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2021年02月04日
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郝勇主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 自身免疫性腦炎，簡稱“自免腦”，這是一種近5年左右才被發(fā)現(xiàn)的疾病。 杭州一名女研究生患上怪病，胡言亂語，還愛學(xué)動物叫，經(jīng)多方診斷確診為自身免疫性腦炎，這種離奇的罕見病經(jīng)媒體報道后引發(fā)關(guān)注。對此，解放日報·上觀新聞采訪了上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)科主任管陽太教授，他詳細介紹了自身免疫性腦炎的癥狀、好發(fā)人群、檢查和治療方法等相關(guān)情況。 近年才被發(fā)現(xiàn) 有致死風(fēng)險 “新聞報道中提及這名女研究生的奇怪言行，在醫(yī)學(xué)上統(tǒng)稱為精神癥狀。”管陽太介紹，自身免疫性腦炎病人可能出現(xiàn)的精神癥狀包括行為異常、思維異常，比如邏輯性差，也可能出現(xiàn)各種情緒障礙，以及幻視幻聽。 自身免疫性腦炎，簡稱“自免腦”，這是一種近5-10年左右才被發(fā)現(xiàn)的疾病，過往可能被診斷為散發(fā)性腦炎和病毒性腦炎。隨著檢測技術(shù)的應(yīng)用和提高，醫(yī)學(xué)界發(fā)現(xiàn)，不同于其他類型腦炎，這類病人體內(nèi)產(chǎn)生了一種致病抗體。一般抗體針對外源性病原微生物，這種抗體卻將病人自身腦組織作為攻擊目標，損傷大腦中的皮層、海馬和邊緣系統(tǒng)，而這些組織與人的意識和情緒變化密切相關(guān)。 近年來，仁濟醫(yī)院神經(jīng)科每月都會接診2-3例自免腦患者。管陽太介紹，自免腦有不同分型，杭州女研究生可能屬于NMDAR腦炎，目前研究數(shù)據(jù)顯示，這類病人中百分之二三十伴有卵巢腫瘤。仁濟醫(yī)院神經(jīng)科曾接診過一對孿生姐妹，均為伴有卵巢腫瘤的自免腦患者，其中一位生命垂危。神經(jīng)科與婦產(chǎn)科多學(xué)科聯(lián)合，摘除患者卵巢腫瘤，才使病情得到明顯控制，如今患者已痊愈。 嚴重的自身免疫性腦炎，可能使患者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，病人持續(xù)抽搐，一直神志不清?！拔矣浀糜幸晃缓車乐氐牟∪?，我們已經(jīng)把所有抗癲癇藥都用上了，仍然不能夠完全控制病情。”管陽太表示，此外病人還可能陷入嚴重昏迷和意識障礙，最終導(dǎo)致呼吸心跳停止。也就是說，自身免疫性腦炎如果不及時治療，有很大幾率致死，是一種兇險的疾病。 目前，自身免疫性腦炎的病因尚不明確。病人感染某種病原微生物后，體內(nèi)啟動了異常的免疫反應(yīng)，但具體是哪種微生物感染，醫(yī)學(xué)界還不清楚。管陽太介紹，該病好發(fā)于兩類人群，一類是20歲左右的年輕人，尤其是參加高考的孩子，他們學(xué)業(yè)壓力大，精神長期緊張，應(yīng)激條件比較多；還有一類是五六十歲以上的老年人，“我們有一例病人，隨老年旅行團去旅游，在飛機上就出現(xiàn)了精神障礙，后經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)也是自免腦引起的?！? 早辨別早治療 自免腦并不可怕 自身免疫性腦炎是一種少見病，其發(fā)病率還沒有具體統(tǒng)計數(shù)據(jù)。根據(jù)中心接診情況和其他罕見病發(fā)病率，管陽太推測，自免腦發(fā)病率可能在十萬分之五至十左右。 由于自身免疫性腦炎與一些常見病癥狀相似，鑒別就顯得尤為重要。部分患者具有精神癥狀，單從癥狀來看與一般的精神疾病毫無區(qū)別，很可能被誤診為精神疾病。不過，通過腦電圖、磁共振和影像學(xué)檢查，自免腦患者會顯示出腦部病變，精神疾病患者則沒有。而腦脊液檢查，可以幫助醫(yī)生排除其他感染導(dǎo)致的腦炎，并可找到相應(yīng)的抗體。還有部分病人癥狀類似于癲癇，因此沒有癲癇病史、首次發(fā)作的疑似癲癇病人，也應(yīng)檢查是否為自免腦患者。對于中老年患者，還需要和阿爾茨海默癥區(qū)別開來。 自身免疫性腦炎的治療方法，可以分為三種。第一種是對癥治療，比如病人出現(xiàn)精神障礙，就為他治療精神障礙；病人出現(xiàn)癲癇，就給他抗癲癇。第二種是免疫調(diào)節(jié)治療，給病人使用大劑量的激素或人免疫球蛋白，或為病人進行血漿置換，根據(jù)病人體重將部分血液抽出體外過濾，洗去發(fā)病相關(guān)的異?？贵w和免疫成分，再回輸?shù)讲∪梭w內(nèi)。第三種是對病因治療，有些病人伴有腫瘤，去除腫瘤有利于控制病情，因為腫瘤很可能是導(dǎo)致發(fā)病抗體不斷分泌的生發(fā)中心。 “這種疾病并不可怕，從我們的治療情況來看，大多數(shù)患者治療效果比較好?！惫荜柼嵝?，自免腦需要早發(fā)現(xiàn)早治療，當(dāng)病人首次出現(xiàn)各種精神障礙、癡呆、癲癇等癥狀時，建議前往有資質(zhì)的神經(jīng)內(nèi)科去做自免腦篩查，“如果當(dāng)?shù)貤l件不夠，病人首次出現(xiàn)上述癥狀也要給病人行腦電圖檢查，這是一個很重要的檢查手段?！?/a>2020年08月13日3056
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2020年06月27日3373
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湯建軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 最近有一位來人帶著老伴來看病。他們以前是我的老病人，身體平時還不錯。但前一天老太太突然變傻了，而且不是一般的傻，是傻到連自己是誰都不知道，就這樣呆坐著，也不怎么說話。據(jù)家屬反映，病人幾天前還發(fā)了帶狀皰疹；果然，在背部和大腿看到了帶狀分布的皮疹。像這種突然發(fā)生的變化，我們神經(jīng)科醫(yī)生會考慮兩種疾病，第一就是腦血管病，因為血管一堵塞，就會立刻出現(xiàn)癥狀；第二是炎癥，炎癥也是來得比較快的，就像胃腸道發(fā)炎的話，病人會很快出現(xiàn)嘔吐腹瀉的癥狀，所以起病突然也是炎癥的特點，如果這個病人是炎癥，那么就是腦部炎癥；還有一些起病急的，比如低血糖、高血糖、吃錯了藥物等等，一般都有明顯的服藥史（比如服用過多降糖藥會導(dǎo)致低血糖）。這個病人沒有特殊用藥史，所以血管疾病獲腦部炎癥可能性比較大。而病人近期有帶狀皰疹感染，那么進一步發(fā)生皰疹相關(guān)的腦炎是最有可能的。我們首先給病人檢查了頭部血管，證實沒有血管堵塞或出血；而在腦部磁共振發(fā)現(xiàn)炎癥常見的海馬回對稱異常信號（就是比平時更加發(fā)白）。為了驗證腦炎的診斷，也為了排除其他疾病，我們給病人進一步進行了腰穿腦脊液檢查，結(jié)果是符合腦炎表現(xiàn)的。腦電圖檢查表明彌漫的慢波，同樣符合腦炎。這樣，腦炎的診斷確定了。接下去就是治療。激素和丙種球蛋白使用一天后，病人顯著改善，只有計算能力仍然沒有恢復(fù)；第三天病人完全恢復(fù)。2020年05月09日3947
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）特發(fā)性炎性脫髓鞘病（IIDD）是一組與免疫相關(guān)、或存在遺傳易患性、病理上以脫髓鞘及炎性細胞浸潤表現(xiàn)為主的CNS脫髓鞘病，主要包括多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）、同心圓硬化、（急性）播散性腦脊髓炎等不同臨床表型。自身免疫性腦炎（AE）是指一類由自身免疫抗體介導(dǎo)的腦炎，主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎、邊緣性腦炎（LE）、其他AE綜合征等。由于在臨床和影像表現(xiàn)上，IIDD不同的臨床表型可與AE有一些相似性，尤其在前驅(qū)癥狀、主要癥候（如認知障礙、運動障礙、癲癇、意識水平下降）上會有相似表現(xiàn)，早期臨床容易出現(xiàn)相互誤診的情況。因此，把握好兩者的診斷鑒別相當(dāng)必要。下面就兩者的臨床癥候、影像學(xué)等輔助檢查進行對比分析。注意區(qū)分IIDD與AE的臨床癥候上述提到不同的IIDD臨床實體與不同的AE在臨床影像可能具有某些相似性，尤其在不能進行相應(yīng)AE抗體檢測的情況下，更難進行鑒別診斷。NMOSD是以視神經(jīng)、脊髓損傷為主的IIDD，盡管其診斷標準中有6大臨床核心表現(xiàn)，但當(dāng)早期無視神經(jīng)炎、急性脊髓炎兩大主要表現(xiàn)，而僅出現(xiàn)最后區(qū)綜合征（呃逆、惡心和嘔吐）或發(fā)作性嗜睡或其他急性間腦綜合征時，則容易與早期有相同癥狀的播散性腦脊髓炎、抗NMDAR腦炎等相混淆。所以，早期應(yīng)注意進行水通道蛋白4（AQP4）抗體、抗NMDAR腦炎抗體的檢測來加以鑒別。NMOSD容易被患者和臨床醫(yī)師所忽視的早期臨床表現(xiàn)是節(jié)段性皮膚瘙癢癥狀。He等發(fā)現(xiàn)伴脊髓損傷的NMOSD患者中有64.4%（38/59）出現(xiàn)皮膚瘙癢癥狀，其中有16例為首發(fā)癥狀，所以，盡管瘙癢不少見，但患者常常不會主動與醫(yī)生訴說，醫(yī)師也很少關(guān)注，甚至有患者主訴也未受到醫(yī)師重視。因此，應(yīng)注意瘙癢癥狀在NMOSD中的診斷價值，而瘙癢在AE當(dāng)中少見。MS或NMOSD還常有束帶感、痛性肌痙攣、Lhermitte征、核間性眼肌麻痹等相對特異的癥候，可作為臨床鑒別診斷的參考。在新AE診斷標準中特別提到抗NMDAR腦炎的6項臨床癥狀，即精神行為/認知障礙、癲癇發(fā)作、運動障礙/不自主運動、言語障礙、意識水平低下、中樞性低通氣6大表現(xiàn)，這些癥狀在IIDD中相對少見，對于女性懷疑為抗NMDAR腦炎的患者還應(yīng)檢查是否有卵巢畸胎瘤的存在。與LE不同，抗NMDAR腦炎符合彌漫性腦炎的特點，其病變可累及邊緣系統(tǒng)之外，如皮質(zhì)、皮質(zhì)下、大腦白質(zhì)、腦干等部位，所以，將抗NMDAR腦炎從LE中分出，成為AE的一個單獨類型。當(dāng)抗NMDAR腦炎腦干及腦白質(zhì)受累時非常容易被考慮為IIDD，如圖1所示。此外，AE的臨床癥候有時也容易與病毒性腦炎相混淆。盡管AE（大部分為抗NMDAR腦炎）與病毒性腦炎相比，患者年齡、性別、疾病嚴重程度、輔助檢查等差異不明顯，但AE起病時發(fā)熱癥狀、癲癇首發(fā)的比例要低于病毒性腦炎，且臨床進展相對較慢，2周至數(shù)周才達高峰。而病毒性腦炎多在1周左右達高峰，很少有不自主運動、言語障礙、中樞性低通氣表現(xiàn)。AE中LE類型比較豐富，有抗富亮氨酸肢質(zhì)瘤失活1蛋白（LGI1）抗體相關(guān)腦炎、抗γ-氨基丁酸β型受體（GABAβR）抗體相關(guān)腦炎、抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異噁唑丙酸受體（AMPAR）抗體相關(guān)腦炎、抗接觸蛋白相關(guān)蛋白2抗體相關(guān)腦病、抗IgLON家族蛋白5（IgLON5）抗體相關(guān)腦病等。這些不同的LE有各自特征性表現(xiàn)，可與IIDD進行鑒別。如LGI1抗體相關(guān)腦炎多表現(xiàn)為亞急性起病癲癇發(fā)作，以面-臂肌張力障礙發(fā)作（伴有“鬼臉樣”面部痙攣及反常的上臂抖動，癥狀持續(xù)約幾分鐘，先兆期有“起雞皮疙瘩伴立毛發(fā)作”）為特征；有急性或亞急性認知功能下降（以近記憶力和定向能力下降為著）；精神行為異常，可表現(xiàn)伴有幻視、幻聽等精神癥狀；部分有頑固性低鈉血癥、小腦性共濟失調(diào)等癥候。這些特點在IIDD的各個類型當(dāng)中都很少見。目前多數(shù)研究結(jié)果提示LGI1抗體相關(guān)腦炎極少與腫瘤相關(guān)，影像學(xué)在顳葉海馬處容易見到病灶（圖2），一般預(yù)后良好?？笹ABAβR抗體相關(guān)腦炎常見于中老年男性，多為急性或亞急性起病，主要以癲癇、精神行為異常、記憶力下降為主征。其癲癇發(fā)作常為難治性全面強直陣攣性發(fā)作，甚至可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)，這在IIDD中很少見；多數(shù)患者伴有腫瘤史，其中小細胞肺癌占多數(shù)；這類患者一定要進行胸部CT或PET-CT全身掃描以除外腫瘤的存在?？笽gLON5抗體相關(guān)腦病是近年新發(fā)現(xiàn)的一種AE，發(fā)病年齡常在60歲左右，臨床以口面部不自主運動等運動障礙和睡眠障礙為主，這些特點與IIDD、病毒性腦炎有所不同；基因為HLA-DRB1*0501和（或）HLA-DRB1*1001表達?？笰MPAR抗體相關(guān)腦炎好發(fā)于女性（約90%），平均發(fā)病年齡為60歲，多存在顳葉海馬受累，臨床表現(xiàn)以認知功能障礙為主，可伴有共濟失調(diào)、頭暈等癥狀，呈進行性加重，容易與快速進展其他原因造成的癡呆相混淆，相當(dāng)一部分合并腫瘤（有的隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤），對免疫治療有反應(yīng)，但復(fù)發(fā)率較高（約為50%）?？笴ASPAR2抗體相關(guān)腦炎的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神運動異常、莫旺綜合征（表現(xiàn)以肌顫搐、肌強直、波動性譫妄、失眠及多汗、心律失常、消瘦等自主神經(jīng)功能障礙為主）；這種腦病可通過莫旺綜合征表現(xiàn)與IIDD進行鑒別。注意區(qū)分IIDD與AE的電生理檢查、影像學(xué)檢查之異同NMOSD盡管早期可能并無視力減退的臨床表現(xiàn)，但也應(yīng)注重視誘發(fā)電位檢查，往往可發(fā)現(xiàn)臨床下的P100潛伏期延長。NMOSD非患眼組的P100潛伏期與患眼組比較同樣延長，這提示非患眼的視神經(jīng)也有受累，這在AE當(dāng)中較少見。當(dāng)患者以呃逆、惡心和嘔吐等最后區(qū)綜合征起病或為主要臨床表現(xiàn)時，一定要進行頭顱MRI的相關(guān)檢查以除外NMOSD。近年來MOG抗體成為CNS脫髓鞘病的研究熱點，部分研究發(fā)現(xiàn)AQP4-IgG陰性的NMOSD合并抗MOG-IgG抗體陽性，且抗MOG-IgG抗體陽性患者部分合并腦炎，其臨床表現(xiàn)多樣。MOG抗體陽性的NMOSD患者更易侵襲視神經(jīng)（常累及視盤及與視盤相連的球后段視神經(jīng)）和下段脊髓，易出現(xiàn)視盤水腫，而AQP4抗體陽性多累及視神經(jīng)后段、視交叉和視束等部位，脊髓上段受累為主。二者的鑒別要點詳見表1。鑒別。至于同心圓硬化因有影像學(xué)的顯著特點易于與AE相鑒別，急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度，更多依靠相關(guān)AE抗體的檢測來加以判斷。腦電圖檢查對于抗NMDAR腦炎有較大價值，除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見癲癇波外，異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變。抗AMPAR抗體相關(guān)腦炎在影像上可見受累部位以皮質(zhì)為主，也可累及基底節(jié)、腦室旁白質(zhì)。MRI的DWI可見有“皮質(zhì)綢帶征”，且腦萎縮（脊髓也可萎縮）相對進展較快是其突出特點，尤其是“皮質(zhì)綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn)，有助于將其與IIDD進行鑒別?？筃MDAR腦炎、LGI1抗體相關(guān)腦炎和抗GABApR抗體相關(guān)腦炎的臨床與影像學(xué)特點比較詳見表2。其共同特點是主要累及顳葉內(nèi)側(cè)區(qū)域（杏仁體與海馬），少數(shù)LGI1抗體相關(guān)腦炎可累及基底節(jié)。因此，對于這3種AE，應(yīng)更加關(guān)注其頭顱MRI是否存在顳葉內(nèi)側(cè)異常信號（可以是單側(cè)受累，一定要做FLAIR像檢查），PET-CT或動脈自旋標記可見上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對于考慮為抗CASPAR2抗體相關(guān)腦炎應(yīng)特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見肌顫搐電位及纖顫電位，尤其在放松狀態(tài)下可見二聯(lián)、三聯(lián)的運動單位放電表現(xiàn)更有意義；F波和重復(fù)頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對懷疑為抗IgLON5抗體相關(guān)腦病患者應(yīng)重點觀察其視頻多導(dǎo)睡眠腦電圖有無阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運動期睡眠行為障礙?？傊?，這些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點是IIDD所不具備的，可憑此加以鑒別?？偨Y(jié)神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過免疫手段進行抗體檢測來對IIDD、AE進行鑒別診斷外，也應(yīng)從臨床癥候、影像學(xué)表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應(yīng)特點，這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同，從而更好地為臨床服務(wù)。來源：戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)MS影像上與AQP4抗體陽性NMOSD明顯不一致，尤其是脊髓病變往往小于2個椎體節(jié)段，且位于脊髓的偏心部位。腦內(nèi)病變除經(jīng)典的垂直于側(cè)腦室病灶外，還可累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下部位，現(xiàn)統(tǒng)稱為近皮質(zhì)病灶?？筃MDAR腦炎的頭顱MRI除可累及邊緣系統(tǒng)外，病灶分布可超出邊緣系統(tǒng)范圍，如少數(shù)病例兼有MS的影像學(xué)特點，可累及大腦白質(zhì)或腦干，應(yīng)注意加以鑒別。至于同心圓硬化因有影像學(xué)的顯著特點易于與AE相鑒別，急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度，更多依靠相關(guān)AE抗體的檢測來加以判斷。腦電圖檢查對于抗NMDAR腦炎有較大價值，除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見癲癇波外，異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變?？笰MPAR抗體相關(guān)腦炎在影像上可見受累部位以皮質(zhì)為主，也可累及基底節(jié)、腦室旁白質(zhì)。MRI的DWI可見有“皮質(zhì)綢帶征”，且腦萎縮（脊髓也可萎縮）相對進展較快是其突出特點，尤其是“皮質(zhì)綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn)，有助于將其與IIDD進行鑒別。抗NMDAR腦炎、LGI1抗體相關(guān)腦炎和抗GABApR抗體相關(guān)腦炎的臨床與影像學(xué)特點比較詳見表2。其共同特點是主要累及顳葉內(nèi)側(cè)區(qū)域（杏仁體與海馬），少數(shù)LGI1抗體相關(guān)腦炎可累及基底節(jié)。因此，對于這3種AE，應(yīng)更加關(guān)注其頭顱MRI是否存在顳葉內(nèi)側(cè)異常信號（可以是單側(cè)受累，一定要做FLAIR像檢查），PET-CT或動脈自旋標記可見上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對于考慮為抗CASPAR2抗體相關(guān)腦炎應(yīng)特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見肌顫搐電位及纖顫電位，尤其在放松狀態(tài)下可見二聯(lián)、三聯(lián)的運動單位放電表現(xiàn)更有意義；F波和重復(fù)頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對懷疑為抗IgLON5抗體相關(guān)腦病患者應(yīng)重點觀察其視頻多導(dǎo)睡眠腦電圖有無阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運動期睡眠行為障礙。總之，這些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點是IIDD所不具備的，可憑此加以鑒別?？偨Y(jié)神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過免疫手段進行抗體檢測來對IIDD、AE進行鑒別診斷外，也應(yīng)從臨床癥候、影像學(xué)表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應(yīng)特點，這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同，從而更好地為臨床服務(wù)。來源：戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)2019年11月24日5041
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 一般來說啊，這個口水過多可能有以下幾個原因有關(guān)系，最常見就是口腔的疾病，比如說口腔炎，咽炎舌炎，還有這個戴假牙的患者，這個假牙不合適。 的刺激，導(dǎo)致口水分泌過多，其次就是胃腸道的疾病導(dǎo)致口水分泌過多啊，比如說你有這個胃炎胃潰瘍啊，反正食管炎這個時候?qū)е挛杆徇^多。 出現(xiàn)這個吐酸水口水增多，那就是某些全身性的疾病有什么呢啊。 比如植物神經(jīng)紊亂腦炎或者糖尿病等內(nèi)分泌疾病。 如果出現(xiàn)這個口水分泌過多，我們建議到醫(yī)院來做一個系統(tǒng)的檢查來明確到底是哪一方面的原因，我們好對癥治療，這樣癥狀才能及早的緩解。2019年06月24日7322
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徐翠娟主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 兒童保健中心 小兒抽搐典型表現(xiàn)為全面性強直陣攣發(fā)作，常常有雙眼上翻、咬牙、口吐 白沫、口唇發(fā)青，四肢僵硬，可伴有抖動。 其他發(fā)作形式有：愣神、猝倒、暈厥、驚恐發(fā)作、癡笑、局部肢體或肌肉的抽搐等。 常見原因---1.熱性驚厥：發(fā)熱同時伴有抽搐，發(fā)作形式一般為全面強直陣攣發(fā)作，首先年齡上以6個月齡至6歲之間常見（為熱性驚厥好發(fā)年齡），急性起病，一般于發(fā)熱的前24小時內(nèi)出現(xiàn)驚厥，且驚厥多為1次，少數(shù)可為2次，很少超過2次，驚厥時有發(fā)熱，或者驚厥后半小時內(nèi)體溫迅速升至39度以上，驚厥表現(xiàn)多為全面性發(fā)作，典型表現(xiàn)為雙眼上翻或斜視，呼之不應(yīng)，四肢硬，可伴有抖動，持續(xù)時間多2分鐘內(nèi)，很少超過5分鐘，抽搐緩解后可短暫入睡，但睡醒后體溫正常時精神狀態(tài)比較好，無反復(fù)哭鬧、反復(fù)嘔吐或者肢體癱瘓等較嚴重表現(xiàn)。如果符合這些表現(xiàn)，那么孩子很有可能是熱性驚厥，尤其孩子以前有過熱性驚厥病史，或者父母幼時有熱性驚厥病史，更支持熱性驚厥，本病腦電圖一般無明顯異常。 2.癲癇：本病常反復(fù)發(fā)作，形式刻板，突發(fā)突止，發(fā)作間期如常，部分患兒伴有發(fā)育遲緩表現(xiàn)，腦電圖可見癲癇樣表現(xiàn)。 3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：即腦炎，因顱內(nèi)感染引起抽搐。常有發(fā)熱、嘔吐、頭疼或哭鬧、精神差嚴重者可為嗜睡、昏迷，少數(shù)可見肢體癱瘓，查體多有頸抵抗、病理征陽性，腦脊液可能有陽性發(fā)現(xiàn)。 4.中毒性腦?。撼Ｒ娪趮胗變?，且先走有嚴重的細菌感染，如敗血癥，嚴重肺炎等，在感染病程急性期時出現(xiàn)。 5.電解質(zhì)紊亂：如低鈉、低鈣等。常見有明顯的嘔吐、腹瀉或其他原發(fā)病，所導(dǎo)致的低鈉、低鈣等。需要借助于急診電解質(zhì)檢查協(xié)診。 6.低血糖：嚴重低血糖時會出現(xiàn)暈厥，似抽搐樣表現(xiàn)。多見于新生兒、早產(chǎn)兒或有營養(yǎng)不良、進食困難的患兒，發(fā)作時快速指血糖測定有助于診斷。 7.良性驚厥：常見于急性腸胃炎合并驚厥的幼兒，但患兒無明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。 8.屏氣發(fā)作：常見6月齡至3歲嬰幼兒主要表現(xiàn)為，先有生氣哭鬧，而且是持續(xù)一段時間、比較嚴重的哭鬧，隨后出現(xiàn)呼吸停止，面色發(fā)青發(fā)紫，繼之出現(xiàn)抽搐。 9.心因性疾病：即癔癥，為心理軀體性疾病，多見于年長兒，常有要求得不到滿足，生氣等誘因，而后出現(xiàn)發(fā)作，可表現(xiàn)為突然摔倒，四肢僵硬抖動或者呼之不應(yīng)，一般在有人時發(fā)作，自己獨處不發(fā)作。 10.抽動障礙：比如眼瞼或胳膊、腿等局部肌肉的抽動，經(jīng)常需要與癲癇鑒別，但抽動障礙可自己短暫克制，夜間睡眠中無發(fā)作，且肌肉抽動同期腦電圖正常。 11.其他—心率失常、顱內(nèi)出血或占位等，分別需要心電圖或頭顱CT檢查協(xié)診。2019年05月20日7307
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