久久久久国产亚洲av麻豆,精品久久久久久久久午夜福利,久久久久精品久久九九

高血壓人群，如何早期識別皮質(zhì)醇增多癥？

查看詳情

任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科庫欣綜合征患者高血壓的診斷和治療庫欣綜合征（Cushing’sSyndrome,?CS）又稱皮質(zhì)醇增多癥，是由于多種病因（如：垂體病變-最常見、腎上腺腫瘤、或其他部位腫瘤等）繼發(fā)性引起腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺腫瘤自主性長期過量分泌皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的一組癥候群。CS臨床表現(xiàn)多樣，高血壓是庫欣綜合征的最常見的特點，此外，CS還可導(dǎo)致血糖異常、血脂異常、心臟重塑、頸動脈內(nèi)膜-中膜厚度增加等，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和壽命，因此，對CS早期識別和診治十分重要。庫欣綜合征然而，在CS診斷過程中，檢查方法多樣，判斷標(biāo)準(zhǔn)的不統(tǒng)一可能會導(dǎo)致診斷和治療選擇的錯誤，使并發(fā)癥的發(fā)生和嚴(yán)重程度明顯增加。2022年8月，歐洲高血壓學(xué)會（ESH）內(nèi)分泌高血壓工作組發(fā)布了庫欣綜合征患者高血壓的診斷和治療共識，發(fā)表于《JournalofHypertension》雜志。共識系統(tǒng)總結(jié)了庫欣綜合征的流行病學(xué)、遺傳性、診斷和治療的最新知識，以期為臨床心血管、內(nèi)分泌等專業(yè)人員提供CS診治的參考。一、共識要點：CS篩查對象??<<<<需要進行庫欣綜合征篩查的高血壓人群的主要特點：01、年齡：年輕患者合并2級以上高血壓，或兒童高血壓人群，無論高血壓分級。02、起病特點：急進性高血壓人群，既往血壓控制情況良好。03、嚴(yán)重程度：難治性高血壓。04、高血壓亞型：非勺型血壓表象，高血壓導(dǎo)致的靶器官損害廣泛。05、影像學(xué)檢查：腎上腺占位。06、高皮質(zhì)醇血癥的臨床表現(xiàn)：易發(fā)生瘀傷；面部毛發(fā)過多、皮膚有條紋，近端肌病或近端肌無力；年輕時即發(fā)生骨質(zhì)疏松等。二、共識核心要點??<<<<1?目前推薦三種檢測方法用于診斷內(nèi)源性CS：1mg地塞米松抑制試驗、24小時尿游離皮質(zhì)醇和夜間唾液（或血清）皮質(zhì)醇；2在臨床懷疑CS的患者中，內(nèi)源性高皮質(zhì)醇血癥的診斷需要通過3種試驗中的2種；3??對于沒有CS臨床表現(xiàn)的腎上腺偶發(fā)瘤患者，1mg地塞米松抑制試驗是推薦的篩查手段，以排除自主皮質(zhì)醇分泌；4??確診為內(nèi)源性CS的患者，測定晨起ACTH水平可區(qū)分ACTH依賴性和非ACTH依賴性CS；5??在非ACTH依賴性CS中，CT或MRI可能顯示過度分泌皮質(zhì)醇的腎上腺腺瘤；6??在ACTH依賴性CS中，垂體MRI和無創(chuàng)刺激試驗可能足以診斷CS，在所有其他患者中，雙側(cè)巖下竇靜脈取血可鑒別垂體性和異位ACTH依賴性CS；7??CS的高血壓與皮質(zhì)醇過多有關(guān)，但是心血管損傷與高血壓本身似乎無關(guān)，并且可能在高皮質(zhì)醇血癥后消退后持續(xù)存在；8??建議在高皮質(zhì)醇血癥治愈后，通過24h動態(tài)血壓檢測、心臟和頸動脈彩超綜合評估；9??CS高血壓患者的一線治療目標(biāo)：皮質(zhì)醇水平正?；?；10??無論CS的病因是什么，對于大多數(shù)病例而言，手術(shù)是一線治療方案；若手術(shù)失敗，應(yīng)討論其他替代方案（藥物、放療、腎上腺切除術(shù)等）；11??在等待皮質(zhì)醇正?；耐瑫r，即開始使用ACEI/ARB作為一線治療，旨在控制血壓水平（＜130/80mmHg）；12??在血壓控制不達標(biāo)的情況下，考慮聯(lián)合鈣通道阻滯劑，或在低鉀血癥的情況下使用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑；13??β受體阻滯劑、噻嗪類利尿劑可作為治療CS合并代謝性疾病的選擇方案（三線/四線）。

2022年09月04日

308

0

1

泌尿外科疾病就診指南之——庫欣綜合征

查看詳情

李彬彬主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院泌尿外科一、什么是庫欣綜合征？庫欣綜合征（Cushing‘ssyndrome）是任何原因所致病理性皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現(xiàn)。皮質(zhì)醇是腎上腺分泌的一種激素，根據(jù)它的結(jié)構(gòu)和作用，也被稱為氫化可的松，被歸類為糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)醇是幫助身體正常工作的激素，它具有許多重要的功能，是生命所必需的。但過量的皮質(zhì)醇會對身體產(chǎn)生負(fù)面影響。二、病因是什么？想了解為什么會出現(xiàn)庫欣綜合征，就得先了解下垂體和腎上腺。垂體和腎上腺是調(diào)控和生產(chǎn)皮質(zhì)醇的兩個主要器官。垂體是緊靠大腦下方的小型器官，腎上腺是位于兩側(cè)腎臟頂部的小型內(nèi)分泌器官。就好比指揮中心和工廠的關(guān)系，正常情況下，作為工廠的腎上腺接收到來自垂體這個指揮中心的信號后，即可生產(chǎn)皮質(zhì)醇這個產(chǎn)品。如果是指揮中心垂體給腎上腺這個工廠發(fā)送了過多的指令，導(dǎo)致生產(chǎn)的產(chǎn)品皮質(zhì)醇過多而出現(xiàn)了臨床癥狀，導(dǎo)致的庫欣綜合征，則成為庫欣病。如果是一側(cè)腎上腺工廠自身盲目擴大產(chǎn)能，導(dǎo)致生產(chǎn)了超量的皮質(zhì)醇而出現(xiàn)了臨床癥狀，讓指揮中心垂體發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)醇產(chǎn)能過剩，從而給另一側(cè)的腎上腺工廠發(fā)出減產(chǎn)或停工指令的情況，也可以導(dǎo)致庫欣綜合征。其他的還有胸部、腹腔的處能夠分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（adrenocorticotrophichormone,ACTH）的分泌瘤。備注：生產(chǎn)指令就是促腎上腺皮質(zhì)激素（adrenocorticotrophichormone,ACTH）。三、癥狀是什么？患者可能出現(xiàn)下列一種或多種癥狀：●面部、頸部、背部或腹部變得肥胖●皮膚變薄，容易擦傷，也可能出現(xiàn)寬的紫紅色皮膚條紋●女性無月經(jīng)或月經(jīng)不規(guī)律●女性面部毛發(fā)生長增加●皮膚油膩或出現(xiàn)痤瘡●上臂或腿部肌無力，例如很難從椅子上站起。●比正常情況更易骨折●糖尿病(血糖水平較高)●高血壓和心臟問題●心境改變，例如感覺抑郁、擔(dān)憂或憤怒●學(xué)習(xí)、注意力或記憶出現(xiàn)問題●更易感染●腿部靜脈出現(xiàn)血凝塊不同患者會有不同的癥狀，若不治療則會逐漸惡化，并可危及生命。四、有什么針對性的檢查？對于懷疑庫欣綜合征的患者，在排除應(yīng)用外源性皮質(zhì)類固醇之后，應(yīng)選擇下述4項高敏感性試驗中的1項進行皮質(zhì)醇增多癥檢查，這4項試驗包括：午夜唾液皮質(zhì)醇試驗；過夜1mg小劑量地塞米松抑制試驗；24小時尿游離皮質(zhì)醇試驗；或48小時2mg地塞米松抑制試驗對于初步篩查陽性的患者，應(yīng)進行至少一項附加試驗，以證實皮質(zhì)醇增多癥一旦確診內(nèi)源性皮質(zhì)醇增多癥，就應(yīng)該測量血漿ACTH水平。如果ACTH受到抑制，是降低的，則進一步的診斷性檢查應(yīng)針對腎上腺。如果ACTH沒有受到抑制，而是升高的，應(yīng)考慮垂體疾病。五、如何就診和治療？皮質(zhì)醇增多的患者經(jīng)常表現(xiàn)為體重增加伴向心性肥胖、滿月臉、水牛背和紅細(xì)胞增多、近端肌無力以及皮膚變薄，患者也會出現(xiàn)代謝性并發(fā)癥，包括糖尿病、血脂異常、代謝性骨病和高血壓等。如果您出現(xiàn)這些癥狀，請及時泌尿外科就診。庫欣綜合征的治療取決于病因。如果癥狀由大劑量類固醇所致，醫(yī)生將緩慢減少用藥量。如果您未使用類固醇，治療可能包括：●手術(shù)–醫(yī)生會實施不同類型的手術(shù)來移除：垂體或身體其他部位的異常生長單側(cè)或雙側(cè)腎上腺●放射治療–輻射可殺死異常生長的細(xì)胞。●藥物治療–多種藥物可阻止腎上腺產(chǎn)生過多皮質(zhì)醇。在絕大部分內(nèi)源性庫欣綜合征病例中，手術(shù)切除引起皮質(zhì)醇增多癥的垂體腺瘤或腎上腺腺瘤是首選的初步治療選擇。李彬彬佛山市第一人民醫(yī)院泌尿外一科

2022年02月18日

824

0

3

兒童垂體增強核磁未見微腺瘤，但內(nèi)分泌激素檢查支持庫欣病該怎么辦？

查看詳情

幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科女性，13歲。因生長遲緩、臉變圓紅、向心性肥胖8年入院?；颊咦?歲起出現(xiàn)身高增長變慢、臉變圓紅、體重增加、腹圍增加，四肢變細(xì)，10歲后出現(xiàn)踝部、前臂多處骨折，曾就診湖南兒童醫(yī)院、武漢同濟和北京兒童醫(yī)院，均未明確病因。入院時：身高122cm（小于同年齡同性別兒童第3百分位），體重42kg，BMI 28.3kg/m2.垂體增強MRI：未見明確微腺瘤；雙側(cè)腎上腺CT：腎上腺增生。激素檢查如下：病理：垂體前葉組織，ACTH（+）術(shù)后復(fù)查結(jié)果示ACTH ＜5.00pg/ml。UFC：5.23μg/24hr，血皮質(zhì)醇：＜1.5ug/dl 達到內(nèi)分泌治愈本例的啟示：兒童庫欣病在兒童垂體腺瘤亞型中相對多見，但在兒童鞍區(qū)腫瘤中仍屬于罕見病，在術(shù)前內(nèi)分泌檢查，特別是大、小劑量地塞米松抑制試驗和巖下竇取血證實是中樞性庫欣綜合征的情況下，可以經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)探查。病理即使未能證實垂體腺瘤，有時也可以達到滿意的療效。

2022年01月26日

848

2

4

核磁顯示陰性的庫欣該怎么治療？

查看詳情

幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科男性，35歲，庫欣病，垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤。病史:高血壓10年，乏力，臉紅臉圓兩年體重增加不明顯，身上有紫紋，在社區(qū)醫(yī)院發(fā)現(xiàn)有低鉀血癥，曾在北京著名三甲醫(yī)院診斷為庫欣綜合癥，但是無法定位。在我院入院以后做經(jīng)典大小劑量，地塞米松抑制試驗，對照尿游離皮質(zhì)醇752ug，小劑量不能抑制，大劑量能夠抑制。血皮質(zhì)醇27.4微克/dl，ACTH:51pg/ml。入院以后做雙側(cè)巖下竇取血加DDAVP興奮試驗，顯示外周和中樞的梯度不是非常明顯，但是達到了刺激前1:2刺激后1:3的比例。本病例的臨床分析，第一男性患者有庫欣的相關(guān)癥狀體征，男性的臉紅，臉圓，水牛背等癥狀，常常比女性患者要輕，不容易被重視。第二術(shù)前的血皮質(zhì)醇高，但是ACTH不太高，術(shù)前作巖下竇取血。雖然符合中樞性引起的庫欣，但是梯度并不是非常明顯，第三術(shù)前磁共振并不能確定垂體微腺瘤，雖然矢狀位和冠狀位都能看到垂體下方的薄片狀不強化信號，但屬于不典型的影像特點，我們術(shù)前認(rèn)為屬于核磁陰性，第四術(shù)中所見切開硬膜腫瘤位于鞍底的低信號，實際上和手術(shù)中的所見是符合的，是垂體微腺瘤，第五術(shù)后第2天皮質(zhì)醇低下小于兩個微克每分升，同時出現(xiàn)了乏力納差心慌的癥狀，是我們希望看到的即刻達到內(nèi)分泌治愈的狀態(tài)，手術(shù)后第2天皮質(zhì)醇是1.4ug/dl，ACTH小于1.5pg/ml。后續(xù)的治療就是根據(jù)患者的臨床癥狀調(diào)整激素的用藥，主要是氫化可的松，原則性的用法是上午一片，下午半片，每片是20毫克，根據(jù)癥狀緩解后逐漸減量?；颊咝g(shù)后的病理證實是垂體腺瘤，ACTH(+)。

2022年01月23日

853

2

4

皮質(zhì)醇增多癥(庫欣綜合征)圍手術(shù)期注意事項

查看詳情

2022年01月11日

1607

1

4

突然變胖，月經(jīng)不調(diào)，可能是“它”在作怪

查看詳情

江常震主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科我竟然生病了我是一名幼兒園教師，今年20多歲，同時也是一名罕見病患者。我患的疾病叫“庫欣病”，我也是發(fā)病后，才第一次聽說。這是我手術(shù)前的照片，滿月臉，臉上長滿了痘痘，身上還長了很多毛，跟猴子一樣。這是我現(xiàn)在的照片，簡直是天差地別。今天，我想把我的就醫(yī)故事講出來，希望其他像我一樣的病人，能準(zhǔn)確地找到醫(yī)生。原本的我只有47公斤。但從去年開始，我逐漸發(fā)胖，幾個月內(nèi)重了10公斤，那時，我一點都沒有意識到自己變胖、臉“發(fā)福”竟會是一種生病的表現(xiàn)。后來，因為月經(jīng)不調(diào)，血壓又高了起來，我才去我們本市的醫(yī)院檢查。住院十天左右，醫(yī)生說我的腦袋里長了一個東西，建議我到更大的醫(yī)院去做手術(shù)。家人幫我四處打聽，我決定到附一醫(yī)院治療。這里的醫(yī)生，一看到我的樣貌，就說我這是庫欣病的典型表現(xiàn)，建議我住院治療。各種檢查下來，果真驗證了醫(yī)生們的診斷。附一神經(jīng)外科江常震主任醫(yī)師和干部病房王庭俊主任醫(yī)師說我的這個病需要手術(shù)。等手術(shù)過后，我一定能變回原來好看的樣子。沒有一個女生不愛美。我決定手術(shù)。手術(shù)之后，之前的癥狀逐漸消失了。術(shù)前和術(shù)后的我，有很大區(qū)別。術(shù)前，我又胖又丑，很沒有自信；手術(shù)后，我恢復(fù)的很好，同時也讓我自信了起來。真的很感謝附一神經(jīng)外科的醫(yī)生，讓我重獲新生。我也希望更多有像我一樣癥狀的患者，能找到對的醫(yī)生，早日讓自己康復(fù)，恢復(fù)美麗與自信。病因相信許多人在聽了這位患者的講述后便陷入了深深的思考：“壞了，我也胖，我也是怎么也減不下來，我臉上也有痘痘，肚子上也有條紋，血壓也有那么一點點高。天吶，我會不會也是得了這個庫欣病??！” 先別著急。首先，庫欣病是一種罕見病，每年每一百萬人中只有大約7個人發(fā)病，它可不是你想得想得就能得上的。其次，雖然庫欣病患者可以表現(xiàn)為“胖”、“長痘痘”、“高血壓”等，但也不是“胖”、“長痘痘”、“高血壓”就一定是庫欣病。那庫欣病到底是一種什么樣的疾病呢？庫欣病的種種表現(xiàn)其實都是由一種叫“皮質(zhì)醇”的激素過多導(dǎo)致的。我們先來看一下人體分泌皮質(zhì)醇激素的過程吧。正常情況下，下丘腦分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）作用于垂體，垂體在CRH的作用下分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）至腎上腺，腎上腺在ACTH的作用下最終分泌皮質(zhì)醇激素進入血液。因此，當(dāng)其他部位的腫瘤分泌過多CRH或ACTH、垂體長出腫瘤分泌過多ACTH、腎上腺自身長出腫瘤時均可導(dǎo)致最終分泌進入血液的皮質(zhì)醇激素增多。其中，由于垂體ACTH腺瘤導(dǎo)致的臨床綜合征就是我們所說的庫欣病。臨床表現(xiàn)向心性肥胖向心性肥胖是指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖，滿月臉，水牛背，懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是特征性臨床表現(xiàn)。蛋白質(zhì)分解增加可引起肌肉萎縮無力；皮膚菲薄，進而出現(xiàn)寬大紫紋、瘀斑；骨鈣流失，而出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，易骨折。糖尿病約20%的庫欣病患者同時患有糖尿病，皮質(zhì)醇增多會使脂肪和蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖，同時還會對抗胰島素的作用，使細(xì)胞對葡萄糖的利用減少，于是血糖上升，以致糖尿病。高血壓和低血鉀皮質(zhì)醇在腎臟具有留鈉排鉀作用，使血中“鈉鹽”水平升高，進而血壓上升；血中“鉀”水平降低，進而出現(xiàn)乏力、心悸等不適癥狀。性腺功能減退高皮質(zhì)醇水平還會影響性腺功能，女性可表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，甚至閉經(jīng)；男性可表現(xiàn)為性功能低下，陽萎。精神癥狀許多庫欣病患者有精神癥狀，可表現(xiàn)為欣快、失眠、情緒不穩(wěn)定，少數(shù)患者甚至?xí)憩F(xiàn)為精神分裂癥樣的表現(xiàn)。診斷那我們?nèi)绾闻袛嘧约菏遣皇堑昧藥煨啦×四兀? 一旦我們出現(xiàn)上述的表現(xiàn)，我們應(yīng)該及時就診，醫(yī)生會詳細(xì)的詢問病情并進行仔細(xì)的體格檢查，還會安排相關(guān)的實驗室檢查來檢測尿液、血液或唾液中的皮質(zhì)醇水平，若升高，則還需要進一步進行頭顱核磁、胸片、腎上腺CT等影像學(xué)檢查及其他相關(guān)檢查。治療一旦確診了庫欣病，應(yīng)該怎么治療呢？首先不用擔(dān)心，經(jīng)過積極治療，庫欣病的總體長期緩解率較高。目前庫欣病的治療方法主要包括手術(shù)治療，放療和藥物治療。手術(shù)切除垂體腫瘤是重要的一線治療方法。而神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展更是將庫欣病的治愈率提高至90%以上，經(jīng)鼻蝶竇微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)成為首選的治療方法。對于經(jīng)過垂體手術(shù)治療后癥狀持續(xù)不緩解或復(fù)發(fā)的庫欣病患者，我們還可以采用放療的方法。此外，我們還可以通過藥物來阻止皮質(zhì)醇激素的生成，主要包括酮康唑、依托咪酯以及生長抑素及其類似物等。而對于上述治療方法均無效的患者，我們還可以考慮選擇最終的確定性治療-雙側(cè)腎上腺全切除聯(lián)合術(shù)后終生糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素每日替代治療。多學(xué)科診療福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院在康德智院長的帶領(lǐng)下，已建成由神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、婦產(chǎn)科、影像科、病理科等多學(xué)科組成的垂體疾病多學(xué)科診療模式（MDT），為垂體疾病患者提供全方位、一站式診療服務(wù)。

2021年06月30日

1418

0

3

促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）型垂體瘤診療簡介——庫欣?。荷衩氐闹滤佬约膊?/a>

查看詳情

馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科自從Harvey Cushing于1932年首次報道庫欣病（ACTH型垂體瘤）以來，該病的診斷和治療便成為困擾神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科醫(yī)師的一個世紀(jì)難題。庫欣病實際上就是我們所稱的垂體ACTH腺瘤，它屬于垂體瘤7種亞型之一，腫瘤可致患者血皮質(zhì)醇激素水平顯著增加，引起電解質(zhì)紊亂，糖、脂肪等一系列代謝紊亂及病理變化，引發(fā)嚴(yán)重臨床癥候群：向心性肥胖，紫紋、滿月臉、水牛背，月經(jīng)紊亂，痤瘡以及經(jīng)久不愈的感染等。除外這些典型的表面癥狀之外，病人還多合并有高血壓、糖尿病、心臟病、腎結(jié)石，骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重的低鉀血癥等。由于庫欣病是一種慢性耗竭性疾病，無法自行緩解，患者存在下丘腦-垂體-腎上腺軸機能紊亂，最終導(dǎo)致其死于嚴(yán)重的心肺及其它重要臟器并發(fā)癥，若不及時診治，病死率極高。該病自發(fā)現(xiàn)命名近百年來，仍面臨診斷異常困難，手術(shù)難度大，術(shù)后復(fù)發(fā)率高等困境，被稱之為：神秘的致死性疾病（The lancet 1982）。由于庫欣病對身體各系統(tǒng)及臟器的損傷非常廣泛，故決定了該疾病診斷及治療的復(fù)雜性。庫欣病的診療是一項跨神經(jīng)外科，內(nèi)分泌科，影像科及放療等多學(xué)科合作的團隊工作。庫欣病的診斷主要由臨床癥狀、垂體MRI檢查及內(nèi)分泌檢查結(jié)果三部分組成。其中內(nèi)分泌學(xué)檢查對庫欣綜合征及其病因的診斷和鑒別診斷的意義尤為重要。庫欣病內(nèi)分泌檢查應(yīng)包括：血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)正常或輕度升高、24h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)升高。庫欣病患者經(jīng)典小劑量地塞米松抑制實驗(LDDST)不能被抑制，大劑量地塞米松抑制實驗(HDDST)能被抑制。有條件的醫(yī)院進行巖下竇靜脈取血測定ACTH水平有助于提高庫欣病和異位ACTH綜合征的鑒別診斷。至今為止，全球的庫欣病診療指南中仍然將手術(shù)作為庫欣病治療的首選，現(xiàn)在我們最常用的就是內(nèi)鏡經(jīng)鼻的垂體瘤手術(shù)（近年來得益于內(nèi)鏡和術(shù)中導(dǎo)航技術(shù)的革新，華山醫(yī)院神經(jīng)外科垂體瘤團隊作為國際性卓越垂體中心，庫欣病緩解率穩(wěn)定于95%）。在手術(shù)不適宜的情況下，推薦的二線治療方法有：1針對于垂體，有立體定向放射外科治療和藥物抑制垂體分泌ACTH；2針對靶器官腎上腺，可以采用腎上腺切除，以及針對皮質(zhì)醇合成的抑制劑——酮康唑。另外如糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑米非司酮等，也能夠達到一定的治療的效果。盡管完成了積極治療與評估，但隨訪研究發(fā)現(xiàn)，該病復(fù)發(fā)率仍居高不下，在5年隨訪中復(fù)發(fā)率達到了10-20%。這一棘手的臨床問題促使垂體瘤團隊人員毅然開展基礎(chǔ)研究，探明其發(fā)病機制，力圖根治庫欣病。自2014年起，趙曜、王鏞斐、李士其教授團隊及合作者利用全外顯子測序技術(shù)對庫欣病發(fā)病機制開始進行探索。并于2015年在國際首次發(fā)現(xiàn)ACTH型垂體瘤中存在特有的高頻USP8基因突變（約66%）。該與腫瘤發(fā)生（通過激活EGFR-MAPK通路）和臨床表型（腫瘤大小侵襲性、激素分泌量等）密切相關(guān)，抑制該基因突變可使原代培養(yǎng)的腫瘤細(xì)胞分泌ACTH顯著減少（Cell Research，2015，雜志封面介紹）。該新基因突變的發(fā)現(xiàn)，被美國內(nèi)分泌協(xié)會副主席Kaiser稱之為“對庫欣病認(rèn)識歷程中的巨大跨越，推動該病的治療跨入精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)時代”(Cell Research，2015，Highlight)。鑒于庫欣病發(fā)病機制的復(fù)雜性，趙曜教授表示：“即便腫瘤中主效突變基因已被挖掘殆盡，但是離靶向藥物應(yīng)用到臨床還有很遠(yuǎn)的路要走，我們?nèi)孕枰嗟牧私馔蛔兓蛳嚓P(guān)的信號通路，探尋抑制腫瘤生長侵襲的辦法?！?/a>

庫欣病診療流程

查看詳情

馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科庫欣病是什么？庫欣病實際上就是我們所稱的垂體ACTH腺瘤，它屬于垂體瘤7種亞型之一，發(fā)病原因就是由于垂體ACTH腺瘤或垂體ACTH細(xì)胞增生，最終導(dǎo)致血液中皮質(zhì)醇水平增高，引發(fā)癥狀。庫欣病引起的癥狀有很多，包括向心性肥胖，紫紋、滿月臉、水牛背，月經(jīng)紊亂，痤瘡以及經(jīng)久不愈的感染等等五花八門。其中患者最容易察覺的幾個癥狀是主要是：1向心性肥胖——這是一個非常有典型的名詞，從整個身體來講，會發(fā)現(xiàn)近段時間臉部和軀干部分（胸、腹部）會明顯發(fā)胖，而四肢未見明顯發(fā)胖或反而會出現(xiàn)變細(xì)的現(xiàn)象。2水牛背——指的就是肩部的這個脂肪特別厚，高高隆起，如同水牛的肩膀一樣。3滿月臉——指的就是臉部發(fā)胖、變寬，痤瘡多發(fā)，類似滿月。除了這一些典型的表面癥狀之外，病人還合并有高血壓、糖尿病、腎結(jié)石，有骨質(zhì)疏松，也有明顯的低鉀血癥，大多數(shù)垂體ACTH腺瘤的腫瘤都是比較微小的，但是有部分病人他的腫瘤長得比較大了以后，也會因視力下降才去醫(yī)院就診。此外，庫欣的病人也變得脾氣比較暴躁，易怒易哭，情緒波動快。女性病人月經(jīng)紊亂，甚至有不孕的表現(xiàn)。這一些都是皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)。懷疑庫欣病該怎么辦？怎么去確診是不是有庫欣病呢？有兩條步驟來進行診斷。第一個，首先確認(rèn)到底有沒有皮質(zhì)醇增多，如果的確是有皮質(zhì)醇增多的話，再進一步去明確病因。另一方面，我們還要去篩查這個病人有沒有合并癥，比如，高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、低鉀血癥，尤其還有隱血功能障礙、精神異常以及閉經(jīng)、不孕等這些變化。得了庫欣病以后，是不是要盡快接受手術(shù)治療呢？這是很多垂體瘤，尤其庫欣病病人的疑問。從一個大宗的病人調(diào)查來看，庫欣病標(biāo)準(zhǔn)化死亡比4.8。通俗一點來講，得了庫欣病的病人，死亡的發(fā)生率要比正常人高甚多：4.8倍。如果這樣的病人還有心血管疾病的話，他的風(fēng)險要提高到13.8倍。如果未接受治療的病人，五年的生存率只有50%。庫欣病的治療方法有哪些？所有庫欣病病人要盡快接受手術(shù)治療，庫欣病的治療方法有哪些？至今為止，全球的庫欣病診療指南中仍然將手術(shù)作為庫欣病治療的首選，現(xiàn)在我們最常用的就是內(nèi)鏡經(jīng)鼻的垂體瘤手術(shù)。其他在手術(shù)不適宜的情況下，推薦的二線治療方法有：1針對于垂體，我們還有立體定向放射外科治療，比如伽瑪?shù)吨委?，還有就是藥物抑制垂體分泌ACTH；2針對靶器官腎上腺，可以采用腎上腺切除，以及針對于這個皮質(zhì)醇合成的抑制劑——現(xiàn)在比較常用的是酮康唑。還有糖皮質(zhì)激素的受體拮抗劑，比如米非司酮等，也能夠達到一定的治療的效果。垂體瘤手術(shù)是微創(chuàng)嗎？垂體瘤手術(shù)到底屬于微創(chuàng)嗎？這也是很多病人所關(guān)心的問題。從最早的時候，神經(jīng)外科采用的是開顱手術(shù)，這是100多年以前，國際神經(jīng)外科的先驅(qū)所開創(chuàng)的一種針對于垂體瘤的手術(shù)方法。而最早的經(jīng)鼻手術(shù)，也是顯得尤其恐怖的，完全不是微創(chuàng)的一種治療。我們最早一個在顯微鏡下面的經(jīng)鼻垂體ACTH腺瘤的切除病例，是一位叫Jules Hardy的醫(yī)生完成的。現(xiàn)在華山醫(yī)院垂體瘤中心采用經(jīng)鼻微創(chuàng)內(nèi)鏡做垂體ACTH腺瘤。這樣的手術(shù)方式，始于1982年，經(jīng)過多代的演變發(fā)展，現(xiàn)已經(jīng)可以采用2K高清，甚至國際最新的3D內(nèi)鏡設(shè)備來完成垂體瘤的切除。通過一個鼻腔就可以探索到腫瘤所在的位置，然后采用特定的器械，把腫瘤完全清楚干凈,最后達到一個生化的緩解。所以這個手術(shù)現(xiàn)在來講，是一項非常微創(chuàng)的手術(shù)方式。垂體瘤手術(shù)治療目的神經(jīng)外科做完手術(shù)以后，也要復(fù)查很多的血指標(biāo)，有的查血，有的查尿。那么這些指標(biāo)主要是為了確定手術(shù)以后病人是不是獲得一個滿意的緩解。術(shù)后第三天，我們會聯(lián)系內(nèi)分泌科，預(yù)約術(shù)后的內(nèi)分泌復(fù)查。如果沒有特殊的情況，一般來說術(shù)后第四天就安排出院了。垂體瘤手術(shù)目的非常明確，我們要讓庫欣病的病人皮質(zhì)醇迅速恢復(fù)正常，癥狀獲得改善，而且要長期控制這個生化指標(biāo)，不讓腫瘤復(fù)發(fā)。除了在消除腫瘤壓迫，減輕腫瘤，消除腫瘤,另外一方面，我們也要保護正常垂體的功能。一個理想的垂體瘤手術(shù)，應(yīng)該是磁共振上可以看到明確的腫瘤。手術(shù)當(dāng)中，也能夠確認(rèn)，找到腫瘤，病理證實。手術(shù)完后，復(fù)查這個病人的皮質(zhì)醇水平，下降到國際緩解標(biāo)準(zhǔn)要求。這樣是一個非常理想的庫欣病手術(shù)。醫(yī)生為什么說我的腫瘤看不到？為什么醫(yī)生經(jīng)常會說，你這個片子上面腫瘤看不到？這個在庫欣病里面是比較常見的。在核磁共振上面看不到的，我們叫磁共振陰性，的確是在里面沒有看到任何腫瘤的痕跡。對于磁共振陰性的腫瘤，醫(yī)生在術(shù)前不知道腫瘤確切位置，術(shù)中就只能如同掃雷般一點一點探查的腫瘤，而不能做到明確定位，精準(zhǔn)打擊。所以手術(shù)難度及對垂體的損傷均整體擴大，術(shù)后緩解率也較低。庫欣病病人有40%-50%是看不到腫瘤的，這樣的情況下面，還要依靠其他技術(shù)輔助提高手術(shù)成功率。雙側(cè)巖下竇采血雙側(cè)巖下竇采血（BIPSS），是一項通過有創(chuàng)介入的方法，取到垂體旁近海綿竇位置血液的技術(shù)。我們知道，腫瘤分泌的ACTH是先通過海綿竇，再分布到全身的。在這個地方確定血液中ACTH含量高低，最為標(biāo)準(zhǔn)。BIPSS對告訴我們磁共振上看不到的腫瘤可能在哪里有一定的幫助?？梢詭椭篌w定位腫瘤是在正常垂體的左邊，還是右邊。對術(shù)中探測腫瘤方向起到很大的指導(dǎo)性作用。另外一方面，我們還可以采用先進的磁共振影像學(xué)技術(shù)。普通的磁共振上是看不到腫瘤的，但現(xiàn)在華山醫(yī)院垂體瘤中心采用了一種特殊的磁共振序列方法，能提高腫瘤檢出率。神經(jīng)外科醫(yī)生在術(shù)前，一旦是可以在影像學(xué)上面，或者說在通過巖下竇采血明確腫瘤位置，手術(shù)緩解率是非常高的。近幾年來講，華山醫(yī)院垂體瘤中心庫欣病年手術(shù)緩解率達90%。術(shù)后應(yīng)長期隨訪判定手術(shù)療效的依據(jù)是什么呢？主要是血的皮質(zhì)醇和24小時尿液皮質(zhì)醇。術(shù)后的隨訪也是非常重要的，對于一些明確已緩解的病人，雖然說腫瘤復(fù)發(fā)概率是比較小的，術(shù)后血漿的皮質(zhì)醇，即使術(shù)后復(fù)查已經(jīng)很低了，也沒有辦法完全排除腫瘤復(fù)發(fā)的可能性。所以長期規(guī)律地隨訪臨床癥狀，以及皮質(zhì)醇的水平，監(jiān)測復(fù)發(fā)是非常關(guān)鍵的。我們通常要求術(shù)后1月，3月，以及半年、以后每1年均要認(rèn)真復(fù)查。庫欣病治愈了以后，很多病人說，我肯定會感覺非常好嗎？在第一個階段：手術(shù)后的一個月之內(nèi)，感覺到的是痛，這是代表了你的手術(shù)是獲得了緩解，所以在心理上面是非?？鞓返?。其中包括皮膚搔癢、乏力、精神差，全身的關(guān)節(jié)酸痛，胃口不好等，這時候醫(yī)生會建議服用一些可的松片來減輕這些癥狀。到一兩個月以后，病人會出現(xiàn)脫胎換骨的表現(xiàn)。這樣你會慢慢發(fā)現(xiàn)自己的體重下降了，肚子小了，臉越來越漂亮，尤其是女性患者，完全和手術(shù)以前已經(jīng)不一樣了。所以我們也提示，如果你真的感覺自己變漂亮了，你不妨把自己的照片秀出來，在我們?nèi)A山醫(yī)院庫欣病的病友群里面來秀一下。給其他病人帶來生活的信心！手術(shù)以后，我們該怎么注意隨訪復(fù)查？復(fù)查哪些內(nèi)容呢？手術(shù)以后，最有可能出現(xiàn)的是低鈉血癥，病人可能會出現(xiàn)胃口不好，惡心不適。術(shù)后一個月之內(nèi)，需要監(jiān)測血電解質(zhì)的水平。手術(shù)以前，庫欣病病人有高血壓、糖尿病、低血鉀的一些表現(xiàn)，手術(shù)以后，我們也要監(jiān)測這些指標(biāo)，來及時調(diào)整降糖以及降血壓的藥物。成功的手術(shù)以后，皮質(zhì)醇水平會明顯下降，我們會采用可的松來替代治療。一般建議在手術(shù)以后，每1-2個月監(jiān)測血皮質(zhì)醇以及尿游離皮質(zhì)醇的水平。如果恢復(fù)了，就可以停藥。如果不能恢復(fù)，進一步替代治療。即使是非常成功的手術(shù)，也需要我們長期監(jiān)測尿皮質(zhì)醇以及垂體磁共振。另外一方面，我們要全面監(jiān)測垂體的其他幾個軸功能是否完好。庫欣病到底有沒有忌口？其實庫欣病和其他垂體瘤一樣，通俗來講，食物沒有忌口。但是庫欣病導(dǎo)致了糖尿病以后，我們要遵循糖尿病飲食治療的原則，適當(dāng)調(diào)整飲食，控制血糖。庫欣病人也比較容易出現(xiàn)骨質(zhì)疏松的表現(xiàn)，所以庫欣病人要適當(dāng)增加鈣以及維生素D的攝入。如果手術(shù)以后，皮質(zhì)醇還是高怎么辦呢？別著急，我們還有一種稱之為叫遲發(fā)型的緩解。這些病人一個月以后，皮質(zhì)醇會慢慢恢復(fù)到正常的。這種病人已經(jīng)獲得了緩解。如果手術(shù)三個月以后，血尿皮質(zhì)醇還是高，我們就要安排華山醫(yī)院垂體瘤中心的多學(xué)科門診專家集體討論下一步的治療方案。如果庫欣病復(fù)發(fā)了怎么辦？因為剛才提到，庫欣病即使手術(shù)非常成功，它的復(fù)發(fā)概率也會比較高。但即使有可能復(fù)發(fā)，我們也不要憂心忡忡，只要做好隨訪復(fù)查。如果是真的復(fù)發(fā)了，再讓我們一起想辦法解決。只要記住，永遠(yuǎn)不要放棄，機會總是有的。

2021年06月10日

5138

1

18

小劑量地塞米松抑制試驗在庫欣診治中的陷阱

查看詳情

2021年04月19日

8636

1

2

庫欣氏征的診斷與治療

查看詳情

鄭佳平主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院神經(jīng)外科什么是庫欣綜合征？當(dāng)您的身體長時間暴露于高水平的皮質(zhì)醇激素時，就會發(fā)生庫欣綜合癥。庫欣綜合征，有時稱為皮質(zhì)醇過多癥，可能是由于口服皮質(zhì)類固醇藥物引起的。當(dāng)您的身體自行制造過多的皮質(zhì)醇時，也會出現(xiàn)這種情況。皮質(zhì)醇過多會產(chǎn)生庫欣綜合癥的一些標(biāo)志性癥狀-肩膀之間的脂肪駝峰，圓角的臉以及皮膚上的粉紅色或紫色妊娠紋。庫欣綜合征還可能導(dǎo)致高血壓，骨質(zhì)流失，有時還會導(dǎo)致2型糖尿病。庫欣綜合征的治療可使您的體內(nèi)皮質(zhì)醇產(chǎn)生恢復(fù)正常，并明顯改善您的癥狀。治療越早開始，您恢復(fù)的機會就越大。庫欣綜合征的常見體征和癥狀有哪些？庫欣綜合征的體征和癥狀可能會根據(jù)過量皮質(zhì)醇的水平而有所不同。 1.體重增加和脂肪組織沉積，特別是在中部和上背部周圍，面部（滿月臉）和肩膀之間（水牛背） 2.腹部，大腿，胸部和手臂的皮膚上出現(xiàn)粉紅色或紫色妊娠紋（紋狀體）變薄，脆弱的皮膚容易受傷 3.傷口，昆蟲叮咬和感染的愈合緩慢 4.粉刺庫欣綜合征女性的體征和癥狀有哪些？ 1.較厚或更明顯的身體和面部毛發(fā)（多毛癥） 2.月經(jīng)不規(guī)律或停經(jīng)庫欣綜合征男性的體征和癥狀有哪些？ 1.性欲減退 2.生育力下降3.勃起功能障礙庫欣綜合征可能出現(xiàn)的其他體征和癥狀 1.嚴(yán)重疲勞 2.肌肉無力 3.抑郁，焦慮和煩躁 4.失去情緒控制 5.認(rèn)知困難 6.高血壓新病或惡化 7.頭痛 8.皮膚色素沉著增加 9.骨丟失，隨著時間的推移導(dǎo)致骨折10.在兒童中，成長障礙什么時候去看醫(yī)生？如果您有存在庫欣綜合征的癥狀，請聯(lián)系您的醫(yī)生，尤其是如果您正在服用皮質(zhì)類固醇藥物來治療哮喘，關(guān)節(jié)炎或炎癥性腸病等疾病時。病因是什么？激素皮質(zhì)醇水平過高是庫欣綜合征的原因。腎上腺產(chǎn)生的皮質(zhì)醇在您的體內(nèi)起多種作用。例如，皮質(zhì)醇有助于調(diào)節(jié)血壓，減輕炎癥并保持心臟和血管正常運轉(zhuǎn)。皮質(zhì)醇可幫助您的身體應(yīng)對壓力。它還可以調(diào)節(jié)您將飲食中的蛋白質(zhì)，碳水化合物和脂肪轉(zhuǎn)化為能量。但是，當(dāng)體內(nèi)的皮質(zhì)醇水平過高時，您可能會患上庫欣綜合征。皮質(zhì)類固醇藥物的作用庫欣綜合癥可能是由您的身體外部原因引起的（外源庫欣綜合癥）。例如長時間服用高劑量口服皮質(zhì)類固醇藥物。這些藥物（如強的松）在體內(nèi)的作用與體內(nèi)產(chǎn)生的皮質(zhì)醇相同。口服皮質(zhì)類固醇可能對治療炎性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，狼瘡和哮喘）很有必要。它也可以用來防止您的身體排斥移植的器官。由于治療這些疾病所需的劑量通常高于您的身體每天通常所需的皮質(zhì)醇含量，因此過量皮質(zhì)醇可能會產(chǎn)生副作用。也有可能從可注射的皮質(zhì)類固醇激素發(fā)展為庫欣綜合癥-例如，反復(fù)注射可引起關(guān)節(jié)痛，滑囊炎和背痛。吸入類固醇藥物（用于哮喘）和類固醇皮膚霜（用于皮膚疾病，如濕疹）通常比口服皮質(zhì)類固醇更容易引起庫欣綜合征。但是，在某些人中，這些藥物可能會導(dǎo)致庫欣綜合征，特別是如果以大劑量服用。您身體自身的過度生產(chǎn)該病也可能是由于您身體自身產(chǎn)生的皮質(zhì)醇過多（內(nèi)源性庫欣綜合征）。這可能是由于一個或兩個腎上腺的過度生產(chǎn)，或正常情況下調(diào)節(jié)皮質(zhì)醇生產(chǎn)的促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的過度生產(chǎn)引起的。垂體腺瘤。垂體腺的非惡性腫瘤位于大腦底部，會產(chǎn)生過量的促腎上腺皮質(zhì)激素，進而刺激腎上腺產(chǎn)生更多的皮質(zhì)醇。當(dāng)這種形式的綜合癥發(fā)展起來時，就稱為庫欣病。它在女性中更常見，是內(nèi)源性庫欣綜合癥的最常見形式。分泌ACTH的腫瘤。很少在正常情況下不產(chǎn)生ACTH的器官中發(fā)育的腫瘤會開始分泌這種激素，從而導(dǎo)致庫欣綜合征。這些腫瘤可能是良性或惡性，通常在肺，胰腺，甲狀腺或胸腺中發(fā)現(xiàn)。原發(fā)性腎上腺疾病。在某些人中，庫欣綜合征的病因是皮質(zhì)醇分泌過多，而皮質(zhì)醇分泌不依賴于促腎上腺皮質(zhì)激素的刺激，而是與腎上腺疾病有關(guān)。這些疾病中最常見的是腎上腺皮質(zhì)非癌性腫瘤，稱為腎上腺腺瘤。腎上腺皮質(zhì)惡性腫瘤（腎上腺皮質(zhì)癌）很少見，但它們也會引起庫欣綜合征。有時，兩個腎上腺的良性結(jié)節(jié)性增大均可導(dǎo)致庫欣綜合征。家族性庫欣綜合征。很少有人會在其一個或多個內(nèi)分泌腺上發(fā)展出腫瘤的趨勢，從而影響皮質(zhì)醇水平并引起庫欣綜合征。并發(fā)癥有哪些？未經(jīng)治療，庫欣綜合征的并發(fā)癥可能包括： 1.骨質(zhì)流失（骨質(zhì)疏松癥），可能導(dǎo)致不尋常的骨折，例如肋骨骨折和腳骨骨折 2.高血壓（高血壓） 3.Ⅱ型糖尿病 4.頻繁或異常感染 5.肌肉質(zhì)量和力量的損失怎么診斷？庫欣綜合癥通常很難診斷，尤其是內(nèi)源性庫欣綜合癥，因為很多疾病具有相同的體征和癥狀。診斷庫欣綜合征可能是一個漫長而廣泛的過程。在進行一系列醫(yī)療預(yù)約之前，您可能無法對自己的病情有確切的答案。您的醫(yī)生將進行身體檢查，以尋找?guī)煨谰C合癥的體征。如果您的臉部變圓（月亮臉），肩膀和頸部之間的脂肪組織墊（水牛背）以及皮膚上有瘀傷和妊娠紋，則他或她可能會懷疑庫欣綜合癥。如果您長期服用皮質(zhì)類固醇藥物，醫(yī)生可能會懷疑您因使用這種藥物而患上庫欣綜合征。如果您未使用皮質(zhì)類固醇藥物，這些診斷測試可能有助于查明原因： 1.尿液和血液檢查。這些測試可測量尿液和血液中的激素水平，并顯示您的身體是否產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇。對于尿液測試，可能會要求您在24小時內(nèi)收集尿液。尿液和血液樣本都將被送往實驗室進行皮質(zhì)醇水平分析。您的醫(yī)生可能還會建議其他專門測試，涉及在使用其他激素藥物刺激或抑制之前和之后測量皮質(zhì)醇水平。2.唾液測試。皮質(zhì)醇水平通常全天上升和下降。在沒有庫欣綜合征的人中，皮質(zhì)醇水平在晚上顯著下降。通過從深夜收集的少量唾液樣本中分析皮質(zhì)醇水平，醫(yī)生可以查看皮質(zhì)醇水平是否過高。3.電腦斷層掃描（CT）掃描或磁共振成像（MRI）掃描可以提供垂體和腎上腺的圖像，以檢測異常，例如腫瘤。 4.巖上竇采樣。該測試可以幫助確4.定內(nèi)源性庫欣綜合癥的原因是源于垂體還是其他原因。為了進行測試，從巖上竇（從垂體排出的靜脈）中采集血液樣本。在您麻醉時，將一根細(xì)管插入大腿上部或腹股溝區(qū)域，并穿入到巖竇。 ACTH的水平是從靜脈竇和從前臂采集的血液樣本中測得的。如果鼻竇樣本中的ACTH水平較高，則問題可能出自垂體。如果竇和前臂的ACTH水平相似，則問題的根源在垂體之外。這些測試可以幫助您的醫(yī)生診斷庫欣綜合征，并且可以幫助排除其他具有相似體征和癥狀的疾病。例如，多囊卵巢綜合征（卵巢增大的女性中的一種荷爾蒙失調(diào)）與庫欣綜合征具有一些相同的體征和癥狀，例如過度的頭發(fā)生長和月經(jīng)不調(diào)。抑郁，飲食失調(diào)和酗酒也可以部分模仿庫欣綜合癥。怎么治療？庫欣綜合征的治療旨在降低體內(nèi)高水平的皮質(zhì)醇。最佳的治療方法取決于綜合征的病因。選項包括： 1.減少皮質(zhì)類固醇的使用如果庫欣綜合征的病因是長期使用皮質(zhì)類固醇藥物，則醫(yī)生可以通過在一段時間內(nèi)減少藥物劑量來控制庫欣綜合征的癥狀和體征，同時仍能充分控制哮喘，關(guān)節(jié)炎或其他疾病。對于許多此類醫(yī)療問題，您的醫(yī)生可以開具非皮質(zhì)類固醇藥物，這將使他或她減少劑量或完全杜絕使用皮質(zhì)類固醇。只能在醫(yī)生的監(jiān)督下進行，不要私自減少皮質(zhì)類固醇藥物的劑量或停止自行服用。突然停用這些藥物可能會導(dǎo)致皮質(zhì)醇水平不足。逐漸減少皮質(zhì)類固醇藥物可使您的身體恢復(fù)正常的皮質(zhì)醇產(chǎn)生。 2.手術(shù) 如果庫欣綜合征的原因是腫瘤，您的醫(yī)生可能建議徹底手術(shù)切除。垂體瘤通常由神經(jīng)外科醫(yī)生切除，神經(jīng)外科醫(yī)生可能會通過您的鼻子進行手術(shù)。如果腎上腺，肺或胰腺中存在腫瘤，則外科醫(yī)生可以通過標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)或在某些情況下使用微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)（切口較?。⑵淝谐?。手術(shù)后，您需要服用皮質(zhì)醇替代藥物，以為您的身體提供正確量的皮質(zhì)醇。在大多數(shù)情況下，您最終將恢復(fù)正常的腎上腺激素產(chǎn)生，醫(yī)生可以逐漸減少替代藥物的使用。但是，此過程可能需要長達一年或更長時間。在某些情況下，患有庫欣綜合征的人永遠(yuǎn)不會恢復(fù)正常的腎上腺功能。然后他們需要終身替代療法。3.放射治療如果外科醫(yī)生不能完全切除垂體瘤，他或她通常會開出放射療法并與手術(shù)配合使用。此外，對于不適合手術(shù)的人，可能會使用放射線。可以在六周內(nèi)小劑量放射，也可以使用稱為立體定向放射外科的技術(shù)。在后一種方法中，將大劑量的一次輻射輻射傳遞給腫瘤，并使對周圍組織的輻射暴露最小。 4.藥物治療當(dāng)手術(shù)和放射線無效時，可以使用藥物來控制皮質(zhì)醇的產(chǎn)生。對于患有庫欣綜合癥的患者，在手術(shù)前也可以使用藥物。醫(yī)生可能會建議在手術(shù)前進行藥物治療，以改善體征和癥狀并最大程度地降低手術(shù)風(fēng)險。藥物治療可能無法完全改善過量皮質(zhì)醇的所有癥狀。控制腎上腺皮質(zhì)醇過量產(chǎn)生的藥物包括酮康唑，米托坦（Lysodren）和甲吡酮（美托吡隆）。米非司酮（米非司酮，Korlym，Mifeprex）已被批準(zhǔn)用于患有Ⅱ型糖尿病或糖耐量異常的庫欣綜合征患者。米非司酮不會降低皮質(zhì)醇的產(chǎn)生，但會阻止皮質(zhì)醇對組織的影響。這些藥物的副作用可能包括疲勞，惡心，嘔吐，頭痛，肌肉酸痛，高血壓，低鉀和腫脹。有些副作用更嚴(yán)重，例如神經(jīng)系統(tǒng)副作用和肝毒性。用于庫欣綜合征的最新藥物是帕雷肽（Signifor），它可通過減少垂體腫瘤的ACTH產(chǎn)生而起作用。該藥物每天兩次注射。如果垂體手術(shù)不成功或無法進行，建議使用。副作用相當(dāng)普遍，可能包括腹瀉，惡心，高血糖或糖尿病，頭痛，腹痛和疲勞。在某些情況下，腫瘤或其治療方法會導(dǎo)致垂體或腎上腺產(chǎn)生的其他激素缺乏，您的醫(yī)生將建議您使用激素替代藥物。如果這些治療方法均不合適或無效，則醫(yī)生可能建議手術(shù)切除腎上腺（雙側(cè)腎上腺切除術(shù)）。該程序?qū)⒅斡べ|(zhì)醇的過量產(chǎn)生，但將需要終身服用藥物。

2020年07月15日

6044

0

久久人午夜亚洲精品无码区,久久精品一区二区三区中文字幕,久久水蜜桃亚洲av无码精品,久久久久久久久久久久久久动漫,久久精品无码一区二区三区

庫欣綜合征

高血壓人群，如何早期識別皮質(zhì)醇增多癥？

泌尿外科疾病就診指南之——庫欣綜合征

兒童垂體增強核磁未見微腺瘤，但內(nèi)分泌激素檢查支持庫欣病該怎么辦？

核磁顯示陰性的庫欣該怎么治療？

皮質(zhì)醇增多癥(庫欣綜合征)圍手術(shù)期注意事項

突然變胖，月經(jīng)不調(diào)，可能是“它”在作怪

促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）型垂體瘤診療簡介——庫欣?。荷衩氐闹滤佬约膊?/a>

庫欣病診療流程

小劑量地塞米松抑制試驗在庫欣診治中的陷阱

庫欣氏征的診斷與治療

庫欣綜合征相關(guān)科普號

庫欣綜合征

庫欣綜合征相關(guān)疾病

庫欣綜合征相關(guān)科普號