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潘宜新副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 口下頜肌張力障礙的診斷及治療口下頜肌張力障礙(OMD)是一種罕見的局灶型肌張力障礙，表現(xiàn)為下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復的不自主運動?；加蠴MD的人可能會向牙醫(yī)或全科醫(yī)生提出非特異性癥狀（包括下頜或面部疼痛、磨牙癥、下頜半脫位或脫位，或下頜顫抖），或者可能被轉(zhuǎn)診給頜面、耳鼻喉科或頭頸專家。許多臨床醫(yī)生不了解這種疾病，這可能導致診斷延遲、不必要的并發(fā)癥和不適當?shù)闹委煟匾氖遣灰e過肌張力障礙的診斷，因為它可以通過肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理治療、口腔矯治器和深部腦刺激來成功控制。發(fā)病年齡通常在45至70歲之間，女性與男性的比例約為1.3-2:1。據(jù)報道，患病率為6.9/100000，發(fā)病率為3.3/1000000。包括OMD在內(nèi)的肌張力??障礙通常被認為由于漏診和延誤診斷而被低估，這可能部分是因為臨床醫(yī)生的知識有限，通常診斷延遲為1-6年。病因是什么？大多數(shù)成人發(fā)病的肌張力障礙是原發(fā)性和“特發(fā)性”，沒有具體原因。繼發(fā)性肌張力障礙是由潛在疾病引起的，可能是遺傳的（已知的遺傳起源）或獲得性。獲得性繼發(fā)性肌張力障礙包括神經(jīng)退行性疾?。ㄈ缗两鹕『投嘞到y(tǒng)萎縮）、外傷性和圍產(chǎn)期腦損傷、腦干疾?。ㄈ缛毖酢⒅酗L、腫瘤或多發(fā)性硬化），以及藥物，尤其是抗精神病藥物。人們認為，大多數(shù)肌張力障礙病例都有一個共同的病理生理過程，主要表現(xiàn)在三個方面：感覺運動回路內(nèi)的抑制喪失、感覺運動整合被破壞和適應不良的穩(wěn)態(tài)可塑性，這會導致肌肉變得過度活躍。OMD癥狀的臨床特征由于OMD可以偽裝成其他幾種牙科和醫(yī)學疾病，因此很容易被忽略。常見的癥狀是磨牙和磨牙、牙齒斷裂和折斷、下頜和面部疼痛、流口水、顳下頜關(guān)節(jié)(TMJ)半脫位或脫位，以及舌頭和面部的不自主運動。患者可能會非特異性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉緊張和疲勞，并且頭痛、抑郁、焦慮和睡眠障礙也可能很突出。在OMD患者發(fā)病之前，可能有間歇性、不自主運動的病史，這些運動涉及干擾說話和進食的下頜肌肉組織。有許多典型的肌張力障礙的特殊特征，在病史上詢問它們是有用的（特別是“什么使它變得更糟？”和“什么使它變得更好？”）。不自主運動往往會使OMD變得更糟：這些可能是下頜肌肉組織的局部（例如，說話時下頜震顫）或身體遠端部位（例如，下頜僅在行走時才會偏斜）。有時癥狀是特定于任務的，僅在某些活動中出現(xiàn)，例如，僅在說話時而不是在唱歌時。矛盾的是，在某些人中，諸如咀嚼或?qū)⑸囝^移動到某些位置等自愿運動可能會減輕或暫時停止他們的癥狀；這種被稱為“姿勢拮抗”或感覺技巧的臨床特征是肌張力障礙的特征。詢問職業(yè)史很重要，因為專業(yè)和高度練習的木管樂器和銅管樂器演奏者的OMD發(fā)病率增加，即所謂的“口氣肌張力障礙”。它可能會特別出現(xiàn)在樂器的吹嘴周圍形成密封的問題（“特定于任務”），或者可能會在其他活動中表現(xiàn)出來，例如，說話時縮回嘴唇，或在休息時自發(fā)地做鬼臉。體征在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌頭肌肉或組合的收縮是持續(xù)的和有規(guī)律的（在同一方向上）。它們通常是“扭曲的”，并且通常會因自愿運動而加劇。有時會伴隨下頜、舌頭或嘴唇的震顫，或受影響的肌肉肥大。異常的不自主肌肉運動會干擾正常的口腔功能。它們通常會導致“姿勢”，這被視為下巴的不自主打開或關(guān)閉，或者向前或橫向拉動和扭轉(zhuǎn)下巴。亞型取決于受影響的肌肉，可按以下一種或多種模式分類：咬合（閉合）、張開、偏斜或下巴偏斜，或舌頭不自主地伸出。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外側(cè)肌通常受累，觸診時它們會變得柔軟。收縮本身可能是緩慢的或迅速的、偶發(fā)的（僅發(fā)生在某些位置）或連續(xù)的，有時可能發(fā)生在一天中的某些時間。這會使診斷變得困難。如果患者試圖抵抗運動，則可能會看到額外的“溢出”運動，為了減輕這些運動，應在放松和自主運動期間評估。張力障礙性痙攣可以以多種方式出現(xiàn)，可能表現(xiàn)為鼻部收縮、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌頭運動障礙、嘴角回縮和頸闊肌痙攣。OMD有時是節(jié)段性的，與頸部或肩部肌肉的肌張力障礙（頸肌張力障礙）、眼瞼（眼瞼痙攣）、上面部肌肉或喉部（痙攣性發(fā)音障礙）有關(guān)。當出現(xiàn)眼瞼痙攣和上面部肌肉痙攣時，稱為梅格綜合征。偶爾它可能是多灶性的，例如，一個從青年時期就有“作家痙攣”(手部局部肌張力障礙)的人可能在以后的生活中出OMD。詢問身體其他部位的肌張力障礙的先前或長期癥狀是有用的，因為他們可能不是自愿的，但它們的存在增加了新的下頜骨癥狀由OMD引起的可能性診斷OMD的診斷是復雜的，因為它以各種形式和嚴重程度呈現(xiàn)。診斷基于個人信息、病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和肌內(nèi)肌電圖(EMG)確認。OMD患者通常由神經(jīng)科醫(yī)生診斷并意識到他們的問題。鑒別診斷包括TMJ疾病（如磨牙癥或自發(fā)性髁脫位）、面肌痙攣和心理障礙。OMD的癥狀會因情緒因素而惡化，這也是延誤診斷的原因之一。治療藥物：目前用于治療肌張力障礙的各種藥物療效的循證信息不足。然而，抗膽堿能藥物、巴氯芬、苯二氮卓類藥物、抗帕金森藥物、抗驚厥藥、卡馬西平、多巴胺受體激動劑、左旋多巴和鋰是一些用于管理OMD的藥物。物理療法：物理療法被認為會隨著時間的推移促進大腦重塑，從而減少肌張力障礙運動。這種反應在音樂家中得到了很好的認可。?肉毒桿菌神經(jīng)毒素(BoNT)注射：BoNT注射液是治療OMD的一種有前途的療法，它是一種有效的神經(jīng)毒素，可阻止突觸前連接處乙酰膽堿的釋放，從而導致骨骼肌的暫時化學去神經(jīng)支配。如果以EMG為指導，BoNT注射可以留下更好的效果，這樣可以延長BoNT注射之間的間隔。BoNT注射主要依賴于技術(shù)。根據(jù)治療劑量的不同，預計會出現(xiàn)下頜無力或震顫、失去微笑和吞咽困難等副作用。oNT可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能會出現(xiàn)繼發(fā)性無反應。據(jù)報道，BoNT治療舌肌張力障礙時出現(xiàn)吞咽困難、言語問題和過度肌肉無力。深部腦刺激（DBS）：深部腦刺激手術(shù)是一種有效且安全的治療方法，已經(jīng)廣泛應用與治療肌張力障礙，對于對藥物治療反應不佳的OMD，可以通過對蒼白球或丘腦底核進行深部腦刺激來治療,可以明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量。總結(jié)口下頜肌張力障礙(OMD)的特征是下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復的不自主運動，導致姿勢異常，有時還會出現(xiàn)震顫。下頜肌肉不自主的、重復的、有規(guī)律的收縮，隨著自主動作而惡化，應懷疑OMD。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，觸診時可能肥大和觸痛。OMD可以通過肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理療法和深部腦刺激來成功管理。?2022年07月29日
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占世坤主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 近日，瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科成功為一位繼發(fā)性肌張力障礙患者完成了全植入式鞘內(nèi)巴氯芬泵植入手術(shù)，大幅緩解了患者重度痙攣的狀態(tài)，幫助患者重新回歸正常生活。來自上海的顧小姐于1歲7個月患皰疹病毒性腦炎，遺留后遺癥，四肢僵硬，不能站立，肌張力高，頻繁癲癇發(fā)作，就診了多家醫(yī)院，4歲時到華山醫(yī)院就診，進行了腰脊髓后根切斷術(shù)，以及口服藥物控制癲癇，術(shù)后下肢肌張力改善明顯；癲癇控制也控制良好，后再次緩慢加重，口齒不清、肌張力高、剪刀樣僵硬下肢，不能站立。家屬網(wǎng)上瀏覽查閱大量相關(guān)病例救治報導，發(fā)現(xiàn)瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科占世坤主任對“肌張力障礙”治療頗有經(jīng)驗，于是慕名來到瑞金醫(yī)院就診。功能神經(jīng)外科占世坤主任發(fā)現(xiàn)患者神志清楚，口齒不清，臥床生活不能自理，智力水平在7-8歲左右，四肢僵硬，肌張力高，初步診斷為繼發(fā)性肌張力障礙，口服巴氯芬效果微弱?？紤]到患者過往的治療手段，占主任決定改變給藥途徑，給顧小姐使用國際上最先進的緩解重度痙攣癥狀的“利器”——鞘內(nèi)巴氯芬泵植入術(shù)。醫(yī)生們經(jīng)過充分的術(shù)前討論和準備，手術(shù)順利進行。術(shù)后第二天患者肌張力就得到了明顯控制，泵內(nèi)每天僅需向體內(nèi)灌注巴氯芬100微克，患者小便通暢，睡眠也得到改善，攣縮性疼痛大幅減少，自行翻身和下蹲如廁，端正坐姿。在功能神經(jīng)外科觀察數(shù)日后，顧小姐沒有任何術(shù)后不良反應，獨立完成的動作也逐步增多。為后期更好的恢復，顧小姐于術(shù)后迅速恢復了更加系統(tǒng)的康復訓練。對年紀輕輕的顧小姐來說，現(xiàn)在獨立的完成一些日常的穿衣、吃飯和如廁，在過去完全不敢奢望，巴氯芬泵是幫助她跨向新生活的一大步！該新技術(shù)不僅讓患者術(shù)后短短幾天內(nèi)肌張力得到大大緩解，回歸舒適、愉快的社會生活，更為后續(xù)康復治療打下了夯實的基礎(chǔ)，讓患者和家屬對未來生活更加充滿希望。值得高興的是，為了減輕更多家庭的經(jīng)濟壓力，自2022年6月15日起，全植入式鞘內(nèi)灌注泵正式歸入了上海甲類醫(yī)保，大部分耗材均可報銷！外地的患者如果辦了異地醫(yī)療結(jié)算，在上海也能享受部分報銷政策。這項利民政策的頒布對急需療法的患者而言是真正的福音！?鞘內(nèi)藥物灌注療法：一次安裝，不用天天跑醫(yī)院鞘內(nèi)藥物灌注療法，它像一枚“小月餅”，植入體內(nèi)，而我們的藥物利用植入式可程控灌注系統(tǒng)以精準劑量輸注到腦脊髓液中,由于可以將藥物直接輸送到作用部位–腦脊髓液和脊髓，因此只需常規(guī)口服劑量的極小部分即可達到藥物的有效濃度，用藥量僅為傳統(tǒng)口服給藥劑量的1/300，達到更好更快的效果，又減少了對身體的副作用和代謝浪費。并且，可根據(jù)患者個體病情的需要，體外調(diào)節(jié)藥物的計量。更值得一提的是，患者有一個屬于自己的體外遙控器，只有半個手機的大小，如果有陣發(fā)性痙攣發(fā)作時，患者可以自己一鍵式爆發(fā)給藥，藥物在1-2分鐘就能到達體內(nèi)，并能在短短幾分鐘內(nèi)控制住陣發(fā)性痙攣，相較于口服藥物進入體內(nèi)，需要消化吸收，至少半個小時以上才能起效，這個小小的遙控器，更快更便捷的管理好重度痙攣的癥狀。?鞘內(nèi)巴氯芬泵有哪些優(yōu)勢？?高效抗痙攣：鞘內(nèi)藥物分布，降低血液內(nèi)的藥物含量水平，顯著提高脊髓內(nèi)靶區(qū)受體部位的藥物濃度，顯著降低藥物的起效劑量，大幅減少中樞神經(jīng)副作用，最大化抗痙攣效果?輕微藥副反應：由于用藥量明顯減少，因而相較于口服等傳統(tǒng)給藥方式，通過植入裝置給藥使副作用減輕，也使用藥依賴性問題得到一定的解決，減少甚至消除對口服巴氯芬的需求。?降低整體醫(yī)療費用：與需求量較大的口服、靜脈、肌注傳統(tǒng)給藥方式相比，鞘內(nèi)給藥給藥量大大減少，長期使用，可使患者整體用藥成本降低。?降低護理難度：關(guān)節(jié)活動度增大，利于康復，減少肌肉緊張，控制陣攣，改善個人衛(wèi)生，降低護理難度?突破性的痙攣患者管理新模式：可體外程控、靈活和個性化的給藥模式、強大的數(shù)據(jù)儲存功能且易跟蹤隨訪。劇烈痙攣時方便患者自行及時控制追加量，有效改善瞬間攣縮。?全植入人體，不影響生活：病患只需3-6個月回醫(yī)院加一次藥即可，其他時間可以回歸正常人的生活作息，有尊嚴地面對生命。?哪些患者適合用？1.?????重度痙攣狀態(tài)患者:1)?????口服巴氯芬難治性患者或者在有效劑量下出現(xiàn)不耐受副作用的患者;2)?????因外傷性腦損傷引發(fā)重度痙攣狀態(tài)的患者傷后至少1年2.?????肌張力障礙1)?????與遺傳無關(guān)的繼發(fā)性肌張力障礙2)?????藥物、腦起搏器3.?????在篩查過程中對單次追加給藥（巴氯芬注射液）表現(xiàn)出積極治療響應的患者4.?????體重和體型足以支撐輸注泵的外形和重量（BMI>16）?在過去年的2年里，我院功能神經(jīng)外科全體醫(yī)務人員共同建立了完善的圍術(shù)期管理工作常規(guī)、及術(shù)后長期隨訪制度，重安全，保質(zhì)量。感謝全院上下多個部門的大力支持，讓優(yōu)質(zhì)高效的新療法服務造福眾多患者。??專家介紹：?占世坤：簡介：醫(yī)學博士，擅長癲癇、帕金森病，肌張力障礙，腦腫瘤的診治。1995年7月畢業(yè)于上海交通大學醫(yī)學院，畢業(yè)后一直在上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院神經(jīng)外科工作，主要從事功能神經(jīng)外科疾病的治療，包括難治性癲癇、帕金森病、肌張力障礙、痙攣性斜頸、強迫癥、抽動穢語癥、藥物依賴、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、頑固性疼痛、腦癱、截癱、偏癱、腦腫瘤外科治療。迄今為止，已開展帕金森病和肌張力障礙的深部電刺激術(shù)數(shù)千側(cè)；強迫癥、抽動穢語癥和抑郁癥、精神分裂癥、進食障礙等難治性精神疾病數(shù)千例，難治性癲癇數(shù)千例，痙攣性斜頸數(shù)百例，總體有效率均達90%以上，在國內(nèi)處于領(lǐng)先地位。開展垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、顱底腫瘤等腫瘤的外科手術(shù)治療及伽瑪?shù)吨委煛Ｉ瞄L面肌痙攣、梅捷綜合癥、三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛、痙攣性斜頸等疾病的外科治療。運用脊髓電刺激等神經(jīng)調(diào)控技術(shù)治療遺傳性痙攣性截癱、糖尿病足。擅長植物人促醒術(shù)，難治性癲癇迷走神經(jīng)刺激術(shù)、腦深部電刺激術(shù)。曾赴美國克里夫蘭醫(yī)學中心、東京大學醫(yī)學院、瑞典醫(yī)科達伽瑪?shù)杜嘤栔行?、臺灣榮總醫(yī)院、香港威爾士親王醫(yī)院等地進行交流學習。跟英國醫(yī)學科學院院士Rodrigo及劍橋大學神經(jīng)精神學教授Voon長期開展癲癇發(fā)病機理及認知功能方面的合作研究。新華社等國家級媒體對其癲癇方面的杰出工作進行過報道采訪。?診治疾?。弘y治性癲癇、難治性癲癇無創(chuàng)評估（腦磁圖，減少或免除侵襲性電極的使用），帕金森病，肌張力障礙，痙攣性斜頸,腦癱,偏癱、截癱、面肌痙攣,三叉神經(jīng)痛,舌咽神經(jīng)痛,精神疾病的外科治療，植物人促醒術(shù)，糖尿病足的神經(jīng)調(diào)控治療、腦腫瘤的外科手術(shù)診治，腦腫瘤及功能性疾病的伽嗎刀治療，難治性疼痛?坐診時間：專家門診時間：每周二下午，周三下午（瑞金醫(yī)院門診大樓13樓C區(qū)1309室）????劉偉：?簡介:醫(yī)學博士，醫(yī)學博士，2006年畢業(yè)于山東大學醫(yī)學院英語班，獲醫(yī)學學士，英語文學學士。2011年獲神經(jīng)外科醫(yī)學博士學位。迄今為止，已開展帕金森病和肌張力障礙的DBS手術(shù)200余例；強迫癥、抽動穢語癥和抑郁癥、精神分裂癥、進食障礙等難治性精神疾病近千例；難治性癲癇兩百余例，總體有效率均達90%以上，在國內(nèi)處于領(lǐng)先地位。曾赴美國希望之城（cityofhope）學習交流一年，多次赴荷蘭阿姆斯特丹醫(yī)學中心（AMC），韓國，臺灣等地交流學習。目前主持國家自然科學基金一項，院級課題一項，在國內(nèi)外核心雜志上發(fā)表論文數(shù)十篇，其中第一作者SCI論文9篇，累計影響因子接近30分。?診治疾病：癲癇，帕金森，痙攣性斜頸的神經(jīng)調(diào)控治療！精神分裂癥，厭食癥，強迫癥等精神疾病的微創(chuàng)手術(shù)治療！肌張力障礙等微創(chuàng)手術(shù)治療！?坐診時間:門診時間：每周三下午（瑞金醫(yī)院門診大樓5樓C區(qū)509室）?????????2022年07月25日3535
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唐楠主治醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)，顧名思義，就是選擇性地對脊神經(jīng)后根進行切斷的手術(shù)，主要用于降低肌張力。其實它有很多名字，選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)、選擇性脊神經(jīng)背根切斷術(shù)、SDR，SPR，F(xiàn)SDR，F(xiàn)SPR，功能性選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)，功能性選擇性脊神經(jīng)背根切斷術(shù)都是它，一個意思。手術(shù)中會通過電生理的實時監(jiān)測，篩選出那些會導致增高肌張力的神經(jīng)分支進行切斷。2022年07月03日475
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唐楠主治醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦癱、腦卒中后遺癥、脊髓損傷是導致肌張力增高的常見原因。肌張力的輕度增高可以通過康復醫(yī)師的指導和訓練，從而降低肌張力；嚴重的肌張力增高需要進行手術(shù)治療。常用的手術(shù)方式有：選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)，簡稱SDR；還有痙攣肌群所支配的外周神經(jīng)的選擇性縮窄術(shù)，簡稱SPN。如果已經(jīng)引起了肌肉肌腱的攣縮，還需要做攣縮肌肉的延長術(shù)，如果已經(jīng)導致了骨關(guān)節(jié)的畸形可能還需要做骨關(guān)節(jié)的矯形手術(shù)。2022年06月24日798
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 這是梅杰綜合征患者張先生在做腦深部電極植入術(shù)（腦起搏器）手術(shù)開機后和醫(yī)生的對話。其中他說的最多的話就是“好多了，強多了”。33歲的張先生來自山東臨沂，自從他17年前患梅杰綜合征后，就出現(xiàn)了不自主的眨眼，抽搐等癥狀，這不僅給他帶來了很多不舒適的感受，而且嚴重影響了他的正常生活。視頻已經(jīng)過患者本人同意最近一年，張先生的癥狀比以前更加嚴重了，他在不自主眨眼的同時還出現(xiàn)了睜眼困難，說話咬字不清，眉心發(fā)緊，畏光，眼干眼澀等癥狀。吃飯漏飯，喝水漏水，咬字不清楚。由于嘴巴抽搐，張先生在吃飯時經(jīng)常會漏飯，喝水時漏水，說話咬字不清晰。這讓33歲的張先生很受打擊，不愿意跟朋友一起吃飯，聚會。社交圈子也越來越小，工作受到很大的影響。明明是有手有腳的大小伙，張先生在談及自己的疾病時，用到了“生活不能自理”來形容梅杰綜合征給他造成的影響。2022年5月，經(jīng)過多方打聽，張先生了解到腦深部電極植入術(shù)（腦起搏器）可以改善他的癥狀。他找到西安交大一附院神經(jīng)外科陳偉教授，經(jīng)過檢查和評估后，陳教授為他進行了腦深部電極植入術(shù)（腦起搏器）治療。術(shù)后未開機前，張先生的癥狀就有了改善。開機后張先生抽搐和不自主眨眼的癥狀立即消失了，直視燈光也不受影響，說話也比以前清楚了。陳偉教授解析：梅杰綜合征是一種神經(jīng)系統(tǒng)局部性的肌張力障礙性疾病，目前多認為是大腦神經(jīng)遞質(zhì)功能紊亂所致，主要是多巴胺和乙酰膽堿分泌失調(diào)而造成?；颊叱１憩F(xiàn)為雙側(cè)面肌痙攣，包括頻繁閉眼、眨眼，部分患者由單眼起病，逐漸波及雙眼，同時還伴有下頜關(guān)節(jié)痙攣等癥狀，在情緒波動時加重。通過在特定核團植入腦深部電極進行神經(jīng)刺激治療，可以改善梅杰綜合征的癥狀。隨著腦起搏器手術(shù)開機后不斷的刺激，效果會越來越好，面部痙攣的癥狀會慢慢消失，恢復正常。”2022年06月14日447
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肖波主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 我在講的一個，呃，痛風中風以后的腿部肌張力是這樣的，呃，我個人感覺，呃，我們，我，我，我個人雖然是兒童神經(jīng)外科的醫(yī)生，但是因為我原來是外科醫(yī)生，在國外SD中心呢，在以色列也是成人孩子都做，所以呢，呃，有腦癱的，也有中風的，也有脊髓損傷的，那么中風的。 我還是想看看中風的以后的時間長短，如果時間比較短，我辦幾個月的話，我會建議康復，如果超過兩三年，呃，他的肌張力還是很高，那么我覺得手術(shù)完以后，你會發(fā)現(xiàn)比不手術(shù)。 好很多。 但是呢，還得根據(jù)總體情況看這個，因為中風的變化幅度太大，這個有些很重，好嗎？ 我再看看后面還有嗎，還有。2022年06月03日174
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趙華主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 ???腦深部電極刺激術(shù)在神經(jīng)、精神疾病領(lǐng)域的應用探究有十余種疾病，目前FDA批準DBS的適應癥有：帕金森病、肌張力障礙、原發(fā)性震顫和強迫癥等，JoachimK.Krauss教授在NatureReviewsNeurology?(影響因子IF：20.257)發(fā)表了《Deepbrainstimulation:currentchallengesandfuturedirections》。圖：腦深部電刺激（來源于網(wǎng)絡(luò)）??丘腦底核（STN）是治療PD癥狀的關(guān)鍵靶點。蒼白球內(nèi)側(cè)核GPi也是一個共同的目標，STN和GPi之間的選擇通常是由多學科團隊中的討論所決定，并由患者的臨床情況和需求決定。盡管隨機研究表明，與GPi刺激相比，STN刺激對運動癥狀和多巴胺能藥物減少的影響可能更大，但在STN刺激后，不良的認知和情緒影響可能更普遍。大量研究還表明，在STN上的DBS手術(shù)，即使在術(shù)后5或10年也能持續(xù)改善癥狀，盡管由于潛在的退行性疾病的無情發(fā)展可能導致認知和步態(tài)下降。?在過去的25年中，DBS已成為治療難治性運動回路疾病患者（最常見的是帕金森病，肌張力障礙和原發(fā)性震顫）的治療標準。DBS在控制運動癥狀方面非常有效，但迄今為止DBS的使用常僅限于高收入國家，盡管許多發(fā)展中國家的使用正在上升。對2002年至2011年美國出院數(shù)據(jù)庫的分析表明，在此期間進行了30,000多例DBS手術(shù)。同期，關(guān)于DBS相關(guān)的論文和著作的數(shù)量也急劇增加，1991年至2014年間出版了7,000份。在過去的5年中，DBS在帕金森治療方面的出版物數(shù)量下降，可能代表了學術(shù)上的逐漸接受，由此完善或改進設(shè)備或程序的研究數(shù)量超過了其評估初始療效的報告總數(shù)。用于肌張力障礙的DBS手術(shù)治療，比其在PD中的應用落后了大約十年。幾項以盲法延遲發(fā)作刺激進行的假手術(shù)隨機對照試驗現(xiàn)已證明蒼白球的內(nèi)側(cè)部（GPi）進行DBS手術(shù)對廣泛性和節(jié)段性原發(fā)性（遺傳性和特發(fā)性）肌張力障礙和宮頸肌張力障礙的治療有效，并證明DBS在肌張力障礙的治療中起著重要作用。例如，如今在一些兒童期肌張力障礙中，蒼白球的DBS手術(shù)被認為是一線治療。已確定手術(shù)年齡和肌張力障礙持續(xù)時間是最重要的預后指標。GPi已成為肌張力障礙中DBS最確定的目標。?GPi刺激可顯著改善肌張力障礙的許多表現(xiàn)，且不良反應的發(fā)生頻率較低。?原發(fā)性震顫是DBS在1997年被FDA批準使用的第一個運動障礙適應癥，并且在眾多研究中證明其功效后，它已成為常規(guī)治療方法。在長期隨訪中，部分患者的生活習慣，諸如構(gòu)音障礙（dysarthria）和步態(tài)共濟失調(diào)(gaitataxia)之類的長期不良反應的出現(xiàn)，仍然是DBS治療原發(fā)性震顫患者的挑戰(zhàn)。刺激丘腦底核或直接瞄準該區(qū)域的纖維束是否會提供更好的長期改善仍不清楚。盡管DBS是安全有效的，但也經(jīng)?？紤]使用諸如射頻消融(radiofrequencyablation)，放射外科以及越來越多的磁共振引導聚焦超聲等病灶療法。丘腦DBS也已用于其他類型的震顫，包括多發(fā)性硬化癥(multiplesclerosis)，對此，一項隨機盲法試驗驗證了其巨大的臨床益處。用于抽動穢語綜合征的DBS最早是在1990年代末期引入的。然而，與DBS在其他運動障礙中的發(fā)展相比，這種治療方式在抽動穢語綜合癥中的傳播緩慢。迄今為止，全球接受過DBS的Tourette綜合癥患者人數(shù)估計少于300。在該患者組中，DBS的主要問題之一是癥狀的復雜性，其包括各種抽搐(tics)和精神障礙，例如人格障礙，焦慮，抑郁，濫用藥物等。關(guān)于靶目標的選擇的不確定性反映了對如何最佳地利用DBS治療的疑慮，其中包括運動和邊緣回路中涉及的基底神經(jīng)節(jié)和丘腦的子區(qū)域。多年來，DBS治療抽動穢語綜合征的功效已在多個病例系列中得到證實，通常患者人數(shù)較少。根據(jù)薈萃分析，癥狀較重的患者比癥狀較輕的患者受益更少。2017年發(fā)表的一項隨機對照試驗未發(fā)現(xiàn)在最初的盲期研究中接受GPi刺激治療的Tourette綜合征患者的抽動明顯改善，但在研究的開放階段證實抽動得到改善。需要對隨機對照設(shè)計進行更多研究。慢性疼痛DBS的第一個適應癥，幾十年前才被認為是運動障礙的常規(guī)治療方法。但是，在1980年代和1990年代由于各種原因（包括招募患者的時間長久）而停止了兩項大規(guī)模研究后，DBS止痛藥未能獲得廣泛普及，其使用僅限于全球的一些專門中心。由于疼痛的自我評估具有主觀性，因此對疼痛患者的DBS結(jié)果評估本質(zhì)上比運動障礙患者更加困難。盡管通常可以通過鴉片劑治療很好地控制傷害性疼痛，但對于重度難治性神經(jīng)性疼痛患者，應考慮丘腦或扣帶回為靶目標的DBS治療。??幾十年來，癲癇外科治療的主要手段一直是切除手術(shù)，對于不適合病灶手術(shù)切除的患者，可以選擇采用DBS。刺激的目標包括丘腦核，如丘腦前核ANT中央核束旁核復合體（centromedian–parafascicularcomplex）和海馬。人們對以DBS為癲癇治療為中心策略的早期期望被削弱（或者被病灶切除術(shù)取代），在ANT靶目標的DBS研究證明了DBS的療效，但也清楚地表明多數(shù)患者術(shù)后不會再無癲癇發(fā)作。閉環(huán)刺激（Closed-loopstimulation），可以通過傳感電極檢測癲癇發(fā)作活動并提供電刺激以防止癲癇發(fā)作，這是一項有前途的技術(shù)??重度抑郁是一種常見且具有挑戰(zhàn)性的疾病，可能會嚴重影響生活質(zhì)量，日常功能以及最終預期壽命。目前正在研究DBS的幾種大腦靶點，以治療抑郁癥，包括與舌下扣帶皮層（SCC）中的Brodmann區(qū)域25相鄰的白質(zhì)，內(nèi)囊前肢（ALIC），腹側(cè)尾狀核（ventralcaudate），韁外側(cè)核（lateralhabenula）和前腦內(nèi)側(cè)束（slMFB）的上外側(cè)分支。迄今為止，沒有一個令人信服的事實證明這些目標比其他目標更有效，且有一些研究人員建議所有這些領(lǐng)域都代表同一情感調(diào)節(jié)回路中的關(guān)鍵節(jié)點。在所有這些領(lǐng)域中，迄今為止，SCC的為靶目標患者數(shù)量最多。但是，在抑郁癥中的兩項針對在SCC或ALIC靶點的DBS手術(shù)的多中心隨機對照試驗研究均未成功。強迫癥（OCD）是一種破壞性的精神疾病，其特征是嚴重的性欲減退性強迫癥和焦慮癥。盡管可以使用對許多患者有效的心理藥物和心理治療策略，但多達三分之一的患者對標準的指導一致的治療無反應。在1999年，有人提議采用ALIC刺激術(shù)替代不可逆囊切開術(shù)（Capsulotomy）來治療強迫癥，這是DBS最早的精神適應癥之一。早期結(jié)果導致靶標重新定義為ALIC腹側(cè)區(qū)域（腹膜和腹側(cè)紋狀體）和/或伏隔核。在過去的幾年中，有學者將靶點向后移動，以終末皮層的核團為目標。與抑郁癥一樣，已經(jīng)提出了多種治療DBS的強迫癥的靶標，目前大多數(shù)處于研究階段。在北美，歐洲和其他地方，有關(guān)這些應用的研究正在進行中。神經(jīng)性厭食癥是一種常見，普遍且極具挑戰(zhàn)性的疾病，是任何精神疾病中死亡率最高的疾病之一。盡管疾病的身體表現(xiàn)（即嚴重的消瘦和營養(yǎng)不良）通常是最明顯的，但越來越多的文獻已經(jīng)認識到邊緣和情緒回路在觸發(fā)和維持疾病中的關(guān)鍵作用。一些公開的，前瞻性的案例系列已經(jīng)發(fā)表，以研究DBS在神經(jīng)性厭食癥中的作用。在迄今為止最大的系列研究中，有16名患者接受了SCC為靶點的DBS手術(shù)，并在臨床和影像學上接受了1年的監(jiān)測。DBS與抑郁癥和焦慮癥的統(tǒng)計學上顯著改善相關(guān)，并且還與通過PET檢查測得的與疾病相關(guān)的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)中腦葡萄糖代謝的持續(xù)變化有關(guān)。在治療開始后的幾個月，患者開始顯示出體重的逐步改善，這被認為與改善對情緒調(diào)節(jié)的控制以及增加對神經(jīng)性厭食癥特有的強化治療的參與有關(guān)。這些結(jié)果（除其他外）表明，DBS在復雜情況下（如神經(jīng)性厭食癥）的作用可能是高度難治患者綜合和多方面治療中的輔助手段。???患有雙向情感障礙的患者會在不同的時間出現(xiàn)極端強烈的情緒狀態(tài)，這些疾病的發(fā)生頻率不及嚴重抑郁癥低，但會使人衰弱，并增加自殺風險。很少有患者被納入重度抑郁癥的DBS研究中，但是沒有證據(jù)表明DBS在雙相抑郁癥中的療效不及在單相抑郁癥中。DBS到SCC，伏隔核和slMFB似乎與雙相情感障礙的治療效果相關(guān)，但尚未完成隨機，假對照試驗。????阿爾茨海默氏病(AD)是最常見的神經(jīng)退行性疾病，其特征是記憶力和認知功能的逐漸下降。盡管在過去的三十年中，我們在組織學，遺傳學和放射學上對AD的病理學標志的理解取得了實質(zhì)性進展，但是在治療上幾乎沒有取得進展。當前的治療策略旨在提高乙酰膽堿的利用率，逆轉(zhuǎn)已知的生化和代謝紊亂或清除或防止淀粉樣蛋白和tau蛋白沉積。DBS影響關(guān)鍵邊緣回路傳導活動中的能力推動了其在AD中的研究。最初的研究報告說，對海馬外流途徑(hippocampaloutflowpathway)的刺激導致一些患者代謝不良和認知能力下降。已經(jīng)提出了幾種針對AD的DBS靶目標，包括穹隆前部，內(nèi)嗅皮層和Meynert基底核（NBM）的區(qū)域。DBS是一種功能強大的工具，可用于治療腦部疾病并研究其潛在的病理生理學。在過去的二十年中，DBS的飛速發(fā)展使得DBS成為神經(jīng)傳導通路障礙的治療手段，從許多方面來看，DBS臨床應用仍在不斷發(fā)展，技術(shù)創(chuàng)新將集中在實用性的改善上，包括延長電池壽命，設(shè)計更小的設(shè)備以及開發(fā)除無線技術(shù)集成之外的更具針對性和適應性的刺激。但目標始終如一，即盡可能安全有效地治療腦部疾病。（如有侵權(quán)請聯(lián)系刪除）2022年04月23日1254
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秦明筠主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院 神經(jīng)外科 秦明筠，神經(jīng)外科博士、主任醫(yī)師現(xiàn)任廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院腦系科部副主任。廣東省醫(yī)學會神經(jīng)外科分會委員、廣東省醫(yī)學會細菌感染與耐藥防治分會委員、廣州市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會常務委員、廣東省康復醫(yī)學會帕金森與運動障礙病康復分會副主任委員、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)調(diào)控專業(yè)委員會精神疾病學組委員、中華醫(yī)學會疼痛學分會第五屆委員會中樞痛學組委員、廣東省精準醫(yī)學應用學會腦活檢技術(shù)分會常務委員。榮獲2020年、2021年“嶺南名醫(yī)”及第四屆“羊城好醫(yī)生”稱號。1999-2002年于首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院、北京功能神經(jīng)外科研究所攻讀博士研究生，師從李勇杰教授，專業(yè)方向為功能神經(jīng)外科。是國內(nèi)第一批開展腦深部刺激手術(shù)（DBS）治療運動障礙?。ㄅ两鹕?、肌張力障礙、特發(fā)性震顫等）的專家之一，長期從事功能神經(jīng)外科疾病的手術(shù)治療，對運動障礙病、難治性癲癇、難治性精神疾?。◤娖劝Y、抑郁癥、抽動穢語綜合征等）、顱神經(jīng)疾病（三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛等）的診治有豐富的臨床經(jīng)驗。門診時間：每周二上午2022年04月19日222
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