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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 枯心病和庫欣綜合征是一回事兒嗎。 這個問題有很多啊，醫(yī)生啊，特別是這種普通的神經(jīng)外科醫(yī)生，他見得少的，有的時候容易搞混淆。 我們在好大夫網(wǎng)站，有時候經(jīng)常看到患者出現(xiàn)了這個。 臉紅臉圓啊，高血壓。 高血脂恩向心性肥胖。 就直接想住神經(jīng)外科，但是我要告訴你這個枯心病是庫欣綜合征的一種。 呃，而不是呃，他的全部呃，首先我們說庫欣綜合征是這個血皮質(zhì)醇水平增高啊引起的全身的代謝紊亂，可以引起這個臉紅臉圓向心性肥胖，高血糖，高血脂，呃，骨質(zhì)疏松啊骨折，還有就是有的人容易合并感染啊，真菌性炎癥等等。 呃，但是呢，出現(xiàn)了這一類的皮質(zhì)醇升高，呃引起的這種綜合征它的原因很復(fù)雜枯心病能夠占到整體的原因的70%左右。 另外有15%-20%是由于腎上腺腫瘤，特別是腎上腺的皮脂腺瘤呃，一小部分是腎上腺癌引起的，還有一部分是意味的。 ACTH綜合征，包括胸腺的類癌啊，甲狀腺類癌啊，髓樣癌以及呃，這個費(fèi)的類癌和髓樣癌等等，所以出現(xiàn)了這個皮質(zhì)醇增高的這些類綜合征啊，就是臉紅臉圓的這些癥狀，我們首先要排除是哪兒的原因引起的，我們需要給他做一個血的ACTH血皮質(zhì)醇。 呃，24小時的。2020年03月01日
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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 庫欣綜合征可分為ACTH依賴性和非ACTH依賴性兩大類。ACTH依賴性庫欣綜合征多數(shù)是垂體源性ACTH腺瘤和ACTH細(xì)胞增生，少數(shù)為異源性ACTH分泌腫瘤（如燕麥細(xì)胞肺癌、支氣管類癌、胰島細(xì)胞腺樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、卵巢癌、前列腺癌、胸腺瘤等），還有非常罕見的分泌ACTH釋放激素（CRF）的腫瘤（如鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤）及異位CRH性庫欣綜合征（如前列腺癌轉(zhuǎn)移至正中隆起）。非ACTH依賴性庫欣綜合征主要是腎上腺腺瘤和腎上腺腺癌，另外還有較長期大劑量皮質(zhì)激素治療某些疾病所致的醫(yī)源性庫欣綜合征，酒精性類庫欣綜合征，是長期多量飲酒造成肝臟損害，影響皮質(zhì)醇分解代謝所致。2020年01月24日2594
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 庫欣氏病Matthew D. Cohen, DO 著 李佩盈 譯 俞衛(wèi)鋒 校基礎(chǔ)知識描述庫欣氏病特指具體的促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌性的垂體腫瘤，通常微腺瘤引起的皮質(zhì)醇增多癥。然而庫欣氏綜合征，是由體循環(huán)內(nèi)高水平的的皮質(zhì)醇導(dǎo)致的一系列癥狀；它是指由各種原因?qū)е碌钠べ|(zhì)醇增多癥。這一綜合征最早是由Harvey Cusing博士在1912年首先描述的。庫欣綜合征患者通常入手術(shù)室是需要手術(shù)切除垂體腫瘤、肺腫瘤、腎上腺腫瘤或進(jìn)行腎上腺切除術(shù)或與庫欣氏綜合征無關(guān)的外科手術(shù)。流行病學(xué)發(fā)病率在美國，據(jù)估計(jì)，每年有10 - 15的人會發(fā)展成庫欣綜合癥。另一項(xiàng)研究估計(jì)庫欣病的發(fā)病率僅為百萬分之2.4，并指出1992和1975年之間發(fā)病率有顯著增加?；疾÷拭堪偃f居民中有39.1人患病。性別：女性比男性更常見（15:1）年齡：一般在25至40歲之間病殘率庫欣綜合征的誘發(fā)心血管疾病和高血壓病的發(fā)病率增高高，即使患者已接受手術(shù)治療。其它并發(fā)癥包括骨質(zhì)減少、生殖功能障礙、性功能障礙、糖尿病、抑郁癥與骨骼肌萎縮。死亡率死亡率比年齡或性別匹配的人群高出四倍。一旦腎上腺腺瘤切除，治愈率為100%，然而，大多數(shù)診斷為腎上腺癌的患者在2年內(nèi)死亡。病因/危險因素慢性外源性糖皮質(zhì)激素治療促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多綜合征中是腫瘤相關(guān)的綜合征占到80–85%。最常見的是由垂體腺瘤（Conn綜合癥）引起的，也可由小細(xì)胞肺癌或其他分泌促腎上腺皮質(zhì)激素的腫瘤引起。ACTH非依賴性的腫瘤占了15–20%，可因單側(cè)或雙側(cè)腎上腺腺瘤或癌引起。病理生理學(xué)各種應(yīng)激情況如發(fā)燒、手術(shù)、燒傷、鍛煉、心理壓力引起的，和低血壓可促發(fā)CRH釋放。CRH刺激促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）從垂體腺體釋放進(jìn)入血液；然后，ACTH刺激皮質(zhì)醇從腎上腺釋放。皮質(zhì)醇有一個正常的晝夜變化，最高的分泌量出現(xiàn)在早晨5點(diǎn)到9點(diǎn)，最低的量出現(xiàn)在晚上6點(diǎn)到午夜。皮質(zhì)醇可影響糖原新生以及脂肪和蛋白質(zhì)的代謝；抑制免疫系統(tǒng)；增加心肌收縮力和心輸出量；增強(qiáng)兒茶酚胺的升壓作用。皮質(zhì)醇水平異常升高可引起－ 血壓升高，這是由于去氧皮質(zhì)醇的升高以及血管對循環(huán)中的血管收縮劑的敏感性增強(qiáng)引起的。－ 血管性疾??；長期高血壓可導(dǎo)致血管功能異常。－ 通過胃蛋白酶含量的升高增加胃酸分泌。－ 膠原合成減少－ 骨質(zhì)疏松癥；抑制成骨細(xì)胞功能和腸道鈣吸收。－ 高血糖；增加糖原合成酶，增加肝葡萄糖輸出量，同時降低胰島素敏感性。－ 低鉀血癥；可由腎臟的鹽皮質(zhì)激素反應(yīng)的觸發(fā)鉀的排泄增加引起。－ 水儲留；鹽皮質(zhì)激素增加可導(dǎo)致水儲留。－ 肌肉無力；誘導(dǎo)肌肉的分解代謝異常并減少肌肉蛋白質(zhì)以及II型肌纖維的合成。－ 高凝狀態(tài)；可能是由于von Willebrand銀子的改變以及對血小板的過度反應(yīng)。－ 免疫抑制；可能引起白細(xì)胞減少，可以抑制對損傷的免疫/炎癥反應(yīng)麻醉目標(biāo)/指導(dǎo)原則評估合并的疾病，包括糖尿病和心臟或血管疾病。可能會遇到通氣困難或插管困難；進(jìn)行仔細(xì)的氣道評估。在應(yīng)用外源性類固醇的庫欣綜合征患者，評估潛在的疾病以明確其對麻醉的影響（例如，頸脊柱不穩(wěn)定的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，克羅恩病與潰瘍性結(jié)腸炎的患者的電解質(zhì)失衡和脫水情況，等）。由于血液高凝狀態(tài)圍手術(shù)期的血栓風(fēng)險增加。術(shù)前評估癥狀免疫功能低下的狀態(tài)導(dǎo)致的頻繁的感染（相對高水平的皮質(zhì)醇和血糖升高）鈉水潴留引起的水腫迅速增加的體重病史如果繼發(fā)于慢性類固醇的使用，確定應(yīng)用類固醇的指證以及合并疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等）慢性或重復(fù)性類固醇使用可能是用于治療某些慢性疼痛。體征/體格檢查面部肥胖（滿月臉）、皮膚變黑與紫紋、痤瘡、頸背脂肪沉積（水牛背）、多毛癥、水腫血糖升高肌肉無力高血壓治療史“應(yīng)激劑量”的類固醇可能對接受手術(shù)以及長期類固醇治療的患者是必要的。藥物庫欣氏綜合征的患者通常會接受抑制腎上腺皮質(zhì)類固醇的產(chǎn)生的藥物治療。酮康唑：咪達(dá)唑侖的水平以及藥效可能都會增加；芬太尼的水平可能升高，并導(dǎo)致蘇醒延遲或其他不良反應(yīng)的出現(xiàn)；利多卡因全身水平可能增加。美替拉酮：在美國應(yīng)用并不普遍，但在其它地方相當(dāng)普遍?？赡軙?dǎo)致水腫和神經(jīng)系統(tǒng)副作用。米托坦：苯二氮卓類藥物，阿片類藥物與吸入麻醉藥的作用可能會增強(qiáng)；能提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制或其它副作用。溴隱亭：可抑制促腎上腺皮質(zhì)激素釋放。當(dāng)與去氧腎上腺素或其他擬交感神經(jīng)藥合用時可導(dǎo)致高血壓，室性心律失常，或癲癇發(fā)作。診斷試驗(yàn)和解釋血糖基本代謝情況，評估低鉀血癥心電圖如果肺癌是庫欣的潛在病因，應(yīng)該通過胸部X片或CT對胸部和氣道解剖進(jìn)行評估。對懷孕患者的考慮在妊娠情況下診斷庫欣綜合征是非常困難的，因?yàn)槿焉锟珊喜⑾虑鹉X-垂體-腎上腺軸的自然變化。妊娠也可引起體重增加、水腫，甚至高血壓及高血糖。伴隨器官功能障礙血管與心臟病糖尿病高血壓高凝狀態(tài)需推遲手術(shù)的情況/條件不受控制的高血糖心電圖異常，可能需要進(jìn)一步的心臟檢查高血壓危象重度低鉀血癥治療術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前用藥苯二氮卓類藥物和阿片類藥物可在家中就開始給予。圍手術(shù)期應(yīng)考慮使用抗酸劑、H2受體阻滯劑。應(yīng)考慮預(yù)防深靜脈血栓的形成。簽署知情同意書時應(yīng)關(guān)注的特殊問題如果存在困難氣道的危險因素，應(yīng)深入探討氣道管理的備選方案以及風(fēng)險，包括清醒纖維支氣管插管和可能的緊急氣管切開術(shù)有明顯肌肉無力的患者，應(yīng)告知患者術(shù)后氣管插管/機(jī)械通氣時間延長的風(fēng)險。術(shù)中管理麻醉選擇全麻或區(qū)域麻醉技術(shù)都可考慮垂體或腎上腺切除手術(shù)需要?dú)夤懿骞苋?。很多患者因預(yù)防DVT而使用抗凝藥物，因此椎管內(nèi)麻醉可能是禁忌。監(jiān)測如果使用肌肉松弛劑則需要使用肌松監(jiān)測。額外的術(shù)中監(jiān)測是基于病人的心血管功能，其他合并疾病以及預(yù)期的手術(shù)類型及大小來選擇的。麻醉誘導(dǎo)/氣道管理如果沒有潛在的困難氣道的跡象，則應(yīng)當(dāng)進(jìn)行快速序列誘導(dǎo)及氣管插管。如果懷疑有困難氣道，考慮進(jìn)行清醒纖支鏡插管、間接視頻喉鏡或其他方法初步嘗試插管。麻醉維持對存在骨質(zhì)疏松的患者，擺放體位時必須格外小心，因?yàn)檫@些患者非常容易骨折。對肌無力患者應(yīng)減少肌松藥的用量。即使不使用肌松藥，仍然推薦使用機(jī)械通氣以避免出現(xiàn)肌肉無力和通氣不足。拔管/麻醉蘇醒拔管前通過評估潮氣量和/或NIF保證足夠的呼吸肌力量蘇醒延遲、低血壓和意識障礙可能是分泌ACTH腫瘤切除后類固醇激素缺乏或腎上腺皮質(zhì)危象的征兆。蘇醒延遲可能是由于患者家庭給藥中應(yīng)用阿片類或苯二氮唑類藥物引起的術(shù)后護(hù)理床旁監(jiān)護(hù)根據(jù)術(shù)中失血，事件，或其他合并癥來考慮是否需要為腎上腺切除術(shù)患者提供遙測或ICU（重癥監(jiān)護(hù)病房）。藥物/實(shí)驗(yàn)室研究/咨詢建議術(shù)后密切監(jiān)測血壓和血糖。如果手術(shù)是治療性切除垂體腺瘤，術(shù)后激素替代治療必須持續(xù)至手術(shù)后3-14個月或內(nèi)源性類固醇激素合成達(dá)到正常水平。術(shù)后患者可能需要進(jìn)行內(nèi)分泌科專科隨訪進(jìn)行病情評估和治療。并發(fā)癥皮質(zhì)醇增多癥在庫欣氏綜合征患者中可引起血液高凝狀態(tài)，并增加深靜脈血栓的風(fēng)險。尿崩癥是垂體切除術(shù)可能發(fā)生的并發(fā)癥。術(shù)后可能出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損或腦垂體激素分泌不足。垂體手術(shù)術(shù)后的死亡率可達(dá)到2%。疾病編碼ICD9255.0 庫欣綜合癥ICD10E24.9 庫欣綜合癥，未分類臨床要點(diǎn)皮質(zhì)醇增多癥可以導(dǎo)致多種疾病，如血管病、冠心病、糖尿病，從而增加麻醉風(fēng)險。警惕在腎上腺或垂體部分切除術(shù)術(shù)后早期出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退和類固醇撤退癥狀在進(jìn)行腎上腺癌切除術(shù)的時候，在關(guān)閉切口前要確保傷口沒有發(fā)生氣胸。這是一個常見的并發(fā)癥，接近20%的發(fā)病率。2019年12月23日4980
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劉振杰主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 網(wǎng)上流行語：你并不是吃了火鍋、燒烤、雪糕、奶茶才會胖的人，你是一個連喝水都會胖的人。內(nèi)分泌有一種病，它區(qū)別于單純性肥胖，是真的喝水都會胖！案例分享 鄭某，女，27歲，近半年無明顯原因體重增加7kg，伴水牛背、滿月臉、面部陳舊性痤瘡，腹部、雙側(cè)大腿見紫紋。查血皮質(zhì)醇（8點(diǎn)）：782.6nmol/L，尿皮質(zhì)醇濃度：1311.3nmol/L，24h尿皮質(zhì)醇：1442.43nmol/24h，糖耐量試驗(yàn)：葡萄糖（2h）：13.8mmol/L，胰島素（2h）：1084.42pmol/L，TSH：0.145mIU/L。查腎上腺ct平掃+增強(qiáng)提示左腎上腺腫物。診斷為庫欣綜合征、腎上腺腫物?，F(xiàn)在在外科進(jìn)行腎上腺腫物切除術(shù)。什么是庫欣綜合征？庫欣綜合征，又稱皮質(zhì)醇增多癥，是指由多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的臨床癥候群，稱為內(nèi)源性庫欣綜合征。而長期應(yīng)用外源性腎上腺糖皮質(zhì)激素或飲用大量酒精飲料引起的類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，稱為外源性、藥源性庫欣綜合征。臨床癥狀表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊等。可能會并發(fā)糖尿病、骨質(zhì)疏松等。網(wǎng)上參考圖片為什么會出現(xiàn)庫欣綜合征？內(nèi)源性庫欣綜合征是可能由以下4個原因引起：①由于垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多，伴腎上腺皮質(zhì)增生，垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，亦有未發(fā)現(xiàn)腫瘤者；②垂體外腫瘤分泌過多促腎上腺皮質(zhì)激素：部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似促腎上腺皮質(zhì)激素活血的物質(zhì)，進(jìn)而引起本病，常見的有：燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等；③原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤：大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受促腎上腺皮質(zhì)激素的控制；④其他原因：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性大結(jié)節(jié)增生等。庫欣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)庫欣綜合征的典型癥狀：①多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指臉部及軀干部肥胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。②約有50%患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。③蛋白質(zhì)負(fù)氮平衡表現(xiàn)，全身肌肉萎縮，四肢較為顯著。④約75%以上的患者會出現(xiàn)高血壓，一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高程度顯著。⑤約50%的患者可表現(xiàn)出骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背部疼痛，易骨折，好發(fā)于胸腰椎和肋骨。主要依據(jù)典型的臨床癥狀和體征，如向心性肥胖、紫紋、性功能障礙等。若尿17羥皮質(zhì)類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗(yàn)不能被抑制和血11羥皮質(zhì)類固醇高于正常水平并失去晝夜變化節(jié)律即可確診。干預(yù)與治療治療原則主要針對病因治療，酌情采用手術(shù)治療、垂體反射治療和藥物治療，可單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。一、藥物治療1.類固醇合成抑制劑，可抑制皮質(zhì)醇合成，但對腫瘤無直接治療作用，也不能恢復(fù)HPA軸的正常功能。2.糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑：米非司酮，可緩解臨床癥狀，但對垂體和腎上腺病變幾乎無作用，適用于無法手術(shù)者。二、放化療一般不作首選，可作為手術(shù)治療后的輔助治療方法，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)或避免發(fā)生Nelson綜合征。三、手術(shù)治療1.選擇性經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)，為首選治療方法；2.腎上腺切除或次全切除，是快速控制高皮質(zhì)醇血癥的有效方法，但手術(shù)會造成永久性腎上腺皮質(zhì)功能減退，可能需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療。四、飲食調(diào)理飲食上營養(yǎng)豐富、高蛋白飲食。高血壓或水腫者應(yīng)低鹽飲食，適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽；出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病者，應(yīng)糖尿病飲食；出現(xiàn)骨質(zhì)疏松者，應(yīng)多食含鈣及維生素D豐富的食物。溫馨提示：肥胖狀態(tài)伴女性患者月經(jīng)異常、面部反復(fù)座瘡、出現(xiàn)骨質(zhì)疏松及高血壓的年輕患者、或患有腎上腺意外瘤患者以及有庫欣綜合征家族史的人，建議去醫(yī)院做庫欣綜合征篩查。廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科劉振杰 主任醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士，廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科主任，廣東省中醫(yī)院青年名中醫(yī)、世界中聯(lián)糖尿病專業(yè)委員會常務(wù)理事、中華中醫(yī)藥學(xué)會糖尿病分會委員、獲“羊城好醫(yī)生”稱號、入選廣東“中青年醫(yī)生實(shí)力榜”。擅長于中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病、糖尿病周圍神經(jīng)病變、糖尿病胃腸病等糖尿病并發(fā)癥以及代謝綜合征、痛風(fēng)、多囊卵巢、甲狀腺炎等內(nèi)分泌病代謝疾病。掛號流程關(guān)注廣東省中醫(yī)院服務(wù)號——就醫(yī)助手——我要掛號——搜醫(yī)生掛號——輸入需要看診醫(yī)生名字——選擇時間地點(diǎn)進(jìn)行掛號2019年12月20日19188
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2019年12月17日2066
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李奇副主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 典型的庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長期過多引起蛋白質(zhì)、脂肪、糖、電解質(zhì)代謝的嚴(yán)重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌也會引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。1.向心性肥胖多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者尤其是兒童可表現(xiàn)為均勻性肥胖。2.糖尿病和糖耐量低減約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質(zhì)醇血癥使糖原異生作用加強(qiáng)，還可對抗胰島素的作用，使細(xì)胞對葡萄糖的利用減少。于是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現(xiàn)出來。很少會出現(xiàn)酮癥酸中毒。3.負(fù)氮平衡引起的臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，因而機(jī)體長期處于負(fù)氮平衡狀態(tài)，臨床上表現(xiàn)為蛋白質(zhì)過度消耗狀態(tài)。全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯。兒童患者生長發(fā)育停滯。因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄，呈透明樣。在下腹部、臀外側(cè)、大腿內(nèi)側(cè)、腋窩周圍和乳房等處，可出現(xiàn)典型的對稱性皮膚紫紋。皮膚毛細(xì)血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿內(nèi)側(cè)多見。皮膚傷口不易愈合。4.高血壓約3/4以上的庫欣綜合征患者會出現(xiàn)高血壓。血壓一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高嚴(yán)重程度也增加。長期高血壓還可引起心、腎、視網(wǎng)膜的病變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭和腦血管意外。5.骨質(zhì)疏松 約50%的患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎。6.性腺功能紊亂高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)，極少有正常排卵。男性表現(xiàn)為性功能低下，陽痿。除腎上腺皮質(zhì)腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強(qiáng)，但可在外周組織轉(zhuǎn)化為睪酮。其結(jié)果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，多毛，一般為細(xì)毳毛，分布于面部、頜下、腹部和腰背部。腎上腺皮質(zhì)腺癌的女性約20%出現(xiàn)女子男性化的表現(xiàn)。脫發(fā)、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。7.精神癥狀多數(shù)患者有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退。少數(shù)患者會出現(xiàn)類似躁狂、抑郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。8.易有感染庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經(jīng)穩(wěn)定的結(jié)核病灶有可能活動。同時感染不易控制，可發(fā)展為敗血癥和毒血癥。9.高尿鈣和腎結(jié)石高皮質(zhì)醇血癥時小腸對鈣的吸收受影響，但骨鈣被動員，大量鈣離子進(jìn)入血液后從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。10.其他庫欣綜合征患者常有結(jié)合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。皮膚顏色加深，有色素沉著；皮質(zhì)醇刺激骨髓，使紅細(xì)胞生成增多，患者可表現(xiàn)為多血質(zhì)、臉紅、唇紫和舌質(zhì)瘀紫等。腎上腺皮質(zhì)腺癌或重癥增生型或異源性ACTH綜合征患者，可出現(xiàn)明顯的低鉀低氯性堿中毒。極少數(shù)患者可因鈉潴留而有輕度水腫。2019年03月12日5518
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陳小楠主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 泌尿外科 （一）隨訪1. 隨訪原因 ①腫瘤有無殘留；②庫欣病復(fù)發(fā)率15%~20%；③隱匿性異位ACTH發(fā)生率20%，需繼續(xù)尋找原發(fā)腫瘤；④監(jiān)測下丘腦—垂體—腎上腺軸功能狀態(tài)，調(diào)整激素替代劑量；⑤并發(fā)癥的監(jiān)測與控制；⑥PPNAD/Carney綜合征其他伴隨腫瘤的及早發(fā)現(xiàn)。2. 隨訪內(nèi)容 包括臨床表現(xiàn)、生化指標(biāo)（血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、血脂等）、激素水平（ACTH、午夜血漿或唾液皮質(zhì)醇、24h-UFC、LDDSY、CRH-刺激試驗(yàn)）、CT/MRI掃描等。3. 隨訪方案（1）推薦術(shù)后10~14天復(fù)查血尿生化及激素指標(biāo)（激素替代者停藥24小時），CRH-刺激試驗(yàn)可判斷垂體腫瘤是否殘留等[89]。術(shù)后2周內(nèi)血漿皮質(zhì)醇低于50nmol/L（1.8μg/dl）可能是庫欣病緩解的最佳指標(biāo)。（2）每3個月檢查激素水平，并結(jié)合臨床癥狀判斷丘腦-垂體-腎上腺軸分泌功能恢復(fù)情況，決定糖皮質(zhì)激素劑量及停用與否，激素替代一般需>6月；此后每6~12個月復(fù)查1次。（3）隨訪期限：庫欣病10年以上；腎上腺腺瘤5年以上；異位ACTH綜合征、AIMAH、PPNAD、皮質(zhì)癌等終生隨訪。本文系陳小楠醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年02月24日5693
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王任直主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 2012年11月24日三天前，我們神經(jīng)外科垂體腺瘤組邀請內(nèi)分泌科金自孟教授和顧鋒教授一起與協(xié)和基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院蔣澄宇老師、中科院趙毅老師的兩個團(tuán)隊(duì)共同總結(jié)分析了“Cushing(垂體ACTH腺瘤) 病人microRNA 的表達(dá)及臨床意義”，深受鼓舞。首先由臨床醫(yī)生介紹Cushing 患者的臨床特點(diǎn)及臨床難點(diǎn)，之后由蔣老師和趙老師團(tuán)隊(duì)介紹組織標(biāo)本的監(jiān)測結(jié)果，最后大家又就相關(guān)問題及共同關(guān)心的問題進(jìn)行了充分討論，同時對下一步工作做了詳細(xì)規(guī)劃。通過學(xué)習(xí)和交流，相互之間都學(xué)習(xí)到很多知識。通過對前期工作的總結(jié)，大家證實(shí)了以下幾個問題：1、這項(xiàng)工作十分重要，可能能夠幫助我們解決臨床上經(jīng)常遇到又無法解決的問題；2、我們的研究思路和方法正確，目前所有結(jié)果都是按照預(yù)計(jì)的方向發(fā)展，新發(fā)現(xiàn)數(shù)條上調(diào)的基因以及數(shù)條下調(diào)的基因，而且與Cushing患者臨床特征密切相關(guān)；3、大家有分工，又有合作，各司其職，工作順暢。其結(jié)果用將老師的話說“非常干凈，意義很大”；4、到目前為止，所有工作都是開創(chuàng)性的，查閱文獻(xiàn)沒有類似報(bào)道。5、工作重要，應(yīng)該投入更多的人力、物力和財(cái)力，做出更好的工作。幾個月前去臺灣參加華夏垂體腺瘤研討會，會上得知整個臺灣一年有兩例Cushing 病人，而北京協(xié)和醫(yī)院一年要完成120例左右的Cushing病人的手術(shù)。所以我們一定要珍惜這些寶貴的資料，為垂體腺瘤研究做出更大的貢獻(xiàn)。截止2012年11月，我們共診治Cushing 患者1100余例，是國內(nèi)外最大的一組病例。通過這么多年的努力，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，也解除了很多患者的痛苦，但仍有不盡如人意的地方，需要進(jìn)一步研究。有關(guān)Cushing 研究，我們同時有五項(xiàng)正在開展的工作：1、2007年前患者資料的總結(jié)；2、2007年后患者資料的總結(jié)；3、復(fù)發(fā)患者資料的總結(jié)；4、垂體腺瘤和垂體細(xì)胞增生之間的關(guān)系；5、Cushing 病人microRNA 的研究。相信在不久的將來能夠有更好的研究結(jié)果為廣大患者服務(wù)。順便解釋一下microRNA工作的意義：目前常常是一種疾病用一種或幾種固有的模式（治療方案）治療，結(jié)果是有些患者效果好，有些效果不好。究其原因是存在個體差異（任何治療都存在這個問題）。如何解決這個問題，使每一位患者都能得到最恰當(dāng)、最有效的治療是我們一直追求的目標(biāo)。自基因組學(xué)、蛋白質(zhì)組學(xué)、臨床表觀學(xué)等技術(shù)的基礎(chǔ)上，就能實(shí)現(xiàn)這個目的。microRNA就是其中的一種研究方法。衷心感謝蔣老師，趙老師的團(tuán)隊(duì)無私支持和幫助！2012年11月29日自1978年我們開展經(jīng)蝶竇入路垂體腺瘤手術(shù)以來，共為6000多例垂體腺瘤病人做過手術(shù)治療，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，也曾經(jīng)獲得衛(wèi)生部以及國家科學(xué)技術(shù)進(jìn)步一等獎。但最近兩年遇到一個新問題，就是手術(shù)以后感染的問題。僅僅是今年就先后完成10例曾經(jīng)在其他醫(yī)院手術(shù)后遺留手術(shù)區(qū)域感染患者的治療，非常困難，風(fēng)險也很大，甚至付出生命的代價，花費(fèi)也要翻幾番，給病人和家屬帶來很大問題。所以再次呼吁：做什么事都有規(guī)矩（術(shù)前準(zhǔn)備，所需條件、設(shè)備，醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)等等），垂體瘤手術(shù)也是一樣，要按規(guī)矩來。不懂規(guī)矩或者不按照規(guī)矩來就一定會出問題。大家說呢？當(dāng)然也有人說是因?yàn)樾l(wèi)生部抗生素使用規(guī)定所致，但大家要知道經(jīng)蝶竇入路手術(shù)是二類切口，不在限制范圍。希望大家都關(guān)注并有效解決這個問題，切切！2012.11.30.最近做了一臺垂體腺瘤手術(shù)，認(rèn)為有一定意義，愿意和大家分享。50幾歲男病人，因視力視野下降半年于半年前來我院。經(jīng)檢查明確垂體無功能大腺瘤決定手術(shù)治療。有些特殊的地方是鞍區(qū)MRI顯示蝶鞍輕度擴(kuò)大，腫瘤“下小上大”，呈倒置的鴨梨型。采用經(jīng)蝶竇入路手術(shù)治療，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)蝶鞍很小，同時腫瘤質(zhì)韌，血運(yùn)豐富，難以刮除。遂切除鞍內(nèi)部分腫瘤，手術(shù)結(jié)束。半年后復(fù)查，鞍上部分腫瘤依然存在，第二次行經(jīng)額下入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤將鞍膈頂起，質(zhì)地硬韌，血運(yùn)豐富。術(shù)中仔細(xì)分離視神經(jīng)視交叉以及大腦前動脈等重要神經(jīng)、血管，并分塊切除腫瘤，手術(shù)順利，術(shù)后視力視野改善，腫瘤切除滿意，順利出院。體會：對于腫瘤質(zhì)地硬韌，尤其是“下小上大”者，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)時應(yīng)當(dāng)適可而止，如果需要可以二次行經(jīng)額下或翼點(diǎn)入路手術(shù)切除。這樣即可以保證患者安全，同時又可以起到很好的治療效果。2012年11月25日5059
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