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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風濕免疫科 大家好，我是風濕科的黃醫(yī)生，提到不孕不育，大家一定會想到去婦科或者內分泌科進行相應的排查，但是大家一定不要忘記風濕免疫科免疫相關的不良妊娠的疾病有多種，那么今天呢，主要給大家介紹一種叫抗凝脂綜合征的一種疾病，我們抗凝子綜合征簡稱APS，是以血栓形成、血小板減少、復發(fā)性流產、早產、死胎和抗凝子抗體陽性為特征的一組癥候群。那么產科的APS呢，是以病態(tài)妊娠的APS，其致病的機理呢，主要是母胎界面的一個血栓形成和炎癥反應導致的不孕不育，早產、死胎等等，那么需要經過一個正規(guī)的治療，能夠保證孕育一個健康的寶寶。歡迎大家給我留言或者轉發(fā)給身邊需要的朋友，那么我們下次再介紹他的相應的治療。2021年10月23日
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2021年09月22日794
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李國華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 抗磷脂綜合征(antiphospholipid syndrome，APS)是一種自身免疫病，多數發(fā)生于年輕人。男女發(fā)病 比率為1：9，此疾病偏愛女性，女性發(fā)病的平均年齡大約為30歲。APS的病因目前還不清楚，可能與遺傳、感染等因素有關。門診上遇到姐姐是APS，胎停2次后，保胎成功，妹妹胎停一次，趕緊檢查，發(fā)現也是APS。但媽媽爸爸不是APS，所以姐妹兩個人不是遺傳于父母，也就是說這個疾病不是遺傳來的，也不會遺傳給下一代，但跟遺傳有一定的關系。 很多女性第一胎順利分娩，備二胎路上反復胎停，發(fā)現抗磷脂抗體陽性，表明APS并非是先天就有，很多人后天慢慢發(fā)生，可能跟后天身體變化、環(huán)境因素有關。2021年08月02日2265
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李維宏主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 生殖醫(yī)學中心 段旋翻譯、撰稿 李維宏審校 1. 什么是抗磷脂綜合征？ 抗磷脂綜合征（APS）是一種非炎癥性自身免疫性疾病，它以抗磷脂抗體( aPL) 持續(xù)存在、血栓事件（血栓性APS）和不良妊娠發(fā)生（產科APS）為主要特征。 APS患者中女性占82%左右，近50%的APS患者繼發(fā)于其他自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡（SLE）等。 2. 抗磷脂綜合征的危害 （1）APS主要臨床表現為血栓形成和不良妊娠： ①血栓形成包括： 動靜脈、小血管的血栓形成如深靜脈血栓、肺栓塞、中風等； ②不良妊娠包括： 反復自然流產、胎兒宮內生長受限、子癇前期及子癇、胎盤功能不全等，約占APS的15%。 （2）APS不典型臨床表現還包括： 血小板減少、溶血性貧血、APS相關的腎臟血管病變、心臟瓣膜病變、網狀青斑、皮膚潰瘍以及APS相關的神經精神癥狀。 （3）災難性APS： 是抗磷脂綜合征的一種少見類型，可因妊娠誘發(fā)而出現，以多發(fā)血栓形成、多臟器衰竭為主要表現，病死率高。 3. 抗磷脂綜合征的發(fā)病機制 磷脂： 廣泛分布于各組織之中，是構成體內細胞膜主要的脂質。 抗磷脂抗體（aPL）： 是一組可與磷脂特異性結合的自身抗體，如抗心磷脂抗體（aCL）、抗β2GPI抗體、狼瘡抗凝物（LA）、抗磷脂酰絲氨酸抗體(aPS）、抗磷脂酰乙醇胺抗體（aPE）等。 目前認為抗磷脂抗體的主要靶點是β2-糖蛋白I (β2GPI)，兩者結合可將封閉的、非免疫原性的β2GPI轉化為開放的、具有免疫原性的β2GPI。 （1）抗原抗體反應使血管內皮細胞、補體、血小板、中性粒細胞和單核細胞活化，導致血栓形成； （2）作用于滋養(yǎng)細胞使補體系統過度激活、HCG合成減少、滋養(yǎng)細胞凋亡，從而導致妊娠過程被破壞，不良妊娠發(fā)生； （3）因胚胎的合胞體滋養(yǎng)層和絨毛間質中大量表達β2GPI，所以當患者體內含有低劑量的抗β2GPI抗體時，免疫破壞過程就被激活。 aCL、抗β2GPI抗體、LA是標準的抗磷脂抗體。 除此以外，臨床上還發(fā)現一些非標準抗磷脂抗體。 其可能在APS發(fā)病中同樣發(fā)揮重要作用，如抗凝血酶原抗體、抗磷脂酰絲氨酸/凝血酶原復合物抗體等，但現有證據僅基于小樣本的觀察性研究或隊列研究，還有待進一步研究證實。 4. 抗磷脂綜合征的診斷 APS的診斷標準在不斷更新中，從1999年札幌APS診斷標準到2006年的悉尼APS診斷標準，內容在不斷的修訂。 目前臨床上廣泛應用的是2006年悉尼APS診斷標準： * 診斷 APS必須同時具備至少 1項臨床標準和 1項實驗室標準。 臨床標準： 1. 血管性血栓：任何器官或組織發(fā)生1次及1次以上的動脈、靜脈或小血管血栓事件。 2. 病理妊娠： ①在孕10周以前發(fā)生連續(xù)3次或3次以上不能解釋的自發(fā)性流產； ②在孕10周及以后發(fā)生1次或1次以上不能解釋的胎死宮內； ③在孕34周之前因子癇或重度子癇前期或嚴重的胎盤功能不全所致1次或1次以上的胎兒形態(tài)學結構未見異常的早產。 實驗室標準： 1. 血漿中LA 2次檢測均陽性，檢測時間間隔至少12周； 2. ELISA法檢測到血清中的中高滴度IgG/IgM型aCL，至少間隔12周發(fā)現2次； 3. ELISA法檢測到血清中的中高滴度IgG/IgM型抗β2GPI抗體，至少間隔12周發(fā)現2次。 5. 抗磷脂綜合征導致不良妊娠的風險評估 當APS女性有以下情況時更易出現復發(fā)性流產等不良妊娠。 （1）高風險的 aPLs 譜，如LA、抗β2GPI抗體陽性； （2）持續(xù)中高滴度 aPLs； （3）陽性抗體的個數多，如LA、aCL、抗β2GPI三陽； （4）合并系統性紅斑狼瘡或其他自身免疫性疾?。?（5）既往血栓形成史和不良妊娠史； （6）合并高血壓病、糖尿病、代謝綜合征等內科疾病。 6. 什么時候進行抗磷脂綜合征的篩查？ （1）對于復發(fā)性流產的患者應常規(guī)進行標準抗磷脂抗體的篩查； （2）長期原發(fā)不孕或既往有其他不良妊娠史的患者； （3）既往有血栓史或自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡的患者； （4）有非典型抗磷脂綜合征臨床表現的患者。 7. 抗磷脂綜合征的治療 （1）小劑量阿司匹林（low dose aspirin, LDA）聯合低分子肝素（low molecular weight heparin, LMWH）治療是APS治療的基石； （2）對于非典型APS（如抗體種類不典型，抗體低滴度，抗體檢測間隔時間不足12周，反復流產次數不足3次等），應根據個體化風險評估結果單獨使用LDA或聯合使用LMWH； （3）對于常規(guī)治療失敗者，最常見的治療方案是將LWMH 增加到治療劑量，或者在妊娠前開始使用 LDA 和羥氯喹的基礎上，妊娠期可考慮加用小劑量潑尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等劑量的其他糖皮質激素； （4）分娩后應當繼續(xù)使用抗凝藥物預防血栓形成。 抗磷脂綜合征患者孕前、孕期、產后應接受生殖科，產科和風濕免疫科醫(yī)生的共同管理和診治，降低不良妊娠的再發(fā)風險，保障母胎安全。2021年06月24日4379
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李國華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 在門診遇到很多患者，看到抗心磷脂抗體、b2-糖蛋白蛋白陽性，會有疑問：我到底是不是抗磷脂綜合征？抗磷脂綜合征（簡稱APS）在醫(yī)學上有嚴格的診斷標準，由臨床表現和抽血化驗結果加在一起才能夠診斷。臨床表現靜脈或動脈血栓形史；1次10周以上胎停/死胎，同時胎兒形態(tài)正常；連續(xù)3次或者3次以上10周內自然流產，排除夫妻染色體異常、子宮畸形和激素紊亂、糖尿病、甲狀腺疾病等內分泌因素；34周內因血壓增高（先兆子癇）或嚴重的胎盤功能不全（比如臍血流消失，羊水過少，寶寶出生體重過低）而早產?；灲Y果（需要間隔三個月復查）：抗心磷脂抗體陽性（大于40）抗b2-糖蛋白陽性狼瘡抗凝物陽性重點1：1條臨床表現和1條化驗結果才能夠診斷典型APS。復發(fā)性流產患者中，典型的APS相對較少，多數是非典型APS。比如以下情況：2次抗體陽性，但檢測時間間隔小于3個月；抗心磷脂抗體抗體滴度20-39之間不典型的臨床表現：1-2次流產；3次及以上非連續(xù)流產；或34周以后發(fā)生的高血壓、 或胎盤血腫、胎盤早剝、早產。反復試管移植失敗為什么強調是否是典型的APS呢？ 這是因為典型APS和非典型APS的治療方案是不同的。經常有患者有疑問：我跟別人抗體都是陽性，為什么她用了某某藥，而我不用？因為盡管抗體都是陽性，但抗體數值不同，既往懷孕經歷不同，治療也是不一樣的。重點2：抗體陽性不代表是APS!在一般人群大約有 1%~5%的人抗磷脂抗體譜中抗體陽性，但抗體數值比較低，并不會對身體帶來不良的影響，是不需要用藥的。復發(fā)性流產的女性中大約15%-20%會有抗磷脂抗體譜陽性，抗體持續(xù)陽性更有意義。重點3：非典型抗磷脂抗體不推薦常規(guī)篩查 事實上抗磷脂抗體譜有很多種，有些患者會拿著其他的抗磷脂抗體譜來，比如β2 GP Ⅰ結構域Ⅰ抗體、抗凝血酶原抗體及抗磷脂酰絲氨酸/ 凝血酶原復合物抗體，抗磷脂酰乙醇酰胺抗體、抗波形蛋白抗體、抗膜聯素A5 和抗膜聯素A2 抗體、抗蛋白S 抗體，這些都屬于抗磷脂抗體譜的一種，但不推薦進行常規(guī)檢測。對于反復流產次數比較多，而且我們常規(guī)病因篩查的確無法找到原因的，可以進行檢查。但即使陽性，也不能確診為APS。2021年06月06日7079
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