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皮質(zhì)醇增多癥

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2020年05月04日

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庫(kù)欣病手術(shù)都有哪些常見(jiàn)的并發(fā)癥？

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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科 1）垂體前葉功能減退：術(shù)后8.6%~53%的患者出現(xiàn)至少一類(lèi)垂體前葉激素不足，大多數(shù)患者可在術(shù)后6~18個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。2）尿崩癥：9%~23.5%的患者為短暫性，而5%~5.9%為持續(xù)性；3）腦脊液漏：術(shù)中或術(shù)后都可觀(guān)察到腦脊液漏，發(fā)生于1.3%~3.9%的患者，可采取術(shù)中脂肪組織修補(bǔ)或術(shù)后腰椎置管引流腦脊液治療。如果上述治療無(wú)效，則需要再次行修補(bǔ)手術(shù)治療； 4）腦膜炎多見(jiàn)于合并腦脊液漏的患者，其發(fā)生率為0.8%~3.1%；5）血栓：由于庫(kù)欣病患者肥胖且高皮質(zhì)醇血癥，容易出現(xiàn)高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成。約0.4%~7.5%的患者報(bào)道發(fā)生深靜脈血栓或肺栓塞。

2020年01月24日

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“圓臉、肥胖、水牛背”，一種不一樣的肥胖?。?/a>

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劉振杰主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院內(nèi)分泌科網(wǎng)上流行語(yǔ)：你并不是吃了火鍋、燒烤、雪糕、奶茶才會(huì)胖的人，你是一個(gè)連喝水都會(huì)胖的人。內(nèi)分泌有一種病，它區(qū)別于單純性肥胖，是真的喝水都會(huì)胖！案例分享鄭某，女，27歲，近半年無(wú)明顯原因體重增加7kg，伴水牛背、滿(mǎn)月臉、面部陳舊性痤瘡，腹部、雙側(cè)大腿見(jiàn)紫紋。查血皮質(zhì)醇（8點(diǎn)）：782.6nmol/L，尿皮質(zhì)醇濃度：1311.3nmol/L，24h尿皮質(zhì)醇：1442.43nmol/24h，糖耐量試驗(yàn)：葡萄糖（2h）：13.8mmol/L，胰島素（2h）：1084.42pmol/L，TSH：0.145mIU/L。查腎上腺ct平掃+增強(qiáng)提示左腎上腺腫物。診斷為庫(kù)欣綜合征、腎上腺腫物?，F(xiàn)在在外科進(jìn)行腎上腺腫物切除術(shù)。什么是庫(kù)欣綜合征？庫(kù)欣綜合征，又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥，是指由多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)多皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的臨床癥候群，稱(chēng)為內(nèi)源性庫(kù)欣綜合征。而長(zhǎng)期應(yīng)用外源性腎上腺糖皮質(zhì)激素或飲用大量酒精飲料引起的類(lèi)似庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)，稱(chēng)為外源性、藥源性庫(kù)欣綜合征。臨床癥狀表現(xiàn)為滿(mǎn)月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊等?？赡軙?huì)并發(fā)糖尿病、骨質(zhì)疏松等。網(wǎng)上參考圖片為什么會(huì)出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征？?jī)?nèi)源性庫(kù)欣綜合征是可能由以下4個(gè)原因引起：①由于垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)多，伴腎上腺皮質(zhì)增生，垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，亦有未發(fā)現(xiàn)腫瘤者；②垂體外腫瘤分泌過(guò)多促腎上腺皮質(zhì)激素：部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類(lèi)似促腎上腺皮質(zhì)激素活血的物質(zhì)，進(jìn)而引起本病，常見(jiàn)的有：燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等；③原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤：大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長(zhǎng)和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受促腎上腺皮質(zhì)激素的控制；④其他原因：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴(lài)性大結(jié)節(jié)增生等。庫(kù)欣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)庫(kù)欣綜合征的典型癥狀：①多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指臉部及軀干部肥胖，但四肢包括臀部不胖。滿(mǎn)月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊是庫(kù)欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。②約有50%患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。③蛋白質(zhì)負(fù)氮平衡表現(xiàn)，全身肌肉萎縮，四肢較為顯著。④約75%以上的患者會(huì)出現(xiàn)高血壓，一般為輕至中度升高，病程長(zhǎng)者，血壓升高程度顯著。⑤約50%的患者可表現(xiàn)出骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背部疼痛，易骨折，好發(fā)于胸腰椎和肋骨。主要依據(jù)典型的臨床癥狀和體征，如向心性肥胖、紫紋、性功能障礙等。若尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗(yàn)不能被抑制和血11羥皮質(zhì)類(lèi)固醇高于正常水平并失去晝夜變化節(jié)律即可確診。干預(yù)與治療治療原則主要針對(duì)病因治療，酌情采用手術(shù)治療、垂體反射治療和藥物治療，可單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。一、藥物治療1.類(lèi)固醇合成抑制劑，可抑制皮質(zhì)醇合成，但對(duì)腫瘤無(wú)直接治療作用，也不能恢復(fù)HPA軸的正常功能。2.糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑：米非司酮，可緩解臨床癥狀，但對(duì)垂體和腎上腺病變幾乎無(wú)作用，適用于無(wú)法手術(shù)者。二、放化療一般不作首選，可作為手術(shù)治療后的輔助治療方法，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)或避免發(fā)生Nelson綜合征。三、手術(shù)治療1.選擇性經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)，為首選治療方法；2.腎上腺切除或次全切除，是快速控制高皮質(zhì)醇血癥的有效方法，但手術(shù)會(huì)造成永久性腎上腺皮質(zhì)功能減退，可能需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療。四、飲食調(diào)理飲食上營(yíng)養(yǎng)豐富、高蛋白飲食。高血壓或水腫者應(yīng)低鹽飲食，適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽；出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病者，應(yīng)糖尿病飲食；出現(xiàn)骨質(zhì)疏松者，應(yīng)多食含鈣及維生素D豐富的食物。溫馨提示：肥胖狀態(tài)伴女性患者月經(jīng)異常、面部反復(fù)座瘡、出現(xiàn)骨質(zhì)疏松及高血壓的年輕患者、或患有腎上腺意外瘤患者以及有庫(kù)欣綜合征家族史的人，建議去醫(yī)院做庫(kù)欣綜合征篩查。廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科劉振杰主任醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士，廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科主任，廣東省中醫(yī)院青年名中醫(yī)、世界中聯(lián)糖尿病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)理事、中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)糖尿病分會(huì)委員、獲“羊城好醫(yī)生”稱(chēng)號(hào)、入選廣東“中青年醫(yī)生實(shí)力榜”。擅長(zhǎng)于中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病、糖尿病周?chē)窠?jīng)病變、糖尿病胃腸病等糖尿病并發(fā)癥以及代謝綜合征、痛風(fēng)、多囊卵巢、甲狀腺炎等內(nèi)分泌病代謝疾病。掛號(hào)流程關(guān)注廣東省中醫(yī)院服務(wù)號(hào)——就醫(yī)助手——我要掛號(hào)——搜醫(yī)生掛號(hào)——輸入需要看診醫(yī)生名字——選擇時(shí)間地點(diǎn)進(jìn)行掛號(hào)

2019年12月20日

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瘋狂長(zhǎng)胖的真相，原來(lái)是你不知道的庫(kù)欣綜合征！

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趙鵬主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 “啊啊啊，為什么又長(zhǎng)胖了！”持續(xù)變胖，不吃也胖？生理不規(guī)律，體質(zhì)不正常？——變胖疑云愁哭女生小江站在體重秤上，不忍直視那幾個(gè)數(shù)字。短短幾個(gè)月，已經(jīng)重了快10公斤了…… 小江是南京某高校研究生一年級(jí)新生。今年4月，小江的身體突然發(fā)胖。本來(lái)以為是研究生壓力太大，于是小江開(kāi)始跑步減肥。盡管小江一直堅(jiān)持健身，沒(méi)想到的是，她的體重并沒(méi)有任何減輕，反而繼續(xù)增加了。除此以外，她的大腿內(nèi)側(cè)開(kāi)始長(zhǎng)出紫色的紋路，生理期也變得不規(guī)律起來(lái)。小江警覺(jué)起來(lái)，兩次到校醫(yī)院檢查。醫(yī)生都說(shuō)是研究生壓力太大導(dǎo)致肥胖，從而引起紫紋；生活作息規(guī)律導(dǎo)致生理期不規(guī)律。醫(yī)生的話(huà)，讓小江暫時(shí)放松了警惕！不料，接下來(lái)的日子里，小江發(fā)現(xiàn)身體越來(lái)越不對(duì)勁。除了之前的那些癥狀之外，小江的小腿前側(cè)還出現(xiàn)了很多小塊淤青。每天人都很亢奮，注意力無(wú)法集中，而且晚上經(jīng)常失眠，她的學(xué)習(xí)和生活陷入了困境。從婦科到內(nèi)分泌科，從塞米松測(cè)試到耐糖測(cè)試，監(jiān)測(cè)尿量到骨密度再到磁共振——問(wèn)診人醫(yī)內(nèi)分泌最終確診垂體瘤已經(jīng)無(wú)法正常生活和學(xué)習(xí)的小江，在朋友的推薦下，來(lái)到江蘇省人民醫(yī)院就診。開(kāi)始掛了婦科門(mén)診，排除了多囊卵巢綜合征。隨后到內(nèi)分泌科找到范紅旗主任，主任發(fā)現(xiàn)了小江病情的異樣，先采用小劑量地塞米松測(cè)試，初步排除了單純性肥胖。收診住院后，經(jīng)過(guò)大劑量地塞米松測(cè)試、耐糖測(cè)試、24小時(shí)尿量、骨密度測(cè)試、核磁共振等一系列系統(tǒng)的檢查，最終確診為“庫(kù)欣綜合征”，根本病因是腦袋里長(zhǎng)了巨型垂體瘤。這個(gè)病死亡率較正常人群高3-5倍,因其最重要和最常見(jiàn)的并發(fā)癥為高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松及代謝綜合征，故增加了心血管疾病的危險(xiǎn)性，導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征患者的大多數(shù)死因?yàn)樾摹⒛X血管事件或嚴(yán)重感染。范主任提醒大家：如出現(xiàn)不明原因的體重增加、面部痤瘡或油膩、面部色素加深面部逐漸變圓、四肢近端乏力、皮膚容易出現(xiàn)“青紫”、血壓/血糖升高、月經(jīng)紊亂、腎臟輸尿管多發(fā)結(jié)石等異常，則需要至內(nèi)分泌科就診排除本病可能，在診斷明確情況下，治療第一選擇為神經(jīng)外科手術(shù)。“垂體瘤？天吶！要不要開(kāi)顱?。∮安挥绊懮畎?！會(huì)不會(huì)危及生命??！”不確診，慌；確診了，怕；誰(shuí)能幫幫她？——轉(zhuǎn)診神外重燃希望一聽(tīng)說(shuō)女兒腦袋里長(zhǎng)了瘤，小江的父母連夜就趕到了南京，向醫(yī)生咨詢(xún)最佳治療方案。當(dāng)聽(tīng)說(shuō)最好的情況是開(kāi)顱手術(shù)，而且手術(shù)可能會(huì)給女兒帶來(lái)生命危險(xiǎn)，這一家子幾乎快到絕望了。在內(nèi)分泌科范紅旗醫(yī)生的建議下，小江轉(zhuǎn)診到了省人醫(yī)的神經(jīng)外科，見(jiàn)到了趙鵬主任。（僅3個(gè)月，小江長(zhǎng)了近10公斤，面部輪廓也發(fā)生巨變。）“不用開(kāi)顱，也能開(kāi)刀？”7月5日上午，神經(jīng)外科的魯艾林主任、趙鵬主任及助手許可醫(yī)生為小江進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中，趙主任格外小心謹(jǐn)慎，反復(fù)檢查，確認(rèn)腫瘤有無(wú)殘留。手術(shù)很成功，康復(fù)很重要，激素很關(guān)鍵！——妙手仁心治愈小江，時(shí)刻關(guān)注術(shù)后健康小江的手術(shù)很成功，在她自己的堅(jiān)持和醫(yī)護(hù)人員的悉心照顧下，“熬過(guò)”術(shù)后3天最痛苦的階段，一天比一天好起來(lái)，終于在術(shù)后的第10天出院了?？墒?，由于小江體內(nèi)的激素水平長(zhǎng)期處于高位，在術(shù)后陡然下降，她的身體短期之內(nèi)難以適應(yīng)。出院后的2個(gè)月，小江一直沒(méi)有胃口，也不想吃飯，她的身體十分虛弱，甚至需要輸葡萄糖液。9月份復(fù)查后，趙主任發(fā)現(xiàn)小江缺乏胃動(dòng)力。經(jīng)過(guò)針灸和電擊按摩治療，不到一個(gè)月，小江恢復(fù)到了正常食量。隨之，小江全身都發(fā)生了巨變：紫紋逐漸變淡，身上不再容易出現(xiàn)淤青，生理期變得規(guī)律了，頭發(fā)不再油膩軟塌，臉部像整容了一般，不僅變瘦，而且變得白皙光滑，不再出油長(zhǎng)痘?！巴?！小江，你這是去“整容”了呀，還是去“抽脂”了呀！怎么又瘦又美啦！”“是江蘇省人醫(yī)和趙鵬教授團(tuán)隊(duì)以及范紅旗教授團(tuán)隊(duì)，給了我第二次生命！▍人醫(yī)訪(fǎng)談患友案例提到小江的案例，趙鵬教授團(tuán)隊(duì)表示，“這是個(gè)非常典型的案例！”“庫(kù)欣綜合征別稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥，常見(jiàn)病因是下丘腦-垂體病變，滿(mǎn)月臉，多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋等都是常見(jiàn)癥狀?！薄艾F(xiàn)在我們的技術(shù)發(fā)展到一個(gè)新的階段，可以不用開(kāi)顱；只需要通過(guò)內(nèi)窺鏡技術(shù)，通過(guò)患者的鼻腔進(jìn)入，就能夠輕松地將垂體瘤摘除?！壁w鵬教授說(shuō)，“這樣的方式，對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，創(chuàng)口小而且康復(fù)快，跟傳統(tǒng)的顯微鏡技術(shù)相比，也不容易出現(xiàn)腦脊液漏等后遺癥?！?/a>

激素有哪些副作用，這些副作用后多久會(huì)消失？

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李晶主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-吉林吉林市化工醫(yī)院

2019年08月01日

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庫(kù)欣?。ˋCTH垂體腺瘤）的表現(xiàn)及治療（附典型病例）

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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院神經(jīng)外科概述：庫(kù)欣病(Cushing disease)，指的是垂體瘤過(guò)多分泌一種激素--促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，該激素導(dǎo)致腎上腺（腎臟上方的一個(gè)腺體器官）過(guò)多分泌另一種激素叫皮質(zhì)醇，過(guò)多的皮質(zhì)醇再作用于全身，出現(xiàn)一系列異常表現(xiàn)，引起的以向心性肥胖、高血壓、糖代謝異常、低鉀血癥和骨質(zhì)疏松為典型表現(xiàn)的一種綜合征。危害身體健康及生命。簡(jiǎn)而言之，庫(kù)欣病就是垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH,半衰期15分鐘）分泌亢進(jìn)，進(jìn)而造成腎上腺分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致的臨床病癥。雖然庫(kù)欣病較罕見(jiàn)，但其病情復(fù)雜。如果未得到及時(shí)診治則預(yù)后差，嚴(yán)重的低血鉀、重癥感染及心腦血管并發(fā)癥可以危及患者生命。未經(jīng)治療的患者，僅有一半人生存超過(guò)5年。一、皮質(zhì)醇：維持正常人生命及代謝的必須的重要激素。調(diào)節(jié)包括蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪的代謝與利用，更多的還有調(diào)節(jié)生理或心理上壓力、以及抗炎癥的功能。于此同時(shí)，皮質(zhì)醇還起著維持血壓、調(diào)節(jié)免疫功能等作用。極低水平的皮質(zhì)醇會(huì)直接導(dǎo)致死亡。如果機(jī)體完全沒(méi)有皮質(zhì)醇，在應(yīng)激狀態(tài)下將活不過(guò)8小時(shí)。半衰期 70分鐘。二、庫(kù)欣病主要表現(xiàn)庫(kù)欣病常常引起以下典型表現(xiàn)：向心性肥胖、滿(mǎn)月臉，高血壓，糖尿病，高血脂，骨質(zhì)疏松（腰痛、關(guān)節(jié)痛常見(jiàn)），低血鉀（導(dǎo)致乏力），尿路（腎臟、輸尿管）結(jié)石。病情過(guò)久，肥胖，高血壓，糖尿病，高血脂等因素造成心腦血管疾病，如腦梗，腦出血，心梗等。（一）向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、多血質(zhì)外貌向心性肥胖：胸、腹、頸、背部脂肪甚厚，肥胖，四肢相對(duì)不胖。滿(mǎn)月臉：面部肥胖，如滿(mǎn)月。面部可較多痤瘡，面色暗紅，女性胡須明顯。（二）全身肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)肌無(wú)力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，如情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠，嚴(yán)重者精神變態(tài)，個(gè)別可發(fā)生類(lèi)偏狂。女性患者可發(fā)生離異。據(jù)統(tǒng)計(jì)，超過(guò)一半的庫(kù)欣病患者罹患重度抑郁、非典型抑郁和其他類(lèi)型的精神心理異常（三）皮膚表現(xiàn)：腹部，大腿根部紫紋皮膚薄，微血管脆性增加，輕微損傷即可引起瘀斑。常見(jiàn)于下腹兩側(cè)、大腿外側(cè)等處出現(xiàn)紫紋（紫紅色條紋，由于肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進(jìn)、皮膚彈性纖維斷裂所致），手、腳。指（趾）甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。較重的庫(kù)欣病患者皮膚色素沉著、顏色加深。（四）心血管表現(xiàn)高血壓常見(jiàn)，與腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活，對(duì)血管活性物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)，血管舒張系統(tǒng)受抑制及皮質(zhì)醇可作用于鹽皮質(zhì)激素受體等因素有關(guān)。同時(shí)，常伴有動(dòng)脈硬化和腎小球動(dòng)脈硬化。長(zhǎng)期高血壓可并發(fā)左心室肥厚、心力衰竭和腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，使心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加。（五）對(duì)抵抗力的減弱長(zhǎng)期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱，肺部感染多見(jiàn)；化膿性細(xì)菌感染不容易局限化，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、感染中毒癥?；颊咴诟腥竞?，炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不明顯，易于漏診而造成嚴(yán)重后果。（六）性功能障礙女性患者由于腎上腺雄激素產(chǎn)生過(guò)多以及皮質(zhì)醇對(duì)垂體促性腺激素的抑制作用，大多出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)；痤瘡常見(jiàn)；明細(xì)男性化（乳房萎縮、生須、喉結(jié)增大、陰蒂肥厚）者少見(jiàn)，如出現(xiàn)，要警惕腎上腺皮質(zhì)癌。男性患者性欲可減退，陰莖縮小，睪丸變軟。（七）代謝障礙（糖尿病，高血脂，低血鉀）大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖原異生，并有拮抗胰島素的作用，減少外周組織對(duì)葡糖糖的利用，肝葡萄糖輸出增加，引起糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類(lèi)固醇性糖尿病。低血鉀使患者乏力加重，引起腎濃縮功能障礙。部分患者因潴鈉而有水腫。病程較久者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，脊柱可發(fā)生壓縮畸形，身材變矮。兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育受抑制。三、診斷，有上述表現(xiàn)患者，行以下檢查1．血ACTH，皮質(zhì)醇，典型者，均增高。不典型者，僅ACTH增高。2．垂體磁共振平掃和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)：可發(fā)現(xiàn)垂體瘤，多為直徑小于1cm的微腺瘤，有時(shí)腫瘤太小，磁共振也不能發(fā)現(xiàn)腫瘤。3．疑診庫(kù)欣綜合征的篩查試驗(yàn)：①24 h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)；②午夜血清／唾液皮質(zhì)醇測(cè)定；③1 mg過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)(ODST)；④經(jīng)典小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(LDDST，2 ms／d×48 h).大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。4．腎上腺ct平掃（必要時(shí)增強(qiáng)）：了解有無(wú)腎上腺增生，腫瘤，癌癥。5．雙側(cè)巖下竇靜脈取血(BIPSS)：適用于不典型患者，巖下竇靜脈血/外周血ACTH大于或等于2；雙側(cè)巖下竇靜脈取血(BIPSS)+去氨加壓素(DDAVP)興奮試驗(yàn)，巖下竇靜脈血/外周血ACTH大于或等于3；四、治療方法1．首選療法：經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤為治療本病的首選療法。手術(shù)必須由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生進(jìn)行，才可能最大程度獲益。該手術(shù)不同于一般垂體瘤的切除手術(shù)。2．如經(jīng)蝶竇手術(shù)未能發(fā)現(xiàn)并摘除垂體微腺瘤或某原因不能做垂體手術(shù)，對(duì)病情嚴(yán)重者，宜做一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)腎上腺大部分或全切術(shù)，術(shù)后做激素替代治療。術(shù)后應(yīng)做垂體放療。對(duì)于病情較輕者以及兒童患者，可做垂體放療，在放療奏效之前用藥物治療，控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)度。3．對(duì)垂體大腺瘤患者，需做開(kāi)顱手術(shù)治療，盡可能切除腫瘤，但往往不能完全切除。為避免復(fù)發(fā)，可在術(shù)后輔以放療。4．經(jīng)上述治療仍未滿(mǎn)意奏效者可使用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物，必要時(shí)行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療。五、術(shù)后可出現(xiàn)的不適如果手術(shù)有效，皮質(zhì)醇，ACTH降到正常，甚至低于正常值，患者手術(shù)可能出現(xiàn)以下反應(yīng)：1.垂體前葉功能減退，主要是皮質(zhì)醇低，T3,T4減低，大多數(shù)患者可在術(shù)后6—18個(gè)月內(nèi)恢復(fù)；2.尿崩癥；3.腦脊液漏；4.腦膜炎多見(jiàn)于腦脊液漏的患者；5.血栓等。由于皮質(zhì)醇從術(shù)前的過(guò)高狀態(tài)，變?yōu)樾g(shù)后的過(guò)低狀態(tài)，患者會(huì)出現(xiàn)乏力，食欲顯著下降，面部及全身脫皮等表現(xiàn)?；颊叩氖中g(shù)越是成功，皮質(zhì)醇水平越會(huì)降到極危險(xiǎn)的低水平。如果沒(méi)有達(dá)到這種危險(xiǎn)狀態(tài)，反而說(shuō)明手術(shù)沒(méi)有完全切除腫瘤。即使患者安全度過(guò)術(shù)后危險(xiǎn)的第一個(gè)月，也將面臨更加痛苦的恢復(fù)過(guò)程——乏力、胃口不好、惡心、嘔吐、蛻皮、脫發(fā)以及全身骨痛，這些癥狀會(huì)依次出現(xiàn)、逐漸加重，再慢慢緩解，逐漸消退。最后患者向心性肥胖、滿(mǎn)月臉，高血壓，糖尿病，高血脂，骨質(zhì)疏松（腰痛、關(guān)節(jié)痛常見(jiàn)），低血鉀（導(dǎo)致乏力），尿路（腎臟、輸尿管）結(jié)石等術(shù)前癥狀消失。六、典型病例以下3例病人為我手術(shù)的典型庫(kù)欣病患者手術(shù)前后對(duì)比。均全切腫瘤，患者術(shù)前高血壓，肥胖等癥狀消失。最終無(wú)需口服任何激素治療。女性恢復(fù)月經(jīng)?；颊?，術(shù)前高血壓，停經(jīng)，不孕，肥胖，滿(mǎn)月臉，尿路結(jié)石，一度將要離婚。術(shù)后月經(jīng)恢復(fù)，自然懷孕，并生育。

2019年07月11日

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淺談庫(kù)欣綜合征腎上腺腺瘤患者術(shù)后激素調(diào)整注意事項(xiàng)

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2017年11月27日

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庫(kù)欣病術(shù)后復(fù)發(fā)了怎么辦？

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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科庫(kù)欣病，即垂體ACTH腺瘤，是因?yàn)榇贵w前葉腫瘤引起的一種庫(kù)欣綜合征，是一種罕見(jiàn)病，每百萬(wàn)人年發(fā)病為1.2-2.4。由于癥狀不典型，診斷困難，對(duì)內(nèi)內(nèi)分泌檢查的要求高，很多醫(yī)院無(wú)法及時(shí)診斷治療。庫(kù)欣病首選手術(shù)，但由于醫(yī)生水平參差不齊，術(shù)后療效相差極大。對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)或腫瘤殘留的患者，如何選擇治療？ 1. 術(shù)后復(fù)查MRI增強(qiáng)仍然可以顯示明確腫瘤患者，且內(nèi)分泌檢查符合庫(kù)欣病者，建議二次手術(shù)； 2.對(duì)于MRI陰性，即MRI不能顯示腫瘤者，應(yīng)仔細(xì)分析內(nèi)分泌的檢測(cè)結(jié)果。如果HDDST符合庫(kù)欣病，而且IPSS也提示垂體源性，在充分交待患者知情的情況下，可考慮再次手術(shù)探查。但應(yīng)明確，二次手術(shù)的緩解率較第一次手術(shù)明顯下降。 3. 對(duì)于二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)充分知情。再次手術(shù)時(shí)解剖結(jié)構(gòu)已經(jīng)紊亂、經(jīng)過(guò)第一次手術(shù)切除腫瘤及瘤周垂體后，多數(shù)存在部分空泡蝶鞍，術(shù)中探查腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。繼發(fā)顱內(nèi)感染包括真菌感染，治療起來(lái)非常困難。部分病倒術(shù)中探查仍然未見(jiàn)腫瘤，則手術(shù)療效較差。 4. 對(duì)于手術(shù)探查風(fēng)險(xiǎn)大、并發(fā)癥出現(xiàn)機(jī)率大、患者拒絕二次手術(shù)者，可以考慮放射治療。但放療一般1年左右達(dá)到高峰，且可能會(huì)引起垂體功能低下、放療影響視功能等。 5. 目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)上市的藥物治療庫(kù)欣病。

2015年08月21日

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醫(yī)患問(wèn)答：內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)治療垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(庫(kù)欣病)

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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科提示:由發(fā)生于垂體的促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)腺瘤所致的庫(kù)欣病是嚴(yán)重的內(nèi)分泌疾病，由于體內(nèi)皮質(zhì)醇激素濃度升高導(dǎo)致發(fā)生典型的滿(mǎn)月臉、多血質(zhì)貌，頸背部脂肪堆積，四肢皮膚菲薄，肌肉萎縮，皮膚紫紋，骨質(zhì)疏松、電解質(zhì)紊亂（低血鉀）、血壓升高，嚴(yán)重者可發(fā)生心臟、腎臟功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。在對(duì)位于垂體的(ACTH)腺瘤進(jìn)行內(nèi)分泌學(xué)和影像學(xué)定位后，采用內(nèi)鏡，經(jīng)鼻垂體腫瘤切除手術(shù)是有效的治療方法，治愈率高、創(chuàng)傷很小。患者，男，64歲，因腰痛、乏力4年，加重１周入我院內(nèi)分泌科。患者近4年來(lái)無(wú)明顯誘因多次出現(xiàn)腰痛，乏力，伴體重減輕，血壓高，不易控制，睡眠差，時(shí)有煩躁。期間先后發(fā)生頸、腰椎壓縮性骨折及多發(fā)肋骨骨折而長(zhǎng)期臥床。入院時(shí)查體：滿(mǎn)月臉，多血質(zhì)貌，頸背部脂肪堆積，四肢皮膚菲薄，肌肉萎縮，下腹部、臀部及肢體內(nèi)側(cè)可見(jiàn)大量紫紋，血壓180／90ｍｍHg,心率82次／分。實(shí)驗(yàn)室檢查：血糖、血脂大致正常，血鉀略低。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血皮質(zhì)醇節(jié)律消失，24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇、ACTH測(cè)定增高，低劑量地塞米松抑制試驗(yàn)無(wú)效;大劑量（16mg）地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇濃度被降低超過(guò)50%；鞍區(qū)加強(qiáng)MRI見(jiàn)垂體微腺瘤；胸部、腎上腺增強(qiáng)CT及腹部超聲未見(jiàn)異常。據(jù)此患者診斷為垂體ACTH腺瘤。全身狀況改善后轉(zhuǎn)入我科行內(nèi)鏡下經(jīng)鼻垂體腺瘤切除術(shù)。由于該疾病已困擾患者多年，使其幾乎失去生活自理能力，故患者在得知原發(fā)疾病確診后，治療態(tài)度非常積極、配合。手術(shù)歷時(shí)約1.5小時(shí)，完全切除直徑僅約3mm的腫瘤。由于腫瘤完全切除，患者術(shù)后第二天即出現(xiàn)血壓下降（100/60 mmHg），精神萎靡，嗜睡，大小便失禁等低皮質(zhì)醇血癥表現(xiàn)。后經(jīng)皮質(zhì)醇激素替代治療，病情漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后16天出院。醫(yī)師: 垂體是機(jī)體內(nèi)分泌的司令部。依據(jù)垂體瘤所分泌激素的不同，可分為泌乳素(LH)瘤、生長(zhǎng)激素(GH)瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)瘤、促甲狀腺素(TSH)瘤以及卵泡刺激素(FSH)或黃體生成素(LH)瘤。本病例是ACTH腺瘤，此類(lèi)腫瘤往往很微小，但卻具有強(qiáng)大的激素分泌功能，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素水平升高，對(duì)全身多個(gè)系統(tǒng)造成嚴(yán)重?fù)p害，形成該患者所具有的、前文所提及的典型癥狀，即庫(kù)欣綜合癥。當(dāng)此類(lèi)癥候群是由于垂體腺瘤引起時(shí)，醫(yī)學(xué)上叫做庫(kù)欣病。定位ACTH垂體來(lái)源的過(guò)程還是較復(fù)雜的，尤其當(dāng)腫瘤微小時(shí)。目前通過(guò)病史、癥狀、體征，結(jié)合相應(yīng)的內(nèi)分泌學(xué)檢查及先進(jìn)的影像學(xué)檢查，尤其是核磁共振檢查（MRI）可以對(duì)該病診斷?；颊撸捍倌I上腺皮質(zhì)激素(ACTH)瘤可以造成機(jī)體皮質(zhì)醇水平的升高而產(chǎn)生嚴(yán)重的癥狀，還有那些疾病需要同它進(jìn)行鑒別？醫(yī)師:首先排除長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素史及類(lèi)庫(kù)欣綜合征，根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷為皮質(zhì)醇增多癥（庫(kù)欣綜合征）。在此基礎(chǔ)上進(jìn)一步判斷ACTH、皮質(zhì)醇分泌增多是否源于垂體（即庫(kù)欣?。?kù)欣綜合征患者中80%源于垂體ACTH腺瘤或由垂體促腎上腺皮質(zhì)組織增生引起，約10%存在腎上腺腫瘤，剩下可能與異位（機(jī)體其他器官）產(chǎn)生ACTH的病變相關(guān)。因此需鑒別的疾病包括腎上腺腫瘤、異位產(chǎn)生ACTH的疾病。異位產(chǎn)生ACTH的病變包括肺癌、胸腺癌、胰腺癌、支氣管癌、甲狀腺癌及嗜鉻細(xì)胞癌等。該患者胸部腎上腺增強(qiáng)CT、腹部超聲以及甲狀腺同位素檢查均未見(jiàn)異常。因?yàn)楫愇籄CTH綜合征一般發(fā)病更急，血ACTH水平更高等特點(diǎn)，因此可排除異位產(chǎn)生ACTH疾病的可能。患者：這樣復(fù)雜的疾病，診斷的主要依據(jù)有那些？醫(yī)師: 鞍區(qū)MRI是有效診斷庫(kù)欣病的方法，對(duì)外科治療有指導(dǎo)意義。內(nèi)分泌學(xué)檢查與影像學(xué)檢查相結(jié)合可以對(duì)此病做出正確診斷。其中，內(nèi)分泌抑制試驗(yàn)，如大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是有效的定位方法。采用標(biāo)準(zhǔn)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（以2mg開(kāi)始，每6小時(shí)重復(fù)一次，連服2天），血皮質(zhì)醇濃度較給藥前下降超過(guò)50%，提示庫(kù)欣病。該實(shí)驗(yàn)原理是大劑量地塞米松抑制垂體產(chǎn)生的ACTH，進(jìn)而引起血皮質(zhì)醇降低來(lái)鑒別庫(kù)欣病與異位ACTH綜合征。異位ACTH不能被大劑量地塞米松抑制。目前學(xué)者認(rèn)為該方法是鑒別庫(kù)欣病和腎上腺皮質(zhì)腺瘤最合適的方法。鞍區(qū)MRI是有效診斷庫(kù)欣病的方法，選擇合適的技術(shù)參數(shù)，可以提高微小腺瘤的發(fā)現(xiàn)率。如MRI確不能發(fā)現(xiàn)垂體腫瘤，而此時(shí)臨床和內(nèi)分泌學(xué)表現(xiàn)典型,或者內(nèi)分泌學(xué)檢查不典型而臨床排除異位ACTH腺瘤的病例，也是手術(shù)探查垂體的適應(yīng)證?；颊撸簽楹芜x擇內(nèi)鏡下的經(jīng)鼻、經(jīng)蝶竇的垂體瘤切除術(shù)？它同開(kāi)顱手術(shù)、以及原有的顯微鏡下的經(jīng)鼻垂體瘤切除手術(shù)有何優(yōu)勢(shì)？垂體位于鼻腔頂后方，與鼻腔蝶竇僅一層骨壁相隔的蝶鞍內(nèi)，垂體位于鞍隔（硬腦膜）以外，同時(shí)位于血腦屏障以外，這一獨(dú)特的解剖結(jié)構(gòu)決定經(jīng)鼻手術(shù)可行，因此，歷史上耳鼻咽喉科醫(yī)生在推進(jìn)此技術(shù)的發(fā)展過(guò)程中扮演重要的角色。手術(shù)經(jīng)天然鼻腔、鼻竇進(jìn)行，僅僅切除極少量的纖薄骨質(zhì)后到達(dá)垂體，手術(shù)多不破壞垂體鞍隔，不切開(kāi)顱骨，不牽拉腦組織，同時(shí)避開(kāi)位于垂體外、上方的視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈，因此手術(shù)創(chuàng)傷小。目前經(jīng)鼻手術(shù)是垂體腺瘤切除術(shù)的首選方式。在過(guò)去40余年中建立了一系列的顯微鏡下經(jīng)鼻手術(shù)切除垂體瘤的技術(shù)規(guī)范，但在過(guò)去10年中，這一技術(shù)操作規(guī)范已被內(nèi)鏡技術(shù)所徹底改變。同顯微鏡手術(shù)相比，內(nèi)鏡手術(shù)對(duì)病變的辨識(shí)力更高、視野更廣，因此副損傷發(fā)生率更低，術(shù)后痛苦更小，康復(fù)更快，某些學(xué)者研究顯示療效更高。患者：手術(shù)治療垂體ACTH腺瘤的有效率是多少？可能有哪些并發(fā)癥？是否還有其它的治療選擇?效果如何？醫(yī)師: 手術(shù)是治療此棘手疾病的最有效手段。目前關(guān)于內(nèi)鏡下經(jīng)鼻切除垂體ACTH腺瘤的術(shù)后緩解率在80%上下。內(nèi)鏡經(jīng)鼻垂體手術(shù)并發(fā)癥主要腦脊液鼻漏、腦膜炎、鼻竇炎、鼻中隔穿孔、垂體前后葉功能低下、視覺(jué)障礙及顱神經(jīng)癱等，總體的手術(shù)并發(fā)癥比例在3%-4%左右。這主要同垂體瘤的大小、侵襲程度以及手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)。ACTH腺瘤一般較微小，手術(shù)當(dāng)中如果定位準(zhǔn)確，誤傷重要神經(jīng)、血管結(jié)構(gòu)的幾率不大。放療目前主要用于復(fù)發(fā)和手術(shù)后殘留的垂體瘤的治療，對(duì)于分泌A(yíng)CTH的微腺瘤，放療可導(dǎo)致垂體功能的嚴(yán)重受損而致功能低下，對(duì)患者的健康影響極大。而藥物治療目前多針對(duì)于泌乳素瘤和部分生長(zhǎng)激素腺瘤，有一定效果，對(duì)ACTH腺瘤不敏感。預(yù)后：隨訪(fǎng)10個(gè)月，患者恢復(fù)全天皮質(zhì)醇節(jié)律以及正常的尿皮質(zhì)醇水平，血壓、血鉀控制良好，腰酸乏力已完全消失，已能夠自己外出長(zhǎng)途旅行。醫(yī)師提示：由垂體ACTH腺瘤引起的皮質(zhì)醇增多癥是一種嚴(yán)重疾病。在確診后，經(jīng)鼻入路垂體腺瘤切除術(shù)是治療庫(kù)欣病的首選，耳鼻咽喉-顱底外科醫(yī)生有完成內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術(shù)的豐富經(jīng)驗(yàn)。鼻內(nèi)鏡垂體手術(shù)顯現(xiàn)出同顯微手術(shù)相似或更佳的緩解率，可能術(shù)后并發(fā)癥更少、病人痛苦小且恢復(fù)更快。對(duì)于如此復(fù)雜疾病的診治需內(nèi)分泌科醫(yī)生與外科醫(yī)生的密切配合才能達(dá)到最佳效果。

2012年11月18日

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庫(kù)欣病的診斷及圍手術(shù)期的內(nèi)分泌處理

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2011年10月11日

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庫(kù)欣綜合征

皮質(zhì)醇增多癥

庫(kù)欣病手術(shù)都有哪些常見(jiàn)的并發(fā)癥？

“圓臉、肥胖、水牛背”，一種不一樣的肥胖?。?/a>

瘋狂長(zhǎng)胖的真相，原來(lái)是你不知道的庫(kù)欣綜合征！

激素有哪些副作用，這些副作用后多久會(huì)消失？

庫(kù)欣?。ˋCTH垂體腺瘤）的表現(xiàn)及治療（附典型病例）

淺談庫(kù)欣綜合征腎上腺腺瘤患者術(shù)后激素調(diào)整注意事項(xiàng)

庫(kù)欣病術(shù)后復(fù)發(fā)了怎么辦？

醫(yī)患問(wèn)答：內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)治療垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(庫(kù)欣病)

庫(kù)欣病的診斷及圍手術(shù)期的內(nèi)分泌處理

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庫(kù)欣綜合征

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