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2021年01月31日
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2020年11月21日1238
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 淋巴瘤是起源于淋巴結和淋巴組織的一種惡性腫瘤，由于淋巴組織遍布全身，長在不同部位的淋巴瘤，所表現(xiàn)出來的癥狀也不一樣，并且淋巴瘤的分型還特別多，因此，也被稱為“千面腫瘤”。 要如何準確“狙擊”淋巴瘤，不讓它再肆虐？那就需要對淋巴瘤有正確的認識和規(guī)范的治療。 一、淋巴瘤是怎么來的？5大危險因素不可忽視 目前淋巴瘤具體的病因尚不明確，但通過大量的臨床研究及觀察，部分已知因素確實會增加人體患淋巴瘤的風險。以下5個危險因素對于淋巴瘤的發(fā)病有著重要影響： 1. 病毒感染，尤其是在南方比較常見的EB病毒，可以導致伯基特淋巴瘤和NK/T細胞淋巴瘤； 2. 細菌感染，如胃腸道幽門螺旋桿菌，除了可以引起胃炎、胃潰瘍、胃癌，也可以導致惰性的胃黏膜相關淋巴瘤； 3. 放射性因素，若是長期處于放射線的環(huán)境中，患上淋巴瘤的幾率會比普通人高很多； 4. 經(jīng)常接觸致癌性物質(zhì)，日常生活中經(jīng)常接觸化學制劑，如染發(fā)劑，若是一年染發(fā)多次，患各種類型的血液系統(tǒng)疾病，如骨髓增生異常綜合征，白血病、淋巴瘤的幾率會更高； 5. 遺傳因素，若是近親中有人患上淋巴瘤，那么這些人發(fā)生淋巴瘤的概率也會增加。 近年來，淋巴瘤的發(fā)病年齡呈現(xiàn)出年輕化的趨勢，有不少人推測這可能是與現(xiàn)在的年輕人經(jīng)常熬夜有關，其實淋巴瘤的發(fā)生與病毒感染有關，免疫力低下或免疫缺陷者，淋巴瘤的發(fā)生率會增高。熬夜時，人體的正常生理周期被破壞，人體的正?！皯稹毕到y(tǒng)也遭到破壞，免疫力也會隨之下降。伴隨著自身免疫力減弱，感染病毒的機會也就增多了，淋巴瘤也更容易“乘虛而入”。熬夜對身體的傷害，可能不會即時顯示出來，而是要經(jīng)過一段時間的積累后在某個瞬間突然爆發(fā)，因此，還是建議大家規(guī)律作息，會更有益于身體健康。 二、“千面腫瘤”癥狀雜多 侵犯部位不同癥狀也不同 淋巴瘤是屬于比較“不起眼”的惡性腫瘤，且早期癥狀不太明顯，很容易逃過“追捕”，增加診治的難度，但也不是完全拿它沒辦法。通常淋巴瘤的表現(xiàn)主要是無痛性進行性增大的淋巴結腫大，多數(shù)出現(xiàn)在頸部，也可有腋窩及腹股溝淋巴結的腫大，伴有肝脾腫大，同時伴或不伴有發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。因為淋巴瘤也屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。如侵犯到肺，可表現(xiàn)為咳嗽，氣促；顱內(nèi)浸潤，可出現(xiàn)頭痛，惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓的癥狀；胃腸道浸潤可引起腹痛、腹脹、腸梗阻和出血；骨骼浸潤引起骨痛、病理性骨折；皮膚浸潤引起皮膚搔癢、皮下結節(jié)等等。所以，可以通過經(jīng)常自查，對頸部、腋窩或身體其它部位出現(xiàn)異常腫大的包塊，特別是無痛性包塊，應提高警惕，及時就醫(yī)，排除淋巴瘤。 三、懷疑自己有淋巴瘤怎么辦？這些檢查必不可少 當身體部位出現(xiàn)淋巴結腫大的情況，不免會感到擔心，害怕是惡性程度非常高的惡性腫瘤，危及生命安全。此時，應盡早到正規(guī)醫(yī)院進行檢查，那究竟需要做哪些相關的檢查呢？如果患者出現(xiàn)淋巴結腫大的情況，臨床懷疑是淋巴瘤，首先應行淋巴結活檢，淺表的淋巴結可直接切取活檢，如果是在腹腔或縱隔內(nèi)，可以在腔鏡下手術取活檢，送病理及免疫組化，明確診斷是哪種類型的淋巴瘤，病理檢查是診斷淋巴瘤的金標準。其次，要行全身的影像學檢查，如CT或PET-CT，以明確淋巴瘤的分期；最后，還要做常規(guī)的一些檢查，如血常規(guī)、肝腎功能、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白、乙肝病毒檢測等等，有助于判斷預后，也為后面的治療做準備。 四、淋巴瘤要怎么治？多方法聯(lián)用可助患者“對抗”淋巴瘤 目前針對淋巴瘤的治療，有很多治療方法，包括化療、放療、手術、靶向治療、免疫治療等。最常見的治療方法就是化療加上靶向治療，化療是全身治療，通過靜脈或者口服的方式讓化療藥物進入人體，再加上針對淋巴瘤細胞表面的一些特殊靶點的靶向藥物，相當一部分淋巴瘤病情可以得到控制，顯著改善患者的預后。針對一些早期的患者，在化療結束之后，通過放療鞏固治療效果，也可以最大程度地減少淋巴瘤復發(fā)的概率。對一些特殊部位的淋巴瘤，比如腹腔淋巴瘤，則需要外科醫(yī)師手術取活檢。 針對淋巴瘤的治療，還有一種新的治療手段——免疫治療，免疫治療包括PD-1/PD-LI治療及CAR-T細胞免疫治療，免疫治療的原理就是激活患者自身的免疫系統(tǒng)，使其重新獲得抗擊腫瘤的能力。特別是CAR-T治療，利用患者身體內(nèi)的T淋巴細胞經(jīng)過改造，裝上靶點，然后再回輸患者體內(nèi)，就能夠特異性的針對腫瘤細胞進行殺傷。目前這個手段已經(jīng)證實，對多種類型的淋巴瘤和白血病有非常好的效果。 五、怎么樣預防淋巴瘤？ 淋巴瘤是目前可以治愈的少數(shù)惡性腫瘤之一，若是及早發(fā)現(xiàn)、規(guī)范治療，治愈率可以達到80-85%以上，但也有一部分淋巴瘤患者會出現(xiàn)復發(fā)的情況。要想降低淋巴瘤的復發(fā)率，了解復發(fā)誘因，針對誘因做好預防是至關重要的。鄧曉芳主任建議患者在接受治療時，應聽從醫(yī)生的建議，配合做好鞏固治療，提高自身的免疫力，預防病毒感染。 那么，普通人群又應該怎么預防淋巴瘤呢？ 1. 養(yǎng)成健康的生活習慣，盡量不要熬夜，保證充足的睡眠，多參加體育運動，提高自身的免疫力，能有效預防病毒感染，不讓淋巴瘤“有機可乘”； 2. 均衡飲食，少吃咸而辣的食物，更不可吃過熱或者變質(zhì)的食物，戒煙限酒； 3. 保持良好心態(tài)，積極應對壓力，及時調(diào)整不良情緒，防止過度疲勞。2020年09月14日4144
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劉云云副主任醫(yī)師 中山六院 神經(jīng)科 概述免疫球蛋白(immuno globulin，Ig)由重鏈和輕鏈鉸連成兩個主鏈組成，不同類型的Ig分子根據(jù)重鏈不同分為IgA、IgD、IgE、IgG和IgM，輕鏈則包括入鏈和K鏈。單克隆B淋巴細胞或漿細胞大量增生產(chǎn)生的單克隆Ig分子或其片段被稱為M蛋白(monoclonal protein，M protein)，也稱副蛋白、M成分，在免疫固定電泳中顯示為單一濃集區(qū)帶。血中出現(xiàn)大量M蛋白又稱副蛋白血癥(paraproteinemia)。單克隆免疫球蛋白病，又稱異常球蛋白血癥，副球蛋白血癥，該病癥主要表現(xiàn)為腎小球腎炎，主要癥狀為疲乏無力、食欲減退。單克隆免疫球蛋白病是由于漿細胞或 B 淋巴細胞克隆性增殖，導致單克隆免疫球蛋白（MIg）在血液或尿液中增多為表現(xiàn)的一類疾病。單克隆免疫球蛋白異常與神經(jīng)系統(tǒng)存在一定的聯(lián)系。中山大學附屬第六醫(yī)院神經(jīng)科劉云云相關定義副蛋白血癥相關的周圍神經(jīng)病變(peripheral neuropathy，PN)被稱為副蛋白血癥性周圍神經(jīng)病變(paraproteinemicneuropathy，PPN)，也稱為具有神經(jīng)意義的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of nervous significance，MGNS)。病因單克隆免疫球蛋白病的病因包括血液惡性腫瘤，如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴漿細胞性淋巴瘤 (包括華氏局球蛋白血癥) 或 B 細胞淋巴增殖性腫瘤, 或非惡性漿細胞或 B 淋巴細胞克隆增殖性疾病。異常免疫球蛋白沉積在各個系統(tǒng)導致相應系統(tǒng)受累。臨床癥狀和病理改變具有副蛋白血癥的部分患者臨床表現(xiàn)包括了神經(jīng)癥狀，例如下肢感覺異常、抽搐、疼痛或步態(tài)不穩(wěn)；神經(jīng)系統(tǒng)查體可發(fā)現(xiàn)肢端對稱性深感覺受累，晚期會有運動神經(jīng)受累；神經(jīng)病理檢查以脫髓鞘病變?yōu)橹鳌ｎ愋蛦慰寺∶庖咔虻鞍缀喜⒅車窠?jīng)病變,臨床可能相關的疾病為 POEMS 綜合征、MAG 糖蛋白相關病變、冷球蛋白血癥、BNS、輕鏈型淀粉樣變、WM 合并格林巴利綜合征等。分論華氏巨球蛋白血癥（WM）華氏巨球蛋白血癥（WM）是一種少見的以血清單克隆IgM為主要特征的惰性淋巴細胞腫瘤，其發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)高度異質(zhì)，容易引起漏診和誤診。高水平的血清單克隆IgM會引起高粘滯反應，表現(xiàn)為頭暈、黏膜出血和視物模糊等。另外，部分患者的血清單克隆IgM還具有自身抗體效應，造成自身免疫現(xiàn)象，如免疫性溶血性貧血和血小板減少癥、冷球蛋白血癥、冷凝集素病和IgM相關性周圍神經(jīng)病。最后，單克隆IgM還會出現(xiàn)沉積效應，造成繼發(fā)性輕鏈型淀粉樣變或范可尼綜合征等。Bing-Neel綜合征(BNS)Bing-Neel綜合征（BNS）是一種罕見的WM一并發(fā)生的不良癥狀，患病者的惡性淋巴漿細胞浸潤到中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）進而引發(fā)起神經(jīng)功能受損。MAG 糖蛋白相關病變抗髓鞘相關性糖蛋白(myelin-associated glycoprotein，MAG)神經(jīng)病常累及周圍神經(jīng)。它也是一類慢性脫髓鞘疾病，可累及大、小直徑的神經(jīng)纖維，表現(xiàn)為遠端對稱性感覺神經(jīng)病變，在血清中可發(fā)現(xiàn)高滴度MAG-IgM抗體，腓腸神經(jīng)和皮膚活檢可見抗體沉積。冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥是一種較少見的系統(tǒng)性疾病，主要臨床表現(xiàn)為紫癜、皮疹、乏力、 關節(jié)痛和腎小球腎炎，偶有胃腸道、心肺和神經(jīng)系統(tǒng)等血管炎的癥狀。冷球 蛋白血癥是由于冷球蛋白沉積于血管內(nèi)皮,導致皮膚、腎臟、周圍神 經(jīng)等病變,產(chǎn)生皮膚血管炎、腎小球腎炎和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。輕鏈型淀粉樣變原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變(primary light chain amyloidosis ,pAL)是一種多系統(tǒng)受累的單克隆漿細胞病,其臨床表現(xiàn)多樣化,發(fā)病率較低,診斷和治療都比較困難。由于淀粉樣蛋白沉積在細胞外基質(zhì)，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病，累及神經(jīng)系統(tǒng)常見周圍神經(jīng)。POEMSPOEMS綜合征是一種與漿細胞病有關的多系統(tǒng)病變，臨床上以多發(fā)性周圍神經(jīng)?。╬olyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內(nèi)分泌障礙（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血癥和皮膚病變（skin changes）為特征，取各種病變術語英文字首組合命名為POEMS綜合征，其累及的常為周圍神經(jīng)。治療傳統(tǒng)治療方式如維生素B1、維生素B12、谷維素、靜脈輸注丙種球蛋白、血漿置換、氟達拉濱、糖皮質(zhì)激素、苯丁酸氮芥、美法侖等。另外，單克隆抗體治療，干細胞移植治療也是重要的治療方法。 除此之外，還有一些新藥，如免疫調(diào)節(jié)劑(沙利度胺、來那度胺)、蛋白酶體抑制劑(硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米)、依魯替尼等。2020年05月08日4651
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朱駿主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 血液科 患上淋巴瘤，許多患者感覺就像被“判了死刑”。但淋巴瘤并非絕癥，醫(yī)學研究的進步已經(jīng)使淋巴瘤脫離絕癥的行列。淋巴瘤的早期診斷和規(guī)范治療是淋巴瘤患者獲得治愈的關鍵，而取得良好治療效果的前提是淋巴瘤患者對其疾病的認識程度。2019年12月19日，由高博醫(yī)療集團攜手淋巴瘤之家聯(lián)合舉辦的首屆淋巴瘤醫(yī)患交流會在高博（上海）醫(yī)療集團（閘新院區(qū)）溫情開幕。高博（上海）醫(yī)療集團（閘新院區(qū)）血液病治療中心主任/醫(yī)療總監(jiān)朱駿從病因、癥狀、診斷、治療、康復5個方面全面闡述了“淋巴瘤的那些事兒”，強調(diào)正確認知淋巴瘤的規(guī)范治療是獲得治愈的前提。病因篇（一）什么是淋巴系統(tǒng)？淋巴系統(tǒng)有哪些功能？淋巴系統(tǒng)像遍布全身的血液循環(huán)系統(tǒng)一樣，是由淋巴管道、淋巴組織和淋巴器官組成的網(wǎng)狀液體系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)是人體“衛(wèi)士”，具有區(qū)分自身抗原和外來抗原，抵御病原體的免疫防御功能；對于液體和養(yǎng)分在體內(nèi)的分配也有重要作用。（二）什么是淋巴瘤？為什么會發(fā)生淋巴瘤？如果淋巴系統(tǒng)出了毛病，即淋巴細胞發(fā)生了惡性病變，不受控制的生長，就會得淋巴瘤。目前，淋巴瘤的發(fā)病原因并不明確，感染、免疫缺陷、遺傳傾向等可能是潛在的致病因素。（三）淋巴瘤包括哪些類型？淋巴瘤是一組生物學、組織學及臨床特征異質(zhì)性較大的腫瘤。按病理組織學分類，淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤?！?霍奇金淋巴瘤：i.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤ii.結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤· 非霍奇金淋巴瘤：i.B細胞淋巴瘤ii.T細胞淋巴瘤iii.NK細胞淋巴瘤朱駿主任表示按腫瘤細胞增殖速度和自然病程分為惰性淋巴瘤、侵襲性淋巴瘤和高度侵襲性淋巴瘤。但是，大家需要了解的是，每種類型的淋巴瘤還可以根據(jù)病理學特點繼續(xù)細分，目前有近百個淋巴瘤的亞型。（四）淋巴瘤發(fā)病率最新統(tǒng)計表明，中國淋巴瘤的發(fā)病率約為5.94/10萬。霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%～10%，是一組療效相對較好的惡性淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的90%左右，分類復雜，療效比霍奇金淋巴瘤較差。非霍奇金淋巴瘤里大概2/3是B細胞淋巴瘤。（五）臨床那些常見淋巴瘤1.彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)DLBCL是最常見的淋巴瘤類型，WHO分類中將DLBCL定義為一類彌漫生長的B細胞性淋巴瘤。醫(yī)生可以通過CD10、BCL6和MUM1三個指標的陰陽性，把彌漫大B進行生發(fā)中心（GCB）和非生發(fā)中心（non-GCB）兩大類。2.T/NK細胞淋巴瘤T/NK細胞淋巴瘤是起源于成熟T/NK細胞的淋巴瘤，其異質(zhì)性很大，WHO分類中其被分為20多個亞型，其中，結外T/NK細胞淋巴瘤(鼻型)最常見，定義為鼻區(qū)及鼻區(qū)以外的結外NK/T細胞淋巴瘤。癥狀篇（一）淋巴瘤有哪些癥狀？淋巴瘤患者可能出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等。局部癥狀最常表現(xiàn)為無痛性的進行性淋巴結腫大，例如頸部/鎖骨/腋下淋巴結進行性腫大，頜下淋巴結腫大。此外，不同部位淋巴結腫大可引起相應壓迫癥狀，例如壓迫神經(jīng)可引起疼痛；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征；壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺。（二）淋巴瘤還有哪些其他癥狀？淋巴瘤患者還可出現(xiàn)結外病變，即淋巴結以外的器官上分布的淋巴細胞發(fā)生了病變。結外淋巴瘤幾乎全為非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的1/3-1/2。按照發(fā)病頻率高低依次為：胃腸道、鼻、咽部和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、乳腺、子宮頸和卵巢等。（三）出現(xiàn)疑似淋巴瘤癥狀，下一步該怎么辦？如發(fā)現(xiàn)可疑癥狀，朱駿主任建議首先應該到相應科室就診：血液科、腫瘤科或淋巴瘤?？?，并進行病理檢查，病理檢查是淋巴瘤診斷的金標準，確診后配合醫(yī)生進行足療程規(guī)范治療。診斷篇（一）淋巴瘤患者需要進行哪些檢查？1.影像學檢查，包括CT檢查、MRI或PET-CT，一般建議初診的病人要做PET-CT，一方面協(xié)助醫(yī)生進行分期，一方面可以方便將來評估治療的療效。2.病理診斷。淋巴瘤的病理診斷是基于細胞形態(tài)學，結合免疫組化和熒光原位雜交等多種檢測手段的整合診斷模式，最終給到醫(yī)生一個精確的淋巴瘤診斷。（二）淋巴瘤分期標準由1971年舉行的Ann Arbor會議提出，主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查、B超、CT掃描等檢查結果進行分期，是國內(nèi)外公認的淋巴瘤分期標準。（三）預后指數(shù)國際預后指數(shù)(IPI)是目前國際上常用的DLBCL預后判斷系統(tǒng)，此系統(tǒng)依據(jù)5個獨立的不良預后因素進行評分。治療篇（一）淋巴瘤有哪些治療方法？淋巴瘤藥物治療有哪些？淋巴瘤的治療方法取決于淋巴瘤類型、疾病分期、個人身體狀況等因素，需要進行規(guī)范治療。淋巴瘤的治療方案包括化療、放療、靶向免疫治療、手術治療、自體和異基因造血干細胞移植等。淋巴瘤的藥物治療通常是傳統(tǒng)化療方案聯(lián)合或不聯(lián)合免疫靶向治療。常用的傳統(tǒng)化療方案有ABVD方案（阿霉素+博來霉素+長春花堿+氮烯咪胺）；CHOP方案（環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松）；CVP方案（環(huán)磷酰胺+長春新堿+潑尼松）；EPOCH方案（足葉乙甙+長春新堿+環(huán)磷酰胺+阿霉素+潑尼松）。免疫靶向藥物有CD20單抗等。淋巴瘤的治療需要足療程規(guī)范化，規(guī)范化治療是淋巴瘤治愈的重要因素之一，不能治療稍見成效就停止治療。（二）DLBCL有哪些治療方法？彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）是成人非霍奇金淋巴瘤最常見的類型，治療方法包括化療、放療、靶向免疫治療和造血干細胞移植。其中，化療方法使用化學藥物殺滅腫瘤細胞，選擇性不強，在殺滅腫瘤細胞同時損傷人體正常細胞。放療是利用放射線進行治療，放射線包括α、β、γ射線和各類X射線。靶向免疫治療針對特定靶點進行特異性免疫治療。造血干細胞移植主要是通過大劑量化療聯(lián)合自體造血干細胞解救達到治療疾病的目的，部分患者還可以通過異基因造血干細胞移植的方式。醫(yī)生通常根據(jù)疾病分期和整體狀況為患者選擇合適的治療方案。（三）患了DLBCL，要重視首次治療方案的選擇對于初次診斷腫瘤時首先選擇的有效治療方案稱為“一線治療”。一線治療達到完全緩解是治愈性治療的第一步。選擇最佳的一線治療方案，并嚴格遵從醫(yī)囑，保證足療程規(guī)范化治療，爭取獲得治愈的最大機會。目前DLBCL常用的免疫化療方案是利妥昔單抗聯(lián)合化療的免疫化療方案（R-CHOP）。不同情況的患者需要的療程不一樣，一般是6-8個療程。一個治療周期一般是21天，即3周一個療程，所以患者應每隔3周去醫(yī)院進行免疫化療。不可自己隨意更改時間，更不可擅自停止治療。治療中或治療后的療效評估非常重要。評估評估的方法包括實驗室檢查、胸、腹及盆腔CT檢查、PET-CT和骨髓穿刺或活檢?？傊颊咭e極配合醫(yī)生的要求和檢查，評估當前治療結果，為后續(xù)治療指明方向。（四）出現(xiàn)復發(fā)怎么辦？小部分患者在一線治療完全緩解后出現(xiàn)復發(fā)。但是大家不要擔心和害怕，目前臨床上有多種治療方案適用于復發(fā)患者。目前復發(fā)DLBCL的臨床治療選擇包括二線化療方案、造血干細胞移植以及參與臨床試驗比如CART細胞治療等，大部分都獲得良好療效。免疫治療可以改善DLBCL患者的預后，但40%-50%的患者不能依靠傳統(tǒng)化療治愈。因此，年輕高危(aaIPI=2，3)患者，治療后達到完全緩解（CR）的患者，推薦自體造血干細胞移植作為鞏固治療；復發(fā)、難治患者，具備移植條件且通過二線治療達完全緩解CR或部分緩解（PR）的患者，也可以通過自體造血干細胞移植聯(lián)合或不聯(lián)合局部放療作為挽救治療。（五）淋巴瘤可以治愈嗎？朱駿主任說道，淋巴瘤是最有可能治愈的惡性疾病之一。其中霍奇金淋巴瘤的治愈率較高，被認為是一種可以治愈的惡性腫瘤。此外，一定比例的彌漫大B細胞淋巴瘤患者也可以在接受恰當治療后得到治愈。即使是不可治愈的淋巴瘤，在積極有效的治療下也可以延長生命，提高生活質(zhì)量輸注反應。總的來說，淋巴瘤的治療原則是越早治療，效果越好！堅持足療程規(guī)范治療！康復篇淋巴瘤患者出院后，如何進行自我管理呢？（一）出院后需堅持服藥淋巴瘤的治療是長期的，盡管在手術切除和綜合治療后病情極大緩解，但仍不能放松警惕。無論在什么情況下，停用任何藥物以前，一定要咨詢醫(yī)生?。ǘ﹫猿珠L期隨訪· 按時：完成所有治療后處于緩解期（完全緩解或部分緩解）的患者第一年每3個月一次；第二年每6個月一次；3年以上每年一次1（不同亞型淋巴瘤隨訪時間可能不同，謹遵醫(yī)囑）?！?定點：盡量到前期住院的醫(yī)院或負責的醫(yī)生處復查；如果醫(yī)院有專門的淋巴瘤隨訪門診，也可以去那里復查。· 復查項目：血常規(guī)、肝腎功能、乳酸脫氫酶等；心電圖、肝臟、胰臟、后腹膜B超，胸片或CT?！?長期：淋巴瘤的治療是長期的。淋巴瘤治療后無瘤生存>5年者仍有遠期復發(fā)風險。淋巴瘤長期治愈后并發(fā)第二腫瘤的危險性仍然存在，通過隨訪，爭取早診斷、早治療，從而提高遠期療效。（三）保持健康的生活方式· 良好的生活習慣：不飲酒、不抽煙、盡可能避免感染及感冒、生活有規(guī)律切不可太疲勞、遠離致癌物質(zhì)，比如咸魚，燒烤食物，熏制食品，油炸食品，霉變食品，以及反復燒開的水等?！?合理的飲食均衡飲食：食物多樣化、合理搭配、葷素搭配、酸堿平衡、色香味調(diào)配、不偏食?！?適量的運動：適量的運動有利于改善睡眠，提高免疫力。但運動量不宜過大?！?樂觀的心態(tài)：要有治愈的信心；坦然面對常見不良反應與疾病反復；多與家人和朋友交流溝通。正確全面認識淋巴瘤，了解淋巴瘤的規(guī)范治療，同時堅持足療程規(guī)范治療是淋巴瘤患者獲得治愈的關鍵。而在這個長期、系統(tǒng)性的抗擊淋巴瘤過程中，更離不開醫(yī)生與患者的共同配合、患者的長期自我管理以及堅定治愈的信心。朱駿副主任醫(yī)師，血液病診療中心主任 醫(yī)療總監(jiān)復旦大學醫(yī)學碩士擅長各類貧血、血小板減少、白細胞異常、紅細胞增多癥、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等血液病的診治，尤其是運用自體和異基因造血干細胞移植治療難治性血液病。參與的“異基因造血干細胞移植挽救性治療難治性惡性血液病的關鍵技術建立與臨床應用”獲得2017年度中華醫(yī)學科技獎二等獎。在血液病合并感染的防治方面也有較深入的研究，在Clinical Infectious Diseases（影響因子9.117）、中華血液學雜志、中國感染與化療雜志、臨床血液學雜志等國內(nèi)外權威期刊發(fā)表多篇研究論文，并負責多個省部級臨床研究課題。2020年03月30日4504
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林全德副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 血液科 1、什么是淋巴瘤? 淋巴瘤有哪些類型? 淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)淋巴細胞的惡性腫瘤,是指來源于淋巴造血系統(tǒng)的淋巴細胞受到內(nèi)在或外在因素刺激后,出現(xiàn)了某些遺傳學上的改變,從而導致其無限制生長,并積聚于淋巴結、淋巴組織器官、血液或其他非淋巴組織器官中的一種腫瘤。 根據(jù)腫瘤細胞病理特征分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩類。 霍奇金淋巴瘤我國發(fā)病率相對較低,約占所有淋巴瘤的8～11%;可分為結節(jié)性淋巴細胞為主型和經(jīng)典型,后者包括淋巴細胞為主型、結節(jié)硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。 非霍奇金淋巴瘤發(fā)病率遠高于霍奇金淋巴瘤,約占所有淋巴瘤的89%～92%;NHL是具有很強異質(zhì)性的一組獨立疾病的總稱。根據(jù)NHL的自然病程,可以歸為三大臨床類型,即高度侵襲性（生長速度快，惡性程度高）,侵襲性（生長速度和惡性程度介于高度侵襲性和惰性之間）和惰性淋巴瘤（生長速度較慢，惡性程度較低）。根據(jù)不同的淋巴細胞起源,可以分為B細胞(66%),T細胞和NK細胞淋巴瘤(T/NK細胞淋巴瘤約占所有NHL的21%)。B-NHL中最常見的是彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL),約占所有B-NHL的50%,其次分別為邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)12%，濾泡淋巴瘤(FL)8%,慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL)6%、套細胞淋巴瘤(MCL)5%和伯基特淋巴瘤(BL)2%等。 2、引發(fā)淋巴瘤的原因是什么? 目前尚未完全發(fā)現(xiàn)淋巴瘤的明確病因,較為公認的是遺傳因素和某些感染因素可能與某些類型淋巴瘤的發(fā)病有關。另外機體免疫功能異常、自身免疫性疾病、器官移植后長期大量應用免疫抑制藥物、老齡化等可能是近年來淋巴瘤發(fā)病率明顯增加的重要原因。放射線、殺蟲劑、除草劑、染發(fā)劑 、重金屬、苯等物理因素和化學品也可能與淋巴瘤的發(fā)病相關。近年來研究發(fā)現(xiàn)，幽門螺桿菌感染和胃粘膜相關淋巴組織B細胞淋巴瘤(MALT)發(fā)病相關，EB病毒和NK/T細胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤發(fā)病相關。 3、淋巴瘤有什么臨床表現(xiàn)? 淋巴瘤可原發(fā)于淋巴結內(nèi),也可原發(fā)于淋巴結外的組織?？偟膩碚f,可從局部表現(xiàn)、全身癥狀和結外病變這三方面來發(fā)現(xiàn)病癥。 局部表現(xiàn):主要表現(xiàn)為無痛性、漸進性淋巴結腫大。淺表淋巴結腫大以頸部為多發(fā),其次為腋下,再次為腹股溝。深部以縱隔 、腹腔為多見。由于淋巴瘤細胞侵犯部位及范圍不同,臨床表現(xiàn)很不一致, 比如腫大的縱隔淋巴結,壓迫食道可引起吞咽困難;壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征（臨床表現(xiàn)為呼吸困難和面頸部腫脹）。 全身癥狀:包括發(fā)熱,可呈持續(xù)高熱,也可間歇低熱;體重減輕,在6個月內(nèi)減少10%以上;盜汗,指夜間或入睡后出汗。也有部分患者出現(xiàn)皮膚瘙癢等。 結外病變特點:淋巴瘤可侵犯全身各組織器官,脾臟受累較多見,占1/3;肝浸潤引起肝腫大,肝區(qū)疼痛; 胃腸道浸潤引起腹痛、腹塊、腸梗阻和出血;肺和胸膜浸潤引起咳嗽、胸腔積液; 骨骼浸潤引起骨痛、病理性骨折等。2019年10月07日3159
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2019年09月18日16628
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2019年07月28日2379
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