuàng)，患者術(shù)后第一天即可下床行走，該術(shù)式的創(chuàng)新可實(shí)現(xiàn)不破壞脊柱穩(wěn)定性、損傷微小、恢復(fù)快速、住院期縮短的目標(biāo)。經(jīng)文獻(xiàn)檢索，目前尚屬于國(guó)際上最早臨床應(yīng)用的手術(shù)方法。1.術(shù)前影像采集采取與手術(shù)體位一致的俯臥位，腰背部手術(shù)區(qū)域粘貼導(dǎo)航標(biāo)記（mark貼），進(jìn)行腰骶椎CT薄層連續(xù)掃描，掃描層厚0.7mm，其后，采用德國(guó)西門(mén)子3.0T核磁共振，設(shè)置特殊序列完成相同部位的連續(xù)掃描，掃描層高1.2mm，獲取CT、MRI影像。2.彈性影像融合將采集的多模態(tài)影像通過(guò)醫(yī)院PACS系統(tǒng)推送至德國(guó)Brainlab脊柱神經(jīng)導(dǎo)航工作站，專(zhuān)用的術(shù)前計(jì)劃軟件模塊Elements?將不同序列的影像進(jìn)行自動(dòng)融合。由于脊柱是一個(gè)活動(dòng)的骨性結(jié)構(gòu)，不同體位掃描時(shí)患者的脊柱彎曲度會(huì)有差異化，此時(shí)就需要專(zhuān)業(yè)的彈性融合功能，將不同彎曲度的脊柱序列矯正后融合在一起。這一步非常關(guān)鍵，決定了之后的定位能否準(zhǔn)確。接下來(lái)，是自動(dòng)分割和智能勾畫(huà)，利用CT序列自動(dòng)分割出全節(jié)段的腰椎和骶椎，并標(biāo)記不同的顏色予以分別顯示；利用核磁影像勾畫(huà)出靶點(diǎn)神經(jīng)根發(fā)出的位置和走向。再將融合勾畫(huà)好的多模態(tài)影像信息進(jìn)行3D智能重建，骨骼以CT為基礎(chǔ)，靶點(diǎn)神經(jīng)根以MRI為基礎(chǔ)，靶點(diǎn)神經(jīng)根就會(huì)在同一個(gè)三維結(jié)構(gòu)中顯現(xiàn)出來(lái)，明確神經(jīng)根走行和出口與骨性結(jié)構(gòu)之間的對(duì)應(yīng)關(guān)系。3.術(shù)前導(dǎo)航定位患者在全麻后取俯臥位并固定牢靠，做好電生理監(jiān)測(cè)需要的電極埋藏工作。同時(shí)，在手術(shù)床邊軌上固定導(dǎo)航電磁場(chǎng)發(fā)生器，在患者尾骨區(qū)域粘貼固定導(dǎo)航參考點(diǎn)，然后用點(diǎn)注冊(cè)的方式，利用患者背上的標(biāo)記點(diǎn)和導(dǎo)航影像里的標(biāo)記點(diǎn)進(jìn)行逐一匹配，導(dǎo)航軟件從而計(jì)算患者的空間位置信息，完成導(dǎo)航系統(tǒng)同患者的配準(zhǔn)，即注冊(cè)。注冊(cè)好的導(dǎo)航，就可以利用導(dǎo)航探針，在患者體表模擬出最佳的手術(shù)入路，根據(jù)導(dǎo)航影像的引導(dǎo)，設(shè)計(jì)最佳的手術(shù)切口和入路?？梢宰龅绞中g(shù)切口最小化，兒童切口長(zhǎng)度在2.0~2.5cm,成人切口長(zhǎng)度縮小到3~4.5cm。接下來(lái)的手術(shù)全程，導(dǎo)航都可以隨時(shí)進(jìn)行影像引導(dǎo)和確認(rèn)與目標(biāo)靶點(diǎn)的距離和方向。4.手術(shù)野顯露和二次定位靶點(diǎn)神經(jīng)根出口在椎旁肌鈍性剝離后，充分顯露棘突和椎板，再用骨性標(biāo)志進(jìn)行二次靶點(diǎn)神經(jīng)根出口定位，對(duì)第一次定位進(jìn)行一次核驗(yàn)，以避免出現(xiàn)誤差。無(wú)論在雙側(cè)或單側(cè)椎板間隙進(jìn)入，都要完整保留脊柱后柱的所有結(jié)構(gòu)（棘突、棘上韌帶和棘間韌帶），同時(shí)椎板的大部分要保留下來(lái)，確保脊柱的穩(wěn)定性不受到任何破壞。對(duì)于部分病患椎板間隙狹窄，條件不充分的時(shí)候，可以使用動(dòng)力磨鉆磨去1/3的椎板上緣/下緣（根據(jù)神經(jīng)根出口定位選擇磨除椎板骨性結(jié)構(gòu)范圍），保留2/3以上的椎板結(jié)構(gòu)。5.鎖孔手術(shù)術(shù)野的準(zhǔn)備顯微鏡下鎖孔手術(shù)操作需要顯露硬脊膜在0.8x0.8cm大小，滿足顯微鏡的操作條件。懸吊硬脊膜并切開(kāi)，顯微鏡下選擇游離靶點(diǎn)神經(jīng)根。6.靶神經(jīng)根部分離斷在術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)條件下，重點(diǎn)依據(jù)臨床資料和術(shù)前評(píng)估結(jié)果，選擇性離斷部分神經(jīng)后根。7.關(guān)閉創(chuàng)腔清理并逐層關(guān)閉創(chuàng)腔，手術(shù)結(jié)束。8.術(shù)后情況介紹(七歲腦癱兒童術(shù)前術(shù)后對(duì)比）近期在我院開(kāi)展的手術(shù)案例中，其中有一位7歲的小患者，是因早產(chǎn)缺氧而引發(fā)的腦癱，在2021年4月份接受過(guò)孫成彥教授團(tuán)隊(duì)實(shí)施的下肢肌力肌張力調(diào)整術(shù)，術(shù)后腳后跟放平了，走路姿勢(shì)接近正常，為了徹底地解除痙攣防止癥狀復(fù)發(fā)，11月5日，孫成彥教授帶領(lǐng)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)在放射影科融合技術(shù)、脊柱精準(zhǔn)導(dǎo)航技術(shù)，及顯微外科技術(shù)以及術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的有機(jī)融合應(yīng)用基礎(chǔ)上，為這位小患者實(shí)施了腰部FSPR（功能性選擇性脊神經(jīng)后根部分離斷術(shù)）手術(shù)，此手術(shù)治療精準(zhǔn)、損傷微小，所以小患者恢復(fù)起來(lái)很快，在術(shù)后的第一天就下床行走了。孫成彥教授二十余年來(lái)一直深耕以腦癱、偏癱為代表的各種原因引起的肢體痙攣、僵硬狀態(tài)的診療工作，隨著手術(shù)量的不斷上升，圍繞以疾病為中心的理念，團(tuán)隊(duì)把如何提高專(zhuān)病療效和提升患者滿意度作為診療和科研的重點(diǎn)。作為功能神經(jīng)外科專(zhuān)家，孫成彥教授表示：在長(zhǎng)期從事功能神經(jīng)外科臨床診療工作中，越來(lái)越感受到精準(zhǔn)外科、微創(chuàng)外科設(shè)備應(yīng)用和技術(shù)突破對(duì)病患的重要意義，可以實(shí)現(xiàn)微創(chuàng)、安全、提高療效減少并發(fā)癥。所以醫(yī)療團(tuán)隊(duì)臨床創(chuàng)新技術(shù)的研究應(yīng)用是非常重要的，不僅僅從認(rèn)識(shí)上要引起高度重視，更要在臨床工作中不斷探索，善于創(chuàng)新突破新的技術(shù)，并應(yīng)用于臨床診療工作。上海壹博醫(yī)院的診療目標(biāo)是造福更多的肢體殘障人士，使他們更快、更好恢復(fù)生活自理能力，回歸社會(huì)能力，為建設(shè)健康中國(guó)貢獻(xiàn)一份力量。2022年11月17日2282
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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)臨床中心重要疾患：----?國(guó)家中醫(yī)藥管理成果轉(zhuǎn)化與規(guī)范推廣項(xiàng)目?肌張力障礙綜合征診治肌張力障礙（dystonia）是一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性?xún)A斜、書(shū)寫(xiě)痙攣等。中醫(yī)稱(chēng)作：痙證、顫震；部分類(lèi)型有遺傳傾向，如原發(fā)性肌張力障礙原發(fā)性者多見(jiàn)于7~15歲兒童或少年?！冻Ｒ?jiàn)癥狀》：扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)癥、痙攣性斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣《主要病因》：遺傳因素、感染、代謝障礙、中毒《重要檢查》：頭部CT或MRI、頸部MRI、血細(xì)胞涂片、銅代謝測(cè)定、基因突變檢測(cè)??！本病會(huì)影響患者的正常生活，一定要加強(qiáng)護(hù)理，避免跌倒或壓瘡危險(xiǎn)等。臨床分類(lèi)1、依據(jù)病因分類(lèi)可分為原發(fā)性肌張力障礙和繼發(fā)性肌張力障礙。2、依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位分類(lèi)（1）局灶型即單一部位肌群受累，如眼瞼痙攣、書(shū)寫(xiě)痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸等。（2）節(jié)段型兩個(gè)或兩個(gè)以上相鄰部位肌群受累，如Meige綜合征（主要表現(xiàn)為眼肌痙攣、口和下頜肌張力障礙），一側(cè)上肢加頸部，雙側(cè)下肢等。（3）多灶型兩個(gè)以上非相鄰部位肌群受累。（4）偏身型半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā)性肌張力障礙，常為對(duì)側(cè)半球，尤其是基底節(jié)損害所致。（5）全身型下肢與其他任何節(jié)段型肌張力障礙的組合，如扭轉(zhuǎn)痙攣。好發(fā)人群病因總述原發(fā)性肌張力障礙一般是由于先天遺傳導(dǎo)致的，而繼發(fā)性肌張力多由感染、中毒、外傷、腫瘤、代謝障礙、腦血管病、藥物等因素所致。基本病因1、原發(fā)性肌張力障礙的病因多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳。多巴反應(yīng)性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥(niǎo)苷環(huán)水解酶1（GCH-1）基因突變所致。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。2、繼發(fā)性肌張力障礙的病因指有明確病因的肌張力障礙，病變部位包括紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處，見(jiàn)于感染（腦炎后）、變性?。ㄈ绺味?fàn)詈俗冃?、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、進(jìn)行性核上性麻痹等）、中毒（如一氧化碳）、代謝障礙（大腦類(lèi)脂質(zhì)沉積、核黃疸、甲狀旁腺功能低下）、腦血管病、外傷、腫瘤、藥物（如左旋多巴、甲氧氯普胺、抗精神藥物等）。癥狀總述原發(fā)性肌張力障礙的主要臨床表現(xiàn)為扭轉(zhuǎn)痙攣、Meige綜合征、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、書(shū)寫(xiě)痙攣、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙。典型癥狀1、扭轉(zhuǎn)痙攣又稱(chēng)畸形性肌張力障礙，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，早期表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足內(nèi)翻，行走時(shí)足跟不能著地，隨后軀干和四肢發(fā)生不自主的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。最具特征性的是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動(dòng)。常引起脊柱前凸、側(cè)凸和骨盆傾斜。2、Meige綜合征主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙，眼肌痙攣患者可出現(xiàn)眼干、畏光和頻繁眨眼，后期不能自主閉合眼瞼；口-下頜肌張力障礙者可出現(xiàn)不自主的張口閉口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等，嚴(yán)重者可使下頜脫臼，損傷牙齒、牙齦、下唇及舌頭，影響吞咽和發(fā)聲功能。3、痙攣性斜頸早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)或前傾、后仰，后期頭常固定于某一異常姿勢(shì)。受累肌肉常有痛感，亦可見(jiàn)肌肉肥大，可因情緒激動(dòng)而加重。4、手足徐動(dòng)癥主要表現(xiàn)為手和腳不自主的緩慢、彎曲蠕動(dòng)。5、書(shū)寫(xiě)痙攣和其他職業(yè)性痙攣指在做書(shū)寫(xiě)、彈鋼琴、打字等動(dòng)作時(shí)，手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙和異常姿勢(shì)。6、多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）緩慢起病，通常首發(fā)于下肢，表現(xiàn)為上肢或下肢的肌張力障礙和異常姿勢(shì)或步態(tài)，步態(tài)表現(xiàn)為腿僵直、足屈曲或外翻，嚴(yán)重者可累及頸部。患者也可合并運(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直、姿勢(shì)反射障礙等帕金森綜合征的表現(xiàn)。7、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)障礙，疾病不發(fā)作時(shí)患者的表現(xiàn)是正常的。并發(fā)癥1、神經(jīng)根病脊髓側(cè)支神經(jīng)根的病變，可導(dǎo)致肌肉失神經(jīng)性營(yíng)養(yǎng)不良造成肌肉萎縮，以及感覺(jué)異常如麻木、針刺感。2、肌肉假肥大屬于肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的一種類(lèi)型，臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無(wú)力為主要臨床表現(xiàn)，可能與遺傳或患者自身基因突變等因素有關(guān)。3、吞咽困難肌張力障礙累及到會(huì)厭部肌肉，可造成吞咽困難。4、情感障礙部分患者可出現(xiàn)抑郁、焦慮等情感障礙。檢查預(yù)計(jì)檢查醫(yī)生通常先建議患者做頭部CT或MRI、頸部MRI、血細(xì)胞涂片檢查等檢查，再根據(jù)個(gè)體情況選做銅代謝測(cè)定及裂隙燈檢查、代謝篩查和基因突變檢測(cè)等，以除外其他疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查血細(xì)胞涂片檢查：可排除神經(jīng)-棘紅細(xì)胞增多癥。影像學(xué)檢查1、頭部CT或MRI可排除腦部器質(zhì)性損害。2、頸部MRI可排除脊髓病變所致的頸部肌張力障礙。其他檢查1、銅代謝測(cè)定及裂隙燈檢查可排除Wilson病，又稱(chēng)為肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種由常染色體隱性遺傳引起的銅代謝障礙性疾病，在起病的初期，以肢體震顫為首發(fā)癥狀，之后可出現(xiàn)精神智力障礙及肝硬化、黃疸等癥狀表現(xiàn)。2、代謝篩查排除遺傳代謝性疾病。3、基因突變檢測(cè)對(duì)兒童期起病的扭轉(zhuǎn)痙攣可進(jìn)行DYT1基因突變檢測(cè)。診斷診斷原則根據(jù)病史和特征性表現(xiàn)（如不自主運(yùn)動(dòng)、異常姿勢(shì)等）可做出初步診斷，還需進(jìn)行詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)，再結(jié)合血細(xì)胞涂片、頭部CT或MRI、頸部MRI、代謝篩查、基因突變檢測(cè)、銅代謝測(cè)定及裂隙燈檢查等，可以進(jìn)行診斷。鑒別診斷1、舞蹈癥舞蹈癥的不自主運(yùn)動(dòng)速度快、運(yùn)動(dòng)模式變幻莫測(cè)、無(wú)持續(xù)性姿勢(shì)異常，并伴肌張力降低，而扭轉(zhuǎn)痙攣的不自主運(yùn)動(dòng)速度慢、運(yùn)動(dòng)模式相對(duì)固定、有持續(xù)性姿勢(shì)異常，并伴肌張力增高。2、僵人綜合征僵人綜合征表現(xiàn)為發(fā)作性軀干?。i脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強(qiáng)直，而面肌和肢體遠(yuǎn)端肌常不受累，僵硬可明顯限制患者的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，且常伴有疼痛，肌電圖檢查在休息和肌肉放松時(shí)均可出現(xiàn)持續(xù)運(yùn)動(dòng)單位電活動(dòng)。治療選擇治療原則治療方法主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素和手術(shù)治療。對(duì)局灶型或節(jié)段型肌張力障礙者首選局部注射A型肉毒素；對(duì)全身性肌張力障礙宜采用藥物治療加A型肉毒素局部注射；藥物或A型肉毒素治療無(wú)效的嚴(yán)重病例可考慮手術(shù)治療。對(duì)繼發(fā)性肌張力障礙的患者需同時(shí)治療原發(fā)病。藥物治療1、抗膽堿能藥如苯海索，給予可耐受的最大劑量，對(duì)癥狀的控制有一定的效果。2、左旋多巴對(duì)多巴反應(yīng)性肌張力障礙者有一定的緩解效果。3、哌啶醇、吩噻嗪類(lèi)或丁苯那嗪對(duì)癥狀的緩解也有一定的作用，但達(dá)到有效劑量時(shí)，可能誘發(fā)輕度的帕金森綜合征。4、其他如地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬及卡馬西平等對(duì)本病也有一定的治療效果。相關(guān)藥品苯海索、左旋多巴、哌啶醇、吩噻嗪類(lèi)、丁苯那嗪、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬、卡馬西平等手術(shù)治療1、副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)適用于嚴(yán)重痙攣性斜頸患者，部分病例可緩解癥狀，但有復(fù)發(fā)的可能。2、丘腦損毀術(shù)或腦深部電刺激術(shù)適用于某些偏身及全身性肌張力障礙者。其他治療A型肉毒素注射治療：局部注射療效較佳，注射部位選擇痙攣?zhàn)顕?yán)重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，劑量應(yīng)個(gè)體化，療效可維持3～6個(gè)月，重復(fù)注射有效。治療周期肌張力障礙的治療周期一般為10-30天，但受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、個(gè)人體質(zhì)等因素影響，可存在個(gè)體差異。治療費(fèi)用治療費(fèi)用可存在明顯個(gè)體差異，具體費(fèi)用與所選的醫(yī)院、治療方案、醫(yī)保政策等有關(guān)。預(yù)后一般預(yù)后原發(fā)性肌張力障礙在腦深部電刺激術(shù)后癥狀可改善40%~90%，繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。危害性肌張力障礙會(huì)造成運(yùn)動(dòng)功能障礙，影響患者的工作和生活。自愈性一般不會(huì)自愈。治愈性本病很難治愈，經(jīng)過(guò)積極治療可改善癥狀。治愈率部分患者通過(guò)積極治療可使癥狀得到改善。根治性通過(guò)積極治療可以改善癥狀，但是很難徹底根治。復(fù)發(fā)性經(jīng)徹底治療后，一般不會(huì)復(fù)發(fā)。日?？偸黾埩φ系K患者常常伴有不同程度的行動(dòng)不便，所以日常生活中，需要有專(zhuān)人看護(hù)，盡量避免患者獨(dú)自外出，以免發(fā)生跌倒等意外。心理護(hù)理由于病程長(zhǎng)，治療效果不明顯，患者常出現(xiàn)緊張、焦慮、不安等情緒，有迫切治愈疾病的需求。家屬要及時(shí)給予患者安慰和鼓勵(lì)，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)和不安情緒，樹(shù)立治療信心，積極配合治療。用藥護(hù)理嚴(yán)格遵循醫(yī)囑用藥，避免擅自停藥或調(diào)整藥物用量；密切觀察患者有無(wú)藥物不良反應(yīng)，如面色蒼白、四肢冰涼、反應(yīng)遲鈍等，注射A型肉毒毒素者還要注意觀察注射點(diǎn)周?chē)袩o(wú)皮下瘀點(diǎn)或瘀斑，患者有無(wú)疲勞和周身不適感，有無(wú)溢淚、眼瞼閉合不全、上眼瞼下垂、視物模糊等不良反應(yīng)；一旦出現(xiàn)不適表現(xiàn)，要及時(shí)告知醫(yī)生，以免延誤病情。生活管理1、營(yíng)造舒適、安靜的休息環(huán)境，定期通風(fēng)。2、急性期患者應(yīng)取舒適的體位臥床休息，患者感到脊背疼痛、行動(dòng)不便時(shí)，更應(yīng)多臥床休息，盡量減少活動(dòng)，防止摔傷、墜床的發(fā)生。待病情穩(wěn)定后，再逐漸開(kāi)始下床活動(dòng)。3、注意患者個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚及會(huì)陰部清潔、干燥，及時(shí)更換衣物和床單，預(yù)防感染。4、行動(dòng)困難者，需在家屬協(xié)助下，定期翻身、按摩、拍背、擦拭，以防褥瘡。5、注意氣候變化，及時(shí)添減衣物，避免受寒引發(fā)感冒，加重病情。病情監(jiān)測(cè)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者的生命體征（如體溫、呼吸、血壓、心率等）；尤其用藥治療中注意觀察肌張力障礙的表現(xiàn)，有無(wú)食欲不振、惡心、嘔吐、運(yùn)動(dòng)障礙、失眠等表現(xiàn)。如病情出現(xiàn)變化，要及時(shí)告知醫(yī)生，按醫(yī)囑給予對(duì)癥處理。飲食飲食調(diào)理科學(xué)合理的飲食可保證機(jī)體功能的正常運(yùn)轉(zhuǎn)，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進(jìn)疾病康復(fù)的作用。飲食建議1、給予高維生素、高蛋白、高熱量、易消化軟質(zhì)飲食，鼓勵(lì)患者進(jìn)食時(shí)細(xì)嚼慢咽。2、注意預(yù)防便秘，多進(jìn)食新鮮水果、含纖維素高的蔬菜，多吃含維生素B的食物（如大豆、花生、黑米等）、富含蛋白質(zhì)及鈣質(zhì)的食物（如牛奶、豆制品等）。3、根據(jù)患者的喜好及吞咽情況調(diào)整食物的品種，耐心地喂食、喂水，必要時(shí)給予鼻飼飲食或靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。飲食禁忌禁煙酒及辛辣刺激性食物。預(yù)防預(yù)防措施預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢(xún)、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。2022年09月28日954
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謝軍副主任醫(yī)師 中國(guó)福利會(huì)國(guó)際和平婦幼保健院 婦科 我再看看這個(gè)問(wèn)題啊，肌張力高，同時(shí)肌力不足啊，其實(shí)跟剛才的問(wèn)題都是一樣的，怎么進(jìn)行盆底肌康復(fù)訓(xùn)練呢？首先啊，你首先自己自己在家一定要做，就是腹式呼吸，凱哥訓(xùn)練，暫時(shí)在家不要做，自己自己呢，先在家做腹式呼吸，然后醫(yī)院可能會(huì)配合磁電聯(lián)合的方案，磁治療的方案是讓你放松盆底肌，呃，電治療呢，讓你提升一個(gè)肌肉的力量，所以呢，建議做醫(yī)院里面的不是單純的一個(gè)電磁肌，而是磁電聯(lián)合，因?yàn)槿绻菃渭冸姶偶?，我們?huì)分兩步走，第一電磁機(jī)先放松你的肌肉，肌肉的高裝高張狀態(tài)，第二再去電刺激來(lái)提升你肌肉的一個(gè)能力，這樣的話可能會(huì)分兩步走，這樣你會(huì)花更多的時(shí)間，多一個(gè)月的時(shí)間去訓(xùn)練，那往往產(chǎn)婦她沒(méi)有這么多時(shí)間來(lái)回跑，那我們通常可能會(huì)結(jié)合一個(gè)磁電聯(lián)合。 的方案，就是使治療給你提升肌肉啊，給你放松，就是高漲的一個(gè)狀態(tài)，讓你的肌肉放松下來(lái)，那么后面啊，讓你再提升你的肌肉力量，這樣的話可以縮短你的訓(xùn)練時(shí)間，當(dāng)然自己在家做腹式呼吸非常重要，非常重要啊。 嗯，我看看今天，嗯，問(wèn)題很多，但。2022年09月21日131
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 梅杰綜合征是肌張力障礙的一種，主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口下頜的肌張力障礙，中老年女性，梅杰綜合征可以是眼部和口下頜都出現(xiàn)癥狀，也可以是某一個(gè)部位出現(xiàn)癥狀，眼部的癥狀表現(xiàn)為眨眼增多，睜眼困難，對(duì)光線敏感等。口下頜的肌張力障礙，張口、牙關(guān)緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等，導(dǎo)致患者平日里面部表情不能自控。陳偉教授：梅杰綜合征應(yīng)與面肌痙攣、干眼癥區(qū)分開(kāi)來(lái)。面肌痙攣一般只累及一側(cè)眼瞼抽動(dòng)，而梅杰綜合征表現(xiàn)為雙側(cè)的眼睛痙攣及口下頜的不自主抽動(dòng)。梅杰綜合征早期癥狀不典型時(shí)，和干眼癥的癥狀有一定的相似性，干眼癥的常見(jiàn)癥狀包括眼睛干澀、眼癢、眼部異物感、痛灼熱感，并會(huì)影響視力。而梅杰綜合征眼睛的分泌物一般不會(huì)多，同時(shí)一般沒(méi)有眼部痛灼熱感。對(duì)于后期因眼瞼痙攣出現(xiàn)睜眼困難而導(dǎo)致“功能性失明”，但不影響患者的視力一型：眼瞼痙攣類(lèi)梅杰綜合征。眼瞼痙攣類(lèi)梅杰綜合征，是指面神經(jīng)支配區(qū)肌肉不自主的痙攣和抽搐，是梅杰綜合癥常見(jiàn)的類(lèi)型之一，影響正常生活和面部美觀，發(fā)病年齡階段以40歲以上患者較多，近年來(lái)已經(jīng)出現(xiàn)年輕化的趨勢(shì)。二型.口下顎肌張力障礙型梅杰綜合征。單純口下頜肌張力障礙型較為少見(jiàn)，口下頜肌張力障礙和舌痙攣，常表現(xiàn)為張口、牙關(guān)緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等，導(dǎo)致患者平日里面部表情不能自控。嚴(yán)重者會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)下頜脫臼，牙齒過(guò)度磨損，而且能夠影響發(fā)聲和吞咽功能，大多數(shù)情況會(huì)過(guò)講話，咀嚼觸發(fā)。三型.典型性梅杰綜合征。典型性梅杰綜征，癥狀表現(xiàn)是眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙，是肌張力障礙的范疇，會(huì)發(fā)生病灶性局限性的肌張力異常，受累肌群可陣發(fā)性，強(qiáng)直收縮，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘痙攣后，會(huì)向其他部位擴(kuò)展。據(jù)研究表明，一些鎮(zhèn)靜藥物也可導(dǎo)致此病的發(fā)生，不過(guò)會(huì)在停藥后癥狀會(huì)有緩解或者消失。而除了眼瞼痙攣和口下頜肌張力異常外，典型性梅杰綜合癥會(huì)伴斜頸，頭后仰前屈等現(xiàn)象。大部分無(wú)智能障礙，無(wú)錐體束病變、小腦病變及感覺(jué)異常。約五分之二的患者會(huì)產(chǎn)生情感障礙。臨床統(tǒng)計(jì)，抑郁、焦慮、強(qiáng)迫人格、精神分裂都時(shí)有發(fā)生。四型：頑固性梅杰綜合征頑固性梅杰綜合征，主要癥狀仍然表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動(dòng)。但呈現(xiàn)多灶性局限性肌張力異常，不單純累及面、頸、胸、腹部等中線部位，也可累及肢體，而且上肢較下肢更容易受累及。腦深部電極植入手術(shù)是目前治療梅杰綜合征最先進(jìn)的辦法，可取得比較好的治療效果。主要是通過(guò)植入大腦中的電極，發(fā)放高頻電刺激到控制運(yùn)動(dòng)的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)，電刺激信號(hào)干擾異常神經(jīng)電活動(dòng)，將運(yùn)動(dòng)控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復(fù)到相對(duì)正常的功能狀態(tài)，從而達(dá)到減輕患者運(yùn)動(dòng)障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。2022年09月21日59
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肌張力障礙相關(guān)科普號(hào)
劉現(xiàn)忠醫(yī)生的科普號(hào)
劉現(xiàn)忠 主任醫(yī)師
河南省直第三人民醫(yī)院
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胡杰 主任醫(yī)師
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