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05月24日
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劉傳緒副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 淋巴瘤科 要回答這個問題，就需要了解淋巴瘤的發(fā)病率和整體預(yù)后。全球數(shù)據(jù)（2020年GLOBOCAN統(tǒng)計）：非霍奇金淋巴瘤（NHL）：年新增約54.4萬例，占所有癌癥的2.8%，居癌癥發(fā)病率第10位。霍奇金淋巴瘤（HL）：年新增約8.3萬例，占所有癌癥的0.4%，發(fā)病率顯著低于NHL。在發(fā)達國家淋巴瘤發(fā)病率顯著升高（見圖一，2025年美國預(yù)計淋巴瘤發(fā)病率男性排第7位，女性排第6位）。淋巴瘤的預(yù)后在不同病理類型和個體間差異較大，但整體上相比許多實體腫瘤（如肺癌、胰腺癌等）預(yù)后要好很多，尤其是某些亞型（如霍奇金淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤）可通過治療達到長期緩解甚至治愈。一、淋巴瘤的預(yù)后特點霍奇金淋巴瘤（HL）預(yù)后較好：早期患者5年生存率超過90%，即使是晚期，通過化療（如ABVD、BV-AVD、PD-1-AVD方案）和放療，5年生存率仍可達70-80%。治愈可能：多數(shù)患者可通過規(guī)范治療實現(xiàn)長期無病生存。非霍奇金淋巴瘤（NHL）侵襲性NHL（如彌漫大B細胞淋巴瘤）：通過標(biāo)準(zhǔn)一線治療（R-CHOP、pola-R-CHP方案），5年生存率約60-70%，60-70%的患者可實現(xiàn)臨床治愈。惰性NHL（如濾泡性淋巴瘤）：難以根治，但生存期長（中位生存期可達10年以上），治療目標(biāo)是與腫瘤“和平共處”，需要注意的是部分可能轉(zhuǎn)化為侵襲性類型。高度侵襲性NHL（如伯基特淋巴瘤）：進展快但化療敏感，50-70%患者可實現(xiàn)臨床治愈。高度異質(zhì)性：預(yù)后因亞型差異大，需結(jié)合患者的病理分型、分期和預(yù)后危險分層做出預(yù)測。二、與其他腫瘤的預(yù)后對比預(yù)后較好的腫瘤甲狀腺癌：分化型甲狀腺癌5年生存率超98%。乳腺癌/前列腺癌：早期5年生存率分別達99%和近100%。淋巴瘤整體：介于上述腫瘤與預(yù)后較差的實體瘤之間，部分亞型接近甲狀腺癌的生存率。預(yù)后較差的腫瘤胰腺癌：5年生存率約12%（多數(shù)發(fā)現(xiàn)時已晚期）。肝癌/肺癌：5年生存率分別為20%和23%（晚期顯著降低）。對比：侵襲性淋巴瘤的生存率顯著高于這些實體瘤，但惰性淋巴瘤需長期管理。三、影響預(yù)后的關(guān)鍵因素分期與分型：早期（I-II期）預(yù)后優(yōu)于晚期（但區(qū)別并不像其他腫瘤那么大，非霍奇金淋巴瘤診斷是晚期患者占比50%以上，圖二）；某些基因突變（如MYC重排、TP53突變等）提示不良預(yù)后。治療反應(yīng)：化療敏感者生存率大幅提升（這是非常重要的，實踐出真知；低危的患者化療不敏感預(yù)后也不一定好），新型靶向藥物（CD79b/CD30-ADC、PD-1、BTK抑制劑等）、CAR-T療法、自體干細胞移植等為難治性患者提供新選擇（如DLBCL的完全緩解率可達60-70%）。年齡與體質(zhì)：年輕患者通常耐受性更好，預(yù)后優(yōu)于老年患者?？偨Y(jié)淋巴瘤的預(yù)后整體優(yōu)于多數(shù)實體瘤，且早期和晚期區(qū)別并不顯著（圖三），尤其是霍奇金淋巴瘤和部分侵襲性非霍奇金亞型可能達到治愈，惰性淋巴瘤需長期隨訪（與淋巴瘤和平共處），晚期實體瘤（如胰腺癌、肝癌等）的預(yù)后遠差于淋巴瘤。個體預(yù)后需結(jié)合具體類型、分期、危險因素及治療方案綜合判斷，因此尋找專業(yè)的淋巴瘤團隊接受規(guī)范化和個體化的治療尤為重要。02月16日326
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莊靜麗副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血液科 惰性淋巴瘤作為淋巴系統(tǒng)腫瘤中的一類，以其相對緩慢的生長特性給臨床治療帶來了獨特的挑戰(zhàn)與機遇。準(zhǔn)確把握治療指征，權(quán)衡治療收益與潛在風(fēng)險，對于改善患者預(yù)后和生活質(zhì)量至關(guān)重要。隨著醫(yī)學(xué)研究的不斷深入，對惰性淋巴瘤的認(rèn)識日益清晰，治療手段也不斷豐富和優(yōu)化。在以下內(nèi)容中，我們將深入探討惰性淋巴瘤各亞型的治療指征，結(jié)合國內(nèi)外權(quán)威指南和前沿研究進展進行闡述。一、惰性淋巴瘤的治療指征（一）濾泡性淋巴瘤（FL）1.高腫瘤負荷?淋巴結(jié)腫大：存在多個淋巴結(jié)區(qū)域受累，其中至少有一個淋巴結(jié)的最大直徑超過7cm。?脾臟顯著增大：脾臟大小超過正常范圍，壓迫周圍組織或影響其功能。?胸腔積液或腹腔積液：積液量較大，導(dǎo)致呼吸困難、腹脹等癥狀。2.癥狀性表現(xiàn)?反復(fù)發(fā)熱：體溫經(jīng)常超過38℃，且原因不明。?盜汗：夜間大量出汗，浸濕衣物和被褥。?體重減輕：在6個月內(nèi)體重下降超過10%，且非刻意減重。?局部壓迫癥狀：如腫大的淋巴結(jié)壓迫周圍神經(jīng)、血管或器官，引起疼痛、麻木、呼吸困難等。3.組織學(xué)轉(zhuǎn)化?轉(zhuǎn)為彌漫大B細胞淋巴瘤等更具侵襲性的病理類型。4.疾病持續(xù)進展?定期的影像學(xué)檢查（如CT、PET-CT等）顯示腫瘤體積不斷增大，或新的病灶出現(xiàn)。?血液指標(biāo)異常：如乳酸脫氫酶（LDH）水平持續(xù)升高。（二）慢性淋巴細胞白血病（CLL）/小淋巴細胞淋巴瘤（SLL）1.通用治療指征?進行性骨髓衰竭：表現(xiàn)為貧血加重（血紅蛋白低于10g/dL）、血小板減少（低于100×10?/L）、中性粒細胞減少且伴有反復(fù)感染。?巨塊型淋巴結(jié)?。簡蝹€淋巴結(jié)直徑大于等于10cm，或多個淋巴結(jié)融合形成巨大腫塊。?淋巴細胞倍增時間短：在6個月內(nèi)淋巴細胞數(shù)量翻倍。?自身免疫性血細胞減少：如自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少癥等。2.基因異常?存在del(17p)/TP53突變，提示預(yù)后不良，需要更積極的治療。（三）華氏巨球蛋白血癥（WM）1.癥狀性高黏滯血癥?出現(xiàn)視力模糊、頭痛、頭暈、耳鳴等癥狀，與血液黏稠度增加有關(guān)。2.嚴(yán)重周圍神經(jīng)病變?肢體麻木、疼痛、無力，影響日常生活和活動能力。3.冷球蛋白血癥?出現(xiàn)皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腎臟損害等癥狀。4.顯著貧血或血小板減少?血紅蛋白低于80g/L或血小板低于50×10?/L，導(dǎo)致疲勞、出血傾向等。（四）邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL）1.高腫瘤負荷?廣泛的淋巴結(jié)腫大，累及多個區(qū)域。?脾臟明顯增大，影響正常的消化和造血功能。?胃腸道受累導(dǎo)致嚴(yán)重的腹痛、腹瀉、出血等癥狀。2.癥狀性表現(xiàn)?發(fā)熱、盜汗、體重減輕等B癥狀明顯。?局部器官受壓或功能障礙，如胃部MZL引起梗阻。3.疾病進展?腫瘤持續(xù)生長，對周圍組織的侵犯加重。（五）套細胞淋巴瘤（MCL）1.老年或體能狀態(tài)差?對于年齡較大（通常大于65歲）或身體狀況不佳，無法耐受強烈化療的患者，推薦“無化療”方案，如BTK抑制劑聯(lián)合CD20單抗。2.疾病進展迅速?短期內(nèi)腫瘤體積增大明顯，出現(xiàn)新的病灶，或血液指標(biāo)異常。二、最新治療進展與研究方向（ASH2024、EHA及臨床研究）（一）靶向藥物聯(lián)合方案1.CLL/SLL?澤布替尼聯(lián)合BCL-2抑制劑Sonrotoclax的Ⅰ/Ⅰb期研究顯示，初治患者總緩解率（ORR）達100%，完全緩解（CR）率42%，且微小殘留病灶（MRD）陰性率高。2.MCL?ZO方案（澤布替尼+奧妥珠單抗）在老年患者中ORR達100%，CR率88.9%，安全性可控。（二）無化療（Chemo-free）策略BTK抑制劑（如伊布替尼、澤布替尼）聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑（如來那度胺）或CD20單抗，顯著降低化療毒性，延長無進展生存期（PFS），尤其適合老年或合并癥患者。（三）MRD驅(qū)動的精準(zhǔn)治療通過二代測序（NGS）監(jiān)測MRD，指導(dǎo)治療強度調(diào)整。例如，MRD陰性患者可能減少治療周期，而陽性患者需強化治療。（四）新型藥物探索雙特異性抗體（如CD20×CD3）、CAR-T細胞療法（如針對CD19/BCMA）在復(fù)發(fā)難治患者中展現(xiàn)潛力。三、未來展望1.個體化治療深化?基于基因分型（如MYD88、CXCR4突變）和分子標(biāo)志物（如Ki-67、TP53）的精準(zhǔn)分層將優(yōu)化治療方案選擇。2.聯(lián)合療法普及?BTK抑制劑與BCL-2抑制劑、免疫檢查點抑制劑等的聯(lián)合應(yīng)用可能成為一線標(biāo)準(zhǔn)。3.惰性淋巴瘤的慢病化管理?通過口服靶向藥物和定期MRD監(jiān)測，將惰性淋巴瘤轉(zhuǎn)化為類似高血壓、糖尿病的慢性疾病。4.惰淋中心與多學(xué)科協(xié)作?區(qū)域診療協(xié)作組（如浙江省“惰淋中心”）推動診療同質(zhì)化，加速臨床研究轉(zhuǎn)化?？偨Y(jié)惰性淋巴瘤的治療指征需動態(tài)評估，結(jié)合指南推薦和個體化因素。未來，隨著靶向藥物、MRD監(jiān)測及新型療法的突破，治療目標(biāo)將從“控制疾病”轉(zhuǎn)向“功能性治愈”，同時兼顧患者生活質(zhì)量。臨床實踐中應(yīng)關(guān)注最新指南更新（如CSCO2023、ASH2024）和真實世界研究數(shù)據(jù)，以優(yōu)化治療決策。02月16日77
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 套細胞淋巴瘤（本文指經(jīng)典型套細胞淋巴瘤）之所以被稱為侵襲性淋巴瘤的典型代表，是因為它的惡性程度較高、生長速度快，并且容易侵犯骨髓、肝臟、脾臟等多個器官和組織。套細胞淋巴瘤具有復(fù)雜的生物學(xué)特性，如?MCL起源于生發(fā)中心前的B淋巴細胞，特別是淋巴結(jié)套區(qū)的細胞，其發(fā)病機制與多t(11;14)(q13;q32)染色體易位密切相關(guān)，這一異常導(dǎo)致CyclinD1基因過度表達，促使細胞周期失控，細胞異常增殖，此外，其他基因的改變，如ATM、TP53等抑癌基因的失活或突變，進一步加劇了腫瘤細胞的惡性表型。套細胞淋巴瘤的臨床表現(xiàn)除了最常見的淺表“無痛性淋巴結(jié)腫大”外，也可侵犯縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié)，具有廣泛的“結(jié)外侵犯”傾向，如胃腸道是最常受累的結(jié)外器官之一，表現(xiàn)為多發(fā)性淋巴瘤性息肉病，可引起腹痛、腹瀉、消化道出血、腸梗阻等癥狀，同樣骨髓受累也較為常見，可導(dǎo)致血細胞減少，出現(xiàn)貧血、感染和出血傾向，此外肝、脾腫大也是套細胞淋巴瘤經(jīng)常累及的器官。套細胞淋巴瘤如果出現(xiàn)全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、體重減輕，也就是所謂的“B癥狀”，這往往是腫瘤負荷增加、機體代謝紊亂的表現(xiàn)，提示病情進展或預(yù)后不良。套細胞淋巴瘤的預(yù)后受多種因素影響，包括患者年齡、體能狀態(tài)、疾病分期、乳酸脫氫酶水平、是否存在骨髓侵犯、特定基因異常等。一般來說，年齡較大、晚期患者、有不良遺傳學(xué)改變者預(yù)后較差。隨著近年來臨床以及基礎(chǔ)研究的不斷深入，治療套細胞淋巴瘤的新藥物、新療法不斷進入臨床，套細胞淋巴瘤患者總體療效和治愈率也有了很大提升。2024年11月17日516
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2024年09月24日20
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2024年09月19日200
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征是一種淋巴細胞在外分泌腺體(尤其是唾液腺和淚腺)聚集，導(dǎo)致外分泌腺慢性炎癥的自身免疫病。長期的炎癥環(huán)境會導(dǎo)致淋巴細胞的持續(xù)激活和增生，因此，與其他自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，干燥綜合征合并淋巴組織腫瘤的風(fēng)險相對較高。“會不會發(fā)展成為淋巴瘤？”是很多燥友心中揮之不去的陰影。絕大多數(shù)干燥綜合征患者僅有口干、眼干等外分泌腺受累的癥狀。但若病情控制不佳，干燥綜合征確實存在并發(fā)淋巴瘤的可能。尤其是對于伴有反復(fù)不明原因發(fā)熱、進行性消瘦、持續(xù)性淋巴結(jié)及腮腺腫大、脾腫大、淋巴細胞減少、單克隆免疫球蛋白升高、唇腺活檢淋巴細胞浸潤灶≥3以及存在持續(xù)的中、高疾病活動度等情況的患者，需要警惕淋巴瘤的可能。如果干燥綜合征患者出現(xiàn)上述任何一種或多種癥狀，需要及時就醫(yī)，并與風(fēng)濕科醫(yī)生或血液科醫(yī)生充分溝通。這些癥狀并不一定意味著淋巴瘤，但它們可能需要進一步的檢查來排除這一可能性。雖然干燥綜合征與淋巴瘤之間存在一定的相關(guān)性，但總的來說，干燥綜合征整體預(yù)后良好，只有其中相對較小比例的患者可能會發(fā)展成為淋巴瘤。同時，干燥綜合征發(fā)展成為淋巴瘤最常見的類型是黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT）。MALT是特殊的惰性淋巴瘤，通常預(yù)后較好。因此，確診干燥綜合征之后做好全身情況的評估，盡量將病情控制在低疾病活動狀態(tài)。同時密切關(guān)注癥狀變化，定期監(jiān)測和早期干預(yù)對于降低淋巴瘤風(fēng)險和改善預(yù)后至關(guān)重要。（楊月、薛鸞）2024年09月04日235
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2024年09月03日53
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羅樾之主任醫(yī)師 北京固生堂固城醫(yī)院 中醫(yī)科 淋巴瘤的分期是用于指導(dǎo)治療方案，并與預(yù)后密切相關(guān)的重要依據(jù)。一般來說，淋巴瘤的分期主要分為四期，即Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。以下是對各期的具體說明：Ⅰ期淋巴瘤定義：病變累及單一區(qū)域的淋巴結(jié)，或局限性累及一個結(jié)外器官或位點。例如，左頸部淋巴結(jié)被侵犯，無論是一個還是兩個淋巴結(jié)，都屬于Ⅰ期。特點：此時患者可能沒有明顯的不適癥狀，病變范圍相對局限。Ⅱ期淋巴瘤定義：病變累及橫膈同側(cè)的2個或以上的淋巴結(jié)區(qū)域，或者局限性累及1個淋巴結(jié)結(jié)外器官或部位，并區(qū)域內(nèi)淋巴結(jié)受累，有或無橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)受累。例如，縱隔肺部淋巴結(jié)和頸部淋巴結(jié)同時受侵，但沒有跨越胸腔和腹腔，就屬于Ⅱ期。特點：患者可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大等癥狀，病變范圍較Ⅰ期擴大。Ⅲ期淋巴瘤定義：病變累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)，也可能伴隨著相鄰的淋巴結(jié)受累，或者脾受累，或兩者都有。即胸腔和腹腔的淋巴結(jié)都有受侵，無論受侵的淋巴結(jié)個數(shù)是多少，都屬于Ⅲ期。特點：患者除了可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大外，還可能伴有發(fā)熱、呼吸困難、心律不齊等癥狀，病變范圍進一步擴大。Ⅳ期淋巴瘤定義：病變呈彌漫性或播散性累及1個以上的結(jié)外器官，包括肝、骨髓、肺或腦脊液等。任一受累器官均符合此標(biāo)準(zhǔn)，伴或不伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或者孤立的結(jié)外器官受累但遠處有受累。例如，淋巴瘤細胞侵犯到肺、肝、骨髓等器官，就屬于Ⅳ期。特點：患者可能出現(xiàn)乏力、消瘦、貧血等惡病質(zhì)的癥狀，病變范圍最廣，預(yù)后相對較差。附加分組除了上述的四期分期外，淋巴瘤患者還可以根據(jù)是否出現(xiàn)全身癥狀進行A、B兩組的劃分：A組：患者無明顯的全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、體重減輕等。B組：患者出現(xiàn)全身癥狀，如原因不明的發(fā)熱（體溫38℃以上，連續(xù)三天以上）、盜汗（入睡后出汗）、6個月內(nèi)體重下降超過10%等?？偨Y(jié)淋巴瘤的分期和分組對于制定治療方案和評估預(yù)后具有重要意義?；颊邞?yīng)及時就醫(yī)，通過相關(guān)檢查明確分期和分組，以便得到更加精準(zhǔn)和有效的治療。2024年08月21日615
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