網(wǎng)上流行語：你并不是吃了火鍋、燒烤、雪糕、奶茶才會胖的人，你是一個連喝水都會胖的人。內(nèi)分泌有一種病，它區(qū)別于單純性肥胖，是真的喝水都會胖！案例分享 鄭某，女，27歲，近半年無明顯原因體重增加7kg，伴水牛背、滿月臉、面部陳舊性痤瘡，腹部、雙側(cè)大腿見紫紋。查血皮質(zhì)醇（8點(diǎn)）：782.6nmol/L，尿皮質(zhì)醇濃度：1311.3nmol/L，24h尿皮質(zhì)醇：1442.43nmol/24h，糖耐量試驗：葡萄糖（2h）：13.8mmol/L，胰島素（2h）：1084.42pmol/L，TSH：0.145mIU/L。查腎上腺ct平掃+增強(qiáng)提示左腎上腺腫物。診斷為庫欣綜合征、腎上腺腫物。現(xiàn)在在外科進(jìn)行腎上腺腫物切除術(shù)。什么是庫欣綜合征？庫欣綜合征，又稱皮質(zhì)醇增多癥，是指由多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的臨床癥候群，稱為內(nèi)源性庫欣綜合征。而長期應(yīng)用外源性腎上腺糖皮質(zhì)激素或飲用大量酒精飲料引起的類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，稱為外源性、藥源性庫欣綜合征。臨床癥狀表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊等。可能會并發(fā)糖尿病、骨質(zhì)疏松等。網(wǎng)上參考圖片為什么會出現(xiàn)庫欣綜合征？內(nèi)源性庫欣綜合征是可能由以下4個原因引起：①由于垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多，伴腎上腺皮質(zhì)增生，垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，亦有未發(fā)現(xiàn)腫瘤者；②垂體外腫瘤分泌過多促腎上腺皮質(zhì)激素：部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似促腎上腺皮質(zhì)激素活血的物質(zhì)，進(jìn)而引起本病，常見的有：燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等；③原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤：大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受促腎上腺皮質(zhì)激素的控制；④其他原因：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性大結(jié)節(jié)增生等。庫欣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)庫欣綜合征的典型癥狀：①多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指臉部及軀干部肥胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。②約有50%患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。③蛋白質(zhì)負(fù)氮平衡表現(xiàn)，全身肌肉萎縮，四肢較為顯著。④約75%以上的患者會出現(xiàn)高血壓，一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高程度顯著。⑤約50%的患者可表現(xiàn)出骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背部疼痛，易骨折，好發(fā)于胸腰椎和肋骨。主要依據(jù)典型的臨床癥狀和體征，如向心性肥胖、紫紋、性功能障礙等。若尿17羥皮質(zhì)類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質(zhì)類固醇高于正常水平并失去晝夜變化節(jié)律即可確診。干預(yù)與治療治療原則主要針對病因治療，酌情采用手術(shù)治療、垂體反射治療和藥物治療，可單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。一、藥物治療1.類固醇合成抑制劑，可抑制皮質(zhì)醇合成，但對腫瘤無直接治療作用，也不能恢復(fù)HPA軸的正常功能。2.糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑：米非司酮，可緩解臨床癥狀，但對垂體和腎上腺病變幾乎無作用，適用于無法手術(shù)者。二、放化療一般不作首選，可作為手術(shù)治療后的輔助治療方法，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)或避免發(fā)生Nelson綜合征。三、手術(shù)治療1.選擇性經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)，為首選治療方法；2.腎上腺切除或次全切除，是快速控制高皮質(zhì)醇血癥的有效方法，但手術(shù)會造成永久性腎上腺皮質(zhì)功能減退，可能需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療。四、飲食調(diào)理飲食上營養(yǎng)豐富、高蛋白飲食。高血壓或水腫者應(yīng)低鹽飲食，適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽；出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病者，應(yīng)糖尿病飲食；出現(xiàn)骨質(zhì)疏松者，應(yīng)多食含鈣及維生素D豐富的食物。溫馨提示：肥胖狀態(tài)伴女性患者月經(jīng)異常、面部反復(fù)座瘡、出現(xiàn)骨質(zhì)疏松及高血壓的年輕患者、或患有腎上腺意外瘤患者以及有庫欣綜合征家族史的人，建議去醫(yī)院做庫欣綜合征篩查。廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科劉振杰 主任醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士，廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科主任，廣東省中醫(yī)院青年名中醫(yī)、世界中聯(lián)糖尿病專業(yè)委員會常務(wù)理事、中華中醫(yī)藥學(xué)會糖尿病分會委員、獲“羊城好醫(yī)生”稱號、入選廣東“中青年醫(yī)生實力榜”。擅長于中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病、糖尿病周圍神經(jīng)病變、糖尿病胃腸病等糖尿病并發(fā)癥以及代謝綜合征、痛風(fēng)、多囊卵巢、甲狀腺炎等內(nèi)分泌病代謝疾病。掛號流程關(guān)注廣東省中醫(yī)院服務(wù)號——就醫(yī)助手——我要掛號——搜醫(yī)生掛號——輸入需要看診醫(yī)生名字——選擇時間地點(diǎn)進(jìn)行掛號

皮質(zhì)醇癥即皮質(zhì)醇增多癥，又稱庫欣綜合癥，是最常見的腎上腺皮質(zhì)疾病，是由于腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇引起的一組癥狀。主要臨床特征為向心性肥胖、皮膚紫紋、骨質(zhì)疏松、高血壓、多血質(zhì)、糖尿病及體癬等。陳雙全醫(yī)生門診時間：每周五下午（普泌），每周六下午（男科）。地址：四川省南充市順慶區(qū)—茂源南路1號—川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院—泌尿外科

“啊啊啊，為什么又長胖了！”持續(xù)變胖，不吃也胖？生理不規(guī)律，體質(zhì)不正常？——變胖疑云 愁哭女生 小江站在體重秤上，不忍直視那幾個數(shù)字。短短幾個月，已經(jīng)重了快10公斤了…… 小江是南京某高校研究生一年級新生。今年4月，小江的身體突然發(fā)胖。本來以為是研究生壓力太大，于是小江開始跑步減肥。盡管小江一直堅持健身，沒想到的是，她的體重并沒有任何減輕，反而繼續(xù)增加了。除此以外，她的大腿內(nèi)側(cè)開始長出紫色的紋路，生理期也變得不規(guī)律起來。小江警覺起來，兩次到校醫(yī)院檢查。醫(yī)生都說是研究生壓力太大導(dǎo)致肥胖，從而引起紫紋；生活作息規(guī)律導(dǎo)致生理期不規(guī)律。醫(yī)生的話，讓小江暫時放松了警惕！ 不料，接下來的日子里，小江發(fā)現(xiàn)身體越來越不對勁。除了之前的那些癥狀之外，小江的小腿前側(cè)還出現(xiàn)了很多小塊淤青。每天人都很亢奮，注意力無法集中，而且晚上經(jīng)常失眠，她的學(xué)習(xí)和生活陷入了困境。從婦科到內(nèi)分泌科，從塞米松測試到耐糖測試，監(jiān)測尿量到骨密度再到磁共振——問診人醫(yī)內(nèi)分泌最終確診垂體瘤 已經(jīng)無法正常生活和學(xué)習(xí)的小江，在朋友的推薦下，來到江蘇省人民醫(yī)院就診。 開始掛了婦科門診，排除了多囊卵巢綜合征。 隨后到內(nèi)分泌科找到范紅旗主任，主任發(fā)現(xiàn)了小江病情的異樣，先采用小劑量地塞米松測試，初步排除了單純性肥胖。收診住院后，經(jīng)過大劑量地塞米松測試、耐糖測試、24小時尿量、骨密度測試、核磁共振等一系列系統(tǒng)的檢查，最終確診為“庫欣綜合征”，根本病因是腦袋里長了巨型垂體瘤。這個病死亡率較正常人群高3-5倍,因其最重要和最常見的并發(fā)癥為高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松及代謝綜合征，故增加了心血管疾病的危險性，導(dǎo)致庫欣綜合征患者的大多數(shù)死因為心、腦血管事件或嚴(yán)重感染。范主任提醒大家：如出現(xiàn)不明原因的體重增加、面部痤瘡或油膩、面部色素加深面部逐漸變圓、四肢近端乏力、皮膚容易出現(xiàn)“青紫”、血壓/血糖升高、月經(jīng)紊亂、腎臟輸尿管多發(fā)結(jié)石等異常，則需要至內(nèi)分泌科就診排除本病可能，在診斷明確情況下，治療第一選擇為神經(jīng)外科手術(shù)?！按贵w瘤？天吶！要不要開顱??！影不影響生活啊！會不會危及生命啊！”不確診，慌；確診了，怕；誰能幫幫她？——轉(zhuǎn)診神外 重燃希望一聽說女兒腦袋里長了瘤，小江的父母連夜就趕到了南京，向醫(yī)生咨詢最佳治療方案。當(dāng)聽說最好的情況是開顱手術(shù)，而且手術(shù)可能會給女兒帶來生命危險，這一家子幾乎快到絕望了。在內(nèi)分泌科范紅旗醫(yī)生的建議下，小江轉(zhuǎn)診到了省人醫(yī)的神經(jīng)外科，見到了趙鵬主任。（僅3個月，小江長了近10公斤，面部輪廓也發(fā)生巨變。）“不用開顱，也能開刀？”7月5日上午，神經(jīng)外科的魯艾林主任、趙鵬主任及助手許可醫(yī)生為小江進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中，趙主任格外小心謹(jǐn)慎，反復(fù)檢查，確認(rèn)腫瘤有無殘留。手術(shù)很成功，康復(fù)很重要，激素很關(guān)鍵！——妙手仁心治愈小江，時刻關(guān)注術(shù)后健康小江的手術(shù)很成功，在她自己的堅持和醫(yī)護(hù)人員的悉心照顧下，“熬過”術(shù)后3天最痛苦的階段，一天比一天好起來，終于在術(shù)后的第10天出院了?？墒?，由于小江體內(nèi)的激素水平長期處于高位，在術(shù)后陡然下降，她的身體短期之內(nèi)難以適應(yīng)。出院后的2個月，小江一直沒有胃口，也不想吃飯，她的身體十分虛弱，甚至需要輸葡萄糖液。9月份復(fù)查后，趙主任發(fā)現(xiàn)小江缺乏胃動力。經(jīng)過針灸和電擊按摩治療，不到一個月，小江恢復(fù)到了正常食量。隨之，小江全身都發(fā)生了巨變：紫紋逐漸變淡，身上不再容易出現(xiàn)淤青，生理期變得規(guī)律了，頭發(fā)不再油膩軟塌，臉部像整容了一般，不僅變瘦，而且變得白皙光滑，不再出油長痘?！巴郏⌒〗?，你這是去“整容”了呀，還是去“抽脂”了呀！怎么又瘦又美啦！”“是江蘇省人醫(yī)和趙鵬教授團(tuán)隊以及范紅旗教授團(tuán)隊，給了我第二次生命！▍人醫(yī)訪談 患友案例提到小江的案例，趙鵬教授團(tuán)隊表示，“這是個非常典型的案例！”“庫欣綜合征別稱皮質(zhì)醇增多癥，常見病因是下丘腦-垂體病變，滿月臉，多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋等都是常見癥狀?！薄艾F(xiàn)在我們的技術(shù)發(fā)展到一個新的階段，可以不用開顱；只需要通過內(nèi)窺鏡技術(shù)，通過患者的鼻腔進(jìn)入，就能夠輕松地將垂體瘤摘除?！壁w鵬教授說，“這樣的方式，對于患者來說，創(chuàng)口小而且康復(fù)快，跟傳統(tǒng)的顯微鏡技術(shù)相比，也不容易出現(xiàn)腦脊液漏等后遺癥。”

概述：庫欣病(Cushing disease)，指的是垂體瘤過多分泌一種激素--促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，該激素導(dǎo)致腎上腺（腎臟上方的一個腺體器官）過多分泌另一種激素叫皮質(zhì)醇，過多的皮質(zhì)醇再作用于全身，出現(xiàn)一系列異常表現(xiàn)，引起的以向心性肥胖、高血壓、糖代謝異常、低鉀血癥和骨質(zhì)疏松為典型表現(xiàn)的一種綜合征。危害身體健康及生命。簡而言之，庫欣病就是垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH,半衰期15分鐘）分泌亢進(jìn)，進(jìn)而造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致的臨床病癥。雖然庫欣病較罕見，但其病情復(fù)雜。如果未得到及時診治則預(yù)后差，嚴(yán)重的低血鉀、重癥感染及心腦血管并發(fā)癥可以危及患者生命。未經(jīng)治療的患者，僅有一半人生存超過5年。一、皮質(zhì)醇：維持正常人生命及代謝的必須的重要激素。調(diào)節(jié)包括蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪的代謝與利用，更多的還有調(diào)節(jié)生理或心理上壓力、以及抗炎癥的功能。于此同時，皮質(zhì)醇還起著維持血壓、調(diào)節(jié)免疫功能等作用。極低水平的皮質(zhì)醇會直接導(dǎo)致死亡。如果機(jī)體完全沒有皮質(zhì)醇，在應(yīng)激狀態(tài)下將活不過8小時。半衰期 70分鐘。二、庫欣病主要表現(xiàn)庫欣病常常引起以下典型表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉，高血壓，糖尿病，高血脂，骨質(zhì)疏松（腰痛、關(guān)節(jié)痛常見），低血鉀（導(dǎo)致乏力），尿路（腎臟、輸尿管）結(jié)石。病情過久，肥胖，高血壓，糖尿病，高血脂等因素造成心腦血管疾病，如腦梗，腦出血，心梗等。（一）向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌向心性肥胖：胸、腹、頸、背部脂肪甚厚，肥胖，四肢相對不胖。滿月臉：面部肥胖，如滿月。面部可較多痤瘡，面色暗紅，女性胡須明顯。（二）全身肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，如情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠，嚴(yán)重者精神變態(tài)，個別可發(fā)生類偏狂。女性患者可發(fā)生離異。據(jù)統(tǒng)計，超過一半的庫欣病患者罹患重度抑郁、非典型抑郁和其他類型的精神心理異常（三）皮膚表現(xiàn)：腹部，大腿根部紫紋皮膚薄，微血管脆性增加，輕微損傷即可引起瘀斑。常見于下腹兩側(cè)、大腿外側(cè)等處出現(xiàn)紫紋（紫紅色條紋，由于肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進(jìn)、皮膚彈性纖維斷裂所致），手、腳。指（趾）甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。較重的庫欣病患者皮膚色素沉著、顏色加深。（四）心血管表現(xiàn)高血壓常見，與腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活，對血管活性物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)，血管舒張系統(tǒng)受抑制及皮質(zhì)醇可作用于鹽皮質(zhì)激素受體等因素有關(guān)。同時，常伴有動脈硬化和腎小球動脈硬化。長期高血壓可并發(fā)左心室肥厚、心力衰竭和腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動靜脈血栓，使心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加。（五）對抵抗力的減弱長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱，肺部感染多見；化膿性細(xì)菌感染不容易局限化，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、感染中毒癥?；颊咴诟腥竞?，炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不明顯，易于漏診而造成嚴(yán)重后果。（六）性功能障礙女性患者由于腎上腺雄激素產(chǎn)生過多以及皮質(zhì)醇對垂體促性腺激素的抑制作用，大多出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)；痤瘡常見；明細(xì)男性化（乳房萎縮、生須、喉結(jié)增大、陰蒂肥厚）者少見，如出現(xiàn)，要警惕腎上腺皮質(zhì)癌。男性患者性欲可減退，陰莖縮小，睪丸變軟。（七）代謝障礙（糖尿病，高血脂，低血鉀）大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖原異生，并有拮抗胰島素的作用，減少外周組織對葡糖糖的利用，肝葡萄糖輸出增加，引起糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。低血鉀使患者乏力加重，引起腎濃縮功能障礙。部分患者因潴鈉而有水腫。病程較久者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，脊柱可發(fā)生壓縮畸形，身材變矮。兒童患者生長發(fā)育受抑制。三、診斷，有上述表現(xiàn)患者，行以下檢查1．血ACTH，皮質(zhì)醇，典型者，均增高。不典型者，僅ACTH增高。2．垂體磁共振平掃和動態(tài)增強(qiáng)：可發(fā)現(xiàn)垂體瘤，多為直徑小于1cm的微腺瘤，有時腫瘤太小，磁共振也不能發(fā)現(xiàn)腫瘤。3．疑診庫欣綜合征的篩查試驗：①24 h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)；②午夜血清／唾液皮質(zhì)醇測定；③1 mg過夜地塞米松抑制試驗(ODST)；④經(jīng)典小劑量地塞米松抑制試驗(LDDST，2 ms／d×48 h).大劑量地塞米松抑制試驗。4．腎上腺ct平掃（必要時增強(qiáng)）：了解有無腎上腺增生，腫瘤，癌癥。5．雙側(cè)巖下竇靜脈取血(BIPSS)：適用于不典型患者，巖下竇靜脈血/外周血ACTH大于或等于2；雙側(cè)巖下竇靜脈取血(BIPSS)+去氨加壓素(DDAVP)興奮試驗，巖下竇靜脈血/外周血ACTH大于或等于3；四、治療方法1．首選療法：經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤為治療本病的首選療法。手術(shù)必須由經(jīng)驗豐富的醫(yī)生進(jìn)行，才可能最大程度獲益。該手術(shù)不同于一般垂體瘤的切除手術(shù)。2．如經(jīng)蝶竇手術(shù)未能發(fā)現(xiàn)并摘除垂體微腺瘤或某原因不能做垂體手術(shù)，對病情嚴(yán)重者，宜做一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)腎上腺大部分或全切術(shù)，術(shù)后做激素替代治療。術(shù)后應(yīng)做垂體放療。對于病情較輕者以及兒童患者，可做垂體放療，在放療奏效之前用藥物治療，控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過度。3．對垂體大腺瘤患者，需做開顱手術(shù)治療，盡可能切除腫瘤，但往往不能完全切除。為避免復(fù)發(fā)，可在術(shù)后輔以放療。4．經(jīng)上述治療仍未滿意奏效者可使用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物，必要時行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療。五、術(shù)后可出現(xiàn)的不適如果手術(shù)有效，皮質(zhì)醇，ACTH降到正常，甚至低于正常值，患者手術(shù)可能出現(xiàn)以下反應(yīng)：1.垂體前葉功能減退，主要是皮質(zhì)醇低，T3,T4減低，大多數(shù)患者可在術(shù)后6—18個月內(nèi)恢復(fù)；2.尿崩癥；3.腦脊液漏；4.腦膜炎多見于腦脊液漏的患者；5.血栓等。由于皮質(zhì)醇從術(shù)前的過高狀態(tài)，變?yōu)樾g(shù)后的過低狀態(tài)，患者會出現(xiàn)乏力，食欲顯著下降，面部及全身脫皮等表現(xiàn)?；颊叩氖中g(shù)越是成功，皮質(zhì)醇水平越會降到極危險的低水平。如果沒有達(dá)到這種危險狀態(tài)，反而說明手術(shù)沒有完全切除腫瘤。即使患者安全度過術(shù)后危險的第一個月，也將面臨更加痛苦的恢復(fù)過程——乏力、胃口不好、惡心、嘔吐、蛻皮、脫發(fā)以及全身骨痛，這些癥狀會依次出現(xiàn)、逐漸加重，再慢慢緩解，逐漸消退。最后患者向心性肥胖、滿月臉，高血壓，糖尿病，高血脂，骨質(zhì)疏松（腰痛、關(guān)節(jié)痛常見），低血鉀（導(dǎo)致乏力），尿路（腎臟、輸尿管）結(jié)石等術(shù)前癥狀消失。六、典型病例以下3例病人為我手術(shù)的典型庫欣病患者手術(shù)前后對比。均全切腫瘤，患者術(shù)前高血壓，肥胖等癥狀消失。最終無需口服任何激素治療。女性恢復(fù)月經(jīng)?；颊?，術(shù)前高血壓，停經(jīng)，不孕，肥胖，滿月臉，尿路結(jié)石，一度將要離婚。術(shù)后月經(jīng)恢復(fù)，自然懷孕，并生育。

典型的庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長期過多引起蛋白質(zhì)、脂肪、糖、電解質(zhì)代謝的嚴(yán)重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌也會引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。1.向心性肥胖多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者尤其是兒童可表現(xiàn)為均勻性肥胖。2.糖尿病和糖耐量低減約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質(zhì)醇血癥使糖原異生作用加強(qiáng)，還可對抗胰島素的作用，使細(xì)胞對葡萄糖的利用減少。于是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現(xiàn)出來。很少會出現(xiàn)酮癥酸中毒。3.負(fù)氮平衡引起的臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，因而機(jī)體長期處于負(fù)氮平衡狀態(tài)，臨床上表現(xiàn)為蛋白質(zhì)過度消耗狀態(tài)。全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯。兒童患者生長發(fā)育停滯。因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄，呈透明樣。在下腹部、臀外側(cè)、大腿內(nèi)側(cè)、腋窩周圍和乳房等處，可出現(xiàn)典型的對稱性皮膚紫紋。皮膚毛細(xì)血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿內(nèi)側(cè)多見。皮膚傷口不易愈合。4.高血壓約3/4以上的庫欣綜合征患者會出現(xiàn)高血壓。血壓一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高嚴(yán)重程度也增加。長期高血壓還可引起心、腎、視網(wǎng)膜的病變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭和腦血管意外。5.骨質(zhì)疏松 約50%的患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎。6.性腺功能紊亂高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)，極少有正常排卵。男性表現(xiàn)為性功能低下，陽痿。除腎上腺皮質(zhì)腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強(qiáng)，但可在外周組織轉(zhuǎn)化為睪酮。其結(jié)果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，多毛，一般為細(xì)毳毛，分布于面部、頜下、腹部和腰背部。腎上腺皮質(zhì)腺癌的女性約20%出現(xiàn)女子男性化的表現(xiàn)。脫發(fā)、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。7.精神癥狀多數(shù)患者有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退。少數(shù)患者會出現(xiàn)類似躁狂、抑郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。8.易有感染庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經(jīng)穩(wěn)定的結(jié)核病灶有可能活動。同時感染不易控制，可發(fā)展為敗血癥和毒血癥。9.高尿鈣和腎結(jié)石高皮質(zhì)醇血癥時小腸對鈣的吸收受影響，但骨鈣被動員，大量鈣離子進(jìn)入血液后從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。10.其他庫欣綜合征患者常有結(jié)合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。皮膚顏色加深，有色素沉著；皮質(zhì)醇刺激骨髓，使紅細(xì)胞生成增多，患者可表現(xiàn)為多血質(zhì)、臉紅、唇紫和舌質(zhì)瘀紫等。腎上腺皮質(zhì)腺癌或重癥增生型或異源性ACTH綜合征患者，可出現(xiàn)明顯的低鉀低氯性堿中毒。極少數(shù)患者可因鈉潴留而有輕度水腫。

在談腎上腺腫瘤之前，我們需要先來認(rèn)識一下繼發(fā)性高血壓。相對于只能通過終身藥物控制的原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓有明確誘因，通過發(fā)現(xiàn)并去除病因可能使患者高血壓被治愈或明顯緩解。繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%～10%，對于小于50歲的年輕患者尤應(yīng)警惕。而我們下面要提到的腎上腺腫瘤就是繼發(fā)性高血壓的最常見誘因之一。腎上腺，顧名思義，就是位于兩側(cè)腎臟上方的腺體，雖然帶了一個“腎”字，但它卻是一個內(nèi)分泌器官，在功能上與泌尿系統(tǒng)并無干系。正常腎上腺的乍看近似成年人微屈的小指，其重量不過5克左右，但對于生命的維持卻有大作用。腎上腺可分成皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分：前者可分泌鹽皮質(zhì)激素（主要是醛固酮）、糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）和少量性激素（如脫氫雄酮和雌二醇）；而后者則分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質(zhì)。這些激素對于日常特別是應(yīng)激狀態(tài)下機(jī)體的運(yùn)行至關(guān)重要，但在病態(tài)情況下的分泌過度或不足都可能帶來不良后果。由于腎上腺位置很深，既往較小的腎上腺腫瘤往往容易漏診。但近些年來，隨著影像技術(shù)和對腎上腺疾病認(rèn)知的的進(jìn)步，腎上腺腫瘤的早期檢出率不斷提高。經(jīng)驗豐富的B超醫(yī)生多能發(fā)現(xiàn)直徑1cm左右、甚至更小的腫瘤，在此基礎(chǔ)上再進(jìn)行薄層CT掃描，基本可以對腎上腺腫瘤進(jìn)行準(zhǔn)確的“定位”診斷。解決了腫瘤“在哪里”的問題之后，接下來更為重要的就是搞清楚這個腫瘤“是什么”，也就是我們醫(yī)生說的“定性”診斷，而這恰恰也是很多聞瘤而色變的患者朋友最為關(guān)注的問題。首先，我想先給大家這么一顆定心丸，絕大多數(shù)的腎上腺腫瘤是良性的！腎上腺惡性腫瘤相當(dāng)少見，雖然近年來已經(jīng)將嗜鉻細(xì)胞瘤歸入了惡性腫瘤行列，就筆者而言，在幾近20年的國內(nèi)外大學(xué)教學(xué)醫(yī)院臨床經(jīng)歷中診治的具有高度惡性表現(xiàn)的病例也不超過10例。對于腎上腺腫瘤良惡性的初步判斷，有一個比較直觀的方式就是腫瘤的大小，有資料顯示，惡性腎上腺腫瘤的直徑多大于11cm，而大多數(shù)良性腫瘤直徑小于5cm，因此，盡管仍有爭議，對于直徑大于4cm的腎上腺腫瘤，無論其有無“功能”，多數(shù)醫(yī)生都傾向于手術(shù)切除。承接前面的“功能”一詞，其實對于專業(yè)醫(yī)生而言，腎上腺腫瘤是否病態(tài)分泌有關(guān)激素而導(dǎo)致功能異常，進(jìn)而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，形成所謂“功能性”腫瘤，才是“定性診斷”的關(guān)鍵部分。回到題目，盡管多為良性，這類“功能性”腫瘤導(dǎo)致的以高血壓為主的癥狀仍然可能給患者帶來不良后果，部分患者甚至可因難以控制或急驟的血壓波動而危及生命。那么，接下里我們就來看看幾類常見的“功能性”良性腎上腺瘤是怎么成為“作惡的好人”的。1、原發(fā)性醛固酮增多癥：腫瘤過度分泌醛固酮而導(dǎo)致高血壓和低血鉀的典型癥狀。其血壓往往表現(xiàn)為160/100mmHg上下的中度升高，而低血鉀常給患者帶來肢體麻木無力等癥狀。這一疾病可通過測定立臥位血漿醛固酮及腎素活及其比值予以進(jìn)一步確診。2、嗜鉻細(xì)胞瘤：這類由過量兒茶酚胺分泌導(dǎo)致的血壓波動往往相當(dāng)劇烈，?？筛哌_(dá)200mmHg以上，發(fā)作時可伴頭痛、出汗、心悸、臉色蒼白、惡心、胸痛或腹痛，甚至有出現(xiàn)致命的高血壓危象和心腦血管意外的可能。尤其是部分患者平時可以表現(xiàn)正常，僅在如情緒激動、劇烈運(yùn)動等誘因下出現(xiàn)劇烈血壓波動而危及生命。對于此類患者，充分的術(shù)前準(zhǔn)備極其重要。報道顯示，未經(jīng)充分準(zhǔn)備的嗜鉻細(xì)胞瘤患者的術(shù)中死亡率甚至可高達(dá)80%。當(dāng)然，如果經(jīng)過規(guī)范的術(shù)前準(zhǔn)備，結(jié)合成熟的手術(shù)技術(shù)和嚴(yán)密的術(shù)中麻醉監(jiān)控，目前這類患者多可獲得安全的手術(shù)治療。在臨床上，24h尿兒茶酚胺和血腎上腺素測定是其必要的定性診斷手段，碘131-MI-BG顯像有助于進(jìn)一步確診。3、皮質(zhì)醇分泌瘤，又稱庫欣綜合征，這些病人可出現(xiàn)由于糖皮質(zhì)激素的過度分泌而導(dǎo)致的高血壓、肥胖、高血糖、骨質(zhì)疏松等一系列癥狀中的一種或幾種。女性患者還可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂。這類患者的血壓往往呈中度升高，但多可見滿月臉、水牛背、皮膚菲薄潮紅、痤瘡、紫紋等讓女性尤其痛苦的典型體貌改變，因此也不易漏診。這些病人24小時皮質(zhì)醇的分泌率和尿游離皮質(zhì)醇常在正常范圍，但血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律往往不正常，可通過地塞米松抑制試驗等進(jìn)一步確診。部分雙側(cè)腎上腺病變的患者還應(yīng)注意排查腦垂體情況，如繼發(fā)于垂體病變則需請神經(jīng)外科會診處理。一般來說，對于直徑小于4cm的無功能腎上腺瘤，如果影像學(xué)特征也趨向良性的話，可考慮每6-12個月進(jìn)行隨訪觀察。對于功能性腎上腺瘤或惡性腫瘤，一旦定位及定性診斷明確，多可通過腹腔鏡或后腹腔鏡等微創(chuàng)技術(shù)進(jìn)行手術(shù)切除。少數(shù)特別巨大，尤其是惡性可能大的腫瘤也可考慮開放手術(shù)切除。腎上腺瘤術(shù)后患者癥狀多可獲得良好改善，部分長期高血壓導(dǎo)致心腦血管等靶器官不可逆損害的患者，即使不能完全擺脫藥物也多可更易于平穩(wěn)控制。而對于術(shù)后患者的血壓評估，筆者個人建議應(yīng)以術(shù)后3-4周，患者恢復(fù)正常生活狀態(tài)下的血壓情況為準(zhǔn)，酌情考慮是否可停用或調(diào)整術(shù)前降壓藥。需要提請患者高度重視的一點(diǎn)是，腎上腺腫瘤圍手術(shù)處理，即在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后通過一些專門的藥物或措施配合手術(shù)治療，其重要性絕不亞于手術(shù)本身。圍手術(shù)期處理的要點(diǎn)包括：1、嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)前應(yīng)口服以苯芐胺為代表的中長效a阻滯劑充分?jǐn)U張血管并控制血壓平穩(wěn)，時間可長至數(shù)周甚至更多；2、原發(fā)性醛固酮增多癥患者術(shù)前應(yīng)口服大劑量安體舒通將血壓、血鉀控制在合理水平，時間常常也不少于1周；3、皮質(zhì)醇癥患者術(shù)后需要進(jìn)行規(guī)范的糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松或地塞米松等）補(bǔ)充并逐漸減量直至停藥，這個過程一般長達(dá)半年以上。所有這些處理視病人的情況時間差異較大，其全程均應(yīng)在醫(yī)生的密切監(jiān)測下有序進(jìn)行，而對于患者和家屬來說，很重要的一點(diǎn)恐怕就是充分的理解和耐心?？傊璞疚墓P者想傳遞給大家的關(guān)鍵信息包括以下幾點(diǎn)：1、年輕的高血壓患者應(yīng)警惕由腎上腺疾患導(dǎo)致的繼發(fā)性高血壓的可能，在長期高血壓導(dǎo)致靶器官損害之前獲得早期確診治療，有可能擺脫長期服藥的困擾；2、絕大多數(shù)的腎上腺腫瘤是良性的，但在相應(yīng)激素過度分泌的情況下，可能帶來一系列不良后果甚至危及生命；3、目前，除了少數(shù)極為巨大的腫瘤，微創(chuàng)手術(shù)切除腎上腺腫瘤的技術(shù)已相當(dāng)成熟，患者術(shù)后多可迅速康復(fù)，但除了手術(shù)本身，腎上腺手術(shù)成敗的關(guān)鍵點(diǎn)還在于圍手術(shù)期處理，尤其是嗜鉻細(xì)胞瘤的術(shù)前準(zhǔn)備和皮質(zhì)醇癥的術(shù)后激素替代，患者務(wù)必有充分耐心遵醫(yī)囑進(jìn)行足夠時間的藥物治療。（杜躍軍）注:在拜讀歐美及我國泌尿外科指南的過程中,不斷看到諸位“大佬”們“臨床指南作為指導(dǎo)性文件并不能替代臨床醫(yī)生根據(jù)患者具體情況做出的個體化決策”這樣的表述。我等后輩更何敢妄念以區(qū)區(qū)一紙相關(guān)指南的通俗化解讀來幫助讀者朋友“自學(xué)成才”。否則，因此而造成了患者朋友對自身疾病的延誤或誤判,則實在和本人促進(jìn)醫(yī)患溝通互信的初衷南轅北轍了。

（一）隨訪1. 隨訪原因 ①腫瘤有無殘留；②庫欣病復(fù)發(fā)率15%~20%；③隱匿性異位ACTH發(fā)生率20%，需繼續(xù)尋找原發(fā)腫瘤；④監(jiān)測下丘腦—垂體—腎上腺軸功能狀態(tài)，調(diào)整激素替代劑量；⑤并發(fā)癥的監(jiān)測與控制；⑥PPNAD/Carney綜合征其他伴隨腫瘤的及早發(fā)現(xiàn)。2. 隨訪內(nèi)容 包括臨床表現(xiàn)、生化指標(biāo)（血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、血脂等）、激素水平（ACTH、午夜血漿或唾液皮質(zhì)醇、24h-UFC、LDDSY、CRH-刺激試驗）、CT/MRI掃描等。3. 隨訪方案（1）推薦術(shù)后10~14天復(fù)查血尿生化及激素指標(biāo)（激素替代者停藥24小時），CRH-刺激試驗可判斷垂體腫瘤是否殘留等[89]。術(shù)后2周內(nèi)血漿皮質(zhì)醇低于50nmol/L（1.8μg/dl）可能是庫欣病緩解的最佳指標(biāo)。（2）每3個月檢查激素水平，并結(jié)合臨床癥狀判斷丘腦-垂體-腎上腺軸分泌功能恢復(fù)情況，決定糖皮質(zhì)激素劑量及停用與否，激素替代一般需>6月；此后每6~12個月復(fù)查1次。（3）隨訪期限：庫欣病10年以上；腎上腺腺瘤5年以上；異位ACTH綜合征、AIMAH、PPNAD、皮質(zhì)癌等終生隨訪。本文系陳小楠醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

1）飲食：請您進(jìn)食高蛋白、高維生素、低脂、低鈉、低糖的食物，多進(jìn)食含鉀豐富的食物，如香蕉、草莓、柑橘、葡萄、柚子、西瓜、香菇、蘑菇、菠菜、山藥、毛豆、莧菜、馬鈴薯、南瓜等，多食新鮮的蔬菜水果，骨質(zhì)疏松者要注意補(bǔ)充鈣及維生素D。應(yīng)避免油膩，少食動物脂肪及膽固醇高的食品，如動物內(nèi)臟、蛋黃、魚子等。保持適當(dāng)?shù)捏w重，避免水腫。2) 運(yùn)動：您可以選擇合適的運(yùn)動方式，堅持適當(dāng)?shù)捏w力活動。但應(yīng)避免過度危險的活動，預(yù)防骨折和出血，因為輕微的擦傷也會引起皮下出血。3）癥狀觀察：如果您患有嚴(yán)重的高血壓，低血鉀，每日至少測2次血壓，并觀察有無四肢乏力，軟癱等低鉀表現(xiàn)。每周測量一次身高及體重，如身高突然下降，應(yīng)考慮可能發(fā)生壓縮性骨折。4）預(yù)防感染：因疾病的關(guān)系，您的抵抗力較低，容易被感染。請注意保暖，保持個人衛(wèi)生如皮膚的清潔、口腔的清潔、會陰的清潔。盡量少到公共場所，遠(yuǎn)離傳染病人群。一旦發(fā)現(xiàn)有發(fā)熱、咽痛、尿路刺激等癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)。5）預(yù)防外傷：如您病情嚴(yán)重，則應(yīng)減少生活中的安全隱患，室內(nèi)避免過多的桌椅，避免碰撞或跌倒。穿著柔軟，避免劇烈運(yùn)動，沐浴時專人陪護(hù)。6）特別提示：在病情許可下，請積極參加社交活動，多與他人溝通，練習(xí)氣功、太極拳以松弛和調(diào)整情緒;有嚴(yán)重精神癥狀者，可在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，以防意外的發(fā)生。7）藥物：請遵醫(yī)囑服藥，禁止擅自減藥或停藥。8）隨訪：請定期門診隨訪，檢查下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能及機(jī)體代謝水平，定期檢測血壓、血糖及電解質(zhì)水平。本文系張好好醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

在眾多的腎上腺疾病病人中，有一類腎上腺腫瘤患者術(shù)后恢復(fù)起來是略有不同的——庫欣綜合征。因為術(shù)前腎上腺腫瘤長期分泌大量腎上腺糖皮質(zhì)激素，術(shù)后患者需要一定時間激素替代和慢慢身體重塑，如果把握不好很容易出問題或陷入死角，臨床中也遇到過很多外院的患者手術(shù)做的很好，術(shù)后卻遲遲調(diào)整不好激素，最后慕名而來找我們調(diào)整激素的例子，就像我經(jīng)常和患者說的，庫欣綜合征患者術(shù)前相當(dāng)于是在長期吸毒，手術(shù)一旦去除毒品來源，戒斷反應(yīng)會比吸毒還要重，這就需要對術(shù)后恢復(fù)有一定認(rèn)識，自己總結(jié)了幾點(diǎn)注意事項，供病人朋友參考： 1. 正確的理解腎上腺糖皮質(zhì)激素的重要性 腎上腺糖皮質(zhì)激素對維持正常人體生理是非常重要的，庫欣病人術(shù)前患側(cè)腎上腺腫瘤長期分泌大量激素，導(dǎo)致對側(cè)正常腎上腺消極怠工，不工作了，突然有一天去除了腫瘤，健側(cè)腎上腺適應(yīng)不了，工作不起來，這個時候，就需要我們讓患者口服些糖皮質(zhì)激素，以彌補(bǔ)對側(cè)腎上腺慢慢工作起來期間分泌的不足，所以，補(bǔ)充腎上腺糖皮質(zhì)激素是非常重要的。很多患者擔(dān)心口服激素會出現(xiàn)并發(fā)癥，這就是一種理解錯誤：這一階段補(bǔ)充，是為了補(bǔ)充身體缺乏的量，是身體需要的量，是必須的，而且，在“戒毒”的初期，這個量還得大一些，有些別的病人補(bǔ)充激素后往往抱怨四肢無力，心慌惡心，這是激素不足的表現(xiàn)，為什么補(bǔ)充了還會不足呢？這就涉及到病人的病情問題，庫欣腎上腺腺瘤病人術(shù)前往往是長期分泌大量皮質(zhì)激素，術(shù)后僅僅按正常人給予生理需要量，往往是不夠的，所以需要起始足劑量，慢慢減藥，足夠療程，以期病人能逐漸恢復(fù)。同時，又不能長期一直大劑量補(bǔ)充下去，該減時還要減，需要密切和大夫復(fù)查隨訪。 2. 牢記腎上腺糖皮質(zhì)激素不足的表現(xiàn) 腎上腺糖皮質(zhì)激素不足時，病人會出現(xiàn)低熱，乏力，惡心，四肢倦怠等非特異癥狀，人感覺少了動力，懶洋洋的，作為病人，一定要牢記這些表現(xiàn)，在減激素期間，一旦出現(xiàn)上述表現(xiàn)，就要想想，是不是自己激素不足需要看大夫了？還需要注意的一點(diǎn)是，因為術(shù)后大夫會給病人補(bǔ)充到基本滿足正常需要量的水平，但人體在應(yīng)激狀態(tài)下需要腎上腺糖皮質(zhì)激素的水平要上升，所以，在勞累，激動，感冒的時候，尤其要小心腎上腺功能不足。 3. 如何評估術(shù)后腎上腺激素水平 評估激素水平，調(diào)整用藥，醫(yī)生要關(guān)注實驗室檢測皮質(zhì)醇水平及病人主觀癥狀。血皮質(zhì)醇可以客觀反映腎上腺糖皮質(zhì)激素水平，對于術(shù)后病人，我們建議的很重要一條是要在晨起口服藥物一個半小時左右抽血，為什么呢？因為我們觀察的是患者服藥后的激素水平是否達(dá)標(biāo)，如果空腹抽血，再加上前一天服藥的藥物負(fù)反饋?zhàn)饔?，皮質(zhì)醇水平往往很低，沒有參考意義。因為每位患者對藥物吸收不同，這個值也僅有參考意義，同時要結(jié)合病人的癥狀來具體微調(diào)。 4. 樹立信心，科學(xué)指導(dǎo)，循序漸退，及時隨訪。腎上腺激素調(diào)整是一項專業(yè)性強(qiáng)，個體差異性大的工作，再加上減藥期間許多患者會出現(xiàn)一系列不適，更要有信心，病人朋友們要相信，最終那個苗條的“瓜子臉”還是能回來的！ 最后，附一張我們的一位庫欣病人，這位病人術(shù)后9個月瘦了40斤，血壓血糖等都恢復(fù)正常。各位病人朋友，讓我們一起努力！ 本文系王翰博醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。