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庫欣氏征的診斷與治療

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2020年07月15日

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皮質(zhì)醇增多癥

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2020年05月04日

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庫欣病常見的臨床表現(xiàn)都有哪些?

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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科主要表現(xiàn)為垂體ACTH依賴性庫欣綜合征，病程平均3～4年，多為青壯年，女性多于男性。（一）脂肪代謝紊亂和分布異常：呈明顯向心性肥胖，滿月臉、水牛背、鎖骨上脂肪墊、懸垂腹、四肢相對瘦小、體重輕度或中度增加。（二）蛋白質(zhì)代謝異常：多量皮質(zhì)醇促使蛋白質(zhì)的分解代謝大于合成代謝，導(dǎo)致皮膚菲薄，結(jié)締組織減少，毛細(xì)血管擴(kuò)張，呈多血質(zhì)，皮膚出現(xiàn)紫紋。毛細(xì)血管脆性增加，易出現(xiàn)皮下淤斑。肌無力，肌萎縮，切口不易愈合、易感染。骨質(zhì)疏松，腰背跳痛，可發(fā)病理性骨折，骨折以肋骨骨折、椎體壓縮性骨折多見。（三）糖代謝異常：多量皮質(zhì)醇抑制糖利用，促使肝臟糖異生，并產(chǎn)生胰島素拮抗，可以導(dǎo)致糖耐量低減（75％）和糖尿?。?％～10％）。（四）水電解質(zhì)代謝紊亂：皮質(zhì)醇增多有潴鈉排鉀作用，臨床上可表現(xiàn)為低血鉀、低血氯、高血鈉血癥，水鈉潴留可致高血壓，發(fā)生率為80％～90％。嚴(yán)重水電解質(zhì)代謝紊亂可致低鉀性堿中毒，需急診處理。（五）性腺功能異常：過多皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素，71％～87％女性患者有性欲減退、月經(jīng)稀少、不規(guī)則或閉經(jīng)、溢乳、不孕；約20％男性患者性欲減退、陽痿、精子減少、睪丸萎縮。繼發(fā)的腎上腺皮質(zhì)男性激素增加可導(dǎo)致痤瘡（多見于面部和胸背部）、女性毳毛增多、長胡須、喉結(jié)增大。（六）其它表現(xiàn)：有的患者精神異常，可表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)，煩躁，類偏狂，類精神分裂等，但以憂郁癥多見。青春期前發(fā)病者由于過量皮質(zhì)醇抑制GH分泌，會(huì)嚴(yán)重影響生長發(fā)育。ACTH大腺瘤可有壓迫癥狀，見垂體腺瘤總論。皮質(zhì)醇增多可導(dǎo)致血管粥樣硬化，血管平滑肌及內(nèi)皮細(xì)胞增殖，故晚期庫欣病患者常并發(fā)心血管、腦血管疾病。晚期庫欣病患者多因心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病及感染性疾病而死亡。

2020年01月24日

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“圓臉、肥胖、水牛背”，一種不一樣的肥胖病！

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劉振杰主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院內(nèi)分泌科網(wǎng)上流行語：你并不是吃了火鍋、燒烤、雪糕、奶茶才會(huì)胖的人，你是一個(gè)連喝水都會(huì)胖的人。內(nèi)分泌有一種病，它區(qū)別于單純性肥胖，是真的喝水都會(huì)胖！案例分享鄭某，女，27歲，近半年無明顯原因體重增加7kg，伴水牛背、滿月臉、面部陳舊性痤瘡，腹部、雙側(cè)大腿見紫紋。查血皮質(zhì)醇（8點(diǎn)）：782.6nmol/L，尿皮質(zhì)醇濃度：1311.3nmol/L，24h尿皮質(zhì)醇：1442.43nmol/24h，糖耐量試驗(yàn)：葡萄糖（2h）：13.8mmol/L，胰島素（2h）：1084.42pmol/L，TSH：0.145mIU/L。查腎上腺ct平掃+增強(qiáng)提示左腎上腺腫物。診斷為庫欣綜合征、腎上腺腫物。現(xiàn)在在外科進(jìn)行腎上腺腫物切除術(shù)。什么是庫欣綜合征？庫欣綜合征，又稱皮質(zhì)醇增多癥，是指由多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的臨床癥候群，稱為內(nèi)源性庫欣綜合征。而長期應(yīng)用外源性腎上腺糖皮質(zhì)激素或飲用大量酒精飲料引起的類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，稱為外源性、藥源性庫欣綜合征。臨床癥狀表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊等?？赡軙?huì)并發(fā)糖尿病、骨質(zhì)疏松等。網(wǎng)上參考圖片為什么會(huì)出現(xiàn)庫欣綜合征？內(nèi)源性庫欣綜合征是可能由以下4個(gè)原因引起：①由于垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多，伴腎上腺皮質(zhì)增生，垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，亦有未發(fā)現(xiàn)腫瘤者；②垂體外腫瘤分泌過多促腎上腺皮質(zhì)激素：部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似促腎上腺皮質(zhì)激素活血的物質(zhì)，進(jìn)而引起本病，常見的有：燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等；③原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤：大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受促腎上腺皮質(zhì)激素的控制；④其他原因：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性大結(jié)節(jié)增生等。庫欣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)庫欣綜合征的典型癥狀：①多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指臉部及軀干部肥胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。②約有50%患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。③蛋白質(zhì)負(fù)氮平衡表現(xiàn)，全身肌肉萎縮，四肢較為顯著。④約75%以上的患者會(huì)出現(xiàn)高血壓，一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高程度顯著。⑤約50%的患者可表現(xiàn)出骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背部疼痛，易骨折，好發(fā)于胸腰椎和肋骨。主要依據(jù)典型的臨床癥狀和體征，如向心性肥胖、紫紋、性功能障礙等。若尿17羥皮質(zhì)類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗(yàn)不能被抑制和血11羥皮質(zhì)類固醇高于正常水平并失去晝夜變化節(jié)律即可確診。干預(yù)與治療治療原則主要針對病因治療，酌情采用手術(shù)治療、垂體反射治療和藥物治療，可單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。一、藥物治療1.類固醇合成抑制劑，可抑制皮質(zhì)醇合成，但對腫瘤無直接治療作用，也不能恢復(fù)HPA軸的正常功能。2.糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑：米非司酮，可緩解臨床癥狀，但對垂體和腎上腺病變幾乎無作用，適用于無法手術(shù)者。二、放化療一般不作首選，可作為手術(shù)治療后的輔助治療方法，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)或避免發(fā)生Nelson綜合征。三、手術(shù)治療1.選擇性經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)，為首選治療方法；2.腎上腺切除或次全切除，是快速控制高皮質(zhì)醇血癥的有效方法，但手術(shù)會(huì)造成永久性腎上腺皮質(zhì)功能減退，可能需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療。四、飲食調(diào)理飲食上營養(yǎng)豐富、高蛋白飲食。高血壓或水腫者應(yīng)低鹽飲食，適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽；出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病者，應(yīng)糖尿病飲食；出現(xiàn)骨質(zhì)疏松者，應(yīng)多食含鈣及維生素D豐富的食物。溫馨提示：肥胖狀態(tài)伴女性患者月經(jīng)異常、面部反復(fù)座瘡、出現(xiàn)骨質(zhì)疏松及高血壓的年輕患者、或患有腎上腺意外瘤患者以及有庫欣綜合征家族史的人，建議去醫(yī)院做庫欣綜合征篩查。廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科劉振杰主任醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士，廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科主任，廣東省中醫(yī)院青年名中醫(yī)、世界中聯(lián)糖尿病專業(yè)委員會(huì)常務(wù)理事、中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)糖尿病分會(huì)委員、獲“羊城好醫(yī)生”稱號、入選廣東“中青年醫(yī)生實(shí)力榜”。擅長于中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病、糖尿病周圍神經(jīng)病變、糖尿病胃腸病等糖尿病并發(fā)癥以及代謝綜合征、痛風(fēng)、多囊卵巢、甲狀腺炎等內(nèi)分泌病代謝疾病。掛號流程關(guān)注廣東省中醫(yī)院服務(wù)號——就醫(yī)助手——我要掛號——搜醫(yī)生掛號——輸入需要看診醫(yī)生名字——選擇時(shí)間地點(diǎn)進(jìn)行掛號

2019年12月20日

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什么是皮質(zhì)醇癥？

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陳雙全副主任醫(yī)師 川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院男科皮質(zhì)醇癥即皮質(zhì)醇增多癥，又稱庫欣綜合癥，是最常見的腎上腺皮質(zhì)疾病，是由于腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇引起的一組癥狀。主要臨床特征為向心性肥胖、皮膚紫紋、骨質(zhì)疏松、高血壓、多血質(zhì)、糖尿病及體癬等。陳雙全醫(yī)生門診時(shí)間：每周五下午（普泌），每周六下午（男科）。地址：四川省南充市順慶區(qū)—茂源南路1號—川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院—泌尿外科

2019年12月17日

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瘋狂長胖的真相，原來是你不知道的庫欣綜合征！

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趙鵬主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 “啊啊啊，為什么又長胖了！”持續(xù)變胖，不吃也胖？生理不規(guī)律，體質(zhì)不正常？——變胖疑云愁哭女生小江站在體重秤上，不忍直視那幾個(gè)數(shù)字。短短幾個(gè)月，已經(jīng)重了快10公斤了…… 小江是南京某高校研究生一年級新生。今年4月，小江的身體突然發(fā)胖。本來以為是研究生壓力太大，于是小江開始跑步減肥。盡管小江一直堅(jiān)持健身，沒想到的是，她的體重并沒有任何減輕，反而繼續(xù)增加了。除此以外，她的大腿內(nèi)側(cè)開始長出紫色的紋路，生理期也變得不規(guī)律起來。小江警覺起來，兩次到校醫(yī)院檢查。醫(yī)生都說是研究生壓力太大導(dǎo)致肥胖，從而引起紫紋；生活作息規(guī)律導(dǎo)致生理期不規(guī)律。醫(yī)生的話，讓小江暫時(shí)放松了警惕！不料，接下來的日子里，小江發(fā)現(xiàn)身體越來越不對勁。除了之前的那些癥狀之外，小江的小腿前側(cè)還出現(xiàn)了很多小塊淤青。每天人都很亢奮，注意力無法集中，而且晚上經(jīng)常失眠，她的學(xué)習(xí)和生活陷入了困境。從婦科到內(nèi)分泌科，從塞米松測試到耐糖測試，監(jiān)測尿量到骨密度再到磁共振——問診人醫(yī)內(nèi)分泌最終確診垂體瘤已經(jīng)無法正常生活和學(xué)習(xí)的小江，在朋友的推薦下，來到江蘇省人民醫(yī)院就診。開始掛了婦科門診，排除了多囊卵巢綜合征。隨后到內(nèi)分泌科找到范紅旗主任，主任發(fā)現(xiàn)了小江病情的異樣，先采用小劑量地塞米松測試，初步排除了單純性肥胖。收診住院后，經(jīng)過大劑量地塞米松測試、耐糖測試、24小時(shí)尿量、骨密度測試、核磁共振等一系列系統(tǒng)的檢查，最終確診為“庫欣綜合征”，根本病因是腦袋里長了巨型垂體瘤。這個(gè)病死亡率較正常人群高3-5倍,因其最重要和最常見的并發(fā)癥為高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松及代謝綜合征，故增加了心血管疾病的危險(xiǎn)性，導(dǎo)致庫欣綜合征患者的大多數(shù)死因?yàn)樾?、腦血管事件或嚴(yán)重感染。范主任提醒大家：如出現(xiàn)不明原因的體重增加、面部痤瘡或油膩、面部色素加深面部逐漸變圓、四肢近端乏力、皮膚容易出現(xiàn)“青紫”、血壓/血糖升高、月經(jīng)紊亂、腎臟輸尿管多發(fā)結(jié)石等異常，則需要至內(nèi)分泌科就診排除本病可能，在診斷明確情況下，治療第一選擇為神經(jīng)外科手術(shù)?！按贵w瘤？天吶！要不要開顱?。∮安挥绊懮畎。?huì)不會(huì)危及生命?。　辈淮_診，慌；確診了，怕；誰能幫幫她？——轉(zhuǎn)診神外重燃希望一聽說女兒腦袋里長了瘤，小江的父母連夜就趕到了南京，向醫(yī)生咨詢最佳治療方案。當(dāng)聽說最好的情況是開顱手術(shù)，而且手術(shù)可能會(huì)給女兒帶來生命危險(xiǎn)，這一家子幾乎快到絕望了。在內(nèi)分泌科范紅旗醫(yī)生的建議下，小江轉(zhuǎn)診到了省人醫(yī)的神經(jīng)外科，見到了趙鵬主任。（僅3個(gè)月，小江長了近10公斤，面部輪廓也發(fā)生巨變。）“不用開顱，也能開刀？”7月5日上午，神經(jīng)外科的魯艾林主任、趙鵬主任及助手許可醫(yī)生為小江進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中，趙主任格外小心謹(jǐn)慎，反復(fù)檢查，確認(rèn)腫瘤有無殘留。手術(shù)很成功，康復(fù)很重要，激素很關(guān)鍵！——妙手仁心治愈小江，時(shí)刻關(guān)注術(shù)后健康小江的手術(shù)很成功，在她自己的堅(jiān)持和醫(yī)護(hù)人員的悉心照顧下，“熬過”術(shù)后3天最痛苦的階段，一天比一天好起來，終于在術(shù)后的第10天出院了?？墒?，由于小江體內(nèi)的激素水平長期處于高位，在術(shù)后陡然下降，她的身體短期之內(nèi)難以適應(yīng)。出院后的2個(gè)月，小江一直沒有胃口，也不想吃飯，她的身體十分虛弱，甚至需要輸葡萄糖液。9月份復(fù)查后，趙主任發(fā)現(xiàn)小江缺乏胃動(dòng)力。經(jīng)過針灸和電擊按摩治療，不到一個(gè)月，小江恢復(fù)到了正常食量。隨之，小江全身都發(fā)生了巨變：紫紋逐漸變淡，身上不再容易出現(xiàn)淤青，生理期變得規(guī)律了，頭發(fā)不再油膩軟塌，臉部像整容了一般，不僅變瘦，而且變得白皙光滑，不再出油長痘?！巴郏⌒〗?，你這是去“整容”了呀，還是去“抽脂”了呀！怎么又瘦又美啦！”“是江蘇省人醫(yī)和趙鵬教授團(tuán)隊(duì)以及范紅旗教授團(tuán)隊(duì)，給了我第二次生命！▍人醫(yī)訪談患友案例提到小江的案例，趙鵬教授團(tuán)隊(duì)表示，“這是個(gè)非常典型的案例！”“庫欣綜合征別稱皮質(zhì)醇增多癥，常見病因是下丘腦-垂體病變，滿月臉，多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋等都是常見癥狀?！薄艾F(xiàn)在我們的技術(shù)發(fā)展到一個(gè)新的階段，可以不用開顱；只需要通過內(nèi)窺鏡技術(shù)，通過患者的鼻腔進(jìn)入，就能夠輕松地將垂體瘤摘除?！壁w鵬教授說，“這樣的方式，對于患者來說，創(chuàng)口小而且康復(fù)快，跟傳統(tǒng)的顯微鏡技術(shù)相比，也不容易出現(xiàn)腦脊液漏等后遺癥?！?/a>

皮質(zhì)醇增多癥有什么表現(xiàn)？

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顧煒副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心泌尿外科

2019年07月22日

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皮質(zhì)醇增多癥會(huì)導(dǎo)致高血壓

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陳常云副主任醫(yī)師 日照市中醫(yī)醫(yī)院中醫(yī)肝病科啊，高血壓呢，它分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓，呃，那么一個(gè)常見的繼發(fā)性高血壓呢，呃就是呃，皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥呢，是由于呃促皮質(zhì)激素增多導(dǎo)致的腎上腺皮脂出現(xiàn)了增生或者是發(fā)生了腎上腺皮脂腺瘤兒啊，導(dǎo)致分泌過多的糖皮質(zhì)激素。這時(shí)候呢，往往出現(xiàn)血壓的升高，血糖的升高，呃患者是肥胖的呃，臉像滿月一樣叫做滿月臉啊，水牛背啊，而且呢會(huì)出現(xiàn)呃皮膚的紫紋的現(xiàn)象，那么治療呢啊，主要是通過治療原發(fā)病啊，那么對于血壓的控制呢，呃，可以考慮呃利尿劑。嗯。

2019年07月19日

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庫欣?。ˋCTH垂體腺瘤）的表現(xiàn)及治療（附典型病例）

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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院神經(jīng)外科概述：庫欣病(Cushing disease)，指的是垂體瘤過多分泌一種激素--促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，該激素導(dǎo)致腎上腺（腎臟上方的一個(gè)腺體器官）過多分泌另一種激素叫皮質(zhì)醇，過多的皮質(zhì)醇再作用于全身，出現(xiàn)一系列異常表現(xiàn)，引起的以向心性肥胖、高血壓、糖代謝異常、低鉀血癥和骨質(zhì)疏松為典型表現(xiàn)的一種綜合征。危害身體健康及生命。簡而言之，庫欣病就是垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH,半衰期15分鐘）分泌亢進(jìn)，進(jìn)而造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致的臨床病癥。雖然庫欣病較罕見，但其病情復(fù)雜。如果未得到及時(shí)診治則預(yù)后差，嚴(yán)重的低血鉀、重癥感染及心腦血管并發(fā)癥可以危及患者生命。未經(jīng)治療的患者，僅有一半人生存超過5年。一、皮質(zhì)醇：維持正常人生命及代謝的必須的重要激素。調(diào)節(jié)包括蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪的代謝與利用，更多的還有調(diào)節(jié)生理或心理上壓力、以及抗炎癥的功能。于此同時(shí)，皮質(zhì)醇還起著維持血壓、調(diào)節(jié)免疫功能等作用。極低水平的皮質(zhì)醇會(huì)直接導(dǎo)致死亡。如果機(jī)體完全沒有皮質(zhì)醇，在應(yīng)激狀態(tài)下將活不過8小時(shí)。半衰期 70分鐘。二、庫欣病主要表現(xiàn)庫欣病常常引起以下典型表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉，高血壓，糖尿病，高血脂，骨質(zhì)疏松（腰痛、關(guān)節(jié)痛常見），低血鉀（導(dǎo)致乏力），尿路（腎臟、輸尿管）結(jié)石。病情過久，肥胖，高血壓，糖尿病，高血脂等因素造成心腦血管疾病，如腦梗，腦出血，心梗等。（一）向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌向心性肥胖：胸、腹、頸、背部脂肪甚厚，肥胖，四肢相對不胖。滿月臉：面部肥胖，如滿月。面部可較多痤瘡，面色暗紅，女性胡須明顯。（二）全身肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，如情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠，嚴(yán)重者精神變態(tài)，個(gè)別可發(fā)生類偏狂。女性患者可發(fā)生離異。據(jù)統(tǒng)計(jì)，超過一半的庫欣病患者罹患重度抑郁、非典型抑郁和其他類型的精神心理異常（三）皮膚表現(xiàn)：腹部，大腿根部紫紋皮膚薄，微血管脆性增加，輕微損傷即可引起瘀斑。常見于下腹兩側(cè)、大腿外側(cè)等處出現(xiàn)紫紋（紫紅色條紋，由于肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進(jìn)、皮膚彈性纖維斷裂所致），手、腳。指（趾）甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。較重的庫欣病患者皮膚色素沉著、顏色加深。（四）心血管表現(xiàn)高血壓常見，與腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活，對血管活性物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)，血管舒張系統(tǒng)受抑制及皮質(zhì)醇可作用于鹽皮質(zhì)激素受體等因素有關(guān)。同時(shí)，常伴有動(dòng)脈硬化和腎小球動(dòng)脈硬化。長期高血壓可并發(fā)左心室肥厚、心力衰竭和腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，使心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加。（五）對抵抗力的減弱長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱，肺部感染多見；化膿性細(xì)菌感染不容易局限化，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、感染中毒癥?；颊咴诟腥竞?，炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不明顯，易于漏診而造成嚴(yán)重后果。（六）性功能障礙女性患者由于腎上腺雄激素產(chǎn)生過多以及皮質(zhì)醇對垂體促性腺激素的抑制作用，大多出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)；痤瘡常見；明細(xì)男性化（乳房萎縮、生須、喉結(jié)增大、陰蒂肥厚）者少見，如出現(xiàn)，要警惕腎上腺皮質(zhì)癌。男性患者性欲可減退，陰莖縮小，睪丸變軟。（七）代謝障礙（糖尿病，高血脂，低血鉀）大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖原異生，并有拮抗胰島素的作用，減少外周組織對葡糖糖的利用，肝葡萄糖輸出增加，引起糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。低血鉀使患者乏力加重，引起腎濃縮功能障礙。部分患者因潴鈉而有水腫。病程較久者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，脊柱可發(fā)生壓縮畸形，身材變矮。兒童患者生長發(fā)育受抑制。三、診斷，有上述表現(xiàn)患者，行以下檢查1．血ACTH，皮質(zhì)醇，典型者，均增高。不典型者，僅ACTH增高。2．垂體磁共振平掃和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)：可發(fā)現(xiàn)垂體瘤，多為直徑小于1cm的微腺瘤，有時(shí)腫瘤太小，磁共振也不能發(fā)現(xiàn)腫瘤。3．疑診庫欣綜合征的篩查試驗(yàn)：①24 h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)；②午夜血清／唾液皮質(zhì)醇測定；③1 mg過夜地塞米松抑制試驗(yàn)(ODST)；④經(jīng)典小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(LDDST，2 ms／d×48 h).大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。4．腎上腺ct平掃（必要時(shí)增強(qiáng)）：了解有無腎上腺增生，腫瘤，癌癥。5．雙側(cè)巖下竇靜脈取血(BIPSS)：適用于不典型患者，巖下竇靜脈血/外周血ACTH大于或等于2；雙側(cè)巖下竇靜脈取血(BIPSS)+去氨加壓素(DDAVP)興奮試驗(yàn)，巖下竇靜脈血/外周血ACTH大于或等于3；四、治療方法1．首選療法：經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤為治療本病的首選療法。手術(shù)必須由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生進(jìn)行，才可能最大程度獲益。該手術(shù)不同于一般垂體瘤的切除手術(shù)。2．如經(jīng)蝶竇手術(shù)未能發(fā)現(xiàn)并摘除垂體微腺瘤或某原因不能做垂體手術(shù)，對病情嚴(yán)重者，宜做一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)腎上腺大部分或全切術(shù)，術(shù)后做激素替代治療。術(shù)后應(yīng)做垂體放療。對于病情較輕者以及兒童患者，可做垂體放療，在放療奏效之前用藥物治療，控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過度。3．對垂體大腺瘤患者，需做開顱手術(shù)治療，盡可能切除腫瘤，但往往不能完全切除。為避免復(fù)發(fā)，可在術(shù)后輔以放療。4．經(jīng)上述治療仍未滿意奏效者可使用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物，必要時(shí)行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療。五、術(shù)后可出現(xiàn)的不適如果手術(shù)有效，皮質(zhì)醇，ACTH降到正常，甚至低于正常值，患者手術(shù)可能出現(xiàn)以下反應(yīng)：1.垂體前葉功能減退，主要是皮質(zhì)醇低，T3,T4減低，大多數(shù)患者可在術(shù)后6—18個(gè)月內(nèi)恢復(fù)；2.尿崩癥；3.腦脊液漏；4.腦膜炎多見于腦脊液漏的患者；5.血栓等。由于皮質(zhì)醇從術(shù)前的過高狀態(tài)，變?yōu)樾g(shù)后的過低狀態(tài)，患者會(huì)出現(xiàn)乏力，食欲顯著下降，面部及全身脫皮等表現(xiàn)?；颊叩氖中g(shù)越是成功，皮質(zhì)醇水平越會(huì)降到極危險(xiǎn)的低水平。如果沒有達(dá)到這種危險(xiǎn)狀態(tài)，反而說明手術(shù)沒有完全切除腫瘤。即使患者安全度過術(shù)后危險(xiǎn)的第一個(gè)月，也將面臨更加痛苦的恢復(fù)過程——乏力、胃口不好、惡心、嘔吐、蛻皮、脫發(fā)以及全身骨痛，這些癥狀會(huì)依次出現(xiàn)、逐漸加重，再慢慢緩解，逐漸消退。最后患者向心性肥胖、滿月臉，高血壓，糖尿病，高血脂，骨質(zhì)疏松（腰痛、關(guān)節(jié)痛常見），低血鉀（導(dǎo)致乏力），尿路（腎臟、輸尿管）結(jié)石等術(shù)前癥狀消失。六、典型病例以下3例病人為我手術(shù)的典型庫欣病患者手術(shù)前后對比。均全切腫瘤，患者術(shù)前高血壓，肥胖等癥狀消失。最終無需口服任何激素治療。女性恢復(fù)月經(jīng)?；颊?，術(shù)前高血壓，停經(jīng)，不孕，肥胖，滿月臉，尿路結(jié)石，一度將要離婚。術(shù)后月經(jīng)恢復(fù)，自然懷孕，并生育。

2019年07月11日

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腎上腺腫瘤：作惡的“好人”

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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院泌尿外科在談腎上腺腫瘤之前，我們需要先來認(rèn)識一下繼發(fā)性高血壓。相對于只能通過終身藥物控制的原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓有明確誘因，通過發(fā)現(xiàn)并去除病因可能使患者高血壓被治愈或明顯緩解。繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%～10%，對于小于50歲的年輕患者尤應(yīng)警惕。而我們下面要提到的腎上腺腫瘤就是繼發(fā)性高血壓的最常見誘因之一。腎上腺，顧名思義，就是位于兩側(cè)腎臟上方的腺體，雖然帶了一個(gè)“腎”字，但它卻是一個(gè)內(nèi)分泌器官，在功能上與泌尿系統(tǒng)并無干系。正常腎上腺的乍看近似成年人微屈的小指，其重量不過5克左右，但對于生命的維持卻有大作用。腎上腺可分成皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分：前者可分泌鹽皮質(zhì)激素（主要是醛固酮）、糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）和少量性激素（如脫氫雄酮和雌二醇）；而后者則分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質(zhì)。這些激素對于日常特別是應(yīng)激狀態(tài)下機(jī)體的運(yùn)行至關(guān)重要，但在病態(tài)情況下的分泌過度或不足都可能帶來不良后果。

2018年08月13日

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庫欣綜合征

庫欣氏征的診斷與治療

皮質(zhì)醇增多癥

庫欣病常見的臨床表現(xiàn)都有哪些?

“圓臉、肥胖、水牛背”，一種不一樣的肥胖病！

什么是皮質(zhì)醇癥？

瘋狂長胖的真相，原來是你不知道的庫欣綜合征！

皮質(zhì)醇增多癥有什么表現(xiàn)？

皮質(zhì)醇增多癥會(huì)導(dǎo)致高血壓

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