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李冬云主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 血液腫瘤科 概述： 慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）是一種發(fā)展較慢、惡性度較低的腫瘤性疾病，屬成熟B淋巴細(xì)胞克隆增殖性惡性腫瘤，以淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)不斷積累，可以形成腫塊或影響正常造血功能。 CLL是歐美國家最常見的成人白血病，占所有白血病的近30%，CLL主要發(fā)生于老年人群，初診時(shí)85%以上的患者年齡＞55歲，平均發(fā)病年齡72歲。男性比女性更常見。過去認(rèn)為CLL在我國及亞洲國家相對少見，僅占全部白血病的2％～3％。平均發(fā)病年齡約65歲。但近年來有發(fā)病增多趨勢，且發(fā)病年齡日趨年輕。50歲以下的CLL患者也屢見不鮮。臨床表現(xiàn)： CLL起病隱襲，約90%的患者早期無癥狀。不少患者因體檢或其他疾病就診時(shí)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞異常增高或脾臟腫大而確診。常見癥狀有乏力、低熱、盜汗、消瘦及食欲不振等。全身性淺表淋巴結(jié)腫大是CLL最常見的特征，多累及頸部、腋下、腹股溝等處。肺門、腹腔、腹膜后淋巴結(jié)腫大則少見。肝脾可有不同程度的腫大，以脾腫大為主。由于免疫功能減退，CLL最易發(fā)生各種感染，尤以上呼吸道及肺部感染最常見。治療選擇： CLL是不可治愈性疾病，作為一種老年多見的慢性惡性腫瘤性疾病，其自然病程也可很長，少數(shù)患者十幾年可無癥狀，甚至終生帶病而沒有任何癥狀，也不影響生存，也無需治療，只需要定期復(fù)查即可； 有的患者疾病不斷發(fā)展最終需要治療； 部分患者發(fā)病初期癥狀明顯，發(fā)展較快，預(yù)后差，需要立即進(jìn)行化療甚至造血干細(xì)胞移植，并可能很快死于疾病本身。 當(dāng)CLL出現(xiàn)以下癥狀或體征，提示可以開始進(jìn)行治療：①血紅蛋白和/或血小板進(jìn)行性減少，顯示骨髓有進(jìn)行性衰竭的表現(xiàn)；②脾臟進(jìn)行性腫大，伴有癥狀或?yàn)榫奁ⅲ虎哿馨徒Y(jié)進(jìn)行性腫大或存在巨塊型淋巴結(jié)；④外周血淋巴細(xì)胞進(jìn)行性增多，如2個(gè)月內(nèi)增多大于50％；⑤外周血淋巴細(xì)胞數(shù)＞200×109／L，或存在白細(xì)胞淤滯癥狀；⑥出現(xiàn)明顯的全身癥狀：6月內(nèi)無明顯原因的體重下降≥10％；無感染證據(jù)，發(fā)熱38℃以上，超過2周；極度疲乏、無力、盜汗等等。 對于有治療指征的CLL來說，選擇什么樣的治療策略需要多方面的考慮，包括患者年齡、身體狀況、疾病進(jìn)展快慢及預(yù)后因素情況等，甚至包括患者的經(jīng)濟(jì)狀況。CLL的主要治療還是化療，化療藥物有苯丁酸氮芥（瘤可然）、氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺、美羅華、苯達(dá)莫司汀等。化療不能改善總生存。治療之目的在于改善癥狀和減少并發(fā)癥。靶向治療依魯替尼、艾代拉里斯在美國被批準(zhǔn)用于復(fù)發(fā)難治CLL。 實(shí)際上何時(shí)開始需要治療受很多因素影響，如淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間、臨床分期、臨床癥狀、血清胸苷激酶（TK）、β-2微球蛋白等，最主要的是熒光原位雜交（FISH）顯示的基因組異常，ZAP-70、CD38和CD49d的表達(dá)、免疫球蛋白重鏈可變區(qū)基因（IgHV）突變狀態(tài)和結(jié)構(gòu)、以及基因突變，特別是TP53、染色體改變等，有的患者可能沒有癥狀，但有預(yù)后不良的染色體改變，如具有17P-、11q-等高危因素，高度提示進(jìn)展將較快，需要積極的治療。細(xì)胞遺傳學(xué)及其他的生物學(xué)改變對CLL治療及預(yù)后起重要的指導(dǎo)作用。本文系李冬云醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月29日
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李增軍主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 淋巴瘤科 首先，不是所有的慢淋都需要治療，部分患者在疾病早期可以不治療，只需要定期復(fù)查即可。只有有治療指征的患者，也就是說發(fā)展到一定階段，影響患者工作、生活，或發(fā)展較快的患者才進(jìn)行治療。這需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師根據(jù)患者的總體情況全面考慮。對于有治療指征的慢淋來說，選擇什么樣的治療策略需要多方面的考慮，包括患者年齡、身體狀況、疾病進(jìn)展快慢及預(yù)后因素情況等，甚至包括患者的經(jīng)濟(jì)狀況?？傮w上，慢淋的主要治療還是化療，當(dāng)然，化療藥物有多種，一般說來，效果好的（如氟達(dá)拉濱）往往副作用稍大，適用于相對年輕（70歲以下）、身體條件較好、疾病進(jìn)展較快的患者；而對于年齡大、體質(zhì)差或合并有其他嚴(yán)重疾病的患者、或疾病進(jìn)展慢、預(yù)后好的患者，可以應(yīng)用口服藥如瘤可寧治療。另外，以CD20抗體為代表的免疫治療，副作用不大，聯(lián)合化療能明顯提高療效，只是價(jià)格較貴，多數(shù)地區(qū)不在醫(yī)保報(bào)銷范圍之內(nèi)，有條件的患者可以應(yīng)用。還有少數(shù)患者，預(yù)后極差，尤其細(xì)胞遺傳學(xué)類型為17p缺失型，如果較年輕、有供者，同時(shí)有治療指征者，則應(yīng)考慮進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。因此，選擇何種治療需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師結(jié)合多種情況綜合考慮選擇。2012年08月03日12509
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雷平?jīng)_主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 慢淋是一種發(fā)展較慢的腫瘤，過早的給予藥物治療尤其是化療，并不能給患者帶來益處，反而會影響患者的生存質(zhì)量，只有在出現(xiàn)下列情況之一下才給予治療：治療指征1．進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)：表現(xiàn)為血紅蛋白和(或)血小板進(jìn)行性減少。2．巨脾(如左肋緣下>6cm)或進(jìn)行性或有癥狀的脾臟腫大。3．巨塊型淋巴結(jié)腫大(如最長直徑>10cm)或進(jìn)行性或有癥狀的淋巴結(jié)腫大。4．進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個(gè)月內(nèi)增多50％，或淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間(LDT)<6個(gè)月。當(dāng)初始淋巴細(xì)胞<30×109／L，不能單憑LDT作為治療指征。5．淋巴細(xì)胞數(shù)>200×109／L，或存在白細(xì)胞淤滯癥狀。6．自身免疫性溶血性貧血(AIHA)和(或)血小板減少(ITP)對皮質(zhì)類固醇或其他標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。7．至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：①在以前6個(gè)月內(nèi)無明顯原因的體重下降≥10％。②嚴(yán)重疲乏(如ECOG體能狀態(tài)≥2；不能進(jìn)行常規(guī)活動)。③無感染證據(jù)，體溫>38．0℃，持續(xù)2周以上。④無感染證據(jù)，夜間盜汗1個(gè)月以上。8．患者意愿。2012年04月15日11131
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邱錄貴主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 淋巴腫瘤診療中心 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院淋巴腫瘤中心邱錄貴：慢性淋巴細(xì)胞白血病是不可治愈性疾病，但作為一種老年多見的慢性惡性疾病，其自然病程也可很長，少數(shù)患者十幾年可無癥狀也無需治療，部分患者發(fā)病初期癥狀明顯，需立即治療，并可能很快死于疾病本身。至于何時(shí)開始需要治療受很多因素影響，如淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間、臨床分期、臨床癥狀等，最主要的是腫瘤細(xì)胞的免疫表型、基因突變狀態(tài)、染色體改變等，有的患者可能沒有癥狀，但如有預(yù)后不良的染色體改變等高危因素，高度提示該患者將進(jìn)展較快，需要積極的治療，雖然暫時(shí)無癥狀，有的無癥狀患者甚至需要行造血干細(xì)胞移植。因此，慢性淋巴細(xì)胞白血病的細(xì)胞遺傳學(xué)（染色體）改變及其他的生物學(xué)改變（如突變狀態(tài)）對指導(dǎo)患者治療及預(yù)后起很好的指導(dǎo)作用。目前國內(nèi)能開展全套檢查的單位不多，我們醫(yī)院目前已開展國外已經(jīng)開展的絕大部分相關(guān)檢查，部分因暫未納入常規(guī)檢驗(yàn)項(xiàng)目，故處免費(fèi)檢測階段，如能堅(jiān)持我們的治療建議選擇治療方式（如等待觀察還是積極治療），可到我院行相關(guān)檢查。2009年03月05日22203
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