抗二肽基肽酶樣蛋白‐6（dipeptidyl‐peptidase‐likeprotein6，DPPX）抗體腦炎是一種由血清和（或）腦脊液中DPPX抗體介導的慢性或亞急性進展性自身免疫性腦炎，由Boronat等[1]于2013年首次報告。臨床表現復雜多樣，胃腸功能障礙(主要為腹瀉)、認知‐精神障礙和中樞神經系統（centralnervoussystem,CNS）過度興奮為本病的典型表現，可伴發(fā)淋巴瘤，影像學多無特異性改變，免疫治療有效但容易復發(fā)[2]。目前全球約有60例左右報道，以美國梅奧診所的病例數最多[3]，我國共有12例報道（中國大陸11例，臺灣省1例），其中1例為抗NMDAR抗體并抗DPPX抗體雙陽性腦炎[4]。通常亞急性或隱襲起病，病情進行性加重，起病后8個月達高峰[2]。Mayo2014年的一項研究納入了20例患者，中位發(fā)病年齡為53歲（范圍13~75歲），其中男性患者12例，占60.0%[3]；2017年的一項研究納入39例患者，中位發(fā)病年齡為52歲（范圍13~76歲），其中男性27例，占69.2%[2]；兩項研究均顯示男性患者多于女性。臨床表現復雜多樣，嚴重腹瀉和(或)明顯體重下降為最常見前驅癥狀，67%的患者出現了體重減輕/胃腸道癥狀、認知‐精神障礙（認知障礙：主要表現為記憶力下降、定向力和執(zhí)行力障礙；精神障礙：主要表現為幻覺、抑郁和偏執(zhí)妄想，部分表現為易激惹或緘默）和CNS過度興奮（包括過度驚駭、肌陣攣、肌強直、震顫、癲癇發(fā)作等）三聯征[2]。除上述三聯征外，約近一半的患者表現為小腦性共濟失調，可見步態(tài)不穩(wěn)、構音障礙等癥狀。累及球部可出現呼吸困難和吞咽困難[3]。因腦干、小腦受累，患者可出現多種眼球異常運動，以眼球震顫最為常見，其次為復視，少數出現斜視性眼陣攣、視野缺損及視物模糊[3,5]。此外，既往文獻報道1例患者以神經源性瘙癢為主要癥狀，皮膚局部治療無效，而免疫治療獲得緩解[6]。神經源性瘙癢可能與DPPX抗體導致脊髓背角神經元興奮性增高、進而對觸覺和熱刺激的敏感性增強有關。部分患者可有感覺遲鈍、感覺過敏(觸摸痛)和感覺異常[2,7]。失眠最為常見，其次為嗜睡、日間過度睡眠，其他特殊睡眠障礙表現形式還包括周期性肢體抖動睡眠、睡眠呼吸暫停低通氣、快速動眼期睡眠障礙等[3]。目前關于DPPX抗體相關腦炎的診斷尚無統一標準。符合以下幾個特征，可考慮診斷本?。孩匐[襲性或亞急性起病，嚴重腹瀉和（或）體重下降、認知‐精神障礙和CNS過度興奮為主要表現；②血清和(或)腦脊液DPPX抗體陽性；③排除其他可能疾?。虎苊庖咧委熡行?。具體診斷標準可以參考《中國自身免疫性腦炎診治專家共識》的自身免疫性腦炎確診標準。在抗DPPX抗體腦炎的各項輔助檢查中，血清或腦脊液DPPX抗體陽性最具診斷價值。本病需與抗NMDAR腦炎[8,9]、抗IgLON家族蛋白5（IgLONfamilymember5）抗體相關腦病[10]、Whipple病、僵人綜合征（stiff‐personsyndrome，SPS）、莫旺綜合征（Morvansyndrome）、感染性腦炎、神經系統變性疾病、中毒和代謝性腦病及其他類型自身免疫性腦炎相鑒別。目前抗DPPX腦炎尚無標準治療方案和管理策略，通常參考其他常見的自身免疫性腦炎的臨床治療策略，主要包括免疫治療、抗腫瘤治療、長期治療和對癥治療。一線免疫治療包括大劑量皮質類固醇（甲潑尼龍1000mg靜脈給藥，持續(xù)3-5天，隨后逐漸減量）、靜脈注射免疫球蛋白（0.4g/kg/天，持續(xù)5天）和血漿置換。二線治療包括利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。激素聯合靜脈注射免疫球蛋白和(或)血漿置換是目前已取得臨床共識的治療方案。對合并腫瘤的治療同樣重要，針對非霍奇金淋巴瘤和慢性淋巴細胞白血病可根據血液科經驗實施相應化療方案。由于激素和利妥昔單抗治療可能掩蓋腫瘤癥狀，故免疫抑制治療之前和隨訪期間行必要的診斷性檢查排除腫瘤尤為重要[6]。DPPX抗體相關腦炎易復發(fā)，多在免疫治療藥物逐漸減量期間出現[1,2,5]，故在此過程中需要密切關注病情有無波動、加重和復發(fā)，并注意加強隨訪。該病對免疫治療有反應。HARA等人的研究結果顯示，免疫治療后約60%的患者有中等或明顯改善，23%患者出現復發(fā)，17%死亡[2]。低滴度抗體和不伴發(fā)腫瘤的患者可能有良好的預后[11]。[1]BORONATA,GELFANDJM,GRESA-ARRIBASN,etal.Encephalitisandantibodiestodipeptidyl-peptidase-likeprotein-6,asubunitofKv4.2potassiumchannels[J].AnnNeurol,2013,73(1):120-8.[2]HARAM,ARI?OH,PETIT-PEDROLM,etal.DPPXantibody-associatedencephalitis:Mainsyndromeandantibodyeffects[J].Neurology,2017,88(14):1340-8.[3]TOBINWO,LENNONVA,KOMOROWSKIL,etal.DPPXpotassiumchannelantibody:frequency,clinicalaccompaniments,andoutcomesin20patients[J].Neurology,2014,83(20):1797-803.[4]田勝,鄭合情,劉盼,etal.抗N-甲基-D-天冬氨酸受體、二肽基肽酶樣蛋白抗體雙重陽性腦炎一例[J].中華神經科雜志,2021,54(03):255-7.[5]MICIELIJA,NEWMANNJ,KASECS,etal.TeachingVideoNeuroImages:Opsoclonusinanti-DPPXencephalitis[J].Neurology,2019,92(19):e2298.[6]WIJNTJESJ,BECHAKRAM,SCHREURSMWJ,etal.Pruritusinanti-DPPXencephalitis[J].NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm,2018,5(3):e455.[7]BALINTB,JARIUSS,NAGELS,etal.Progressiveencephalomyelitiswithrigidityandmyoclonus:anewvariantwithDPPXantibodies[J].Neurology,2014,82(17):1521-8.[8]DALMAUJ,ARMANGUéT,PLANAGUMàJ,etal.Anupdateonanti-NMDAreceptorencephalitisforneurologistsandpsychiatrists:mechanismsandmodels[J].TheLancetNeurology,2019,18(11):1045-57.[9]BACCHIS,FRANKEK,WEWEGAMAD,etal.Magneticresonanceimagingandpositronemissiontomographyinanti-NMDAreceptorencephalitis:Asystematicreview[J].JClinNeurosci,2018,52:54-9.[10]HEIDBREDERA,PHILIPPK.Anti-IgLON5Disease[J].CurrTreatOptionsNeurol,2018,20(8):29.[11]ZHOUQ,ZHUX,MENGH,etal.Anti-dipeptidyl-peptidase-likeprotein6encephalitis,ararecauseofreversiblerapidprogressivedementiaandinsomnia[J].Journalofneuroimmunology,2020,339:577114.

19歲男性，表現為逐漸加重的疲勞、白天過度嗜睡和頭痛2月?；颊弑蛔⒁獾接幸庾R模糊、定向障礙和幻覺。查體時患者神志清，能夠遵囑完成簡單的任務。但無法流利說話或回答問題，并表現出不受約束的行為（disinhibitedbehavior）。由于患者的腦病表現，行神經影像學檢查，結果顯示下丘腦、額葉下內側、扣帶回、顳葉內側和中腦背側對稱性T2WI和液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）高信號（圖1）。（圖1：中腦喙側水平的軸位MRI可見[A]額葉下內側T2高信號；[B]下丘腦、乳頭體[箭]、背側中腦和導水管周圍灰質[]FLAIR高信號；[C]顳葉內側[箭頭]和額葉下內側[箭]T1增強后強化；側腦室水平的軸位MRI可見[D]扣帶回T2高信號；[E]胼胝體膝部膝FLAIR高信號[箭]；[F]扣帶回T1增強后強化[箭]）（圖2：胸部CT可見前縱隔中一邊界清楚的腫塊，提示精原細胞瘤[箭頭]）診治經過：這些發(fā)現提示抗Ma2相關腦炎，行血清抗Ma2抗體檢測和原發(fā)腫瘤篩查。胸部CT顯示前縱隔中有一邊界清楚的腫塊（圖2）。抗Ma2抗體陽性?；颊呓邮莒o脈注射類固醇激素、血漿置換術、靜脈注射免疫球蛋白和利妥昔單抗等免疫治療，但神經系統癥狀無明顯改善?？v隔腫塊被切除，組織病理學顯示為精原細胞瘤。在12周的隨訪中，患者的病情沒有變化。最終診斷：抗Ma2腦炎討論：抗Ma2腦炎是一種以邊緣葉、間腦和/或腦干功能障礙為特征的副腫瘤性疾病。在大多數患者中，神經影像學可見顳葉內側、下丘腦和中腦受累。較少見杏仁核、丘腦、基底節(jié)、腦橋、前延髓和小腦腳受累。強化通常見于受累區(qū)域。即使在不典型的臨床表現中，這一組神經影像學發(fā)現也是抗Ma2腦炎的特征，應啟動針對性的血清抗體檢測、原發(fā)腫瘤篩查和免疫治療。在38例患者中，34例（89%）發(fā)現腫瘤，18例（47%）位于睪丸內。精原細胞瘤可能出現在睪丸外位置，例如縱隔，需要進一步檢查。治療包括手術和免疫治療。手術旨在去除原發(fā)腫瘤以阻止抗體的產生。免疫治療旨在減少抗體和炎癥。＞50%患者的神經功能缺損通過治療可有改善或穩(wěn)定，大多數為合并睪丸生殖細胞腫瘤的患者。對于有腦病的年輕患者，存在抗Ma2腦炎特征性神經影像學表現應啟動血清抗Ma2抗體檢測、原發(fā)腫瘤的篩查和切除以及免疫治療。參考文獻BosemaniT,HuismanTA,PorettiA.Anti-Ma2-associatedparaneoplasticencephalitisinamaleadolescentwithmediastinalseminoma.PediatrNeurol.2014Apr;50(4):433-4.

癲癇與神經電生理?脫髓鞘及自免腦二三事?2022-07-0719:29?發(fā)表于浙江????抗N-甲基-D-天門冬氨酸（N-methyl-D-aspartate，NMDA）受體腦炎是一種由抗NMDA受體抗體介導的自身免疫性腦炎。2007年Dalmau等發(fā)現本病的致病性抗體和診斷標志物，即抗NMDA受體抗體，明確了抗NMDA受體腦炎的概念。目前，抗NMDA受體腦炎是最常見的自身免疫性腦炎之一，多見于青年人及兒童。臨床特點為急性或亞急性起病的精神行為和（或）認知障礙、記憶障礙、睡眠障礙、癇性發(fā)作、運動障礙、意識水平下降、自主神經功能紊亂和中樞性通氣不足等表現。成人患者與卵巢畸胎瘤相關，但兒童病例畸胎瘤少見。大部分患者經免疫治療、腫瘤切除及對癥支持可完全治愈，預后良好，但仍有部分患者復發(fā)。目前，有關抗NMDA受體腦炎兒童病例復發(fā)的文獻較少，兒科臨床醫(yī)生對本病復發(fā)的認識不足，可能導致誤診、漏診及延誤治療。為此，本文對兒童復發(fā)性抗NMDA受體腦炎的臨床特點及診治進行述評，以提高兒科醫(yī)生對本病復發(fā)的認識。?抗NMDA受體腦炎復發(fā)的定義為患者癥狀緩解或穩(wěn)定至少2個月后，出現其他原因不能解釋的神經或精神癥狀，或癥狀的加重。目前報道顯示抗NMDA受體腦炎的復發(fā)率為4％-25％，復發(fā)與初次發(fā)病時間間隔5個月至13年不等。Dalmau對500余例抗NMDA受體腦炎患者隨訪2年，12％出現復發(fā)，復發(fā)者中33％為多次復發(fā)。關鴻志等報道16例患者多次復發(fā)占50％，復發(fā)間隔時間從數周到1年以上。有研究表明，復發(fā)的危險因素包括未發(fā)現畸胎瘤者、病情嚴重者、首次起病時未進行免疫治療者或免疫治療不規(guī)范者。再次病毒感染常為復發(fā)的誘因，有報道顯示，感染HSV可導致本病的復發(fā)，推測病毒可能與NMDA受體存在交叉抗原性，感染后誘發(fā)機體啟動免疫反應。Ferrafiat等研究發(fā)現，首次發(fā)病時出現緊張癥的患兒約72％出現復發(fā)，而無緊張癥者再次發(fā)作僅占27％，提示兒童抗NMDA受體腦炎初發(fā)時伴有緊張癥者需警惕出現復發(fā)的可能。Nosadini等對86例＜18歲的患兒研究發(fā)現，早期使用免疫抑制劑、初次發(fā)病使用二線免疫抑制劑均可減低復發(fā)率。Wang等報道，71例兒童患者中3例出現復發(fā)，均為未使用二線免疫抑制劑的患兒。推測二線免疫抑制劑減少復發(fā)的機制：利妥昔單抗通過抗體介導的細胞毒性、補體激活、誘導凋亡，耗盡了幼稚B細胞及記憶B細胞；環(huán)磷酰胺、麥考酚酸酯具有抗淋巴細胞增殖的作用。判斷抗NMDA受體腦炎是否復發(fā)主要依據臨床癥狀學，據關鴻志等觀察，緩解期任何癥狀的復發(fā)（如精神神經癥狀或癲癇發(fā)作），都提示復發(fā)的可能。Dalmau等報道，復發(fā)時出現其他原因不能解釋的新的精神或神經綜合征，復發(fā)可僅出現首次發(fā)作時的部分癥狀，甚至僅為單一癥狀。據Nosadini等報道多數患者復發(fā)時的病情較首次發(fā)病輕，且以單一癥狀復發(fā)多見，疾病的嚴重程度包括癥狀數量、mRS（改良Rankin量表）評分和ICU入住率等均較初次發(fā)病輕。少數情況下，復發(fā)還可出現不同于初次發(fā)病的新癥狀，如腦干及小腦受累的癥狀（復視、視物模糊、面部麻木、吞咽困難、共濟失調），這些癥狀不屬于抗NMDA受體腦炎常見的主要癥狀。????抗NMDA受體抗體是本病特異性診斷標志，該抗體檢測對判斷復發(fā)也有重要意義。研究表明，經免疫治療癥狀改善后，血及腦脊液抗體滴度均下降，復發(fā)時血及腦脊液抗體滴度均上升?？筃MDA受體抗體主要在鞘內合成，腦脊液抗體濃度高于血清濃度，復發(fā)時腦脊液抗體滴度及陽性率均較血清高。腦脊液抗體變化與復發(fā)密切相關，血清抗體可以自行轉陰或在治療后轉陰，而腦脊液抗體可持續(xù)呈陽性，這可能與抗NMDA受體腦炎復發(fā)有關。抗NMDA受體抗體持續(xù)的鞘內合成可能是抗NMDA受體腦炎復發(fā)的基礎。所以，抗NMDA受體腦炎復發(fā)時再次行腰椎穿刺并檢測腦脊液和血清中相關抗體滴度仍十分必要。????多數報道顯示，抗NMDA受體腦炎復發(fā)時神經影像學改變同初次發(fā)作一樣，并無特異性改變。也有研究發(fā)現影像學具有類似炎性脫髓鞘改變的抗NMDA受體腦炎可能更容易復發(fā)。正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET-CT）在評價抗NMDA受體腦炎的活動性方面具有一定意義，對于頭顱MRI陰性的患者，PET是重要的神經影像學評價手段。抗NMDA受體腦炎PET在急性期一般以雙側額葉與顳葉代謝增高，枕葉代謝減低為特征性改變。關鴻志等報道復發(fā)病例以枕葉代謝減低為著，伴多個腦葉代謝減低，個別可見海馬高代謝，與腦炎的活動性相符。????對于復發(fā)性抗NMDA受體腦炎的治療，目前尚無統一方案。推薦急性發(fā)作期再次給予激素沖擊治療或丙種球蛋白治療，二者療效肯定并在臨床上得到廣泛應用。利妥昔單抗及環(huán)磷酰胺等二線藥物治療的使用可能對減少或者延緩復發(fā)有效，Titulaer等研究認為，對于復發(fā)性抗NMDA受體腦炎特別是多次復發(fā)者很有必要加用二線免疫治療方案。緩解期維持性免疫治療方案也無相關共識，一般認為初次治療口服糖皮質激素3-6個月，復發(fā)后激素治療則需要維持6個月以上。Dalmau等建議，除了首次輕癥狀且發(fā)現并切除畸胎瘤的患者，其他情況均有必要進行長程免疫治療。長程免疫治療一般是指持續(xù)至少1年的口服硫唑嘌呤或者嗎替麥考酚酯治療。需要強調的是，雖然兒童病例畸胎瘤少見，但復發(fā)時仍需要積極篩查腫瘤并及時切除，有研究證實卵巢畸胎瘤切除后可降低23％的復發(fā)可能。????綜上所述，隨著神經免疫領域研究水平的進一步提高，復發(fā)性抗NMDA受體腦炎的報道逐步增多。對復發(fā)性抗NMDA受體腦炎的正確認識有助于及時選擇合理的治療方案，提高患者的生活品質。癲癇與神經電生理學雜志??2021年6月第30卷第3期作者：竇慶陽?束曉梅（遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院兒科）

自身免疫性腦炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎，但一般特指抗神經抗體相關的腦炎，例如抗NMDA受體腦炎等。AE合并相關腫瘤者，稱為副腫瘤性AE。急性播散性腦脊髓炎、Bickerstaff腦干腦炎等也屬于廣義的AE范疇。在2005年，美國賓夕法尼亞大學的JosephDalmua教授報道了一組病情嚴重的、具有潛在致命性的、但是對治療有反應的副瘤性腦炎病例。該組病人具有3個特點：年輕發(fā)病、卵巢畸胎瘤相關、存在針對海馬神經元細胞膜上未知抗原的抗體。兩年后，于2007年，Dalmau等確定了這種表達在神經元細胞膜上的自身抗原是N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartateReceptor,NMDAR)，并且首次提出了抗NMDAR抗體在這種腦炎中的病理性作用，對抗NMDAR腦炎進行了詳細的描述。自此，與AE相關的新抗體不斷涌現。國內最早的自身免疫性腦炎的報道見于2010年,北京友誼醫(yī)院報道了首例確診的NMDAR腦炎。AE主要病因主要通過體液或者細胞免疫反應介導中樞神經系統損傷。其中抗細胞表面蛋白抗體通常具有明確的致病性?？筃MDAR抗體可導致神經元表面的NMDAR可逆性的減少，并不引起神經元壞死。腫瘤和前驅感染事件常為AE的誘因。經過統計AE的發(fā)病率占所有腦炎發(fā)病人數的10%~20%，估算年發(fā)病率約1/10萬。最常見的是抗NMDAR腦炎約占AE的80%，其他AE相關抗體包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE臨床表現有以下幾點：1.主要癥狀：包括精神行為異常、認知障礙、近事記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語障礙、運動障礙、不自主運動、意識水平下降與昏迷、自主神經功能障礙等。臨床一般呈急性或亞急性起病，迅速進展出現多種癥狀。部分患者以單一的神經或精神癥狀起病，并在起病數周甚至數月之后才進展出現其他癥狀。不自主運動在抗NMDAR腦炎中比較常見，表現為面部的不自主運動、肢體震顫、舞蹈樣動作，甚至角弓反張。自主神經功能障礙包括竇性心動過速、泌涎增多、竇性心動過緩、低血壓、中樞性發(fā)熱、體溫過低和中樞性低通氣等。2.其他癥狀：患者可能會有各種形式的睡眠障礙，包括失眠、快速動眼睡眠期行為異常、日間過度睡眠、嗜睡、睡眠覺醒周期紊亂等。中樞神經系統局灶性損害比較少見，抗NMDAR腦炎可累及腦干、小腦等，引起復視、共濟失調和肢體癱瘓等。AE的檢查診斷有下面幾種：1.腦脊液檢查：腰椎穿刺壓力正?；蛏?；腦脊液白細胞數輕度升高或正常，少數超過100×10/L，腦脊液細胞學多呈淋巴細胞性炎癥，偶見中性粒細胞、漿細胞。腦脊液蛋白輕度升高，寡克隆區(qū)帶可呈陽性。2.磁共振（MRI）：抗NMDAR腦炎的顱腦MRI可無明顯異常，或僅有散在的皮質、皮質下點片狀FLAIR和T2高信號；部分患者可見邊緣系統病灶，病灶分布也可超出邊緣系統的范圍?？筁GI1、GAD、AMPAR、GABAbR抗體相關的邊緣性腦炎病灶主要位于海馬區(qū)。3.正電子發(fā)射計算機斷層掃描（PET）：抗NMDAR腦炎的正電子發(fā)射計算機斷層掃描可見雙側枕葉代謝明顯減低，伴額葉與基底核代謝升高。自身免疫性邊緣性腦炎可見雙側或單側海馬區(qū)代謝增高。4.腦電圖掃描儀：腦電圖表現為彌散或多重慢波。有時在重癥患者中癲癇發(fā)作，慢波和腦電圖異常更具體，更常見。顳葉引起的癲癇會影響邊緣系統。5.抗神經抗體測試：診斷測試主要檢測血清/腦脊液中的抗神經抗體。常用的抗體是NMDAR，LGI1，GAD，AMPAR，gabab，caspr2，iglon5等。通常發(fā)現抗NMDAR抗體和抗GAD抗體在腦脊液測試中呈陽性。6.其他檢查：阻塞性睡眠呼吸暫停，喘息，REM睡眠行為異常，眼球運動和異常睡眠結構。根據韓國自身免疫性腦炎診治專家的共識，診斷條件包括臨床癥狀，輔助檢查和確診檢查，應合理排除其他原因。AE相關治療1.血漿蛋白在進行藥物治療的時候，可以將血漿蛋白和激素聯合在一起進行治療，聯合使用，能夠有效的治療自身免疫性腦炎，同時，在進行靜脈注射的時候，不要去馬上去醫(yī)院進行血漿交換，因為血漿交換很有可讓我們的藥效難以作用于自身抗體的合成，而且對于腦脊液抗體呈陽性，顯示出來血清抗體陰性的病例中，血漿交換的療效還是需要達到一個真實的效果的。2.糖皮質激素對于自體免疫性腦炎患者，糖皮質激素治療屬于自體免疫性腦炎的有效治療方法，一般可用來沖擊療法，即在糖皮質激素治療后，必須可改為口服，并根據自己的身體情況而定。情況逐漸好轉，服藥量逐漸減少，但對輕癥患者，建議不用沖擊療法，直接采用口服激素治療即可，療程一般為六個月左右。還要進行腦炎活動性的評估，在治療期間一定要注意病情是否出現了波動情況和復發(fā)情況，這也是需要患者要認真注意的。3.免疫球蛋白面對自身免疫性腦炎免疫球蛋白也是屬于一些免疫治療方案，因為免疫球蛋白能夠增強患者的抗感染能力，同時讓患者的免疫系統得到一個調節(jié)的作用，當然對于一些比較嚴重的患者，可以采用激素聯合使用，能夠達到一個更好的療效使用時間。大多數約為二至四個星期左右，重復使用LVIG或者重復或者多輪使用，LVIG比較適用于重癥患者，還有一些復發(fā)性的患者也可以這樣治療。4.利妥昔單抗如果性腦炎患者進行了一線治療，但是沒有顯著的效果，可以根據外周血CD陽性的B細胞水平進行加熱的藥物治療，藥物治療通常使用利妥昔單抗國外抗NMDA受體腦炎患者就可以采用利妥昔單抗的比例，但是通常處于在50%以上，在國內，這種藥物是可以用于自身免疫性腦炎病，而且還需要根據藥物說明書來進行藥物治療，同時也要尊重患者的自主決定權，這樣才能夠減少感染的風險或產生一些不良的反應。5.手術治療針對自身免疫性腦炎進行手術治療也是一種治療方案，因為腫瘤和自身免疫性腦炎之間不存在比較密切的關系的，所以自身免疫性腦炎就有可能患有合并腦瘤的情況，合并腫瘤的情況，這個時候可以通過進行手術治療來切除腫瘤，手術治療是一種比較保守的方案，同時也能夠產生效果比較迅速。AE診療相關機構北京協和醫(yī)院關鴻志醫(yī)學博士，神經科教授，主任醫(yī)師，碩士研究生導師。累計診治自身免疫性腦炎與副腫瘤神經綜合征（截止2017年）500余例，在國內首先分析報道了復發(fā)性抗NMDAR腦炎、重癥自身免疫性腦炎和抗GABAR腦炎等臨床隊列研究，首先發(fā)現并報道了抗Ma2腦炎和抗IgLON5腦病等罕見腦炎病例；總結提出了自免腦炎的加強一線免疫治療方案與長程免疫治療方案,執(zhí)筆《中國自身免疫性腦炎診治專家共識》。在國際上首先報道了應用腦脊液二代測序等新技術診斷皰疹病毒腦炎、李斯特菌腦膜腦炎與神經布病的研究成果。以第一作者和通訊作者在國內核心學術期刊和SCI期刊發(fā)表腦炎與腦脊液學論文70余篇。腦炎與腦脊液學工作多次獲得北京協和醫(yī)院醫(yī)療成果獎表彰。復旦大學附屬華山醫(yī)院朱國行主任醫(yī)師、教授、碩導神經內科從1991年起一直在臨床一線工作。1996年獲臨床醫(yī)學博士學位，1996年升主治醫(yī)師，1998年升副教授，主要從事癲癇、頭痛、睡眠障礙、腦炎（自身免疫性腦炎）、神經痛及腦血管病等神經內科疾病的診治和腦電圖的臨床應用。擅長癲癇、頭痛、睡眠障礙、腦炎（自身免疫性腦炎）、神經痛及腦血管病等神經內科疾病的診治和腦電圖的判讀分析。雖然藥物和手術可以治療患者的病癥，但最主要的還是需要養(yǎng)成良好的生活習慣。不抽煙、不喝酒、不要食入過多高碳化合物，飲食多以清淡為主，補充適量的高蛋白質，平時多吃瓜果蔬菜類富含膳食纖維的食物。

血清抗體陰性自身免疫性腦炎（AE）是指沒有任何可識別致病抗體的AE。盡管它是AE的主要亞型，但在臨床特征、治療和預后方面存在許多未被滿足的需求。?關于血清抗體陰性的AE的研究目前相對較少，在兒科患者進行的研究發(fā)現：與經典的NMDAR相關腦炎相比，抗體陰性AE與較差的認知結果相關；且可能有更嚴重的神經功能障礙；積極免疫治療對于獲得良好預后至關重要。一項在成人患者進行的多中心研究發(fā)現2年預后良好的患者(mRS0-2)比例約為56.5%。其中難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)、發(fā)病年齡≥60歲、可能的AE（ANPRA亞型）、幕下受累和免疫治療延遲≥1個月與較差的2年預后有明顯相關性。MRI的縱向分析發(fā)現小腦萎縮、彌漫性腦萎縮或內側顳葉萎縮表明預后不佳。關于抗體陰性AE的多中心，多病例數的研究還需要更多臨床數據充實，但從目前公布的結果來說，需要臨床醫(yī)生對此有更積極的態(tài)度和治療措施改善患者的長期預后。

3個月前，39歲的趙女士無明顯誘因出現高熱、頭痛等癥狀，在外院診斷為自身免疫性腦炎。經治，趙女士高熱、頭痛癥狀緩解，遺留雙下肢肌肉萎縮、無力、麻木，小便失禁等癥狀，經人介紹，來到西安市中醫(yī)醫(yī)院針灸推拿康復科就診，經過兩療程的針灸及康復治療，目前趙女士已能自行步行10余米，小便失禁的癥狀明顯改善。那么，針灸何以治療自身免疫性腦炎？一起來聽聽安軍明主任醫(yī)師怎么說。安軍明主任醫(yī)師介紹到，自身免疫性腦炎是由自身免疫機制介導的中樞神經系統炎性疾病，占所有腦炎患者的10%-20%，其臨床表現有精神行為異常、認知功能障礙、癲癇等。趙女士的自身免疫性腦炎后遺諸癥屬于祖國醫(yī)學“痿證”的范疇，患者發(fā)病時熱邪燔灼，傷津耗血，筋脈失養(yǎng)，宗筋馳縱，而發(fā)生痿證。依據“陽明者胃也，受盛水谷，故為五臟六腑之海，皮、肉、筋、脈、骨，皆資水谷之精，故陽明主潤宗筋，痿則機關不利，筋骨不和，皆由陽明不能濡養(yǎng)，所以治痿獨取陽明也”的原則，安軍明主任醫(yī)師為趙女士針灸治療時穴?。喊贂?、四神聰、中脘、梁門、氣海、關元、中極、肩髃、曲池、手三里、合谷、風市、伏兔、陽陵泉、陰陵泉、足三里、上巨虛、下巨虛、豐隆、三陰交、懸鐘、太沖、太溪等穴。針刺方法：穴位常規(guī)消毒，取無菌針灸針0.30mm×50mm，針刺得氣后，行提插捻轉，施以平補平瀉的運針手法，留針30分鐘，每日1次。10次為1療程。其中所選肩髃、曲池、手三里、合谷、伏免、足三里、上巨虛、下巨虛、豐隆分別為手足陽明經穴，加上腎經原穴太溪、肝經原穴太沖、筋會陽陵泉等穴，共奏益津血、健脾胃、強筋骨之功，使肌膚經筋得養(yǎng)，經氣得通，則痿證自愈。筆者通過本例患者的治療體會，認為針灸治療痿癥應在患者生命體征平穩(wěn)后及時介入，針灸同時配合康復訓練，可加快肌力恢復。而且針灸治療期間，患者的依從性好，無不良反應發(fā)生，值得臨床推廣應用。稿件來源：針灸推拿康復科張津銘稿件審核：針灸推拿康復科安軍明

后腦勺疼不一定是腦炎癥狀。首先需要排除外傷。需要認真詢問有無外傷史。如果有需要盡快查頭顱核磁，排除顱內出血。其次需要了解有無發(fā)熱、流鼻涕其他癥狀。1，感染性疾病可能會出現頭痛癥狀，必要時需要做腰椎穿刺排除顱內感染，判斷是細菌性腦炎還是病毒性腦炎。2，如果有黃膿鼻涕，需要查鼻竇CT排除鼻竇炎。3，鼻竇炎、頸椎病以及偏頭痛也需要考慮。鼻竇炎一般疼痛在前額為主，有呼吸道感染癥狀，有鼻塞或者流黃涕癥狀。頸椎病大多數是青少年以后發(fā)病，對與不正確的姿勢有關。偏頭痛需要排除其他疾病，包括器質性病變和癔病等。最后，顱內占位性病變也需要考慮到。必要時需要做頭顱CT或者頭顱核磁，以明確診斷?？傊?，需要根據孩子的癥狀和體征來綜合判斷后腦勺疼的原因，進行必要的化驗和檢查。